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Rhumatisme articulaire aigu de ladulte

Rheumatic fever in adults

R.M. Zaouali (Professeur en cardiologie) *, H. Drissa (Professeur agrgen cardiologie), R. Boussaada (Professeur agrg en cardiologie)Service de cardiologie, hpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie

MOTS CLSStreptocoque Bhmolytique du groupeA ;Rhumatismearticulaire aigu ;Cardite ;Arthrite ;Critres de Jones

KEYWORDSGroup A betahemolyticstreptococcus;Rheumatic fever;Carditis;Arthritis;Jones criterias

Rsum Encore frquent dans les pays en voie de dveloppement, le rhumatismearticulaire aigu (RAA) nest pas seulement une maladie de lenfant et de ladolescent,mais peut survenir galement chez ladulte. cet ge, le diagnostic de la pousserhumatismale peut tre difficile en raison de la frquence des maladies articulairesdautres natures et de lexistence de valvulopathies dgnratives et dystrophiques.Chez ladulte, la pousse rhumatismale initiale est marque par la prdominance delatteinte articulaire sur latteinte cardiaque. Cependant, cest souvent cet ge quondcouvre les valvulopathies rhumatismales. Les critres rviss de Jones trouvent gale-ment leur place dans le diagnostic du RAA de ladulte. Le traitement de la pousse, laprophylaxie primaire et secondaire obissent aux mmes recommandations que chezlenfant et ladolescent. 2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Abstract Rheumatic fever, still frequent in developing countries, does not occur only inchildren and teenagers, but also can be seen in adulthood. In adults, the diagnosis ofrheumatic fever can be difficult owing to frequent articular diseases of other origin, andthe presence of degenerative and dystrophic valvar heart diseases. The initial rheumaticepisode in adults, is marked by the predominance of articular manifestations on cardiaclesion. On another hand, rheumatic valvar cardiac diseases are often discovered inadulthood. In adults the diagnosis is based upon the revised Jones criterias, as well as inchildren. The treatment of rheumatic fever episode, the primary and secondary prophy-laxis obey to the same recomendations used in children and teenagers. 2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Introduction

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est lensem-ble des manifestations inflammatoires touchant es-sentiellement le cur, les articulations et le sys-tme nerveux central. Il est d une complicationretarde dune infection pharynge par le strepto-coque bta-hmolytique du groupe A. Longtempsconsidr comme une maladie de lenfance et de

ladolescence, le RAA existe galement chezladulte ; mme dans les 4e et 5e dcennies de lavie.

pidmiologie

Frquence

Dans les pays industrialiss, la dcroissance du RAA,maladie trs frquente au dbut du XXe sicle, sestamorce avec lapparition des antibiotiques poursaccentuer partir de la Seconde Guerre mon-* Auteur correspondant.

EMC-Cardiologie Angiologie 1 (2003) 161176

www.elsevier.com/locate/emcaa

2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.doi: 10.1016/j.emcaa.2003.08.001

diale.29 Actuellement, le RAA est devenu une mala-die virtuelle dans ces pays avec une incidenceannuelle moyenne depuis les annes 1980 de lor-dre de 0,5/100 000 enfants, gs de 5 18 ans.63

Aux tats-Unis, lincidence oscille entre 0,23 et1,88 % pour 100 000 habitants. Les bouffes pid-miques constates partir de 1985 dans ces tatsnont pas modifi lincidence gnrale de la mala-die. linverse, dans les pays mergeants, le RAA est

endmique.5 Dans les annes 1970, sa prvalencevarie de 1,4 15 %.En 1990, la prvalence du RAA en Algrie est

estime 3 , au Maroc 9,85 et en Tunisie de3,72 4,96 43. Selon les donnes du bulletinpidmiologique du ministre tunisien de la Santpublique,18 172 cas de RAA ont t dclars en 2000versus 152 cas en 2001.La prvalence hospitalire des cardiopathies

rhumatismales reste leve dans les pays du tiersmonde : 29,3 % en Tunisie et 13,3 % en Afriquenoire.12

Age

Le RAA est classiquement une maladie de lenfantet de ladolescent. Il est frquemment observentre 5 et 22 ans.93 Il est exceptionnel avant 4 anset rare chez ladulte de plus de 30 ans.86 En effet,92 % des cas surviennent avant lge de 18 ans.63

Chez ladulte, lge moyen de survenue du RAAdans les diffrentes sries (Tableau 1) varie de 18 48 ans.4,37,40,42,59,73,92 La pousse initiale se situele plus souvent la fin de la 2e et au dbut de la 3e

dcennie de la vie. Rarement, latteinte initiale seproduit plus tardivement pendant la 4e dcennie.Mais des atteintes rcurrentes peuvent sobserverplus tard, pendant la 5e dcennie, voire la 6e d-cennie.88

tiopathognie

Microbiologie15,36

Les streptocoques A sont des cocci Gram positifsdont les constituants de la paroi sont lorigine des

classifications de groupe et de type. En effet, laparoi cellulaire comporte diffrents lments.

Protines de surfaceLa protine M est la plus importante puisquelle estantignique, spcifique de type, permettant diso-ler environ 80 srotypes et que cest un facteurimportant de virulence. Elle soppose la phagocy-tose en dominant lactivation du complment par lavoie alterne, diminuant ainsi la fixation de C3 lasurface de la bactrie. Limmunit dirige contre lestreptocoque A est lie la production danticorpsopsonisants spcifiquement dirigs contre les pi-topes de la protine M, expliquant une immunitspcifique de type. Cette immunit est durable,plusieurs annes, voire toute la vie. Ces anticorpsantiprotine M semblent protger contre les infec-tions streptococciques gnrales mais ne protgentpas du portage de la bactrie chez lhomme.

Polysaccharide CIl est spcifique de groupe et est la base de laclassification de Lancefield. Cette classificationantignique distingue une vingtaine de groupesdont le plus frquent, prs de 95 % des cas, est legroupe A. Il existe une antignicit croise entre lepolysaccharide C et les glycoprotines des valvescardiaques.

Mucopeptide ou peptidoglycaneIl confre la bactrie sa rigidit. Cest le sitedaction des bta-lactamines.

Acide lipotichoqueIl intervient dans ladhsion du streptocoque auxcellules pithliales de la cavit buccale. Outre lesproprits de ses membranes, le streptocoque s-crte des enzymes qui provoquent elles-mmes laformation danticorps48. Ce sont : la streptolysineO, la streptokinase, la streptohyaluronidase et lastreptodsoxyribonuclase ou streptodornase.Il existe galement des toxines rythrognes A,

B, C ou D qui sont en particulier responsables desrashs de la scarlatine.

Tableau 1 Age de survenue du RAA de ladulte selon les tudes.

Auteur Anne Nombre de cas Age moyen (ans)Wee88 1966 14 48Gaies40 1975-1991 55 23Mason59 1990 23 24Salah73 1990-1996 17 19,6Younsi92 1990-1999 46 22Feuer37 1997 12 31Habib42 2000 44 18

162 R.M. Zaouali et al.

Immunologie

Depuis la publication de Cheadle22 en 1889, lesmdecins ont constat quune pharyngite tait sou-vent contracte dans les semaines prcdant lapousse de RAA, et que la frquence de la maladietait saisonnire, du moins dans les pays climattempr. Cependant, la responsabilit du strepto-coque bta-hmolytique du groupe A, dans la ge-nse du RAA, na t retenue quen 1965 .80 Lapreuve consistait en un taux lev danticorps an-tistreptocoque (antistreptolysines O [ASLO]), dansle srum denfants en pousse de RAA. Ainsi, lestudes de recherche se sont penches sur le strep-tocoque comme agent causal de la maladie. Toutethorie sur la gense du RAA doit tenir compte desobservations suivantes.Du point de vue clinique, il est tabli que les

nourrissons qui contractent une infection par lestreptocoque bta-hmolytique ne dveloppentpas de RAA. Lge moyen de la premire pousse deRAA est de 8 ans.30

La priode de latence entre la pharyngite strep-tococcique et linstallation du rhumatisme est enmoyenne de 18 jours.69

Le risque de dvelopper un RAA aprs une anginea t estim 3 % des patients non traits.70

Le RAA atteint surtout la valve mitrale, la valveaortique un degr moindre, rarement la valvetricuspide, et exceptionnellement la valve pulmo-naire. La raison pour laquelle une valve est plusfrquemment atteinte quune autre est incon-nue.30

