K.M.Benlabiod, N.Rekab, F.Lamraoui, S.Taoussi, S.Oukid, H.Brahimi, Y.Bouchakor, M.T.Abad

Service Hématologie, EHS ELCC Blida.

 

Aspects cliniques et évolutifs de la polyglobulie de Vaquez à Blida

Introduction 

Le diagnostic de polyglobulie de Vaquez repose sur des

données cliniques et biologiques(critères du polycythemiaVera

study Group), sa gravité réside dans la survenue

de complications thrombotiques et à long terme le risque

d’évolution vers une myélofibrose ou une leucémie aigue.

De Janvier 2002 au Décembre 2011 nous avons colligé

72 patients.

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

2020

16

98

6 6

2 23

Blida

Djelfa

Ain defla

Medea

Tipaza

Chlef

Laghouat

Tissemsilt

Autres Wilaya

Origine

0

5

10

15

20

< 45 ans45 - 65 ans

> 65 ans

7

20

92

19

15

Homme

Femme

Age

L’âge moyen = 59 ans (31 – 84)

Circonstances de découverte Nombre de patients

Découverte fortuite 48 (66,66%)

Signes d’hyperviscosité 14 (19,44%)

Complication thrombotique (5,55%)

IDM 01

Embolie pulmonaire 01

Thrombose de la veine cave inferieure

01

Thrombose de la veine porte

01

Prurit 06(8,3%)

Présentation clinique

Signes d’hyperViscosité

24 patients (33,3%)

Céphalée 22

Vertige 24

Bourdonnement d’oreille

19

Splénomégalie38 Patients (52,7%)

Type I 11

Type II 12

Type III 13

Type IV 02

Erythrose faciale 53 patients (73,6%)

Prurit 06 patients (8,3%)

Hémogramme I

Hémoglobine

Moyenne = 18 gr/dl (13- 22,6)

< 50%50 %-60 %

> 60 %

1

17 18

1

19

16

HommeFemme

Hémogramme II

Hématocrite

Moyenne = 59 % (40,8 – 73 )

Hémogramme III

Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile

52 patients (72,22 %)

Thrombocytose

37 patients (51, 38 % )Moyenne = 640054 Plaq/mm3

(402000-1379000)

Moyenne=37105 GB/mm3 (10190 – 60020)

Ponction biopsie osseuse

63 patients (87,5 %)

Résultats

P V45 cas (71,44%)

Non concluante 4 cas(6,34%)

Syndrome myéloprolifératif 14 cas (22,22%)

Cytogénétique

Recherche du bcr abl 5 patients (Négative)

Recherche du JAK 24 patients(Seuil de positivité >33% )

Électrophorèse de l’hémoglobine 6 cas (8,33%)( normale)

Gazométrie ( saturation en O2)

Volume globulaire total

2 cas (2,77%) ( normale)

Aucun patient

Démarche diagnostique

.

Nous avons retenu le diagnostic de maladie de Vaquez sur les éléments suivants:Augmentation proportionnelle de l’hémoglobine et de l’hématocrite sur plusieurs prélèvements: Hb>18gr/dl ; Hte>54% chez les hommes. Hb>16gr/dl; Hte>47% chez les femmes.Splénomégalie clinique ou échographique.

Thrombose ou antécédent de thrombose.

Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile.

Hyperplaquettose.

Les autres examens :PBO

Eliminer une polyglobulie secondaire aux tumeurs( rein, foie , ovaire , fibrome utérin , cervelet); ou aux hypoxies( altitude, cardiopathies cyanogènes, insuffisances respiratoires chroniques).

.

Traitement

Hydroxyurée HU + Saignée Saignée

43 (59.72%) 20 (27.78%) 03 (04.17%)

Nombre de patients traités : 66 patients.

Evolution I 60 patients sont évaluables

Bonne évolution : 50 patients (69%).(normalisation Hb, Hte , régression de la splénomégalie)

Résistance au traitement (HU): 2 patients.

.

Evolution II Complications: 8 patients > 2 myélofibroses: après 3 et 7ans d’évolution (anémie sévère) >> régulièrement transfusés. > 3 thromboses profondes des membres inférieurs, dont 2 ont bien évolué après TRT par anticoagulants, et 1 amputé de son membre suite à une surinfection. > une transformation en leucémie aigue myéloblastique après 3 ans d’évolution sous HU; qui est en rémission complète après chimiothérapie suivie d’une greffe de moelle allogénique.

> 2 néoplasies solides après 3ans de TRT par Hydroxyurée: 1 néo du sein qui a bien répondu au TRT par chimio/radiothérapie, 1 néo de vessie dont l’évolution est inconnue ( patiente perdue de vue).

Devenir de l’ensemble des patients I

Moyenne de survie globale = 71 mois (1j – 144 mois)

46 patients (64%) sont toujours vivants, suivis en consultation .

2 patients (2,77%) décédés: -1 AVC hémorragique suite à un pic hypertensif. -1 IRA

24 patients (33, 33%) perdus de vue : sont répartis

a / selon leur sexe : 13 Femmes , 11 Hommes

b/ selon leur l’origine : Blida (07) , Djelfa (05) , Ain Defla (04) , Tissemsilt (02) , Médéa (01) , Laghouat (01) , Autre (02).

c/ selon leur âge : [< 45 ans] (04) , [45-65 ans] (09) , [> 65 ans] (11).

d/ selon le tableau clinique : - Tableau de PV non compliquée répondant bien au TRT: 11 cas. - Tableau de PV avec signes d’hyperviscosité traité par saignée: 3 cas - Tableau de PV diagnostiquée à moins d’un mois avant TRT:6cas. - Tableau de PV associé à: une complication thrombotique (2 cas) , 1 néo de vessie (1cas), 1 cirrhose hépatique (1 cas).

Devenir de l’ensemble des patients II

e/ Les perdus de vue Selon la survie globale:

< 1 mois---------------------------04 cas

[1 mois - 1 an [ ----------------- 09 cas

[1 an - 2 ans [ ----------------- 04 cas

[2 ans - 3 ans [ ----------------- 03 cas

> 3 ans ------------------------- 04 cas

Devenir de l’ensemble des patients III

Commentaires I 

La polyglobulie de Vaquez est une hémopathie rare

dans notre région ( moyenne de 7 cas par an) .

Les moyens diagnostiques restent insuffisants.

L’Hydroxyurée demeure le traitement le plus proposé avec une bonne tolérance ,il a permis de prolonger la survie des patients avec un faible pourcentage d’évolution vers une myélofibrose (2,7%), ou une leucémie aigue (1,38%) .

Dans une étude prospective (1) portant sur 150 patients avec un suivi médian de neuf ans, l'H.U seule a entraîné des complications chez 29% des patients nécessitant dans plus de la moitié des cas l'arrêt du traitement. Le pourcentage de leucémie ou myélodysplasie était de 6,7%. (1) J. D. Rain L’Hydro xy-Urée est-elle une drogue innocente dans la maladie de Vaquez? Pathologie biologie, volume 49,Issue2,2001,pages 158,163.

Commentaires II 

Merci