Vol. 31, Hors Série 1, 2008 114e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie

COMMUNICATIONS AFFICHÉESEXOPHTALMIE ET ENOPHTALMIE

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pleuraux et une splénomégalie. Un traitement corticoïde systémique est instauré.L’évolution est marquée par la régression de la masse orbitaire avec disparition pro-gressive de l’enophtalmie.Discussion : Les manifestations ophtalmologiques de la sarcoïdose sont polymor-phes. Les atteintes de la conjonctive et des glandes lacrymales sont les plus fré-quentes. Les uvéites sont retrouvées chez 19 % des patients. Les atteintes orbitairessont rares, et représentées essentiellement par l’exophtalmie et l’infiltration palpé-brale. L’enophtalmie constitue une manifestation très rare de la sarcoïdose orbitaire.Conclusion : La sarcoïdose doit être recherchée systématiquement devant touteenophtalmie uni- ou bilatérale n’ayant pas fait la preuve de son étiologie.

726Manifestations ophtalmologiques de la granulomatose de Wegener et leur prise en charge.Ophthalmological signs and management of Wegener’s granulomatosis.GARGOURI KAMOUN H*, CHEOUR M, BEN GHARBIA M, GARGOURI KAMOUN H, GHARBI O, TRIKI M, MAZLOUT H, ABDELHEDI W, KRAIEM A (Tunis, Tunisie)

Introduction : La granulomatose de Wegener est une vascularite nécrosante res-ponsable d’une inflammation aiguë, subaiguë ou chronique générale et oculaire.Matériels et Méthodes : Un cas rapporté.Observation : Nous suivons un patient âgé de 50 ans depuis 4 ans pour une mala-die de Wegener découverte à l’occasion d’une exophtalmie inflammatoire unilatéraleaccompagnant une pansinusite résistante au traitement médical. Les manifestationsophtalmologiques rencontrées au cours de l’évolution étaient : une ulcération de lacornée, une tumeur palpébrale inférieure, une hypertonie oculaire, un œdème papil-laire, une tumeur conjonctivale, une tumeur cornéenne. Toutes ces manifestationsentraient dans le cadre d’une vascularite généralisée. Le traitement général est réa-lisé avec la collaboration des internistes et localement par un traitement médicalassocié à la chirurgie au cas par cas.Discussion : L’atteinte orbitaire de la granulomatose de Wegener peut inaugurer lamaladie comme dans notre cas. Le tableau clinique ophtalmologique peut alors êtrevarié et la prise en charge n’est pas toujours facile.Conclusion : Le traitement doit être instauré rapidement afin d’éviter l’issue parfoiscatastrophique de la maladie, tant sur le plan local que général.

727À propos d’un cas de pyoderma gangrenosum récidivant palpébral.About a case of palpebral pyoderma gangrenosum.BUI Q*, VALLE D, REGUIAI Z, BRUGNIART C, SCHOLTES F, DIB F, PLUOT M, BERNARD PH, DUCASSE A (Reims)

Introduction : Certaines maladies dermatologiques peuvent entraîner une nécrosepalpébrale égarant parfois le diagnostic.Matériels et Méthodes : Nous présentons le cas d’un patient de 42 ans hospitalisépour une nécrose palpébrale située au niveau du tiers latéral de la paupière supérieureet au niveau du canthus latéral. L’aspect initial évoquait un carcinome épidermoïde, cequi a été infirmé par la biopsie. On s’est orienté vers une maladie de Wegener, et fina-lement le diagnostic de pyoderma gangrenosum a été posé avec guérison sous traite-ment corticoïde. Un an plus tard, survenait une récidive au niveau de la paupièreinférieure dans le tiers médial. Après cessation des phénomènes nécrotiques il persis-tait un déficit palpébral temporal qui a été traité par une greffe de muqueuse fibro-palatine. La zone de récidive n’a pas nécessité de geste chirurgical.Discussion : Il est parfois difficile de faire un diagnostic devant une nécrose palpébraleet il faut penser aux maladies dermatologiques comme ce pyoderma gangrenosum.Conclusion : Les atteintes palpébrales des maladies dermatologiques sont raresmais peuvent parfois égarer le diagnostic vers une suspicion de pathologie tumoraleou de maladie générale à type de Wegener.

