Philippe PouardUnité de Réanimation, Anesthésie et CEC

Centre de référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes

Hôpital Universitaire Necker Enfants Malades, Paris

Assistance circulatoire en pédiatrie Qu’attend t’on d’une assistance

circulatoire?

• Assistance en vue d’une restauration

• Assistance en attente de transplantation

• Définitive ?

• 1970 First VA ECMO for cardiac support (Baffes TG)

• 1976 VA ECMO with centrifugal pump

• 1980 VAD with centrifugal pump

• 1990 Pulsatile Pediatric VAD– Excor Berlin heart (FDA approval 2005-2011)

– Medos HIA

• Developpment of several centrifugal pump and axial pump for uni and biventricular assist.

NECKER 2005

1973

Oxygenator

Assistances circulatoires mécaniques

en pédiatrie

• ECMO VA avec pompes occlusives ou centrifuges

• Assistance ventriculaire paracorporelle par pompes centrifuges

• Assistance ventriculaire paracorporelle par dispositif pulsé

• LVAD par pompes axiales ou centrifuges implantables

• Application of mechanical circulatory

support in pediatric cardiac surgery

varies between institutions based on

manpower availability, financial

support, philosophy and ethical view

towards ECLS utilization

De nombreuses indications

�Défaillance post cardiotomie: rare

• Traitment palliatif des VU (Norwood)

• Echec de sevrage de CEC

• Sd de bas débit post opératoire réfractaire

�Cardiomyopathies Aigues ou chroniques

• CMD

• Myocardites

• Intoxication

• Arythmies

�ECMO de sauvetage sur Arrêt circulatoire

�Défaillance VD sur crise d’HTAP

�7500 pediatric patients supported with cardiac ECMO (3400 neonates) (ELSO registry 2009

�1120 implantation d’ Berlin Hearts pédiatrique

�1500- 2200 patients pédiatriques en liste d’attente => seulement 347-480 transplantés

Assistances mécaniques(Necker)

• Systématiques en cas de bas débit réfractaire

• 2011: 792 pts en CEC + 2012 (July) 570 patients

• 1362 pts = 11 ECMO post opératoire 0,8%

• 8 sortis de l’hôpital

• En augmentation

EVALUATION DE LA FONCTION MYOCARDIQUE

Données d’imagerie Evaluation fonction VD

Imagerie préopératoireMais pour le VD :

• TAPSE et Sa dépendants conditions de charge,

des atcd chirurgicaux et de la déformation du

VD

• Dans les cardiopathies à contraintes

volumique opérées ou native TAPSE et Sa non

corrélées à FEVD

• Les volumes 3D par la technique Ventripoint

bien corrélés à la FEVD IRM

Evaluation fonction VG

• BNP

• FE

• FR

• Indice de Tei

Tissue Doppler Septal Tei Index Indicates Severity of Illness in Pediatric Patients With Congestive Heart Failure.

Sanchez Mejia AA, Simpson KE, Hildebolt CF, Pahl E, Matthews KL, Rainey CA, Canter CE, Jay PY, Johnson MC. Pediatr Cardiol. 2013 Sep 24

� ECMOASSISTANCE PAR POMPE CENTRIFUGEASSISTANCE VENTRICULAIRE PULSÉE AUTRES

ECMO

Principales differences avec la CEC• Assistance de longue durée• Absence de contact air sang• Surfaces non biologiques plus petites• Absence d’aspirateurs • Existence d’un débit pulmonaire

• Adult 35 yo, take down of a Fontan (TA) for a TCPA. 12h CPB

• 22/03 /2012

• EOS

•

12 yo child , DCM20/3/2012 ECMO29 /3 Waiting list EOS

3 do ASO with Intramural single coronaryLV dysfunction27/03/2012 Lilliput ECMO

My first ECMO 1982

Jones - Gibbon - KirklinHart-Lung Machine

Pour une ECMO facile

• Choix des canules

• Choix des sites de canulation

• Gestion de l’hémostase

débit necessaire

Circuit ECMO veino-artérielle

1/ 1/ «« NouveautNouveautééss »» en ECMO VAen ECMO VACircuits

• Un échangeur gazeux

• Une canule et une ligne artérielle avec Pression

• Une canule veineuse et une ligne veineuse avec

Capteurs

• Lignes et canules adaptés au débit (écho)

• Possibilité de faire une CIA ou de mettre une

décharge gauche

• Pompe centrifuge (nb de tours fixe, le débit varie)

