Abstracts Posters 2014 CB - francepathol.org · d’Anatomie et Cytologie Pathologiques (ACP) du CHU d’Amiens ont été recensés. Les mutations de BRAF ont été recherchées sur

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Assises de Pathologie d’Avignon - Mai 2014 - Résumés des communications affichées

Sommaire

1 - Posters affichés et publ iés dans les Annales de Pathologie pages 7-14

Abstract 2173 - Mutations V600 de BRAF dans le mélanome : comparaison de l’immunohistochimie et de la biologie moléculaire.

Abstract 2156 - L’immunohistochimie pour le diagnostic positif de la mutation V600E de BRAF dans le mélanome cutané.

Abstract 2166 - Mycosis fongoïde CD4-/CD8- : étude rétrospective des cas répertoriés dans le service de Pathologie de Nancy depuis 2000. Profil immunohistochimique et revue de la littérature.

Abstract 2051 - Evaluation histologique de la régression tumorale après traitement néoadjuvant dans les adénocarcinomes du rectum : à propos de 30 cas.

Abstract 2068 - Etude de la variabilité inter-observateurs et valeur de l’examen histologique dans le diagnostic des lésions de dysplasie en muqueuse digestive : à propos de 42 cas (expérience du CHU Hassan II Fès).

Abstract 2090 - Des cryptocoques où l’on ne les attend pas : à propos de 5 cas extra-cérébraux et extra-pulmonaires !

Abstract 2093 - Recherche des mutations d’EGFR sur prélèvements biopsiques et cytologiques de cancers bronchiques non à petites cellules : doit-on analyser les échantillons à cellularité tumorale faible ?

Abstract 2162 - Une nouvelle variété de papulose lymphomatoïde.

Abstract 2098 - L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+, une entité morphologiquement inquiétante contrastant avec un excellent pronostic : à propos d’un cas.

Abstract 2132 - Renseignement des données administratives dans 1730 comptes rendus ACP - Evaluation AFAQAP 2012-2013.

2 - Posters sélectionnés et présentés

Dermatologie pages 15-22

Abstract 2012 - Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand de variante fibrosarcomateuse : à propos de 3 observations.

Abstract 2078 - Tumeurs annexielles cutanées : étude anatomo-clinique d’une série de 120 cas.

Abstract 2088 - Particularités anatomo-cliniques des granulomes annulaires : à propos de 17 cas.

Abstract 2095 - Pachydermodactylie : une entité méconnue. 2 observations.

Abstract 2098 - L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+, une entité morphologiquement inquiétante contrastant avec un excellent pronostic : à propos d’un cas.

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Abstract 2104 - Evaluation des éléments du diagnostic différentiel entre réaction du greffon contre l’hôte (GVH) et toxidermie sur biopsies cutanées chez les patients allogreffés de moelle osseuse : étude de 20 cas.

Abstract 2109 - Etude immunohistochimique des immunoglobulines G4 sur coupe en paraffine dans le pemphigus.

Abstract 2120 - Carcinome épidermoïde sur kyste trichilemmal proliférant.

Abstract 2121 - La démodicidose : une cause rare d’éruption faciale à laquelle il faut penser.

Abstract 2140 - Proliférations cutanées à cellules plasmocytoïdes dendritiques matures associées à des pathologies myéloïdes : à propos de 2 observations.

Abstract 2144 - Lupus érythémateux systémique compliqué d’amylose rénale AA : à propos de 2 cas.

Abstract 2169 - Tumeurs sudorales cutanées : un vrai dilemme diagnostique. Série de 67 cas et revue de la littérature.

Abstract 2221 - Carcinome eccrine mucipare : à propos d’un cas rare.

Digestif - Foie - Pancréas pages 23-32

Abstract 2006 - Cancer colo-rectal et gène KRAS : à propos d’une série de 68 cas.

Abstract 2019 - PECome primitif du foie : un nouveau cas avec revue de la littérature.

Abstract 2029 - Un polype vésiculaire révélateur d’un carcinome à cellules claires du rein métastatique méconnu.

Abstract 2042 - L’adénomyome de l’iléon : tumeur rare illustrée par un cas.

Abstract 2045 - Tumeurs primitives du pancréas : étude rétrospective de 45 cas.

Abstract 2046 - Analyse du statut Her-2 dans les carcinomes gastriques : étude rétrospective de 44 cas.

Abstract 2050 - Adénocarcinome rectal avec différenciation choriocarcinomateuse.

Abstract 2051 - Evaluation histologique de la régression tumorale après traitement néo-adjuvant dans les adénocarcinomes du rectum : à propos de 30 cas.

Abstract 2062 - Les lésions tumorales de la région ampullaire : mise au point et classification. Etude de 22 cas.

Abstract 2066 - Les tumeurs malignes de la vésicule biliaire : étude épidémiologique et histologique.

Abstract 2097 - Les tumeurs kystiques mucineuses du pancréas : étude rétrospective de 14 cas.

Abstract 2115 - Reclassifications des gastrites chroniques selon les systèmes «OLGA» et «OLGIM». A propos d’une série de 130 cas.

Abstract 2117 - Le cancer colo-rectal : étude de l’instabilité microsatellitaire et sa corrélation avec les paramètres clinico-pathologiques et moléculaires. A propos d’une série prospective de 200 cas.

Abstract 2139 - Un cas inhabituel d’iléo-colite ulcérée et nécrosée chez un hémodialysé.

Abstract 2163 - Polype fibroïde inflammatoire : à propos de 5 cas.

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Endocrinologie pages 33-35

Abstract 2061 - Le carcinome anaplasique de la thyroïde : tumeur rare et hautement agressive. Etude de 6 cas.

Abstract 2138 - Etude comparative entre le carcinome papillaire de la thyroïde de variante vésiculaire et la forme classique : aspects morphologiques et facteurs histopronostiques.

Abstract 2153 - Phéochromocytome composite : entité rare, illustrée par un cas anatomo-clinique.

Gynécologie - Sein pages 35-45

Abstract 2017 - Cause inhabituelle d’érosion mamelonnaire.

Abstract 2022 - Le carcinome adénoïde kystique du sein : à propos d’un cas avec revue de la littérature.

Abstract 2035 - uPA/PAI-1, Oncotype DX™, MammaPrint® - Valeurs pronostique et prédictive pour une utilité clinique dans la prise en charge du cancer du sein - Un rapport INCa-SFSPM 2014.

Abstract 2047 - Tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique : à propos de 21 cas.

Abstract 2049 - Recherche d’HPV sur lésions ASCUS : comparaison de 2 techniques sur 2012 et 2013.

Abstract 2058 - Sarcome du stroma endométrial de bas grade utérin accouché par le col et associé à une différenciation musculaire bénigne mimant un léiomyome.

Abstract 2060 - Tumeur utérine ressemblant à une tumeur des cordons sexuels de l’ovaire, un nouveau cas diagnostiqué sur un curetage biopsique de l’endomètre.

Abstract 2075 - Corrélation radio-histologique des microcalcifications du sein.

Abstract 2087 - L’expression et/ou l’amplification de HER2 dans les cancers : sein, estomac, ovaire et vessie.

Abstract 2094 - Les chorio-angiomes placentaires au CHU d’Amiens.

Abstract 2135 - Maladie des brides amniotiques : un défi mal connu. A propos de 3 cas.

Abstract 2142 - Candidose placentaire : 3 observations.

Abstract 2170 - Les canaux calciques Orai1 et Orai3 sont-ils des facteurs pronostiques du cancer du sein ?

Abstract 2172 - Expression de WT1 dans l’endomètre ectopique et eutopique de patientes atteintes d’endométriose.

Hématologie pages 45-51

Abstract 2005 - Lymphomes malins non hodgkiniens : à propos d’une série de 82 cas étudiés en immunohistochimie.

Abstract 2018 - Un ganglion étonnant : lymphome de Hodgkin de siège intra-sinusoïdal.

Abstract 2036 - Un diagnostic tardif d’hyperoxalurie primitive sur biopsie ostéo-médullaire.

Abstract 2044 - Maladie de Rosai-Dorfman-Destombes méningée présentant les caractéristiques histologiques d’une maladie des IgG4 : association fortuite ou lien de causalité ?.

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Abstract 2077 - Maladie de Rosai-Dorfman-Destombes de forme purement cutanée : une entité rare illustrée par un cas.

Abstract 2105 - Les lymphomes primitifs du médiastin : à propos d’une série de 28 cas.

Abstract 2124 - L’hyperplasie lymphoïde de l’orbite : à propos d’un cas.

Abstract 2125 - Sarcome histiocytaire : un diagnostic à ne pas méconnaître.

Abstract 2182 - Myélome plasmoblastique : à propos d’un cas tunisien.

ORL - Tête et cou - Oeil pages 51-56

Abstract 2063 - Les tumeurs malignes des glandes salivaires. Etude de 19 cas.

Abstract 2074 - Adénopathies cervicales métastatiques d’un carcinome non retrouvé : à propos de 80 cas.

Abstract 2089 - Les cancers oculaires au CHU d’Amiens : épidémiologie descriptive.

Abstract 2112 - Oncocytome de la caroncule : 6 cas d’une tumeur bénigne remarquable.

Abstract 2119 - Tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique orbitaire rétro-conique.

Abstract 2122 - Deux lésions inhabituelles de la cavité buccale.

Abstract 2195 - Tumeur myofibroblastique inflammatoire du larynx.

Abstract 2200 - Améloblastome : étude anatomo-clinique. A propos de 37 cas.

Abstract 2233 - Etude de l’expression de Ki67 et de CD10 dans l’améloblastome

Pédiatrie page 57

Abstract 2039 - Tumeurs rénales malignes pédiatriques : à propos de 60 cas.

Abstract 2198 - Mélorhéostose : à propos d’un cas.

Poumon - Thorax pages 58-61

Abstract 2137 - Lipomatose hypertrophique du septum inter-auriculaire. Cause inhabituelle de mort subite chez l’adulte.

Abstract 2186 - Un lâcher de ballon pulmonaire de cause inhabituelle.

Abstract 2203 - Les sarcomes primitifs du poumon : à propos de 14 cas.

Abstract 2208 - L’hémangio-endothéliome épithélioïde du poumon : à propos de 2 cas.

Abstract 2215 - Un thymome de présentation inhabituelle : à propos d’une observation avec revue de la littérature.

Abstract 2237 - Les pseudotumeurs inflammatoires du poumon : à propos de 6 cas.

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Système nerveux pages 62-63

Abstract 2001 - Dissémination métastatique systémique des tumeurs gliales de haut grade : à propos de 3 cas et revue de la littérature.

Abstract 2085 - Diagnostic et caractérisation des hypophysites.

Tissus mous pages 64-66

Abstract 2065 - La tumeur fibreuse solitaire extra-pleurale : à propos de 3 cas.

Abstract 2128 - Sarcomes d’Ewing au CHU d’Amiens (2000-2013) : variations sur un thème.

Abstract 2130 - Le sarcome à cellules folliculaires dendritiques : un défi diagnostique.

Abstract 2231 - Tumeur à cellules géantes des tissus mous : à propos de 2 cas.

Urologie - Néphrologie pages 66-73

Abstract 2032 - What’s growing on? A growing teratoma!.

Abstract 2059 - Carcinome neuroendocrine de la vessie. Entité exceptionnelle à reconnaître.

Abstract 2134 - Carcinome indifférencié riche en cellules ostéoclastiques de la vessie : à propos d'un cas.

Abstract 2157 - Carcinomes neuroendocrines primitifs de la vessie : à propos de 6 cas.

Abstract 2174 - Tumeur testiculaire particulière.

Abstract 2192 - PNET rénale : à propos d’un cas.

Abstract 2197 - Les aspects histologiques de l’insuffisance rénale aiguë : à propos de 170 cas.

Abstract 2212 - Rhabdomyosarcome paratesticulaire : à propos d’un cas et revue de la littérature.

Abstract 2227 - Malacoplakie rénale : forme rare pseudo-tumorale.

Abstract 2239 - Kyste de la vésicule séminale : à propos d’un cas.

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1 - Posters aff ichés et publiés dans les Annales de Pathologie

Abstract 2173 - Mutations V600 de BRAF dans le mélanome : comparaison de l’immunohistochimie et de la biologie moléculaire A. Bay (1), J. Hasna (2), C. Attencourt (1), W. Althakfi (1), M. Sockéel (1), H. Sevestre (1), B. Gubler (3), S. Trudel (3). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Amiens Picardie, 80054 Amiens Cedex1, France. (2) Laboratoire de Physiologie cellulaire et moléculaire, “EA4667 : Canaux ioniques dans le cancer du sein”, Faculté des Sciences, Université de Picardie Jules Verne, 33 rue Saint-Leu 80000 Amiens, France. (3) Laboratoire d’Oncobiologie moléculaire, CHU Amiens Picardie, 80054 Amiens Cedex1, France Introduct ion : Les mutations V600 du gène BRAF dans les cellules des mélanomes métastatiques a une implication thérapeutique et pronostique, rendant la tumeur sensible au traitement par le Vemurafenib. L’expression en immunohistochimie (IHC) de la protéine mutée V600E indique cette mutation (80% des mutations décrites). Les autres mutations sont identifiées par la biologie moléculaire (BM) seulement. Nous présentons les résultats de 2013 des recherches de mutations effectuées par IHC et BM pour les patients du CHU d’Amiens, par la Plateforme Hospitalière de Génétique Moléculaire des Cancers de Picardie (INCa). Matér ie l et méthodes : 45 cas du Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques (ACP) du CHU d’Amiens ont été recensés. Les mutations de BRAF ont été recherchées sur coupes adjacentes de tissus fixés au formol, inclus en paraffine. Mutations V600 en BM : extraction de l’ADN génomique tumoral (coupes à 15 µ non macrodisséquées) avec le coffret QIAamp DNA FFPE tissue (Qiagen). Recherche des mutations du codon 600 du gène BRAF réalisée par pyroséquencage, coffret CE-IVD Therascreen BRAF Pyro (Qiagen). Mutation V600E en IHC : coupes de 4 microns, anticorps murin monoclonal V600E clone VE1 (Spring Bioscience), dilution 1/50, automate Benchmark Ultra (Roche), technique Optiview. Résulta ts : Sur les 45 cas étudiés, 36 cas étaient concordants : 16 cas mutés V600E (IHC+/BM+) et 20 cas non mutés (IHC-/BM-) ; 5 cas étaient discordants : 4 cas IHC-/BM+ : 2 mutés V600E complexe, 1 V600K et 1 V600DK601del ; 1 cas IHC+/BM- ; 4 cas non comparables : 3 cas : IHC- et BM impossible par absence d’amplification (mélanine abondante), 1 cas : BM+ et IHC impossible par manque de matériel. Commentaires : Ces résultats permettent d’apprécier les rôles de l’IHC et de la BM. L’immunomarquage a détecté tous les cas de mutation V600E du gène BRAF ; dans 4 cas, une autre mutation a été identifiée en BM. Le cas IHC+/BM- est ré-examiné. L’inhibition d’amplification de l’ADN par la mélanine dans trois cas souligne une limitation de la BM, compensée par l’IHC. Ces résultats invitent à une organisation des techniques, par coopération entre cliniciens, pathologistes et biologistes moléculaires. Sur demande du clinicien, l’IHC est réalisée : si positivité du résultat (40% d’après la littérature), mise en route du traitement possible. Si négativité, réalisation de la BM (10% de positivité attendus). Le respect de ce protocole serait facilité au plan régional si par exemple les structures d’ACP adressaient le bloc d’inclusion à la structure d’ACP de la plate-forme régionale Des contrôles de qualité interne et inter-plates-formes participent à la démarche qualité. Il nous paraît préférable de disjoindre les deux structures ACP et BM pour assurer leur indépendance d’interprétation des résultats.

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Abstract 2156 - L’immunohistochimie pour le diagnostic positif de la mutation V600E de BRAF dans le mélanome cutané P-A. Just (1), A. Audebourg (1), E. Pasmant (2), E. Clauser (2), A. Carlotti (1), S. Laurent (1), M-F. Avril (3), M-C. Vacher-Lavenu (1), M. Vidaud (2), B. Terris (1). (1) Service de Pathologie, AP-HP, Université Paris-Descartes, Hôpitaux Universitaires Paris-Centre, Site Cochin, Paris, France. (2) Service de Génétique et de Biologie moléculaires, AP-HP, Université Paris-Descartes, Hôpitaux Universitaires Paris-Centre, Site Cochin, Paris, France. (3) Service de Dermatologie, AP-HP, Université Paris-Descartes, Hôpitaux Universitaires Paris-Centre, Site Cochin, Paris, France. Introduct ion : Depuis l’avènement du traitement par vemurafenib des mélanomes non résécables ou métastatiques porteurs d’une mutation BRAF sur le codon V600, les plateformes de pathologie et d’oncogénétique somatique sont de plus en plus sollicitées pour la recherche de mutation BRAF dans le mélanome. BRAF est muté dans 40 à 50% des mélanomes, la mutation V600E représentant 80-90% des mutations. Actuellement, les méthodes de biologie moléculaires sont le standard pour ce diagnostic. Une approche par immunohistochimie (IHC) première utilisant un anticorps reconnaissant spécifiquement la protéine BRAF mutée V600E a été récemment proposée. Objec tif : Définir les performances diagnostiques de l’IHC BRAF V600E versus méthode moléculaire. Méthode : Etude prospective de 102 cas de mélanomes cutanés. IHC BRAF V600E sur automate (clone VE1, SpringBio®) comparée au séquençage ciblé de dernière génération (NGS ciblé), considéré comme référence. Résulta ts : Quarante (39%) lésions présentaient un marquage intense de plus de 80% des cellules tumorales : la présence de la mutation BRAF V600E a été confirmée par NGS dans chacune d’entre elles. Soixante et une lésions (59%) présentaient un marquage nul à faible des cellules tumorales : par NGS, 53 n’avaient pas de mutation identifiée sur BRAF, 2 étaient porteuses d’une mutation BRAF V600E, 4 d’une mutation BRAF V600K, une d’une mutation BRAF L597S et une n’était pas interprétable. Enfin, une lésion n’était pas interprétable en immunohistochimie (présence d’un marquage nucléaire) ; elle ne l’était pas non plus en NGS. Notre échantillon est représentatif de la population générale avec une prévalence de la mutation BRAF de 47% dont 89% de variants V600E. Pour les mutations de BRAF quelles qu’elles soient, les performances diagnostiques de l’IHC sont les suivantes: Se=85%, Sp=100%, VPP=100%, VPN=88%. Pour les mutations V600E de BRAF, les performances diagnostiques de l’IHC sont les suivantes: Se=95%, Sp=100%, VPP=100%, VPN=97%. Conclusion : La VPP de l’IHC étant de 100%, elle peut être proposée seule pour le diagnostic positif de la mutation BRAF V600E. En présence d’un résultat négatif de l’IHC, une étude par biologie moléculaire complémentaire est nécessaire afin d’identifier les rares faux négatifs de l’IHC et les variants mutationnels autres que V600E. Outre son intérêt en termes d’économie de temps et de moyens, l’IHC présente une place de choix dans les situations dans lesquelles les cellules tumorales représentent une faible proportion du prélèvement, et pour l’identification d’une éventuelle hétérogénéité intra-tumorale de la présence de la mutation. Abstract 2166 - Mycosis fongoïde CD4-/CD8-. Etude rétrospective des cas répertoriés dans le service de Pathologie de Nancy depuis 2000 : profil immunohistochimique et revue de la littérature J. Thomas (1), C. Delaunay (1), A. Chetouani (1), L. Filliatre (2), C. Bastien (1). (1) Service de Pathologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (2) Service d’Hématologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France Introduct ion : Le Mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané primitif le plus fréquent survenant le plus souvent chez l’homme entre 55 et 60 ans. Les cellules lymphomateuses dérivent de lymphocytes T mémoire ayant un rôle dans l’immuno-surveillance cutanée. Deux hypothèses étiologiques sont envisagées, l’une en faveur d’une stimulation antigénique persistante, l’autre en faveur d’une induction virale. Le phénotype habituel est CD45RO/CD4+/CD8-, plus rarement CD8+/CD4- et exceptionnellement CD4+/CD8+. Il existe une variante rare CD4/CD8 double négative (DN), dont la plus grande étude (Hodak et al., 2006) s’appuie sur 18 cas. Object if : Recenser les cas

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de MF DN du service, étudier l’expression phénotypique et les comparer aux données de la littérature. Méthodes : 82 cas de MF ont été répertoriés dans le service de Pathologie du CHU de Nancy entre 2000 et 2013, parmi eux 4 ne présentaient pas de marquage CD4 et CD8. Pour ces cas ont été recherchés: le statut phénotypique complémentaire CD30, TIA-1, granzyme B, CD56, marqueurs THF (CD10, bcl-6 et PD1) et les réarrangements géniques du TCRgamma et bêta (étude réalisée à partir de tissu congelé, biomed-2). Résul ta ts : Trois femmes et un homme de 50 à 62 ans avaient bénéficié d’une biopsie cutanée. Pour trois d’entre eux, le diagnostic de MF était évoqué sur des plaques érythémateuses. La présentation clinique était inhabituelle pour l’un (lésions creusantes prurigineuses). Tous les patients ont eu une évolution indolente. L’analyse histopathologique retrouvait un épidermotropisme et un infiltrat dermique sous épidermique en bande. L’hypoderme était sain. Un cas présentait une expression partielle de CD30. Trois cas exprimaient les marqueurs de cytotoxicité TIA-1 et/ou granzyme B. Deux cas présentaient une expression au moins partielle de CD56. Il n’était pas retrouvé d’expression des marqueurs THF (PD1, CD10 et bcl-6). Une clonalité T était retrouvée dans tous les cas. Discussion : Les MF DN ont un phénotype particulier, exprimant souvent les marqueurs de cytotoxicité ainsi que parfois l'antigène CD56 ce que confirme également notre étude. Les marqueurs THF notamment PD1 sont retrouvés dans 84% des cas de MF classique (JL Park et al., 2013) et dans de cas de MF DN, ce que nous n’avons pas démontré. Une de leur caractéristique est également une présentation clinique inhabituelle (lésion purpurique ou hypopigmentée). Contrairement aux autres lymphomes T CD4-/CD8-, leur évolution est indolente. Conclusion : Les lymphomes T CD4-/CD8- de localisation cutanée sont représentés par le lymphome T gamma/delta, de rares lymphomes T NOS, le lymphome T/NK de type nasal et le MF. Malgré la présentation inhabituelle et le phénotype, le MF DN partage le même aspect histopathologique et le même pronostique que le MF classique et est considéré comme une variante de MF plutôt qu’une entité de lymphome T cutané à part entière. Abstract 2051 - Evaluation histologique de la régression tumorale après traitement néo-adjuvant dans les adénocarcinomes du rectum : à propos de 30 cas L. Bel Hadj Kacem (1), I. Chelly (1), A. Zehani (1), H. Azzouz (1), K. Bellil (1), S. Haouet (1), N. Kchir (1). (1) Hôpital la Rabta, rue Jebel Lakhdar, 1007 Bab Saadoun, Tunis, Tunisie Introduct ion : Le cancer du rectum est un véritable problème de santé publique. Son pronostic a nettement évolué et cela grâce à l’introduction de la chimio- et radiothérapie néoadjuvantes chez les patients présentant un adénocarcinome classé T3 ou T4. Objec t if : Evaluer histologiquement sur pièce de résection chirurgicale la réponse tumorale par le TRG (Tumor regression grade) et de confronter cette réponse aux données anatomo-cliniques. Méthode : Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 30 patients présentant un adénocarcinome rectal de stades T3 et T4 et ayant bénéficié d’un traitement néo-adjuvant. Une ré-évaluation du TRG, du type de réponse (colloïde, fibreuse), de la clairance et du stade ypTNM ont été réalisés. Les données ont été confrontées aux données cliniques et à l’évolution. Résulta ts : 90% des patients ont répondu au traitement néo-adjuvant avec 14,8% de réponse complète (TRG1) et 85,2% de réponse partielle (TRG2-3-4). 10% des patients n’ont pas répondu au traitement (TRG5). Dans 30% des cas, on retrouve une régression colloïde de la tumeur. La clairance était dans 26,7% R+ (< 1 mm) et 73,3% R- (> 1 mm). L’évolution était bonne dans 80% des cas. La survie était de 100% chez les patients ayant un TRG1 et 2 (tous R-). Des récidives locales et métastases ganglionnaires ont été notées chez des patients présentant un TRG3 et 4, N+ et une clairance variant entre 0mm et 10 mm. Discussion : Le traitement néo-adjuvant reposant sur la chimio- et radiothérapie préopératoires a révolutionné le pronostic des adénocarcinomes rectaux classés T3 et T4, jadis de pronostic effroyable. Plusieurs facteurs histopronostiques sont actuellement bien connus et évalués sur pièce opératoire comme la clairance, le stade TNM et la réponse tumorale au traitement. Plusieurs classifications ont vu le jour afin d’évaluer cette dernière. Le TRG est la classification la plus utilisée. D’après les données de la littérature, le TRG est un excellent facteur pronostique. En effet, la survie globale des patients présentant un TRG 1-2 est estimée à 89% contre 66% pour les TRG 3-5. Le TRG est également corrélé au risque de

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métastases ganglionnaires et viscérales. La clairance permet d’évaluer le risque de récidives locales. Conclusion : Le pathologiste joue un rôle crucial dans le diagnostic et l’évaluation du pronostic des patients présentant un adénocarcinome rectal. Une bonne prise en charge passe par une évaluation minutieuse des différents facteurs pronostiques majeurs et doit s’appuyer sur des procédures standardisées. Son rôle va par ailleurs s’élargir dans le cadre de la nécessaire détermination de biomarqueurs prédictifs de réponse au traitement néo-adjuvant, ou d’agressivité, s’inscrivant dans une stratégie de traitement à la carte. Abstract 2068 - Etude de la variabili té inter-observateurs et valeur de l’examen histologique dans le diagnostic des lésions de dysplasie en muqueuse digestive : à propos de 42 cas (expérience du CHU Hassan II Fès) I. Souaf (1), L. Chbani (1), H. Ameurtesse (1), N. Hammas (1), T. Harmouch (1), H. El Fatemi (1), A. Amarti (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc Introduct ion : La dysplasie est un état prénéoplasique. Le diagnostic histologique est basé sur la présence de modifications architecturales, cytologiques et de différenciation dont l’intensité est variable. La dysplasie est communément gradée en plusieurs stades dont le nombre et la terminologie varient suivant les auteurs. La tendance actuelle est de simplifier le nombre de classes de dysplasie en les ramenant à 2 : faible et haut degré). Cette conception se base sur des recherches concernant la reproductibilité diagnostique et le suivi du patient présentant des lésions de dysplasie. Ces données permettent de préciser les indications d’une intervention éventuelle ou de la surveillance endoscopique en fonction du degré de dysplasie. Objec tif : Le but de cette étude est d’évaluer la variabilité et la reproductibilité du diagnostic anatomopathologique dans le diagnostic des dysplasies digestives. Méthode : 42 cas de dysplasie digestive, intéressant des biopsies coliques et gastriques, colligés dans le Service d’Anatomie et Cytologie Pathologique du CHU Hassan II de Fès, durant l’année 2012, ont été relus indépendamment et à l’aveugle sans renseignement sur le diagnostic initial par deux anatomopathologistes. Leurs diagnostics ont été comparés au diagnostic initial retenu. La concordance inter-observateurs dans le diagnostic du degré de dysplasie a été évaluée. L’analyse statistique a été réalisée selon la méthode Kappa Fleiss pour les 3 médecins anatomopathologistes. Le coefficient Kappa a été utilisé pour évaluer la concordance entre les trois lecteurs. Résul ta ts : La concordance inter-observateurs dans le diagnostic de dysplasies digestives entre les trois médecins anatomopathologistes était moyenne (avec un Kappa estimé à 0.458). Un diagnostic concordant pour les dysplasies digestives de bas grade a été observé dans 20 cas sur les 22 cas (soit 90%) et pour seulement 7 cas de dysplasie de haut grade sur 20 cas étudiés (soit 35%). Conclusion : La concordance pour le grade de dysplasie de bas grade est plus significative. En revanche, il existe une variation importante dans l’analyse des dysplasies de haut grade. Ce travail révèle une reproductibilité modérée dans le diagnostic des lésions de dysplasies digestives et surtout bien marquées pour les dysplasies de haut grade. Abstract 2090 - Des cryptocoques où l’on ne les attend pas : à propos de 5 cas extra-cérébraux et extra-pulmonaires ! A Cazorla (1), A Alanio (2)(3), S Bretagne (2)(3), M Polivka (1), L Shaar (1), R Kaci (1), JP Brouland (1), G Jouvion (4), F Chrétien (4). (1) Service de Pathologie, AP-HP Lariboisière, 2 avenue Ambroise Paré, 75475 Paris. (2) Service de Parasitologie-Mycologie, AP-HP, Hôpital Saint-Louis, 75010 Paris. (3) Unité de Mycologie Moléculaire, CNRS URA3012, Centre National de Référence Mycoses invasives et Antifongiques, Institut Pasteur, 28 rue du Dr Roux, 75724 Paris. (4) Institut Pasteur, Unité d’Histopathologie Humaine et Modèles Animaux, 28 rue du Dr Roux, 75724 Paris Introduct ion : La cryptococcose est une infection opportuniste dont l’infestation pulmonaire est asymptomatique pendant l’enfance. Lors d’une immunodépression cellulaire sévère, fréquemment induite par le VIH, il existe une fongémie puis un passage de la barrière hémato-encéphalique via les monocytes (hypothèse du «cheval de Troie») et/ou une dissémination viscérale. Nous présentons 5

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observations de cas extra-cérébraux et extra-pulmonaires. Matériel et méthode : Une analyse rétrospective des prélèvements avec identification de cryptocoques reçus entre 1998 et 2013 dans le Service de Pathologie de l’AP-HP Lariboisière a été réalisée. Seuls les cas extra-cérébraux et extra-pulmonaires ont été sélectionnés. Le diagnostic a été confirmé par analyse mycologique et/ou immunohistochimique. Résulta ts : Parmi les 60 diagnostics de cryptococcose, 6 localisations (10%) étaient extra-cérébrales et extra-pulmonaires. Elles concernaient 5 hommes âgés en moyenne de 35,1 ans. Les organes infectés étaient : les ganglions (2/6), la peau (2/6), le foie (1/6) et l’os (1/6). Un patient présentait une double localisation cutanée et ganglionnaire. Quatre des 5 patients étaient connus immunodéprimés (séropositifs pour le VIH). L’examen microscopique montrait de nombreuses levures encapsulées, arrondies et de diamètre inégal, colorées par le PAS et le Gomori Grocott, avec une capsule mucopolysaccharidique alcianophile. La culture du site extra-cérébral a mis en évidence des cryptocoques dans 3/3 cas. Dans 4 observations, une atteinte méningée, antérieure (3 cas) ou secondaire (1 cas dans un délai de 4 jours) à l’atteinte viscérale était présente avec examens directs du LCR positifs (3 cas) et cultures positives (4 cas). Dans le dernier cas, de topographie osseuse sans autre atteinte viscérale ou méningée, une antigénémie positive a été trouvée secondairement. Le sérotype était de type A (Cryptococcus neoformans v. grubii) dans 3 cas, dans un cas C. neoformans a été identifié mais non sérotypé. Le cas restant, n’ayant pas bénéficié de cette identification, a été confirmé par étude immunohistochimique anti-cryptocoque. Discussion : Le diagnostic histopathologique est simple avec la mise en évidence de levures capsulées par les colorations spéciales. Cette étude illustre des cas de disséminations systémiques avec localisation neuroméningée d’emblée (3 cas) ou secondaires (1 cas). Le cryptocoque peut disséminer dans tous les organes, la peau en est un site classique. Nos deux cas cutanés étaient des atteintes diffuses, caractéristiques des formes secondaires. Dans les atteintes primitives, décrites comme focales, une contamination traumatique directe a été suggérée. Bien qu’en général opportuniste, des cas de cryptococcoses survenant chez des sujets immunocompétents ou sans facteur connu d’immunodépression ont été décrits dans des localisations variées. Ce phénomène pourrait être lié à des anomalies génétiques de l’immunité innée comme décrits dans certaines populations chinoises. Conclusion : Les cryptococcoses extra-cérébrales et extra-pulmonaires sont rares et doivent être évoquées même en l’absence d’immunodépression connue ou d’atteinte méningée concomitante afin de ne pas retarder l’instauration du traitement antifongique. Abstract 2093 - Recherche des mutations d’EGFR sur prélèvements biopsiques et cytologiques de cancers bronchiques non à petites cellules : doit-on analyser les échantillons à cellularité tumorale faible ? N. Weingertner (1), MP. Wissler (1), M. Legrain (2), AC. Voegeli (2), JP. Bellocq (1), M. Beau-Faller (2)(3)(4), MP. Chenard (1). (1) Département de Pathologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg Cedex. (2) Laboratoire de Biochimie et Biologie Moléculaire, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg Cedex. (3) Fédération de Médecine Translationnelle, Faculté de Médecine, Université de Strasbourg. (4) EA 3430, Groupe «Marqueurs moléculaires de progression tumorale et de sensibilité aux drogues anticancéreuses», Faculté de Médecine, Université de Strasbourg Contexte : La recherche des mutations du gène EGFR est effectuée en routine sur les prélèvements de cancers bronchiques non à petites cellules (CBNPC) non épidermoïdes. La cellularité tumorale de l’échantillon analysé (rapport en % correspondant au nombre total de cellules tumorales / nombre total de cellules, tous types confondus) est une donnée importante pour interpréter les résultats de biologie moléculaire en fonction de la sensibilité de la technique utilisée. Un pourcentage de cellules tumorales > 20% est requis pour la recherche de mutation par séquençage direct, et > 10% pour l’analyse de fragment. La tendance serait de ne pas tenter d’effectuer d’analyses moléculaires sur les échantillons n’atteignant pas ces seuils, et de demander la réalisation d’un autre prélèvement. Nous rapportons trois cas pour lesquels l’échantillon renfermait moins de 10% de cellules tumorales, ce qui n’a pas empêché la mise en évidence d’une mutation d’EGFR en raison d’une amplification génique d’EGFR. Cas cliniques : Un des cas correspondait à une biopsie d’opacité pulmonaire mettant en évidence un

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adénocarcinome (cellularité tumorale de 7%), les deux autres à des culots d’inclusion en paraffine de liquides d’épanchement pleural métastatique d’adénocarcinomes pulmonaires (cellularité tumorale de 5 et 7%). Une mutation de l’exon 19 d’EGFR était détectée dans les trois cas, en analyse de fragment et en séquençage direct, avec une intensité de la mutation évaluée à 90% de cellules mutées dans l’échantillon par rapport au témoin positif. Une relecture anatomopathologique confirmait la faible cellularité tumorale et l’analyse moléculaire de nouveaux échantillons des mêmes prélèvements confirmait les résultats initiaux, ce qui écartait l’hypothèse d’un faux positif. Devant cette discordance, l’analyse du nombre de copies du gène EGFR était réalisée sur coupes en paraffine par technique SISH (Silver In Situ Hybridization, kit Ventana). Elle mettait en évidence une amplification du gène EGFR en clusters dans les trois cas. Discussion : La présence de plus de 2 copies du gène EGFR peut influencer la sensibilité de détection des allèles mutés : augmentation de la sensibilité de détection quand l’amplification touche l’allèle muté (comme dans nos trois cas) ou, au contraire, diminution de la sensibilité en cas d’amplification touchant l’allèle sauvage. D’après les données de la littérature, environ la moitié des CBNPC mutés EGFR présente une amplification génique associée, amplification touchant préférentiellement l’allèle muté. Conclusion : Nous montrons à travers 3 cas de «petits prélèvements» d’adénocarcinomes pulmonaires (une biopsie pulmonaire et deux culots d’inclusion de liquide d’épanchement pleural métastatique) qu’en cas d’amplification génique touchant l’allèle muté du gène EGFR dans les cellules tumorales, une mutation peut être mise en évidence malgré un faible pourcentage de cellules tumorales. Ces éléments invitent à ne pas exclure d’emblée des prélèvements dont la cellularité tumorale est inférieure au seuil de sensibilité usuel de la technique moléculaire utilisée. Abstract 2162 - Une nouvelle variété de papulose lymphomatoïde A. Zehani (1), I. Chelly (1), H. Azouz (1), W. Rekik (1), S. Haouet (1), N. Kchir (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie Introduct ion : La papulose lymphomatoïde (PL) appartient au spectre des lymphoproliférations cutanées CD30+. Quatre types de PL sont classiquement décrits : A, B, C, D. Récemment, une nouvelle variété est individualisée. Il s’agit de la PL angio-invasive de type E. Seulement 17 cas ont été rapportés dans la littérature. Object if : Déterminer les particularités cliniques et anatomopathologiques de cette nouvelle variété de PL et discuter les principaux diagnostics différentiels. Observa tion : Un homme âgé de 44 ans a consulté pour des lésions ulcérées des jambes, évoluant depuis un an, résistantes au traitement antibiotique. Certaines lésions régressaient spontanément pour laisser place à une cicatrice. L’évolution a été marquée par une extension des lésions. L’examen physique notait de multiples plaques, à centre ulcéro-croûteux, mesurant entre 1 et 8 cm. Une biopsie cutanée a été réalisée. L’examen histologique notait que le derme était le siège d’une prolifération lymphoïde faite de cellules de taille moyenne à grande, aux noyaux atypiques. La prolifération agressait la paroi des vaisseaux réalisant des images d’angio-invasion. L’épiderme était ulcéré avec une exocytose faite de petites cellules. En immunohistochimie, les cellules lymphoïdes atypiques exprimaient le CD30 (plus de 75%), le CD3, le CD8, le CD2, le CD7 et les marqueurs cytotoxiques. Le CD56 et ALK étaient négatifs. L’étude de la clonalité en biologie moléculaire a montré un profil de type monoclonal des réarrangements du gène TCR des chaînes gamma des récepteurs T. Le diagnostic retenu a été celui de papulose lymphomatoïde de type E. Discussion : Cette nouvelle variété de PL prête à confusion avec d’autres lymphomes cutanés T comme le lymphome agressif T CD8+ cytotoxique épidermotrope et le lymphome T/NK de type nasal. L’étude immunohistochimique, utilisant notamment l’anti-CD30, permet de rectifier le diagnostic. Les autres lymphomes comme le lymphome T γ/δ, le lymphome à grandes cellules anaplasiques ou le lymphome sous-cutané de type panniculite-like peuvent également être discutés. Conclusion : La papulose lymphomatoïde (PL) de type E est caractérisée par des ulcérations cutanées profondes et un infiltrat angio-invasif et angio-destructeur simulant un lymphome agressif. Son pronostic est excellent, d’où la nécessité de la différencier des formes cytotoxiques et angio-centriques des lymphomes T, d’évolution péjorative.