728Révélation inhabituelle du zona ophtalmique : à propos d’un cas.Uncommon presentation of herpes zoster ophthalmicus.JATTE K*, ELKHOLTI Y, MACHMOUMI F, BAHA ALI T, MOUTAOUAKIL A (Marrakech, Maroc)

Introduction : Le syndrome de l’apex orbitaire est généralement secondaire à untraumatisme, à une cause néoplasique ou une origine infectieuse. La responsabilitédu virus du zona est inhabituelle d’où l’intérêt de notre observation

Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 70 ans,hypertendue bien suivie. La symptomatologie a débuté par une hémicrânie droite et lar-moiement, puis installation d’un ptosis avec vésicules intéressant l’hémi front et l’aile dunez droits. L’acuité visuelle corrigée était au compte des doigts à 2 mètres dans l’œil droit,8/10 à gauche. L’examen de l’œil droit a noté un ptosis total, une exophtalmie, une oph-talmoplégie complète, une mydriase aréflexique, une atteinte métamérique vésiculaire ethypo-esthésie du territoire du V1. À la lampe à fente, la conjonctive était hyperhemiée,sans anomalie cornéenne ou de la chambre antérieure. Le tonus oculaire, le fond d’œil etl’examen de l’œil adelphe étaient normaux. Le diagnostic de syndrome de l’apex orbitairesecondaire au zona a été retenu. La sérologie VIH était négative. La patiente fut mise sousacyclovir à la posologie de 4 mg/kg/j associée à corticothérapie orale et traitement antal-gique. L’évolution a été favorable.Discussion : Le zona ophtalmique correspond à l’atteinte de la division ophtalmiquedu trijumeau (V1) lors de la réactivation du virus varicelle-zona. Il est responsableessentiellement d’uvéite antérieure et de kératite de différentes formes. D’autresatteintes moins fréquentes peuvent survenir, notamment la nécrose rétinienne aiguëou la neuropathie optique. Le syndrome de l’apex orbitaire constitue une présenta-tion inhabituelle d’après notre revue de la littérature.Conclusion : L’expression du zona oculaire par le syndrome de l’apexorbitaire demeure inhabituelle. Elle nécessite la réalisation d’un bilan à la recherched’une immunodépression.

729Syndrome de Cockayne : à propos de deux cas.Clinical ophthalmologic features of Cockayne Syndrome.MARTINET N*, ROCHE O, ALLALI J, GIAMMATTEI P, ORSSAUD C, DUFIER JL (Paris)

