APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES TERATOMES SACRO-COCCYGIENS

N. Nacireddine, L. Chat, N. Allali, R. Dafiri, M. Chellaoui

Service d’Imagerie Médicale .Hôpital Enfants-maternité.

Rabat, Maroc.

Introduction

• Le tératome sacro-coccygien(TSC) est placé parmi les tumeurs

les plus répandues de la période néonatale

• Il est considéré comme une urgence chirurgicale du fait de son

potentiel de transformation maligne à partir du quatrième

mois de vie

• L’imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic précoce

permettant ainsi une meilleurs prise en charge de cette tumeur

Objectif:

• Souligner l’intérêt de l’imagerie dans le diagnosticpositif, le bilan d’extension et la prise en charge destératomes sacro coccygiens

Matériels et méthodes

• Étude rétrospective, étendue sur une période de 21 ans

[1989- 2010]

• Exploration de 40 dossiers de tératomes sacro coccygiens

• Seuls 35 dossiers ont été retenus

• L’imagerie est basée sur :

L’échographie: 26 cas

La TDM : 23 cas

L’IRM : 6 cas

IRM fœtale : un seul cas

Résultats:

Résultats:Sexe:

Nette prédominance féminine: 30 filles contre 5 garçonsAge:

16 cas: ]1j - 4 mois]13 cas: ]4 mois- 3ans]6 cas: ]3ans - 10 ans ]

Mode d’accouchement:eutocique par voie basse dans 33 cascésarienne dans 2 cas

Circonstances de découverte:Masse de la région sacro-coccygienne:24 casMasse sacro-coccygienne infectée: 1 casInduration de la fesse gauche: 1 casEmpâtement de la fesse gauche: 1 casDysurie+ constipation: 1 casRétention aigue d’urine:4 casAltération de l’état général + distension abdominale+ signescompressifs: 2 casDiagnostic prénatal: 1 cas

Résultats:

Biologie: l’AFP est:Normal dans 4 casAugmentée dans 15 cas Non précisée dans 16 cas

Etude anatomo-pathologique:Tératome bénin mature: 16 casTératome malin: 19 cas

4 cas: tératome immature3 cas: Yolk sac tumor4 cas: carcinome embryonnaire infantil

Résultats:

Imagerie• le diagnostic anté natal a été établie dans une seule observation

IRM fœtale encoupes axialepuis sagittale :tératome sacrococcygienne extrapelvien àdéveloppementsous cutané aveccomposante endopelvienne

Résultats:• L’échographie

reste l’examen principal dans le diagnostic, la décision thérapeutique et le suivi

Elle a été pratiquée chez 28 cas et a orienté le geste thérapeutique

Processus lésionnel pré et retrosacré à composante mixte:kystique et charnue lysant lesacrum: tératome malin

Masse pré et retro coccygiennehypoéchogène hétérogène

ETG pelvienne: masse retro vésicale présacrée échogène hétérogène refoulant lavessie: tératome malin

ETG: Masse retro vésicalepré sacrée d’échostructuretissulaire hypervascularisée renfermantdes zones de nécrose

ETG : masse rétro vésicaletissulaire, bien limitéemesurant 96x71x76mmrenfermant des calcifications

masse rétro vésicalebien limitée àcomposante mixte avecdes calcifications fines

v

AFP++Histologie: Yolk Sactumor

Résultats:

• TDM:• Pratiquée chez 23 cas

• Elle a permet de préciser:

la composition tumorale

Tissulaire: dans 14 casTissulaire: dans 14 cas

Liquidienne : dans 2 cas

Mixte: dans 7 cas

Renfermant de la nécrose dans pratiquement tous les cas malins.

