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Nephrologie & Therapeutique 10 (2014) 451–456
Article original
Atteinte renale au cours de la maladie de Takayasu
Renal injury in Takayasu’s arteritis
Karima Boubaker *, Hayet Kaaroud, Rim Goucha, Adel Kheder
Service de medecine interne A (M8), hopital Charles-Nicolle, boulevard du 9 avril, 1006 Bab, Souika, Tunis, Tunisie
I N F O A R T I C L E
Historique de l’article :
Recu le 12 juin 2013
Accepte le 4 juillet 2014
Mots cles :
Arterite de Takayasu
Hypertension arterielle
Nephropathie glomerulaire
Keywords:
Hypertension
Glomerulonephritis
Takayasu arteritis
R E S U M E
L’atteinte renale au cours de la maladie de Takayasu est frequente et aggrave le cours evolutif de la
maladie. Il s’agit principalement d’une stenose de l’artere renale occasionnant une hypertension
arterielle reno-vasculaire. L’atteinte glomerulaire est exceptionnelle. Le but de ce travail retrospectif
est de determiner les particularites cliniques, biologiques et radiologiques, et evolutives de l’atteinte
renale associee a la maladie de Takayasu en vue d’une meilleure prise en charge de ces malades. Il
s’agit de 11 patients, repartis en 5 hommes et 6 femmes, ages en moyenne de 31,1 ans (19–40 ans). La
decouverte de l’atteinte renale a precede le diagnostic de la maladie de Takayasu dans 8 cas. Dix
patients avaient une hypertension arterielle. Une proteinurie etait presente dans 5 cas, responsable
d’un syndrome nephrotique dans un cas. La creatininemie mediane initiale etait de 169 mmol/L avec
un debit de filtration glomerulaire moyen estime selon la formule Modification of the diet in renal
disease (MDRD) de 49,23 mL/min/1,73 m2 (5–142 mL/min/1,73 m2). Une insuffisance renale etait
retrouvee dans 6 cas, dont 4 au stade d’insuffisance renale chronique terminale. Une atteinte de
l’artere renale etait presente chez 9 patients, proximale dans 7 cas et distale dans 2 cas, bilaterale dans
5 cas et unilaterale dans 4 cas. Elle est essentiellement a type de stenose dans 7 cas. La ponction
biopsie renale a montre une glomerulonephrite membrano-proliferative dans un cas (soit 9 % des cas)
et une nephro-angiosclerose dans un autre cas. Onze patients ont ete suivis pendant une periode
moyenne de 155 mois (3–335 mois). La creatininemie mediane etait de 154 mmol/L, avec un debit de
filtration glomerulaire moyen estime selon la formule MDRD de 49,61 mL/min/1,73 m2 (3–147 mL/
min/1,73 m2). Une amelioration de la pression a ete obtenue dans 5 cas et une aggravation de la
fonction renale dans 7 cas. Deux patientes (18 % des cas) ont presente des restenoses des arteres
renales. Le deces etait observe dans 2 cas.
� 2014 Association Societe de nephrologie. Publie par Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.
A B S T R A C T
Renal involvement in Takayasu’s arteritis is frequent and worsens the progression of the disease.
This is primarily a renal artery stenosis causing renovascular hypertension. The glomerular disease is
exceptional. This study was undertaken to determine the clinical, radiological, biological features
and therapeutic response in patients with kidney disease associated with Takayasu arteritis. A
retrospective chart review was conducted on 11 patients (five men and six females), with a mean age
of 31.1 years (19–40 years). The discovery of kidney disease preceded the diagnosis of Takayasu’s
arteritis in eight cases. Ten patients developed hypertension. Laboratory finding showed proteinuria
in five cases of which one case was due to nephrotic syndrome. Renal failure was found in six cases
including four cases in stage of terminal chronic renal failure. Impairment of the renal artery was
present in nine patients, proximal in seven cases and distal in two cases, bilateral in five cases and
unilateral in four cases. Narrowing renal artery was found in seven cases. The renal biopsy revealed
membranoproliferative glomerulonephritis in one case and nephrosclerosis in another case. Eleven
patients were followed for an average period of 155 months (3–335 months). Remission of nephrotic
syndrome was concomitant with the remission of the disease. Seven patients developed outbreaks of
Disponible en ligne sur
ScienceDirectwww.sciencedirect.com
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (K. Boubaker).
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.483
1769-7255/� 2014 Association Societe de nephrologie. Publie par Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.