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Abstract 2098 - L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+, une entité morphologiquement inquiétante contrastant avec un excel lent pronostic : à propos d’un cas L. Filliatre (1), N. Ortonne (2), C. Delaunay (3), J. Thomas (3), A. Chetouani (3), N. Marcon (4), C. Bastien (3). (1) Service d'Hématologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (2) Département de Pathologie, CHU Henri Mondor, Avenue Mal de Lattre de Tassigny, 94000 Créteil, France. (3) Service de Pathologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (4) Cabinet de Pathologie, 8 rue de Turenne, 57100 Thionville, France Introduct ion : L’association entre lymphoprolifération de l’immunodéprimé et le virus d’Epstein Barr est connue depuis plusieurs années. Une nouvelle entité a été décrite en 2010 par D. Dojcinov : l’ulcère cutanéo-muqueux EBV+. Initialement décrite chez des patients recevant des traitements immunosuppresseurs, elle fût ensuite diagnostiquée chez des patients âgés, liée à l’immunosénescence. La particularité de cette tumeur est son excellent pronostic en l’absence de tout traitement agressif. Object if : Attirer l’attention sur une entité peu connue, d’excellent pronostic dont le diagnostic différentiel est celui d’un lymphome agressif. Observation : Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 92 ans, sans antécédents particuliers, ayant présenté une lésion cutanée mentonnière ulcérée et creusante, bien limitée, sans signes généraux ni adénopathies associées. Le bilan d’extension était négatif. Sur le plan histopathologique, le derme était infiltré sur toute sa hauteur par une prolifération tumorale lymphoïde d'architecture diffuse, constituée de cellules volumineuses, pourvues de nucléoles éosinophiles sans mise en évidence de cellule sternbergoïde ou hodgkinoïde. Il s’y associait un infiltrat inflammatoire polymorphe. Les cellules lymphomateuses exprimaient les antigènes CD20, CD79a, MUM1 et CD30. Certaines co-exprimaient l’antigène CD15. La recherche du transcrit EBV par hybridation in situ avec la sonde EBER était positive au sein d'assez nombreuses cellules lymphomateuses. Il existait un réarrangement monoclonal des gènes des chaînes lourdes des immunoglobulines (Biomed-2). Le diagnostic retenu était celui d’un ulcère cutanéo-muqueux EBV+. Avec un recul d’un an et traitement par radiothérapie, il n'y a pas de récidive. Discussion : L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+ est une entité rare caractérisée par de grandes cellules lymphoïdes B parfois hodgkinoïdes qui expriment les antigènes CD15 et CD30 ainsi que le transcrit EBV. Il s’agit de lésions uniques cutanées ou muqueuses de siège péribuccal, moins fréquemment localisées au niveau du bras et du torse et rarement digestive. Le bilan d’extension est négatif. Il n’est généralement pas retrouvé de réarrangement monoclonal, mais une clonalité B peut être observée dans 40% des cas, n’excluant pas le diagnostic. Le pronostic est excellent avec une régression des lésions souvent sans traitement. Cette entité pose le problème de diagnostic différentiel avec le lymphome B diffus à grandes cellules (LBDGC) du sujet âgé lié à l’EBV (entité provisoire OMS 2008) qui partage des aspects communs mais dont le pronostic est sombre. Conclusion : L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+ est une entité rare, de diagnostic difficile constituant un diagnostic différentiel avec le LBDGC lié à l’EBV du sujet âgé, avec qui il partage des aspects morphologiques et immunohistochimiques. La présence de cellules lymphomateuses CD15+ et EBER+ et l’absence de clonalité B sont en faveur de ce diagnostic. Ces éléments doivent être confortés par la clinique et en cas de discordance, le diagnostic final ne peut parfois être confirmé qu’a posteriori sur l’absence d’évolution. Abstract 2132 - Renseignement des données administratives dans 1730 comptes rendus ACP - Evaluation AFAQAP 2012-2013 C. Egele (1), S. Patouraux (2), N. Weingertner (3), MP. Wissler (3), JF. Michiels (1), JP. Bellocq (1). (1) AFAQAP. (2) Laboratoire Central d’Anatomie Pathologique, CHU de Nice, 06002 Nice Cedex 1. (3) Département de Pathologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg Cedex Contexte : L’INCa et la SFP ont publié en 2011 une mise à jour du document «Comptes rendus (CR) d’anatomopathologie : données minimales à renseigner pour une tumeur primitive». Les évolutions par rapport à la version de 2009 concernaient aussi bien les données médicales qu’administratives.

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Object if : Réaliser un bilan du renseignement de 14 données administratives concernant l’identification du patient, des praticiens et des structures en charge du dossier, et des éléments de traçabilité. Méthodologie : Les évaluations des CR ont été déclaratives et anonymes. Elles ont porté en 2012 sur 10 CR récents et consécutifs pour cancer du corps utérin, du sein, du testicule, des tissus mous, de mélanome, émanant respectivement de 23, 34, 12, 6 et 17 structures, soit 920 CR. En 2013, l’évaluation a porté sur 10 CR pour cancer du côlon, du poumon, de la prostate, du rein, de la thyroïde, émanant respectivement de 21, 13, 18, 12 et 17 structures, soit 810 CR et un total de 1730 CR sur les 2 dernières années. En raison des modalités d’anonymat, il n’a pas été possible d’identifier les structures ayant participé à plusieurs évaluations. Résulta ts : Pour 7 critères, le taux de non-conformités (NConf) était < 10% avec des taux de réponse adéquate allant de 91,4 à 99,0% : identification complète du patient, nom d’usage communiqué (par exemple nom marital) quand applicable, nom et coordonnées du demandeur, numéro d’enregistrement du prélèvement dans la structure ACP, date de réception du prélèvement et date de validation du compte rendu, coordonnées complètes de la structure ACP, nom du médecin ACP ayant validé l’examen. Pour 7 critères, le taux de NConf dépassait 10% : nature du sexe du patient hors organes morphologiquement sexués (14,9% de NConf dont 1,8% de non-communiqués par le préleveur [NCom]), identifiant national de santé (INS*) du patient (95,8% de NConf dont 55,5% de NCom), identifiant permanent de santé (IPP*) attribué par l’établissement au patient (66,3% de NConf dont 25,4% de NCom), code postal* de résidence du patient (62,1% de NConf dont 25,3% de NCom), numéro FINESS* de l’établissement d’origine du prélèvement (91,2% de NConf dont 57,1% de NCom, quand applicable), date de prélèvement (29,4% de NConf dont 3,7% de NCom), numéro FINESS* de la structure ACP (86,0% de NConf). Quatre critères étaient «non-communiqués par le préleveur» dans plus de 10% des cas (INS du patient, IPP attribué par l’établissement au patient, code postal de résidence du patient et numéro FINESS de l’établissement d’origine du prélèvement). Conclusion : Les données administratives récemment requises sont insuffisamment renseignées dans la plupart des CR ACP. Pallier ce manque demande à être sensibilisé au sujet, de faire évoluer les feuilles de prescription et de mettre à jour les systèmes informatiques. * Données requises depuis 2011

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2 - Posters sélectionnés et présentés

Dermatologie

Abstract 2012 - Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand de variante fibrosarcomateuse : à propos de 3 observations L. Beddar (1), K.Boudaoud (2), Z. Hazmoune (3), L. Oumeddour (1), I. Azbaoui (1), Z. Tebbi (1). (1) Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Benbadis, 25 rue Mohamed Benseghir, 25000 Constantine, Algérie. (2) Service de Radiothérapie, CHU Benbadis, 25 rue Mohamed Benseghir, 25000 Constantine, Algérie. (3) Service de Chirurgie Plastique, CHU Benbadis, 25 rue Mohamed Benseghir, 25000 Constantine, Algérie. Introduct ion : Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFSP) est une tumeur rare mésenchymateuse superficielle, elle touche l’adulte moyen. Elle représente 0,1% des tumeurs cutanées malignes. Il s’agit de tumeurs à faible degré de malignité localement agressives avec un potentiel élevé de récidives. Il existe plusieurs variantes morphologiques. La variante fibrosarcomateuse (FS-DFSP) reste agressive par son potentiel métastatique assez marqué. Matér ie l et Méthodes : Nous rapportons 3 observations. Les tumeurs étaient localisées au niveau de la région inguinale pour 1 cas et la cuisse pour les 2 autres cas. Tous nos malades ont bénéficié d’une exérèse large, deux d’entre eux ont présenté une récidive respectivement à 6 et 12 mois. Le diagnostic histologique a été posé sur des techniques usuelles et un immunomarquage réalisé avec les anticorps anti-CD34, anti-desmine, anti-PS100, anti-cytokératines et anti-actine musculaire lisse. Résul tats : Tous nos cas ont présenté une prolifération de DFSP classique associée à des foyers fibrosarcomateux qui représentaient entre 30 et 50% du volume tumoral et l’activité mitotique était plus élevée que dans les formes habituelles classiques. L’âge moyen de nos patients était de 40 ans. Les lésions étaient présentes depuis 2, 5 et 10 ans chez nos patients. La taille tumorale a atteint 20 cm pour 1 cas. Les trois malades ont bénéficié d’une radiothérapie post-opératoire à une dose totale de 55 Gy à raison de 1,8 Gy / séance et de 5 séances par semaine. Actuellement, ils sont en rémission après un suivi de 12 mois et 4 ans. Discussion : La première description d’un cas de DFSP métastasant a été faite par Penner en 1953. Depuis, une centaine de cas ont été rapportés par séries limitées. Nous ne notons aucune particularité clinique à cette variante. Seuls l’aspect microscopique et l’évolution font la distinction. Le FS-DFSP se caractérise par la présence de foyers de fibrosarcome d’architecture fasciculée et d’une activité mitotique élevée, avec un réseau vasculaire de type hémangiopéricytaire. Cette variante pose un problème de diagnostic différentiel avec les sarcomes à cellules fusiformes, la positivité au CD34 du DFSP permet de confirmer le diagnostic. Conclusion : Le FS-DFSP reste méconnu et mal diagnostiqué. Il présente d’une part un comportement évolutif différent des autres variantes de DFSP et d’autre part il pose un problème de diagnostic différentiel avec le fibrosarcome cutané qui reste exceptionnel. Compte tenu de la problématique posée par cette variante, elle doit faire l’objet d’un échantillonnage macroscopique minutieux ainsi que d’un suivi plus rapproché des patients. Abstract 2078 - Les tumeurs annexielles cutanées : étude anatomo-cl inique d’une série de 120 cas W. Ajouli (1), F. Bougrine (1), I. Msakni (1), B. Laabidi (1), O. Elamine (1), F. Maamouri (1), E. Nsiri (1), R. Dhaoui (2), N. Doss (2), A. Bouziani (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Militaire de Tunis, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. (2) Service de Dermatologie, Hôpital Militaire de Tunis, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. Introduct ion : Les tumeurs annexielles regroupent un vaste spectre de néoplasies estimées récemment à 80. La majorité de ces tumeurs sont dépourvues de caractères cliniques spécifiques. Le

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recours à une étude anatomopathologique est souvent nécessaire. Le diagnostic positif est souvent difficile en raison de la multiplicité des formes histopathologiques et des diagnostics différentiels que peuvent poser ces tumeurs. Matér iel e t méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 120 cas de tumeurs annexielles cutanées colligées sur une période de 20 ans (1985-2004). Objec t if : Dans ce travail, nous nous proposons de : dégager le profil épidémiologique de ces tumeurs, préciser les particularités anatomo-cliniques et évolutives de chaque variété histologique et discuter de l’apport de l’immunohistochimie dans le diagnostic et le typage des tumeurs cutanées. Résulta ts : 120 cas de tumeurs annexielles cutanés ont été recensés. Le pic de fréquence de ces tumeurs était observé dans la tranche d’âge de 20-30 ans, avec un âge moyen de 34,8 ans. Elles se localisaient essentiellement au niveau de la tête et du cou (76,5% des cas). Les variétés histologiques colligées étaient représentées par l’hamartome sébacé (29,4% des tumeurs annexielles bénignes), l’adénome sébacé (2,5%), l’hyperplasie sébacée (1,7%), le pilomatrixome (24,4%), le tricho-épithéliome (12,6%), l’hidradénome nodulaire (11,8%), le porome eccrine (5%), le syringo-cystadénome papillifère (3,3%), le tricho-folliculome (1,7%), le syringome chondroïde (1,7%), le spiradénome eccrine (1,7 %), le cylindrome (1,7%), l’hydrocystome apocrine (1,7%) et l’hidradénome papillifère (0,8%). Un seul cas de carcinome sébacé a été noté. Abstract 2088 - Particularités anatomo-cl iniques des granulomes annulaires : à propos de 17 cas A. Khadhar (1), I. Chilly (1), H. Azzouz (1), A. Zehani (1), K. Bellil (2), A. Mokni (3), S. Haouet (1), N. Kchir (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’Hôpital la Rabta, La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie. (2) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Force Sécurité Intérieure, rue Mohamed Fadhel Ben Achour, La Marsa, 2078 Tunis, Tunisie. (3) Service de Dermatologie, Hôpital La Rabta, La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie. Introduct ion : Le granulome annulaire est une lésion inflammatoire granulomateuse intradermique d’étiologie encore inconnue. Il s’agit d’une pathologie assez fréquente dont l’aspect clinique est le plus souvent évocateur, se traduisant habituellement par un groupement de papules jaunâtres de disposition annulaire localisées typiquement en regard des articulations. Objec ti fs : Décrire les caractéristiques anatomo-cliniques des granulomes annulaires et discuter leur pathogénie. Méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective, sur une période de 19 ans allant de 1995 à 2014, colligeant 17 cas de granulome annulaire diagnostiqués au service d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’hôpital la Rabta. Résul tats : Il s’agissait de 8 hommes et de 9 femmes avec un âge moyen de 60 ans dont 6 étaient diabétiques. La durée d’évolution moyenne de la maladie était de 2 ans. L’aspect clinique le plus fréquent était des papules de disposition annulaire. Elle était localisée chez 13 patients et généralisée dans 4 cas. L’examen histologique a révélé un granulome annulaire dans sa forme classique dans 10 cas et dans sa forme interstitielle dans 7 cas. La plupart de nos malades ont été traités par corticothérapie. L’évolution était marquée par la survenue de récidives chez 3 patients et l’extension des lésions dans 1 cas. Discussion : Le granulome annulaire s’observe dans 2/3 des cas chez les sujets jeunes surtout de sexe féminin. Son diagnostic est souvent clinique. Plusieurs variantes ont été décrites dont les plus fréquentes sont la forme localisée (classique), généralisée et perforante. L’examen histologique montre un granulome nodulaire dermique se disposant de façon palissadique autour d’une zone d’altération fibrinoïde du tissu conjonctif. Cependant, il existe des formes histologiques atypiques : le granulome annulaire de forme nécrobiotique, interstitiel, perforant et profond. Son étiologie est inconnue (dégénérescence primaire des fibres collagènes, photo-exposition, vaccination, infection virale, néoplasies, réaction d'hypersensibilité retardée, prise médicamenteuse, traumatisme, désordre métabolique). Son association au diabète est controversée. C’est une affection souvent résolutive. Aucun traitement efficace n'a été validé. Conclusion : Le granulome annulaire est une affection qui peut être confondue avec d’autres dermatoses d’où l’apport de l’histologie qui permet de trancher. De nouvelles études sont nécessaires pour mieux comprendre son étio-pathogénie et valider un traitement plus spécifique.

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Abstract 2095 - Pachydermodactylie : une entité méconnue. 2 observations S. Leclerc-Mercier (1), C. Meni (2), J. Nougue (3), S. Fraitag (1). (1) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France. (2) Service de Dermatologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France. (3) Service de Dermatologie, Centre Hospitalier Général, Montauban, France. Introduct ion : La pachydermodactylie est une entité fréquente, mais rarement biopsiée. Son diagnostic permet pourtant d’éviter des bilans paracliniques extensifs. Nous en rapportons 2 obervations chez 2 filles de 12 ans. Observa tions : Les 2 patientes présentaient des lésions du dos des articulations inter-phalangiennes, sous la forme de nodules kératosiques et rosés, d’apparition progressive, fixes lors de la consultation. L’une d’entre elle était suivie depuis 2 ans pour cette pathologie, sans que le diagnostic n’ait pu être porté par une multitude d’examens biologiques et radiologiques. La biopsie cutanée était superposable pour les 2 patientes. L’épiderme était hyperkératosique et orthokératosique. Le derme sous-jacent comportait des fibres de collagène un peu épaisses et d’assez nombreux fibroblastes plongeant dans un stroma œdémateux correspondant à une surcharge en mucine après coloration par le bleu Alcian. Cet aspect histologique associé à cette description clinique nous ont fait retenir le diagnostic de pachydermodactylie. Commentaires : La pachydermodactylie a été rapportée chez moins d’une centaine de patients. Elle débute en général à l’âge de 12 ans et prédomine chez l’adolescent de sexe masculin. Sa physio-pathologie est mal connue et une participation traumatique (activités professionnelles ou de loisir, tic) est fréquemment retrouvée. Elle atteint préférentiellement les 2e, 3e et 4e doigts. Initialement, le diagnostic n’est pas souvent évoqué cliniquement et cette localisation peut aboutir à la réalisation de bilans rhumatologiques extensifs, longs et coûteux. Les formes précoces ou inhabituelles sont plus souvent biopsiées. L’aspect histologique est rarement décrit, mais correspond tout à fait à celui que nous rapportons ici. Des études biochimiques ont montré une augmentation du collagène III. Le diagnostic différentiel clinique est celui de fibromatose et en particulier celle des coussinets des phalanges. Sur le plan histologique, la présence d’abondants dépôts mucineux peut faire errer le diagnostic vers une mucinose de type «mucinose cutanée spontanément résolutive», l’un des 2 cas nous avait d’ailleurs était communiqué dans cette hypothèse. Une confrontation anatomo-clinique permet de redresser le diagnostic. Conclusion : La pachydermodactylie est rencontrée chez l’adolescent. Son aspect histologique, bien que non spécifique, est assez caractéristique et doit être connu du pathologiste. La réalisation de la biopsie cutanée permet d’éviter de longues errances diagnostiques et des bilans paracliniques extensifs. Abstract 2098 - L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+, une entité morphologiquement inquiétante contrastant avec un excel lent pronostic : à propos d’un cas L. Filliatre (1), N. Ortonne (2), C. Delaunay (3), J. Thomas (3), A. Chetouani (3), N. Marcon (4), C. Bastien (3). (1) Service d'Hématologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (2) Département de Pathologie, CHU Henri Mondor, Avenue Maréchal de Lattre de Tassigny, 94000 Créteil, France. (3) Service de Pathologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (4) Cabinet de Pathologie, 8 rue de Turenne, 57100 Thionville, France Introduct ion : L’association entre lymphoprolifération de l’immunodéprimé et le virus d’Epstein Barr est connue depuis plusieurs années. Une nouvelle entité a été décrite en 2010 par D. Dojcinov : l’ulcère cutanéo-muqueux EBV+. Initialement décrite chez des patients recevant des traitements immunosuppresseurs, elle fût ensuite diagnostiquée chez des patients âgés, liée à l’immunosénescence. La particularité de cette tumeur est son excellent pronostic en l’absence de tout traitement agressif. Object if : Attirer l’attention sur une entité peu connue, d’excellent pronostic dont le diagnostic différentiel est celui d’un lymphome agressif. Observat ion : Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 92 ans, sans antécédents particuliers, ayant présenté une lésion cutanée mentonnière ulcérée et creusante, bien limitée, sans signes généraux ni adénopathies associées. Le bilan d’extension était

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négatif. Sur le plan histopathologique, le derme était infiltré sur toute sa hauteur par une prolifération tumorale lymphoïde d’architecture diffuse, constituée de cellules volumineuses, pourvues de nucléoles éosinophiles sans mise en évidence de cellule sternbergoïde ou hodgkinoïde. Il s’y associait un infiltrat inflammatoire polymorphe. Les cellules lymphomateuses exprimaient les antigènes CD20, CD79a, MUM1 et CD30. Certaines co-exprimaient l’antigène CD15. La recherche du transcrit EBV par hybridation in situ avec la sonde EBER était positive au sein d’assez nombreuses cellules lymphomateuses. Il existait un réarrangement monoclonal des gènes des chaînes lourdes des immunoglobulines (Biomed-2). Le diagnostic retenu a été celui d’ulcère cutanéo-muqueux EBV+. Avec un recul d’un an, après traitement par radiothérapie, il n’y a pas de récidive. Discussion : L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+ est une entité rare caractérisée par de grandes cellules lymphoïdes B parfois hodgkinoïdes qui expriment les antigènes CD15 et CD30 ainsi que le transcrit EBV. Il s’agit de lésions uniques cutanées ou muqueuses de siège péribuccal, moins fréquemment localisées au niveau du bras et du torse et rarement digestive. Le bilan d’extension est négatif. Il n’est généralement pas retrouvé de réarrangement monoclonal, mais une clonalité B peut être observée dans 40% des cas, n’excluant pas le diagnostic. Le pronostic est excellent avec une régression des lésions, souvent sans traitement. Cette entité pose un problème de diagnostic différentiel avec le lymphome B diffus à grandes cellules (LBDGC) du sujet âgé lié à l’EBV (entité provisoire OMS 2008) qui partage des aspects communs mais dont le pronostic est sombre. Conclusion : L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+ est une entité rare, de diagnostic difficile, constituant un diagnostic différentiel avec le LBDGC lié à l’EBV du sujet âgé, avec qui il partage des aspects morphologiques et immunohistochimiques. La présence de cellules lymphomateuses CD15+ et EBER+ et l’absence de clonalité B sont en faveur de ce diagnostic. Ces éléments doivent être confortés par la clinique et en cas de discordance, le diagnostic final ne peut parfois être confirmé qu’a posteriori sur l’absence d’évolution. Abstract 2104 - Evaluation des éléments du diagnostic différentiel entre réaction du greffon contre l’hôte (GVH) et toxidermie sur biopsies cutanées chez les patients allogreffés de moelle osseuse : étude de 20 cas L. Bel Hadj Kacem (1), E. Ennaifer (1), S. Ladebb (2), H. Tounsi Guettiti (1), M. Ardhaoui (1), E. Fehri (1), S. Dhaouadi (1), A. Maaloula (1), T. Ben Othmane (2), S. Boubaker (1). (1) Laboratoire d’Anatomie Pathologique Humaine et Expérimentale, Institut Pasteur, Tunis, Tunisie. (2) Centre National de Greffe de Moelle Osseuse, Tunis, Tunisie Introduct ion : Les éruptions cutanées érythémateuses survenues après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques posent un problème de diagnostic différentiel entre GVH et toxidermie en raison de la ressemblance histologique entre les deux pathologies qui présentent toutes deux des lésions de nécrose kératinocytaire sans lésions spécifiques. Object if : Il s’agissait de faire une étude comparative des deux pathologies et de ressortir les éléments histologiques permettant de faire la distinction entre les deux à partir d’une étude rétrospective portant sur 6 cas de toxidermie et 14 cas de GVH chez des patients allogreffés. Méthode : Nous avons réalisé l’étude rétrospective de biopsies cutanées provenant de 20 patients allogreffés de moelle osseuse, âgés de 4 à 33 ans et faites entre J+10 et J+80 après la greffe. L’évaluation du diagnostic histologique a été basée sur les aspects évolutifs. Les arguments qui confortent le diagnostic de GVH sont l’amélioration des éruptions cutanées sous traitement corticoïde, l’absence d’amélioration concomitante à l’arrêt d’un traitement en cours, la présence d’une GVH viscérale (hépatique ou digestive). Pour la toxidermie, notre diagnostic a été confirmé sur le fait que l’arrêt d’un traitement en cours est suivi d’une amélioration nette des lésions et l’absence de GVH viscérale concomitante. Résul tats : Sur le plan clinique, sur les 6 cas de toxidermie, 5 cas se sont améliorés à l’arrêt du médicament en cause, mais un cas a gardé une hyperpigmentation au niveau du tronc avec disparition du prurit. Sur les 14 cas de GVH, 11 cas (dont 5 cas avec une GVH viscérale associée) se sont améliorés sous traitement corticoïde et les 3 cas restants se sont améliorés spontanément. Sur 9 cas dans lesquels la biopsie a été faite entre 10 et 20 jours après l’allogreffe, 1 cas était une toxidermie confirmée par un examen cutané normal après 4 jours de l’arrêt du Zovirax et 8 cas ont été des GVH qui se sont améliorées sous traitement corticoïde. Sur le plan histologique, quel que soit le délai entre la biopsie et la greffe, le diagnostic de GVH

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nécessite la présence de vacuolisations ou de lésions apoptotiques des cellules basales de l’épiderme, s’accompagnant parfois de petits lymphocytes «satellites», contrairement aux aspects observés dans les toxidermies. Lorsqu’on trouve une apoptose dans une toxidermie, elle se répartit à tous les étages de l’épiderme, sans petits lymphocytes «satellites» et s’accompagne d’un infiltrat éosinophile qui est absent dans la GVH. Discussion : Pour la distinction entre GVH et toxidermie, de petits détails doivent être recherchés sur la biopsie cutanée comme le siège de la nécrose kératinocytaire avec ou sans lymphocytes satellites et la présence ou non d’un infiltrat éosinophile. Le contexte clinique est aussi très important dans cette démarche diagnostique. Conclusion : Le rôle du pathologiste revêt donc une importance capitale dès l’apparition d’un érythème chez le sujet allogreffé de moelle osseuse. Abstract 2109 - Etude immunohistochimique des immunoglobulines G4 sur coupe en paraffine dans le pemphigus C. Attencourt (1), F. Lombart (2), C. Delreux (1), C. Lok (2), H. Sevestre (1). (1) CHU Amiens-Picardie, Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, place Victor Pauchet, 80054 Amiens. (2) CHU Amiens-Picardie, Service de Dermatologie, Avenue René Laennec, 80054 Amiens. Introduct ion : L’IFD joue un rôle crucial dans le diagnostic de pemphigus. On sait que la sous-classe IgG4 est prépondérante dans le pemphigus. Object if : Nous évaluons l’intérêt de l’immunohistochimie anti-IgG4 sur coupe en paraffine pour le diagnostic de pemphigus. Matériel et méthode : Etude rétrospective au CHU d’Amiens dans le Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques. Extraction de la base de données Diamic (Infologic) des pemphigus de 2008 à 2013 ; 13 prélèvements provenant de 7 patients dont 6 présentant un pemphigus vulgaire et 1 un pemphigus superficiel. Vingt-quatre biopsies comportant une acantholyse ont été utilisées comme témoins. L’immunohistochimie a été réalisée sur un automate Benchmark Ultra (Roche avec un anticorps HP6025, dilution 2/100, prétraitement CC1). Les cas étaient considérés positifs devant un marquage membranaire en résille des kératinocytes. Résul tats : La recherche a été positive chez 4 patients et négative chez 3. La reproductibilité chez un même patient était de 100%. Un seul témoin présentait un immunomarquage positif. La sensibilité et la spécificité du test sont de 57% et 96%. Pour les pemphigus vulgaires, la sensibilité passe à 67%. Pour les pemphigus vulgaires présentant un taux d’anticorps anti-desmogléine 1 et 3 significatif en ELISA, la sensibilité du test passe à 100%. Il semblerait que l’importance de l’inflammation soit corrélée à la positivité du test : en effet un immunomarquage positif est associé à une inflammation modérée à sévère, tandis que les cas négatifs présentaient une inflammation légère à modérée. Le taux d’anticorps en IFI n’est pas associé à la positivité des tests. Discussion : Comme l’ont montré Xuefeng Zhang et al., la spécificité de cette technique semble très bonne (96% dans notre étude versus 97,2%). La sensibilité est plus faible dans notre étude : 57% versus 72,2%, mais notre effectif est inférieur. Notre étude semble confirmer une plus grande sensibilité dans le pemphigus profond (67% dans notre étude, 75% dans la leur) que dans le pemphigus superficiel. Il semblerait que l’importance de l’inflammation soit corrélée à la positivité du test. Cette donnée étant peu reproductible, il est difficile d’affirmer une telle conclusion. Si l’on ne considère que les pemphigus vulgaires présentant un taux d’anticorps anti-desmogléine 1 et 3 significatif en ELISA, la sensibilité du test passe à 100% mais notre effectif ne permet pas d’affirmer cette corrélation. Le respect des critères de positivité est important car la présence d’une immunofixation non spécifique n’est pas rare, notamment au sein d’exsudat. Conclusion : La recherche d’IgG4 en immunohistochimie sur coupe en paraffine pour le diagnostic de pemphigus a une très bonne spécificité et une bonne sensibilité. De plus grands effectifs permettront de confirmer l’intérêt de cette technique.

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Abstract 2120 - Carcinome épidermoïde sur kyste trichilemmal proliférant Y. Mahdi (1), I. Elkhiyat (1), J. Kharmoum (1), M. Maher (1), N. Cherradi (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Spécialités, CHU Avicenne, 10 000 Rabat, Maroc Introduct ion : Le kyste trichilemmal proliférant (KTP) est une tumeur bénigne rare développée aux dépens du follicule pileux. Elle se localise essentiellement au niveau du cuir chevelu. La transformation maligne a rarement été rapportée dans la littérature. Nous rapportons ici un cas d’un carcinome épidermoïde développé sur un KTP. Object if s : Rapporter la possibilité de dégénérescence du kyste trichilemmal. Méthodes : Il s’agit d’un patient de 64 ans qui présentait depuis plusieurs années des tuméfactions asymptomatiques au niveau du cuir chevelu. En quelques mois, une de ces tuméfactions, de siège pariéto-occipital, a augmenté de volume et est devenue douloureuse. Une biopsie exérèse a été réalisée. Résulta ts : Histologiquement, la lésion était multilobulée. Elle correspondait à un kyste trichilemmal bordé d’un épithélium malpighien en dysplasie avec des foyers de carcinome épidermoïde de type in situ et de zones d’infiltration par un carcinome épidermoïde bien différencié et kératinisant. Discussion : L’OMS définit le kyste trichilemmal comme une tumeur folliculo-infundibulaire bénigne qui se voit fréquemment au niveau de l’extrémité céphalique chez l’adulte. Le KTP se distingue par son aspect multilobulé et par des replis épithéliaux proéminents dans la lumière du kyste. Il existe une prédominance féminine. Plus de 90% des cas se localisent sur le cuir chevelu. Sa pathogénie reste inconnue et on ignore si cette tumeur survient de novo ou à partir d’un kyste trichilemmal préexistant. Cliniquement, aucun critère ne permet de distinguer un KTP bénin d’une dégénérescence maligne. Selon l’OMS, les formes sans atypies sont généralement bénignes et celles avec un mode de croissance invasif ou avec des atypies cytologiques ont une évolution imprévisible. Elles peuvent être localement agressives, récidiver ou donner des métastases. Conclusion : La dégénérescence d’un KTP en carcinome épidermoïde est exceptionnelle et de mauvais pronostic. Abstract 2121 - La démodicidose : une cause rare d’éruption faciale à laquelle il faut penser Y. Mahdi (1), J. Kharmoum (1), I. Elkhiyat (1), M Maher (1), N Cherradi (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Spécialités, CHU Avicenne, 10 000 Rabat, Maroc Introduct ion : La démodicidose est une des rares affections cutanées qui affectent le visage. Elle est due à la prolifération de Demodex dans l’appareil pilo-sébacé. Objec tif s : Rapporter cette infection rare, de diagnostic facile, mais méconnue par les anatomopathologistes. La clé du diagnostic est d’y penser devant une éruption des zones séborrhéiques résistante au traitement. Méthodes : Il s’agit d’une patiente de 56 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présentait depuis 9 mois une tache brunâtre au niveau de la pointe du nez, résistante à plusieurs traitements (anti-mycosiques et antibiotiques). Une biopsie a été décidée. Résul tats : Histologiquement, l’épiderme de surface était régulier, comportant des corps éosinophiles arrondis en extra-folliculaire correspondant à des mites. Le derme était le siège d’un infiltrat inflammatoire. Discussion : La démodicidose est une ectoparasitose cutanée opportuniste qui se voit aussi bien chez l’homme que de nombreux mammifères. L’agent causal est le Demodex (folliculorum et brevis), parasite habituel des follicules des zones séborrhéiques (visage, cou et thorax). L’infestation peut être asymptomatique. En cas d’immunodépression, ces acariens peuvent se multiplier rapidement, donnant des tableaux clinico-histopathologiques différents. Les signes cliniques sont représentés essentiellement par des lésions papulo-pustuleuses érythémateuses et prurigineuses. Le diagnostic est posé par la mise en évidence de l’acarien en localisation extra-folliculaire, dans une préparation de l’hydroxyde de potassium ou dans une biopsie de la peau. Le traitement repose sur le métronidazole par voies orale et locale. Conc lusion : La démodicidose est de diagnostic positif aisé, encore faut-il y penser. Elle pose surtout le problème de diagnostic différentiel au niveau du visage avec les autres causes d’éruptions.