Renfermant des calcification dans au moins 8 cas

Renfermant de la graisse dans 3 cas

Résultats:

Extension endo pelvienne permettant ainsi de classer la tumeur en:

• Type I: 3 cas

• Type II: 17 cas

• Type III: 2cas

• Type VI: 1 cas

Envahissement des structures adjacentes notamment :

• Rectum 2 cas

• Vessie 2 cas

• Os iliaque 1 cas

Extension endocanalaire dans 2 cas

Fille 2,5 ans masse tissulaire pré sacrée aveczones de nécrose, lyse sacrée, extension intrapelvienne et vers les parties molles de la fessedroite et envahissement rectal (flèche rouge)

Garçon de 3 ansTDM + IRM : volumineusetumeur de départ sacro-coccygien étendue à la fessegaucheHistologie: tératome malin

Processus lésionnel pré sacré àdouble composante kystique etcharnue avec calcification au niveaude la paroi kystique , refoulant lerectum et l’utérus

TDM : masse pré sacrée52x42x70 mm de contoursirréguliers, de densitéhétérogène renfermant descalcificationslyse sacrum, effacement desfascias graisseuxHistologie: tératome malin

Fille de 3 ans : tuméfaction inter fessièredécouverte au décours d’une chute sur lebassinTDM: processus tumoral de départcoccygien avec une petite extension endopelvienneHistologie: Yolk sac tumor

Fille d’un an présentant uneinduration de la fesse gaucheTDM: processus lésionnel à doublecomposante attaché au coccyxHistologie: tératome mature aveccomposante sarcomateuse

Fille de 3 ans et demiTDM: masse pré sacrée tissulaire + lyse sacrée avec extension endo canalaire et envahissement de la vessie et du rectum (flèche)

Fille 3ans et demi;constipation + RAU dansun contexte d’altérationde l’état généralTDM: volumineuxprocessus pelvien retrovésical tissulairehétérogène de contoursirréguliers + UHNbilatérale + thrombose dela veine iliaque droite

Fille de 4 mois; RAU TDM: masse retro vésicale prenant le contraste de façon hétérogène venant au contact intime avec la vessie sans interface nette visible

Fille de 2moisRétention aigue d’urineTDM: volumineuse masse pelvienneà composantes kystique et charnuese rehaussant de façon intense auniveau de partie charnue et auniveau de la paroi des kystes +Extension intra abdominale avecUHN bilatéraleAFP : ++Histologie: Yolk Sac Tumor

Fille de 3 ansTDM : masse abdomino-pelvienne médiane, pré vertébrale extérioriséebien limitée, tissulaire avec zones de nécrose + lyse sacrée avec atteinte de l’os iliaquegaucheHistologie: carcinome embryonnaire infantile

Fille de 18 moisTDM: volumineuse masse pelvifessièreirrégulière, de densité tissulaire avec zones denécrose + lyse coccygienne + ascite.Histologie: tératome malin

Fille de 10 ans, masse fessière.TDM: masse bilobée, bien limitée,de densité liquidienne, présentantune paroi fine, rehausséefaiblement après contraste,présentant des rapports intimesavec le rectum. Tératome bénin

Fille de 1 an, masse fessière. TDM:masse pelvifessière de contoursirréguliers de densité tissulairerenfermant des zones kystiques.Ayant des rapports étroits avec lerectum. Tératome malin.

Résultats:• IRM:

• Pratiquée chez 6 malades• Examen sans irradiation qui a permet de:

– Caractériser la nature de la masse

– Donner avec précision les liens avec les structures

avoisinantes surtout en cas d’extension endo pelvienne et

notamment avec le rectum, le canal anal, la vessie, …..

– Mettre en évidence une extension vertébrale et endo

canalaire

Garçon de 10 ans consultant pour une massefessière de progression rapide avec dysurie etconstipationIRM : volumineuse masse pré et retrococcygienne avec extension fessière à composantemixte de signal intermédiaire en T1 et T2,renfermant des zones liquidiennes + distensionvésicale

Sagittal T2

Axial T1

Coronal T2

T1fat sat T2 fat satT1 T1fat sat gadolinium

Axial T1

Fille de 8 mois, masse fessière. IRM:processus pelviféssier ovalaire, de signalhétérogène, renfermant une composanteliquidienne(hypo T1, hyper T2) (flèche) et unecomposante graisseuse (hyper T1, hyper T2,s’effaçant sur les séquences de saturation degraisse (*). tératome bénin.

Garçon de 10 ansIRM: processus lésionnel retro rectal kystiquemultiloculaire bien limité refoulant le rectumvers l’avant avec respect de liseré graisseux deséparationHistologie: tératome bénin

Résultats:

• Les clichés standards:

Abandonnés actuellement, ils ont été réalisés autrefois.