K. Boubaker et al. / Nephrologie & Therapeutique 10 (2014) 451–456452
Takayasu’s arteritis of which six were in care. Relapse of nephrotic syndrome was concomitant with
the outbreak of the disease followed by spontaneous remission of both diseases. Improved pressure
was obtained in 5 cases and worsening renal function in seven cases. Death was observed in
two cases.
� 2014 Association Societe de nephrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction
La maladie de Takayasu est une vascularite des gros vaisseauxnon specifique rare. Elle peut toucher tous les organes, maisprincipalement les poumons, le cœur et les reins. L’atteinte renaleest frequente et constitue une cause majeure de morbidite etde mortalite. Il s’agit le plus souvent d’une hypertension arteriellereno-vasculaire et plus rarement d’une nephropathie glomerulaire.Dans notre etude, nous allons etudier les caracteristiquesepidemiologiques, cliniques, biologiques, therapeutiques et evo-lutives des differentes atteintes renales au cours de la maladie deTakayasu.
2. Patients et methodes
2.1. Patients
Nous avons mene une etude retrospective sur une periode de29 ans, allant de 1982 a 2011, dans le service de medecine interneet de nephrologie de l’hopital Charles Nicolle de Tunis, portant surl’analyse des dossiers de 11 patients atteints d’une maladie deTakayasu avec atteinte renale.
Le diagnostic de la maladie de Takayasu a ete retenu devant lapresence d’au moins trois criteres de la classification de l’AmericanCollege of Rheumatology, parmi les criteres suivants :
� un age de debut de la maladie inferieur ou egal a 40 ans ;� une claudication des membres ;� une diminution d’au moins un pouls brachial ;� une difference de pression arterielle systolique > 10 mm Hg
entre les deux bras ;� un souffle sur l’une ou les deux arteres sous-clavieres, ou l’aorte
abdominale ;� un aspect arteriographique evocateur de stenose ou une
occlusion des branches principales de l’aorte, ou des arteres degros calibre, proximales des membres.
L’atteinte renale au cours de la maladie de Takayasu est definiepar la presence d’une maladie renale chronique au coursd’une maladie de Takayasu recherchee par la presence d’uneinsuffisance renale, une proteinurie superieure a 0,5 g/24 heures,une hematurie, une hypertension arterielle et/ou des œdemes.
Une insuffisance renale est definie par un debit de filtrationglomerulaire estime (DFGe) inferieur a 90 mL/min/1,73 m2 selon laformule Modification of the diet in renal disease (MDRD). Uneinsuffisance renale terminale est definie par un DFGe inferieur a15 mL/min/1,73 m2.
Une hypertension arterielle reno-vasculaire est definie par unehypertension arterielle permanente confirmee par l’imagerie. Lesatteintes infra-cliniques des arteres renales sont recherchees al’exploration radiologique des axes vasculaires.
Le syndrome nephrotique etait defini par une proteinurie > 3 g/24 heures, une hypoprotidemie < 60 g/L et une hypoalbuminemie< 30 g/L.
Nous n’avons pas eu de criteres d’exclusion. Aucun patientn’avait de syphilis. Un seul patient etait traite pour une tuberculose
pulmonaire isolee un an apres la decouverte de la maladie deTakayasu.
2.2. Methodes
Pour les observations retenues, nous avons precise pour chaquepatient l’age et le sexe, le terrain, le delai d’apparition de l’atteinterenale par rapport a la maladie de Takayasu, les circonstancesde decouverte de l’atteinte renale, les donnees de l’examenclinique, biologique, radiologique et l’etude histologique de laponction biopsie renale, ou autres biopsies, pour le diagnostic dela maladie de Takayasu, ainsi que le traitement et l’evolution de lamaladie de Takayasu et de l’atteinte renale.
3. Resultats
3.1. Demographie des patients
Il s’agissait de 6 femmes et 5 hommes. L’age moyen au momentdu diagnostic de la maladie de Takayasu et de l’atteinte renale etaitrespectivement de 34,7 ans (27–44 ans) et de 31,1 ans (19–40 ans).En etudiant la maladie de Takayasu en fonction de l’age, il apparaıtque 72 % des patients etaient ages de 30 a 40 ans.
L’examen clinique a revele une hypertension arterielle dans10 cas, avec :
� une asymetrie tensionnelle dans 2 cas ;� des claudications intermittentes dans 5 cas ;� une abolition des pouls peripheriques dans 6 cas ;� des souffles vasculaires dans 10 cas.