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Abstract 2140 - Proliférations cutanées à cellules plasmocytoïdes dendritiques matures associées à des pathologies myéloïdes : à propos de 2 observations E. Lardenois (1), M. Crinquette (1), C. Delattre (1), O. Carpentier (1), L. Mortier (2), B. Bouchindhomme (1), T. Petrella (3). (1) Institut de Pathologie, Centre de Biologie, avenue Oscar Lambret, 59037 Lille Cedex, France. (2) Service de Dermatologie, CHRU Lille. (3) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Plateau Technique de Biologie, 2 rue Angélique Ducoudray, BP 37013, 21070 Dijon Cedex Introduct ion : En 2011, les critères diagnostiques et immunophénotypiques des leucémides myéloïdes cutanées ont été rapportés par le Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés. Plusieurs groupes lésionnels ont été identifiés, dont la prolifération à cellules plasmocytoïdes dendritiques matures (Petrella et coll.). Object if : Nous rapportons 2 observations de prolifération à cellules plasmocytoïdes dendritiques matures cutanées, de présentation clinique très différente. Elles illustrent la diversité des lésions cutanées observables, leur diagnostic est d’autant plus difficile qu’elles peuvent précéder le diagnostic du syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique. Observa t ions : Patient 1 : Femme de 84 ans, multiples lésions cutanées en 2010, arciformes et infiltrées des membres inférieurs. Biopsie cutanée : localisation d’une leucémie myélo-monocytaire ou d’une prolifération à cellules plasmocytoïdes dendritiques. Patiente traitée par Hydréa sans atteinte hématologique retrouvée. En 2013, régression des lésions cutanées et découverte d’une anémie réfractaire avec excès de blastes. Patient 2 : Homme de 82 ans, suivi depuis novembre 2011 pour une leucémie myélo-monocytaire chronique. En 2012, apparaissaient des lésions érythémato-papuleuses infiltrées, prurigineuses, diffuses ayant régressé spontanément en quelques mois. Pour ces deux patients, les biopsies cutanées révélaient un infiltrat périvasculaire et périannexiel constitué de petits lymphocytes T et de cellules d’aspect monocytoïde, ces dernières exprimant le CD4, le CD68 et les marqueurs des cellules plasmocytoides dendritiques CD123, CD303 et TCL1. Matures et peu atypiques, elles n’exprimaient pas le CD56. Discussion : Les syndromes myéloïdes les plus souvent associés aux leucémides myéloïdes cutanées sont la leucémie aigue myéloïde, la leucémie myélo-monocytaire chronique et l’anémie réfractaire. La prolifération à cellules plasmocytoïdes dendritiques matures a été le plus souvent observée dans la leucémie myélo-monocytaire chronique. L’expression de CD68, de CD33 et de MPO permet le diagnostic de 100% des leucémides myéloïdes cutanées et les marqueurs CD123, TCL1 et CD303 marquent les proliférations à cellules plasmocytoïdes dendritiques, dont le pronostic est meilleur que celui de la forme blastique. Conclusion : Le diagnostic clinique des leucémides myéloïdes cutanées est difficile, mais une batterie de 6 anticorps à présent disponibles en permet le diagnostic. Ceci permettra de mieux définir les groupes de patients et d’adapter la surveillance et le traitement. Abstract 2144 - Lupus érythémateux systémique compliqué d’amylose rénale AA : à propos de 2 cas N. Bennani Guebessi (1), S. Naoumi (1), M. Karkouri (1). (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Introduct ion : L’apparition d’une amylose AA au cours des maladies inflammatoires et infectieuses chroniques est bien connue. Sa survenue au cours de l’évolution de la maladie lupique est très inhabituelle avec de rares cas décrits dans la littérature. Observa tions : Nous rapportons 2 cas de cette association. La première observation concerne une jeune femme de 22 ans suivie pour lupus érythémateux systémique (LES) et qui a développé un syndrome néphrotique. La ponction biopsie rénale a mis en évidence une amylose rénale de type AA. La 2e observation concerne une femme de 51 ans suivie pour LES. La ponction biopsie rénale, réalisée pour suspicion de néphropathie lupique (apparition d’une protéinurie de 3g/24h), a montré une amylose rénale glomérulaire et vasculaire de type AA. Discussion : En revenant aux cas publiés, on constate que l’amylose secondaire survient chez des patients dont le lupus évolue depuis plusieurs années avec des délais diagnostiques variables. Elle se manifeste le plus souvent par un syndrome néphrotique. Ces deux observations sont l’occasion

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de discuter cette association rare et intéressante entre amylose AA et LES et de proposer des hypothèses concernant les mécanismes pathogéniques. Abstract 2169 - Tumeurs sudorales cutanées : un vrai dilemme diagnostique. Série de 67 cas et revue de la littérature N. Moulai (1), S. Boukhalfa (1), W. Ouahioune (1). (1) Service de Pathologie, Etablissement Hospitalier Spécialisé Douera, 16000 Alger, Algérie Object if e t méthode : Nous avons analysé tous les critères histologiques (architecture, type cellulaire, différenciation sudorale) permettant ainsi de reclasser certaines de ces tumeurs. Résul ta ts : La série a porté sur 67 cas. L’hidradénome est la tumeur sudorale bénigne la plus représentée dans notre étude, ce qui est comparable aux données de la littérature. Il présente des aspects morphologiques variés d’où les différentes dénominations : hidradénome nodulaire, kystique, à cellules claires. Une mauvaise limitation, une infiltration, ainsi qu’une asymétrie suggéreraient une transformation en hidradénocarcinome. Le porocarcinome est le carcinome sudoral le plus fréquent dans notre série, siégeant dans 60% des cas aux extrémités. Une composante bénigne (porome eccrine) a été retrouvée dans un seul cas. Dans 7 cas de notre série, une origine sudorale a été retenue sans pouvoir classer la tumeur. Nous les avons reclassés en : 4 tumeurs sudorales bénignes (1 hidradénome poroïde, 1 cylindrome, 1 porome eccrine et une tumeur annexielle complexe), 3 tumeurs sudorales malignes (1 spiradénocarcinome, 1 adénocarcinome digital papillaire et 1 carcinome eccrine syringomateux). Certains carcinomes sudoraux (apocrine, eccrine syringomateux et hidrocarcinome) ont posé un problème de diagnostic différentiel avec une métastase cutanée, essentiellement d’un carcinome mammaire. Parmi les 2 carcinomes apocrines de notre série, 1 cas s’est développé sur une tumeur annexielle complexe. Deux cas de tumeurs annexielles complexes sont répertoriés, associant à chaque fois un syringo-cystadénome papillifère, un adénome apocrine et une tumeur pilaire proliférante dans un cas. Ce sont des tumeurs composées de 2 ou plusieurs sous-types distincts qui coexistent dans une seule lésion cutanée, renforçant l’hypothèse d’une unité folliculo-sébacée et apocrine à l’origine de ces tumeurs. Seulement, 13 cas ont été rapportés dans la littérature. Conclusion : Les tumeurs sudorales présentent un spectre histologique varié. Une meilleure connaissance de ces tumeurs permettra une classification uniciste à tous les pathologistes. Abstract 2221 - Carcinome eccrine mucipare : à propos d’un cas rare F. Abbad (1), H. Rais (1), A. Fakhri (1), S. Fawzi (2), N. Mansouri Hattab (2), B. Belaabidia (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc. (2) Service de Chirurgie Maxilo-faciale, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc Introduct ion : Le carcinome eccrine mucipare est une tumeur maligne très rare développée aux dépens des glandes sudorales et eccrines. Il pose un véritable problème de diagnostic différentiel avec une métastase de carcinome mammaire ou colique. Observa t ion : Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 73 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présentait une tuméfaction nodulaire naso-orbitaire gauche, évoluant depuis 6 mois. Sur le plan clinique, cette lésion évoquait soit un carcinome basocellulaire soit un carcinome épidermoïde. Une biopsie exérèse a été donc réalisée. L’étude anatomopathologique a objectivé une prolifération carcinomateuse infiltrante, de topographie dermique faite de structures épithéliales agencées en glandes, noyées dans des flaques de mucus, évoquant un carcinome mucipare eccrine avec des limites d’exérèse saines. Un bilan radio-endoscopique réalisé par la suite a pu écarter une localisation secondaire, notamment d’origine colique. Ainsi, le diagnostic de carcinome mucipare eccrine a été retenu. Discussion : Le carcinome mucipare eccrine survient à tout âge, mais prédomine après 60 ans. Cliniquement, il se présente habituellement au niveau de la zone palpébrale, sous forme d’un nodule parfois ulcéré et de croissance lente. La certitude diagnostique repose sur l’étude anatomopathologique ainsi que l’élimination d’un foyer primitif de carcinome mucosécrétant. Cette observation permet de présenter les particularités histologiques de ce carcinome cutané annexiel rare et ses diagnostics différentiels.

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Digestif - Foie - Pancréas

Abstract 2006 - Cancer colo-rectal et gène KRAS : à propos d’une série de 68 cas A. Mallem (1), M. Mahmoudi (1), F. Bettahar (1), M. Bentliba (1), B. Khellil (2). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU, boulevard Benzerjeb, 31000 Oran, Algérie. (2) Service de Chirurgie Générale, CHU, boulevard Benzerjeb, 31000 Oran, Algérie Introduct ion : L’étude du statut mutationnel du gène KRAS revêt une importance capitale dans la thérapeutique du cancer colo-rectal puisqu’il pourra ou non faire bénéficier le patient de la thérapie ciblée. Ce gène est localisé au niveau du bras court du chromosome 12 (exon 2, codons 12 et 13 surtout). D’autres gènes comme BRAF, NRAS, PI3KCA, ... interviennent également dans la prise en charge thérapeutique. Matériel e t méthode : Cette étude a été réalisée sur une population de 68 patients (46 hommes et 22 femmes) dont l’âge variait de 34 à 81 ans avec une moyenne de 58 ans. Le diagnostic histopathologique a été porté sur des pièces de résection colique (52 cas) et rectale (16 cas). Le type histologique selon la classification OMS correspondait à un adénocarcinome bien différencié dans 58 cas et à un adénocarcinome de type mucineux dans 10 cas. L’étude du statut mutationnel du gène KRAS a été réalisée par les laboratoires Cerba France sur des prélèvements tumoraux de la pièce opératoire, inclus en paraffine. Elle a permis de déceler les mutations activatrices des codons 12 et 13. Résulta ts : Ils montrent la présence d'une mutation dans 29 cas soit 42,6% (24 hommes et 5 femmes). Le type "sauvage" non muté se voit dans 39 cas soit 57,3%. La mutation était de type c(35g/a)p.g12d dans 20 cas et de type c(38g/t)p.g13d dans 9 cas. Deux malades de sexe masculin présentaient la double mutation. Du point de vue du stade TNM, nous remarquons que la mutation est plus fréquente au stade T3 (18 cas) qu’aux stades T1 et/ou T2 (11 cas). Par ailleurs, la présence d’adénopathies métastatiques (N1 et plus) semble accélérer la mutation puisque 8/29 patients mutés (soit 27,5%) étaient de stade N1 alors que dans le type sauvage seuls 3 malades (7,6%) présentaient un stade N1. L’âge serait également un facteur favorisant selon cette étude car les malades mutés étaient relativement plus jeunes (54 ans) que les malades non mutés (58 ans). Conclusion : Il est impératif de connaître l’état mutationnel du gène KRAS car il permet l’instauration de la thérapie ciblée anti-EGFR et donc une meilleure prise en charge de la maladie colorectale, et la possibilité à l’avenir d’établir des tests prédictifs. Abstract 2019 - PECome primitif du foie : un nouveau cas avec revue de la littérature H. Ameurtesse (1), L. Chbani (1), A. Bennani (1), I. Kamaoui (2), I. Toughray (3), H. Elfatemi (1), T. Harmouch (1), N. Hammas (1), A. Amarti (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc. (2) Service de Radiologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc. (3) Service de Chirurgie Viscérale, CHU Hassan II, Fès, Maroc Introduct ion : Le groupe des «PEComes» est un groupe hétérogène de tumeurs mésenchymateuses rares, possiblement développées à partir des cellules périvasculaires, ayant en commun une co-expression des marqueurs musculaires lisses et mélanocytaires. Ce groupe de tumeurs, récemment décrit par l’OMS, inclut : l’angiomyolipome, la lymphangioléiomyomatose, la tumeur «sucre» à cellules claires du poumon, la tumeur myomélanocytaire à cellules claires du ligament falciforme et les tumeurs à cellules claires d’autres sites anatomiques («PEComas-NOS»). Plusieurs organes peuvent être touchés, notamment le rein et l’utérus, mais l’atteinte hépatique est exceptionnelle. Observa t ion : Nous rapportant le cas d’une femme de 63 ans, sans antécédent pathologique notable, admise pour des douleurs de l’hypochondre droit évoluant depuis 1 an. Les explorations radiologiques étaient en faveur d’une tumeur inhabituelle du segment IV du foie, pouvant être compatible avec une forme atypique de carcinome hépatocellulaire, d’adénome, ou d’hémangiome. Une résection hépatique

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segmentaire a été réalisée et l’examen anatomopathologique de la tumeur a porté sur une prolifération mal limitée, organisée en nids ou en larges travées, séparées par de fines bandes fibreuses. Les cellules tumorales présentaient un cytoplasme abondant, entièrement clarifié et des noyaux arrondis et réguliers. Les atypies cyto-nucléaires étaient modérées et focales et l’activité mitotique était faible. L’étude immunohistochimique a montré une expression de l’HMB45, du melan-A et de l’actine musculaire lisse. Les anticorps anti-PS100 et anti-CK étaient négatifs. Seulement 20 cas de PECome hépatique ont été rapportés dans la littérature. Il s’agit ici du 21e cas. Nous faisons une revue de la littérature avec analyse des critères de malignité et des diagnostics différentiels. Abstract 2029 - Un polype vésiculaire révélateur d’un carcinome à cellules claires du rein métastatique méconnu M. Ghaouti (1), K. Znati (1), A. Jahid (1), F. Zouaidia (1), Z. Bernoussi (1), N. Mahassini (1). (1) CHU Ibn Sina, Agdal, 10000 Rabat, Maroc Introduct ion : Les métastases au niveau de la vésicule biliaire sont rares. Elles sont le plus souvent secondaires à un mélanome ou à des carcinomes du pancréas, de l’estomac, du côlon ou du sein. La prévalence des métastases de la vésicule biliaire d’origine rénale est de 0,57%. Objec t ifs : Rapporter un cas unique d’une tumeur polypoïde de la vésicule biliaire, révélatrice d’une métastase d’un carcinome rénal méconnu et discuter les diagnostics différentiels d’une lésion polypoïde vésiculaire. Méthodes : Une patiente âgée de 55 ans s’est présentée avec des douleurs de l’hypochondre droit et une altération de l’état général, évoluant depuis 6 mois. L’échographie et la tomodensitométrie abdomino-pelviennes ont montré une lésion polypoïde vésiculaire endoluminale, prenant le contraste, sans épaississement de la paroi vésiculaire. La TDM a montré par ailleurs un petit nodule charnu au niveau du rein droit. La patiente a bénéficié d’une cholécystectomie. Résulta ts : L’examen macroscopique de la pièce opératoire a montré un polype endoluminal, de couleur jaunâtre à la coupe, avec des remaniements nécrotico-hémorragiques, ne semblant pas infiltrer la paroi vésiculaire. L’analyse histologique a montré une prolifération tumorale maligne d’architecture solide et alvéolaire, composée de cellules claires, avec un fin réseau vasculaire. Le profil immunophénotypique des cellules tumorales était en faveur d’une localisation vésiculaire métastatique d’un carcinome à cellules claires du rein. La patiente a bénéficié par la suite d’une néphrectomie droite. Le nodule rénal présentait les mêmes aspects histologiques que ceux de la tumeur vésiculaire. Discussion : Le carcinome à cellules claires du rein est caractérisé par sa tendance à donner des métastases dans divers sites anatomiques. Ces métastases peuvent être synchrones ou métachrones. Les métastases vésiculaires de cancer du rein sont extrêmement rares avec seulement 40 cas décrits dans la littérature. La symptomatologie clinique est variable et le diagnostic est difficile. L’échographie et la TDM peuvent orienter le diagnostic. L’examen histologique est la clé du diagnostic. Cependant, du fait des caractéristiques histologiques de cette tumeur, cette dernière doit être distinguée des autres lésions polypoïdes vésiculaires «à cellules claires», notamment le carcinome à cellules claires primitif vésiculaire, les tumeurs carcinoïdes à cellules claires, les paragangliomes et les polypes cholestéroliques. Dans les cas difficiles, l’étude immunohistochimique permet de poser le bon diagnostic. Conclusion : Nous rapportons un cas unique de métastase vésiculaire révélatrice d’un carcinome à cellules claires du rein. L’histologie et l’immunohistochimie sont les examens clés pour distinguer cette tumeur exceptionnelle des autres lésions polypoïdes de la vésicule biliaire «à cellules claires». Cette distinction est cruciale pour une prise en charge optimale de la tumeur vésiculaire et du carcinome primitif rénal. Abstract 2042 - L’adénomyome de l’iléon : tumeur rare illustrée par un cas M. Khmou (1), K. Znati (1), F. Zouaidia (1), A. Jahid (1), Z. Bernoussi (1), N. Mahassini (1). (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Sina, 10000 Rabat, Maroc Introduct ion : L’adénomyome du tractus gastro-intestinal (ATGI) est une lésion bénigne peu fréquente, dont la pathogénie est incomplètement élucidée. Il est plus fréquent au niveau de la région

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ampullaire où il peut conduire à une duodéno-pancréatectomie céphalique (DPC), geste lourd pour une pathologie bénigne. L’intestin grêle constitue une localisation inhabituelle. En effet, seule une vingtaine de cas, sous forme de d’observations isolées, ont été rapportés dans la littérature, révélés le plus souvent par une hémorragie digestive basse ou par des douleurs abdominales. Object if s : Nous rapportons à travers une observation, cette entité peu fréquente, qui s’est manifestée par un tableau particulier : un adénomyome de l’iléon révélé par une invagination intestinale. Observa tion : Il s’agit d’un patient de 29 ans, sans antécédent pathologique notable, qui s’est présenté aux urgences de l’Hôpital d’Avicenne de Rabat dans un tableau d’occlusion intestinale aiguë. L’imagerie réalisée a objectivé une dilatation des anses grêliques, en amont d’une image en cocarde compatible avec une invagination iléo-iléale. Une résection du boudin d’invagination été décidée, avec anastomose termino-terminale. Résul tats : L’examen macroscopique de la pièce opératoire a objectivé 2 lésions, mesurant 2,3 x 2 x 0,8 cm et 1 x 0,5 x 0,5 cm, séparées de 2,5 cm. Histologiquement, les lésions sus-décrites correspondaient à une prolifération localisée au niveau de la sous-muqueuse, faites de structures glandulaires régulières de taille et de forme variables, entourées de faisceaux musculaires lisses. Ces structures glandulaires étaient tapissées de cellules cylindriques régulières, à noyau basal, sans atypie. Un complément immunohistochimique été fait, objectivant un marquage positif par l’anticorps anti-actine musculaire lisse et par l’anti-CK7, et négatif avec l’anticorps anti-CK20. Le diagnostic d’adénomyome du grêle été retenu. Discussion : L’ATGI est une lésion bénigne, initialement décrite au niveau de l’estomac par Magnus-Alsleben en 1903. Selon l’OMS, l’adénomyome est une lésion composée de structures glandulaires tubuleuses, revêtues d’épithélium cylindrique ou cuboïde sans atypie nucléaire ni mitoses, entourées par du tissu conjonctif constitué de fibres musculaires lisses hyperplasiques. La localisation grêlique est rare avec seulement 27 cas rapportés dans la littérature, avec une moyenne d’âge de 25 ans (dont 15 cas pédiatriques) et une prédominance masculine. La localisation iléale semble être 2 fois plus fréquente que le jéjunum. Sur le plan clinique, les douleurs abdominales et les rectorragies semblent être les principaux symptômes révélateurs. Le diagnostic différentiel de l’adénomyome grêlique inclut des pathologies tumorales malignes et bénignes et des pathologies malformatives. Conclusion : L’analyse de la littérature montre que l’adénomyome du grêle est une pathologie bénigne rare pouvant simuler cliniquement, radiologiquement et même chirurgicalement une pathologie tumorale maligne. Il doit être inclus dans les diagnostics différentiels des tumeurs grêliques. La stratégie thérapeutique n’est pas encore établie, le traitement conservateur est le plus approprié pour cette pathologie, à condition d’en faire le diagnostic. Abstract 2045 - Tumeurs primitives du pancréas : étude rétrospective de 45 cas F. Limaiem (1), E. Ben Hassan (1), S. Bouraoui (1), A. Lahmar (1), S. Ben Slama (1), S. Mzabi (1). (1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie. Problématique : Les tumeurs primitives du pancréas couvrent un large éventail de lésions hétérogènes bénignes, précancéreuses ou malignes, caractérisées par leur grande diversité morphologique. Elles sont classées selon la lignée cellulaire dont elles proviennent et selon leurs caractéristiques macroscopiques (solides ou kystiques). Les tumeurs du pancréas exocrine, largement prédominantes, sont dominées par l’adénocarcinome canalaire qui représente à lui seul 85-90% des tumeurs pancréatiques. Les tumeurs du pancréas endocrine, beaucoup plus rares, représentent 1 à 2% de toutes les tumeurs pancréatiques. Les mélanomes primitifs du pancréas sont exceptionnels. Object ifs : Etudier les caractéristiques épidémio-cliniques, radiologiques et évolutives des tumeurs primitives du pancréas dans notre établissement et décrire leurs différents aspects anatomopathologiques et leurs profils immunohistochimiques. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 45 cas de tumeurs primitives du pancréas diagnostiquées dans le service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’hôpital Mongi Slim pendant une période de 14 ans (1er janvier 2000 au 31 décembre 2013). Résul tats : Notre série était constituée de 35 tumeurs exocrines, de 9 tumeurs neuroendocrines et d’un mélanome primitif du pancréas. L’âge moyen de nos patients était de 54,7 ans avec des extrêmes allant de 20 à 79 ans. Nous avons relevé une légère prédominance

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masculine dans notre série constituée de 24 hommes et 21 femmes soit un sex-ratio H/F = 1,14. Le signe fonctionnel le plus fréquent était la douleur abdominale (n= 26), suivie par l’ictère cutanéo-muqueux (n= 21). L’imagerie a permis d’objectiver la tumeur et d’en préciser le siège exact dans 39 cas. Quarante-trois de nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical et deux patients ont bénéficié d’une chimiothérapie. La taille tumorale moyenne était de 3,81 cm (extrêmes : 0,5 à 10 cm). L’étude histopathologique couplée à l’immunohistochimie nous a permis de porter le diagnostic d’adénocarcinome canalaire dans 21 cas, de tumeur neuroendocrine dans 9 cas, de tumeur solide pseudopapillaire dans 2 cas, de carcinome à cellules acineuses dans 4 cas, de cystadénocarcinome mucineux dans un cas, de tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse avec carcinome invasif dans un cas, de cystadénome mucineux dans 4 cas, de cystadénome séreux dans 2 cas et de mélanome primitif du pancréas dans un cas. La durée moyenne du suivi a été de 28 mois. Huit patients ont été perdus de vue. Quatre patients sont décédés en post-opératoire immédiat. Conclusion : Les tumeurs primitives du pancréas sont caractérisées par des tableaux cliniques et paracliniques variés avec un potentiel évolutif différent selon le type histologique de la tumeur. L’examen anatomopathologique affirme le diagnostic, renseigne sur le degré de différenciation, permet de classer la tumeur et de fournir des éléments pronostiques. Abstract 2046 - Analyse du statut Her-2 dans les carcinomes gastriques : étude rétrospective de 44 cas N. Ben Abdeljelil (1), F. Hammedi (1), R. Hadhri (1), M. Njima (1), I. Hadded (1), L. Njim (1), A. Moussa (1), A. Zakhama (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Fattouma Bourguiba, 5000 Monastir, Tunisie Introduct ion : La surexpression de la protéine Her-2 est un marqueur pronostic important qui permet de sélectionner les patients candidats d’une thérapie ciblée. Cette surexpression a été principalement étudiée dans le cancer du sein. Toutefois, elle peut être observée dans plusieurs autres tumeurs, en particulier les carcinomes gastriques. Dans les séries publiées, Her-2 est surexprimé dans 10 à 28% des carcinomes gastriques. Objec ti fs : Etudier la surexpression de Her-2 dans les carcinomes gastriques et évaluer ses corrélations avec les différents paramètres clinico-pathologiques. Matérie ls e t méthodes : Nous avons étudié 44 cas de carcinome gastrique (16 pièces de résection chirurgicale et 28 biopsies gastriques). La recherche de Her-2 a été réalisée par immunohistochimie. Les données anatomo-cliniques des patients ont été recueillies afin d’établir une relation entre l’expression de Her-2 et les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques de ces tumeurs. Résulta ts : Il s’agissait de 28 hommes et 16 femmes avec un âge moyen de 61 ans (extrêmes : 34 et 81 ans). Le motif de consultation le plus fréquent a été des épigastralgies (62% des cas). Parmi les 16 pièces chirurgicales, 10 correspondaient à une gastrectomie totale et 6 à une gastrectomie subtotale. Les types histologiques retrouvés ont été un adénocarcinome à cellules indépendantes dans 22 cas (50%), un adénocarcinome de type intestinal dans 13 cas (29,5%) et un adénocarcinome tubuleux dans 9 cas (20,5%). La majorité des adénocarcinomes (25 cas) (56,8%) étaient peu différenciés, 14 cas (31,8%) étaient moyennement différenciés et 5 cas (11,4%) étaient bien différenciés. Les métastases ganglionnaires ont été observées sur 11 pièces chirurgicales et les emboles vasculaires ont été retrouvés dans 4 cas seulement. Le stade pTNM (évalué sur les pièces opératoires) était varié : pT1N0 (1 cas), pT1N1 (1 cas), pT2N0 (2 cas), pT2N1 (2 cas), pT2N3 (1 cas), pT3N0 (3 cas), pT3N1 (3 cas), pT3N2 (1 cas), pT3N3 (2 cas). Une surexpression de Her-2 a été retrouvée dans 3 cas (6,8 %). Pour ces cas, le type histologique était un adénocarcinome de type intestinal (p=0.038). Nos cas étaient bien ou moyennement différenciés. Aucun cas peu différencié n’a surexprimé Her-2. Conclusion : La valeur pronostique de la surexpression de Her-2 dans les carcinomes gastriques est controversée. Le taux de surexpression dans notre étude était relativement faible, par rapport à celui observé dans la littérature. Contrairement à ce qui a été rapporté dans la littérature, les cas de notre série qui exprimaient Her-2 étaient bien ou moyennement différenciés.

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Abstract 2050 - Adénocarcinome rectal avec différenciation choriocarcino-mateuse V. Yvorel (1), C. Habougit (1), M-L. Chambonnière (1), C. Guillaubey (2), C. Hervé-Nicollet (3), F. Gouzy (4), C. Douchet (1), M. Peoc’h (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Saint-Etienne, Hôpital Nord, 42055 Cedex 2. (2) Institut de Pathologie du Forez, 42001 Saint-Etienne Cedex 1. (3) Groupe d’Anatomie Pathologique et de Cytologie, 42952 Saint-Etienne Cedex 09. (4) Centre de Pathologie, 42270 Saint-Priest-en-Jarez Introduct ion : L’adénocarcinome avec contingent choriocarcinomateux est une entité rare et d’évolution très péjorative avec un fort potentiel métastatique pulmonaire et hépatique. Il est principalement décrit au niveau du pancréas, de l’estomac ou des voies urinaires et plus exceptionnellement au niveau du poumon et du rectum. La méconnaissance de cette entité peut entrainer des difficultés tant diagnostiques que thérapeutiques. Observat ion : Nous rapportons le cas d’une jeune femme âgée de 35 ans chez laquelle une chirurgie d’abcès fessier évolué a fait découvrir une tumeur rectale fistulisée au canal anal. Une première série de biopsies per-opératoires a conclu à un adénocarcinome bien différencié, d’architecture tubulo-glandulaire, de profil phénotypique CK20+, CK7+, CDX2+, RE-. Une deuxième série de biopsies après exploration endoscopique a évoqué un carcinome épidermoïde peu différencié devant la présence de grandes cellules épithélioïdes p63+ mêlées à un matériel fibro-nécrotique éosinophile. Dans un premier temps, et compte tenu de la présence de nombreux léiomyomes utérins gênant l’imagerie, une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale a été réalisée, permettant d’éliminer formellement un processus néoplasique gynécologique. Mais devant la difficulté de prise en charge thérapeutique, une troisième série de biopsies avec relecture des biopsies antécédentes a été effectuée. Elle a confirmé la présence d’un contingent adénocarcinomateux tubulo-glandulaire et révélé la présence, sur les derniers prélèvements, d’un deuxième contingent choriocarcinomateux, composé de grandes cellules mononucléées et de rares cellules multinucléées, bordant des cavités hémorragiques, p63+, CK7+, inhibine ±, bêta-HCG+. Le diagnostic final retenu a été celui d’adénocarcinome rectal avec différenciation choriocarcinomateuse. Le bilan biologique complémentaire a montré une élévation modérée des bêta-HCG sanguines à 1300 mUI/ml. La patiente a été traitée par chimiothérapie et radiothérapie qui ont normalisé temporairement le taux des bêta-HCG. Elle est décédée 6 mois plus tard dans un contexte plurimétastatique pulmonaire et hépatique. Discussion : Cette observation rappelle la possibilité d’un contingent choriocarcinomateux en dehors des tumeurs génitales et de manière inhabituelle dans une tumeur rectale. Les cellules choriocarcinomateuses possèdent un aspect microscopique pouvant en imposer pour une tumeur épidermoïde peu différenciée, d’autant qu’elles ont un profil immunohistochimique commun mais peu spécifique (CK7+ et p63+). Abstract 2051 - Evaluation histologique de la régression tumorale après traitement néo-adjuvant dans les adénocarcinomes du rectum : à propos de 30 cas L. Bel Hadj Kacem (1), I. Chelly (1), A. Zehani (1), H. Azzouz (1), K. Bellil (1), S. Haouet (1), N. Kchir (1). (1) Hôpital la Rabta, rue Jebel Lakhdar, 1007 Bab Saadoun, Tunis, Tunisie Introduct ion : Le cancer du rectum est un véritable problème de santé publique. Son pronostic a nettement évolué et cela grâce à l’introduction de la chimio- et radiothérapie néo-adjuvantes chez les patients présentant un adénocarcinome classé T3 ou T4. Object if : Evaluer histologiquement sur pièce de résection chirurgicale la réponse tumorale par le TRG (Tumor regression grade) et confronter cette réponse aux données anatomo-cliniques. Méthode : Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 30 patients présentant un adénocarcinome rectal de stades T3 et T4 et ayant bénéficié d’un traitement néo-adjuvant. Une ré-évaluation du TRG, du type de réponse (colloïde, fibreuse), de la clairance et du stade ypTNM ont été réalisés. Les données ont été confrontées aux données cliniques et à l’évolution. Résulta ts : 90% des patients ont répondu au traitement néo-adjuvant avec 14,8% de réponse complète (TRG1) et 85,2% de réponse partielle (TRG2-3-4). 10% des patients n’ont pas répondu au traitement (TRG5). Dans 30% des cas, on a retrouvé une régression colloïde de la tumeur.

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La clairance était R+ (< 1 mm) dans 26,7% des cas et R- (> 1 mm) dans 73,3% des cas. L’évolution a été bonne dans 80% des cas. La survie a été de 100% chez les patients avec un TRG1 ou 2 (tous R-). Des récidives locales et métastases ganglionnaires ont été notées chez des patients présentant un TRG3 ou 4, N+ et une clairance variant entre 0 et 10 mm. Discussion : Le traitement néo-adjuvant reposant sur la chimio- et la radiothérapie préopératoires a révolutionné le pronostic des adénocarcinomes rectaux classés T3 et T4, jadis de pronostic effroyable. Plusieurs facteurs histopronostiques sont actuellement bien connus et évalués sur pièce opératoire comme la clairance, le stade TNM et la réponse tumorale au traitement. Plusieurs classifications ont vu le jour afin d’évaluer cette dernière. Le TRG est la classification la plus utilisée. D’après les données de la littérature, le TRG est un excellent facteur pronostique. En effet, la survie globale des patients présentant un TRG 1 ou 2 est estimée à 89% contre 66% pour les TRG 3 à 5. Le TRG est également corrélé au risque de métastases ganglionnaires et viscérales. La clairance permet d’évaluer le risque de récidives locales. Conclusion : Le pathologiste joue un rôle crucial dans le diagnostic et l’évaluation du pronostic des patients présentant un adénocarcinome rectal. Une bonne prise en charge passe par une évaluation minutieuse des différents facteurs pronostiques majeurs et doit s’appuyer sur des procédures standardisées. Son rôle va par ailleurs s’élargir dans le cadre de la nécessaire détermination de biomarqueurs prédictifs de réponse au traitement néo-adjuvant, ou d’agressivité, s’inscrivant dans une stratégie de traitement à la carte. Abstract 2062- Les lésions tumorales de la région ampullaire : mise au point et classification. Etude de 22 cas N. Abdessayed (1), R. Jouini (1), W. Koubâa (1), M. Bel Haj Salah (1), N. Houas (2), O. Khayat (1), A. Bouhafa (2), E. Ben Brahim (1), A. Chadly-Debbiche (1). (1) Service d’anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Habib Thameur Tunis, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. (2) Service de Chirurgie Générale, Hôpital Habib Thameur Tunis, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie Introduct ion : Les tumeurs de l’ampoule de Vater sont le plus souvent des adénomes ou des adénocarcinomes. La prise en charge de cette pathologie a considérablement évolué grâce à la progression des techniques endoscopiques et des moyens de dépistage précoce. Cependant, le diagnostic anatomopathologique peut être difficile, particulièrement après sphincterotomie en raison des remaniements régénératifs pouvant imposer pour des lésions adénomateuses. Object if s : Le but de cette étude est d’établir les particularités histologiques et immunohistochimiques permettant de faciliter le typage lésionnel et d’optimiser ainsi la conduite thérapeutique. Méthodes : Nous présentons une étude rétrospective ayant porté sur 22 cas de tumeurs ampullaires, toutes colligées dans le Service de Gastro-entérologie, de Chirurgie Générale et d’Anatomie Pathologique, entre janvier 2008 et juillet 2013. Résultats : Il s’agissait de 22 observations, (10 hommes et 12 femmes). L’âge des patients était entre 39 et 82 ans, avec une moyenne d’âge de 61,1 ans. La quasi-totalité des patients étaient symptomatiques au moment du diagnostic. Les lésions étaient majoritairement représentées par les carcinomes 77,5% (17/22). Une étude immunohistochimique, réalisée dans 4 cas afin de déterminer le sous-type histologique, a permis de retenir 2 adénocarcinomes de type intestinal et également 2 cas de type excréto-biliaire. Un seul cas de carcinome indifférencié avec cellules géantes de type ostéoclastique a été noté. Les adénomes étaient moins fréquents (5 cas), représentant 22,5% des cas. 80% étaient de type villeux de haut et bas grade et 20% étaient de type tubuleux. Dans un seul cas, un adénome villeux a été retrouvé associé à un adénocarcinome de type intestinal. Par ailleurs, une seule lésion de néoplasie intrapapillaire de type pancréato-biliaire de bas grade a été retrouvée. Discussion-Conclusion : Le diagnostic morpho-histologique des différents sous-types de tumeurs de l’ampoule de Vater est difficile, cependant l’immunohistochimie est d’une grande aide. Il est ainsi possible de connaître les sous-types intestinal et pancréato-biliaire qui sont de pronostic différent.

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Abstract 2066 - Les tumeurs malignes de la vésicule biliaire : é tude épidémiologique et histologique F. Khanchel (1), S. Néchi (1), H. Kilani (1), E. Chelbi (1), G. Sahraoui (1), A. Douggaz (1), S. Sassi (2), T. Jerbi (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques. (2) Service de Chirurgie Générale, Hôpital Mohamed Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie Introduct ion : Le carcinome de la vésicule biliaire est un cancer peu fréquent et de mauvais pronostic. Il s’agit de la tumeur maligne la plus fréquente des voies biliaires et le cinquième carcinome gastro-intestinal. Il représente 3,8% de l’ensemble des cancers digestifs. L’incidence des carcinomes de la vésicule biliaire sur les pièces de cholécystectomies systématiques est estimée entre 0,6/100 000 et 0,5/100. Histologiquement, ces carcinomes présentent une grande variabilité morphologique et posent parfois des problèmes de diagnostic différentiel majeurs avec les tumeurs bénignes. Object ifs : Le but de notre travail est de présenter les particularités épidémiologiques et histologiques des tumeurs malignes de la vésicule biliaire dans notre série et de discuter leurs difficultés diagnostiques. Méthodes : Nous avons identifié 18 cas de carcinomes de la vésicule biliaire diagnostiqués dans le Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’hôpital Mohamed Tahar Maamouri sur une période de 7 ans (2007-2013). Résul ta ts : L’âge moyen des patients était de 65 ans (extrêmes : 52 et 84 ans) avec une nette prédominance féminine (sex ratio : 1H/3F). La quasi-majorité des carcinomes de la vésicule biliaire étaient primitifs. Un seul cas de tumeur secondaire à été répertorié. Les tumeurs malignes primitives de la vésicule biliaire étaient dominées par les adénocarcinomes (12 cas), 2 cas d’adénocarcinome ex-carcinoïde à cellules caliciformes, 1 carcinome épidermoïde, 1 carcinome neuroendocrine à grandes cellules et 1 carcinome indifférencié. Le siège de la tumeur était précisé dans 13 cas. Dans la majorité des cas, ces tumeurs siégeaient au niveau du fond, dans 2 cas au niveau du collet, dans 1 cas au niveau du corps. Dans les autres cas, la tumeur atteignait toute la paroi. La plupart des carcinomes étaient classés pT2 selon la classification OMS 2010 (12 cas). Les autres étaient classés pT3. Les emboles vasculaires étaient présents dans 13 cas et les engainements péri-nerveux dans 9 cas. Discussion : La plupart des carcinomes de la vésicule biliaire sont primitifs, néanmoins une atteinte secondaire doit être éliminée. Il s’agit dans la majorité des cas d’adénocarcinomes de stade pTNM avancé (T2 ou T3) avec très souvent des emboles vasculaires et des engainements péri-nerveux. La majorité de ces carcinomes naissent au niveau du fond. Toutefois, le collet et le corps peuvent être le point de départ. Conc lusion : La majorité des carcinomes de la vésicule biliaire sont diagnostiqués chez des sujets âgés et à un stade avancé. Ces tumeurs sont caractérisées par leur grand polymorphisme macroscopique et histologique. Ainsi, un examen macroscopique avec une attention particulière pour tout épaississement mural, un échantillonnage large, particulièrement chez les sujets âgés, ainsi qu’un examen histologique attentif, notamment pour les structures glandulaires profondément situées sont préconisés. Abstract 2097 - Les tumeurs kystiques mucineuses du pancréas : étude rétrospective de 14 cas G. Sahraoui (1), A. Zehani (1), H. Azouz (1), I. Chelly (1), W. Rekik (1), S. Haouet (1), N. Kchir (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie. Introduct ion : Les tumeurs kystiques mucineuses (TKM) du pancréas sont rares, représentant 5% de l’ensemble des tumeurs pancréatiques. Elles sont sans communication avec le système canalaire pancréatique. Elles représentent un groupe hétérogène de lésions, classées selon leur grade de malignité. Elles se développent généralement chez la femme. Objec t if : Discuter les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, anatomopathologiques et évolutives des TKM du pancréas. Matérie l et méthodes : Une étude rétrospective colligeant 14 cas de TKM du pancréas a été réalisée dans le laboratoire d’Anatomie Pathologique de la Rabta sur une période de 22 ans. Ces TKM se répartissaient en 7 cystadénomes et en 7 cystadénocarcinomes. Résul tats : Notre série était constituée de 10 femmes et 4 hommes. L’âge moyen était de 45 ans (21-75 ans). A l’examen macroscopique, la tumeur siégeait au niveau de la tête dans 4 cas, du corps dans 1 cas et de la queue dans 6 cas. Les

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cystadénomes étaient bien limitées, à paroi fine, blanchâtre dans tous les cas. Le kyste était uniloculaire dans 5 cas et multiloculaire dans 2 cas. La taille moyenne était de 6 cm (3-12 cm). Concernant les cystadénocarcinomes, la paroi kystique était épaissie dans tous les cas, comportant des végétations endokystiques dans 2 cas. La tumeur était d’aspect hétérogène mi-kystique mi-solide dans 2 cas. Elle était bien limitée (5 cas) ou mal limitée et envahissant le parenchyme pancréatique adjacent (2 cas). La taille moyenne était de 5 cm (2,5-10 cm). L’examen histologique a conclu à un cystadénome mucineux en dysplasie de bas grade dans 7 cas et à un cystadénocarcinome mucineux dans 7 cas (dont un développé sur des lésions de dysplasie de haut grade). Discussion : Aussi bien dans notre série que dans la littérature, la femme est plus fréquemment atteinte par ces tumeurs. L’âge moyen de nos patients concorde avec celui rapporté par la littérature. Certains caractères macroscopiques de la tumeur sont prédictifs de malignité comme l’épaississement de la paroi, la présence de végétations, la mauvaise limitation de la tumeur ou la présence de foyers solides. Conclusion : La progression histologique des tumeurs kystiques mucineuses d’un bas grade de malignité vers un haut grade voire un carcinome justifie la nécessité d’un bon échantillonnage de la tumeur pour une prise en charge adéquate. Abstract 2115 - Reclassifications des gastrites chroniques selon les systèmes «OLGA» et «OLGIM» : à propos d’une série de 130 cas K. Benhayoune (1), L. Chbani (1), H. Ameurtesse (1), K. Idrissi (1), I. Hafid (1), A. Amarti (1). (1) Laboratoire d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, route Sidi Herazem, 30000, Fès, Maroc Introduct ion : Les gastrites chroniques sont des maladies inflammatoires de la muqueuse gastrique dont le diagnostic est établi par l’examen anatomopathologique et sur des biopsies étagées. Plusieurs classifications ont été utilisées pour classer les gastrites dont la plus connue est le système de Sydney. Actuellement, deux nouvelles classifications ont été proposées, «OLGA» (the Operative Link for Gastritis Assessment) et «OLGIM» (the Operative Link on Intestinal Metaplasia Assessment), permettant de quantifier respectivement l’atrophie muqueuse et la métaplasie intestinale. Objec tif s : Préciser les aspects épidémiologiques des gastrites chroniques dans la région de Fès et reclasser ces gastrites en fonction des nouvelles classifications « OLGA » et « OLGIM». Matér iel e t méthodes : Etude rétrospective de 130 cas de gastrites chroniques répertoriées au laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHU Hassan II de Fès. Toutes les gastrites ont été reclassées sur la base des systèmes «OLGA» et «OLGIM». Résul tats : Il s’agissait de 68 hommes et 62 femmes, de 46 ans d’âge moyen. La muqueuse antrale était atrophique dans 83,8% (légère dans 53,8% et modérée dans 30% des cas). 4,6% des malades avaient une métaplasie intestinale de l’antre sans signes de dysplasie. 52 biopsies fundiques étaient atrophiques avec une atrophie légère, modérée et sévère dans 26,2%, 12,3% et 1,5% des cas. La fréquence de la métaplasie intestinale fundique était de 7,7%. Elle était modérée dans 3,1% des cas et sévère dans 4,6% des cas. L’examen histologique a montré la présence de lésions précancéreuses dans 23% des cas. La réévaluation de l’atrophie gastrique selon le système OLGA a montré 12,3% de gastrites non-atrophiques (stade 0) : 50% classées en stade I, 30,8% en stade II, 6,2% en stade III et 0,8% en stade IV. La relecture de nos cas en utilisant le système OLGIM a montré l’absence de métaplasie intestinale dans 86,9% (stade 0). 3,1% des cas ont été classés en stade I et 10% en stade II. Ce travail a mis en évidence l’existence d’une association significative entre le sexe et l’apparition des lésions malignes : 19,1% des sujets présentant des lésions malignes étaient de sexe masculin (p=0.02). Il a pu aussi montrer une association significative entre la métaplasie intestinale et les lésions néoplasiques. En effet, 24,9% des métaplasies intestinales étaient associés à des lésions malignes. Conclusion : Le risque de transformation néoplasique des lésions de gastrite atrophique et/ou de métaplasie intestinale impose aux anatomopathologistes de définir les gastrites à haut risque de malignité permettant une prise en charge adéquate des malades par le clinicien. Ces nouvelles classifications devraient permettre de mieux définir le groupe des gastrites à haut risque.

