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Annales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136, 249—255 MÉMOIRE ORIGINAL Électronthérapie corporelle totale du mycosis fongoïde aux stades précoces : 68 cas Total skin electron beam therapy for early-stage mycosis fungoides: Immediate results and long-term follow-up in 68 patients E. Goujon a,, G. Truc b , T. Pétrella c , P. Maingon b , G. Jeudy d , E. Collet d , C. Galliot d , S. Dalac-Rat d a Service de dermatologie, centre hospitalier William-Morey, 7, quai de l’Hôpital, 71100 Chalon-sur-Saône, France b Service de radiothérapie, CGFL, 1, rue Professeur-Marion, 21000 Dijon, France c Service d’anatomie pathologique, CHU, 7, boulevard Jeanne-d’Arc, 21000 Dijon, France d Service de dermatologie, CHU, 2, boulevard Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21000 Dijon, France Rec ¸u le 1 er juillet 2008 ; accepté le 5 novembre 2008 Disponible sur Internet le 24 f´ evrier 2009 MOTS CLÉS Électronthérapie corporelle totale ; Lymphome cutané ; Mycosis fongoïde ; Radiothérapie Résumé Introduction. — L’objectif de cette étude était de caractériser l’efficacité de l’électronthérapie corporelle totale (ECT) dans le traitement des stades précoces de mycosis fongoïde (MF) afin d’apprécier sa place par rapport aux autres traitements locaux. Malades et méthodes. — Étude rétrospective monocentrique de 68 malades atteints de MF trai- tés par ECT. Résultats. — La durée médiane de traitement était de six semaines. Une réponse complète était obtenue chez 66 malades (97 %) à trois mois. Les réactions de toxicité aiguë les plus importantes étaient des ulcérations localisées chez neuf patients (13 %) n’ayant pas néces- sité d’hospitalisation. La durée médiane de suivi était de 6,5 ans (1,6 à 28,7). Le taux de survie globale était de 86 % à cinq ans et de 71 % à dix ans. Une récidive est survenue chez 39 patients (57 %) dans un délai médian de neuf mois. Le taux de survie sans récidive était de 41 % à cinq ans et de 31 % à dix ans. Ce taux était plus élevé lorsque le délai de prise en charge était court (p = 0,031). Au cours de la surveillance à long terme, seul un cas de cancer cutané (carcinome basocellulaire) a été diagnostiqué. Discussion. — Les résultats à long terme de l’ECT apparaissent superposables à ceux des autres traitements externes. En raison de ses excellents taux de réponse et de sa rapidité d’action, Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Goujon). 0151-9638/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annder.2008.11.017

Ãlectronthérapie corporelle totale du mycosis fongoïde aux stades précoces : 68cas

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  • Annales de dermatologie et de vnrologie (2009) 136, 249255

    MMOIRE ORIGINAL

    lectfongo

    Total skImmed

    MOTS ClectroncorporelLymphomMycosisRadioth

    Auteur cAdresse

    0151-9638/$doi:10.1016ronthrapie corporelle totale du mycosisde aux stades prcoces : 68 cas

    in electron beam therapy for early-stage mycosis fungoides:iate results and long-term follow-up in 68 patients

    E. Goujona,, G. Trucb, T. Ptrellac, P. Maingonb,G. Jeudyd, E. Colletd, C. Galliotd, S. Dalac-Ratd

    a Service de dermatologie, centre hospitalier William-Morey, 7, quai de lHpital, 71100Chalon-sur-Sane, Franceb Service de radiothrapie, CGFL, 1, rue Professeur-Marion, 21000 Dijon, Francec Service danatomie pathologique, CHU, 7, boulevard Jeanne-dArc, 21000 Dijon, Franced Service de dermatologie, CHU, 2, boulevard Marchal-de-Lattre-de-Tassigny,21000 Dijon, France

    Recu le 1er juillet 2008 ; accept le 5 novembre 2008Disponible sur Internet le 24 fevrier 2009