• Portable (Scanner, transport)

Les systèmes doivent être

� Transportables :

Scanner

SAMU

� Sûrs et monitorés

Gaz du sang

Pression

NIRS

� De faibles volumes: de 100 à 450 ml

� Peu consommateurs de produits sanguin:

Volume

Coating

� Non toxiques : élimination du PVC

Coated Hollow FiberCoated Hollow FiberStandard Hollow FiberStandard Hollow Fiber

Membranes en silicone Membranes en polyméthylpentène

Durée de vie des membranes ����

Echanges gazeux aussi performants

���� surface d’échange

���� résistance au débit sanguin

���� volume sanguin d’amorçage

Sorin Maquet

Medos

La durée de vie de la membrane

dépend plus :

du patient

de la gestion de l’hémostase

de l’expérience de l’équipe,

(IDE+++)

Pompes

Maquet

Sorin

Medos

PediVas

Tuyaux � Le moins de raccords possible

� Eviter les « cul de sacs ( pont clampés)

� Parois toxiques

• Dioxine, DEHP, (di-etilhesilphtalate) migration dés le priming

–interaction système Immunologique

–Lésions foie rein, testicules( infertilité masculine)

– Polyolefin : une solution possible

�Pas de PVC

� Pas de phtalates

�Excellente résistance (i.e. roller clamp resistant)

�Excellente flexibilité

�Faible absorption de drogues

�Facilement stérilisable

•

Canules

ECMO VA

Toujours avec coating.

Artèrielles:Ao Trans thoracique si sortie de CECCarotide droite (obligatoire en néonat)Artère fémorale (circulation terminale�)De 6 à 18 Fr

VeineusesVeine jugulaire interne ou fémorale ou les deuxOD transthoraciqueDe 10 à 28 Fr

Choix des canules selon la taille des vaisseaux (echo doppler)

Et percutanées:Artèrielles: 15 à 23 frVeineuses 15 à 19 fr

Circuit et Amorçage

• Composition du priming : CG avec héparine 100 ui/CG bicarb 13 ml /CG, Ca 2ml/CG

• Instabilité hémodynamique fréquente au départ car chute des hormones et catécholamines (cortisol, T3, T4, TSH, Glucagon) et (ad et Nad), diminuée si priming au sang Agus MS ASAIO J 2004

From the ICU to the OR

Heart TX after

7 days on ECMO (DCM)

From the ICU to the OR

Heart TX after

7 days on ECMO

• Hémostase

• Anti Xa vs ACT

• Amélioration du monitoring ( Platelet mapping, AT, TEG)

• Substitution agressive mais lente et bien évaluée

• Monitoring de l’oxygénation:

–Régionale: NIRS cérébrale et locale (membre, rein)

–Globale : SvO2

Améliorations autour de l’ECMO

Autour de l’ECMO

• Maintien de la normothermie

• Sédation : midazolam, morphiniques, titration/BIS

• Si insuffisance rénale => CVVH> UF

• Nursing ++++++

• Ventilation : VT < 5 ml/kg , FiO2 30%, 6/min, PEP

< 4-5, PI < 15 mmHg Surtout si ECMO VA

• Nutrition parentérale + Insuline ( pas NEDC)

• Pas d’ATB prophylactiques

But: pH 7,4. PaO2 80-100 mmHg et PaC0: 40 45 mmHg

SvO2> 65%, lactates <2mmol/l, courbe artérielle pulsée

ELEMENT INDISPENSABLE quelque soit le type d’assistance

•Position des canules

•Evaluation VG/VD•Dilatation OG Décharge

•Contractilité - Récupération

•Thrombus

•Epanchement•Ouverture des valves - Shunt

AIDE démarrage et sevrageDe l’Assistance circulatoire

RVAD et ETT en rRVAD et ETT en rééanimationanimation

Echographie et assistance

OGOG

VGVG

Anneau MitralAnneau Mitral

Valve MitraleValve Mitrale

Pilier ischPilier ischéémiquemique

Valve MitraleValve Mitrale

CanuleCanule

ALCAPA ALCAPA -- LVADLVAD

Echographie et assistance

ALCAPA ALCAPA -- LVADLVAD

VGVG

OGOG

ETT aprETT aprèès mobilisation s mobilisation

canule OGcanule OG

Anneau MitralAnneau Mitral

Valve MitraleValve Mitrale

CanuleCanule

Echographie et assistance

Sevrage de lSevrage de l’’assistanceassistance

Phase de Stabilisation Phase de Stabilisation

HHéémodynamiquemodynamique

==

Maintien du dMaintien du déébit stable au bit stable au

moins pendant 24 heuresmoins pendant 24 heures

DDéébit dbit d’’assistance pulsassistance pulséé et infet inféérieur au drieur au déébit thbit thééoriqueorique