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Abstract 2117 - Le cancer colo-rectal : L’étude de l’instabilité microsatellitaire et sa corrélation avec les paramètres clinico-pathologiques et moléculaires. A propos d’une série prospective de 200 cas H. Ameurtesse (1), L. Chbani (1), M. Sekal (1), A. Boulouz (1), M. Abkari (2), S. Aitlaalim (3), E. Benjellou (3), I. Toughrai (3), I. Kamaoui (4), S. Arifi (5), N. Mellas (5), K. ElRhazi (5), H. Elfatemi (1), T. Harmouch (1), A. Amarti (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (2) Service de Gastroentérologie, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (3) Service de Chirurgie Viscérale, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (4) Service de Radiologie, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (5) Service d’Oncologie, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc. (6) Service d’Epidémiologie et de Médecine Préventive, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc. Introduct ion : Le cancer colo-rectal (CCR) constitue un problème de santé publique dans le monde. C’est la deuxième cause de décès dans les pays occidentaux. Au Maroc, c’est le deuxième cancer digestif après celui de l’estomac. Object if s : Evaluer les caractéristiques biopathologiques et moléculaires des cancers colo-rectaux dans notre population et leur corrélation avec les différents paramètres cliniques et histologiques. Matér ie l et méthodes : Il s'agit d'une étude prospective, réalisée au sein du laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHU Hassan II de Fès, entamée en janvier 2010 et intéressant 350 patients à ce jour. Cette étude inclut tous les adénocarcinomes colo-rectaux. Sur un tissu tumoral fixé au formol et inclus en paraffine, nous avons réalisé une étude immunohistochimique de l’expression des protéines MMR chez 200 patients. La recherche de mutation du gène BRAF (118 cas) et du gène KRAS (60 cas) par PCR-séquençage a été aussi réalisée. Résulta ts et discussion : L’âge moyen des patients est de 56 ans, 34% ont moins de 50 ans, contre 6% dans la littérature occidentale. La localisation prédominante est le rectum (52%). Le type histologique prédominant est l’adénocarcinome (83%). 50% des patients jeunes (< 50 ans) ont un carcinome peu différencié, mucineux ou à cellules indépendantes, contre 24,4% des patients âgés (p:0,02). Le stade pT3 est le plus fréquent (59%). Les métastases ganglionnaires sont retrouvées chez 35% des patients. L’extinction de l’expression des protéines MMR a été retrouvée chez 12% des patients, touchant la protéine MLH1 dans plus de la moitié des cas, ce qui est similaire à la littérature. Comparé au groupe MSS, le group MSI a été plus fréquent chez l’homme (p:0,01), avec une prédominance des localisations au niveau du côlon droit (p:0,0006), une association plus fréquente avec un CCR synchrone (p:0,001) et avec une taille tumorale plus importante (p:0,02). La recherche de la mutation de BRAF a été réalisée pour définir les cas familiaux des cas sporadiques. Elle était absente dans tous les cas instables, démontrant l’absence l’hyperméthylation du promoteur du gène MLH1, aussi corroborée par le plus jeune âge des cas MSI. La mutation du gène KRAS a été retrouvée dans 29% des cas, sans corrélation significative avec les paramètres clinico-pathologiques et le statut MSI. Conclusion : Dans notre série, le taux des cancers colo-rectaux avec une extinction de protéines MMR est semblable à celui de la littérature, ce qui ne permet pas d’expliquer la fréquence relativement élevée de l’atteinte des sujets jeunes et des localisations rectales. L’association cancers synchrones / profil MSI ainsi que l’association adénomes multiples / profil MSS permettent une orientation diagnostique et un suivi adéquat. L’absence de cas avec méthylation pourrait être d’origine démographique ou/et nutritionnelle. Abstract 2139 - Un cas inhabituel d’iléo-colite ulcérée et nécrosée chez un hémodialysé D. Bacha (1), G. Sahraoui G (1), L. Charfi (1), F. Khanchel (1), H. Kilani (1), A. Douggaz (1) (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Med Tahar Maamouri, Mrezga 8000 Nabeul, Tunisie Introduct ion : Le sulfonate de polystyrène sodique est une résine échangeuse de cations, largement utilisée, par voie orale ou sous forme de lavements rectaux, dans le traitement des hyperkaliémies. Cette molécule est habituellement associée au sorbitol pour éviter le risque de constipation. La molécule recomposée (Kayexalate) est fréquemment utilisée chez les hémodialysés pour prévenir la survenue d’une hyperkaliémie. Plusieurs effets indésirables sont rapportés suite à l’utilisation de ce

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médicament, en partie en rapport avec l’adjonction du sorbitol. Ces effets indésirables peuvent toucher tout le tube digestif mais ce sont essentiellement l’intestin grêle et le côlon qui représentent son principal site d’action. Les complications associent des lésions obstructives, ischémiques voire des nécroses et des perforations intestinales imposant une colectomie subtotale. Certaines situations peuvent majorer ce risque comme la présence d’un diverticule intestinal ou des suites opératoires du fait de la diminution du transit intestinal et donc l’augmentation de la durée de contact de la molécule avec la muqueuse intestinale. Observat ion clinique : Il s’agit d’un patient âgé de 69 ans, coronarien et insuffisant rénal chronique au stade d’hémodialyse. Ce patient a été hospitalisé pour un triple pontage coronarien à la suite d’un infarctus du myocarde. Son taux de kaliémie était augmenté malgré les 2 séances de dialyse qu’il avait eues après l’intervention, ce qui a nécessité l’utilisation du Kayexalate par voie orale. A J2 post-opératoire, les suites ont été marquées par la survenue d’une péritonite secondaire à une perforation cæcale. La pièce de colectomie droite montrait au niveau des 10 premiers centimètres coliques, une paroi très fine avec une muqueuse atrophique verdâtre. Le segment iléal présentait une muqueuse siège d’ulcérations linéaires et longitudinales. A l’examen histologique, il existait de nombreux cristaux basophiles, en débris de verre, à bords anguleux, présentant un aspect écaillé, le long de la lumière intestinale. La muqueuse iléale en regard était ulcérée et recouverte d’enduits fibrineux. La muqueuse colique était en nécrose ischémique étendue et par places perforée. Plus à distance, la muqueuse colique était le siège d’érosions et d’ulcérations peu profondes. L’évolution a été marquée par le décès du malade, suite à la détérioration de son état hémodynamique. Diagnost ic ana tomopathologique : Iléo-colite médicamenteuse, ulcérée et nécrosée suite à l’administration de Kayexalate chez un patient hémodialysé et récemment opéré. Intérêt de l ’observat ion : Les colites ischémiques, ulcérées et nécrosées représentent une complication rare de la prise de Kayexalate, largement utilisé pour traiter les hyperkaliémies, particulièrement chez les hémodialysés. Les aspects morphologiques réalisés par les dépôts de ce médicament sont à reconnaître et à distinguer des autres dépôts de cristaux dans la lumière digestive. Abstract 2163 - Polype fibroïde inflammatoire : à propos de 5 cas S. Bellarbi (1), K. Znati (1), K. Laadam (1), H. Elouazzani (1), A. Jahid (1), F. Zouaidia (1), Z. Bernoussi (1), N. Mahassini (1). (1) Laboratoire Central d’Anatomie Pathologique, Hôpital Avicenne, avenue Ahmed Balafrej, 10000 Rabat, Maroc Introduct ion : Le polype fibroïde inflammatoire (PFI) est une pseudotumeur rare du tractus gastro-intestinal, d’étiopathogénie inconnue. L’antre gastrique est la localisation la plus commune, suivie par l’intestin grêle. Objec tif : Nous rapportons 5 nouveaux cas de polype fibroïde inflammatoire, 3 de localisation iléale dont un était géant et 2 de siège gastrique, en détaillant les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et les principaux diagnostics différentiels. Méthodes : Il s’agit de 3 femmes et 2 hommes de 56 ans d’âge moyen (29 - 83 ans). Chez 2 patients, la symptomatologie était dominée par des épigastralgies et la fibroscopie gastrique a retrouvé un polype antral. Les 3 autres patients ont été admis aux urgences dans un tableau d’occlusion aiguë secondaire à une invagination iléale sur polype. Nous avons reçu une polypectomie, une pièce de gastrectomie partielle, 2 résections iléales et une pièce de résection iléo-cæcale. Résulta ts : L’examen macroscopique a retrouvé des polypes pédiculés, de couleur grisâtre, homogène et de consistance ferme, mesurant entre 3,5 et 18 cm. Le plus grand était de localisation iléale. L’examen anatomopathologique couplé à une étude immunohistochimique a confirmé le diagnostic de polype fibroïde inflammatoire. L’évolution a été bonne sans récidive après le traitement chirurgical. Discussion : Décrit pour la première fois par Vanek en 1949 sous le nom de granulome éosinophile sous-muqueux, le terme de polype fibroïde inflammatoire (PFI) a été proposé par Helwig et Ranier en 1953. Le PFI est une pseudotumeur rare de l’adulte. L’antre gastrique est la localisation la plus commune (66-75%) suivie par l’intestin grêle (18-20%). La symptomatologie n’est pas spécifique. Au niveau de l’iléon, il est souvent révélé par une invagination intestinale. Sa taille est variable. Des PFI géants comme dans l’un de nos cas, ont été décrits, atteignant plus de 20 cm. Sur le plan histologique, il s’agit d’une lésion sous-muqueuse faite de cellules fusiformes et/ou étoilées, siégeant au sein d’un stroma fibro-myxoïde richement vascularisé ponctué d’un infiltrat inflammatoire à prédominance de polynucléaires éosinophiles. Le principal

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diagnostic différentiel est la tumeur stromale gastro-intestinale (GIST). Plus récemment, des mutations de PDGFRA (survenant dans les GIST) ont été mises en évidence dans le PFI, mais elles intéressent des exons différents. La résection chirurgicale est le traitement de choix. Le pronostic est excellent. Conc lusion : Le PFI est une lésion bénigne exceptionnelle et une cause éventuelle d’invagination intestinale chez l’adulte. Le diagnostic est morphologique. Cependant et dans certains cas, un complément immunohistochimique est nécessaire pour éliminer les autres étiologies de tumeur à cellules fusiformes, essentiellement une GIST.

Endocrinologie

Abstract 2061 - Le carcinome anaplasique de la thyroïde : tumeur rare et hautement agressive. Etude de 6 cas N. Abdessayed (1), R. Jouini (1), W. Koubâa(1), M. Bel Haj Salah (1), O. Khayat (1), C. Mbarek (2), E. Ben Brahim(1), A. Chadly-Debbiche (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Habib Thameur Tunis, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. (2) Service d’Oto-Rhino-Laryngologie, Hôpital Habib Thameur Tunis, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. Introduct ion : Le carcinome anaplasique de la thyroïde est une tumeur rare, représentant 1 à 2% de l’ensemble des tumeurs thyroïdiennes. Son incidence est plus élevée dans les zones de carence iodée, de goitre endémique et dans les zones de faible pouvoir socio-économique. Son pronostic est sombre avec une survie ne dépassant pas quelques mois. Il s’agit d’une tumeur essentiellement du sujet âgé survenant dans moins de 25% avant l’âge de 60 ans et exceptionnellement avant 40 ans, avec une légère prédominance féminine. Object if s : Le but de cette étude est d’établir les particularités cliniques et histologiques de cette tumeur, et d’en connaître les limites de prise en charge. Méthodes : Nous présentons une étude rétrospective ayant porté sur 6 cas de carcinomes anaplasiques de la thyroïde colligés dans les services d’ORL et d’Anatomie Pathologique, sur une période de 13 ans (janvier 2000 à août 2013). Résul tats : Il s’agissait de 2 hommes et 4 femmes. L’âge des patients variait de la quatrième à la septième décennie avec une moyenne d’âge de 50 ans. Tous les sujets présentaient des tumeurs cervicales antérieures compressives d’installation rapide. Le diagnostic de carcinome anaplasique a été porté dans 50% des cas à l’occasion d’une cytoponction thyroïdienne. Une thyroïdectomie avec un examen extemporané per opératoire était la conduite habituelle sauf pour une femme chez laquelle l’envahissement local était très important et la tumeur était inextirpable. Histologiquement, la prolifération carcinomateuse était hautement pléomorphe avec des atypies sévères et de nombreux emboles vasculaires. Un contingent insulaire a été observé dans un seul cas et un foyer différencié de carcinome papillaire a été noté dans un autre cas. L’effraction capsulaire était présente dans 85% des cas et les métastases ganglionnaires se voyaient dans 50%. Deux patients étaient déjà métastatiques au moment du diagnostic avec une localisation pulmonaire. Conclusion : Le carcinome anaplasique de la thyroïde est une entité rare, hautement agressive avec un taux de mortalité très élevé. Le retard diagnostique constitue un des facteurs majeurs qui aggravent le pronostic. Sa prise en charge est multidisciplinaire et le pathologiste y occupe une place importante permettant d’apporter la preuve histologique et d’éliminer les diagnostics différentiels.

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Abstract 2138 - Étude comparative entre le carcinome papi llaire de la thyroïde de variante vésiculaire et la forme classique : aspects morphologiques et facteurs histopronostiques N. Sabbegh-Znaidi (1), F. Ferah (1), T. Saibi (1), Y. Zidi (1), A. Blel (1), F. Maamouri (1), R. Aloui (1), A. Arfaoui (1), S. Rammeh (1), R. Zermani (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie. Introduct ion : A côté de la forme classique du carcinome papillaire de la thyroïde (CPT), plusieurs variantes ont été décrites. La variante vésiculaire est la plus fréquente. Objec tif : Montrer que la variante vésiculaire du CPT représente une véritable entité anatomo-clinique à distinguer de la forme classique et non pas une simple variante morphologique. Méthode : Nous avons réalisé une étude rétrospective descriptive et comparative portant sur 64 cas de carcinome papillaire de la thyroïde (CPT) dont 31 de variante vésiculaire (CPTV) et 33 de forme classique (CPTC). Le seuil de signification pour les tests statistiques était fixé à 5%. Résul tats : Nous n’avons pas observé de différence statistiquement significative en ce qui concerne l’âge, le sexe ou la taille tumorale. L’examen extemporané était beaucoup moins performant dans le diagnostic des CPTV (16% versus 90% pour le CPTC). Pour ce qui est des critères nucléaires, la taille des noyaux était augmentée (supérieure à 2 fois la normale) aussi bien dans le CPTV que dans le CPTC. Les rainures étaient observées de façon focale dans 32% des CPTV et dans seulement 6% des CPTC (p<0,000). De même, les chevauchements nucléaires étaient absents dans un tiers des CPTV alors qu’ils étaient présents dans tous les CPTC (p<0,000). Les pseudo-inclusions étaient plus rarement observées dans le CPTV que dans le CPTC (55% versus 79% ; p<0,000). L’aspect en verre dépoli était observé de façon comparable dans les deux types histologiques. Les cellules géantes étaient plus rarement retrouvées dans le CPTV que dans le CPTC (25% versus 65% ; p=0,002). Nous avons aussi remarqué l’absence de calcosphérite dans le CPTV contrairement au CPTC où elles étaient observées dans 45% des cas (p<0,000). L’étude du parenchyme adjacent a montré qu’une thyroïdite lymphocytaire était souvent associée aussi bien au CPTV qu’au CPTC dans respectivement 13% et 19% des cas. L’étude des facteurs histopronostiques a montré que la multifocalité était moins souvent observée dans le CPTV (10%) que dans le CPTC (42% ; p=0,003). Les emboles vasculaires étaient rarement observés dans le CPTC (3% versus 33% dans le CPTC, p= 0,004). L’extension extra-thyroïdienne était également très rarement observée dans le CPTV (6% versus 48% dans le CPTC, p<0,000). L’étude du statut ganglionnaire a montré un envahissement dans 13% des CPTV versus 58% dans le CPTC (p<0,000). Pour ce qui est du stade, nous n’avons pas noté de différence. Conclusion : La variante vésiculaire du carcinome papillaire de la thyroïde représente une entité anatomo-clinique à part entière et serait de meilleur pronostic comparativement à la forme classique, mais posant des problèmes de diagnostic positif notamment lors de l’examen extemporané du fait de la présence focale et incomplète des critères nucléaires caractéristiques du CPT. Abstract 2153 - Phéochromocytome composite : enti té rare, illustrée par un cas anatomo-clinique M. Khmou (1), H. Elouazzani(1), F. Zouaidia (1), A. Jahid (1), K. Znati (1), Z. Bernoussi (1), N. Mahassini (1). (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Sina, 10000 Rabat, Maroc Introduct ion : Le phéochromocytome composite est une tumeur rare (PC). Seuls 56 cas ont été rapportés. Il est défini selon l’OMS par l’association d’un phéochromocytome et d’un ganglioneurome, d’un ganglioneuroblastome, d’un neuroblastome ou d’une tumeur des gaines nerveuses périphériques. Cette tumeur est caractérisée par son association possible à diverses atteintes systémiques (neurofibromatose de type 1, maladie de von Hippel-Lindau, néoplasies endocrines multiples). Objec tif s : Nous rapportons un cas de phéochromocytome composite, à travers lequel nous allons décrire cette tumeur rare tout en insistant sur ses particularités diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques. Observat ion : Il s’agit d’une jeune femme de 27 ans, sans antécédent pathologique, consultant pour des lombalgies gauches évoluant depuis 1 an, associées à des

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vomissements et à des céphalées, le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement. L’examen physique a retrouvé une TA à 14/09, une sensibilité et un empâtement de la fosse lombaire gauche. Le bilan biologique réalisé n’a pas objectivé d’anomalie. L’échographie et la TDM abdominale ont révélé une masse surrénalienne, à contours réguliers, de 4 cm de diamètre. Une surrénalectomie gauche a été réalisée. Sur la pièce opératoire, un nodule de 4 x 4 x 3 cm, encapsulé bien limité hétérogène, de couleur blanc-grisâtre associé à des remaniements hémorragiques et calciques, a été retrouvé. L’analyse histologique a montré une double composante tumorale : l’une majoritaire, faite de nids, de lobules et de travées de cellules de grande taille au cytoplasme abondant granuleux bien limité, munies de noyaux centraux atypiques. Ces cellules étaient entourées de cellules sus-tentaculaires. La deuxième composante tumorale, faite de nappes de petites cellules rondes bleues de type neuroblastiques, montrait des signes de différenciation ganglionnaire à différents stades de maturation et se développant dans un fond fibrillaire peu schwannien. Cette composante était estimée à 20%. Le diagnostic retenu a été celui de phéochromocytome composite associé à un neuroblastome différencié. Discussion : Le PC est défini par l’association d’un phéochromocytome et d’un ganglioneurome, d’un ganglioneuroblastome, d’un neuroblastome ou d’une tumeur des gaines nerveuses périphériques, plus rarement d’un contingent de carcinome neuroendocrine. La moyenne d’âge est plus avancée que pour le phéochromocytome classique, avec une présentation clinique qui peut être similaire ou associée à une diarrhée. Macroscopiquement, des foyers pâles, fermes (ganglioneurome) peuvent se voir. Microscopiquement, le diagnostic se fait devant la présence de deux contingents tumoraux distincts, tant sur le plan cytologique qu’architectural. La présence de cellules ganglionnaires dispersées dans un phéochromocytome n’implique pas le diagnostic de PC. Conclusion : Le phéochromocytome composite est une tumeur rare qui peut être méconnue par le pathologiste en absence de signe d’appel clinique et d’un échantillonnage minutieux des spécimens. Pour une meilleure prise en charge du patient et une bonne évaluation du pronostic, il convient de suivre les recommandations concernant chaque contingent, comme s’il s’agissait de tumeurs indépendantes. En effet, le traitement adjuvant dépend de la nature de la composante neuroblastique.

Gynécologie - Sein

Abstract 2017 - Cause inhabituelle d’érosion mamelonnaire H. Ameurtesse (1), T. Harmouch (1), H. El Fatemi (1), L. Chbani (1), A. Amarti (1), K. Inani (2), FZ. Debbarh (2), W. Mikou (2), FZ. Mernissi (2). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Hassan II, route Sidi Harazem, Fès, Maroc. (2) Service de Dermatologie et de Vénérologie, CHU Hassan II, route Sidi Harazem, Fès, Maroc Introduct ion : L’adénome érosif du mamelon est une tumeur bénigne rare développée aux dépens des canaux galactophoriques du mamelon, encore appelé papillomatose floride des canaux mamelonnaires, adénomatose papillaire superficielle ou papillomatose ductale sous-aréolaire. Il survient dans la majorité des cas chez la femme âgée, touchant rarement l’enfant et l’homme. Observa t ion : Nous rapportons le cas d’une patiente de 31 ans, sans antécédent pathologique notable, qui a consulté en Dermatologie pour une érosion mamelonnaire gauche évoluant depuis 3 mois. L’examen des seins a objectivé une plaque érythémato-squameuse érosive du mamelon, sans masse palpable. Les aires ganglionnaires étaient libres. Les diagnostics évoqués initialement ont été la maladie de Paget et un eczéma. L’examen anatomopathologique de la biopsie réalisée a objectivé la présence, au niveau du chorion, d’une prolifération glandulaire bénigne, bien limitée par une double assise cellulaire, sans atypies cyto-nucléaires ni mitose. Une étude immunohistochimique a été réalisée. La p63 et l’actine musculaire lisse ont bien marqué la couche myoépithéliale avec un Ki67 très bas. Discussion : A travers cette observation et une revue de la littérature, les auteurs se proposent de rappeler les principales caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et

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immunohistochimiques de cette entité rare, ainsi que le problème de son diagnostic différentiel avec les autres tumeurs du sein, notamment la maladie de Paget et l’adénocarcinome mammaire Abstract 2022 - Le carcinome adénoïde kystique du sein : à propos d’un cas avec revue de la littérature K. Alhazmi (1), D. Mansouri (1), M. Dupeux (1), N. Talhi (1), I. Abd Alsamad (1), C. Touboul C (2), N. Chabi (3). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil, 40 Avenue de Verdun, 94000 Créteil, France. (2) Service de Gynécologie Obstétrique, CHI de Créteil, 40 Avenue de Verdun, 94000 Créteil, France. (3) Service de Radiologie, CHI de Créteil, 40 Avenue de Verdun, 94000 Créteil, France Introduct ion : Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur connue classiquement comme étant une tumeur des glandes salivaires et des voies aériennes supérieures. La localisation mammaire est rare et ne représentant que 0,5% des carcinomes du sein. Devant la rareté de ce carcinome dans cette localisation, il peut poser des problèmes de diagnostic positif, de diagnostic différentiel et de prise en charge. Observat ion : Nous rapportons le cas d’une femme de 50 ans qui, au cours de la surveillance d’un cancer du sein traité, a eu en octobre 2013 une biopsie d’un nodule mammaire gauche de 17 x 8 mm développé dans la cicatrice de tumorectomie. Dans les antécédents de la patiente, on notait une tumorectomie (avec exérèse de 2 ganglions sentinelles axillaires) réalisée en novembre 2010. La diagnostic avait été celui de carcinome cribriforme du sein gauche de 10 cm de grand axe, de grade SBR II, avec des récepteurs hormonaux (RE et RP) négatifs. Les 2 ganglions sentinelles étaient indemnes de métastases. La biopsie du nodule a montré une prolifération d’architecture cribriforme, à double contingent épithélial et myoépithélial. L’étude immunohistochimique a confirmé ce double contingent en montrant une expression de la cytokératine par les cellules épithéliales et de la PS100 par les cellules myoépithéliales. La tumeur n’exprimait pas les récepteurs hormonaux. Le diagnostic de carcinome adénoïde kystique a donc été retenu. La comparaison avec les lames de la tumorectomie initiale a montré qu’il s’agissait d’une récidive de la même lésion. Une mastectomie avec curage ganglionnaire axillaire a été donc effectuée. Elle a confirmé la récidive tumorale et les ganglions étaient indemnes d’infiltration tumorale. Discussion : Nous rapportons cette observation pour souligner les difficultés diagnostiques du carcinome adénoïde kystique dans sa localisation mammaire, en insistant sur ses particularités histologiques, immunohistochimiques et évolutives pour ne pas méconnaître cette entité rare. Abstract 2035 - uPA/PAI-1, Oncotype DX™, MammaPrint® - Valeurs pronostique et prédictive pour une utilité clinique dans la prise en charge du cancer du sein - Un rapport INCa-SFSPM 2014 J-P. Bellocq (1), E. Luporsi (2), J. Barrière (3), J. Bonastre (4), J. Chetritt (5), A-G. Le Corroller (6), P. de Cremoux (7), F. Fina (8), A-S. Gauchez (9), P-J. Lamy (10), P-M. Martin (8), C. Mazouni (4), J-P. Peyrat (11), G. Romieu (10), L. Verdoni (12), V. Mazeau-Woynar (12), D. Kassab-Chahmi (12). (1) Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France. (2) Institut de Cancérologie de Lorraine, Vandœuvre-lès-Nancy, France. (3) Centre Antoine Lacassagne, Nice, France. (4) Institut Gustave Roussy, Villejuif, France. (5) Institut d’Histopathologie, Nantes, France. (6) Institut Paoli-Calmettes, Marseille, France. (7) Hôpital Saint-Louis, Paris, France. (8) AP-HM, Marseille, France. (9) CHU Grenoble, La Tronche, France. (10) Institut Régional du Cancer, Montpellier, France. (11) Centre Oscar Lambret, Lille, France. (12) INCa, Boulogne-Billancourt, France Introduct ion : Dans le cancer du sein, le développement des marqueurs biologiques pronostiques ou prédictifs vise à identifier les patientes pour lesquelles un traitement par chimiothérapie pourrait être évité ou a contrario indiqué. En 2009, l’INCa avait publié en partenariat avec la Société Française de Sénologie et de Pathologie Mammaire (SFSPM) un rapport sur l’état des connaissances relatives aux biomarqueurs uPA/PAI-1, Oncotype DX™ et MammaPrint® dans la prise en charge du cancer du sein. Dans ce rapport, seule la valeur pronostique d’uPA/PAI-1 atteignait le plus haut niveau de preuve

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(LOE I selon la grille de Hayes 1998). Objec ti f : En 2012, devant la parution de nouvelles publications et la divergence des messages diffusés sur les signatures moléculaires, il a été décidé d’actualiser le rapport de 2009. Méthode : La mise à jour s’est appuyée sur l’analyse des données publiées depuis la recherche bibliographique de 2009, complétée par l’avis d’un groupe de travail multidisciplinaire indépendant. Les niveaux de preuve employés ont été ceux de la classification définie par Simon en 2009 (grille de Hayes 1998 après mise à jour) : LOE IA et LOE IB : niveau de preuve élevé ; LOE IIB and LOE IIC : niveau de preuve intermédiaire ; LOE IIIC and LOE IV-VD : niveau de preuve faible. Conclusions : Chez les patientes pN0, uPA/PAI-1, marqueurs d’invasion, ont un niveau de preuve élevé (LOE IA selon Simon) pour la valeur pronostique de la survie sans récidive à 10 ans. Aucune donnée médico-économique n’a pu être identifiée sur uPA/PAI-1. Pour Oncotype DX™ et MammaPrint®, les valeurs pronostique et prédictive n’ont pas atteint à ce jour le niveau de preuve LOE I. Ce travail confirme les niveaux de preuve précédemment établis. Par ailleurs, les données ne permettent pas de conclure à une valeur ajoutée de ces deux tests par rapport aux outils existants. Les données médico-économiques ne permettent pas de statuer sur le rapport coût/efficacité des stratégies utilisant ces tests dans la décision thérapeutique compte tenu d’un niveau de qualité insuffisant pour la plupart des études et d’une forte incertitude mise en évidence par les quelques études bien menées. Au-delà des niveaux de preuve attribuables à la valeur pronostique et prédictive d’un biomarqueur, l’utilité clinique d’un nouveau marqueur dans l’aide à la prescription d’une chimiothérapie repose sur sa valeur ajoutée par rapport aux marqueurs validés (RH, HER2 et les marqueurs de prolifération comme Ki67) et aux critères anatomo-cliniques. Puisqu’ils sont les seuls marqueurs validés à témoigner du processus d’invasion, uPA/PAI-1 peuvent apporter une information complémentaire et donc avoir une valeur ajoutée par rapport aux marqueurs existants. Les données de la littérature manquent pour apprécier le poids de cette valeur ajoutée dans la décision de prescrire ou non une chimiothérapie. Abstract 2047 - Tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique : à propos de 21 cas F. Limaïem (1), F. Gara (1), S. Bouraoui (1), A. Lahmar (1), S. Ben Slama (1), S. Mzabi-Regaya (1). (1) Hôpital Mongi Slim La Marsa, Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie Introduct ion : Les tumeurs du stroma et/ou des cordons sexuels représentent environ 8% des tumeurs ovariennes et se développent aux dépens des cellules appartenant au tissu de soutien des ovaires. Ces tumeurs relativement rares couvrent un large éventail de lésions hétérogènes bénignes ou malignes caractérisées par leur grande diversité morphologique. Object if : Le but est de rappeler les particularités épidémiologiques, anatomo-cliniques et évolutives des tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique de l’ovaire en insistant sur l'apport de l’étude immunohistochimique dans le diagnostic différentiel de ces tumeurs. Matér ie l e t méthodes : Nous avons mené une étude analytique rétrospective portant sur 20 cas de tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique de l’ovaire colligées dans le Service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital Mongi Slim sur une période de 10 ans (2002 à 2011). Résulta ts : L’âge moyen de nos patientes était de 41 ans (extrêmes : 15 à 71 ans). Toutes nos patientes ont bénéficié d’un traitement chirurgical. L’étude histopathologique des pièces opératoires nous a permis de porter le diagnostic de tumeur stromale sclérosante dans 4 cas, de tumeur de la granulosa de type adulte dans 6 cas, de tumeur des cordons sexuels avec tubules annelés dans un cas, de fibrothécome dans 9 cas et de gynandroblastome dans un seul cas. Commentaires : La découverte d’une masse annexielle suspecte chez une femme doit (outre une tumeur frontière ou un cancer épithélial de l’ovaire) faire évoquer une tumeur non-épithéliale, a fortiori si cette masse est volumineuse ou si elle s’accompagne de douleurs ou de signes d’hyperœstrogénie ou d’androgénie. Il n’y a pas de données spécifiques sur les performances de l’extemporané pour les tumeurs ovariennes non-épithéliales, mais il faut souligner qu’il peut être difficile en raison du caractère inhabituel de ces tumeurs et des multiples aspects histologiques qu’elles peuvent revêtir. Des renseignements cliniques et une bonne concertation entre le pathologiste et le chirurgien sont indispensables.

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Abstract 2049 - Recherche d’HPV sur lésions ASCUS : comparaison de 2 techniques sur 2012 et 2013 C. Desplechain et associés (1), A. Bruniau et associes (2), J-L. Cartalano, M. Nucci (3). (1) SIPATH UNILABS, 18 Avenue Leonard de Vinci, 63000 Clermont-Ferrand. (2) 63 rue J. Baptiste Lebas, 59000 Lille. (3) 34 Avenue du Roulle, Neuilly. Introduct ion : Lors de l’exercice 2012, nous avons utilisé en Auvergne la technique Qiagen Hybrid-Captur, puis en 2013 nous avons réalisé les tests par technique PCR de Roche-Cobas 4800, en collaboration avec des collègues biologistes du groupe Unilabs à Eylau. Résulta ts : Dans un premier temps, nous avons validé les résultats avec les différents milieux selon les recommandations nationales : les liquides Qiagen, Roche, Easyfix et Surpath de BD n’ont pas montré de différence de résultat. Dans un souci d’homogénéisation, nous ne retiendrons à l’avenir pour la PCR que les liquides Easyfix de VWR-Labonord et le liquide Surpath de Becton-Dickinson. Pour la logistique, nous n’avons pas rencontré de souci et le traitement hebdomadaire des échantillons permet de satisfaire pleinement aux conditions de conservation des fabricants. Les taux d’ASCUS ont été contrôlés et comparés aux résultats nationaux : en Auvergne, nous avons un taux de 2,92% (sur 122 412 frottis en phase liquide pour 16% ou en conventionnel dans 84%) bas par rapport aux résultats du Nord avec un taux de 4,8% (sur 166 301 frottis, principalement en phase liquide) mais restant dans les limites des statistiques. Le taux de positivité HPV en 2012 a été de 45,34 soit 1094 sur 2414 tests Qiagen (chiffre allant de 1 à plusieurs centaines) et de 44,95% soit 1238 cas sur 2754 tests en 2013 en technique PCR-Roche. Ce taux est proche de ce qui est retrouvé dans la littérature et reste plus bas que dans le Nord (58,12% sur 5738 tests Qiagen). Le nombre de tests invalides est de 17 (soit 0,6%) en PCR alors qu’il n’est pas identifiable par la technique Qiagen : il n’y a pas de différence significative entre les 2 techniques sur la population ASCUS. Il n’y a pas de résultat chiffré en PCR, mais une extrapolation mathématique est possible si plusieurs tests sont réalisés dans le temps. Sur les données chiffrées, le seuil autour de 1 peut être contrôlé par un nouveau test à distance. En génotypage, nous avons observé des pluri-infections dans 232 cas soit 8,4% avec l’HPV16 et/ou l’HPV18 et/ou autres souches (12 souches en PCR) et 1206 cas d’infection HPV16 ou HPV18 ou 12 autres souches. La technique Qiagen ne permet pas d’identifier la ou les souches en cause sur les 13 étudiées. Conclusion : Il faut utiliser un milieu adapté et validé, suivre les recommandations de durée et de conservation et transport des échantillons (ANAES, CNR-HPV, AFSSAPS). Il n’y a pas de différence de taux de positivité entre phénotypage et génotypage sur des durées équivalentes. La technique de PCR permet d’identifier des échantillons pauci- ou acellulaires. Des cas de pluri-infections sont retrouvés par génotypage, mais on ne retrouve pas la même répartition virale sur la population ASCUS que celle décrite dans les cancers. Abstract 2052 - Carcinome à petites cellules du col utérin : aspects clinico-pathologiques à propos d’un cas A. Luquain (1), F. Vitte (1), T. de Lapparent (2), C. Lassabe (1), J. Raffoul (1), S. Sun (1), C. Monnin (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalier Belfort/Montbéliard, 90016 Belfort. (2) Service de Gynécologie, Centre Hospitalier Belfort/Montbéliard, 90016 Belfort Introduct ion : Les carcinomes neuroendocrines à petites cellules se développant au niveau du tractus gynécologique sont rares, représentant 1 à 6% des cancers du col utérin. Le pronostic étant défavorable, leur diagnostic précis est essentiel pour une prise en charge spécifique. Observa tion clinique : Nous rapportons le cas d’une femme de 41 ans qui présentait des métrorragies associées à des douleurs. L’examen gynécologique a retrouvé un col augmenté de volume, néovascularisé, saignant au contact. Le frottis cervico-vaginal a rapporté des cellules carcinomateuses. Sur la biopsie du col utérin, il s’agissait d’une prolifération de cellules monomorphes avec des cytoplasmes peu abondants, des noyaux hyperchromatiques et peu nucléolés, avec en immunohistochimie un marquage positif pour la chromogranine, le TTF1, la CK7 et la p16, une négativité pour la CK5/6, les RE et un Ki67 proche de 100% correspondant à une tumeur neuroendocrine à petites cellules. La recherche de virus HPV 16/18 a été positive. Cette patiente a été traitée par radio-chimiothérapie. Discussion : La

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nomenclature utilisée pour classer ces tumeurs reste la classification OMS des tumeurs neuroendocrines pulmonaires, avec l’aspect morphologique en critère essentiel, les marqueurs immunohistochimiques (synaptophysine, chromogranine, CD56) pouvant rester négatifs. La tumeur doit être différenciée du carcinome peu différencié, du carcinome neuroendocrine à grandes cellules, du lymphome et d’une métastase d’une tumeur neuroendocrine. L’imagerie est une aide complémentaire. L’histogenèse de ces tumeurs est discutée avec 2 hypothèses : tumeur développée à partir d’une cellule totipotente ou d’un contingent de carcinome in situ. Ces tumeurs sont associées aux virus HPV à haut risque 16/18 dans 100% des cas. Les mécanismes de carcinogenèse décrits sont similaires à ceux des carcinomes épidermoïdes et des adénocarcinomes du col. Il est rapporté une dérégulation des fonctions suppressives de tumeur des protéines Rb et p53. En interagissant avec ces protéines, les oncoprotéines virales E6 et E7 induisent leur inactivation et leur dégradation, différenciant cette carcinogenèse de celles des autres tumeurs neuroendocrines non liées à l’HPV qui présentent quant à elles des mutations des gènes des protéines Rb et p53. Le traitement de ces tumeurs neuroendocrines du col n’est pas codifié, mais l’association d’une chimiothérapie améliore le pronostic. Conclusion : La rareté de ces tumeurs limite l’expérience des pathologistes et en fait un défi diagnostique. Celui-ci repose sur la morphologie neuroendocrine et les marqueurs immunohistochimiques. Un diagnostic précoce associé à un traitement adapté implique une meilleure survie. Abstract 2058 - Sarcome du stroma endométrial de bas grade utérin accouché par le col et associé à une différenciation musculaire bénigne simulant un léiomyome K. Oqbani (1), M. Chraïbi (1), N. Harchichi (1), S. Abbaoui (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Mohammed VI, Boulevard Al Houria, 60000 Oujda, Maroc Introduct ion : Le sarcome du stroma endométrial (SSE) est une entité histologique rare, ne représentant que 1 à 2% des tumeurs malignes de l’endomètre. Object if : Le but est d’insister sur l’aspect histologique du SSE de bas grade afin d’éviter de le sous-diagnostiquer, pour une prise en charge adéquate des patientes. Observa tion : Nous rapportons l’observation clinique d’une patiente de 46 ans, qui a consulté pour des métrorragies péri-ménopausiques et des douleurs pelviennes. L’examen clinique a objectivé un utérus augmenté de taille avec une masse tumorale aux dépens de la paroi myométriale antérieure, accouchée par le col et mesurant 12 cm de grand axe. Une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale a été réalisée. L’examen macroscopique de la pièce communiquée a révélé une masse tumorale intramurale, d’aspect blanchâtre et partiellement fasciculé déformant le col utérin et mesurant 10 x 7 x 5 cm. L’examen histologique a objectivé la présence d’une prolifération tumorale maligne mal limitée, de densité cellulaire élevée, de siège intramural infiltrant plus de 50% du myomètre. Elle était faite de cellules tumorales fusiformes parfois ovalaires ressemblant à celles du stroma endométrial. Elles étaient dotées d’une chromatine fine parfois nucléolée et elles étaient dépourvues d’atypies cyto-nucléaires. Ces cellules tumorales se disposaient de manière concentrique autour des vaisseaux à paroi hyalinisée. L’index mitotique n’excédait pas 2 mitoses / 10 CFG. Des territoires de différenciation musculaire lisse étaient notés. Discussion : Le SSE est une tumeur mésenchymateuse rare touchant les femmes entre 39 et 58 ans. Sur le plan macroscopique, le SSE de bas grade est une lésion mal limitée, blanc-jaunâtre, de consistance molle L’étude histologique suffit pour faire le diagnostic positif. Dans certains cas, une étude immunohistochimique reposant sur le CD10 et les récepteurs hormonaux est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Le diagnostic différentiel se fait avec le léiomyome cellulaire et l’adénosarcome de bas grade. C’est le cas dans notre observation puisque des territoires de différenciation musculaire lisse étaient présents, simulant par endroits un léiomyome, d’où l’intérêt d’un échantillonnage large avec une étude histologique minutieuse afin d’éviter de rater le diagnostic. Le traitement est chirurgical reposant sur l’hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. La radiothérapie est indiquée en cas d’extension extra-utérine locale. Le taux de récidive est élevé, estimé à 50% dans certaines séries.