    LSthrapiele totale ;e cutan ;

    fongode ;rapie

    RsumIntroduction. Lobjectif de cette tude tait de caractriser lefcacit de llectronthrapiecorporelle totale (ECT) dans le traitement des stades prcoces de mycosis fongode (MF) andapprcier sa place par rapport aux autres traitements locaux.Malades et mthodes. tude rtrospective monocentrique de 68malades atteints de MF trai-ts par ECT.Rsultats. La dure mdiane de traitement tait de six semaines. Une rponse compltetait obtenue chez 66malades (97 %) trois mois. Les ractions de toxicit aigu les plusimportantes taient des ulcrations localises chez neuf patients (13 %) nayant pas nces-sit dhospitalisation. La dure mdiane de suivi tait de 6,5 ans (1,6 28,7). Le taux de survieglobale tait de 86% cinq ans et de 71% dix ans. Une rcidive est survenue chez 39 patients(57 %) dans un dlai mdian de neuf mois. Le taux de survie sans rcidive tait de 41% cinqans et de 31% dix ans. Ce taux tait plus lev lorsque le dlai de prise en charge tait court(p = 0,031). Au cours de la surveillance long terme, seul un cas de cancer cutan (carcinomebasocellulaire) a t diagnostiqu.Discussion. Les rsultats long terme de lECT apparaissent superposables ceux des autrestraitements externes. En raison de ses excellents taux de rponse et de sa rapidit daction,

    orrespondant.e-mail : [email protected] (E. Goujon).

    see front matter 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs./j.annder.2008.11.017

  • 250 E. Goujon et al.

    nous pensons que lECT a une place dans le traitement de premire intention des MF aux stadesprcoces. 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    KEYWOTotal skibeam thCutaneolymphomMycosisRadiothe

    theosis

    ive s

    tionin 66in 13The

    ients-freeTSEBmalnsegemereser

    Le mycosistif pidermgnralemstades prretentissemlaffectiondouleur) pavie sans madans les d

    Le traitede MF repoeuropennthrapie lole bischlortronthrappeuvent tsions de cdintrt qnes [2]. Lsur des lsi

    Le princment cutanla dose enmillimtresLes effetscomme pmdecins prcoces dune thrapthrapie dFrance. Daaux autresprcoces da quelquescipal taitprcoces d

    dvae par

    des

    latio

    tudF decatioice de rad.RDSn electronerapy;usa;

    fungoides;rapy

    SummaryBackground. Our aim was to evaluatein the management of early-stage mycto other skin-directed therapies.Patients and methods. A retrospectT2).Results. The median treatment duraa complete clinical response occurredtoxicity included localized ulcerationsfollow-up was 6.5 years (1.6 to 28.7).and 71%, respectively. Thirty-nine patfree interval of 1.8 years. The diseaserespectively. This rate was higher whenafter TSEB, only one case of cutaneousDiscussion. Because of its high respodered as rst-line therapy in the mana 2009 Elsevier Masson SAS. All rights

    fongode (MF) est un lymphome T cutan primi-otrope de bas grade de malignit et dvolutionent prolonge. La survie des patients atteints decoces (T1-T2, N0-N1) est peu altre mais leent sur la qualit de vie est souvent majeur,entranant des symptmes fonctionnels (prurit,rfois trs invalidants. Cest pourquoi la dure deladie est un critre majeur prendre en comptecisions thrapeutiques.ment de premire intention des stades prcocesse essentiellement, selon les recommandationses [1], sur des thrapeutiques externes : chimio-cale avec la mchlorthamine topique (HN2) ouethylnitrosourea (BCNU), puvathrapie et lec-

    part,dautr

    Mala

    Popu

    Cettedun Mclassile servvice dcancerie corporelle totale (ECT). Les dermocorticodesre proposs mais entranent souvent des rmis-ourte dure. Llectronthrapie localise naue lorsquil existe moins de quaa photothrapie UVB na montrons peu inltres [3,4].ipe de lECT est dirradier lense de facon la plus homogne posprofondeur : lpaisseur cible es, permettant de traiter le dermindsirables aigus de lECT sontnibles et contribuent la rticeson utilisation en premire intee MF. Par ailleurs, lECT est coeutique coteuse et seuls deux cisposent actuellement de cettns le but de mieux prciser sa ptraitements locaux dans le traitee MF, nous avons poursuivi uneannes par notre centre [5]. Nodvaluer lefcacit de lECTe MF. Les objectifs secondaire