Echographie cardiaque répétée

Critères de récupération

CritCritèères de rres de réécupcupéérationration

–– CritCritèères res ééchographiques et Test de remplissage chographiques et Test de remplissage

–– AmAméélioration de la pulsatilitlioration de la pulsatilitéé de la courbe artde la courbe artéériellerielle

–– AssociAssociéée e àà une augmentation de la contractilitune augmentation de la contractilitéé du ventricule du ventricule

considconsidéérréé

–– Fonction ventriculaire, ouverture valveFonction ventriculaire, ouverture valve……

–– Diminution des pressions de remplissages Diminution des pressions de remplissages àà ddéébit constant bit constant

dd’’assistanceassistance

–– Diminution du support inotrope positifDiminution du support inotrope positif

–– Recherche de variation spontanRecherche de variation spontanéée de de de déébit : Ambit : Amééliorationlioration

–– Valeur et cinValeur et cinéétique de la Troponine ICtique de la Troponine IC

Diminution progressive du dDiminution progressive du déébit jusqubit jusqu’’àà un dun déébit minimum (100 bit minimum (100

ml/min) avant arrml/min) avant arrêt complet assistance êt complet assistance

Fermeture sternale Fermeture sternale àà distancedistance

2/ 2/ Centrifugal paracorporeal

ventricular assist device

Right VADRight VAD

Left VADLeft VAD

Assistance Gauche Assistance Gauche -- GaucheGauche

OGOG VGVG AorteAorteououSiteSite

CanulationCanulation

Pompe Centrifuge Pompe Centrifuge

Canulation pointe VG impossibleCanulation pointe VG impossibleAbsence de canule adaptAbsence de canule adaptéée e

Assistance Droite Assistance Droite -- DroiteDroite

ODOD VDVD APAPououSiteSite

CanulationCanulation

Pompe CentrifugePompe Centrifuge

Canulation pointe VD impossibleCanulation pointe VD impossibleAbsence de canule adaptAbsence de canule adaptéée e

Assistance BiventriculaireAssistance Biventriculaire

SiteSiteCanulationCanulation

Pompe CentrifugePompe Centrifuge

ODOD VDVD APAP OGOG VGVG AoAo

++

RA CannulaRA CannulaPA cannulaPA cannula

Ligne APLigne AP

Right Ventricular

Assist

After Heart TX with

PHT Ao Cannula

LA Cannula Ao Cannula

LA Canula

Centrifugal Pump

ALCAPA, 4,5 kg Left ventricular assist

Implantable centrifugal pump:

HeartWare LVAD

Intracorporeal centrifugal pump:

Heart Ware

42 Kg child

Bridge to TX 7days

3/ Assistance ventriculaire pulsatile

• Excor Berlin Heart

• Medos HIA

• Enfants plus grands : Thoratec, Abiomed,

Diagnosis EXCOR® Pediatric patients worldwide (n=1120)

Pre-operation conditions:

� Most frequent Diagnosis:

50% DCMP

�29% emergency patients

�NYHA Level IV: 94%

�33% on MCS

�Mean Cardiac Index:

2.1 l/min/m2

�Mean Cardiac Output:

1.9 l/min

�LVEF: 19.4%

Case report : Medos bi VADCase report : Medos bi VAD

•• Child Child -- 5 years 5 years •• End stage cardiomyopathyEnd stage cardiomyopathy•• BiVAD Assist (MBiVAD Assist (Méédosdos®®))•• Bridge to TXBridge to TX•• 2 months2 months•• Heart TX Heart TX

Assistance gche: Berlin

Heart

Assistance droite:

iNO, Sildenafil

Levosimendan.