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Abstract 2060 - Tumeur utérine ressemblant à une tumeur des cordons sexuels de l’ovaire : un nouveau cas diagnostiqué sur un curetage biopsique de l’endomètre M. Njima (1), A. Moussa (1), R. Hadhri (1), F. Hammedi (1), L. Njim (1), A. Haddad (2), A. Zakhama (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Monastir, Tunisie. (2) Service de Gynécologie Obstétrique, Centre de Maternité et de Néonatologie, Monastir, Tunisie Introduct ion : La tumeur utérine ressemblant à une tumeur des cordons sexuels de l’ovaire (UTROSCT) est un terme descriptif inventé par Clément et Scully en 1976 pour désigner les tumeurs utérines qui montraient des zones ayant une morphologie identique aux tumeurs des cordons sexuels de l’ovaire. Cette tumeur est très rare. Object if : Le but de ce travail est de rapporter un cas d’UTROSCT afin de rappeler les caractéristiques cliniques et anatomopathologique de cette tumeur, et de discuter sa pathogénie. Méthodes : Il s’agissait d’une patiente âgée de 52 ans qui a consulté dans le Service de Gynécologie Obstétrique du Centre de Maternité et de Néonatologie de Monastir pour des métrorragies rebelles au traitement médical. Un curetage biopsique de l’endomètre a été pratiqué. Résulta ts : Ce curetage a ramené des fragments d’endomètre peu nombreux dont certains comportaient une prolifération tumorale faite d’îlots, de travées ou de structures alvéolaires avec des cellules de petite taille, monomorphes au cytoplasme réduit et aux noyaux clairs souvent incisurés rappelant les cellules de la granulosa. Assez focalement, ces cellules avaient un cytoplasme abondant et vacuolisé. Ces structures ressemblaient à ce qu’on voit dans les tumeurs des cordons sexuels ovariens. L’étude immunohistochimique a montré une positivité intense et diffuse des cellules tumorales pour l’inhibine, la calrétinine et le CD99. L’anti-actine musculaire lisse a révélé de nombreuses cellules musculaires lisses autour de ces structures. Devant cet aspect morphologique et ce profil immunohistochimique, nous avons retenu le diagnostic de tumeur utérine ressemblant à une tumeur des cordons sexuels de l’ovaire (UTROSCT). Discussion : L’UTROSCT est une tumeur très rare. A notre connaissance, une cinquantaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Clément et Scully subdivisent les tumeurs contenant des structures de type «sex cord-like» en deux types : le type I correspond à un sarcome stromal endométrial avec un contingent sex cord-like ; le type II correspond à l’UTROSCT. Le pronostic paraît différent, avec un meilleur pronostic pour le type II dont la survie sans récidive est de plus de 85%, à la différence du type I où la récidive est fréquente. La classification internationale OMS 2003 a abandonné cette classification en deux groupes et a individualisé et répertorié l’USTROSCT dans la catégorie des tumeurs utérines diverses. L’étiologie de cette tumeur est encore inconnue. Conclusion : L’UTROSCT est caractérisée par un bon pronostic. Le traitement consiste en une hystérectomie totale sans thérapie adjuvante. Abstract 2075 - Corrélation radio-histologique des microcalcifications du sein W. Rekik (1), O. Elamine (2), A. Goucha (2), W. Jomaa (2), I. Bettaieb (2), S. Miladi (2), A. Gamoudi (2), A. ElMay (2). (1) Hôpital Régional de Siliana, Siliana, Tunisie. (2) Service d’Immuno-Histo-Cytologie, Institut Salah Azaiez, Tunis Tunisie Object if : Rapporter les résultats des vérifications histologiques de microcalcifications mammaires chez des patientes tunisiennes prises en charge selon les recommandations de l’ACR (American College of Radiology). Matér ie l et méthodes : Notre étude rétrospective a concerné 100 patientes colligées de janvier 2010 à décembre 2011, opérées pour des microcalcifications mammaires à l’Institut Salah Azaiez. Le diagnostic était basé sur une exploration mammographique, couplée à une échographie dans 60% des cas. Nous avons comparé les résultats de l’étude histologique des pièces de tumorectomie à leur classification ACR. Parmi nos 100 patientes, 20% avaient des antécédents personnels de mastopathie bénigne à type de dystrophie fibreuse et kystique (12%), d’adénofibrome (4%) ou de mastopathie complexe (4%). Nous avons noté 10% d’antécédents personnels de néoplasie mammaire et 9% d’antécédents familiaux. Résul tats : Nous avons effectué 123 vérifications chirurgicales chez les 100 patientes. Elles ont concerné des lésions classées ACR3 dans 72 cas (58,5%), ACR4 dans 39 cas (32%) et ACR5 dans 14 cas (11,5%). Le résultat histologique définitif a conclu à la bénignité dans 76,4% des cas dont 18 cas de mastopathie complexe. La malignité a été

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confirmée dans 23,5% des cas avec 10 cas de carcinome canalaire in situ (CCIS), 14 cas de CCIS avec micro-invasion et 5 cas de carcinome canalaire infiltrant. Aucun cas de carcinome lobulaire n’a été observé. La valeur prédictive positive (VPP) de l’examen extemporané a été de 98,2% en ce qui concerne la bénignité (avec un seul cas concluant à un CCIS avec micro-invasion au définitif). Quant à la malignité, un seul cas concluant à un CCIS à l’extemporané s’est avéré être une épithéliose à l’examen définitif, avec une VPP à 92,85%. En rapportant les résultats anatomopathologiques à la classification ACR, on constate que 4/72 cas ACR3, 19/39 cas ACR4 et 10/14 cas ACR5 ont conclu à la malignité. Conclusion : L’analyse pathologique ciblée sur le signal radiologique est fiable. Elle éviterait un nombre important de biopsies chirurgicales effectuées pour une pathologie bénigne Abstract 2087- L’expression et/ou l’amplification du gène HER2 dans les cancers : sein, estomac, ovaire et vessie N. Agher (1), A. Tou (1), F. Kermas (1), M. Lebid (1), A. Bentouati (2), B. Arbaoui (2), F. Aboubakhar (3), S. Moulessehoul (4). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU de Sidi Bel Abbés, 22000 Algérie. (2) Service d’Oncologie Médicale, CHU de Sidi Bel Abbés, 22000 Algérie. (3) Service de Gynécologie-Obstétrique, Etablissement Hospitalier Spécialisé, 22000 Sidi Bel Abbés, Algérie. (4) Universitaire de Djilali Liabès, 22000 Sidi Bel Abbes, Algérie Introduct ion : Les cancers constituent actuellement en Algérie un des problèmes majeurs de santé publique, en raison de la nette augmentation de leurs taux d’indice et de leurs morbidités. Ces dernières années, les cancers du sein, de l’estomac, de l’ovaire et de la vessie demeurent toutefois parmi les cancers les plus meurtriers, à cause de leur diagnostique tardif. Malgré de nouveaux traitements de chimiothérapie, peu de patients survivent pendant plus de 2 années, ce qu’il suggère le besoin de nouvelles approches thérapeutiques. Object if : Le but de notre travail consiste à étudier la surexpression et/ou l’amplification du gène HER2 dans ces types de cancer. Matérie l et méthodes : Nous avons étudié la surexpression et/ou l’amplification du gène HER2 par le biais des techniques immunohistochimiques et d’hybridation in situ par fluorescence (FISH), dans 468 cancers du sein, 41 cancers de l’estomac, 57 cancers de l’ovaire et 26 cancers de la vessie. Ces cancers métastatiques ou localement avancés ont été recensés dans le Laboratoire d’Anatomie et Cytologie Pathologiques du CHU de Sidi Bel Abbes. Résulta ts : La protéine HER2 était surexprimée dans 30% des carcinomes du sein, dans 16% des carcinomes de l’estomac et dans 34% (19/57) des carcinomes de l’ovaire. Le taux global de la surexpression de la protéine HER2 dans les carcinomes de la vessie était de 42% (11/26). Des corrélations ont été effectuées entre la surexpression de HER2 dans ces cancers et le type histopathologique, le grade et le stade anatomo-clinique, … Conclusion : Ces cancers sont fréquents dans notre région. De nouvelles approches thérapeutiques doivent être appliquées pour contrôler les symptômes, améliorer la qualité de vie et augmenter la survie basées sur les récepteurs épidermiques de facteur de croissance. Abstract 2094 - Les chorio-angiomes placentaires au CHU d’Amiens J. Merville (1), J-F. Ikoli (1), C. Delreux (1), H. Sevestre (1). (1) CHU d’Amiens, place Victor Pauchet, 80054 Amiens, France Introduct ion : Le chorio-angiome placentaire est une tumeur bénigne d’origine vasculaire, développée à partir du réseau vasculaire fœtal au niveau des vaisseaux allanto-choriaux et des troncs villositaires placentaires. Il se présente sous l’aspect d’un nodule ovoïde ou polylobé de teinte et de taille variable (de quelques millimètres à plusieurs centimètres), localisé le plus souvent sous la plaque choriale et délimité par une capsule. Sa prévalence varie de 0,4 à 1% des placentas examinés selon les séries. Cette disparité s’explique par le fait que certains chorio-angiomes échappent à l’examen macroscopique de par leur petite taille. Leurs circonstances d’apparition, dans un organe de croissance rapide et très contrôlée, ne sont pas bien connues. Objecti fs : Le but de notre travail était de corréler la symptomatologie clinique aux chorio-angiomes placentaires diagnostiqués par l’examen anatomopathologique. Matérie ls e t méthodes : A partir de la base de données Diamic (Infologic)

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du Service d’Anatomie Pathologique du CHU d’Amiens, nous avons identifié 23 chorio-angiomes placentaires sur une période de 10 ans (janvier 2003 à décembre 2013). Les dossiers cliniques ont été examinés dans le Service de Gynécologie-Obstétrique du CHU d’Amiens. Nos obstétriciens ont l’habitude d’envoyer en anatomie pathologique les placentas supposés anormaux (RCIU, HTA maternelle, prématurité, fièvre puerpérale, hémorragies du péri-partum, mort fœtale, IMG). Résulta ts : La moyenne d’âge des femmes était de 29 ans. Elles étaient le plus souvent primigestes et primipares. La taille des lésions variait de 1 mm à 100 mm (24 mm de grand axe en moyenne). Macroscopiquement, il s’agissait d’un nodule unique bien limité, de teinte rouge sombre, blanchâtre ou jaunâtre, souvent localisé à proximité de l’insertion du cordon ombilical. La majorité des placentas étudiés concernait des grossesses uniques. Un chorio-angiome placentaire avait été suspecté lors de l’exploration échographique en raison de sa taille inhabituelle (10 x 9 x 9 cm). Une seule observation de chorio-angiomes multiples a été relevée. Tous les cas revus correspondaient à la définition histopathologique : lésion nodulaire constituée de petites lumières vasculaires plus ou moins congestives séparées par un tissu conjonctif lâche et entourée en périphérie par du trophoblaste. Les affections suivantes étaient associées au chorio-angiome placentaire : retard de croissance intra-utérin : 12 dont 9 d’origine vasculaire (contexte de pré-éclampsie et/ou d’anomalies du Doppler des artères ombilicales), pré-éclampsie sans retard pondéral fœtal associé : 3 (dont 1 décès in utero), troubles du rythme cardiaque fœtal : 3 patientes. Conclusion : Dans notre série, les chorio-angiomes placentaires étaient très souvent associés à un retard de croissance intra-utérin d’origine vasculaire où à une pré-éclampsie. Ils représentent donc probablement plus un phénomène d’hyperplasie réactionnelle à une hypoxie placentaire qu’à une tumeur indépendante de l’homéostasie locale. Abstract 2135 - Maladie des brides amniotiques : un défi mal connu. A propos de 3 cas M. Boughattas (1), N. Ben Abdeljelil (2), E. Boudabous (2), S. Fouli (2), Y. Houcine (2), M. BelHaj(1), M. Jdidi (1), H. Mahmoudi (2), M. Trimeche (2), M. Mokni (1). (1) Service de Médecine Légale de l'Hôpital Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie. (2) Service de Cytologie Anatomie Pathologique, Hôpital Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie Introduct ion : La maladie des brides amniotiques (MBA) est une pathologie rare qui regroupe l’ensemble de malformations congénitales complexes, intéressant principalement les membres, mais aussi la région crânio-faciale. Il s’agit de déformations, malformations ou d’arrêts de croissance de différentes parties du corps en raison de l’interférence des brides amniotiques à différents stades de l’organogenèse qui sont parfois incompatibles avec la vie. Observat ions : Cas n°1 : Une interruption thérapeutique de la grossesse a été pratiquée chez une patiente âgée de 35 ans, sans antécédents pathologiques, à la suite de la découverte d’un syndrome polymalformatif à l’échographie. L’étude fœtopathologique a conclu à la présence d’une dysmorphie faciale (fente labio-palatine avec anophtalmie et dysplasie fronto-nasale), une célosomie avec omphalocoèle, une anomalie de fermeture du sternum et du diaphragme antérieur et une ectopie cardiaque et péricardiaque associés à une amputation des bouts des 2e et 3e doigts de la main gauche. Au niveau du placenta, le cordon était court, siège d’une artère ombilicale unique avec présence de brides amniotiques accolées au cordon. Cas n°2 : Une patiente primipare a présenté une grossesse gémellaire arrêtée à 23 semaines d’aménorrhée. L’examen fœtopathologique a conclu à une grossesse monochoriale et bi-amniotique avec un premier jumeau âgé anatomiquement de 24 semaines sans malformations notables. Le deuxième jumeau était hypotrophe, âgé anatomiquement de 17 semaines, présentant une dysmorphie faciale en rapport avec un oligo-amnios et un tableau de brides amniotiques (amputation des extrémités avec des brides amniotiques constrictives au niveau des membres et du cordon). Cas n°3 : Il s’agit d’une patiente âgée de 31 ans qui a présenté une grossesse arrêtée à 14 semaines d’aménorrhée. L’examen fœtopathologique a conclu à un corps macéré présentant une amputation des doigts et des orteils gauches avec un placenta siège d’un œdème généralisé sans signes inflammatoires associés. Discussion : L’étiologie de la MBA est inconnue et la pathogénie est controversée. De nombreux auteurs, se basant sur des constatations cliniques et/ou les résultats de l'expérimentation animale, ont élaboré différentes théories : endogène, exogène, vasculaire ou génétique. Aucune n’a

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encore pu être formellement prouvée chez l’homme. Les manifestations principales de la maladie amniotique se résument dans la formation des brides amniotiques constrictives qui en interagissant avec la surface cutanée fœtale génèrent les lésions principalement d’amputation distale des extrémités ou des anomalies structurelles du corps. D’autres lésions peuvent s’y associer comme rencontré dans le premier cas (séquence de cordon court avec séquences d’adhérence amniotique). Le type et l’étendue des malformations dépendent de la localisation des brides amniotiques et du temps de leur apparition. Conclusion : Bien que l’étiologie exacte des maladies des brides amniotiques soit encore inconnue, il reste actuellement communément admis qu’il s'agit d’une affection sporadique, d’origine disruptive et non malformative. Abstract 2142 - Candidose placentaire : 3 observations J. Merville (1), A. Benarous (1), C. Attencourt (1), H. Sevestre (1). (1) CHU d’Amiens, place Victor Pauchet, 80054 Amiens, France Introduct ion : La candidose amniotique est réputée rare (1/4000 accouchements). Cette infection du sac ovulaire survient préférentiellement chez des patientes porteuses d’une béance cervico-isthmique, d’un cerclage ou d’un dispositif intra-utérin. Les lésions macroscopiques caractéristiques, enduit «crémeux» sur la plaque choriale et lésions punctiformes superficielles blanc nacré sur le cordon, ne sont pas toujours présentes. Des signes histologiques non spécifiques de chorio-amniotite aiguë peuvent ajouter à la difficulté. Le frottis placentaire permettrait de révéler la présence d’éléments mycéliens. Le diagnostic nécessite souvent des colorations spéciales afin d’identifier l’origine mycosique de l’infection. Matériels et méthodes : Trois cas de candidose placentaire ont été extraits de la base de données Diamic (Infologic) du Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques du CHU d’Amiens, sur la période 2002 à 2013. Deux des dossiers cliniques ont été examinés dans le Service de Gynécologie-Obstétrique du CHU d’Amiens, le troisième provenait du Centre Hospitalier de Beauvais. Les demandes d’examen placentaire concernaient : une suspicion de chorio-amniotite aiguë dans le cadre d’une rupture prématurée des membranes à 22SA+5jours chez une patiente de 35 ans, une infection materno-fœtale chez une patiente de 26 ans, traitée pour une cervicite à Candida au cours du deuxième trimestre de grossesse et dont l’accouchement était survenu prématurément à 34SA+3jours avec un enfant cliniquement infecté (éruption cutanée érythémateuse granuleuse généralisée, prélèvements gastrique, trachéal et cutané positifs), et une fausse couche spontanée tardive à 16SA dans un contexte fébrile chez une patiente de 37 ans. Résultats : Des lésions macroscopiques caractéristiques de candidose placentaire n’ont été vues que sur un des placentas (piqueté blanchâtre sur le versant chorial du placenta). L’examen histologique a retrouvé des lésions de chorio-amniotite aiguë avec funiculite associée (micro-abcès superficiels du cordon) dans le premier cas (les colorations spécifiques ont confirmé la présence de filaments et spores à la surface des membranes libres et du cordon), chorio-amniotite aiguë dans le deuxième (les éléments mycéliens étaient difficiles à voir sur la coloration standard HPS mais ont été vus en surface et dans le chorion des membranes libres après coloration de Grocott), chorio-amniotite aiguë dans le troisième, avec des micro-abcès superficiels en regard desquels on a retrouvé quelques éléments mycéliens. Des pseudo-filaments ont également été observés dans la lumière vasculaire de certains troncs villositaires. La sévérité des lésions a été gradée en 3 stades selon la classification de Blanc (1981), correspondant respectivement à des stades 1 (intervillite sous-chorionique), 2 (chorionite) et 3. Conclusion : La candidose placentaire est une entité rare. L’aspect macroscopique n’est pas toujours évocateur. La difficulté d’identifier les spores et les filaments fait que l’affection est probablement sous-diagnostiquée. La réalisation de colorations spécifiques (PAS ou Grocott) est une aide diagnostique à ne pas négliger en cas de chorio-amniotite aigue non spécifique.

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Abstract 2170 - Les canaux calciques Orai1 et Orai3 sont-ils des facteurs pronostiques du cancer du sein ? J. Hasna (1), P. Kischel (1), F. Hague (1), T. Petit (2), H. Sevestre (3), H. Ouadid-Ahidouch (1). (1) Laboratoire de Physiologie Cellulaire et Moléculaire, “EA4667 : Canaux ioniques dans le cancer du sein”, UFR des Sciences, Université de Picardie Jules Verne, 33 rue Saint-Leu, 80000 Amiens, France. (2) Centre de Pathologie Amiens Picardie, 51 rue Jeanne d’Arc, 80000 Amiens, France. (3) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU d’Amiens Picardie, 80054 Amiens, France Introduct ion : Les canaux calciques sont altérés dans différents cancers et constituent de marqueurs pronostiques et diagnostiques. Les canaux calciques Orai3 et Orai1 interviennent respectivement dans la prolifération et la survie cellulaires, et dans l’invasion et la métastase. Dans le cadre du sein, nous avons déjà montré qu’Orai3 favorisait la survie des cellules cancéreuses in vitro. Objec tif : Déterminer par une étude immunohistochimique si l’expression des canaux Orai1 et Orai3 et la résistance à la chimiothérapie néo-adjuvante sont corrélées. Méthodes : Etude rétrospective dans 2 groupes de femmes atteintes d’adénocarcinome canalaire infiltrant du sein: Groupe A : 6 patientes traitées par chimiothérapie néo-adjuvante suivie d’exérèse montrant l’absence de reliquat tumoral. Expression des marqueurs mesurée sur biopsies. Groupe B : 11 patientes traitées par chimiothérapie néo-adjuvante suivie d’exérèse montrant la persistance du carcinome. Expression des marqueurs mesurée sur biopsies et sur pièces d’exérèse. Les biopsies diagnostiques ont été examinées au Centre de Pathologie ou au CHU d’Amiens et les pièces d’exérèse au CHU d’Amiens. L’expression des récepteurs des œstrogènes (RO) et le grade histopronostique (SBR modifié) effectués sur biopsie ont été notés. Les immunomarquages ont été réalisés avec l’automate Benchmark Ultra (Roche), sur coupes de 4 µm de tissu inclus en paraffine, en utilisant les anticorps dirigés contre Orai3 et Orai1 (polyclonal, lapin, dilution 1:100, Sigma et GeneTex, USA respectivement). Le résultat de l’immunomarquage a été évalué de façon semi-quantitative : un score de positivité exprimant le pourcentage de cellules marquées multiplié par l’intensité du marquage (0-1-2-3). Résul ta ts : L’expression d’Orai1 et d’Orai3 était plus élevée dans le groupe B que dans le groupe A. Les scores d’Orai1 et d’Orai3 diminuent après chimiothérapie. Dans les récidives après chimiothérapie et chirurgie, les scores d’Orai1 et d’Orai3 augmentent par rapport à ceux de la pièce opératoire. Dans les tumeurs RO+, le score d’Orai3 est plus élevé dans les tumeurs résistantes à la chimiothérapie néo-adjuvante que dans les tumeurs sensibles et augmente légèrement après chimiothérapie, alors que celui d’Orai1 ne varie pas. Par contre, dans les tumeurs RO-, le score d’Orai3 est identique dans les 2 groupes de tumeurs sensibles et résistantes. Les scores d’Orai1 et d’Orai3 semblent diminuer avec le grade de la tumeur. Commenta ires : Il apparaît une relation entre le niveau d’expression immunohistochimique des canaux Orai3 et la résistance à la chimiothérapie néo-adjuvante dans les tumeurs RO+. Dans ces tumeurs, la résistance à la chimiothérapie est due à la surexpression d’Orai3, alors que dans les tumeurs RO-, la résistance est indépendante de l’expression d’Orai3. Cette expression élevée (surtout après la chimiothérapie néo-adjuvante) et la relation avec les RO sont des pistes à étudier sur de plus grandes séries. Conclusion : L’expression des canaux Orai3 semble corrélée à la résistance à la chimiothérapie néo-adjuvante dans les tumeurs RO+. Abstract 2172 - Expression de WT1 dans l’endomètre ectopique et eutopique de patientes atteintes d’endométriose W. Althakfi (1), C. Attencourt (1), A. Bay (1), J-F. Ikoli (1), D. Chatelain (1), H. Sevestre (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Amiens-Picardie, Place Victor Pauchet, 80054 Amiens, France. Introduct ion : Le «Wilms tumor suppressor» (WT1) est un gène impliqué dans le néphroblastome (tumeur de Wilms). Les profils d’expression de WT1 indiquent qu’il n'est pas limité au rein mais peut jouer un rôle dans le développement et l’homéostasie d’autres tissus. Il est ainsi utilisé comme marqueur de mésothéliomes, de carcinomes séreux, … Objec tif : Décrire l’expression de WT1 dans l’endomètre ectopique et eutopique de patientes atteintes d’endométriose. Matér ie l e t méthodes : Des cas ont été extraits des archives du Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques du CHU

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d’Amiens de 2011 à 2014. 26 prélèvements d’endométriose et d’endomètre ont été collectés et divisés en 7 groupes : 11 kystes endométriosiques de l’ovaire «remaniés» (8) et «jeunes» (3), 2 endométrioses péritonéales, 3 endométrioses du col utérin, 4 adénomyoses, 3 endométrioses pariétales post-césarienne, 3 endomètres normaux. Les prélèvements fixés au formol ont été inclus en paraffine et coupés à 4 microns d’épaisseur. Une coupe a été marquée par le WT1 (monoclonal souris, clone 6F-H2, dilution 1/50, Dako) sur instrument Benchmark Ultra (Roche). Les cas ont été considérés positifs devant un marquage nucléaire du stroma endométrial ou de l’épithélium. Résulta ts : WT1 est exprimé de la façon suivante : Kyste remanié : marquage diffus et intense du stroma et de l’épithélium résiduel dans tous les cas. Kyste jeune : marquage diffus et intense du stroma dans tous les cas. Péritoine : marquage diffus et intense du stroma dans tous les cas, de l’épithélium résiduel une fois. Col utérin : marquage variable du stroma. Adénomyose : absence de tout marquage. Paroi : marquage diffus et intense du stroma dans tous les cas. Endomètre eutopique : stroma faiblement positif en deuxième moitié de cycle en surface ; stroma négatif en profondeur. Commentaires : Ces résultats préliminaires démontrent que WT1 est exprimé dans l’endomètre ectopique dans ses différentes localisations. Il pourrait être un marqueur sensible de l’endométriose. Son absence dans l’adénomyose est peut-être en relation avec l’origine de l’adénomyose à partir des couches basales de l’endomètre, également négatives. L’expression épithéliale forte des kystes endométriosiques «remaniés» est inattendue : elle pourrait être liée à un changement phénotypique de cet épithélium dont la morphologie s’éloigne souvent de celle de l’endomètre. Les carcinomes endométrioïdes de l’ovaire, réputés issus de l’endométriose, n’en partagent d’ailleurs pas le phénotype. Des études plus vastes sont nécessaires pour mieux clarifier la relation de WT1 avec la physiopathologie de l’endométriose et du carcinome endométrioïde de l’endomètre.

Hématologie

Abstract 2005 - Lymphomes malins non hodgkiniens : à propos d’une série de 82 cas étudiés en immunohistochimie A. Mallem (1), M. Mahmoudi (1), B. Belbachir (1), B. Khellil (2), F. Chentouf (3). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU d’Oran, boulevard Benzerjeb, 31000 Oran, Algérie. (2) Service de Chirurgie Générale, CHU d’Oran, boulevard Benzerjeb, 31000 Oran, Algérie. (3) Service d’Anatomie Pathologique, Etablissement Hospitalier Spécialisé Enfants, avenue de Canastel, 31300 Oran, Algérie Matérie l e t méthodes : Cette étude a été réalisée sur une série de 82 cas de lymphomes malins non hodgkiniens (52 patients de sexe masculin et 30 de sexe féminin). L’âge varie de 3 à 83 ans avec une moyenne de 43 ans. Le siège du prélèvement est ganglionnaire (superficiel) dans 40 cas et extra-ganglionnaire dans 42 cas intéressant l’estomac (16 cas), l’iléon et le côlon (8 cas), le médiastin (6 cas), la thyroïde (3 cas), la glande salivaire (2 cas), le cavum (2 cas) et la peau (5 cas). Le diagnostic histopathologique a été porté selon la classification OMS 2008 des lymphomes. L’étude immunohistochimique a été réalisée sur coupes en paraffine avec les anticorps monoclonaux suivants (Dako forme Flex RTU) : CD4, CD5, CD15, CD20, CD30, bcl-2, cycline D1, protéine ALK et Ki67/MIB1. Résul ta ts : Ils montrent la prépondérance du phénotype B dans 74 cas (90,2%) alors que le phénotype T n’est retrouvé que dans 8 cas (9,7%). Les proliférations lymphomateuses de phénotype B sont constituées pour plus de la moitié par les lymphomes à petites cellules soit 42 cas (56,7%). Ces derniers sont représentés par le type MALT (32,4%), le type folliculaire (14,8%), le type à cellules du manteau (5,4%) et le type lymphocytique (4%). Le lymphome B diffus à grandes cellules se voit dans 35% des cas et les autres types de lymphomes B sont le lymphome plasmocytaire (4%) et le lymphome de Burkitt (4%). Quant aux proliférations lymphomateuses de phénotype T, elles correspondent à un syndrome de Sézary dans 4 cas (50%), à un lymphome à grandes cellules anaplasiques ALK+ dans 2 cas (25%) et à un lymphome lympho-épithélioïde (Lennert ou SAI ?) dans

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2 cas (25%). Conclusion : Cette étude montre la prévalence des proliférations lymphomateuses de phénotype B qui restent dominées par le type à petites cellules suivi du type diffus à grandes cellules. Les proliférations lymphomateuses de phénotype T sont rares et essentiellement de siège cutané. La pathologie lymphomateuse reste complexe et polymorphe et nécessite d’autres moyens d’étude (biologie moléculaire, cytogénétique, ...) pour mieux la cerner et vraisemblablement permettre à l’avenir une réactualisation de la classification. Abstract 2018 - Un ganglion étonnant : lymphome de Hodgkin de siège intra-sinusoïdal L. Veresezan (1), J-M. Picquenot (1), J. Gremain (2), D. Penther (3). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Centre Henri Becquerel, 76038 Rouen, France. (2) Laboratoire d’Anatomie Pathologique, 76200 Dieppe, France. (3) Laboratoire de Génétique Oncologique, Centre Henri Becquerel, 76038 Rouen, France Introduct ion : Le lymphome de Hodgkin classique et le lymphome à grandes cellules anaplasiques représentent deux entités anatomo-cliniques distinctes. Malgré les progrès constants de l’immunohistochimie, il persiste de rares cas difficiles à différencier. Certains aspects morphologiques, parmi lesquels le mode d’infiltration préférentiel dans les sinus privilégie le diagnostic de lymphome à grandes cellules anaplasiques. Observa tion : Nous présentons un cas de lymphome de Hodgkin classique avec un mode d’infiltration intrasinusoïdal prédominant. Les cellules tumorales expriment le CD30 et le CD15 sans aucune expression pour les marqueurs associés au lymphome à grandes cellules anaplasiques. De plus, la cytogénétique n’a pas mis en évidence la translocation t(2;5). Discussion : Les lymphomes de Hodgkin de présentation intrasinusoïdale sont très rares, avec moins de 10 cas décrits dans la littérature. Ce mode d’infiltration sinusoïdal peut conduire à tort à poser le diagnostic de lymphome à grandes cellules anaplasiques, surtout au sein de laboratoires disposant d’une batterie limitée d’anticorps et n’effectuant pas d’étude génétique. La reconnaissance de ces cas de lymphome de Hodgkin est importante car leur survie serait inférieure lorsqu’ils sont traités comme des lymphomes agressifs et non comme des lymphomes hodgkiniens. Abstract 2036 - Un diagnostic tardif d’hyperoxalurie primitive sur biopsie ostéo-médullaire H. Chiavelli (1), A. Berghian (1), J-M. Picquenot (1). (1) Centre Henri Becquerel, rue d’Amiens, 76000 Rouen, France Introduct ion : L’hyperoxalurie primitive est une maladie héréditaire rare ayant pour conséquence une hyperproduction hépatique associée à une hyper-excrétion rénale d’oxalate, responsable de l’apparition d’une insuffisance rénale. A terme, une surcharge systémique apparaît. Le tissu osseux est à ce stade le principal lieu de stockage de l'oxalate. Observa t ion : Nous rapportons le cas d’une patiente de 38 ans, d’origine Angolaise, prise en charge dans le Service de Néphrologie pour insuffisance rénale terminale sur probable néphropathie tubulo-interstitielle d’origine lithiasique, dialysée depuis janvier 2011. Au cours du bilan pré-transplantation, on lui découvre une bicytopénie (anémie normocytaire arégénérative et lymphopénie) justifiant la réalisation d’une biopsie ostéo-médullaire. A l’examen histologique, les logettes médullaires visibles apparaissent occupées par de volumineux cristaux blanc-jaune en HES, entourés d’une importante réaction histio-granulomateuse. Ces cristaux sont biréfringents en lumière polarisée suggérant des cristaux d’oxalate de calcium. Il est également retrouvé au cours du bilan une ostéocondensation diffuse du rachis, des calcifications rénales et quelques lithiases urinaires. Ces différents éléments orientent vers une "oxalose systémique" vraisemblablement secondaire à une hyperoxalurie primitive. Discussion : Les hyperoxaluries primitives sont un groupe rare de maladies héréditaires autosomiques récessives responsables d’anomalies du métabolisme hépatique du glyoxylate entraînant une hyperproduction d’oxalate par le foie et une augmentation de son excrétion par le rein. L’hyperoxalurie de type 1, la plus fréquente, concerne une naissance vivante pour 120 000 en Europe. Elle résulte de la mutation du gène AGXT

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codant l’alanine-glyoxylate aminotransferase (AGT), une enzyme spécifique du foie. La toxicité tubulaire directe de l’oxalate, la néphrocalcinose et les épisodes d’obstruction lithiasique aboutissent à des lésions irréversibles. Passé un certain degré d’insuffisance rénale, l’oxalate de calcium s’accumule dans les autres tissus, principalement osseux. Il aurait été intéressant d’analyser précisément les cristaux d’oxalate de calcium retrouvés dans la moelle par spectrométrie infrarouge, afin de préciser le caractère mono- ou di-hydraté. Le caractère mono-hydraté de ces cristaux orienterait fortement vers une hyperoxalurie primitive. La confirmation diagnostique repose sur la mise en évidence de la mutation. Actuellement, aucune technique de dialyse n'est suffisamment efficace pour compenser la production d’oxalate. Une double transplantation hépatique et rénale doit être rapidement planifiée. Abstract 2044 - Maladie de Rosai-Dorfman-Destombes méningée présentant les caractéristiques histologiques d’une maladie des IgG4 : association fortuite ou lien de causalité ? A. Cazorla (1), M. Polivka (1), H. Chabriat (2), S. Bouazza (3), H. Adle-Biassette (1). (1) Anatomie et Cytologie pathologiques, AP-HP Lariboisière, 75475 Paris, France. (2) Neurologie, AP-HP Lariboisière, 75475 Paris, France. (3) Neurochirurgie, AP-HP Lariboisière, 75475 Paris, France Introduct ion : La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes (MRDD) est une forme d’histiocytose non-langerhansienne, entité bénigne décrite par Destombes en 1969 et dominée par des symptômes systémiques et une lymphadénopathie. L’atteinte intracrânienne est très rare. L’étiopathogénie de cette affection demeure inconnue. Déficit immunitaire, infection virale et maladies auto-immunes ont été évoquées. Plus récemment, la maladie des IgG4, rapportée dans à peu près tous les organes, a été associée à un certain nombre de MRDD. Objec tif s : Nous présentons un cas de MRDD méningée associée à une maladie des IgG4. Observa tion : Il s’agissait d’une patiente de 35 ans sans antécédents particuliers se plaignant de céphalées postérieures isolées, d’intensité croissante depuis 6 mois. Un scanner puis une IRM cérébrale ont montré des lésions méningées pariéto-occipitales bilatérales, rehaussées par l’injection de Gadolinium, sans lésion parenchymateuse. Un bilan exhaustif biologique et radiologique a été réalisé et ne montrant aucune autre anomalie. Une biopsie neuroméningée a été réalisée. Résulta ts : A l’examen microscopique, il existait une pachyméningite fibreuse, caractérisée par une inflammation lympho-plasmocytaire associant des nodules lymphoïdes contenant des histiocytes, parfois de grande taille au cytoplasme abondant, renfermant des lymphocytes et des plasmocytes (images d’empéripolèse). Il n’y avait pas de granulomes épithélioïdes ou de phlébite oblitérante. Les colorations spéciales n’ont pas mis en évidence d’agent pathogène. Les histiocytes exprimaient le CD68 et la PS100. Les immunomarquages anti-CD3, anti-CD20 et anti-CD79a ont confirmé l’empéripolèse. La densité des plasmocytes exprimant l’IgG4 était de 70/100 cellules au fort grossissement. Le taux de plasmocytes IgG4+/IgG+ était supérieur à 50%. L’analyse du liquide céphalo-rachidien était normale et les dosages des sous-classes d’IgG sériques étaient dans les limites de la normale. La patiente a été traitée par corticoïdes. Discussion : Le diagnostic de MRDD est caractérisé par la présence d’images d’empéripolèse. Les critères diagnostiques de la pathologie liée aux IgG4 demeurent débattus. Récemment, le Comité japonais de recherche sur la «maladie systémique sclérosante associée aux IgG4» a proposé des critères diagnostiques cliniques (hypertrophie focale ou diffuse de l’organe), biologiques (augmentation du taux sérique d’IgG4) et histopathologiques : infiltration lympho-plasmocytaire sans neutrophiles avec fibrose ; infiltration abondante de plasmocytes IgG4+ (> 10/HPF et/ou ratio plasmocytes IgG4+/IgG+ > 50%) ; fibrose storiforme ; lésions de phlébite oblitérante. Dans notre observation, plusieurs critères étaient présents (hypertrophie des méninges, infiltration lympho-plasmocytaire sans neutrophiles, fibrose, plasmocytes IgG4 > 10/HPF et ratio IgG4+/IgG+ > 50%). Dans la littérature, un cas de MRDD associée aux IgG4 intra-parenchymateux cérébral et 2 cas intra-duraux ont été décrits. Conc lusion : La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes est une affection rare d’étiologie inconnue. Il s’agit du troisième cas d’atteinte méningée de MRDD présentant des critères histologiques de maladies associées aux IgG4. La présence d’un lien entre les deux pathologies est encore débattue.