    Tous lesle diagnosthistologiquefcacy of total skin electron beam therapy (TSEB)fungoides in order to assess its position in relation

    tudy of 68 patients (30 in stage T1 and 38 in stage

    was 6weeks. Three months after the end of TSEB,patients (97%). The most marked effects of acute

    patients (13.2%) not requiring hospitalization. Meanoverall survival rates at 5 and 10 years were 86%(57.4%) experienced relapse with a mean disease-survival rates at 5 and 10 years were 41% and 31%,was performed early (p = 0.031). Twenty-one years

    ignancy (basal cell carcinoma) was noted.rates and rapidity of action, TSEB should be consi-nt of early-stage mycosis fungoides.ved.

    luer sa tolrance initiale et long terme et,t, dtudier les facteurs associs son efcacit.

    et mthodes

    n tudie

    e rtrospective a concern 68malades atteintsstade prcoce (stades T1 T2, N0 N1 de lan TNM), suivis et traits entre 1976 et 2005 danse dermatologie du CHU de Dijon ou dans le ser-iothrapie du centre rgional de lutte contre lemalades ont eu un examen clinique complet etic de MF tait conrm pour tous par lexamene dune biopsie cutane. Nous disposions destre lsions cuta-defcacit que

    mble du revte-sible en limitantt denviron cinqe et lpiderme.souvent dcritsnce de certainsntion aux stadesnsidre commeentres de radio-e technique enlace par rapportment des stades

    tude initie il ytre objectif prin-dans les stades

    s taient, dune

    rsultats de ltude du rarrangement des gnes du T cellreceptor (TCR) en biologie molculaire chez 19malades.Les lames histologiques des biopsies cutanes de 45maladesont pu tre relues par le mme anatomopathologiste (T.P.)et 27 diagnostics ont t valids par le groupe francaisdtude des lymphomes cutans (relecture histologique par15 anatomopathologistes). Pour les patients qui avaient unantcdent de parapsoriasis en grandes plaques, ce diag-nostic avait t tabli pour tous sur un examen histologiquecutan.

    Le bilan dextension suivant a t ralis chez tous lesmalades : NFS-plaquettes, numration des sous-populationslymphocytaires avec le rapport CD4/CD8, examens biolo-giques usuels comprenant enzymes hpatiques, fonctionrnale, lectrophorse des protines plasmatiques, dosagesde la LDH et de la bta-2 microglobuline, recherche de cel-lules de Szary circulantes trois jours de suite sur frottissanguin, radiographie pulmonaire et chographie abdo-minale ou tomodensitomtrie thoraco-abdominopelvienne.

  • lectronthrapie corporelle totale du mycosis fongode aux stades prcoces 251

    Lorsque des adnopathies taient palpes, une biopsieganglionnaire tait systmatiquement ralise. Certainsmalades ont eu une recherche de monoclonalit T sanguineou ganglionnaire.

    Modalit

    Avant 1991champs segfractions,malades o1991, unede traiter 4dun lit moLappareilnistr unequatre fracChaque sade traitem30Gy. La dAucun malaaucun patithrapie asous ECT.

    Les malle traitemeun mois appuis tous llogie/radiohistologiquNous dispole dernier

    Rponse

    La rponseradiothratuelles de rponse

    cutane rponse

    50 % ; absence

    de rgre poursuit

    distance

    Mthode

    Les surviesMeier. Launivarie)signicativ

    Rsultat

    Caractr

    La maladieles 38 autr(M/F) de 1,

    parapsoriasis en grandes plaques. La dure mdiane entrele dbut des premiers signes cliniques du parapsoriasis et lediagnostic de MF tait de 10,5 ans (3 30). Quarante patients(59 %) ont recu le traitement par ECT en premire intention ;chez 28 autres (41 %), il tait prescrit pour une rechute aprs

    plusioriasrticoVingr HNt sysar ctme trat recelecIl ymuctait

    dlaiparLe d

    signee 5,3partrois

    nse

    taadio. Dedeu

    e gl

    ux ds dex de

    ientes mns, 5eill

    ntigni5 anse signiqu(p =ndesant

    ive

    -neuT1 equeissio

    t dest lat lEe nes thrapeutiques et de surveillance

    , la technique dECT faisait appel de multiplesmentaires. La dose totale tait de 24Gy, en huit