Une rinfection par le streptocoque bta-hmolytique du groupe A, chez un patient qui adj prsent une pousse de RAA, ractive vrai-semblablement la maladie.74

Des tudes approfondies du streptocoque bta-hmolytique du groupe A ont largement insist surla capside du germe qui contient les protines detype M, lesquelles sont utilises pour le typage desstreptocoques. Cette protine M prsente une ana-logie structurale avec la tropomyosine et le sarco-lemme du muscle cardiaque, les antignes articu-laires et certaines cellules nerveuses du noyaucaud25. Ainsi, il existe une antignicit croiseentre le myocarde et le streptocoque.49 Plusieurstudes ont confirm limpression quun facteur fa-milial joue un rle.57 Une susceptibilit gntiqueparticulire semble aussi lie un immunophno-type particulier des lymphocytes B du patient.25

Dautres tudes ont suggr le rle des groupeshuman leucocyte antigen (HLA) ; les antignes declasse II DR2, DR4, DR1, mais aussi de classe I B35semblent prdisposer au RAA.25,67

Le rle pathognique des anticorps est mal dfiniet les lsions histopathologiques suggrent un rle

prpondrant de limmunit mdiation cellulaire(lymphocytes T cytotoxiques), en ce qui concernelatteinte cardiaque. En revanche, les dpts decomplexes immuns circulants au niveau de la syno-viale et du capillaire du glomrule rnal pourraientexpliquer arthrites et glomrulonphrites aigus.Le sige pharyng exclusif de linfection strepto-coque A, responsable du RAA, trs riche en tissulymphode contrairement la peau (pas de RAAaprs rysiple mais possibilit de glomrulo-nphrite aigu poststreptococcique), plaide aussien faveur du rle des lymphocytes T dans le RAA.

Anatomie pathologique

Lsions histologiques communes

Lsions initialesElles ne sont pas spcifiques et sont rversibles. Ilsagit de lsions exsudatives diffuses et des rac-tions inflammatoires prolifratives atteignant lecur, les articulations et la peau. Les fibres colla-gnes sont gonfles, infiltres par un dme quidissocie les fibrilles. Le terme de dgnrescencefibrinode dcrit les modifications structurelles debase au niveau du tissu collagne des tissusconjonctifs. Les fibres collagnes deviennent osi-nophiliques, formant un engrenage de fibres rigidesdaspect cireux. Cette phase dgnrative dure peu prs 2 3 semaines, puis les lsions de RAA lesplus caractristiques surviennent.

Nodules dAschoffAutour des zones de ncrose fibrinode se produitune raction cellulaire avec infiltration de cellulesgantes polynucles et de fibroblastes, associessurtout des cellules caractristiques cytoplasmebasophile, avec un noyau en cible contenant unvolumineux nuclole. Une raction vasculaire, for-me de novaisseaux trs abondants, accompagnecette infiltration cellulaire. Ce nodule reprsentele plus souvent le seul stigmate de latteinte myo-cardique rhumatismale. Il serait plus frquent dansles atteintes mitrales quaortiques et dans le rtr-cissement mitral que dans linsuffisance mitrale.Latteinte de lendocarde prdomine largement surles valves du cur gauche, surtout sur la valvemitrale.54

La persistance des nodules dAschoff durant plu-sieurs annes aprs une pousse rhumatismale estbien connue par les anatomopathologistes. Cettepersistance semble corrle une fibrose et unestnose progressive de la valve mitrale.Cependant, lorigine, limpact fonctionnel sur le

cur, ainsi que la relation du nodule dAschoff

163Rhumatisme articulaire aigu de ladulte

avec lvolutivit et la svrit de la pousse rhu-matismale restent obscures.78

CicatrisationLa cicatrisation, est le stade histologique final. Lasubstance fibrinode est progressivement rsorbeet remplace par une fibrose molle puis fibreuse.Cette cicatrisation sclreuse mutilante et rtrac-tile est dvolution tranante. Elle peut persisterplusieurs mois, voire plusieurs annes.78

Cardite

Dans les tudes anatomiques de Gross, une pancar-dite est pratiquement vidente, comportant deslsions pricardiques exsudatives fraches, une di-latation des cavits cardiaques, et des lsions val-vulaires verruqueuses.51

PricarditeLes feuillets pricardiques sont paissis et recou-verts dun exsudat fibrineux, un panchement pri-cardique srofibrineux pouvant exister. Lors de laphase de cicatrisation, une fibrose et des adhsionsse dveloppent et comblent partiellement ou com-pltement le sac pricardique, sans que jamais nesurvienne une pricardite constrictive.78

MyocarditeOutre les nodules dAschoff, un infiltrat cellulairediffus est prsent dans le tissu interstitiel. Il sagithabituellement de lymphocytes, mais des polynu-claires, des histiocytes et des osinophiles peu-vent sy associer. Cette myocardite pourrait avoirun rle plus important que les nodules dAschoffdans la gense de linsuffisance cardiaque. Lesfibres myocardiques sont galement atteintes.13

Des macrophages contenant de la myosine ont tidentifis dans les nodules dAschoff.46

Tissu de conductionMalgr la grande frquence de lallongement delespace PR dans le RAA, des modifications visiblesdes branches du faisceau de His ne sont constates lautopsie que dans une minorit de cas. Lecaractre phmre du bloc auriculoventriculaire(BAV) conforte le concept dun trouble fonctionnelplutt que celui de lsions anatomiques responsa-bles de troubles de la conduction.78

EndocarditeLes lsions verruqueuses des valves apparaissentcomme un amas de matriel osinophilique imitantla fibrine. la base et aux extrmits des valves,les cellules se disposent en palissade, angle droit leur base, et possdent souvent des noyaux allon-

gs de type Aschoff. Au fur et mesure que leslsions progressent, du tissu granuleux se dve-loppe et laisse place une hypervascularisationavec fibrose progressive. Cette sclrose des lsionsvalvulaires aboutit une rtraction du bord librequi spaissit. Au niveau de la mitrale, il peut yavoir un paississement, une fusion, et une rtrac-tion des cordages tendineux.54,78

Lsions extracardiaques

ArticulationsLdme des articulations et des structures priar-ticulaires, d une effusion sreuse dans lespacearticulaire, survient sans rosion des articulations.La membrane synoviale est rythmateuse, pais-sie et recouverte dexsudats fibrineux. lhistolo-gie, il existe un dme marqu, une dilatation desvaisseaux sanguins ainsi quun infiltrat diffus delymphocytes et de polynuclaires. Plus tard, deslsions focales fibrineuses avec granulomes histio-cytaires peuvent survenir ; ces lsions cicatrisentsans squelles.

Nodules sous-cutansUne zone centrale de ncrose fibrinode est entou-re dhistiocytes et de fibroblastes. Les lymphocy-tes et les polynuclaires se concentrent autour despetits vaisseaux. La structure ressemble des no-dules dAschoff et cicatrise rapidement sans s-quelles.78

Chore de SydenhamLes modifications retrouves dans le systme ner-veux central comportent une artrite, une dgn-rescence cellulaire, une infiltration cellulaire pri-vasculaire et, occasionnellement, des hmorragiesptchiales.17

Pneumonie rhumatodeCette pathologie est gnralement associe unecardite svre. Lexplication de cette pneumoniedonne lieu des controverses : insuffisance respi-ratoire secondaire une insuffisance cardiaque ouprocessus rhumatode part entire ?Ce phnomne est toutefois dcrit en labsence

dinsuffisance cardiaque.71

Diagnostic positif

Signes extracardiaques

Signes gnrauxCes signes sont pratiquement constants au cours duRAA. Il sagit dune fivre souvent modre ne


dpassant pas 39 C.86 Elle est observe dans 72 100 % des sries de RAA de ladulte.40,52,82,87 Lafivre est associe une altration de ltat gn-ral avec asthnie, anorexie, amaigrissement mo-dr et pleur. Cette fivre, quand elle accompa-gne une pousse volutive inflammatoire etarticulaire, ne pose pas de problme diagnostique.En revanche, lorsquelle fait partie du rhumatismecardiaque volutif avec atteinte endocarditique etun tat gnral plus ou moins conserv, elle peutposer des problmes diagnostiques avec une endo-cardite infectieuse.

Signes cutansLes signes cutans sont rarement observs chezladulte comme chez lenfant.