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Abstract 2077 - Maladie de Rosai-Dorfman-Destombes de forme purement cutanée : une entité rare illustrée par un cas Chetouani (1), L. Filliatre (2), J. Thomas (1), N. Marcon (3), V. Cahn (4), C. Bastien (1). (1) Service de Pathologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (2) Service d’Hématologie, CHU Nancy Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-les-Nancy, France. (3) Cabinet de Pathologie, 8 rue de Turenne, 57100 Thionville, France. (4) Service de Pathologie, CH Sud Francilien, 116 bd Jean Jaurès, 91106 Corbeil Essonne, France Introduct ion : La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes est une histiocytose non-langerhansienne rare atteignant principalement les aires ganglionnaires notamment de la région cervicale, dans un contexte fébrile. Généralement non progressive, elle atteint fréquemment d’autres organes et en particulier la peau dans 10% des cas. Cette pathologie peut se présenter sous la forme d’atteintes cutanées isolées sans atteinte ganglionnaire associée. Object if : Faire le point sur l’atteinte cutanée de la maladie de Rosai-Dorfman-Destombes et discuter les principaux diagnostics différentiels. Observa t ion : Le cas rapporté est celui d’un homme de 52 ans qui présentait une lésion cutanée scapulaire nodulaire brunâtre de 4 mm. L’examen clinique n’a pas mis en évidence d’autres lésions. Le bilan d’extension était négatif. L'analyse histopathologique a retrouvé une infiltration dermique majoritairement histiocytaire associée à de nombreuses cellules inflammatoires où prédominaient les lymphocytes. Les histiocytes, parfois plurinucléés, contenaient des cellules inflammatoires non altérées correspondant au phénomène d’empéripolèse. Aucun agent pathogène n’a été retrouvé. Les histiocytes exprimaient les antigènes CD68 et PS100 en l’absence de CD1a. Le patient a bénéficie d’une surveillance, sans signe évolutif à ce jour. Discussion : L’histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive ou maladie de Destombes-Rosai-Dorfman est une pathologie rare, bénigne, d’étiologie inconnue. Cette pathologie affecte principalement les sujets jeunes. Dans sa forme classique, elle est suspectée devant la présence de multiples adénopathies cervicales, accompagnées de fièvre, d’une hyperleucocytose et d’une gammapathie polyclonale. L’étiologie reste inconnue, même si des hypothèses concernant le rôle d’un virus ou d’une dysimmunité ont été soutenues. La forme exclusivement cutanée ne représente que 3% des cas et se présente sous forme de nodules unique ou multiples de couleur brunâtre ou violacée. Le diagnostic est parfois difficile et il est confirmé par l’analyse immunohistochimique, les histiocytes étant CD68+, PS100+ et CD1a-. D’autres diagnostics différentiels doivent être envisagés, notamment le xanthome éruptif, la réticulo-histiocytose et en priorité l’histiocytose langerhansienne dont le diagnostic repose sur la mise en évidence de cellules de Langerhans (cellules au cytoplasme éosinophile ou clarifié, au noyau caractéristique d’aspect chiffonné, incisuré, parfois multinucléées). Le diagnostic est confirmé par l’immunohistochimie, les cellules de Langerhans exprimant les antigènes CD1a et PS100. Le syndrome H, génodermatose, peut également être évoqué. Sur le plan morphologique, il partage une empéripolèse et parfois une expression immunohistochimique de l’antigène PS100 par les histiocytes, mais la clinique est particulière. Conclusion : La maladie de Destombes-Rosai-Dorfman doit être un diagnostic à évoquer devant la présence d’une histiocytose cutanée, même sans lymphadénopathie associée. L’empéripolèse peut être difficile à mettre en évidence sur lame HES seule. L’étude immunohistochimique pathognomonique permet alors de confirmer le diagnostic et d’éliminer les diagnostics différentiels. Ce diagnostic doit également alerter le praticien et faire réaliser un bilan d’extension à la recherche d’autres localisations de la maladie. Abstract 2105 - Les lymphomes primitifs du médiastin : à propos d’une série de 28 cas E. Boudabous (1), S. Ben Abdelkrim (1), S. Fouli (1), N. Ben Abdejellil (1), M. Boughattas (1), M. Ayachi (1), T. Zahmoul (1), M-T. Yacoubi (1). (1) Hôpital Farhat Hachad, 4000 Sousse, Tunisie Introduct ion : Les lymphomes primitifs du médiastin sont rares. Leur fréquence est de 6 à 10%. Ils touchent aussi bien l’adulte que l’enfant. Chez l’adulte, les 2 types les plus fréquents sont le lymphome de Hodgkin (variante scléro-nodulaire) et le lymphome B à grandes cellules avec sclérose. Chez l’enfant, il s'agit essentiellement du lymphome lymphoblastique. Matér ie ls e t méthodes :

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Nous avons mené une étude rétrospective portant sur 28 cas de lymphomes primitifs du médiastin, colligés dans le Service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital Farhat Hachad de Sousse sur une période de 11 ans (2000-2011). Résul tats : Il s'agissait de 14 femmes et 14 hommes dont l’âge moyen était de 20,75 ans avec des extrêmes allant de 4 ans à 49 ans. Les circonstances de découverte ont été un syndrome compressif avec dyspnée, insuffisance respiratoire et syndrome cave supérieur chez 19 patients. Chez 5 patients, il s’agissait d’une altération de l’état général avec sueurs nocturnes et amaigrissement. Chez les 4 autres malades, la découverte a été fortuite au décours d’une radio du thorax effectuée pour d’autres symptômes. Les localisations médiastinales antéro-supérieure et moyenne ont été les sièges les plus fréquents (26 malades). L’envahissement des organes adjacents a été retrouvé chez tous les malades. Le type histologique le plus fréquemment noté, a été le lymphome B diffus à grandes cellules (17 patients). Le deuxième type histologique a été le lymphome de Hodgkin dans sa variante scléro-nodulaire (6 patients). Le lymphome lymphoblastique a concerné 4 malades (âgés de 4 à 21 ans). Un seul malade était atteint d’un lymphome de Burkitt. Quatorze patients ont été classés en stade IV, 5 en stade III, 8 en stade II et un seul patient en stade I. 19 malades ont reçus 4 cures de chimiothérapie, 6 une association de radio-chimiothérapie et 3 sont décédés avant le début du traitement. Conclusion : Les lymphomes du médiastin sont des tumeurs rares de diagnostic anatomo-pathologique. Le lymphome B diffus à grandes cellules sclérosant est le type histologique le plus fréquent dans notre série. Le traitement se base essentiellement sur la chimiothérapie avec ou sans association à la radiothérapie. Le pronostic est réservé. Abstract 2124 - L’hyperplasie lymphoïde de l’orbite : à propos d’un cas I. Elkhiyat (1), J. Kharmoum (1), Y. Mahdi (1), M. Maher (1), N. Cherradi (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Spécialités, Quartier Souissi,10000 Rabat, Maroc Introduct ion : L’hyperplasie lymphoïde de l’orbite est une lésion qui entre dans le cadre des désordres lymphoprolifératifs des annexes oculaires (conjonctive, paupières et orbite). Ce spectre d’entités dont l’incidence est relativement rare, inclut les lymphomes, en plus de l’hyperplasie lymphoïde. Ces lésions ont la même présentation clinique, radiologique et parfois morphologique, ce qui pose le problème de diagnostic positif. L’étude immunohistochimique et la biologie moléculaire sont d’un grand intérêt dans cette situation. Observation : Il s’agit d’un patient de 47 ans, ayant comme antécédents une perte de l’œil droit (suite à un traumatisme) et une tuberculose pulmonaire. Le patient a consulté pour une tumeur de l’orbite droite évoluant depuis un an. Le scanner a montré un processus tumoral occupant l’orbite droite et s’étendant vers l’orbite controlatérale et en intra-crânien. Une biopsie a été réalisée et a montré au microscope optique un tissu lymphoïde lobulé par un tissu fibro-graisseux, et constitué essentiellement de lymphocytes matures mêlés à des cellules inflammatoires polymorphes (plasmocytes, polynucléaires et macrophages). L’étude immunohistochimique a montré une positivité des lymphocytes pour le CD20, le CD3 et les chaînes légères kappa et lambda. Le CD4, le CD8, le CD5 et le CD10 étaient également positifs. Le diagnostic d’hyperplasie lymphoïde de l’orbite a été retenu. Discussion : L’hyperplasie lymphoïde se développe à partir du tissu lymphoïde associé aux muqueuses qui se trouve dans les annexes oculaires. Les signes cliniques et radiologiques ne sont pas spécifiques et ne permettent pas de distinguer cette lésion des lymphomes. De ce fait, le diagnostic repose sur l’examen morphologique et immunohistochimique. Sur le plan moléculaire, il n’y a pas de réarrangement des gènes. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les lymphomes. Le traitement préconisé repose sur l’administration de corticoïdes suivie parfois d’une irradiation afin d’éviter le risque de survenue de lymphomes. Conclusion : Le diagnostic des lésions lymphoprolifératives des annexes oculaires repose sur l’examen morphologique complété par une étude immunohistochimique. La biologie moléculaire peut aider dans les cas difficiles.

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Abstract 2125 - Sarcome histiocytaire : un diagnostic à ne pas méconnaître I. El Khiyat (1), Y. Mahdi (1), J. Kharmoum (1), M. Zaitouni (2), L. Esskalli (2), M. Maher (1), N. Cherradi (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Spécialités, Quartier Souissi,10000 Rabat, Maroc. (2) Service d’ORL, Hôpital des Spécialités, Quartier Souissi,10000 Rabat, Maroc Introduct ion : Les sarcomes histiocytaires sont des tumeurs très rares et de reconnaissance récente, qui dérivent de la lignée cellulaire hématopoïétique. Leur localisation est souvent extra-ganglionnaire et leur pronostic est agressif contribuant le plus souvent au décès. Objec t if : Nous rapportons un cas de sarcome histiocytaire ganglionnaire, diagnostiqué chez un enfant de 13 ans et chez lequel l’état général est conservé après 9 mois d’évolution de la maladie. Observa tion : Il s’agit d’un enfant de 13 ans, sans antécédents pathologiques notables ayant présenté depuis 8 mois une tuméfaction cervicale augmentant progressivement de taille. L’examen clinique a montré une masse cervicale de 5 cm sans signes inflammatoires en regard. Le reste de l’examen était sans particularité et le bilan biologique était normal. Le patient a bénéficié d’une cervicotomie exploratrice avec examen extemporané. Le fragment adressé mesurait 6 x 4 x 3 cm. La coupe congelée avait révélé un processus tumoral peu différencié dont la nature n’a pu être précisée. Un complément de curage cervical a été réalisé. Le contrôle histologique a montré un parenchyme ganglionnaire infiltré par une prolifération tumorale diffuse faite de cellules de grande taille, peu cohésives. Le cytoplasme était abondant éosinophile et les noyaux étaient pléomorphes, bi- ou multi-nucléés, fortement nucléolés, et il y avait de nombreuses figures de mitose. Les autres ganglions étaient réactionnels. L’étude immunohistochimique a montré une expression du CD45 (LCA), du CD68, de bcl-2, du CD10 et de la PS100 et une positivité faible pour la myéloperoxydase (MPO). Les marqueurs lymphoïdes (CD20, CD79a et CD3), épithéliaux (CK AE1/AE3, CK5/6, et thyroglobuline), mélanocytaires (HMB45 et melan-A) ainsi que le CD34, le CD117 et le CD1a étaient négatifs. Le diagnostic retenu a été celui de sarcome histiocytaire ganglionnaire. Les suites post-opératoires ont été simples et le patient se porte bien jusqu’à présent. Discussion : Le sarcome histiocytaire est une tumeur maligne rare d’origine hématopoïétique. Il survient généralement chez l’adulte, mais de rares cas ont été rapportés chez l’enfant. Cette tumeur est le plus souvent extra-ganglionnaire, intéressant en particulier le tractus gastro-intestinal. Les signes cliniques sont variables en fonction du siège de la tumeur et une altération de l’état général est souvent notée. L’aspect morphologique est celui d’un processus malin indifférencié, fait de cellules histiocytaires atypiques. Ces cellules expriment le LCA (CD45), le CD68, le CD163, le lysozyme et parfois la PS100 et la MPO. Le CD1a, le CD21, le CD23 et le CD35 sont négatifs, ainsi que les marqueurs lymphoïdes (CD20, CD79a et CD3), épithéliaux et mélanocytaires. L’étude en biologie moléculaire n’est en général pas nécessaire pour établir le diagnostic. Les modalités thérapeutiques sont mal définies et l’évolution clinique est souvent agressive avec un taux de mortalité élevé. Conclusion : Le sarcome histiocytaire est une tumeur rare qui pose un problème de diagnostic différentiel à l’examen histologique. L’étude immunohistochimique est la clé du diagnostic. Abstract 2182 - Myélome plasmoblastique : à propos d’un cas tunisien S. Attafi (1), I. Chelly (1), A. Zhani (1), H. Azzouz (1), B. Chelly (1), K. Bellil (2), S. Haouet (1), N. Kchir (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital La Rabta, 1002 Tunis, Tunisie. (2) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital DES FSI,1020 La Marsa, Tunisie Introduct ion : Le myélome multiple (MM) est un néoplasme lymphoïde B à expression tumorale médullaire, le plus souvent multifocal. C’est la deuxième hémopathie la plus fréquente après les lymphomes non hodgkiniens. Il représente environ 1% de tous les cancers et est caractérisé par une prolifération clonale de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle osseuse hématopoïétique qui prolifère de manière incontrôlée. La variété plasmoblastique du MM est rare, survenant parfois d’emblée ou représentant souvent une transformation d’un MM connu en une forme plus agressive qui pose des problèmes de diagnostic différentiel. Observat ion : Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 48 ans aux antécédents de myélome multiple qui présentait une adénopathie cervicale. L’examen histologique a montré un parenchyme ganglionnaire dont l’architecture était détruite par

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une prolifération lymphoïde diffuse faite de cellules de grande taille présentant par endroits une différenciation plasmocytaire. Les cellules tumorales avaient un noyau volumineux vésiculeux et nucléolé, parfois d’aspect granuleux. Leur cytoplasme était pâle. Il y avait de nombreuses figures de mitoses. L’étude immunohistochimique a montré une positivité diffuse des cellules pour le CD20 et une positivité focale pour le CD138. Le diagnostic de transformation d’un myélome en un myélome plasmoblastique a été retenu. Conclusion : Le myélome multiple reste une maladie incurable malgré les progrès thérapeutiques réalisés. La survie des patients a été prolongée grâce à l’amélioration des traitements symptomatiques, à la chimiothérapie et à l’introduction de la greffe de moelle et de l’immunothérapie, mais moins de 1% des malades ont une durée de vie supérieure à 15 ans.

ORL - Tête et cou - Oeil

Abstract 2063 - Les tumeurs malignes des glandes salivaires. Etude de 19 cas N. Abdessayed (1), R. Jouini (1), W. Koubâa (1), M. Bel Haj Salah (1), O. Khayat (1), C. Mbarek (2), E. Ben Brahim (1), A. Chadly-Debbiche (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Habib Thameur, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. (2) Service d’ORL, Hôpital Habib Thameur, 8 rue Ali Ben Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie Introduct ion : Les tumeurs des glandes salivaires sont rares et représentées essentiellement par des tumeurs bénignes. Les tumeurs malignes correspondent principalement à des carcinomes dont la très grande variété de sous-types et la rareté rend parfois l’examen histologique difficile. Elles sont souvent de diagnostic tardif avec des signes d’invasion locale et une forte tendance à la récidive, même après chirurgie. Object if s : Le but de cette étude est d’établir les particularités cliniques et de rappeler les principaux sous-types histologiques décrits par l’OMS. Méthodes : Nous présentons une étude rétrospective ayant porté sur 19 carcinomes des glandes salivaires colligés dans les services d’ORL et d’Anatomie Pathologique, sur une période de 12 ans (janvier 2001 à juillet 2013). Résulta ts : Il s’agit de 19 observations (9 hommes et 10 femmes). L’âge des patients variait entre 39 et 82 ans, avec une moyenne d’âge de 50 ans. 84,3% des tumeurs étaient développées dans les glandes salivaires majeures avec une localisation parotidienne (73,6%) et dans les glandes sous-maxillaires (10,7%). Dans notre série, 15,7% seulement des tumeurs siégeaient dans les glandes salivaires accessoires et essentiellement au niveau du palais. Histologiquement, le carcinome adénoïde kystique était la forme la plus fréquente, (26,3% des cas), suivi par le carcinome muco-épidermoide (15,8% des tumeurs). Le carcinome épidermoïde était présent dans 10,5% des cas ainsi que le carcinome myoépithélial. Par ailleurs, un seul lymphome des glandes salivaires a été recensé. 94,7% des tumeurs étaient primitives, mais une localisation métastatique d’UCNT a été retrouvée dans la parotide. Discussion : La dernière classification OMS reconnaît 12 sous-types de tumeurs bénignes et 24 sous-types de carcinomes des glandes salivaires. Cette grande variété contraste avec la rareté de ces tumeurs, puisque les carcinomes ne correspondent qu’à 3 à 5% des tumeurs de la tête et du cou. Le pic d’incidence se situe entre 60 et 70 ans avec une moyenne autour de 45 ans. Il existe une prédominance féminine et un siège de prédilection pour les glandes salivaires majeures. Nos résultats rejoignent ceux de la littérature et soulignent la diversité histologique de ces tumeurs. Conclusion : En dépit de leur rareté, les tumeurs malignes des glandes salivaires sont redoutables et de pronostic sévère. Leur grande variabilité histo-morphologique représente un obstacle pour le pathologiste d’autant plus que l’immunohistochimie est souvent peu contributive. En l’absence de consensus internationaux standardisés, la prise en charge est peu codifiée.

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Abstract 2074 - Adénopathies cervicales métastatiques d’un carcinome non retrouvé : à propos de 80 cas I. Bettaieb (1), S. Abdeljaoued (1), D. Zairi (2), A. Goucha (1), S. Miladi (1), W. Jomaa (1), S. Touati (2), S. Gritli (2), A. Gamoudi (1), A. El May (1). (1) Service d’Immuno-Histo-Cytologie, Institut Salah Azaïz, boulevard du 9 Avril Bab Saadoun, 1006 Tunis, Tunisie. (2) Service d’ORL, Institut Salah Azaïz, bd du 9 Avril Bab Saadoun, 1006, Tunis, Tunisie Introduct ion : Les adénopathies cervicales métastatiques d’un carcinome non retrouvé représentent 3 à 5% des cancers de la tête et du cou. Cette entité pose des problèmes nosologiques, diagnostiques et de décision thérapeutique. Objec tif s : Le but de notre travail est d’illustrer le problème diagnostique anatomopathologique et de dégager les principaux facteurs pronostiques régissant le contrôle local et surtout la survie. Méthodes : Cette étude rétrospective a porté sur une série de 80 cas d’adénopathies cervicales métastatiques primitives, colligés dans l’Institut Salah Azaïz de Tunis sur une période de 27 ans (1980-2007). Résul ta ts : L’âge moyen de nos patients était de 56 ans (22-88 ans) et le sexe ratio était de 3,44 avec une prédominance masculine. La topographie sous-digastrique prédominait (61% des cas). Les adénopathies étaient de classe N3 dans 40% des cas. Une cytoponction à l’aiguille fine a été réalisée chez 65% de nos malades et a conclu à la malignité dans tous les cas. Un carcinome épidermoïde a été retrouvé dans 70% des cas avec 60% de formes bien différenciées. 17,5% des malades avaient un carcinome indifférencié, 11% avaient un adénocarcinome et 1.5% avaient un mélanome. 43% des ganglions envahis avaient une rupture capsulaire. Une radiothérapie post-opératoire à dose curative (45-70 Gy) a été appliquée à 13 de nos malades. Une radiothérapie exclusive (30-45 Gy) a été indiquée chez 4 patients présentant des lésions tumorales inextirpables. Une radiothérapie palliative (10-17 Gy) a été adoptée pour 20 patients. 27 malades ont été soumis à un protocole associant une chimiothérapie néo-adjuvante à la radiothérapie. La survie globale est estimée à 43% à 6 mois, 31% à 1 an et 30% à 5 ans. Discussion et vonclusion : Le pronostic est significativement aggravé par l’âge supérieur à 65 ans, la localisation basse des adénopathies, le type histologique et la rupture capsulaire. L’amélioration des résultats du traitement serait dépendante d’une étroite collaboration multidisciplinaire. Abstract 2089 - Les cancers oculaires au CHU d’Amiens : épidémiologie descriptive A. Benarous (1), C. Delreux (2), S. Milazzo (1), H. Blin (1), D. Bremond-Gignac (1), H. Sevestre (2). (1) Service d’Ophtalmologie, Centre Saint-Victor, 354 boulevard Beauvillé 80054 Amiens Cedex 1, France. (2) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Amiens, place Victor Pauchet, 80054 Amiens Cedex 1, France Introduct ion : Les tumeurs malignes oculaires ne représentent que 0,15 à 0,8% de tous les cancers d’organes. Leur gravité impose un diagnostic précoce pour espérer un bon pronostic. Object if : Le but de ce travail est d’évaluer la fréquence, la diversité et les caractéristiques épidémiologiques des cancers oculaires. Matériels e t méthodes : Etude observationnelle, épidémiologique, rétrospective, monocentrique dans le Service d’Anatomopathologie du Centre Hospitalier Universitaire d’Amiens, sur 12 ans (août 2002 à février 2014). Tous les patients présentant une tumeur maligne du globe oculaire, de l’orbite ou des annexes et dont le prélèvement a été envoyé dans le Service d’Anatomie Pathologique ont été inclus. La proportion des différents types tumoraux rencontrés, leurs caractéristiques épidémiologiques, leur localisation et leur qualité d’exérèse ont été étudiées. Résulta ts : 135 patients ont été inclus. Les 3 cancers les plus rencontrés ont été : le carcinome basocellulaire (63 patients soit 46,7%), le mélanome (31 patients soit 23%), le carcinome épidermoïde (22 patients soit 16,3%). D’autres types de cancers oculaires ont été retrouvés : 9 lymphomes (6,7%), un fibroxanthome atypique (0,7%), un histiocytome malin (0,7%), 2 tumeurs à cellules de Merkel (1,5%), un carcinome muco-épidermoïde (0,7%), 3 rhabdomyosarcomes (2,2%), une métastase (d’un adénocarcinome lobulaire mammaire) sur une paupière inférieure (0,7%) et un sarcome de Kaposi (0,7%). Le carcinome basocellulaire a touché 24 hommes (38,1%) et 39 femmes (61,9%). L’âge moyen était de 71,8 ans. Les tumeurs étaient localisées au niveau des paupières chez 53 patients

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(84,1%) avec une prédominance pour les paupières inférieures : 34 patients (soit 54%) contre 9 patients (soit 14,3%) pour les paupières supérieures (la localisation n’étant pas précisée chez 10 patients). L’exérèse a été complète chez 42 patients soit 66,7%. Un mélanome a été retrouvé chez 15 hommes (48,4%) et 16 femmes (51,6%). L’âge moyen était de 71,5 ans. La localisation choroïdienne était majoritaire (58,1% des mélanomes) suivie des localisations palpébrales (22,6%) et conjonctivales (19,4%). L’exérèse a été complète chez 21 patients (67,4%). Un carcinome épidermoïde a été diagnostiqué chez 16 hommes (72,7%) et 8 femmes (36,4%) dont l’âge moyen était de 66,1 ans. Il a été rencontré plus souvent au niveau palpébral (63,6%) et conjonctival (18,2%). L’exérèse a été complète dans 59,1% des cas. Les lymphomes ont été majoritairement diagnostiqués chez les hommes (88,9% contre 11,1%) au niveau orbitaire (55,6%). Conclusion : Le carcinome basocellulaire, le mélanome choroïdien et le carcinome épidermoïde sont les 3 tumeurs malignes oculaires les plus fréquemment rencontrées. La localisation préférentielle palpébrale inférieure du carcinome basocellulaire fait discuter le rôle de l’exposition solaire. Le mélanome cutané et conjonctival rejoint presque en fréquence le carcinome épidermoïde. Les tumeurs malignes dites rares représentent près de 10% de l’ensemble des tumeurs, et leur possibilité doit toujours être gardée à l’esprit. Abstract 2112 - Oncocytome de la caroncule : 6 cas d’une tumeur bénigne remarquable G. Guedira (1), A. Benarous (1), C. Attencourt (1), D. Brémond-Gignac (2), S. Milazzo (2), H. Sevestre (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU d’Amiens Picardie, Hôpital Nord, place V. Pauchet, 80054 Amiens Cedex 1, France. (2) Service d’Ophtalmologie, CHU d’Amiens Picardie, bd Beauvillé, 80054 Amiens Cedex 1, France Introduct ion : Parmi les tumeurs de l’œil et des annexes, les tumeurs de la caroncule oculaire sont rares. L’oncocytome est la plus fréquente des tumeurs bénignes de l’œil et des annexes. La lésion se présente comme une tumeur indolore, pigmentée, d’aspect framboisé, d’évolution lente, chez les sujets âgés. Nous analysons rétrospectivement 6 oncocytomes caronculaires (août 2001-mars 2013) observés dans les CHU d’Amiens et Rouen. Matérie l et méthode : Après exérèse chirurgicale des lésions, les prélèvements ont été fixés au formol à 4%. Les colorations standard HPS et PAS ont été réalisées. Différents immunomarquages ont été effectués : GCDFP15 (Dako, clone 23a3, 1/200), mammaglobine (Dako, clone 304-1a5, 1/400), cytokératines CK5/6 (Dako, clone D5/16B4, 1/50), CK7 (Dako, clone OV-TL-12/30, 1/50), CK18 (Dako, clone DC 10, 1/50), CK20 (Dako, clone KS 20.8, 1/50), cytokératine de haut poids moléculaire (Dako, clone 34βE12, 1/50), alpha1-antitrypsine (Biogenex, polyclonal, 1/100), antigène carcino-embryonnaire (Biogenex, b01.94.11m, 1/10000), anticorps anti-actine (Dako, clone 1a4, 1/400), et MUC 1 (microm, clone MRQ.17, 1/200). Le coefficient de prolifération a été mesuré par le Ki67 (Diagomics, clone SP6, 1/400). Les marquages ont été faits dans un automate Benchmark Ultra (Ventana, Roche). Les critères diagnostiques histologiques ont été les suivants : prolifération cystadénomateuse, en nodule circonscrit, comprenant des cellules oxyphiles (de grande taille, à cytoplasme éosinophile et à noyau régulier), organisées en travées et formant des espaces glandulaires contenant du matériel de sécrétion, sans atypies ni activité mitotique ou infiltration. Résulta ts : Chez les 6 patients, âgés de 57 à 92 ans (moyenne d’âge 74,7 ans) avec un sex-ratio de 1, le diagnostic des lésions (5 à droites et une à gauche) a été confirmé. Les 6 cas présentaient un aspect histologique typique d’oncocytome. Le coefficient de prolifération mesuré par le marquage du Ki67 était toujours inférieur à 1%. La GCDFP15 et la mammaglobine étaient fortement exprimées par les cellules tumorales, témoignant de leur différenciation apocrine. L’ensemble des cellules tumorales exprimait fortement la CK7. La CK5/6 était exprimée par les cellules interglandulaires, souvent de forme polyédrique. Les cellules suprabasales bordant les lumières glandulaires ont été mises en évidence par la CK18. Autour des structures tubuleuses et glandulaires, on observait une couche cellulaire externe marquée par la 34βE12. Aucune expression de la CK20 n’a été retrouvée. Discussion : Longtemps cantonnée à quelques Centres spécialisés, la chirurgie ophtalmologique s’est répandue en France, amenant au pathologiste un recrutement nouveau et divers. L’oncocytome fait partie des tumeurs typiques de cette région, sans équivalent cutané ou

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muqueux direct. Son diagnostic est donc facile, le livre à la main. Les profils immunohistologiques de l’oncocyotome caronculaire et des glandes lacrymales seraient similaires, et l’oncocytome dériverait donc des glandes lacrymales accessoires présentes dans la caroncule. l’exérèse chirurgicale complète permet la guérison. 2119 - Tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique orbitaire rétro-conique Y. Mahdi (1), J. Kharmoum (1), I. Elkhiyat (1), M. Maher (1), N. Cherradi (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital des Spécialités, CHU Avicenne, 10000 Rabat, Maroc Introduct ion : La tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique cérébrale est une tumeur rare, hautement maligne. Elle touche surtout l’enfant avant l’âge de 3 ans et siège le plus souvent dans la fosse cérébrale postérieure. Nous rapportons ici un cas de tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique rétro-conique de l’œil. Object if s : Rapporter une localisation jamais décrite de la tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique. Méthodes : Il s’agit d’un nourrisson de 4 mois, de sexe féminin, qui présente depuis la naissance une augmentation progressive du volume du globe oculaire gauche. L’imagerie a objectivé un processus lésionnel expansif rétro-conique bien limité, englobant le nerf optique, mesurant 25 x 19 x 17 mm, hétérogène, renfermant des zones de nécrose et se rehaussant de façon hétérogène après injection. Le bilan radiologique au cours de son hospitalisation a montré par ailleurs une malrotation du rein droit, sans masse. Une biopsie a été décidée sur la masse oculaire. Résulta ts : Histologiquement, il s’agissait d’une prolifération tumorale diffuse faite de cellules rondes et par place fusiformes. Le cytoplasme des cellules tumorales était éosinophile abondant, comportant parfois des boules éosinophiles. Le noyau était de contours irréguliers, à chromatine vésiculeuse. Il y avait plusieurs figures de mitose. A l’étude immunohistochimique, les cellules tumorales exprimaient la GFAP, la protéine S100, la pancytokératine, l’EMA et la vimentine. Elles étaient négatives avec l’anti-desmine, l’anti-myogénine, l’anti-INI1, l’anti-chromogranine, l’anti-synaptophysine, l’anti-CD34, l’anti-CD99 et l’anti-CK5/6. Le diagnostic retenu a été celui de tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique. Discussion : La tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique représente 1 à 2% des tumeurs cérébrales de l’enfant. Elle se voit surtout avant l’âge de 3 ans. Par ordre de fréquence décroissante, elle se voit au niveau des hémisphères cérébelleux, l’angle ponto-cérébelleux, le tronc cérébral, les hémisphères cérébraux, la région suprasellaire et la glande pinéale. Elle peut être sporadique ou survenir dans le cadre d'un syndrome prédisposant à une tumeur rhabdoïde. L’inactivation du gène INI1/hSNF5 est caractéristique. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques. Histologiquement, elle montre typiquement des cellules rhabdoïdes et souvent des composantes neuro-épithéliale primitive, épithéliale et mésenchymateuse. Ceci pose le problème de diagnostic différentiel avec une PNET, un médulloblastome, un carcinome du plexus choroïde, une tumeur germinale et un gliome malin, d’autant plus que l’aspect radiologique n’est pas spécifique. Jusqu’à présent, aucune approche thérapeutique efficace n’a vu le jour. Toutefois, la radiothérapie reste le moyen le plus utile dans le traitement. Le pronostic est généralement mauvais. Conclusion : A notre connaissance, aucune tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique localisée au niveau du nerf optique n’a été rapportée dans la littérature jusqu'à présent. Abstract 2122 - Deux lésions inhabituelles de la cavité buccale I. Hadded (1), F. Hammedi (1), R. Hadhri (1), M. Njima (1), N. Abdessayed (1), L. Njim (1), A. Moussa (1), A. Zakhama (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Fattouma Bourguiba, 5000 Monastir, Tunisie Introduct ion : Le lipome à cellules fusiformes et la tumeur fibreuse solitaire représentent deux lésions bénignes, exceptionnellement décrites au niveau de la cavité buccale. Objec tif s : Le but de ce travail est de décrire les aspects anatomo-cliniques de ces deux tumeurs rares de la cavité buccale. Méthodes : Il s’agit de 2 observations illustrant des lésions inhabituelles de la cavité buccale, colligées dans le Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU de Monastir (Tunisie). Résulta ts : Le premier cas concerne un patient âgé de 85 ans qui a consulté pour une masse du fond

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du vestibule mandibulaire gauche évoluant depuis 2 ans. L’examen clinique a montré une masse pédiculée, recouverte par une muqueuse d’aspect normal. Une exérèse de la lésion a été pratiquée. L’examen anatomopathologique aidé par l’immunohistochimie a montré que la masse correspondait à un lipome à cellules fusiformes. La 2e observation concerne une patiente âgée de 57 ans qui a consulté pour une masse du plancher buccal. L’examen clinique a montré une masse bien limitée, encapsulée, recouverte par une muqueuse hypervascularisée. L’examen anatomopathologique aidé par l’immunohistochimie a conclu à une tumeur fibreuse solitaire. Discussion : Le lipome à cellules fusiformes de la cavité orale est une lésion bénigne et rare, décrite pour la première fois par MC Daniel et al. en 1984. A ce jour, 35 cas ont été rapportés dans la littérature. La langue représente le site le plus fréquent. Le traitement est chirurgical. Aucun cas de récidive n’a été rapporté. La tumeur fibreuse solitaire est une tumeur mésenchymateuse rare, décrite initialement au niveau de la plèvre, mais pouvant siéger dans n'importe quel site anatomique. La localisation extra-pleurale représente environ 30% de l'ensemble des tumeurs fibreuses solitaires. La cavité buccale est une localisation exceptionnelle. A ce jour, une vingtaine de cas ont été rapportés dans la littérature avec une prédominance au niveau de la face interne de la joue. Conclusion : A travers ces 2 observations, nous avons essayé de décrire les caractères cliniques, histologiques et immunohistochimiques de ces tumeurs et leurs diagnostics différentiels. Abstract 2195 - Tumeur myofibroblastique inflammatoire du larynx S. Kamoun (1), S. Rammeh (1), A. Blel (1), YSH. Zidi (1), N. Znaidi (1), R. Aloui (1), S. Gritli (2), R. Zermani (1), F. Farah(1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, boulevard 9-Avril, 1006 Tunis, Tunisie. (2) Service d’ORL, Institut Salah Azaiez, boulevard 9-Avril, 1006 Tunis, Tunisie Introduct ion : Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires dites aussi pseudo-tumeurs inflammatoires sont rares. La localisation pulmonaire est la plus commune. La littérature rapporte une vingtaine de cas laryngés. Observat ion : Nous rapportons une tumeur myofibroblastique inflammatoire chez un homme de 88 ans qui a consulté pour une dysphonie évoluant depuis 2 ans. La laryngoscopie a objectivé une masse polypoïde de 1 cm au niveau de la commissure antérieure, descendant dans l’étage sous-glottique, qui a été réséquée. L’examen microscopique a montré une prolifération de cellules fusiformes dans un tissu collagène dense abondant et peu inflammatoire. Les cellules avaient des noyaux volumineux anisocaryotiques souvent vésiculeux et nucléolés. Quelques figures de mitoses étaient notées. Les cytoplasmes mal limités étaient faiblement éosinophiles. Il n’a pas été vu de nécrose, ni d’emboles vasculaires. Les cellules tumorales n’exprimaient pas la pancytokératine (AE1/AE3), ni l’EMA, ni la p63. Elles étaient négatives pour la desmine et la myogénine et exprimaient l’actine musculaire lisse. Conclusion : La tumeur myofibroblastique inflammatoire laryngée est une entité rare à connaître car elle peut simuler un carcinome épidermoïde à cellules fusiformes ou un sarcome. L’immunohistochimie est d’une aide au diagnostic : les cellules fusiformes de la tumeur myofibroblastique inflammatoire sont négatives pour la p63 et expriment l’actine musculaire lisse. Abstract 2200 - Améloblastome : étude anatomo-clinique à propos de 37 cas L. Belhaj Kacem (1), A. Blel (1), A. Arfaoui (1), R. Aloui (1), M. Barhoumi (1), YSH. Zidi (1), N. Zenaidi (1), F. Fareh (1), S. Rammeh (1), R. Zermani (1), N. Kourda (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, 1006 Tunis, Tunisie Introduct ion : L’améloblastome est la tumeur odontogène la plus fréquente. Elle représente environ 1% de toutes les tumeurs des maxillaires. Il s’agit d’une tumeur localement agressive qui a une forte tendance à récidiver et même métastaser dans de rares cas. Objec t if : Le but de ce travail est de rapporter les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et évolutives de l’améloblastome à travers une série de 37 cas colligés dans le Service d’Anatomopathologie de l’Hôpital Charles Nicolle de Tunis. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur une série de 37 cas

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d’améloblastome colligés dans le service d’Anatomopathologie de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis. Résulta ts : L’âge moyen des patients était de 38,16 ans (extrêmes : 7 et 70 ans) et un sexe ratio de 1,3. Trente six améloblastomes étaient intra-osseux (97%) et un améloblastome était gingival extra-osseux (3%). La tumeur siègeait au niveau de la mandibule dans 34 cas (94%) et au niveau du maxillaire dans 3 cas (6%). La taille tumorale moyenne était de 4 cm avec des extrêmes variant de 1 cm à 15 cm de grand axe. Histologiquement, 32 cas étaient de type multikystique/solide (86%) et 5 cas de type unikystique (14%). Une architecture folliculaire a été observée dans 18 améloblastomes (48%), une architecture plexiforme dans 10 tumeurs (27%) et une architecture mixte dans 3 cas (8%). Un améloblastome acanthomateux a été noté dans 5 cas (14%) et un améloblastome à cellules granuleuses dans un cas (3%). Trente deux patients (86 %) ont eu un traitement conservateur et les 5 autres (14%) ont subi d’emblée un traitement radical. L’évolution a été favorable chez 19 malades (51%). Dix huit patients ont présenté des récidives (49%), dont 11 récidives uniques et 7 récidives multiples (2 à 3 récidives). Le délai moyen de récidive a été de 51 mois avec des extrêmes de 3 à 120 mois après l’intervention. Discussion : Nos résultats sont concordants avec la majorité des séries de la littérature. Conclusion : L’améloblastome présente un potentiel évolutif et invasif local. Après un traitement chirurgical, une surveillance clinique et radiologique devra être poursuivie pendant de nombreuses années en raison du risque de récidive locale. Abstract 2233 - Etude de l’expression de Ki67 et de CD10 dans l’améloblastome L. Belhaj Kacem (1), A. Blel (1), A. Arfaoui (1), R. Aloui (1), A. Hamza (1), B. Ouni (1), YSH. Zidi (1), N. Zenaidi (1), F. Fareh (1), S. Rammeh (1), R. Zermani (1), N. Kourda (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, 1006 Tunis, Tunisie Introduct ion : L’améloblastome est une tumeur odontogène à potentiel invasif local avec une tendance à la récidive. Objec ti f : Le but de ce travail est d’étudier l’expression du Ki67 et du CD10 dans l’améloblastome par immunohistochimie et de chercher une corrélation entre l’expression de ces deux marqueurs et les récidives. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur une série de 37 cas d’améloblastome colligés dans le service d’Anatomopathologie de l’Hôpital Charles Nicolle de Tunis. L’expression de Ki67 et de CD10 a été effectuée par immunohistochimie. Les résultats ont été confrontés aux données clinico-pathologiques et évolutives. Résul tats : L’expression de Ki67 a varié entre 2 et 22% avec une moyenne de 10,5%. L’expression du CD10 par les cellules du stroma a été négative dans 9 cas (24%). Une positivité faible(+) a été notée dans 10 cas (27%), une positivité modérée (++) dans 15 cas (40,5%) et une positivité intense (+++) dans 3 cas (8%). Une corrélation significative a été trouvée entre l’expression du Ki67 et les récidives (P = 0,011) ainsi qu’entre l’expression stromale du CD10 et les récidives (P = 0,003). Discussion : Notre étude a montré une corrélation statistiquement significative entre l’expression du Ki67 par les cellules tumorales de l’améloblastome et les récidives. Il en est de même pour l’expression du CD10 par les cellules du stroma de l’améloblastome et le taux de récidive. Conclusion : Dans l’améloblastome, l’évaluation de l’expression du CD10 et de l’index de prolifération Ki67 peut aider à fournir plus d'informations sur le comportement biologique de cette tumeur.