    raison de trois sances par semaine. Vingt-huitnt t traits par cette technique. partir denouvelle technique a t utilise et a permis0malades. Son principe reposait sur lutilisationbile qui se dplacait sous le faisceau dlectrons.tait un acclrateur Saturne 42. Il tait admi-dose totale de 34Gy en 17 fractions raison detions par semaine, soit un talement de 24 jours.nce durait 45minutes environ. La dose mdianeent pour lensemble de la population tait deure mdiane de traitement tait de 45 jours.de navait recu de photonthrapie avant lECT et

    ent na recu de chimiothrapie locale ni de puva-prs lobtention dune rmission complte (RC)

    ades taient suivis toutes les semaines pendantnt pour valuer la toxicit du traitement, revusrs la n du traitement, puis tous les trois mois,es six mois en consultations alternes dermato-thrapie. Toutes les rcidives ont t prouvesement. Le suivi sarrte au 31 dcembre 2006.sons dun recul dau moins un an et demi pourpatient trait.

    au traitement

    initiale a t value trois mois aprs la n de lapie, distance des ractions inammatoires habi-lECT. Les critres de rponse taient cliniques :complte (RC) : disparition complte des lsionss ;partielle (RP) : rgression des lsions de plus de

    de rponse : rgression de moins de 50% ou passsion ;e volutive : aggravation cutane ou extension .

    s statistiques

    ont t calcules par la mthode de Kaplan-comparaison des diffrents groupes (rgressiona fait appel au modle de Cox avec un seuil deit x 5%.

    s

    istiques de la population

    tait en stade T1 chez 30 patients et T2 chezes. Lge mdian tait de 54,5 ans ; le sex-ratio2. Vingt malades (29 %) avaient un antcdent de

    un ouparapsune cotude).(14 patemencinq ppie sysligne davaien

    La rde MF.dunelse

    Leports 30).mierstait dsuivi Vingt-t

    Rpo

    Une RCde la rde 97%un des

    Survi

    Les tamaladeLes tauT1 taceux dcinq atait mrencetait sde 54,frencla techchargeen graments

    Rcid

    Trentestadetechnide rmpluparsuivansuivantait deurs autres traitements pralables de MF ou deis (cependant, le nombre de malades ayant recuthrapie locale na pas pu tre valu avec certi-t-quatre malades avaient eu un traitement local2, dix par puvathrapie) ; 16 avaient eu un trai-tmique (six par interfron, trois par rtinodes,orticothrapie gnrale, deux par chimiothra-ique). Dix-huit malades avaient recu une seuleitement (local ou systmique) avant lECT ; septu deux lignes de traitement et trois, trois lignes.ture histologique a conrm tous les diagnosticsavait six cas de MF pilotrope, tous avec prsenceinose folliculaire. Une monoclonalit T en peauprsente dans 58 % des cas.mdian entre les premiers signes cliniques rap-le malade et le diagnostic tait de 4,7 ans (0lai mdian de prise en charge entre les pre-s de MF ou de parapsoriasis et le dbut de lECTans (huit mois 32,3 ans). La dure mdiane de

    ir du dbut de lECT tait de 6,5 ans (1,6 28,7).patients ont t suivis plus de dix ans.

    initiale

    it obtenue chez 66 patients trois mois de la nthrapie, donnant un taux de rponse complteux malades tait en RP trois mois ; six mois,x tait en RC.

    obale

    e survie globale taient pour lensemble des86 % cinq ans, 71 % dix ans et 51 % 15 ans.survie globale des malades atteints dun stade

    de 92% cinq ans, 87 % dix ans et 71 % 15 ans ;alades atteints dun stade T2 taient de 81% 9% dix ans et 36 % 15 ans. La survie globaleeure au stade T1 quau stade T2 mais la diff-ait pas signicative (p = 0,08). La survie globalecativement meilleure chez les patients de moins(p = 0,004). En revanche, il nexistait pas de dif-nicative selon la dose dirradiation (p = 0,42),e dECT utilise (p = 0,19), le dlai de prise en0,78), lexistence dantcdents de parapsoriasisplaques (p = 0,5), ni selon lexistence de traite-rieurs lECT (p = 0,9) (Tableau 1).

    s

    f malades (57 %) ont rcidiv : 13 atteints dunt 26 dun stade T2 ; 17 traits par lanciennedECT et 22 par la nouvelle. La dure mdianen tait de neuf mois (un mois neuf ans). Larcidives (36/39) ont eu lieu dans les cinq ans

    RC sous ECT et 19 patients ont rcidiv lanneCT. Le dlai maximal entre la RC et la rcidiveuf ans. Aucun patient na rcidiv aprs dix ans et

  • 252 E. Goujon et al.