Nodules de MeynetCes lsions sont rares et presque exclusivementobserves en cas de cardite svre. Leur frquencechez ladulte varie de 1 8 %.37,40,89 Ces nodulessont classiquement arrondis, fermes, indolores etmobiles par rapport aux plans sous-cutans. Ilssigent sur la face dextension des grosses articula-tions. Ils disparaissent en moins de 1 mois. Ils nesont pas pathognomoniques du RAA puisquils peu-vent se voir au cours de certains lupus et de lapolyarthrite rhumatode.

rythme margin de BesnierIl est galement rare et le plus souvent associ une cardite. Sa frquence varie de 0 8,4 %.37,87 Ilpeut tre contemporain de la pousse volutive ouapparatre son dcours, quelques jours ou quel-ques semaines aprs la gurison clinique. Il sagitde macules roses, non prurigineuses, non indu-res, localises au tronc et la racine des mem-bres. Ces macules sont fugaces, mais peuvent per-sister plusieurs mois et sont parfois rcidivantes.14

Atteintes articulairesContrairement aux formes de lenfant o les poly-arthralgies fbriles sont devenues les plus connues,ce sont volontiers les polyarthrites qui prdominentchez ladulte avec 70 100 %.23,28,40, 41,79 La poly-arthrite est classiquement fugace et migratrice.Cependant, chez ladulte, elle peut tre additive,fixe et symtrique garant le diagnostic.31,87,89

Chore de SydenhamElle est rare20 touchant plus volontiers les fillessurtout entre 5 et 15 ans.86 Sa frquence chezladulte varie de 0 7,2 %.7,37,87,89

La chore de Sydenham peut se voir au dcoursdes manifestations articulaires ou isolment. Sonapparition est retarde par rapport la pousse ;

2 6 mois aprs la pharyngite. Les signes inflamma-toires ont habituellement disparu et les anticorpsantistreptococciques O se sont normaliss. Elle suf-fit au diagnostic du RAA.21

La chore a des expressions cliniques trs va-ries. Elle dbute par des troubles de lhumeur, desmaladresses, une bauche de mouvements anor-maux. Puis, en phase dtat, on note une ataxie,une hypotonie et surtout des mouvements anor-maux type de gesticulations involontaires amples,rapides et sigeant aux racines des membres. Cesmouvements anormaux sexagrent lors des exa-mens cliniques ou en cas dmotions et diminuentpendant le sommeil. Ces troubles disparaissent sanssquelles en quelques mois.Des mcanismes immunologiques sont impliqus

dans la gense de la chore devant la prsencedanticorps antisubstances thalamiques et des tauxlevs dimmunoglobuline G (IgG) dans le liquidecphalorachidien des patients prsentant une cho-re.73

Autres manifestationsLes anomalies hpatiques, essentiellement typede cytolyse, semblent plus habituelles chezladulte que chez lenfant. Dans certaines sries,elles sont signales dans 60 % des cas.9,87 Cesanomalies sont transitoires disparaissant rapide-ment aprs le dbut du traitement du RAA.Une hmaturie microscopique ou macroscopique

est possible chez ladulte. Elle est rapporte dans10 50 % des cas.9,87,89 Elle est transitoire etassocie une protinurie dans 20 50 % des cas.Elle est probablement secondaire une capillariteglomrulaire non spcifique. Un panchementpleural ou une pneumopathie en foyer sont rare-ment nots et peuvent garer le diagnostic.

Signes biologiques

Signes inflammatoiresIls sont peu spcifiques, mais ils tmoignent delvolutivit de la maladie, permettant une sur-veillance du traitement. Il semble que lapparitiondune cardite soit craindre surtout lorsquil existedes signes inflammatoires importants, en particu-lier une vitesse de sdimentation (VS) suprieure 60 la premire heure.54 La VS peut tre fausse-ment basse en cas dinsuffisance cardiaque et faus-sement leve en cas danmie.Dautres signes biologiques dinflammation sont

retrouvs : une augmentation de la protine Cractive (CRP), de la fibrinmie (souvent sup-rieure 5 g/l) de lhaptoglobine et de la2-globuline. Il peut exister une anmie inflammatoiremodre, bon reflet de la dure dvolution de


latteinte rhumatismale.62,86 Une hyperleucocy-tose polynuclose, bien connue chez lenfant,semble moins frquente chez ladulte23 variant de28,5 66,6 % selon les sries.3,82

Signes dinfection streptococcique

Prlvement de gorgeLa recherche du streptocoque bta-hmolytiquedans le prlvement pharyng est souvent nga-tive. Le faible taux de positivit est d dune part la priode de latence entre linfection streptococ-cique et la survenue du RAA, et dautre part etsurtout ladministration prcoce dantibioti-ques.6 Par ailleurs, la prsence dun tel streptoco-que dans le prlvement pharyng, surtout en p-riode endmique, peut tmoigner dun simpleportage.

Test de diagnostic rapideIl sagit dune technique immunologique permet-tant, en 10 minutes, partir de lcouvillonnage degorge, la dtermination dantignes spcifiques destreptocoques du groupe A24. Ces tests de diagnos-tic rapide sont toujours spcifiques, et affirment laprsence du streptocoque A en cas de positivit.Leur sensibilit est en revanche plus faible, impo-sant la mise en culture du prlvement quand letest est ngatif.24,68

Anticorps antistreptococciquesChez ladulte, on admet quun taux dASLO sup-rieur 250 UI/ml est tmoin dune infection strep-tococcique rcente. En fait, llvation du tauxdASLO dau moins deux dilutions au cours de deuxexamens successifs espacs de 15 jours est beau-coup plus significative. Ce taux augmente en 2 3 semaines aprs lpisode infectieux initial pouratteindre son maximum en 4 5 semaines et dimi-nue progressivement en 2 4 mois. Chez ladulte,un taux lev dASLO est observ chez 76 100 %des cas.73,87 Environ 20 % des patients atteints deRAA ont un taux normal dASLO. Le taux normaldASLO ne doit pas infirmer le diagnostic, dolimportance du dosage des autres anticorps anti-streptococciques plus spcifiques.Les anticorps antidsoxyribonuclase B et les

autres anticorps antistreptococciques sont deman-ds en seconde intention.Lutilisation conjointe de trois tests, ASLO, anti-

dsoxyribonuclase B et antistreptokinase, fontpasser la sensibilit du test 95 %.Le straptozyme test est un test dhmagglutina-

tion sur lame permettant de dtecter les diversanticorps antistreptococciques. Il sagit dun testrapide et relativement simple. Il est peu utilis carpeu reproductible.86

Signes cardiaques

La cardite reprsente le risque majeur de la mala-die et ncessite la surveillance quotidienne du pa-tient en pousse rhumatismale. Lincidence de lacardite chez ladulte varie selon les sries de 15 70,6 %.9,40,42,65,73,87 Le risque de cardite existe chaque pousse ; la prsence dune atteinte cardia-que la premire pousse renforce ce risque.62

Cependant, des atteintes cardiaques peuvent sob-server malgr labsence de cardite lors des pous-ses initiales.85 La cardite chez ladulte apparat,pour plusieurs auteurs, plus rare que chez lenfant ;en effet, plus le sujet est g, plus latteinte arti-culaire prdomine sur latteinte cardiaque.23,59,88

La cardite atteint toutes les tuniques cardiaques,mais latteinte globale svre ou pancardite estdevenue rare, le plus souvent lune des trois tuni-ques est prfrentiellement touche : lendocar-dite, la myocardite ou la pricardite peuvent donctre dcrites sparment bien quelles soient plusou moins associes.

EndocarditeLendocardite est la localisation la plus frquentechez ladulte ; elle complique 85,7 100 % descrises de RAA avec cardite.40,72,87 Si la fuite valvu-laire aortique ou mitrale est en rgle contempo-raine de la crise de RAA, en revanche, le tempsncessaire pour constituer une stnose mitrale estde plusieurs annes.