Un amaigrissement etait retrouve dans 3 cas, une asthenie dans5 cas, une dyspnee aigue en rapport avec une embolie pulmonairedans 1 cas et une dyspnee d’aggravation progressive en rapportavec un anevrisme de l’artere pulmonaire droite, ainsi que de labronche lobaire inferieure. Un syndrome de Raynaud etait retrouvedans 1 cas. Les atteintes arterielles etaient une atteinte :
� des arteres renales dans 9 cas ;� de l’aorte dans 7 cas ;� des troncs supra-aortiques dans 7 cas ;� des arteres digestives dans 4 cas ;� des arteres pulmonaires dans 2 cas ;� des arteres humerales dans 2 cas ;� des arteres femorales dans 1 cas.
Une hypergammaglobulinemie etait retrouvee dans 3 cas et unsyndrome inflammatoire biologique dans 10 cas.
3.2. Caracteristiques cliniques de la nephropathie
L’atteinte renale etait decouverte avant la maladie de Takayasudans 8 cas, avec un delai moyen de 30 mois (2 mois–12 ans), etapres le diagnostic de la maladie de Takayasu dans 2 cas, avec undelai respectif de 4 et 12 mois. Le diagnostic des deux pathologiesetait simultane dans 1 cas.
Fig. 1. Arteriographie : stenose etendue proximale de l’artere renale droite.
Tableau 1Atteintes arterielles a l’arteriographie au moment du diagnostic de la maladie de
Takayasu.
Atteinte
de l’aorte
Atteinte
du tronc
supra-
aortique
Atteinte
de l’artere
femorale
Atteinte
de l’artere
humerale
Atteinte
de l’artere
digestive
Sans atteinte
renale
1 1 1 0 0
Avec atteinte
renale
6 6 1 1 4
Total 7 7 2 1 4
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Les circonstances de decouverte de l’atteinte renale etaient unehypertension arterielle dans 10 cas et des œdemes des membresinferieurs isoles dans 1 cas.
L’examen clinique a revele a cote de l’hypertension arterielledans 10 cas, des œdemes des membres inferieurs dans 3 cas, uneproteinurie dans 5 cas associee a une hematurie dans 2 cas.
3.3. Caracteristiques biologiques de la nephropathie
Cinq patients presentaient d’emblee une insuffisance renalechronique au moment du diagnostic de l’atteinte renale, dont unetait au stade terminal. Une hypokaliemie (< 3,5 mmol/L) etaitretrouvee dans 2 cas, un syndrome nephrotique dans 1 cas et uneproteinurie dans 5 cas.
3.4. Imagerie renale
Le diagnostic de l’hypertension arterielle reno-vasculaire a eteretenu dans 9 cas, sur l’echographie Doppler des arteres renalesdans 8 cas associee a l’arteriographie renale seule dans 3 cas, al’arteriographie et la scintigraphie renales dans 1 cas, a l’arterio-graphie et l’angioscanner dans 1 cas, a l’arteriographie et l’angio-IRM dans 1 cas et a l’arteriographie et l’urographie intraveineusedans 1 cas. Par ailleurs, le diagnostic a ete retenu a l’arteriographierenale associee a l’urographie intraveineuse dans 1 cas.
3.4.1. Echographie
Les signes echographiques etaient une asymetrie de la taille desreins dans 5 cas, une artere renale grele dans 3 cas, une thrombose del’artere renale dans 1 cas et un anevrisme dans 1 cas. L’enregistre-ment Doppler a montre une augmentation de la vitesse maximalesystolique superieure a 180 cm/s dans 4 cas et une augmentation desindex de resistance dans 3 cas.
3.4.2. Arteriographie
L’arteriographie a ete pratiquee dans 10 cas, mais elle a confirmela stenose de l’artere renale dans 8 cas. Elle a montre une atteintede l’aorte abdominale dans 7 cas. Il s’agissait d’une irregulariteparietale dans 2 cas associee, dans 1 cas, a un anevrisme thrombosede l’aorte sous-renale, de stenoses etagees dans 2 cas, d’unethrombose dans 1 cas, d’une ectasie dans 1 cas et d’un epaississe-ment parietal circonferentiel et regulier dans 1 cas. Une atteinte destroncs supra-aortiques a ete observee dans 7 cas, a type d’irregulariteparietale dans 1 cas et d’une stenose de l’artere sous-claviere dans6 cas, bilaterale dans 2 cas. Une atteinte de l’artere renale a eteobjectivee dans 8 cas, bilaterale dans 5 cas. Il s’agissait d’uneirregularite parietale bilaterale dans 1 cas, d’une thrombose desdeux arteres renales dans un autre cas, d’une stenose dans 6 casassociee a un anevrisme dans 1 cas et a une infiltration dans unautre (Fig. 1, Tableau 1).