    Tableau 1 Facteurs associs la survie globale et la survie sans rcidive (analyses univaries).

    Nombre de patients Risque relatif p Intervalle deconance 95%

    Survie gloStade T 2,25 0,08 0,95,61Stade N 1,38 0,46 0,853,24ge (< 5 4,05 0,004 1,5610,51Dose EC 0,94 0,42 0,811,09Dlai d 5,33)

    0,88 0,78 0,382,08

    Antcoui)

    0,70 0,5 0,261,93

    Traitemtraitem

    1,67 0,87 0,462,53

    1 traite 0,86 0,76 0,322,282 traite 2,11 0,26 0,587,65Nouvel 1,2 0,19 0,911,56

    Survie sanStade T 2,32 0,01 1,214,43Stade N 1,86 0,05 1,003,45ge (< 5 1,92 0,03 1,053,51Dose EC 0,96 0,56 0,901,06Dlai dvs 5,3

    1,97 0,03 1,073,64

    Antcoui)

    2,40 0,005 1,304,41

    Traitemtraitem1 traite2 traiteNouvel

    ECT : lect

    huit taien39 patientsune lectrone dpassasystmique

    Parmi leet quatre ode 15mois

    Taux de

    Les taux dtaient dePour les p59% cinqpatients atans, 16 % survie sanschez les padont lattecorporellement dansnavaientbale(T1 vs T2) 68(N0 vs N1) 684,5 ans vs 54,5) 68T (< 30Gy vs 30) 68

    e prise en charge (< 5,33 ans vs 68

    dent de parapsoriasis (non vs 68

    ent antrieur (pas deent vs traitement)

    68

    ment antrieur vs 0 58ments antrieurs ou plus vs 0 50le technique vs ancienne 68

    s rcidive(T1 vs T2) 68(N0 vs N1) 684,5 ans vs 54,5) 68T (< 30Gy vs 30) 68

    e prise en charge (< 5,33 ans3)

    68

    dent de parapsoriasis (non vs 68ent antrieur (pas deent vs traitement)

    68 1,55 0,15 0,852,80

    ment antrieur vs 0 58 1,18 0,63 0,602,32ments antrieurs ou plus vs 0 50 2,12 0,08 0,934,82le technique vs ancienne 68 0,86 0,28 0,661,13

    ronthrapie corporelle totale.

    t toujours en RC aprs dix ans de suivi. Parmi lesqui ont rcidiv, dix ont eu une nouvelle ECT, 11nthrapie localise (lorsque le nombre de lsionsit pas trois) et 19 un autre traitement (local ou).s six cas de MF pilotrope, deux nont pas rcidivnt rcidiv aprs une dure mdiane de rmission(9 25).

    survie sans rcidive

    e survie sans rcidive, tous stades confondus,42 % cinq ans, 31 % dix ans et 27 % 15 ans.atients atteints dun stade T1, ils taient deans, 53 % dix ans et 53 % 15 ans. Pour les

    teints dun stade T2, ils taient de 32% cinqdix ans et 16 % 15 ans (Fig. 1). Les taux dercidive taient signicativement plus levs

    tients dge infrieur 54,5 ans (p = 0,03), ceuxinte cutane tait infrieure 10% de la surface(p = 0,01), ceux qui avaient recu lECT prcoce-lvolution de laffection (p = 0,03) et ceux qui

    pas dantcdents de parapsoriasis en grandes

    plaques (p = 0,005). En revanche, il na pas t mis envidence de diffrence signicative selon lexistence duntraitement antrieur, le nombre de lignes de traitementantrieures LECT, les doses dirradiation ni la techniqueutilise (Tableau 1).

    Figure 1. Survie sans rcidive en fonction du stade T (p = 0,011).