Insuffisance mitraleLinsuffisance mitrale (IM) est latteinte rhumatis-male la plus frquente. Sa frquence varie de 50 100 % selon les sries40,72,88 Elle entrane une dila-tation progressive de loreillette gauche avec unesurcharge volumique et diastolique du ventriculegauche (VG). La prennisation de la surcharge volu-mtrique du VG va saccompagner dune altrationprogressive de ses fonctions systolique et diastoli-que.La tolrance de lIM varie selon le volume de la

rgurgitation. Certaines IM modres peuvent res-ter longtemps, voire indfiniment asymptomati-ques. Dans les IM volumineuses chroniques, lasth-nie est le symptome dominant. La dyspne deffortou de dcubitus se rencontre un stade plus tardifde lvolution vers la dfaillance cardiaque gau-che.10

Le signe essentiel de lauscultation est le soufflesystolique apexoaxillaire. La radiographie du tho-rax peut tre normale, en cas de fuite mitralemodre. Dans les IM volumineuses, il y a unedilatation importante des cavits gauches avec unehypervascularisation pulmonaire. Llectrocardio-


gramme est normal dans les IM minimes, et montredes signes dhypertrophie auriculaire et ventricu-laire gauche dans les IM importantes. La fibrillationauriculaire est frquente en cas dIM volumineuse.Lchocardiographie (Fig. 1), permet daffirmer lediagnostic, danalyser le mcanisme de la fuite etde quantifier celle-ci. La sensibilit et la spcificitdu Doppler avoisinent 100 %.44 Lchocardiographietranssophagienne permet de dgager les critresde faisabilit dune plastie mitrale chirurgicale.

Rtrcissement mitraltant donn que le processus fibreux responsabledu rtrcissement mitral (RM), ncessite plusieursannes pour se constituer, la stnose mitrale se voitplutt chez ladulte. Cependant, dans les paysdendmie rhumatismale, les formes de lenfant nesont pas exceptionnelles.3 Le RM est un barragediastolique au flux sanguin dirig de loreillettegauche vers le ventricule gauche ; le maintien dundbit normal ne peut se faire que par augmentationde la pression intra-auriculaire gauche. Ainsi sins-talle une hypertension artrielle pulmonaire(HTAP) passive postcapillaire et, un stade ult-rieur, les rsistances pulmonaires augmentent, parlapparition dun second barrage artriolaire pul-monaire. Le signe fonctionnel essentiel est les-soufflement leffort. Dans les cas extrmes, ladyspne peut revtir laspect de la grande criseddme pulmonaire. Les signes dauscultationsont surtout lclat du premier bruit et le roule-ment diastolique perus lapex. La radiographiethoracique de face visualise un cur habituelle-ment augment de volume, avec saillie de larcinfrieur droit et de larc moyen gauche, des art-res pulmonaires dilates avec redistribution vascu-laire vers les sommets. llectrocardiogramme, lerythme reste sinusal pendant une priode variable.Dans les formes volues, le passage en fibrillation

auriculaire est quasi inluctable. Une hypertrophieauriculaire gauche est note dans 90 % des cas.Lchographie cardiaque couple au doppler cons-titue actuellement lexamen non invasif de choixdans le diagnostic quantitatif et qualitatif du RM.Cet examen value la svrit de la stnose, appr-cie lanatomie de lappareil mitral, recherche leretentissement sur les cavits cardiaques et prcisele niveau des pressions pulmonaires. Il permet ga-lement de rechercher des lsions associes. Enmode bidimensionnel, la grande valve paratpaisse, dforme avec une petite valve mitralepeu mobile (Fig. 2). La surface mitrale est estimesoit par planimtrie de lorifice mitral en chogra-phie bidimensionnelle (Fig. 3), soit en appliquantlquation de Hatle ou lquation de continuit audoppler continu. Lapprciation des lsions anato-miques mitrales est fondamentale pour poser lin-dication de dilatation mitrale percutane ou dechirurgie cur ouvert. Les calcifications commis-surales sont notes et peuvent contre-indiquer ungeste de commissurotomie mitrale percutane.

Figure 1 Doppler couleur : flux rgurgitant dinsuffisance mi-trale.

Figure 2 chocardiographie transthoracique.Coupe longitudi-nale parasternale gauche : valves mitrales paissies avec imageen genou de la grande valve mitrale.

Figure 3 chocardiographie transthoracique. Coupe paraster-nale gauche transversale : soudure bicommissurale. Valves mi-trales paissies. Surface mitrale planimtre 1,36 cm2.


Insuffisance aortiqueUne fois sur deux, une valvulopathie aortiquecoexiste avec latteinte mitrale (IAO). Elle est leplus souvent associe une atteinte mitrale. Lin-suffisance aortique (IA) nest isole que dans 6 7 %des cardiopathies rhumatismales. Elle entrane unesurcharge volumtrique ventriculaire gauche pro-portionnelle limportance de la fuite, qui estdinstallation progressive.76 Cette surcharge dias-tolique ventriculaire gauche finit par entraner unedysfonction systolique du ventricule gauche longterme. LIA chronique importante est longtempsasymptomatique. La rversibilit de la dysfonctionventriculaire dpend du degr daltration de lacontractilit. Les dterminants exacts et le seuildirrversibilit ne sont pas connus. Cependant,daprs ltude de Henry,45 un diamtre tlsysto-lique du ventricule gauche suprieur 50 mm estcorrl une mortalit postopratoire leve 4 ans. Pour Kumpuris,50 un diamtre tlsystoliquedu ventricule gauche au-del de 50 mm est prdic-tif dune dilatation irrversible. Toutefois, les IAmodres peuvent rester indfiniment bien tol-res. Cependant, cette volution peut tre prcipi-te par une greffe infectieuse. lauscultation, onnote un souffle diastolique au foyer aortique douxaspiratif, parfois associ un souffle systoliquedaccompagnement. Llargissement de la tensionartrielle diffrentielle et des pouls priphriquesamples sont dautant plus nets que la fuite est plusimportante. La radiographie du thorax montre unedilatation ventriculaire gauche et, dans les formesvolues, une hypervascularisation pulmonaire.Llectrocardiogramme, longtemps normal, mon-tre des signes dhypertrophie ventriculaire gaucheen cas de fuite importante. Lchocardiographiepermet de confirmer le diagnostic de lIA, et dap-prcier son importance par le doppler (Fig. 4, 5).Les sigmodes aortiques sont hyperchognes pais-sis et remanis.

Rtrcissement aortiqueLe rtrcissement aortique (RA) est plus frquentchez ladulte que chez lenfant, car il se constituede faon progressive. Il est souvent associ unefuite aortique par rtraction des sigmodes avecfusion des commissures. La surcharge baromtri-que, cre par lobstacle valvulaire, est loriginedune hypertrophie concentrique du ventriculegauche.53 Angor, syncope, et dyspne deffort sonten faveur dune stnose aortique serre qui exposeau risque de mort subite. lauscultation, on noteun souffle systolique rude rpeux, associ unediminution ou une abolition du deuxime bruit aufoyer aortique. Lorsque la stnose est serre, laradiographie du thorax montre un arc infrieurgauche convexe, et un bouton aortique promi-nent. Llectrocardiogramme objective une sur-charge ventriculaire gauche systolique. Lchocar-diographie confirme et quantifie la stnose etapprcie son retentissement sur le ventricule gau-che.

Atteinte tricuspide et polyvalvulopathie1

Linsuffisance tricuspide organique est exception-nellement isole. Elle est toujours associe unrtrcissement tricuspide et souvent associe uneatteinte mitrale ou aortique.Les polyvalvulopathies ne sont pas exceptionnel-

les chez ladulte surtout dans les pays dendmie,o elles atteignent 30 % des valvulopathies rhuma-tismales (Fig. 6).

Myocardite rhumatismale39,84

Elle accompagne le plus souvent une valvulopathie.Il ny a pas de caractristiques spcifiques ladulte. En rgle, il ny a pas dinsuffisance cardia-que congestive sans lsion valvulaire hmodynami-que. La myocardite peut se traduire par lassourdis-sement des bruits du cur ou par lapparition dun

Figure 4 Doppler continu : flux diastolique dinsuffisance aorti-que.

