11 h30 Durée : 7 minutes 11 h50 Durée : 7 minutes

ANOMALIE DU GENE TCF2 : SEMlOLOGlE ECHOGRAPHIQUE RENALE

Objectifs : Présenter les conséquences d'une anomalie du gène TCF2 sur l'aspect et le développement rénal, dans le but de préciser la sémiologie échographique de cette pathologie chez le fœtus et l'enfant. Matériels et méthodes : L'enquête étiologique chez 57 fœtus por- teurs de reins hyperéchogènes a permis d'individualiser un groupe de 15 cas (26 %) porteurs d'une délétion du gène TCF2. L'étude de ces 15 cas est rétrospective puis prospective avec un recul moyen de 4,s ans (3 mois à 15 ans). Elle est clinique, biologique et échographi- que. Résultats : En anténatal, les reins sont de taille normale, hyperécho- gènes, sans anomalie associée. En postnatal, la fonction rénale est per- turbée avec 12 cas d'insuffisance rénale chronique. A l'échographie, la croissance rénale est ralentie (taille -lDS ou -2DS) dans 100 % des cas, le parenchyme est hyperéchogène avec une différenciation cortico-médullaire conservée dans 12 cas. Des microkystes bilatéraux le plus souvent corticaux (12 cas) apparaissent progressivement. Une pyélectasie uni ou bilatérale est fréquente (6 cas). L'échographie hépatique et pancréatique reste normale. Conclusion : Le gène TCF2 codant pour le facteur de transcription HNFlb est impliqué dans le développement de plusieurs organes dont le rein. Les conséquences de sa délétion sur la fonction rénale sont réelles. La description de l'aspect échographique rénal identifie une cause émergente de reins hyperéchogènes bilatéraux isolés. Elle ouvre de nouvelles perspectives dans le diagnostic pré et postnatal.

Mots clés : Fœtus - Echographie - Rein

11 h40 Durée : 7 minutes

HYPERECHOGENICITE INTESTINALE CHEZ LE FCETUS : APPORT DE L'IRM

Objectifs : Evaluer l'apport de I'IRM fœtale abdominale dans la prise en charge des fœtus présentant une hyperéchogénicité intestinale (HEI) . Matériels et méthodes : Dix-sept fœtus avec une HE1 isolée ou associée à des dilatations digestives et/ou de l'ascite ont bénéficié d'une IRM fœtale. Protocole IRM : séquences pondérées T2 (HASTE) et T l . Critères d'analyse IRM : signal et calibre des diffé- rents segments digestifs, recherche d'ascite et de masse abdominale. Suivi clinique de 6 mois après la naissance. Résultats : Onze fœtus avaient une IRM normale et un devenir nor- mal. Six IRM étaient pathologiques dont un cas de duplication asso- ciée à une ascite transitoire, un cas de néphromégalie bilatérale transitoire (sans étiologie retrouvée) et 4 cas en faveur d'obstruction digestive. Deux de ces 4 cas présentaient une recherche positive de mucoviscidose et ont bénéficié d'une IMG. L'IRM des 2 autres obs- tructions était en faveur d'atrésies grêles confirmées à la naissance. Le signai du grêle dilaté en amont était différent dans les 2 cas de mucoviscidose par rapport aux atrésies grêles. Conclusion : L'IRM pourrait être utile dans la prise en charge des hyperéchogénicités digestives avec une bonne valeur prédictive négative.

Mots clés : Fœtus - IRM

SIGNAL PULMONAIRE FCETAL EN IRM G GORINCOUR (1), B BOURLIÈRE-NAJEAN (1), J BOUVENOT (1), D EURIN (2) (1) MARSEILLE - FRANCE, (2) ROUEN - FRANCE

Objectifs : Présenter le travail préliminaire du GRRIF étudiant I'inté- rêt de la mesure du signal pulmonaire fœtal en IRM dans la prédiction de l'hypoplasie pulmonaire. Matériels et méthodes : Etude prospective incluant 50 fœtus indem- nes d'affection thoracique et 10 fœtus à risque d'hypoplasie pulmo- naire. Les mesures de signal ont porté sur les poumons, le foie et le psoas, sur des S ~ ~ U ~ ~ C ~ S - H A S T E - ( ~ mesures et 2 plans anatomiques par organe, ROI ovoïdes de de 1 cm2 pour les poumons et le foie, et de 0,5 cm2 pour les psoas). Résultats : Aucune relation directe n'existe entre le signal des pou- mons et le terme de la grossesse. Une relation linéaire existe entre le signal du foie et le terme, et celui du psoas et le terme. Une relation exponentielle existe pour les rapports poumon gauchelfoie, poumon droivfoie, poumon gauche / psoas, et poumon droiîJpsoas. La varia- bilité intra-observateur est bonne (coefficients de corrélation allant de 0,798 à 0,974). Sur cet échantillon encore restreint, il n'a pas été mis en évidence de différences significatives entre les fœtus à risque et les témoins. Conclusion : L'obtention de courbes de normalité du signal pulmo- naire fœtal en IRM est possible. Le nombre de patients est limité mais la collaboratione du GRRIF permettra d'augmenter l'effectif et la significativité, surtout pour les fœtus à risque (faible incidence des pathologies, nécessité d'un recul clinique suffisant).

Mots clés : Fœtus - IRM