3.4.3. Scintigraphie
La scintigraphie renale etait pratiquee chez deux patients ayantune fonction renale normale. Elle a permis, chez la premiere patiente,d’affirmer le caractere reno-vasculaire de son hypertension arterielle.En effet, les nephrogrammes ont permis de detecter une asymetrie defixation entre les deux reins. La fonction de captation relative etaitestimee a 37 % a droite et 63 % a gauche. Le test au captopril a montreune alteration de la fonction renale droite et gauche.
Chez le deuxieme patient, la scintigraphie renale a montrel’absence de parenchyme renal droit fonctionnel.
3.4.4. Angioscanner
L’angioscanner abdominal a ete pratique chez deux patients.Chez le premier patient, il a montre un epaississement parietalcirconferentiel et regulier interessant la quasi-totalite de l’aorte,
sans modification du calibre et sans stenose des arteres renales. Chezla deuxieme patiente, l’angioscanner a ete demande afin deconfirmer le diagnostic de la maladie de Takayasu. Il a montre unepaississement parietal de l’aorte abdominale a partir de lanaissance du tronc cœliaque jusqu’a la bifurcation iliaque englobantles arteres renales, ainsi que l’origine de l’artere mesenteriquesuperieure, et une stenose proximale de l’artere renale droite (Fig. 2).
3.4.5. Angio-IRM
L’angio-IRM a ete pratiquee 2 fois chez une seule patiente. Elle avisualise la premiere fois un anevrisme de l’artere renale gaucheassocie a une infiltration de l’artere vertebrale droite et une stenosede l’aorte abdominale au niveau de sa portion sus- et sous-renale.Sept ans plus tard, une 2e angio-IRM, indiquee devant unehypertension arterielle mal equilibree et l’apparition d’une insuffi-sance renale sans signes evocateurs de stenose de l’artere auDoppler, a montre une aorte sus-renale tres infiltree avec unestenose de 70 %, etendue au-dessus de l’artere mesenterique jusqu’ala bifurcation aortique (Fig. 3).
3.5. Histologie renale
La ponction biopsie renale etait pratiquee dans 2 cas devantune proteinurie. Elle a montre une glomerulonephrite membrano-proliferative type double contour dans 1 cas et des lesions denephro-angiosclerose dans l’autre cas.
Fig. 2. Image de reconstruction MPR d’un angioscanner. Stenose proximale de la
partie mediane de la portion tronculaire de l’artere renale droite.
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Une biopsie per-operatoire de l’aorte lors du traitement d’unanevrisme de l’artere renale a montre un infiltrat inflammatoire del’adventice et une neovascularisation de la media.
3.6. Traitements entrepris
Le traitement antihypertenseur etait une bitherapie dans 2 cas,une tritherapie dans 5 cas et une quadritherapie dans 3 cas.
Le traitement de la maladie de Takayasu a comporte desantiagregants plaquettaires dans 3 cas, associes a une corticotherapie dans 1 cas, et a une corticotherapie et un traitementimmunosuppresseur qui est l’azathioprine dans 1 cas.
Sept gestes d’angioplastie ont ete pratiques chez deux patientesen raison des restenoses. L’angioplastie s’etait compliquee d’unedissection de l’artere dans 2 cas.
Fig. 3. Angio-IRM : aorte sus-renale tres infiltree avec une dilatation en amont de la
stenose.
Un patient a beneficie d’une implantation de l’artere polaireinferieure gauche sur l’artere principale, indiquee devant l’ineffi-cacite du traitement medical. Une cure d’un anevrisme a etepratiquee chez une patiente qui a presente un anevrisme de l’artererenale gauche. Elle s’est compliquee d’une degradation de lafonction renale en rapport avec une necrose ischemique du reingauche, ce qui a indique une nephrectomie.
La nephrectomie etait pratiquee egalement devant unehypertension arterielle non controlee et un rein non fonctionnela la scintigraphie.