Figure 5 Doppler couleur : flux rgurgitant dinsuffisance aorti-que.


bruit de galop protodiastolique. Elle peut raliser, la phase initiale de la maladie, une insuffisancecardiaque globale. Actuellement, ces aspects sv-res de myocardite rhumatismale sont moins fr-quents. Le plus souvent, ce sont des anomalieslectriques ou radiologiques qui font suspecterlatteinte myocardique. La constatation dune car-diomgalie peu battante et qui rgresse lentementsous traitement correct fait souponner latteintemyocardique.Son diagnostic est souvent facilit par lchocar-

diographie qui montre une hypokinsie globale duventricule gauche. Cette myocardite est trs sensi-ble au traitement anti-inflammatoire et samliorerapidement sous corticodes. En revanche, le pro-nostic peut tre trs svre en labsence de traite-ment.35

Pricardite rhumatismale54

Celle observe chez ladulte ne diffre en rien decelle de lenfant. La pricardite sche est possible la phase aigu, se traduisant par un frottementpricardique. Des anomalies de la repolarisationsont prsentes llectrocardiogramme (ECG). Lapricardite avec panchement peut lui succder ouapparatre demble. Elle est rarement isole, etdonne rarement des signes fonctionnels et cliniquesisols. Classiquement, elle nvolue pas vers laconstriction. Le diagnostic et la surveillance de

latteinte pricardique sont facilits par lchocar-diographie.

Troubles de la conduction

Chez ladulte comme chez lenfant, ils sont letmoin la fois du syndrome inflammatoire etdune atteinte myocardique. Les blocs auriculoven-triculaires sont rarement isols, et le plus souventtrs vite rsolutifs sous corticodes. Exceptionnel-lement, ils peuvent imposer un appareillage silsdeviennent symptomatiques.54

Pancardite rhumatismale54

Cette atteinte des trois tuniques cardiaques estdevenue exceptionnelle dans les pays dvelopps.En rgle, elle est inaugurale dans lhistoire de lamaladie avec lapparition brutale dune dfaillancecardiaque accompagne de signes gnraux impor-tants, parfois obnubilation et polyarthrite vraie.Son diagnostic est facile par lchographie. Le pro-nostic spontanment svre est trs amlior par letraitement corticode et le traitement de linsuffi-sance cardiaque aigu.

Critres de diagnostic

Critres de JonesLes critres diagnostiques tablis par Jones (Ta-bleau 2) en 1944 ont t rviss plusieurs repri-ses : la premire fois en 1955 par lAmerican Rheu-matism Association, la deuxime en 1965 ajoutantla ncessit dune infection streptococcique r-cente.55,56 La dernire mise jour date de 1992 eta t tablie par lAmerican Heart Association. Ellesuggre que les critres de Jones ne doivent treutiliss que pour une atteinte initiale. Lexclusionde la rcidive de RAA comme critre a permisdamliorer la spcificit58,90. Ces critres sontgalement utiliss pour le diagnostic du RAA deladulte.

Le RAA est trs probable en cas dassociation dedeux critres majeurs ou dun critre majeur etdeux critres mineurs associs ncessairement laprsence dune infection streptococcique rcente.

Figure 6 chocardiographie transthoracique. Coupe longitudi-nale parasternale gauche. Sigmodes aortiques paissies et val-ves mitrales remanies.

Tableau 2 Critres de Jones. Mise jour de 1992.

Critres majeurs Critres mineurs Infection streptococcique rcente Polyarthrite Arthralgie lvation significative du titre des

anticorps antistreptococciques Cardite Fivre rythme margin lvation de la vitesse de sdimentation

ou de la protine C ractive Culture ou test diagnostique rapide positif

Nodule de Meynet Allongement de lespace PR

Chore


Exception aux critres de JonesIl existe trois circonstances o les critres de Jonesne sont pas indispensables pour poser le diagnosticde RAA :80

la chore, car son apparition est retarde parrapport aux autres signes aussi bien cliniquesque biologiques. Elle peut tre le seul signe deRAA ;

la cardite voluant bas bruit, amenant lespatients ne consulter que tardivement parrapport la phase aigu ;

les rcurrences de RAA.

Limites des critres de JonesIls nexigent pas lexclusion des autres causes depolyarthrites fbriles. Par ailleurs, lchocardio-graphie nest pas retenue comme outil diagnosti-que de la cardite qui peut tre infraclinique surtoutchez ladulte.91

Diagnostic diffrentiel

Le caractre peu spcifique des critres de Jonesincite liminer de nombreux diagnostics, avant deretenir celui de RAA.17

En prsence dune polyarthrite

Maladie de StillForme systmique de larthrite rhumatode, elleest responsable dune atteinte articulaire fixe. Lapricardite peut se voir mais elle est retarde.

Lupus rythmateux dissminIl peut simuler le RAA en cas de polyarthralgies oude polyarthrites fbriles. Dans la forme viscrale,les manifestations sont plus rnales et pleuropul-monaires que cardiaques.

Spondylarthrite ankylosanteElle peut se manifester par une mono- ou uneoligoarthrite avec parfois une atteinte valvulaire leplus souvent type dinsuffisance aortique qui enfait un diagnostic diffrentiel de RAA trs difficile.

Maladie de LymeElle associe une polyarthrite subaigu et des signesgnraux suite un rythme migrans.

AutresLe diagnostic peut se poser aussi avec la polyarth-rite rhumatode, la sarcodose, les arthropathiesmtaboliques, les hmopathies malignes, la tuber-culose et les arthrites septiques ou virales.19,47,61

Endocardite dOsler

En prsence dun syndrome fbrile prolong avecaltration de ltat gnral, splnomgalie et vi-tesse de sdimentation acclre, on peut poser lediagnostic dendocardite dOsler. Lchocardiogra-phie montre les vgtations valvulaires et les h-mocultures permettent disoler le germe.

Dystrophies valvulaires

En prsence dune cardiopathie valvulaire, il fautliminer les dystrophies hrditaires du tissuconjonctif ou lastique comme la maladie de Mar-fan ou la maladie dEhlers-Danlos qui saccompa-gnent frquemment dinsuffisance mitrale et/ouaortique.

volution et pronostic

Pronostic de la pousse rhumatismale39

Le RAA est grave quand il est compliqu de cardite.Cette dernire est actuellement rarement mor-telle, mais peut se compliquer de squelles valvu-laires importantes et invalidantes. La mise en causedes streptocoques A lorigine du RAA et des rechu-tes rhumatismales a conduit une prophylaxie de lamaladie rhumatismale et de sa cardite. Celle-cisest avre trs efficace et a rduit la morbi-mortalit rhumatismale au cours des cinquantedernires annes. Les campagnes mondiales de pro-phylaxie menes par lOrganisation mondiale de lasant (OMS) visent tendre ses bienfaits aux paysen voie de dveloppement o le RAA svit encore.Le pronostic du RAA dpend surtout de la nature

et de la gravit de la premire attaque. Les pa-tients qui nont pas de cardite ont le pronostic leplus favorable, mme sils souffrent de polyarthriteet de chore.39 Cependant, selon lancienne litt-rature, les rhumatisants choriques tendent, aprsdes annes, faire une stnose mitrale.16 Les mani-festations articulaires, la chore, ainsi que les l-sions cutanes nont pas de suites fcheuses etnentranent aucune invalidit81.Le dcs au cours de la premire attaque est

rare. En revanche, la mortalit est beaucoup plusleve au cours des rechutes survenant chez desrhumatisants dont le cur dj touch est frappune fois de plus.81 Les rechutes rhumatismales peu-vent compliquer une infection streptococcique enlabsence de traitement prophylactique. Elles setraduisent par la rapparition des manifestationsobserves lors de la premire attaque. Les rechutes


sont plus frquentes dans les 3 ou 5 annes suivantle premier pisode. chaque pousse, le risquedatteinte cardiaque existe et son existence laphase initiale renforce ce risque. Ainsi, la gravitdes rechutes rside dans laggravation chaquepousse des lsions cardiaques, avec possibilitdinsuffisance cardiaque congestive.92 Le taux desrechutes varie largement selon les sries ; les don-nes de la littrature sont reprsentes dans leTableau 3.Lorsque la rechute se produit chez un patient ne

prsentant aucune pathologie cardiaque, le pronos-tic est trs favorable. Mais si la rechute frappe uncur dj ls, il risque de se produire une insuf-fisance cardiaque rfractaire au traitement.