Introduction : Le syndrome de Cockayne est une affection génétique rare associantun dysfonctionnement multi systémique à un retard de développement psychomo-teur et staturo-pondéral.Objectifs et Méthodes : Nous rapportons les observations de deux enfants âgésde 1 mois et 8 ans, adressés dans le service pour la prise en charge d’une cataractecongénitale bilatérale dans le cadre d’un syndrome poly-malformatif.Observation : Les 2 enfants ont présenté un retard de croissance intra-utérin. L’exa-men pédiatrique mettait en évidence un retard psychomoteur sévère, une hypotro-phie et une microcéphalie. Une surdité de perception existait dans un cas. L’atteinteophtalmologique typique a permis d’évoquer le diagnostic. L’enfant de 8 ans présen-tait une énophtalmie bilatérale. Un nystagmus pendulaire, une cataracte congénitalebilatérale obturante responsable d’une amblyopie, une irrégularité de la pigmentationrétinienne sans anomalie papillaire étaient observés. Une altération de l’électrogé-nèse rétinienne existait dans un cas. Une phacophagie avec implantation en untemps a été réalisée dans les deux cas.Discussion : Le syndrome de Cockayne est une affection récessive autosomiquecaractérisée par une hétérogénéité clinique. Il associe une photosensibilité cutanée,un nanisme disharmonieux, une microcéphalie, un retard des acquisitions psycho-motrices, des déficits sensoriels auditifs et visuels secondaires à une cataracte, unerétinopathie et une atrophie optique. L’atrophie progressive de la graisse périorbi-taire est responsable d’une énophtalmie. Le syndrome de Cockayne est lié à lamutation de gènes codant pour des protéines impliquées dans la transcription et laréparation de l’ADN. Le syndrome de Cockayne de type 1 est lié à la mutation dugène CSA localisé en 5q11 ; le syndrome de Cockayne de type 2 est secondaire àla mutation du gène CSB en 10q11. Le diagnostic positif est confirmé par l’étudebiomoléculaire d’une biopsie cutanée mettant en évidence un trouble de réparationde l’ADN sur fibroblastes.Conclusion : Le syndrome de Cockayne est une pathologie sévère multi-systémi-que. Le tableau ophtalmologique associant une cataracte congénitale, une dégéné-rescence tapéto-rétinienne, une atrophie optique et une énophtalmie permetd’orienter le diagnostic.

730Exophtalmie révélatrice d’une leucémie aiguë myéloïde chez un enfant.Exophthalmos revealing an acute myeloid leukemia in a child.BOUARFA A*, BOUTERFAS N, OUSSAID AM, BOUKHELAL H, KHIARI ME, NOURI MT (Alger, Algérie)

Introduction : La localisation orbitaire au cours des leucémies aiguës myéloïdespeut représenter la seule manifestation de la maladie et précéder de plusieurs semai-nes les perturbations de l’hémogramme.

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Matériels et Méthodes : Il s’agit d’un enfant de sexe féminin âgé de 26 mois, quiconsulte pour une exophtalmie droite axile, irréductible, non pulsatile, qui évoluedepuis deux mois avec légère hypertrophie gingivale à droite ; la formule numérationsanguine ainsi que le frottis sanguin sont sans anomalie. La TDM orbitaire décrit unelésion infiltrante, intra orbitaire droite. Une biopsie gingivale est décidée et montreune prolifération de cellules malignes évoquant un PNET orbitaire. Un médullo-gramme, réalisé dans le cadre d’un bilan d’extension, redresse le diagnostic histo-logique vers une leucémie aiguë myéloïde LAM 2. Une chimiothérapie est alorsinstaurée.Discussion : Au cours des leucémies aiguës myéloïdes avec ou sans localisationextra-médullaire, le passage des blastes en dehors de la moelle osseuse peut êtreretardé, avec une formule numération sanguine et un frottis sanguin normaux, dumoins au début de l’évolution de la maladie. Pour cela, et au cours de l’enquêteétiologique d’une exophtalmie chez un enfant, la normalité du frottis sanguin et dela NFS ne doit pas nous faire éliminer le diagnostic de leucémie mais nous pousserà réaliser une biopsie médullaire, avec étude histologique à la recherche de cellulesmalignes.Conclusion : Nous insistons sur la nécessité de réaliser un médullogramme cheztout enfant présentant une exophtalmie, à la recherche d’une leucémie aiguë myé-loïde non encore exprimée sur l’hémogramme.