  • lectronthrapie corporelle totale du mycosis fongode aux stades prcoces 253

    Rponse la deuxime ligne de traitement

    Le taux de RC aprs la deuxime ligne de traitement tait de63% et le taux de RP de 8%, donnant un taux de rponse glo-bale de 71%. Treize des 24 patients en RC aprs la deuximeligne de taprs une(0,3 27,7une deuxi11 patients

    Effets in

    La toxicitmais dinte un ryth une desq une alop une onyc

    Elle surdu traitemrevus pourtoxicit aigtrophies umoins duractionsdrosionsde ces cograve, dhtraitementpatients (1ports chechez lun dresponsablgalementcation inferesponsablplus frqueplusieurs asimples. Uchez un mpubis a tralise enthrapie, ncancer cutdcrites chzones o sedhyperpigavait eu de

    Discussi

    LECT nceavec une duun traitemmoins de trde RC : 97 %varie de hutraitementconsensus

    mande une dure dau moins six mois aprs lobtentiondune RC. La dure du traitement dattaque par puvath-rapie varie selon les tudes de 20 semaines 26 semaines[911]. Ce traitement dattaque est suivi dun traitementdentretien

    is touRC

    x dee ux dioth

    udesde ltrenT et ters reourtn efents dae des fa[6,8). Ceent

    raisos, letolraprcilless pa apattrapCT. Lanceteinsur

    ratut deur lelunide l

    ur pox deapr2 (t

    t 17 %ltus des rur lntreenteffegligarfoaccrapie, draitement ont prsent une deuxime rcidivedure mdiane de deuxime rmission de 3,3 ans). Le taux de RC des dix malades qui avaient eume ECT tait de 70% ; il tait de 82% pour lesqui avaient eu une lectronthrapie localise.

    dsirables

    cutane aigu (avant six mois) tait constantensit variable. Elle comportait :me ;uamation ;cie le plus souvent totale ;holyse.

    venait deux quatre semaines aprs le dbutent. trois mois, lorsque les patients taientvaluer la rponse, toutes les ractions de

    u avaient disparu, hormis lalopcie et les dys-nguales qui persistaient plusieurs mois (maisn an). Neuf patients (13 %) ont prsent descutanes plus intenses type de phlyctnes,postbulleuses et dulcrations localises. Aucunemplications aigus na entran dvnementospitalisation ni dinterruption prmature du. Des conjonctivites ont t dcrites chez sept0 %). Des dmes des extrmits ont t rap-z 13 patients (19 %), traits par spironolactone ;entre eux tait associ un dme de la vergee dune dysurie. Une anite radique transitoire at observe chez une malade. Aucune compli-ctieuse na t signale. LECT na pas t

    e de dcs. long terme, leffet secondaire lent tait une xrose cutane persistant souventnnes, ncessitant le recours des mollientsne alopcie partielle persistante a t dcritealade. Un cas de carcinome basocellulaire dudiagnostiqu en 2006 alors que lECT avait t1985. Le patient navait pas recu de photo-

    i de chimiothrapie locale. Aucun autre cas dean na t rapport. Des tlangiectasies taientez neuf malades (13 %), principalement sur lessuperposaient les faisceaux dlectrons. Un cas

    mentation a t rapport chez un patient quiux ECT.

    on

    ssite des sances multiples et rapproches maisremdiane de traitement de six semaines, donc

    ent court qui permet dobtenir une RC rapide (enois mois) chez la quasi-totalit des malades (taux). Le dlai mdian pour obtenir une RC sous HN2it 12mois suivant les tudes [68] ; la dure dupar HN2 ne fait pas pour linstant lobjet dunmais le groupe dexperts europen [1] recom-

    une fonir uneLe tauposablque cela chimdes tHN2 etet mon

    LEC courmaladement ctait e39 patircidivcentagest plulonguetudestraitemcompaailleurcit (inpuvath

    Lestionneauteurrcidivmaladeradiothsous Eune chsont atchancela littvarien17% poses HN2 etmeilleT1 (tauet 58 %stade THN2 erapie,chancevie san50% popas motraitem