3.7. Evolution renale et pronostic vital
Apres un suivi moyen de 155 mois (3–335 mois), unestabilisation des chiffres tensionnels sous traitement antihyper-tenseur seul n’a ete obtenue que chez 2 patients. L’evolution de lafonction renale etait marquee par une degradation progressive dela fonction renale dans 7 cas, dont 3 cas au stade de l’insuffisancerenale terminale traites par une hemodialyse periodique,une recuperation partielle de la fonction renale dans un seul caset sa stabilisation dans 3 cas. Une remission complete et spontaneedu syndrome nephrotique a ete obtenue dans notre cas deglomerulonephrite membrano-proliferative, en meme temps quela remission de la maladie de Takayasu. Une poussee de l’atteinterenale etait concomitante a la poussee de la maladie de Takayasuavec une remission complete spontanee des deux pathologies.
Huit patients ont presente des poussees de la maladie deTakayasu.
Dix-neuf grossesses etaient survenues chez 6 patientes. Uneinterruption volontaire de la grossesse a ete observee dans 1 cas etune interruption therapeutique pour un syndrome polymalforma-tif dans un autre cas. Les complications etaient observees dans14 cas (73 %). Il s’agissait :
� d’avortements dans 6 cas (32 %) ;� d’une toxemie gravidique dans 8 cas (42 %) compliquee d’une
mort fœtale in utero dans 2 cas ;� d’un mort-ne dans 1 cas.
Deux des patients sont decedes en post-operatoire dans untableau de choc septique dans 1 cas, et par une pneumopathiesevere dans l’autre.
4. Discussion
L’atteinte renale etait decouverte dans la majorite des cas avantla maladie de Takayasu devant une hypertension arterielle. Uneatteinte de l’artere renale etait presente dans 9 cas, proximale dans7 cas et bilaterale dans 5 cas.
La maladie de Takayasu est une pathologie de l’adulte jeune,dont l’incidence maximale se situe au cours de la deuxieme outroisieme decennie comme le cas de nos patients [1–3]. Lapredominance feminine de la maladie de Takayasu n’est passignificative en cas d’atteinte renale associee puisque le sex-ratiode nos patients est de 0,8 [2,4–7].
4.1. Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Takayasu est souvent tardif deplusieurs annees par rapport a l’atteinte renale [5,6,8].
La maladie se manifeste souvent par une hypertension arterielleparfois difficile a objectiver en raison des stenoses sous-clavieresrendant difficile la prise de la pression arterielle, et un syndromeinflammatoire biologique, avec elevation de la proteine C reactive(CRP), l’orosomucoıde et l’haptoglobine, temoin de l’activite de lamaladie de Takayasu, retrouve dans 90 % des cas dans notre serie
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[9,10]. Ceci souligne l’interet d’un examen vasculaire systematique ala recherche d’une maladie de Takayasu chez les patients ayant unsyndrome inflammatoire inexplique, surtout s’ils sont originaires dubassin mediterraneen [11,12]. L’hypertension arterielle est severedans 70 % des cas et revele la maladie de Takayasu dans 45 % des casdans la litterature, et dans 90 % des cas dans notre serie, notammentparce que la maladie de Takayasu constitue une cause frequented’hypertension arterielle en Tunisie, pays qui fait partie du bassinmediterraneen [6,13–15]. De ce fait, la mise en evidence d’unehypertension arterielle chez un jeune patient du bassin mediter-raneen doit faire rechercher systematiquement une maladiede Takayasu [13]. L’hypertension arterielle rentre souvent dansle cadre d’une hypertension arterielle reno-vasculaire par stenosede l’artere renale secondaire a la nephropathie ischemique du reinstenose, et la nephro-angiosclerose du rein controlateral suspecteedevant un hyperaldosteronisme secondaire a un hyper-reninisme etle Doppler des arteres renales montrant une acceleration desvelocites systoliques ainsi qu’une diminution de l’index deresistance. La confirmation diagnostique se fait par l’imagerie.
L’arteriographie renale est le gold standard du diagnostic del’hypertension arterielle reno-vasculaire et de son traitement parangioplastie, mais elle reste un examen invasif delaisse en faveurd’autres examens performants tels que l’angioscanner qui expose aune irradiation et a la nephrotoxicite des produits de contrasteiodes chez les patients a risque, et l’angio-IRM qui permet unebonne visualisation des stenoses proximales mais avec unemauvaise exploration des branches distales des arteres renales.C’est pourquoi, en pratique, on etablira toujours les criteres deselection des patients a l’arteriographie.