UIV: • Masse rétro vésicale avec uretéro hydronéphrose dans un• Masse rétro vésicale avec uretéro hydronéphrose dans un

cas

• Ecartement des uretères dans un cas

Lavement baryté:• Masse retro rectale refoulant le rectum vers l’avant dans 3

cas

Fille de 3 ans ; masse de la région sacro-coccygienne

UCG + Lb: masse retrorectale comprimant lerectum et l’urètre avecdistension importante de lavessie

ETG : masse sous vésicale échogène de 11 cm avec UHN

gauche et agénésie rénale droite

UIV: écartement des uretèresavec discrète hydronéphrosedroite en rapport avec unemasse retro rectale avecextension endo pelvienne

coccygienneRX Bassin: ostéolyse iliaque gaucheHistologie: carcinome embryonnaire detype infantile

Résultats:

Métastases:Notées à distance dans 4 cas

1 er cas: Vertèbre d’ivoire + métastases hépatiques

2ème cas: lyse de 1/3 inferieur de fémur gaucheème3ème cas: nodule pulmonaire + adénopathies inguinales

nécrosées

4ème cas: nodule pulmonaire

5ème cas: ascite tumorale

Petit garçon de 16 mois présentant unemasse SC d’apparition progressive ,constipation et troubles urinaireImagerie : masse pré sacrée avec extensionendo pelvienne et multiples nodulespulmonairesHistologie : Yolk sac tumor

Fille de 5 ans :tératome SCmalin aveclocalisationsvertébrale ethépatiques

Fille de 18 mois,TDM : masse présacréehétérodense aveclimites irrégulierssans interfacenette avec lavessie + ascite

De notre étude nous retenons:

De notre étude nous retenons:Une nette prédominance féminine

Un âge variable au moment du diagnostic allant de la naissance àl’adolescence, augmentant ainsi le pourcentage de malignité, noté chez19/35 patients.

La prédominance du type II.

Le tératome bénin est kystique ou mixte renfermant 3 composantes:kystique, graisseuse et calcique ou des ossifications.

Le tératome malin est plutôt tissulaire hétérogène, renfermant deszones de nécrose le plus souvent, parfois des kystes et des calcifications.Il peut s’accompagner d’extension aux organes de voisinage ou enendocanalaire ou à distance surtout osseuse. Des métastasespulmonaire, hépatique et péritonéale ont également été observées.

Discussion

Définition:

• Malformations tumorales vestigiales, composées de

tissus multiples issus de cellules embryonnaires

totipotentes

• Ces cellules étant capables de donner naissance

aux dérivés plus au moins matures des trois

feuillets primordiaux: ectoblastique, endoblastique

et mésoblastique

Epidémiologie:• Incidence: 1à2 pour 40000 naissances vivantes

• Localisation sacro-coccygienne: premier site des tératomestouchant le petit enfant (40 à 60%)

• Malgré leur rareté, les TSC occupe

• le premier rang des tératomes du nouveau-né,

• 2eme rang des tumeurs néonatales après leslymphangiomes

• 3eme rang des tumeurs retro-péritonéales après lesneuroblastomes et les néphroblastomes

Epidémiologie:

• 73 à82 % des tératomes sont diagnostiqués en période néo-natale

• Actuellement les TSC sont découverts au plus tard à lanaissance car le plus souvent par diagnostic anténatal

• Sex ratio est nettement en faveur du sexe féminin:• Sex ratio est nettement en faveur du sexe féminin:classiquement il est de 1/4

• 90% ou plus des TSC sont bénins à la naissance

• Les formes tardives sont le plus souvent malignes du fait del’histoire naturelle du tératome car le risque dedégénérescence augmente à partir de 4 mois

Etude anatomo-pathologiqueMacroscopie:

• Forme:– Sessile ou arrondie

• Consistance:– Solide: signe de malignité– Kystique: signe de bénignité – Mixte

• surface:– Lisse – Irrégulière– Peut être le siège d’ulcération, d’infection, de zones de nécrose

ou d’hémangiome– Les tératomes bénins sont souvent recouverts d’une capsule

fibreuse ⇒ À la coupe: leur nature est facilement reconnue surtout si l’on

trouve des cheveux, des zones de sébum, fragments osseux ou cartilagineux , des dents, des structures parfois organoïde

Etude anatomo-pathologiqueMicroscopie:

=> Le TSC est tumeur bénigne ayant un potentiel de malignité 1. Tératome bénin ou mature

– Composé se structures tissulaires bien différenciées variés– Ainsi tous les tissus peuvent être vus sauf le tissu musculaire cardiaque

2. Tératome malin:– Essentiellement solide– Sont des tumeurs germinales malignes non seminomateuses– Différents types histologiques de malignité croissante peuvent constituer le

contingent malin;contingent malin;Tératome immature:

• Contenant du tissu embryonnaires en voie de différenciationCarcinome embryonnaire:

• Tumeur indifférenciée formée de cellules épithéliales y associé parfois des boutons embryonnaires ou corps embryoides reproduisant un embryon de 2 semaines

Tumeurs de sac vitellin (Yolk sac tumor ):• Tumeur dérivée de cellules endodermiques• Secrétant l’AFP

Choriocarcinome:• Association de cellules cytotrophoblastiques+ cellules

syncytiotrophoblastique• Secrétant de gonadotrophine chorionique

Classification anatomique:• Altman et al . En 1974 ont établi une

classification permettant de classer lesTSC en fonction de leur degréd’extension intra pelvienne :

• type I : TSC à développementprincipalement externe avec unecomposante pré sacrée minimaleco posa te p é sac ée a e

• type II : TSC avec prolongement endopelvien plus important

• type III : TSC à développement interneavec un prolongement intra-abdominal

• type IV : TSC interne sans composanteexterne

Clinique• Composante externe:

Masse visible à la naissance ou plus tard sur la région sacro-coccygienne (>80%) de taille variable parfois plus grosse que l’enfant

Aspects organoïdes sont été décrits: ébauche de membre, doigts, lèvres….

Masse pré sacrée palpable mais non extériorisée

Déformation de la région fessière et du périnée : effacement du sillon fessier, anomalies de situation de l’orifice anal

Parfois simple décoloration ou aspect angiomateux de la peau de la région coccygienne

Clinique• Prolongement et signes compressifs:

Constipation parfois tableau d’occlusion intestinale néonatale basse

Dysurie voire rétention aigue d’urine

Autres symptômes attribués à l’extension tumorale :plus rares

Parésie ou paralysie des membres inferieurs

Douleur à la marche

Distension abdominale

Clinique• Autres signes révélateurs:

Abcès de la région sacro-coccygienne ou retro anale

Douleur de la région sacro coccygienne ± signes inflammatoires associés

Altération de l’état général: tératome malin

• Malformations associées:Anomalies vertébrales: hypoplasie, ou agénésie sacrée, Spina bifida..

Anomalies uro-génitales: duplication, extrophie vésicale, hypospadias, agénésie rénale..

Malformation intestinales: duplication rectale

Autres: persistance du canal artériel, fente palatine…

Biologie Marqueurs tumoraux:

Taux sérique d’alpha fœtoprotéine

• Principal marqueur des TSC

• Pour certains: il est augmenté dans 50% des TSC immatures et 6 % dans les tératomes bénins

• constituent un élément important dans la surveillance et le suivi de ces

tératomes.

o Le taux d’AFP retrouve une valeur normale après traitement

o La récurrence maligne d’un TSC néonatal est associé à une augmentation du taux sérique d’AFP qui peut précéder les signes

cliniques de plusieurs mois

Apport de l’imagerie

En anté natal:

Echographie fœtale• Actuellement le diagnostic précoce des TSC est souvent possible

grâce aux données de l’examen échographique indiqué:

• De façon systématique

• Devant une anomalie de la grossesse telle un hydramnios (excès de la

hauteur utérine)

• Objectifs:• Objectifs:

Evaluer le pronostic fœtal en fonction du type, de la taille, de la

composition tumorale et de l’importance de la vascularisation

tumorale

Evaluer le risque de complications par la cinétique de croissance

tumorale qui est associé à un risque accru de décompensation

cardiaque fœtale

Echographie fœtale• Résultats:

Masse souvent polylobées appendue à l’extrémité caudale du fœtus en regard de sacrum

D’échostructure variable:

Solide, dense et hétérogène

Kystique à contenu liquidien

Mixte:

• C t é h è : ti lid• Composante échogène: portion solide

• Plages liquidiennes: zones kystiques, hémorragiques, ou de nécrose

Calcifications: au sein des zones solides ou dans la paroi des kystes

La visualisation de prolongement pelvien est difficile, il peut se manifester par des signes indirects lorsqu’il est compressif

Un prolongement endo cavitaire peut être évoqué devant un élargissement du canal rachidien sacré

Signes d’insuffisance ou de décompensation cardiaque fœtale: cardiomégalie, anasarque, hydramnios

IRM fœtale

Méthode complémentaire d’étude de fœtus

Examen performant pour l’étude de la portion lombo-sacrée du fœtus

permettant d’éliminer une méningocèle devant une image kystique

Permet d’apprécier l’extension endo pelvienne et dans le canal

rachidien: données modifiant la prise en charge chirurgicale et le

pronostic de l’enfant

En post natal:

Echographie • Permet de préciser:

Structure de tératome: solide et/ou liquide

Existence de calcification

Présence d’hémorragie, kystes uni ou multiloculaire, zones graisseuses

Objectiver l’extension intra pelvienne

Rapports avec la vessie, le rectum

Explorer l’espace pré sacré, la moelle et le rachis chez le nouveau-né

Exploration de l’arbre urinaire

Ainsi que le suivi et la détection d’uns éventuelle récidive

Tomodensitométrie• Permet de:

Déterminer la composition tumorale: kystes, graisse, calcifications..Tumeur maligne: contient moins de calcifications et de graisseTumeur bénigne: graisseuse dans 90% avec des calcifications dans 70%Situer le tératome par rapport aux organes de voisinageMontrer l’attache coccygienneMontrer l attache coccygienneObjectiver l’extension endo pelvienne de petites tailles qui ont pu échapper à l’échographieClasser la tumeur selon son extension endo pelvienne Chercher les localisations secondairesPréciser le diagnostic et le bilan d’une récidive après traitement

• Inconvénients: – Irradiation– Nécessité de sédation

IRM:• Permet de:

Caractériser la nature de la massePréciser les rapports avec les structures avoisinantesVi li i i hidiVisualiser une extension intrarachidienneEliminer certains diagnostics différentiels: méningocèle+++Guider le chirurgien dans le choix de la technique chirurgicale

Au total:• Le bilan radiologique est réalisé:

– En période prénatal

– Mais souvent en période néo natale

• Après la découverte d’une masse de la région sacro-

coccygienne à la naissance

• Chez un enfant porteur d’une tumeur de diagnostic

anténatal

• Il comprend au minimum:

Clichés corps entier de nouveau-né

Echographie

Et en fonction de l’urgence chirurgicale :un scanner ou une IRM

Diagnostics différentiels:

Diagnostics différentiels:

• Formes extériorisées:– Méningocéle sacré postérieur

– Kyste épidermoïde et kyste dermoïde (kyste pilonidal)

– Hémangiome

– Ependymomes

– Autres tumeurs solides : chondrome, tumeur à cellules géantes de

sacrum, sarcome..

• Formes pré sacrées: Autres tumeurs sacrés:

– Néphroblastome: haut situé

– Neuroblastome de localisation sacrée: rare

– myélolipome

Conclusion

L’amélioration du pronostic des TSC repose essentiellement sur le diagnostic et le traitement très précoces d’où l’intérêt de la généralisation du diagnostic anténatal

Les différents moyens d’imagerie permettent

d’évoquer le diagnosticd évoquer le diagnostic,

faire un bilan local et à distance

Guider la prise en charge chirurgicale

Assurer le suivi

Evaluation:A- le tératome sacro coccygien à la naissance est:

a. Une tumeur bénigneb. Une tumeur maligne c. Une tumeur bénigne à potentiel de transformation maligned. Est une urgence chirurgicale

B- le tératome sacro coccygien:a. Est plus fréquent chez la fille.b. Présente dans tous les cas une extension pelvienne.c. La présence de calcifications au sein de la masse signe la

malignité.d. Peut contenir de la graisse.

C- Dans les tératomes sacro coccygiens, :a. L’IRM est performante dans l’étude de la composition tumoraleb. L’imagerie doit rechercher l’attache coccygienne.c. L’extension endo canalaire n’est jamais observée.d. L’échographie seule est suffisante pour l’étude de la masse et de son

extension.