    Lesnon ntique pet ne smiothcutan, une frquence qui varie dune fois par mois tes les six semaines. Le dlai mdian pour obte-

    sous puvathrapie est rapide (trois mois) [911].RC que nous avons obtenu avec lECT est super-ceux de la littrature [12,13] ; il est plus leve la puvathrapie (47 % 83%) [911,14]) et derapie locale (26 % 80%) [6,15,16]. Les donnes, randomises ou non, comparant lefcacit duECT [1722], saccordent avec ces constatationst un meilleur taux de rponse initiale sous ECT.st donc le traitement qui induit le plus de RCme. Cependant, une proportion signicative dechute aprs une priode de temps relative-e. La frquence des rcidives dans notre tudefet de 57% et le dlai mdian de rmission desayant rcidiv tait de neuf mois ; 19 avaientns lanne suivant lECT. loppos, le pour-RC sous HN2 et puvathrapie [6,911,14,15,23]ible mais la dure des rmissions apparat plus,10,14,15,23] (mdiane de 12 43mois selon lespendant, ces rmissions sont maintenues par undentretien de longue dure, ce qui fausse lan avec lECT qui est un traitement ponctuel. Parmaintien de ces traitements augmente leur toxi-rance cutane du HN2, risque carcinogne de laie).dives survenant au-del de dix ans sont excep-dans la littrature ; cest pourquoi certainsrlent de gurison pour les malades qui nont pasrs dix ans de suivi. Notre tude montre quuneint dun stade prcoce de MF au moment de laie a environ une chance sur trois dtre guries malades atteints dun stade T1 ont environsur deux dtre guris sous ECT ; mais lorsquils

    ts dun stade T2, cette probabilit diminue unesix. Ces rsultats sont superposables ceux dere, o les taux de survie sans rcidive dix ans33 59% pour les stades T1 [12,24] et de 10 s stades T2 [12]. Les tudes rtrospectives rali-versit de Stanford pour comparer lefcacit duECT [18,19] ont montr un potentiel de gurisonur lECT dans les stades prcoces de MF de stadesurvie sans rcidive dix ans de 45% aprs HN2

    s ECT ; p < 0,05) mais quivalent dans les MF deaux de survie sans rcidive dix ans de 26% aprs

    aprs ECT ; p = 0,73). Concernant la phototh-de de Querfeld et al. [10] a montr de bonnesgurison sous puvathrapie, avec un taux de sur-cidive dix ans de 30% pour les stades Ia et dees stades Ib/IIa. Ces rsultats ne semblent doncr de supriorit de lECT par rapport aux autress locaux en termes de potentiel de gurison.ts indsirables aigus de lECT sont constants eteables (radiodermite aigu, alopcie systma-is trs difcile vivre) mais ils sont rversiblesompagnent pas de complications graves. La chi-e locale peut tre responsable dune intolranceont la frquence pour le HN2 a t value

  • 254 E. Goujon et al.

    environ 50% par le groupe francais dtude des lymphomescutans [25]. Cependant, une tude rcente a montr unebien meilleure tolrance (ractions cutanes dintolrance :28 %) en espacant les applications de HN2 deux fois parsemaine [2

    LincideECT est daseul patienfois, ce typrecul insufde Licata ecarcinomesment chezpar ECT. Iplication eECT ou chicinognes.nombre dey est faiblerapie localet al. [16])rement idecarcinomes[10], avecsujets traitcutans. Lsente doncdans le tranavons paqui est en

    Notre des premiecourt, plusailleurs, noplaques comavec un advolutionaprs lECTment sembconstatatiola stratgilinverse, lle nombrepas modieune bonnedun autre

    La quesstades prdvolutionsurvie doivsion thrapquestion nle malademieux vatraitementmdicoco intgrerrsultats ddives sembexternes mcilement rseraient n

    rit dun traitement par rapport un autre. Les effetsindsirables aigus et la complexit du traitement peuventtre un frein lutilisation de lECT dans les stades prcoces.Nanmoins, devant la rapidit daction de lECT et son

    nt taux de RC, nous pensons que lECT a une place enre innotantioticule chotidiir durer

    its

    .

    ren

    utinet ant o06;42lsonpy inpho

    98;40msaytherarmatkdemotothnicalnereoebaeal. Ungoid04;58ppenage87;5:

    YHngoidmsaychlom AcrrmaRadeotochrmaterfel, ettaneon wi05;14senbatherplaqad Denes Gdiothcol C6].nce des cancers cutans non mlanocytaires sousns notre tude extrmement faible, puisquunt a prsent un carcinome basocellulaire. Toute-e de risque peut tre sous-estim du fait dun

    sant. Nos constatations saccordent avec cellest al. [27] qui avaient montr que le risque debasocellulaires ou pidermodes ntait pas aug-les malades qui navaient recu quun traitement

    ls avaient, en revanche, montr que la multi-t la combinaison des traitements (puvathrapie,miothrapie locale) taient potentiellement car-Cela ne ressort pas dans notre tude mais lemalades ayant eu plusieurs de ces traitements. Le risque carcinogne cutan de la chimioth-e est galement faible (2 % dans ltude de Kim. La puvathrapie seule a, en revanche, t clai-ntie comme facteur de risque de survenue decutans [10]. Dans ltude de Querfeld et al.

    une dure mdiane de suivi de 6,5 ans, 25 % dess par puvathrapie ont prsent des carcinomese risque de cancers cutans secondaires repr-un frein majeur lutilisation de la puvathrapieitement des MF aux stades prcoces. Enn, nouss observ de mlanome survenant aprs ECT, ceaccord avec les donnes de la littrature [27].tude montre que plus le dlai entre lapparitionrs signes cliniques du MF et la radiothrapie estla survie sans rcidive semble prolonge. Parus avons considr le parapsoriasis en grandesme un MF dbutant (stade 0) et chez les malades

    ntcdent de parapsoriasis et donc une dureplus longue de la maladie, le risque de rcidiverest multipli par 2,5. La prcocit du traite-

    le donc amliorer lefcacit de lECT. Cetten incite proposer llectronthrapie tt danse thrapeutique des stades prcoces de MF. existence dun traitement antrieur lECT etde lignes de traitement avant lECT ne semblentr lefcacit de la radiothrapie, qui reste doncindication aprs une rcidive ou en cas dchectraitement.tion de la meilleure stratgie thrapeutique descoces de MF est toujours discute. Leur dure

    tant prolonge, dautres paramtres que laent tre pris en compte pour guider la dci-eutique, en particulier la qualit de vie. Cettee peut tre rellement apprhende que parlui-mme et notre tude manque doutils pourluer la rpercussion relle de laffection et dusur la qualit de vie des patients. La dimensionnomique serait galement un facteur intressantdans la discussion du choix thrapeutique. Lese lECT sur la survie globale et sur les rci-lent superposables aux autres thrapeutiquesais des tudes prospectives randomises, dif-

    alisables du fait du faible nombre de patients,cessaires pour apprcier rellement la suprio-

    excellepremicoces,dobteen parces dvie qule dsconsid

    Con

    Aucun

    Rf

    [1] TraL,me20

    [2] Wiralym19

    [3] RatoDe

    [4] GophcliVe

    [5] Ysetfu20

    [6] Homa19

    [7] Kimfu

    [8] RameJ A

    [9] HeE,phDe

    [10] QuBMcusio20

    [11] RomoenAc

    [12] JoraOntention dans le traitement des MF aux stades pr-mment chez les malades pour lesquels la rapiditn dune rponse thrapeutique est importante,ier lorsque la maladie est trs tendue. Les bn-acun des traitements, leurs rpercussions sur laenne, leurs squelles court et long termes,patient et son tat gnral sont les critres pour guider la dcision thrapeutique.

    dintrts

    ces

    ger F, Knobler R, Willemze R, Peris K, Stadler R, Larochel. EORTC consensus recommendations for the treat-f mycosis fungoides/Sezary syndrome. Eur J Cancer:101430.LD, Kacinski BM, Jones GW. Local supercial radiothe-the management of minimal stage IA cutaneous T-cellma (mycosis fungoides). Int J Radiat Oncol Biol Phys:10915.DL, Lish KM, Yalowitz CB, Soter NA. Ultraviolet-B pho-py for early-stage cutaneous T-cell lymphoma. Archol 1992;128:9313.ir G, Barutcuoglu B, Sakiz D, Koslu A. Narrowband UVBerapy for early-stage mycosis fungoides: evaluation ofand histopathological changes. J Eur Acad Dermatoll 2006;20:8049.

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    lectrontherapie corporelle totale du mycosis fongode aux stades precoces: 68casMalades et methodesPopulation etudieeModalites therapeutiques et de surveillanceReponse au traitementMethodes statistiques

    ResultatsCaracteristiques de la populationReponse initialeSurvie globaleRecidivesTaux de survie sans recidiveReponse la deuxime ligne de traitementEffets indesirables

    DiscussionConflits d'intertsReferences