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Pédiatrie

Abstract 2039 - Tumeurs rénales malignes pédiatriques : à propos de 60 cas Y Elward (1), N Bennani (1), M Karkouri (1). (1) Centre Hospitalier IBN Rochd, Casablanca, Maroc Introduct ion : Les tumeurs rénales malignes pédiatriques comprennent un large spectre de tumeurs avec en tête de liste le néphroblastome également appelé Tumeur de Wilms qui est de loin la forme la plus fréquente (95%). Les autres types sont plus rares. Ce sont : le sarcome à cellules claires (1,6%), la tumeur rhabdoïde (1%) et le carcinome à cellules claires. La tumeur de Wilms survient souvent chez les enfants de moins de 2 ans. La tumeur rhabdoïde quant elle touche fréquemment les enfants de moins de 5 ans alors que les sarcomes à cellules rénales et carcinome à cellules rénales touchent respectivement les enfants de moins de 4 ans et entre 15 et 19 ans. Le rôle de l’examen anatomopathologique est de déterminer le type histologique et de fournir les éléments pronostiques qui permettent de prédire l’évolution. Object if : Le but de notre travail est de comparer nos résultats avec ceux de la littérature tout en discutant le profil épidémiologique de ces tumeurs malignes, les aspects clinico-radiologiques, les caractéristiques anatomopathologiques y compris les éléments histopronostiques, les facteurs de risques et les modalités thérapeutiques. Matérie l et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective allant de janvier 2005 à décembre 2012, incluant tous les cancers du rein des enfants de moins de 18 ans colligés dans le service d’Anatomie Pathologique du CHU IBN ROCHD de Casablanca. Résultats : L’étude a porté sur 60 cas. L’âge de survenue a varié entre 8 mois et 18 ans, avec une moyenne d’âge de 4,5 ans. La tumeur siégeait à gauche dans 53% des cas et à droite dans 47% avec une prédilection pour le pôle supérieur du rein. Tous les patients ont reçu une chimiothérapie première. Le type histologique le plus fréquent a été le néphroblastome (55 cas) : 21 cas de type régressif, 13 cas de type blastémateux, 11 cas de type mixte, 8 cas de type stromal et 2 cas de type épithélial. Les autres types histologiques ont été la tumeur rhabdoïde (3 cas), le sarcome rénal à cellules claires (1 cas) et le carcinome rénal à cellules claires (1 cas). Abstract 2198 - Mélorhéostose : à propos d’un cas W. Akpo (1), N. Bennani Guebessi (1), M. Karkouri (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU IBN Rochd, pavillon 41, 20000 Casablanca, Maroc Introduct ion : La mélorhéostose (M) est une ostéopathie rare appartenant au groupe des dysplasies osseuses sclérotiques. Elle se manifeste le plus souvent durant l’enfance. Observat ion : Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 12 ans présentant des douleurs osseuses évoluant depuis 2 mois. Ces douleurs étaient permanentes, cédant aux AINS sans tuméfaction, ni fièvre ou altération de l’état général. L’examen clinique a objectivé des douleurs exquises, localisées au niveau du 1/3 moyen du tibia sur son versant antéro-externe. La radiographie a montré une ostéocondensation corticale du 1/3 moyen du tibia droit. Enfin, l’examen tomodensitométrique a conclu à une image de nidus. Le diagnostic proposé a été celui d’ostéome ostéoïde. Une trépanation osseuse a ainsi été réalisée pour étude anatomopathologique qui a conclu a un aspect de mélorhéostose. Discussion : L’étiopathogénie de la M. est inconnue, bien que deux hypothèses soient évoquées : la mutation d'un gène impliqué dans le développement du mésoderme lors de l’embryogenèse et la mutation du gène LEMD3 codant pour une protéine membranaire nucléaire MAN1. Elle commence dès l’enfance et présente une croissance rapide pendant l’adolescence. A l’atteinte osseuse s’associent parfois des lésions des parties molles et cutanées . Les critères diagnostiques sont radiologiques avec une hypercondensation linéaire en "coulées de bougies" de la corticale des os longs. L’histologie montre, une hyperostose corticale avec des travées lamellaires épaissies oblitérant les canaux de Havers. Conclusion : A travers cette observation et une revue de la littérature, nous discutons les aspects cliniques, radiologiques et anatomopathologiques de cette ostéopathie rare tout en insistant sur les diagnostics différentiels.

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Poumon - Thorax

Abstract 2137 - Lipomatose hypertrophique du septum inter-auriculaire. Cause inhabituelle de mort subite chez l’adulte M. Boughattas (1), M. Jedidi (1), M. BelHaj(1), N. Ben Abdeljelil (2), Y. Houcine (2), S. Ben Abdelkrim (2), M. Trimech (2), M. Mokni (2). (1) Service de Médecine Légale, Hôpital Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie. (2) Service de Cytologie et Anatomie Pathologiques, Hôpital Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie Introduct ion : L’hypertrophie lipomateuse du septum inter-auriculaire est une affection rare et bénigne, caractérisée par un dépôt graisseux important au niveau de la cloison inter-auriculaire, respectant la fosse ovale. Elle est souvent asymptomatique et se manifeste à l’occasion d’une complication ou d’une mort subite. Observa tion : Il s’agit d’une femme de 61 ans, obèse, sans antécédents cardiologiques notables qui est découverte décédée chez elle. L’autopsie médico-légale a mis en évidence une putréfaction débutante du corps, une congestion multiviscérale, un gros cœur présentant une infiltration graisseuse épaisse du septum inter-auriculaire avec des coronaires athéromateuses et perméables. A l’examen anatomopathologique, il y avait quelques amas d’adipocytes entre les faisceaux musculaires au niveau du ventricule gauche et du septum inter-ventriculaire. La paroi du ventricule droit était le siège de larges plages de cellules adipeuses matures atteignant par endroits, la zone sous-endocardique. La lésion du septum inter-auriculaire remarquée lors de l’autopsie correspondait à des plages d’adipocytes matures groupées en lobules et dissociant les fibres musculaires de la paroi. Ces lésions myocardiques étaient compatibles avec une lipomatose hypertrophique massive du septum inter-auriculaire. Par ailleurs, une importante stéatose hépatique micro- et macrovacuolaire a été noté. Discussion et conclusion : La lipomatose hypertrophique du septum inter-auriculaire se caractérise par une infiltration graisseuse non encapsulée, complète ou non, du septum inter-auriculaire. Elle est généralement asymptomatique ou peut se manifester par un trouble du rythme supra-ventriculaire résistant au traitement. Elle est suspectée à l’occasion d’une chirurgie cardiaque ou lors d’un examen cardiographique. Un épaississement du septum inter-auriculaire dépassant 2 cm est souvent retrouvé. Plus rarement, le diagnostic est porté à l’occasion de complications telles que des obstructions cave supérieure ou auriculaire droite. Abstract 2186 - Un lâcher de ballon pulmonaire de cause inhabituelle E. Braham (1), I. Hlel (1), O. Ismail (1) M. Mlika (1), A. Ayadi-Kaddour (1), W. Gattoufi (1), T. Kilani (2), F. El Mezni (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Aberrahmen Mami, 2083 Ariana, Tunisie. (2) Service de Chirurgie Cardio-Thoracique, Hôpital Aberrahmen Mami, 2083 Ariana, Tunisie Introduct ion : Les paragangliomes thoraciques représentent 12% des paragangliomes extra-surrénaliens et sont essentiellement représentés par les paragangliomes médiastinaux. Les paragangliomes pulmonaires primitifs sont exceptionnels et leur existence a été longtemps controversée. Selon la théorie de Blessing et Hora, ils dériveraient de structures paraganglionnaires-like siégeant dans l’interstitium périvasculaire du poumon du nouveau-né. Le premier cas fut décrit en 1958 par Heppleston. Depuis, moins de 30 observations ont été rapportées. Les critères morphologiques classiques du diagnostic sont une architecture dite «Zellballen», l’absence d’agencement trabéculaire ou pseudoglandulaire observé dans les carcinoïdes, un aspect vacuolaire du cytoplasme, la présence de cellules sus-tentaculaires et l’absence d’expression des cytokératines par les cellules tumorales. Observa tion : Nous rapportons l’observation d’une jeune fille âgée de 17 ans, sans antécédents pathologqiues, explorée pour hémoptysies évoluant depuis 2 mois. La fibroscopie bronchique était sans particularités. La tomodensitométrie thoracique a objectivé de multiples nodules de taille variable mesurant entre 0,3 et 1,5 cm diffus aux deux champs pulmonaires évoquant une

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localisation secondaire. Le bilan d’extension (notamment le scanner abdomino-pelvien) était normal. Une résection en «wedge» a été alors réalisée afin de déterminer la nature de ces nodules. L’examen extemporané était en faveur d’une prolifération tumorale de nature neuroendocrine. Macroscopiquement, le fragment de parenchyme pulmonaire reçu était truffé de multiples nodules mesurant entre 0,3 et 1,5 cm, d’aspect blanchâtre et à surface lisse à la coupe. Histologiquement, ces nodules étaient constitués de cellules tumorales de grande taille, arrondies ou polygonales, au cytoplasme abondant éosinophile granuleux ou microvacuolaire, munies de noyaux vésiculeux et nucléolés. Ces cellules étaient agencées en cordons et travées, séparés par un riche réseau capillaire. En immunohistochimie, les cellules tumorales exprimaient la NSE et étaient cytokératine et EMA négative. La PS100 mettait en évidence des cellules sus-tentaculaires. Le diagnostic de paragangliome pulmonaire primitif a été retenu. Discussion : Le paragangliome pulmonaire primitif peut être plurifocal dans environ 20% des cas, comme dans notre observation. Les biopsies sont peu contributives au diagnostic et sont rarement pratiquées en raison du risque hémorragique. Le diagnostic de certitude est généralement porté sur la pièce opératoire. Avant de retenir la nature primitive du paragangliome, il faut éliminer une métastase pulmonaire d’un phéochromocytome ou d’un paragangliome d’un autre site. Les paragangliomes pulmonaires primitifs sont des tumeurs généralement bénignes. Les paragangliomes malins sont rares et les critères de malignité sont la survenue de métastases ou de récidive locale. Abstract 2203 - Les sarcomes primitifs du poumon : à propos de 14 cas A. Ayadi-Kaddour (1), I. Helal (1), R. Hamrouni (1), E. Braham (1), O. Ismail (1), M. Mlika (1), W. Gattoufi (1), A. Zeddini (1), F. El Mezni (1). (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Abderrahman Mami, Ariana, Tunisie Introduct ion : Les sarcomes pulmonaires primitifs sont exceptionnels, représentant moins de 1% de l’ensemble des tumeurs malignes primitives du poumon. La localisation pulmonaire des sarcomes est habituellement secondaire à un primitif qui peut siéger au niveau des tissus mous, de l’os ou d’un viscère. L’origine primitive est souvent difficile à affirmer, recherchée par l’histoire clinique et un bilan médical soigneux. Le diagnostic positif est basé sur l’histologie, l’immunohistochimie et parfois sur la cytogénétique et la biologie moléculaire. Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 14 sarcomes primitifs du poumon colligés dans le Service d’Anatomie Pathologique de l’Hôpital Abderrahmen Mami (Ariana) sur une période de 18 ans (1996-2013). Résultats : Il s’agissait de 9 hommes et 5 femmes avec un âge moyen de 44 ans (extrêmes : 33 et 65 ans). Tous les patients étaient symptomatiques. Les principaux signes cliniques étaient : la dyspnée, les douleurs thoraciques, l’hémoptysie et l’altération de l’état général. L’imagerie a révélé une masse tissulaire dans 10 cas, un syndrome de condensation pulmonaire rétractile dans 2 cas et un syndrome interstitiel dans 2 cas. Le diagnostic positif a été fait sur des biopsies chirurgicales pratiquées dans 5 cas et une résection parenchymateuse dans 9 cas. L’examen histologique couplé à l’étude immunohistochimique a permis de confirmer le diagnostic de sarcome avec : l rhabdomyosarcome pléomorphe, 5 léiomyosarcomes (dont 1 de l'artère pulmonaire), 1 sarcome intimal de l’artère pulmonaire, 1 angiosarcome, 1 chondrosarcome mésenchymateux, 1 synovialosarcome, 2 hémangio-endothéliomes épithélioïdes, 1 sarcome épithélioïde et 1 sarcome indifférencié. Un bilan d’extension à la recherche d'autres localisations tumorales a été pratiqué dans tous les cas et était revenu négatif permettant de retenir le diagnostic de sarcome pulmonaire primitif. Conclusion : Les sarcomes primitifs pulmonaires sont des tumeurs très rares, de mauvais pronostic, posant d’importants problèmes de diagnostic différentiel, notamment avec les sarcomes pulmonaires métastatiques. La chirurgie reste la méthode thérapeutique de référence.

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Abstract 2208 - L’hémangio-endothél iome épithélioïde du poumon : à propos de 2 cas A. Ayadi-Kaddour (1), W. Gattoufi (1), E. Braham (1), R. Hamrouni (1), M. Mlika (1), O. Ismail (1), I. Helal (1), A. Zeddini (1), F. El Mezni (1). (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Abderrahman Mami, Ariana, Tunisie Introduct ion : L’hémangio-endothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare, de malignité intermédiaire, parfois multicentrique, pouvant intéresser plusieurs sites comme les tissus mous, les os, le cerveau et fréquemment le poumon et le foie. Il atteint préférentiellement la femme jeune. Le diagnostic est difficile en cas de localisation pulmonaire isolée. La présentation radiologique pulmonaire n’est pas spécifique, correspondant le plus souvent à des opacités multiples de petite taille, d’allure métastatique. Le diagnostic est porté par l’examen anatomopathologique avec complément d’immunohistochimie. Nous rapportons 2 cas d’HEE pulmonaire ayant simulé des localisations secondaires. Observat ions : La première observation concerne un homme âgé de 28 ans ayant consulté pour une toux sèche. La deuxième observation est celle d’une femme âgée de 50 ans, prise en charge pour une altération de l’état général avec une hémoptysie. L’imagerie a montré respectivement des micronodules intraparenchymateux alvéolo-interstitiels diffus évoquant une pneumopathie interstitielle diffuse chez le jeune homme et des nodules hépatiques et pulmonaires d’allure secondaire chez la femme. Le diagnostic anatomopathologique a été fait sur une biopsie pulmonaire chirurgicale dans un cas et sur une biopsie hépatique dans le deuxième. L’abstention thérapeutique a été décidée dans le premier cas, marquée par une stabilité des lésions après un recul de 3 ans. Dans le deuxième cas, les lésions sont restées stables malgré la chimiothérapie. Conclusion : L'HEE est une entité rare dont le tableau clinique et les aspects radiologiques sont non spécifiques et trompeurs. Seule l’histologie couplée à l’immunohistochimie peut poser le diagnostic positif ainsi que les signes histopronostiques. Son traitement est non-consensuel du fait de l'absence d’essais thérapeutiques randomisés. Abstract 2215 - Un thymome de présentation inhabituel le : à propos d’une observation avec revue de la littérature F. Abbad (1), A. Fakhri (1), O. Essadki (2), A. Oussehal (2), N. Cherif Idrissi Elganouni (2), B. Belaabidia (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc. (2) Service de Radiologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc Introduct ion : Les thymomes sont des tumeurs qui se développent à partir des cellules épithéliales thymiques à différents stades de leur différenciation. A cette prolifération épithéliale s’ajoute un nombre relatif de cellules lymphocytaires non-néoplasiques. Ce sont des tumeurs exceptionnelles. Leur incidence annuelle est estimée entre 1 et 5 cas par million d’habitants. Leur potentiel de malignité peut être nul voire faible à modéré. Observa tion : Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 36 ans, sans antécédents pathologiques particuliers. Elle a consulté pour une gène respiratoire ainsi qu’une sensation d’oppression thoracique évoluant depuis de 6 mois, sans altération de l’état général. L’examen clinique était sans particularités. Le scanner thoracique avait objectivé une énorme masse médiastinale postérieure d’origine ganglionnaire probable. Une biopsie scano-guidée de la masse a été réalisée. L’examen anatomopathologique et immunohistochimique a retrouvé une population tumorale faite de deux contingents. Le premier était majoritaire et correspondait à des lymphocytes de taille petite à moyenne, de phénotype TdT, CD3, CD1a positif, CD5 et CD20 négatif, avec un index de prolifération élevé (> 90%). Le second était fait de cellules d’allure épithéliale de phénotype CK positif. Ce tableau a confirmé l’aspect morphologique et immunohistochimique de tumeur lympho-épithéliale d’origine thymique probable. Toutefois, la localisation médiastinale postérieure a suscité une corrélation avec les données cliniques et radiologiques. Un bilan a été demandé en ce sens et il est en cours. Discussion : La localisation postérieure d’une masse médiastinale évoque en premier lieu une tumeur neurogène. Cette présentation inhabituelle d’un thymome pose un problème de diagnostic positif et de classification. L’étude anatomopathologique ainsi que la corrélation radio-clinique

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permettent d’y répondre. Ces localisations sont rares et posent un problème de prise en charge thérapeutique. Les facteurs pronostiques déterminants sont le stade et la résécabilité chirurgicale. Abstract 2237 - Les pseudotumeurs inflammatoires du poumon : à propos de 6 cas K. Znati (1), F. Zouaidia (1), A. Jahid (1), K. Laadam (1), S. Bellarbi (1), Z. Bernoussi (1), N. Mahassini (1). (1) Laboratoire Central d’Anatomie Pathologique, Hôpital Avicenne, CHU IBN Sina, Rabat, Maroc Introduct ion : Les pseudotumeurs inflammatoires (PTI), également appelées tumeurs myofibroblastiques inflammatoires, sont des lésions rares généralement de bon pronostic. En dehors du poumon, elles peuvent se développer dans différents sites anatomiques. Elles sont le sujet de plusieurs controverses depuis la détection de la translocation du gène ALK posant le problème de leur nature tumorale ou inflammatoire. Object if : Nous rapportons 6 cas de PTI du poumon afin de discuter les particularités clinico-radiologiques, pathogéniques, histopathologiques, moléculaires ainsi que leurs diagnostics différentiels. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective (1999 - 2013). Les dossiers cliniques et les comptes rendus anatomopathologiques ont été exploités. Une étude immunohistochimique a été réalisée pour un ancien malade chez lequel le diagnostic a été posé sur l’étude morphologique seule. Résul ta ts : Il s’agit de 5 femmes et d’un homme dont l’âge variait entre 14 et 58 ans. La présentation clinique n’était pas spécifique. La radiographie thoracique et la TDM ont retrouvé une masse parenchymateuse chez 5 patients et un processus tumoral trachéal chez une patiente. La fibroscopie a montré un aspect inflammatoire de l’arbre bronchique et révélé la présence d’une tumeur polypoïde de la trachée chez une patiente. Le traitement a été chirurgical. L’étude histologique couplée à une étude immunohistochimique a permis de poser le diagnostic. L’évolution a été marquée chez une patiente par 2 récidives locales (3 ans après l’exérèse chirurgicale et un an plus tard). Les autres patients ont eu une évolution favorable. Discussion : La PTI du poumon est une lésion rare représentant moins de 1% de toutes les tumeurs pulmonaires. Elle intéresse tous les âges et survient surtout chez l’adulte jeune. L’étiologie reste mal connue. Une réaction inflammatoire à un processus infectieux est avancée, toutefois les antécédents infectieux manquent dans les deux tiers des cas. Les tableaux clinique et radiologique ne sont pas spécifiques. L’étude anatomopathologique permet de poser le diagnostic positif. L’étude immunohistochimique en est un temps capital. Elle montre une expression de la vimentine, de l’actine musculaire lisse et rarement de la desmine. La myogénine, le CD117 et la PS100 sont négatifs. L’expression de ALK est rapportée dans 40% des cas et la p53 est décrite dans les récidives et les cas d’évolution maligne. Cette lésion pose d’importants problèmes de diagnostic différentiel avec des tumeurs malignes comme le fibrosarcome inflammatoire et le plasmocytome extra-médullaire ainsi qu’avec des lésions bénignes comme l’hémangiome sclérosant et le granulome pulmonaire hyalinisant. Le traitement est essentiellement chirurgical et l’évolution des patients est habituellement bonne avec une survie variant entre 78 et 100% des cas. Conclusion : Les PTI sont des lésions rares dont l’histogenèse n’est pas encore élucidée. Leur présentation clinique et radiologique n’est pas spécifique. Le diagnostic est histologique, couplé à une étude immunohistochimique. Leur traitement est chirurgical et leur évolution est habituellement favorable.

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Système nerveux central

Abstract 2001 - Dissémination métastatique systémique des tumeurs gliales de haut grade : à propos de 3 cas et revue de la littérature A. Cazorla (1), M. Polivka (2), K. Mokhtari (3), C. Settegrana (4), S. Valmary-Degano (1), G. Viennet (1). (1) Anatomie et Cytologie pathologiques, CHRU Jean Minjoz, 25000 Besançon, France. (2) Service de Pathologie, AP-HP Lariboisière, 75010 Paris, France. (3) Service de Neuropathologie Raymond Escourolle, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 75651 Paris, France. (4) Service d’Hématologie Biologique, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 75651 Paris, France Introduct ion : La malignité des gliomes de haut grade est classiquement purement locale. Une dissémination peut s’observer au niveau leptoméningé, mais les localisations extra-névraxiques demeurent exceptionnelles. Près de 300 cas de métastases d’astrocytomes et de glioblastomes ont été répertoriés dans la littérature. Elles surviennent tardivement dans l’évolution de la maladie même si des métastases précoces voire révélatrices ont été observées. Object if s : Nous rapportons 3 observations de gliomes de haut grade avec métastases systémiques. Matérie l et méthodes : Les observations ont concerné deux femmes (cas n°1 et 2) et un homme (cas n°3), âgés respectivement de 39, 38 et 62 ans, hospitalisés pour bilan de lésion cérébrale. L’examen anatomopathologique des lésions a conclu à un oligo-astrocytome anaplasique (cas n°1), un oligodendrogliome anaplasique (cas n°2) et un glioblastome (cas n°3). Les patients n°1 et 3 ont bénéficié d’une chirurgie d’exérèse complète avec radiothérapie encéphalique de leur tumeur cérébrale, associée à une chimiothérapie (témozolomide) concomitante (cas n°3) ou adjuvante (cas n°1). Le patient n°2 n’a reçu qu’une chimiothérapie (bévacizumab, irinotecan). Les métastases (cas n°1 : peau, parotide et ganglion puis secondairement os, cas n°2 : os et muscle, cas n°3 : os et moelle osseuse), cliniquement symptomatiques, sont survenues à 34 mois (puis secondairement 42 mois), 18 et 6 mois, respectivement, après la découverte de la tumeur initiale. Le délai de survie a été de 55, 23 et 9 mois après le diagnostic initial. Résul tats : Le délai d’apparition des métastases systémiques par rapport au diagnostic de la tumeur primitive a été de 19,3 mois en moyenne. Ces métastases ont touché principalement l’os (100%), corroborant les données de la littérature. La survie moyenne de ces patients a été prolongée (29 mois). Discussion : Les raisons expliquant la rareté des disséminations extra-névraxiques demeurent inconnues. Plusieurs hypothèses ont été évoquées : absence de drainage lymphatique cérébral, rejet par le système immunitaire des cellules d’origine cérébrale en position hétérotopique, ou faible expression des molécules d’adhérence par les tumeurs gliales. Le diagnostic de métastase, d’autant plus lorsque les antécédents sont méconnus, repose sur l'examen morphologique, confirmé par l’immunohistochimie avec une expression des marqueurs gliaux (GFAP, olig2). Les métastases systémiques apparaissent presque toujours chez des patients opérés de leur gliome laissant supposer un rôle de la chirurgie dans la rupture de la barrière hémato-encéphalique. Plusieurs auteurs ont rapporté que le pronostic des glioblastomes avec métastases était meilleur que celui des cas sans métastase. Les données de survie de nos patients appuient cette théorie. Une étude moléculaire sur une cohorte de plus grande taille pourrait aider à la compréhension de ce phénomène. Conclusion : Les métastases extra-névraxiques des tumeurs gliales sont exceptionnelles. Seul l’examen anatomopathologique permet le diagnostic. Ce dernier est utile puisqu’il existe des observations dans lesquelles les métastases systémiques sont apparues en l’absence de progression du primitif et ont répondu favorablement aux chimiothérapies.

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Abstract 2085 - Diagnostic et caractérisation des hypophysites A. Cazorla (1), H. Adle-Biassette (1), M. Laloi-Michelin (2), M. Polivka (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, AP-HP Lariboisière, 75010 Paris, France. (2) Service de Médecine Interne, AP-HP Lariboisière, 75010 Paris Introduct ion : L’hypophysite est une inflammation chronique de la glande pituitaire. Son diagnostic est histopathologique. On en distingue plusieurs types : lymphocytaire, granulomateux, xanthomateux, nécrosant, mixte et associé aux IgG4. Les critères diagnostiques de la pathologie liée aux IgG4 demeurent débattus. Récemment, le Comité japonais de recherche sur la «maladie systémique sclérosante associée aux IgG4» a proposé des critères diagnostiques cliniques (hypertrophie focale ou diffuse de l’organe), biologiques (augmentation du taux sérique d’IgG4) et histopathologiques (infiltration lympho-plasmocytaire sans neutrophiles avec fibrose ; infiltration abondante de plasmocytes IgG4+ (> 10/HPF et/ou ratio plasmocytes IgG4+/IgG+ > 50 %) ; fibrose storiforme ; lésions de phlébite oblitérante). Objec tif s : Nous avons référencé tous les prélèvements hypophysaires reçus au laboratoire entre le 01/01/1993 et le 31/12/2013, et avons rétrospectivement revu les lames d’hypophysites, effectué une analyse immunohistochimique et recueilli les données cliniques. Résul ta ts : Parmi les 1167 prélèvements d’hypophyses, correspondant majoritairement à des adénomes (1155, 98,98%), on comptait 4 pituicytomes/oncocytomes (0,34%) et 8 hypophysites (0,68%). Elles concernaient 8 femmes de 39,9 ans en moyenne, ayant présenté une insuffisance anté-hypophysaire (4/6) ou un diabète insipide (2/6) avec un élargissement de l’hypophyse (3/3) à l’imagerie. Une biopsie pour suspicion d’adénome non sécrétant avait été réalisée. À l’examen histopathologique, l’infiltrat inflammatoire était composé de lymphocytes (8/8), de plasmocytes (7/8) sans macrophages spumeux. Une fibrose était présente (7/8) sans aspect storiforme et sans phlébite oblitérante associée. Une étude immunohistochimique a montré l’expression plasmocytaire d’IgG4 (5/7) dont deux cas significatifs (> 10/HPF). En adoptant les critères du Comité de recherche japonais, 2 diagnostics d’hypophysite associée aux IgG4 ont été posés rétrospectivement (25%). 5 (62,5%) étaient de type lymphocytaire et 1 granulomateuse (12,5%). Discussion : Parmi les hypophysites, la forme lymphocytaire est le type le plus fréquent avec près de 400 cas rapportés, défini par un infiltrat lymphocytaire diffus avec quelques plasmocytes épars, polynucléaires éosinophiles, fibroblastes et à terme une fibrose. Il affecte les femmes âgées en moyenne de 38 ans, souvent en post-partum (40% des cas). L’hypophysite granulomateuse a été décrite dans 120 cas, définie par des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires, survenant chez des femmes plus âgées et sans rapport avec la grossesse. Les types xanthomateux et nécrosant sont exceptionnels, avec 13 et 2 cas rapportés respectivement. Dans la littérature, on retrouve 12 cas d’hypophysites associées aux IgG4, dont seuls 3 ont été prouvés histologiquement. Le taux d’IgG4 sériques n’est pas un marqueur spécifique, pouvant être augmenté dans d’autres pathologies, être normal dans certains cas authentiques d’hypophysite associée aux IgG4, en rapport avec les variations de l’activité auto-immune ou être négativé par l’administration de corticoïdes. Conclusion : L’hypophysite est un diagnostic différentiel histopathologique de l’adénome non sécrétant. Quelques cas sont associés aux IgG4.