Pronostic de la cardite

Il arrive que les patients atteints de cardite neprsentent par la suite aucun signe de cardiopa-thie. Lvolution favorable est dautant plus rareque latteinte cardiaque intresse plus dunevalve ; elle est encore plus rare lorsque la cardio-mgalie et linsuffisance cardiaque sont apparuesau cours de lattaque aigu. Il nest pas extraordi-naire de voir disparatre toute trace de lsion unevalvule et que latteinte dune autre soit dfini-tive.75 Dans les cas o les lsions endocardiquespersistent, leur volution ultrieure pourrait sefaire vers la stabilisation ou laggravation. Le Ta-bleau 4 prsente les ventualits volutives descardites rhumatismales chez ladulte.Les lsions valvulaires peuvent progresser mme

en labsence de rechute. Le processus de laggra-vation de ces lsions nest pas certain, mais il estprobable que celle-ci procde du cercle vicieux des

altrations hmodynamiques. La cicatrisation pro-gressive faisant peut-tre intervenir lagrgationplaquettaire, la rtraction du caillot et la calcifica-tion prennent part au mcanisme dgnratif.

Lvolution de la cardiopathie rhumatismale d-pend du type et du nombre de valves atteintes. Lepronostic de la cardite est dautant plus dfavora-ble que latteinte est plurivalvulaire.

Rtrcissement mitral1

Depuis lavnement de la commissurotomie, lescliniciens ont de moins en moins loccasion dtu-dier lvolution naturelle de cette valvulopathie.Dans les pays dvelopps, la cardiopathie est clas-siquement longtemps bien tolre. En revanche,dans les pays en voie de dveloppement, lvoluti-vit du RM est acclre, et des formes svrespeuvent sobserver dans lenfance ou ladoles-cence. Le premier stade est habituellement la tra-duction du poumon cardiaque ; linsuffisance car-diaque survient dans un second temps aprspassage en fibrillation auriculaire. tout momentde lvolution, une embolie systmique, en parti-culier crbrale, peut assombrir le pronostic. Lepronostic dpend entre autres de la classe fonc-tionnelle selon la classification de la New YorkHeart Association (NYHA) et surtout de la svritde la stnose mitrale.

Sil est bien tabli que lvolution spontane duRM est plus grave que celle des oprs, il ne fau-drait pas oublier la diversit de lhistoire naturellede cette valvulopathie. Toutefois, le pronostic durtrcissement mitral a t beaucoup amlior parles progrs de la chirurgie mitrale et lavnementde la commissurotomie mitrale percutane.

Tableau 3 Frquence des rechutes rhumatismales chez ladulte.

Sries Annes Nombre de cas % de rechuteMason59 1980-1989 14 26Wee88 1966 14 86Salah73 1990-1996 17 8,3Gaies40 1987-1991 55 30Ouerdani65 1990-1996 40 7,5Younsi92 1990-1999 46 22,2

Tableau 4 volution des cardites rhumatismales chez ladulte.

Sries Annes Nombre decas

% de rgression % de stabilisation % daggravation

Vasan84 1995 108 31 69 0 ?Salah73 1990-1996 17 25 62,5 12,5Gaies40 1975-1991 55 32,4 56,8 10,9Ouerdani65 1970-1980 40 38 16,6 38Younsi92 1990-1999 46 0 62,5 37,5


Insuffisance mitrale1,34

La survie des patients prsentant une insuffisancemitrale rhumatismale modre est excellente.Chez les patients porteurs dune insuffisance mi-trale rhumatismale significative traits mdicale-ment, la survie est plus mdiocre, variant 10 ansde 46 60 %. La morbidit associe une insuffi-sance mitrale svre est leve. La progression delinsuffisance mitrale rhumatismale est lente,contrairement aux fuites mitrales valve flottante.Les principaux facteurs de pronostic dfavorable

de linsuffisance mitrale chez les patients traitsmdicalement sont la svrit des symptmes et ladiminution de la fraction djection ventriculairegauche. Il est bien vident que les patients atteintsde fuite mitrale importante doivent tre oprsavant linstallation dune dysfonction ventriculairegauche. La chirurgie conservatrice ou de remplace-ment valvulaire offre de bons rsultats longterme.

Rtrcissement aortique1,2,27,64

Les patients atteints de stnose aortique peuventrester de nombreuses annes asymptomatiques,grce aux mcanismes compensateurs. Lobstacleaortique saggrave avec le temps, de manire va-riable dun sujet lautre. Le pronostic spontanest habituellement excellent tant que le patient estasymptomatique. Durant toute la priode asympto-matique, le risque de mort subite est trs faible,probablement infrieur 1 %. Une fois les sympt-mes apparus, lesprance de vie est rduite quel-ques annes. Les patients symptomatiques, une foisoprs, voient leur pronostic nettement amlior.

Insuffisance aortique1,66

La fuite aortique tend spontanment saggraverdans 30 % des cas, quelle soit lgre, modre ousvre. Lapparition des symptmes sassocie uneaggravation du pronostic court terme. La surviemoyenne est de 40 % 2 ans pour Turina,83 et de28 % 3 ans pour Dujardin.32 Cette survie estconsidrablement amliore par le recours lachirurgie.En somme, le pronostic de lensemble des valvu-

lopathies rhumatismales opres a t nettementamlior du fait des progrs importants et inces-

sants de la chirurgie cur ouvert au cours desquatre dernires dcennies.

Traitement

Traitement de la pousse

Traitement antibiotiqueLe traitement antibiotique de la crise de RAA vise lestreptocoque et repose soit sur la pnicilline V ladose de 2 000 000 U/j rpartie en trois prises aumoment des repas, soit sur la pnicilline G intra-musculaire la dose de 2 000 000 U/j en deuxinjections.En cas dallergie la pnicilline, on peut utiliser

lrythromycine la dose de 1 g/j galement pen-dant 10 jours (Tableau 5).

Traitement anti-inflammatoire

Acide actylsalicyliqueLaspirine est prconise chez les patients sansatteinte cardiaque ou ayant une cardite mod-re.14,86 Son efficacit est spectaculaire sur la fi-vre et latteinte articulaire.8

Chez ladulte, la dose initiale est de 3 4 g/j entrois quatre prises, de manire obtenir unesalicylmie de 20 mg/dL.92 Puis la posologie estabaisse. Elle est maintenue pendant 4 6 semai-nes, voire 8 selon la prsence ou non de cardite, larponse clinique, les taux sanguins de salicylate etla tolrance du traitement.Les anti-inflammatoires non strodiens ont t

parfois proposs chez ladulte avec des rsultatsidentiques ceux de laspirine.33

CorticodesIls sont utiliss soit demble en cas de carditesvre, soit en 2e intention en cas dchec laspi-rine. Le prednisone est le corticode le plus souventutilis. La dose dattaque de prednisone chezladulte est de 1 mg/kg/j sans dpasser 80 mg/jrpartie en trois prises au milieu des repas. Cetraitement dattaque est maintenu jusqu norma-lisation de la vitesse de sdimentation soit environ8 10 jours. Une fois obtenue cette normalisation,

Tableau 5 Traitement des angines.

Mdicament Dose Mode dadministration Dure du traitementPnicilline G 2 000 000 U/j IM 10 joursPnicilline V 2 000 000 U/j Per os 10 joursExtencilline 1 200 000 U/J IM 1 foisrythromycine 20 40 mg/kg/j

sans dpasser 1 gPer os 10 jours


on passe au traitement dentretien avec rductionprogressive tous les 5 jours pour obtenir une duretotale du traitement de 6 semaines en labsencedatteinte cardiaque, 2 3 mois en cas de cardite.Certains auteurs considrent quun chevauche-

ment par les salicyls pendant 1 mois permet dvi-ter un rebond larrt des corticodes.77

Traitement symptomatiqueLe repos doit tre adapt limportance des signescliniques. En labsence dinsuffisance cardiaque, ilsuffit dun repos au lit pendant quelques joursjusqu la disparition de limpotence fonctionnelle.En cas de cardite, le repos conseill est celui duninsuffisant cardiaque en vitant le repos trop pro-long pour permettre une reprise de lactivit defaon adapte.Le traitement symptomatique de latteinte car-

diaque ne prsente aucune particularit et reposesur des mesures hyginodittiques et un traite-ment digitalodiurtique.Un malade ayant une corticothrapie doit suivre

des mesures hyginodittiques prenant en compteun rgime dsod, une supplmentation potassi-que, calcique et des pansements gastriques. Lasurveillance du traitement par laspirine peut treguide par la salicylmie et doit faire rechercherdes signes de toxicit en particulier digestive sa-chant que la dose efficace est souvent proche de ladose toxique.

Prophylaxie

Prvention primaireElle comporte le traitement des angines, lamlio-ration des conditions socioconomiques et la vacci-nation.