731Exophtalmie unilatérale révélant une fistule carotido-caverneuse rétino-encéphalique.Unilateral exophthalmos revealing a retino-encephalic carotido-cavernous dent.CHAIKHY A* (El Jadida, Maroc), MOUSSAIR A, LAMARI H, LAHBIL D, KETTANI A, RAIS L, ZAGHLOUL K (Casablanca, Maroc)

Introduction : Les fistules carotido-caverneuses sont des anastomoses artério-vei-neuses entre les artères carotidiennes et le sinus caverneux, d’origine le plus souventcongénitale, et pouvant être de localisation cérébrale ou rétinienne appelée ané-vrisme cirsoïde. Le diagnostic est clinique, angiographique et radiologique.Objectifs et Méthodes : Le but du travail est d’attirer l’attention vers cette patho-logie rare, pouvant mettre en jeu le pronostic visuel et vital. Nous rapportons l’obser-vation d’une jeune femme de 30 ans, sans antécédent pathologique, consultant pourune exophtalmie gauche évoluant depuis 10 ans, sans signe associé.Observation : L’examen ophtalmologique a retrouvé une exophtalmie stade 2, pul-satile et axile, avec dilatation sinueuse des vaisseaux épiscléraux, avec au fond del’œil une dilatation vasculaire angiomateuse centrale et périphlébite ; une angiogra-phie rétinienne a retrouvé le même aspect. Le scanner cérébral a montré l’existenced’une fistule carotido-caverneuse gauche.Discussion : L’anévrisme cirsoïde dans le cadre d’une fistule carotido-caverneuseest une malformation congénitale rare. L’existence au fond de l’œil de dilatationsvasculaires en boucles est très évocatrice de cette pathologie et impose la réalisa-tion d’un scanner cérébral pour rechercher des anomalies cérébrales associées. Letraitement consiste en une embolisation artérielle sélective cérébrale et une photo-coagulation au laser en cas de complications rétiniennes.Conclusion : L’anévrisme cirsoïde, dans le cadre d’une fistule carotido-caverneuse,est une malformation congénitale rare. Le traitement reste non codifié. Le suivirepose sur la surveillance du retentissement sur la vision.

732Particularités des cellulites orbitaires chez l’enfant.Distinctive features of pediatric orbital cellulitis.ELMASBAHI I*, BHALLIL S, BENATIYA I, CHRAIBI F, TAHRI H (Fès, Maroc)

Introduction : Les cellulites orbitaires sont plus fréquentes chez l’enfant que chezl’adulte. Le risque élevé de survenue de complications graves oculaires et neurolo-giques impose un diagnostic précoce et un traitement adéquat.Matériels et Méthodes : Nous rapportons rétrospectivement une série de21 enfants colligés au service d’ophtalmologie entre janvier 2006 et décembre 2007.Résultats : L’âge moyen est de 11 ans. Le délai de consultation moyen est de 6jours. Il s’agit d’une cellulite préseptale dans 16 cas. La porte d’entrée est représen-tée par une sinusite dans 14 cas (61 %), une otite dans 2 cas et un abcès dentairedans 2 cas. Les signes cliniques locaux sont dominés par l’œdème local présentdans tous les cas et l’exophtalmie dans 11 cas. Le scanner orbito facial réaliséetrouve une collection intra-orbitaire dans 6 cas. Les examens bactériologiques ontpermis l’isolement du germe dans 3 cas. Le traitement est basé sur uneantibiothérapie à base de ceftriaxone associée à un aminoside et imidazolé, la corti-

cothérapie est démarrée après l’apyrexie. Le drainage est réalisé dans 5 cas. Lescomplications sont représentées par une perte visuelle en rapport avec un abcès decornée dans 1 cas, une diplopie dans 1 cas et une perte du globe chez un enfant.Discussion : La physiopathologie des infections orbitaires chez l’enfant reposegénéralement sur la propagation d’une infection ORL de voisinage ou par voie héma-togène. Les germes les plus souvent en cause sont les staphylocoques dorés et lespneumocoques. Le scanner orbito cérébral est un examen fondamental car il permetd’affirmer le diagnostic et de faire un bilan précis des lésions. Le traitement reposesur l’antibiothérapie parentérale. L’indication du drainage est limitée chez l’enfant.Conclusion : Les cellulites orbitaires chez l’enfant sont plus fréquemment septaleset de bon pronostic, mais nous insistons sur la nécessité d’une prise en charge pré-coce pour éviter la survenue de complications.