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Tissus mous

Abstract 2065 - La tumeur fibreuse solitai re extra-pleurale : à propos de 3 cas M. Njima (1), F. Hammedi (1), R. Hadhri (1), N. Abdessayed (1), I. Hadded (1), L. Njim (1), A. Moussa (1), A. Zakhama (1) (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Fattouma Bourguiba, 5000 Monastir, Tunisie Introduct ion : La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse rare, décrite initialement au niveau de la plèvre, mais pouvant siéger dans n'importe quel site anatomique. La localisation extra-pleurale représente environ 30% de l'ensemble des TFS. Objec tif : Le but de notre travail est de rapporter 3 cas de TFS extra-pleurales et de discuter son cadre nosologique et ses caractéristiques anatomo-cliniques. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 3 cas de TFS, colligés dans le Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU de Monastir (Tunisie) sur une période de 7 ans entre 2006 et 2013. Résultats : Nos cas concernant 3 femmes âgées de 24, 56 et 72 ans. Les localisations étaient respectivement pelvienne, buccale et temporale. Le diagnostic anatomopathologique a été porté dans tous les cas sur des pièces d’exérèse chirurgicale après analyse standard complétée par immunohistochimie. La TFS pelvienne était particulière par sa taille importante, elle mesurait 13 cm de grand axe. Dans celle de localisation buccale, les cellules tumorales n’exprimaient pas le bcl-2. La TFS temporale posait un problème de diagnostic différentiel avec un hémangiopéricytome, mais l’étude immunohistochimique a tranché. L’évolution a été favorable dans les deux premiers cas. La plus âgée des patientes est décédée dans les suites opératoires. Discussion : La TFS a les mêmes caractéristiques anatomo-cliniques quel que soit son siège. Elle survient chez l'adulte entre 26 et 82 ans, sans prédominance de sexe. Elle est le plus souvent asymptomatique. L’aspect radiologique n’est pas spécifique. En effet, l'imagerie est surtout utile pour le diagnostic de topographie et d’extension. Le diagnostic de certitude reste anatomopathologique en s’aidant de l'immunohistochimie. Conclusion : Les localisations extra-pleurales des TFS sont très rares et peuvent poser des problèmes de diagnostic et de prise en charge. La surveillance post-opératoire est nécessaire vu le risque de récidive locale en l’absence de critères prédictifs de l’évolution. Abstract 2128 - Sarcomes d’Ewing au CHU d’Amiens (2000-2013) : variations sur un thème C. Delreux (1), A. Benarous (1), J. Merville (1), H. Sevestre (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Amiens, place Victor Pauchet, 80054 Amiens Cedex Introduct ion : Le sarcome d'Ewing est la 2e tumeur maligne primitive de l'enfant, survenant le plus souvent dans la seconde décennie de vie, pouvant se rencontrer avant 5 ans et rare après 30 ans, plus fréquente chez les individus de sexe masculin. Objecti f : Le but de cette étude est d’évaluer la fréquence, les caractéristiques épidémiologiques et pathologiques des sarcomes d’Ewing diagnostiqués au CHU d’Amiens. Matér ie l e t méthodes : Etude observationnelle, épidémiologique, rétrospective, monocentrique dans le service d’Anatomie Pathologique du Centre Hospitalier Universitaire d’Amiens, sur 13 ans (mai 2000 à octobre 2013). Tous les patients présentant histologiquement une tumeur maligne du groupe sarcome d’Ewing-tumeur neuro-ectodermique périphérique ont été inclus. Résulta ts : 3 cas ont été exclus après infirmation par étude moléculaire : un liposarcome à cellules rondes, une localisation iléale de sarcome à cellules claires porteur de translocation t(12;22), ainsi qu’un sarcome à cellules rondes inclassé de haut grade de malignité (absence de réarrangement du gène EWS par FISH). 21 patients ont été inclus. Une légère prédominance féminine (13 femmes soit 57%) a été notée. L’âge variait de 5 à 79 ans (22 ans en moyenne dont 3 de plus de 50 ans).13 sarcomes étaient localisés au niveau du squelette axial et 6 au niveau du squelette périphérique. 3 localisations étaient atypiques : atteinte du dorsum nasal, métastase hépatique, localisation

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intramusculaire. Histologiquement, il s’agissait toujours d’une prolifération tumorale monomorphe en nappe au sein d’un tissu fibreux. Les cellules étaient de petite taille, rondes et contenaient un noyau rond, faiblement nucléolé. En immunohistochimie, tous les cas exprimaient le CD99 avec un marquage membranaire cytoplasmique intense (sensibilité 100%). On a observé une expression non spécifique de NSE et de vimentine dans 2 cas. Les marqueurs épithéliaux (EMA, CK7, CK20), vasculaires (CD34, CD31), musculaires (actine musculaire lisse) et neuroendocrine (synaptophysine, chromogranine) étaient négatifs. Le Ki67 variait de 5 à 50%, la moyenne étant de 40%. La recherche de translocations spécifiques par RT-PCR a été positive chez 10 patients. 4 réarrangements du gène EWS4 ont été confirmés par FISH. Un échec de la technique FISH a été observé. 6 cas (majoritairement les plus anciens) n’ont pas été documentés par biologie moléculaire. Le cas de localisation intramusculaire a fait l’objet d’une recherche de fusion spécifique des synovialosarcomes qui s’est avérée négative. Il a été finalement classé en sarcome d’Ewing extra-squelettique de grade III. Commentaires : Concernant notre étude à petite échelle, nous observons un certain nombre de variations épidémiologiques, dont la prédominance féminine, la localisation squelettique axiale, ainsi que quelques localisations atypiques. L’aspect histologique est quant à lui typique et constant, ainsi que la sensibilité de l’anticorps anti-CD99. L’exclusion des 3 cas a pu être effectuée a posteriori grâce à l’apport de la biologie moléculaire. De plus, les cas non documentés en biologie moléculaire sont les cas les plus anciens, ce qui démontre l’apport croissant de la biologie moléculaire dans la pratique anatomopathologique quotidienne. Abstract 2130 - Le sarcome à cellules folliculaires dendritiques : un défi diagnostique M. Ghaouti (1), M. Marty (1), F. Sauvestre (1), N. Sabbegh (2), F. Feten (2), Y. Zidi (2), M. Parrens (1), A. de Mascarel (1). (1) Service de Pathologie, Groupe Hospitalier Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, avenue Magellan, 33604 Pessac Cedex. (2) Service de Pathologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduct ion : Le sarcome à cellules folliculaires dendritiques est une entité nosologique de découverte relativement récente. Peu de cas sont décrits dans la littérature, probablement du fait d’un sous-diagnostic de ce sarcome. En effet, cette entité pose souvent un problème de diagnostic différentiel avec d’autres proliférations tumorales, l’étude en immunohistochimie permet alors de redresser le diagnostic. Object ifs : A partir d’une observation de sarcome à cellules folliculaires dendritiques ganglionnaire adressé dans le service pour avis, nous soulevons la difficulté du diagnostic de cette entité et nous rappelons ses caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques et évolutives. Méthodes : Il s’agit d’une patiente tunisienne de 51 ans, qui présentait une adénopathie cervicale de 3 cm, évoluant depuis 2 ans. Une cytoponction de l’adénopathie avait conclu à la présence de cellules carcinomateuses évoquant en premier lieu un primitif nasopharyngé. Deux biopsies du cavum réalisées étaient revenues négatives. Une adénectomie a été réalisée 2 ans après la cytoponction. L’examen histologique a retrouvé une infiltration ganglionnaire par une prolifération tumorale peu différenciée, faite de coulées de grandes cellules ovoïdes au noyau allongé et nucléolé, parfois avec des mitoses, et au cytoplasme assez abondant éosinophile. L’étude immunohistochimique a écarté une origine carcinomateuse (CK et EMA négatifs), neuroendocrine (chromogranine et synaptophysine négatives), lymphoïde (LCA, CD3, CD20 et CD79a négatifs) et mélanique (PS100, melan-A et HMB45 négatifs). Une origine mésenchymateuse a été soulevée devant la positivité de la vimentine et de l’actine mais sans expression de la desmine et de la caldesmone. Résul tats : Devant le caractère isolé et peu évolutif de l’adénopathie et devant la négativité des différents marqueurs réalisés, un complément immunohistochimique à l’aide des marqueurs folliculaires dendritiques a été réalisé. L’expression de CD21, CD23, CD35 et CXCL13 nous a permis de poser le diagnostic de sarcome à cellules folliculaires dendritiques ganglionnaire. Discussion : Cette observation illustre les problèmes de diagnostic différentiel que peut poser le sarcome à cellules folliculaires dendritiques qui se présente souvent, sur le plan histologique, comme une prolifération tumorale indifférenciée. Le principal diagnostic différentiel se pose avec une métastase d’un carcinome indifférencié ou d’un mélanome achromique, mais également avec le sarcome à cellules interdigitées et l’histiocytose

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langerhansienne. Le caractère «indolent» et la positivité des marqueurs folliculaires dendritiques permet d’affirmer le diagnostic. Conclusion : Le sarcome à cellules folliculaires dendritiques est une entité rare et souvent méconnue, pouvant être de siège ganglionnaire ou extra-ganglionnaire, caractérisée par une évolution indolente, avec toutefois un risque de récidive et de métastase surtout pulmonaire. La reconnaissance de cette entité est primordiale pour une prise en charge adaptée. La chirurgie est le traitement de référence dans toutes les localisations, à double titre diagnostique et thérapeutique. Abstract 2231 - Tumeur à cellules géantes des tissus mous : à propos de 2 cas S. Attafi (1), S. Sassi (1), N. Boujelbene (1), R. Doghri (1), I. Abbes (1), L. Charfi (1), M. Driss (1), K. Mrad (1), K. Ben Romdhane (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut Salah Azaeiz Bab Saâdoun, 1006 Tunis, Tunisie Introduct ion : Les tumeurs à cellules géantes des tissus mous (TCG-TM) sont rares. Elles se localisent fréquemment au niveau des membres inférieurs et supérieurs. Ce sont des tumeurs dont le comportement clinique et l’aspect histologique sont superposables à ceux des tumeurs à cellules géantes osseuses dont elles partagent le caractère évolutif. Object if s : Décrire les particularités anatomo-cliniques et évolutives des TCG-TM et discuter les diagnostics différentiels que pose cette entité avec les autres tumeurs des parties molles. Méthodes : Nous rapportons 2 observations de TCG-TM. Le premier cas concernait une femme de 49 ans présentant une tumeur de la face antérieure de la cuisse. Macroscopiquement, il s’agissait d’un nodule sous-cutané solide, à surface lisse, mesurant 7 cm de grand axe, de couleur beige à la coupe. Le deuxième cas concernait un homme de 45 ans porteur d’une tumeur de la cuisse. Elle était de consistance ferme, lobulée, d’aspect jaune chamois avec présence de remaniements myxoïdes, mesurant 16 cm de grand axe. Résultats : Dans les deux cas, l’examen histologique a montré une prolifération mésenchymateuse compacte parcourue de multiples vaisseaux à paroi épaisse et parfois hyalinisée. La tumeur est faite essentiellement de cellules fusiformes mêlées à de nombreuses cellules géantes. Discussion : Le diagnostic différentiel de la TCG-TM se pose avec la tumeur téno-synoviale à cellules géantes et le sarcome à cellules pléomorphes indifférencié avec cellules géantes. Une récidive locale est observée dans 10 à 15% des cas. Les métastases sont exceptionnelles.

Urologie - Néphrologie

2032 - What’s growing on? A growing teratoma! M. Ghaouti (1), L. Roquet (1), L. Fazzalari (1), L. Sibert (2), J-C. Sabourin (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU de Rouen, 1 rue de Germont, 76000 Rouen. (2) Service d’Urologie, CHU de Rouen, 1 rue de Germont, 76000 Rouen Introduct ion : Le «growing teratoma syndrome» est une entité rare et souvent méconnue qui se définit par une croissance de masses tumorales résiduelles exclusivement tératomateuses, de siège souvent rétropéritonéal, survenant lors ou au décours d’une chimiothérapie pour une tumeur germinale non-séminomateuse. Objec tif s : Faire mieux connaître ce syndrome rare dont les critères de définition sont stricts. Insister sur l’intérêt d’un traitement chirurgical le plus complet possible, rendant «bon» le pronostic de ce syndrome. Méthodes : Nous rapportons le cas d’un jeune patient chez lequel un diagnostic de tumeur germinale non-séminomateuse du testicule a été posé 2 ans auparavant. L’examen histologique n’a pas retrouvé de composante tératomateuse sur la pièce d’orchidectomie. Ce patient a bénéficié d’une chimiothérapie complémentaire, avec une bonne évolution clinique et biologique. La tomodensitométrie de contrôle, réalisée 2 ans après, révèle une «récidive tumorale»

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sous forme d’adénopathies rétropéritonéales. Un curage ganglionnaire est réalisé. Résul ta ts : L’examen anatomopathologique de la masse réséquée révèle un tératome pluritissulaire, sans autre contingent germinal tumoral retrouvé. Le diagnostic de métastases ganglionnaires rétropéritonéales d’une tumeur germinale non-séminomateuse du testicule à type de «growing teratoma» a été porté. Discussion : Le «growing teratoma syndrome», entité décrite pour la première fois par Logothetis en 1982, est une évolution souvent méconnue des tumeurs germinales non séminomateuses. Ce syndrome doit répondre à 3 critères : une normalisation des marqueurs tumoraux sériques, une augmentation «paradoxale» de volume de la masse tumorale en cours ou après la chimiothérapie et la présence de tératome à l’exclusion de tout autre type histologique de tumeur germinale à l’examen histologique de la masse réséquée. La pathogénie du «growing teratoma syndrome» n’est toujours pas claire. Les complications cliniques associées à ce syndrome sont estimées à environ 12% et sont généralement liées à des phénomènes de compression. La transformation maligne peut également se voir, dans environ 3% des cas. Le traitement chirurgical représente la prise en charge de référence. L’exérèse des masses est impérative. Elle s’avère classiquement plus difficile de par le volume ou les rapports de ces masses tumorales avec les organes de voisinage. Conclusion : Le «growing teratoma syndrome» constitue une complication évolutive rare et souvent méconnue des tumeurs germinales non-séminomateuses métastatiques, pouvant survenir au cours ou après la chimiothérapie, justifiant la surveillance prolongée des patients traités et une résection chirurgicale complète des masses résiduelles. Abstract 2059 - Carcinome neuroendocrine de la vessie. Entité exceptionnelle à reconnaître. K. Oqbani (1), M. Chraïbi (1), N. Harchichi (1), A. Barki (2), S. Abbaoui (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Mohammed VI, boulevard Al Houria, 60000 Oujda, Maroc. (2) Service d’Urologie, CHU Mohammed VI, boulevard Al Houria, 60000 Oujda, Maroc Introduct ion : Le carcinome neuroendocrine de la vessie (CNE) est rare et mal connu. Il s’agit souvent de carcinomes à petites cellules (CPC). C’est une tumeur très agressive, découverte le plus souvent au stade métastatique. Le traitement repose sur la chirurgie radicale avec une chimiothérapie adjuvante. Object if : Le but de notre travail et de mettre le point sur cette entité rare et méconnue. Observa t ion : Le patient âgé de 59 ans, tabagique et alcoolique chronique présentait une hématurie macroscopique remontant à un an. L’imagerie a objectivé la présence d’un processus tumoral pariétal vésical. La cystoscopie a mis en évidence une tumeur de la face postérieure et du trigone vésical. L’examen anatomopathologique de la résection transurétrale initiale de la tumeur vésicale (RTUV) avait mis en évidence un carcinome urothélial de grade 3 infiltrant la musculeuse. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a révélé une importante infiltration tumorale de la paroi vésicale avec un envahissement ganglionnaire local. Une chimiothérapie a précédé la réalisation d’une cysto-prostatectomie totale avec urétérostomie cutanée trans-intestinale de type Bricker. L’examen macroscopique de la pièce opératoire a identifié une tumeur blanchâtre, mal limitée infiltrant toute la paroi vésicale ainsi que la prostate. Elle mesurait 7 cm de plus grand axe. En microscopie optique, la prolifération tumorale présentait une architecture cordonnale avec des pseudorosettes. Elle était faite de cellules tumorales de taille moyenne, dotées de noyaux ronds à chromatine vésiculeuse et nucléolés. L’index mitotique était estimé à plus de 20 mitoses / 10 CFG. Cette prolifération tumorale infiltrait largement la paroi vésicale jusqu’à la séreuse. Le parenchyme prostatique, les vésicules séminales et le canal déférent étaient infiltrés. De nombreux engainements péri-nerveux étaient notés. L’étude immunohistochimie pour la chromogranine et la synaptophysine était positive. L’évolution a été favorable avec un complément thérapeutique par chimiothérapie utilisant du cisplatine. Discussion : Les CNE sont des tumeurs rares, représentant environ 1% de tous les cancers. Au niveau de la vessie, les premiers cas de CNE publiés dans la littérature sont ceux de Colby et de Yang sous le terme de carcinoïde et de Cramer sous le terme de carcinome à petites cellules. Les CNE se révèlent essentiellement par une hématurie macroscopique. Les signes cliniques du syndrome carcinoïde sont absents. L’exploration radiologique n’est pas spécifique. Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique. Le traitement optimal comprend la chirurgie radicale avec

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chimiothérapie adjuvante. Conclusion : Les CNE de vessie sont rares, de mauvais pronostic et découvertes souvent au stade métastatique. Le diagnostic histologique est important car, dans certains cas, le traitement par chimiothérapie associé à la chirurgie a permis, d’améliorer la survie et d’obtenir des rémissions complètes à long terme. Abstract 2134 - Carcinome indifférencié riche en cel lules ostéoclastiques de la vessie : à propos d'un cas N. Choukeir (1), J. Thomassin (1), C. Clément (2), G. Gravis (2), L. Xerri (1), M. Sibony (3). (1) Service de Biopathologie, Institut Paoli Calmette, Marseille, France. (2) Service d’Urologie, Institut Paoli Calmette, Marseille, France. (3) Service d’Anatomie Pathologique, Groupe Hospitalier Cochin, Paris, France Introduct ion : Le carcinome indifférencié à cellules géantes ostéoclastiques (CICGO) est rare, seulement 30 cas ont été cités dans la littérature. L’origine de ce type de tumeur et sa nature biologique reste actuellement peu ou pas connue, bien qu’une origine urothéliale soit soupçonnée. Ces tumeurs ont une forte prépondérance masculine, touchant généralement les hommes dans leur 7e décennie. Sur le plan morphologique, ce néoplasme est composé d’un mélange de cellules tumorales mononucléées riches en atypies cyto-nucléaires et de cellules géantes multinucléées (CG) dite “osteoclast-like”. Il existe quasiment toujours un contingent de carcinome urothélial associé (papillaire, infiltrant ou in situ). Le pronostic de ce type de tumeur dans le tractus uro-génital est généralement mauvais. Observa t ion : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 71 ans ayant un antécédent de carcinome malpighien, pulmonaire droit sous traitement (chimiothérapie par carboplatine avec radiothérapie pulmonaire en cours). Il a subi une résection vésicale d’une tumeur polypoïde de vessie infiltrant le muscle, pour laquelle, il un traitement conservateur a été décidé compte tenu de la tumeur pulmonaire concomitante. La première résection endoscopique a conclu à un carcinome transitionnel (grade 1 / bas grade), pT2, associé à une probable cystite granulomateuse. La résection transurétrale de vessie complémentaire a montré la présence d’un double contingent tumoral : un contingent bien différencié de carcinome urothélial papillaire faiblement atypique (bas grade) avec infiltration focale du chorion (stade pT1) et un deuxième contingent très peu différencié à cellules mononuclées fusiformes ou épithélioïdes riche en atypies cyto-nucléaires et en mitoses et qui infiltrait toutes les tuniques pariétales jusqu’au détrusor. Ce contingent indifférencié contenait une importante population dispersée, de cellules géantes de type ostéoclastique, sans atypies. Par ailleurs, il n’existait pas de contingent hétérologue. Le contingent mononuclée peu différencié n'exprimait pas la cytokératine à large spectre ni l'EMA et exprimait très focalement la p63. Il exprimait intensément la p53 et l’index de prolifération (Ki67 de l’ordre de 80%). Il n'exprimait pas les autres marqueurs conjonctifs (PS100, desmine, CD34, caldesmone, CD117). Le contingent multinucléé (CG) n’exprimait pas les marqueurs épithéliaux et était bien marqué par l’anticorps anti-CD68 (KP1). Devant cet aspect morphologique et phénotypique, deux hypothèses diagnostiques doivent être évoquées : un carcinome urothélial peu différencié riche en ostéoclastes ou tumeur de type à CG («giant cell tumor-like»). Le premier diagnostic a été retenu. Il s’agit d’un cas rare de carcinome vésical. La particularité est que cette entité est peu connue par les pathologistes (un premier diagnostic était en faveur d’une tumeur de faible grade de malignité avec des cellules ostéoclastiques interprétées comme une cystite granulomateuse). Le deuxième intérêt est le diagnostic différentiel avec d’autres entités de tumeur rares de vessie comme le carcinome à CG (les CG sont des cellules épithéliales tumorales) et la tumeur à CG (TCG). Savoir reconnaître une telle forme histologique est primordial compte tenu de la gravité de son pronostic.

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Abstract 2157 - Carcinomes neuroendocrines primitifs de la vessie : à propos de 6 cas M. Khmou (1), H. Elouazzani(1), F. Zouaidia (1), A. Jahid (1), K. Znati (1), Z. Bernoussi (1), N. Mahassini (1). (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Sina, 10000 Rabat, Maroc Introduct ion : Les carcinomes neuroendocrines (CNE) primitifs de la vessie sont des tumeurs rares (souvent rapportés sous forme de cas isolés), d’évolution très péjorative qu’il ne faut pas méconnaître. Le pathologiste doit reconnaître un contingent neuroendocrine, car un tel constat implique une thérapeutique d’emblée agressive. Les places de la chirurgie radicale et de la radiothérapie restent à préciser. Object if : Nous rapportons une série de cas de CNE de localisation exceptionnelle et nous discuterons, à travers une revue de la littérature, les aspects anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette entité. Matérie ls e t méthodes : Étude rétrospective de 6 cas de carcinome neuroendocrine primitif de la vessie, colligés dans le laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHU de Rabat sur une période de 5 ans. Résul tats : Il s’agissait de 5 hommes et 1 femme, dont la moyenne d’âge était de 54 ans. Cinq de nos patients étaient des fumeurs chroniques. L’hématurie macroscopique a été le mode de révélation le plus fréquent, 2 de nos patients ont rapporté une dysurie. L’examen histologique a concerné six résections trans-urétrales de vessie. Dans les 6 observations, la présence d’une prolifération cellulaire dense, faite de grandes cellules (4 cas) ou de petites cellules (2 cas), organisées en nappes, a fait évoquer une origine neuroendocrine. Ces éléments, tassés les uns contre les autres, présentaient un réel défi diagnostique. La tumeur était infiltrante, atteignant le plan musculaire dans 2 cas et limitée au chorion dans 4 cas. Une infiltration péri-nerveuse et de multiples emboles vasculaires étaient notés. L'étude immunohistochimique (synaptophysine, chromogranine A et CD59) a confirmé la nature neuroendocrine de la tumeur. 4 patients ont été traités par résection trans-urétrale de vessie avec radio-chimiothérapie adjuvante et 2 patients ont bénéficié d’une cystectomie radicale. Les 4 patients ayant bénéficié d’un traitement conservateur, ont eu une progression de leur maladie et une durée de survie plus courte (avec une moyenne de 6 mois), comparativement aux patients traités par cystectomie (avec une moyenne de 14 mois). Discussion : Plus fréquemment rencontrés au niveau du poumon et du tractus gastro-intestinal, les CNE primitifs sont d’autant plus rares dans la vessie que leur diagnostic est méconnu. Sur le plan épidémiologique, une prédominance masculine est constatée et l’âge de survenue varie de la 5e à la 9e décennie. Le carcinome urothélial indifférencié, et les lymphomes sont des diagnostics différentiels à éliminer, ainsi que la localisation secondaire vésicale d’un CNE ou un carcinome indifférencié. Conclusion : La localisation vésicale primitive du CNE est exceptionnelle. Son diagnostic est difficile et souvent tardif. Le complément immunohistochimique s’impose pour confirmer la nature neuroendocrine primitive, afin de mettre en place un traitement adéquat qui fait appel à un arsenal thérapeutique lourd, dans le but d’améliorer la survie des patients. Abstract 2174 - Tumeur testiculaire particulière B. Chelly (1), I. Chelly (1), A. Zehani (1), H. Azzouz (1), R. Meddeb Hamrouni (1), K. Bellil (1), S. Haouet (1), N. Kchir (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital La Rabta,1007 Tunis, Tunisie Introduct ion : La tumeur stéroïdienne de l’hyperplasie congénitale des surrénales est une tumeur rare mais bien documentée dans la littérature. Il s’agit de masses bilatérales et synchrones survenant chez l’adulte jeune ayant un déficit congénital de 21-hydroxylase. Elle pose un vrai problème diagnostique avec la tumeur à cellules de Leydig, d’autant plus que son traitement est médical reposant sur une corticothérapie et préservant la fertilité. Matér ie ls e t méthodes : Nous rapportons un cas de tumeur testiculaire révélant une hyperplasie congénitale des surrénales. Résulta ts : Il s’agit d’un jeune garçon de 19 ans sans antécédents pathologiques notables qui présentait une augmentation progressive du volume des deux testicules. L’examen clinique a montré la présence de deux tuméfactions testiculaires droite et gauche indurées. L’échographie testiculaire a objectivé deux masses hypo-échogènes du pôle supérieur des deux testicules. Le patient a subi une orchidectomie droite et l’examen anatomopathologique a conclu à une tumeur testiculaire dont la distinction entre

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une tumeur à cellules de Leydig et une tumeur stéroïdienne de l’hyperplasie congénitale des surrénales ne pouvait être formelle. Devant l’impact thérapeutique d’une orchidectomie bilatérale chez un jeune garçon non connu porteur d’une hyperplasie congénitale des surrénales, un test thérapeutique aux corticostéroïdes a été proposé. Le patient a été exploré dans un service d’Endocrinologie confirmant ainsi le déficit en 21-hydroxylase. L’évolution a été marquée par la diminution du volume du testicule gauche et la disparition de la masse. Conclusion : La tumeur stéroïdienne de l’hyperplasie congénitale des surrénales est une entité rare qui pose un problème de diagnostique différentiel avec la tumeur à cellules de Leydig. Son traitement est médical évitant ainsi une chirurgie abusive. Abstract 2192 - PNET rénale : à propos d’un cas D. Abdellouche (1), S. Bensaci (2), K. Benabaddou (2). (1) Service d’Anatomie Pathologique CHU de Sétif, 19000 Sétif, Algérie. (2) Service d’Anatomie Pathologique, EHS Daksi, 25000 Constantine, Algérie Introduct ion : Les PNET (primitive neurectodermic tumor) ) sont des tumeurs malignes rares et très agressives. Ce sont des proliférations de petites cellules basophiles qui partagent avec le sarcome d’Ewing le même immunophénotype CD99 (ou MIC2) positif. Les PNET se développent électivement au niveau du système nerveux central, leur localisation extra-crânienne et particulièrement urinaire est exceptionnelle. Les PNET sont d’identification récente en tant que tumeurs primitives de l’adulte en urologie. L’atteinte rénale constitue la localisation viscérale la plus fréquente (88 cas rapportés dans la littérature selon Beckwith), alors que les autres localisations uro-génitales sont beaucoup plus rares. Object ifs : étudier les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques, histopronostiques et évolutives de cette entité tumorale particulière. Observat ion : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 24 ans, ayant consulté pour lombalgie gauche évoluant depuis un mois, sans antécédents particuliers. Chez la patiente en bon état général, l’examen clinique a noté un abdomen souple avec une masse palpable au niveau du flanc gauche, sensible et donnant un contact lombaire. Les examens biologiques étaient sans particularité. Les examens radiologiques (échographie rénale et tomodensitométrie abdomino-pelvienne) ont objectivé une volumineuse masse tumorale polaire supérieure de 155 x 112 mm, à contours irréguliers, occupant les deux tiers supérieurs du rein, de densité tissulaire, de rehaussement hétérogène, délimitant une large plage de nécrose centrale, contenant de fines calcifications, amputant les groupements caliciels supérieurs et moyen et s’étendant à la capsule rénale. L’angio-scanner a mis en évidence un englobement total de l’artère rénale par la masse tumorale (ainsi que de la moitié de la circonférence de l’aorte abdominale) et un refoulement de la veine rénale. Résul ta ts : Une néphrectomie totale gauche élargie a été réalisée. Son analyse a révélé un parenchyme rénal détruit dans sa presque totalité par une tumeur massive, beige-grisatre, focalement nécrosée, d’aspect lobulé, mesurant 210 mm de grand axe et envahissant le hile rénal. A l’examen histologique, le diagnostic de PNET rénale a été posé et la tumeur a été classée pT3b N1 Mx. L’immunohistochimie a montré une expression membranaire du CD99 (Mic2) par l’ensemble des cellules tumorales et une expression focale de la synaptophysine et de la chromogranine, l’absence de marquage avec l’anti-CK AE1/AE3 et la PS100. Conclusion : Les PNET rénales sont rares. Elles concernent en général le sujet jeune, sont agressives et de mauvais pronostic malgré une prise en charge thérapeutique multidisciplinaire associant le plus souvent chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie. L’immunohistochimie est d’une aide précieuse au diagnostic, permettant de les caractériser et de les distinguer des autres tumeurs malignes à petites cellules rondes.

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Abstract 2197 - Les aspects histologiques de l’insuffisance rénale aiguë : à propos de 170 cas Z. Lahlou (1), R. AmellalL (1), N. Bennani Guebessi (2), S Khayat (1), M Zamd (1), G Medkouri (1), M. Benghanem Gharbi (1), B. Ramdani (1). (1) Service de Néphrologie et d’Hémodialyse, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc. (2) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc. Introduct ion : La biopsie rénale (BR) est indispensable au diagnostic histologique d’un grand nombre d’insuffisances rénales aiguës (IRA) parenchymateuses. Elle guide le traitement étiologique et contribue à établir le pronostic rénal. Objec tif : Le but de notre travail est d’étudier le profil histologique des IRA. Matér ie ls et méthodes : Cette étude rétrospective a porté sur les patients présentant une IRA, admis entre janvier 2008 et décembre 2011, dans les différentes structures hospitalières du CHU Ibn Rochd de Casablanca, ayant bénéficié d’une BR. L’IRA en transplantation rénale a été exclue. Les techniques de microscopie optique et d’immunofluorescence ont été systématiquement utilisées. Résul ta ts : Nous avons colligé 704 cas d’IRA, le taux des IRA biopsiées était de 24,14% soit 170 cas. La médiane d’âge était de 34 ans avec un sexe ratio H/F de 0,8. Les résultats histologiques étaient dominés par la glomérulonéphrite (GN) lupique dans 22,1% des cas, suivie de la GN extracapillaire dans 19,3% et de la GNA post infectieuse dans 7,3% des cas. La nécrose tubulaire aigue a été observée chez 6,8% des patients. La micro-angiopathie thrombotique a été notée dans 6,2% des cas, la néphrite interstitielle aiguë dans 5,1%, la hyalinose segmentaire et focale et la néphropathie amyloïde ont été recensées dans 4,5% des cas chacune, et la tubulopathie myélomateuse dans 3,9% des cas. On a relevé également une GN membrano-proliférative, une néphropathie à IgA, et une lésion glomérulaire minime chez 2,8% des patients chacune. La néphropathie diabétique et la glomérulosclérose ont été rencontrées dans 1,7% des cas chacune. La GN extra-membraneuse et la néphrite interstitielle chronique ont été retrouvées dans 1,1% des cas chacune. La néphro-angiosclérose maligne a été notée dans 0,5% des cas. La BR a été non concluante dans 5% des cas. Conclusion : Du fait de l’irréversibilité de nombreuses formes de glomérulonéphrites et de néphropathies interstitielles aiguës non traitées, la tendance actuelle est de réaliser la biopsie le plus tôt au cours de l’évolution, dès que la cause de l’IRA n’apparaît pas clairement au terme d’une évaluation soigneuse. Abstract 2212 - Rhabdomyosarcome paratesticulaire : à propos d’un cas et revue de la littérature D. Abdellouche (1), S. Bensaci (2), K. Benabaddou (2). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU de Sétif, 19000 Sétif, Algérie. (2) Service d’Anatomie Pathologique, EHS Daksi, 25000 Constantine, Algérie Introduct ion : Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares. Les localisations génito-urinaires sont parmi les plus fréquentes et sont l’apanage de l’enfant et de l’adulte jeune. Ils représentent 10% des tumeurs intrascrotales chez l’enfant. Il s’agit d’une tumeur localisée aux structures de voisinage du testicule. Son extension locale est très précoce alors que la dissémination à distance est souvent tardive. Objec tif s : Le but est d’étudier les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et histopronostiques de cette entité tumorale particulière. Observa tion : Il s’agit d’un adolescent, âgé de 16 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admis pour grosse bourse droite, évoluant depuis 3 mois. L’examen clinique a retrouvé une volumineuse tumeur polylobée du testicule droit, de la taille d’un pamplemousse. L’échographie scrotale a objectivé une masse tissulaire développée aux dépens des enveloppes et du cordon spermatique, avec un épanchement intravaginal, refoulant le testicule normal. L’examen TDM thoraco-abdomino-pelvien a montré une tumeur d’allure solide testiculaire droite infiltrant l’épididyme et la base du cordon spermatique droite, associée à des adénopathies iliaques externes droites et lombo-aortiques, comprimant l’uretère droit, à une ascite de faible abondance ainsi qu’à des images pulmonaires. La scintigraphie osseuse a montré des images de métastases. Le bilan hormonal était normal. Une orchidectomie par voie inguinale a été réalisée. L’examen histologique de la pièce d’orchidéctomie a

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révélé un rhabdomyosarcome de type alvéolaire de la région para-testiculaire, de 9 cm de grand axe, infiltrant l’épididyme et la base du cordon. La tumeur infiltre la capsule testiculaire qui est épaissie, mais sans la dépasser et englobe l’épididyme et la racine du cordon (tumeur classée en stade Ib ). Les cellules tumorales expriment les marqueurs musculaires striés et l’expression de la myogénine est diffuse et intense (plus de 80% des noyaux marqués). Discussion : Les rhabdomyosarcomes paratesticulaires surviennent au cours des deux premières décennies avec un âge moyen de 6 ans. Cliniquement, il s’agit souvent d’une grosse bourse indolore, découverte le plus souvent de façon fortuite. Il n’y a pas de marqueurs tumoraux pouvant aider au diagnostic qui repose donc uniquement sur l’analyse histologique réalisée après l’orchidectomie, toute biopsie étant contre-indiquée. Les examens radiologiques et surtout l’échographie et la TDM contribuent à l’orientation diagnostique et au bilan d’extension. Macroscopiquement, cette tumeur d’origine musculaire striée est d’aspect blanc grisâtre, de consistance ferme et encapsulée. Histologiquement, il faut distinguer trois entités dont la biologie, le pronostic et le traitement sont distincts : le RMS à cellules fusiformes qui est de bon pronostic, le RMS alvéolaire (comme dans notre cas) qui est de mauvais pronostic et le RMS embryonnaire qui se caractérise par un pronostic intermédiaire entre les deux précédents. Conclusion : Le diagnostic de certitude de RMS paratesticulaire est histologique, après exérèse chirurgicale de la masse tumorale. La forme alvéolaire, de mauvais pronostic, est plus rare et survient habituellement plus tard que la forme embryonnaire. Abstract 2227 - Malacoplakie rénale : forme rare pseudo-tumorale J. Seroussi (1), V. Bodiguel (1), M-K. Drak Alsibai (1), E. Majek-Zakine (1), A. Bouzahzah (1), X. Bellenfant (2), E. Vanglabeke (3), J. Cucherousset (1). (1) Service de Pathologie, CHI Le Raincy-Montfermeil. (2) Service de Néphrologie, CHI Montreuil. (3) Service d’Urologie, CHI Montreuil Observa t ion : Elle concerne une patiente de 77 ans aux antécédents de lithiase rénale traitée en 2009 (Portugal), hospitalisée en décembre 2014 pour une altération de l’état général. Le bilan biologique a décelé une insuffisance rénale chronique (créatinine 69 µmol/L, DFG 76 mL/min) et une CRP à 89. L’imagerie a montré une volumineuse masse du pôle supérieur du rein gauche, mal limitée, hétérogène, suspecte, faisant poser l’indication d’une néphrectomie. L’examen macroscopique a retrouvé une lésion tumorale polaire supérieure de 10 cm de grand axe, mal limitée, infiltrant le fascia gerota, de couleur jaunâtre à la coupe, de consistance ferme en périphérie, à centre kystique gélatineux. Histologiquement, on observait une prolifération à cellules rondes disposées en larges travées séparées par des fibres collagènes et de fins capillaires avec rares lympho-plasmocytes. La lésion infiltrait la graisse péri-rénale. Les cellules avaient un cytoplasme granuleux abondant, un noyau arrondi régulier et parfois excentré. Certaines étaient multinucléées ou contennaient des microcalcifications. Des remaniements nécrotico-hémorragiques pseudo-kystiques étaient observés. L’IHC a montré que les cellules étaient CK- (avec l’AE1/AE3), CK7-, CD10-, HMB45-, CD1a-, PS100- et étaient CD68+ et CD163+. La morphologie associée au profil IHC a évoqué une pseudotumeur histiocytaire. Les colorations spéciales montrant des inclusions PAS+ cytoplasmiques («cellules de von Hansemann») et des microcalcifications colorées par le von Kossa («Corps de Michaelis-Gutmann») ont permis de porter le diagnostic de malakoplakie. Un bilan à la recherche d’un déficit immunitaire a montré une hypogammaglobulinémie sérique profonde et l’ECBU+ (nombreux germes) a conforté le diagnostic. Discussion : La malakoplakie, décrite en 1902 par Michaelis et Gutmann (malakos «molle», plakos «plaque»), est une maladie inflammatoire chronique multisystémique chronique rare de bon pronostic. Elle survient à tout âge (pic 50 ans) avec un sex ratio de 4F/1H. Elle touche surtout les sujets immunodéprimés. Elle atteint préférentiellement les voies urinaires (75%), avec des infections à répétition (E. coli), puis le tube digestif (autres localisations rares). Sa pathogénie s’explique par une diminution de l’activité phago-lysosomiale macrophagique due à un déficit intracellulaire en guanosine monophosphate cyclique (GMPc). Les bactéries partiellement lysées s’accumulent dans le cytoplasme (corps de Michaelis-Gutman) suscitant une prolifération histiocytaire. Devant une lésion rénale à cellules granuleuses, plusieurs diagnostics différentiels doivent être discutés : carcinome à cellules rénales, oncocytome, angiomyolipome, néphrite xantogranulomateuse, …). L’IHC et les colorations spéciales permettent de différencier ces

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entités. Le diagnostic de malacoplakie est rarement posé cliniquement (absence de symptômes et d'imagerie spécifiques), surtout dans sa forme pseudo-tumorale. Devant un tableau de pyélonéphrite chronique avec imagerie rénale douteuse, il faut rechercher un déficit immunitaire et pratiquer une biopsie rénale. Le pathologiste doit penser à ce diagnostic rare afin de prescrire un traitement antibiotique permettant d’éviter les complications et notamment la forme pseudo-tumorale, exceptionnelle, nécessitant le recours à la chirurgie. Abstract 2239 - Kyste de la vésicule séminale : à propos d’un cas N. Derrabi (1), Y. Elward (1), N. Bennani (1), M. Karkouri (1). (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Introduct ion : Le kyste de la vésicule séminale est une affection rare pouvant être congénitale ou acquise. Le kyste congénital de la vésicule séminale est presque toujours associé à une malformation urinaire homolatérale. La majorité de ces kystes congénitaux sont asymptomatiques et de découverte tardive. Les kystes vésiculaires séminaux acquis, beaucoup plus fréquents, sont d’origine post-infectieuse. Observa tion : Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 57 ans, présentant une masse douloureuse au niveau de la fosse iliaque gauche, associée à des épisodes de dysurie et de constipation. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne a montré une formation d’origine vésiculaire séminale, d’aspect kystique bilobée. Le traitement a été chirurgical. L’exploration a permis de découvrir une masse kystique de 15 cm de grand axe, développée aux dépens de la vésicule séminale. Le geste a consisté en une résection de la masse kystique. L’examen anatomopathologique a conclu à un cystadénome bénin de la vésicule séminale. Les suites ont été favorables. Le recul est de 5 mois. Discussion : Les kystes vésiculaires séminaux acquis résultent d’une oblitération partielle ou totale des canaux éjaculateurs ou encore de la vésicule séminale, d’origine post-infectieuse. La majorité des kystes vésiculaires séminaux sont de petite taille (< 5 cm) et sont alors soit asymptomatiques, soit responsables de troubles mictionnels. Les kystes volumineux peuvent entraîner une compression vésicale, pouvant être à l’origine d’une rétention aiguë d’urine. On peut également assister à une compression digestive, une hypofertilité ou à l’apparition d’une masse pelvienne palpable. L’imagerie médicale, et particulièrement l’échographie endorectale, est d’une importance majeure lorsque le kyste est de petite taille, permettant sa ponction. Lorsqu’il est volumineux, l’échographie endorectale est moins performante et le scanner hélicoïdal ou mieux l’imagerie par résonance magnétique présentent un intérêt morphologique incontestable. La vésiculectomie chirurgicale par laparotomie ou par voie périnéale n’est pas aisée et comporte une grande morbidité. Conclusion : Les kystes de la vésicule séminale représentent une pathologie rare, de découverte fortuite, ou suite à une complication, telle une compression vésicale. L’imagerie est d’une importance majeure pour poser le diagnostic et, le cas échéant, d’effectuer une ponction ou un drainage écho- ou scanno-guidés.

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Abstracts Posters 2014 CB - francepathol.org · d’Anatomie et Cytologie Pathologiques (ACP) du CHU d’Amiens ont été recensés. Les mutations de BRAF ont été recherchées sur