Traitement des anginesLes pharyngites streptocoque reprsentent 15 20 % des pharyngites. Dans les pays en voie dedveloppement et en raison des difficults du dia-gnostic de lorigine streptococcique des angines enpratique courante, celles-ci sont toutes traites parantibiotique. Dans les pays dvelopps en revan-che, comme les tats-Unis, le prlvement bact-riologique est habituel.92 Les tests de diagnosticrapide ont facilit le dpistage des angines strepto-cocciques.Lantibiothrapie de rfrence reste la pnicil-

line qui est utilise pendant 10 jours soit par voieorale : pnicilline V, soit par voie intramusculaire :pnicilline G. Le traitement minute, prconis parlOMS dans les pays en voie de dveloppement86

consiste en ladministration dune dose unique as-sociant pnicilline G (2 millions UI) et extencilline

(1 200 000 UI). Cette injection unique permet desconcentrations dantibiotiques adquates pendantau moins 10 jours et vite le risque darrt prma-tur du traitement.En cas dallergie la pnicilline, on peut utiliser

les macrolides comme lrythromycine.La prvention primaire doit galement tre col-

lective. Elle consiste enrayer les pidmies dan-gines streptococciques en traitant les sujets at-teints, en faisant des enqutes de dpistage dessujets porteurs dans les familles et en les traitant.

Amlioration des conditions socioconomiquesLa diminution de lincidence du RAA a dbut avantlapparition des antibiotiques dans les pays indus-trialiss. Cela peut tre expliqu par lamliorationdu niveau socioconomique de ces pays. Les effortsdoivent donc tre centrs lchelle collective surlamlioration des conditions socio-conomiquesdans les pays en voie de dveloppement en facili-tant laccs aux soins de base et en informant lapopulation sur les dangers des angines et sur lancessit de les traiter nergiquement.

VaccinationIl nexiste pas, lheure actuelle, de vaccin contreles streptocoques du groupe A. Il faudrait en effetun vaccin polyvalent et efficace contre tous lestypes de streptocoques A qui ne contiennent pasdes antignes en particulier les protines M.38

Prvention secondaire : prophylaxiedes rechutesAprs une premire pousse de RAA, la prventionconcerne les rechutes rhumatismales, la greffebactrienne et la dfaillance cardiaque.Dans les pays industrialiss, la prvention des

rechutes rhumatismales permet une nette diminu-tion de la frquence des cardites graves. Elle re-pose sur lantibiothrapie antistreptococcique :soit la benzathine pnicilline (extencilline)1 200 000 UI en IM toutes les 2 3 semaines, soit lapnicilline V par voie orale : 2 000 000 4 000 000 UI/j en deux prises, soit, en cas dallergie la pnicilline, de la sulfadiazine par voie orale :0,5 1 g/j en une prise6,57,60 ou de lrythromycinepar voie orale 250 mg deux fois par jour (Ta-bleau 6).Cette antibiothrapie prophylactique dbute le

dixime jour du traitement dattaque. Elle serapoursuivie pendant au moins 5 ans en labsence decardite et vie en cas de cardite.11 Cette prophy-laxie doit tre poursuivie mme aprs remplace-ment valvulaire.26,49 Elle est complte, en casdangine, par un traitement antibiotique systma-tique.


Conclusion

Le RAA est une cause frquente de valvulopathies,surtout dans les pays du tiers monde o il demeureendmique. Le RAA de ladulte est caractris parla frquence des polyarthrites, qui sont parfoisadditives, fixes et symtriques lorigine de diffi-cults diagnostiques avec les autres arthropathies.En pratique courante, chez ladulte, le diagnosticde cardiopathie rhumatismale est beaucoup plusfrquemment pos que celui de pousse de RAA. Eneffet, certaines cardites contractes pendant len-fance ou ladolescence se manifestent tardivement lge adulte. Dans lensemble des sries, le risquede cardite chez ladulte apparat plus faible quechez lenfant. Si la prophylaxie des rechutes rhu-matismales a permis une nette diminution de lafrquence des valvulopathies graves, la prventionprimaire du RAA par le traitement appropri despharyngites et lamlioration des conditions socio-conomiques sont les meilleurs garants pour r-duire lincidence du RAA dans les pays en voie dedveloppement.

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Tableau 6 Traitement prophylactique.

Mdicament Dose Voiedadministration

Extencilline 1,200 000 UI toutesles 3 4 semaines

Intramusculaire

Pnicilline V 2 4 millions UI/j Voie oraleSulfadiazine 0,5 1 g/j Voie oralerythromycine 250 mg 2/j Voie orale


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Rhumatisme articulaire aigu de ladulteIntroductionLe rhumatisme articulaire aigu (RAA) est lensem-ble des manifestations inflammatoires touchant es-sentiellement le cur, les articulations et le sys-tme nerveux central. Il est d une complication retarde dune ...pidmiologieFrquenceDans les pays industrialiss, la dcroissance du RAA, maladie trs frquente au dbut du XXe sicle, sest amorce avec lapparition des antibiotiques pour saccentuer partir de la Seconde Guerre mon-diale.AgeLe RAA est classiquement une maladie de lenfant et de ladolescent. Il est frquemment observ entre 5 et 22 ans.

tiopathognieMicrobiologieProtines de surfaceLa protine M est la plus importante puisquelle est antignique, spcifique de type, permettant diso-ler environ 80 srotypes et que cest un facteur important de virulence. Elle soppose la phagoc ...Polysaccharide CIl est spcifique de groupe et est la base de la classification de Lancefield. Cette classification antignique distingue une vingtaine de groupes dont le plus frquent, prs de 95 % des cas, est le groupe A. Il e ...Mucopeptide ou peptidoglycaneIl confre la bactrie sa rigidit. Cest le site daction des bta-lactamines.Acide lipotichoqueIl intervient dans ladhsion du streptocoque aux cellules pithliales de la cavit buccale. Outre les proprits de ses membranes, le streptocoque s-crte des enzymes qui provoquent elles-mme ...

ImmunologieDepuis la publication de Cheadle

Anatomie pathologiqueLsions histologiques communesLsions initialesElles ne sont pas spcifiques et sont rversibles. Il sagit de lsions exsudatives diffuses et des rac-tions inflammatoires prolifratives atteignant le cur, les articulations et la peau. Les fibres colla-g ...Nodules dAschoffAutour des zones de ncrose fibrinode se produit une raction cellulaire avec infiltration de cellules gantes polynucles et de fibroblastes, associes surtout des cellules caractristiques cyto ...CicatrisationLa cicatrisation, est le stade histologique final. La substance fibrinode est progressivement rsorbe et remplace par une fibrose molle puis fibreuse. Cette cicatrisation sclreuse mutilante et rtrac-tile est d ...

CarditeDans les tudes anatomiques de Gross, une pancar-dite est pratiquement vidente, comportant des lsions pricardiques exsudatives fraches, une di-latation des cavits cardiaques, et des lsions val-vulaires verruqueuses.PricarditeLes feuillets pricardiques sont paissis et recou-verts dun exsudat fibrineux, un panchement pri-cardique srofibrineux pouvant exister. Lors de la phase de cicatrisation, une fibrose et des adhsions se dvel ...MyocarditeOutre les nodules dAschoff, un infiltrat cellulaire diffus est prsent dans le tissu interstitiel. Il sagit habituellement de lymphocytes, mais des polynu-claires, des histiocytes et des osinophiles peu-vent sy associe ...Tissu de conductionMalgr la grande frquence de lallongement de lespace PR dans le RAA, des modifications visibles des branches du faisceau de His ne sont constates lautopsie que dans une minorit de cas. Le caractre ...EndocarditeLes lsions verruqueuses des valves apparaissent comme un amas de matriel osinophilique imitant la fibrine. la base et aux extrmits des valves, les cellules se disposent en palissade, angle droit leur base, ...

Lsions extracardiaquesArticulationsLdme des articulations et des structures priar-ticulaires, d une effusion sreuse dans lespace articulaire, survient sans rosion des articulations. La membrane synoviale est rythmateuse, pai ...Nodules sous-cutansUne zone centrale de ncrose fibrinode est entou-re dhistiocytes et de fibroblastes. Les lymphocy-tes et les polynuclaires se concentrent autour des petits vaisseaux. La structure ressemble des no-dules d ...Chore de SydenhamLes modifications retrouves dans le systme ner-veux central comportent une artrite, une dgn-rescence cellulaire, une infiltration cellulaire pri-vasculaire et, occasionnellement, des hmorragies p ...Pneumonie rhumatodeCette pathologie est gnralement associe une cardite svre. Lexplication de cette pneumonie donne lieu des controverses : insuffisance respi-ratoire secondaire une insuffisance cardiaque ou p ...