Cardiomyopathie

Dilatée

Timo (Berlin) Age distribution of EXCOR®

Pediatric patients worldwide (n=1156)

Patients characteristics of EXCOR® Pediatric worldwide

(n=1156)Patient characteristics EXCOR® Pediatric worldwide

Mean age (range) 4.7 years (2 days – 17 years)

Sex47% female

53% male

Type of support:

LVAD

BVAD

RVAD

58%

41%

1%

Mean time on device (range) 79.5 days (0 – 902 days)

1-year survival EXCOR®

Pediatric worldwide (n=1176)1-year survival 75%

1-year survival EXCOR® Pediatric worldwide LVAD vs BVAD

(n=1147)1-year survival LVAD 80%

BVAD 69%

Autour de l’assistance pulsatile

• Extubation rapide

• Nutrition orale rapide

• Levé rapide

• Absence d’ Antibioprophyllaxie

Stiller B

N England J Med 2012 9; 367(6):532-41

Pulsatile VAD + Oxygenator

Luis Garcia-guereta et al J Heart Lung Transplant , 2009;28:740-2

Successful use of the total artificial heart in the failing fontan

circulation.

Rossano JW, Goldberg DJ, Fuller S, Ravishankar C, Montenegro LM,

Gaynor JW Ann Thorac Surg. 2014 Apr;97(4):1438-40

Depuis 4 Ans

Choix de la technique

ECMO VA VAD

Mise en place rapide

Absence de ventriculotomie

Assistance respiratoire possible

Pansements simples

Surveillance rigoureuse mais simple

Très bon marché

Abords difficiles

Nutrition parentérale

Sédation

Intubation petit

Durée limitée

décharge gauche ??

Pulsée et bonne décharge Gauche

Extubation rapide

Alimentation orale rapide

Levé et marche rapides

Absence ATB prophylaxie

Longue Durée

Tjrs intra-thoracique ± CEC

Pas d’assistance respiratoire

Pansements long et complexes

Surveillance plaquettes difficile

Coût

Centrimag®, Heartware®, Berlin heart®

Mechanical circulatory support in children with cardiac disease. Duncan BW, Hraska V, Jonas RA, Wessel DL, Del Nido PJ,

Laussen PC, Mayer JE, Lapierre RA, Wilson JM. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Mar;117(3):529-42.

Résumé

• Support mécanique de courte durée ou attente de restauration : ECMO

• Support mécanique de longue durée ou attente de TX : VAD pulsatile ou non

• La prise en charge autour de l’assistance mécanique est aussi important que le système lui même

L’HÉMOSTASE

Prior to ECMO

• Balanced hemostasis• Do not add heparin until bleeding is stopped• Perfect surgical hemostasis on canulation sites• Ca, pH , temperature

toutes les 4 heures, réaliser : TP, TCA, Fibrinogène, anti-Xa

Fréquence de dosage des autres analyses :

ATIII : toutes les 12 heures

DDimères : si TQ, FBG et plaquettes stables : 1 fois par jour

FII, V, VII+X : 1 fois par jour si TP < 70% et stable.

Davantage si TP < 70% et baisse de plus de 5%.

Numération plaquettaire : toutes les 8 heures

Bilan d’hémostase

Basic Anticoagulation• Heparin 50 UI/kg and 20-60 UI /kg/h • Post surgical : neutralization and no heparin

until no bleeding.• Keep :

–Hb 12 g, –Fibrinogene > 1g –Platelets > 100 000–AT 100% –PT > 80% –Anti Xa between 0.25- 0.35 U

Coagulopathy

• Dilution• Consumption • Activation • Fibrinolysis• Platelet dysfunction• HIT• Worsenning of coagulopathy prior to ECMOManagement and monitoring of anticoagulation for children undergoing cardiopulmonary bypass in cardiac surgery.Gruenwald CE, Extra Corpor Technol. 2010 Mar;42(1):9-19

Coagulation and hemodilution

• The initiation of CPB results in :

– A 50% decrease in circulating coagulation factors and antithrombin III levels.

– A reduction by 70% of platelet counts Chan AK Thrombosis Haemost 1977, Kern F Ann Thorac Surg 1992, Guay J Ann Thorac Surg 1996

– This suggests that the coagulation system of a neonate undergoing ECMO is profoundly and globally effected by hemodilution

Williams GD, Factors associated with blood loss and blood product transfusions: a multivariate analysis in children after open-heart surgery. Anesth Analg 1999Miller BE ,.Predicting and treating coagulopathies after cardiopulmonary bypass in children. Anesth Analg 1997

Activation

• Generation of free thrombin :–Activation Tissular Factor–Activation FXII –Activation Fibrinolysis (contact, thrombin)

Coagulation factors consumption Coagulation factors consumption