Diagnostic positifSignes extracardiaquesSignes gnrauxCes signes sont pratiquement constants au cours du RAA. Il sagit dune fivre souvent modre ne dpassant pas 39 C.86 Elle est observe dans 72 100 % des sries de RAA de ladulte.Signes cutansLes signes cutans sont rarement observs chez ladulte comme chez lenfant.Nodules de MeynetCes lsions sont rares et presque exclusivement observes en cas de cardite svre. Leur frquence chez ladulte varie de 1 8 %.rythme margin de BesnierIl est galement rare et le plus souvent associ une cardite. Sa frquence varie de 0 8,4 %.

Atteintes articulairesContrairement aux formes de lenfant o les poly-arthralgies fbriles sont devenues les plus connues, ce sont volontiers les polyarthrites qui prdominent chez l'adulte avec 70 100 %.Chore de SydenhamElle est rareAutres manifestationsLes anomalies hpatiques, essentiellement type de cytolyse, semblent plus habituelles chez ladulte que chez lenfant. Dans certaines sries, elles sont signales dans 60 % des cas.

Signes biologiquesSignes inflammatoiresIls sont peu spcifiques, mais ils tmoignent de lvolutivit de la maladie, permettant une sur-veillance du traitement. Il semble que lapparition dune cardite soit craindre surtout lorsquil existe ...Signes dinfection streptococciquePrlvement de gorgeLa recherche du streptocoque bta-hmolytique dans le prlvement pharyng est souvent nga-tive. Le faible taux de positivit est d dune part la priode de latence entre linfection st ...Test de diagnostic rapideIl sagit dune technique immunologique permet-tant, en 10 minutes, partir de lcouvillonnage de gorge, la dtermination dantignes spcifiques de streptocoques du groupe A24. Ces tests de diagno ...Anticorps antistreptococciquesChez ladulte, on admet quun taux dASLO sup-rieur 250 UI/ml est tmoin dune infection strep-tococcique rcente. En fait, llvation du taux dASLO dau moins deux dilutions au ...

Signes cardiaquesLa cardite reprsente le risque majeur de la mala-die et ncessite la surveillance quotidienne du pa-tient en pousse rhumatismale. Lincidence de la cardite chez ladulte varie selon les sries de 15 70,6 %.EndocarditeLendocardite est la localisation la plus frquente chez ladulte ; elle complique 85,7 100 % des crises de RAA avec cardite.Insuffisance mitraleLinsuffisance mitrale (IM) est latteinte rhumatis-male la plus frquente. Sa frquence varie de 50 100 % selon les sriesRtrcissement mitraltant donn que le processus fibreux responsable du rtrcissement mitral (RM), ncessite plusieurs annes pour se constituer, la stnose mitrale se voit plutt chez ladulte. Cependant, dans les ...Insuffisance aortiqueUne fois sur deux, une valvulopathie aortique coexiste avec latteinte mitrale (IAO). Elle est le plus souvent associe une atteinte mitrale. Lin-suffisance aortique (IA) nest isole que dans 6 7 % d ...Rtrcissement aortiqueLe rtrcissement aortique (RA) est plus frquent chez ladulte que chez lenfant, car il se constitue de faon progressive. Il est souvent associ une fuite aortique par rtraction des sigmo ...Atteinte tricuspide et polyvalvulopathie

Myocardite rhumatismalePricardite rhumatismaleTroubles de la conductionChez ladulte comme chez lenfant, ils sont le tmoin la fois du syndrome inflammatoire et dune atteinte myocardique. Les blocs auriculoven-triculaires sont rarement isols, et le plus souvent trs vite ...Pancardite rhumatismale

Critres de diagnosticCritres de JonesLes critres diagnostiques tablis par Jones (Exception aux critres de JonesIl existe trois circonstances o les critres de Jones ne sont pas indispensables pour poser le diagnostic de RAA :Limites des critres de JonesIls nexigent pas lexclusion des autres causes de polyarthrites fbriles. Par ailleurs, lchocardio-graphie nest pas retenue comme outil diagnosti-que de la cardite qui peut tre infraclinique su ...

Diagnostic diffrentielLe caractre peu spcifique des critres de Jones incite liminer de nombreux diagnostics, avant de retenir celui de RAA.En prsence dune polyarthriteMaladie de StillForme systmique de larthrite rhumatode, elle est responsable dune atteinte articulaire fixe. La pricardite peut se voir mais elle est retarde.Lupus rythmateux dissminIl peut simuler le RAA en cas de polyarthralgies ou de polyarthrites fbriles. Dans la forme viscrale, les manifestations sont plus rnales et pleuropul-monaires que cardiaques.Spondylarthrite ankylosanteElle peut se manifester par une mono- ou une oligoarthrite avec parfois une atteinte valvulaire le plus souvent type dinsuffisance aortique qui en fait un diagnostic diffrentiel de RAA trs difficile.Maladie de LymeElle associe une polyarthrite subaigu et des signes gnraux suite un rythme migrans.AutresLe diagnostic peut se poser aussi avec la polyarth-rite rhumatode, la sarcodose, les arthropathies mtaboliques, les hmopathies malignes, la tuber-culose et les arthrites septiques ou virales.

Endocardite dOslerEn prsence dun syndrome fbrile prolong avec altration de ltat gnral, splnomgalie et vi-tesse de sdimentation acclre, on peut poser le diagnostic dendocardite dOs ...Dystrophies valvulairesEn prsence dune cardiopathie valvulaire, il faut liminer les dystrophies hrditaires du tissu conjonctif ou lastique comme la maladie de Mar-fan ou la maladie dEhlers-Danlos qui saccompa-gnent fr ...

volution et pronosticPronostic de la pousse rhumatismalePronostic de la carditeIl arrive que les patients atteints de cardite ne prsentent par la suite aucun signe de cardiopa-thie. Lvolution favorable est dautant plus rare que latteinte cardiaque intresse plus dune valve ; elle ...Rtrcissement mitralInsuffisance mitraleRtrcissement aortiqueInsuffisance aortique

TraitementTraitement de la pousseTraitement antibiotiqueLe traitement antibiotique de la crise de RAA vise le streptocoque et repose soit sur la pnicilline V la dose de 2 000 000 U/j rpartie en trois prises au moment des repas, soit sur la pnicilline G intra-musculai ...Traitement anti-inflammatoireAcide actylsalicyliqueLaspirine est prconise chez les patients sans atteinte cardiaque ou ayant une cardite mod-re.CorticodesIls sont utiliss soit demble en cas de cardite svre, soit en 2e intention en cas dchec laspi-rine. Le prednisone est le corticode le plus souvent utilis. La dose dattaque de prednisone che ...Traitement symptomatiqueLe repos doit tre adapt limportance des signes cliniques. En labsence dinsuffisance cardiaque, il suffit dun repos au lit pendant quelques jours jusqu la disparition de limpotence foncti ...

ProphylaxiePrvention primaireElle comporte le traitement des angines, lamlio-ration des conditions socioconomiques et la vacci-nation.Traitement des anginesLes pharyngites streptocoque reprsentent 15 20 % des pharyngites. Dans les pays en voie de dveloppement et en raison des difficults du dia-gnostic de lorigine streptococcique des angines en pratique cour ...Amlioration des conditions socioconomiquesLa diminution de lincidence du RAA a dbut avant lapparition des antibiotiques dans les pays indus-trialiss. Cela peut tre expliqu par lamlioration du niveau socio ...VaccinationIl nexiste pas, lheure actuelle, de vaccin contre les streptocoques du groupe A. Il faudrait en effet un vaccin polyvalent et efficace contre tous les types de streptocoques A qui ne contiennent pas des antignes en particul ...

Prvention secondaire : prophylaxie des rechutesAprs une premire pousse de RAA, la prvention concerne les rechutes rhumatismales, la greffe bactrienne et la dfaillance cardiaque.

ConclusionLe RAA est une cause frquente de valvulopathies, surtout dans les pays du tiers monde o il demeure endmique. Le RAA de ladulte est caractris par la frquence des polyarthrites, qui sont parfois additives, fixes et ...

Rfrences

Documents

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