Une maladie de Takayasu est evoquee devant une hypertensionarterielle reno-vasculaire avec, parfois, une asymetrie tensionnelleet une abolition des pouls chez une femme jeune ayant d’autresatteintes arterielles et un syndrome inflammatoire biologique.
L’atteinte glomerulaire au cours de la maladie de Takayasu estplus rare, de mecanisme immunologique, devant l’activation ducomplement, la presence de complexes immuns circulants et lesdepots mesangiaux d’immunoglobulines et de complement [16]. Anotre connaissance, jusqu’a ce jour, 37 cas ont ete rapportes.L’atteinte glomerulaire est sous-estimee puisque sur une serieautopsique de patients souffrant de maladie de Takayasu, elle etaitpresente dans 56 % des cas [16]. Il s’agit le plus souvent desglomerulonephrites proliferatives observees dans 81 % des cas.Cette proliferation est mesangiale pure diffuse dans 45,9 % descas [17] et dans 71,4 % des cas sur une serie autopsique [16]. Elles’associe a une inflammation de la paroi arterielle dans 9,4 % descas, soit 4 fois plus frequente qu’au cours des autres glomerulone-phrites. La glomerulonephrite est :
� membrano-proliferative de type 1 dans 16 % des cas [18,19] ;� extra-capillaire dans 2,7 % des cas [20] ;� endo- et extra-capillaire lupique dans 2,7 % des cas ;� lupique associee une invagination podocytaire dans 2,7 % des cas
[8,21].
L’immunofluorescence a objecte des depots mesangiauxd’immunoglobuline (Ig)A dans 1 cas [11]. Les glomerulonephritesnon proliferatives sont plus rares, a types :
� de hyalinose segmentaire et focale dans 2,7 % des cas [11,22] ;� de lesion glomerulaire minime dans 2,7 % des cas [17] ;� d’amylose renale de type AA dans 8,1 % des cas [15,23].
L’atteinte renale se complique d’insuffisance renale retrouveedans 45,5 % des cas dans notre serie et dans pres de 30 % des casdans la litterature au moment de sa decouverte [24]. Elle estsouvent chronique, moderee, lentement progressive sur plusieursannees [17,25], ou d’emblee terminale necessitant l’epuration
extrarenale dans 9 % des cas de notre serie [4,5], en rapport avec lanephropathie vasculaire [26]. L’insuffisance renale aigue rapide-ment progressive est plus rare, souvent secondaire a la prescriptiond’inhibiteurs du systeme renine-angiotensine en cas de stenosebilaterale des arteres renales [20].
4.2. Evolution et therapeutique
La maladie de Takayasu est caracterisee par une evolution parpoussees au cours des phases actives pre-occlusives ou des phasesaigues, qui seront traitees par la corticotherapie associee parfoisaux immunosuppresseurs et aux antiagregants plaquettaires.
L’atteinte glomerulaire repond aux corticoıdes dans la plupartdes cas a la dose de 30 mg/j [17,20,27,28] et progresse pluslentement en cas d’association aux immunosuppresseurs [17]. Uneremission complete et spontanee du syndrome nephrotique a eteobtenue dans notre cas de glomerulonephrite membrano-prolif-erative en meme temps que la remission de la maladie deTakayasu. Une pousse de la maladie de Takayasu etait concomi-tante a la poussee de la maladie de Takayasu avec une remissioncomplete spontanee des deux pathologies.
Au cours de la phase tardive occlusive, ou phase chronique, letraitement est essentiellement symptomatique par la lutte contreles facteurs de risque cardiovasculaire, et notamment le sevragetabagique, la lutte contre la sedentarite, l’equilibre tensionnel, depreference par les inhibiteurs du systeme renine-angiotensine enl’absence d’hyperkaliemie et de stenose bilaterale des arteresrenales, ou unilaterale sur rein unique en surveillant la kaliemieet la fonction renale, associes si necessaire aux diuretiques,inhibiteurs calciques et/ou betabloquants. Il faut egalement con-troler le bilan lipidique et traiter eventuellement une dyslipidemiepar le regime alimentaire et les statines ainsi qu’un controle de laglycemie. La revascularisation chirurgicale est indiquee lorsque lesstenoses sont symptomatiques. La revascularisation de l’artererenale entraıne une normalisation de la pression arterielle dans 56 %des cas, une amelioration dans 20 %, une stabilisation des chiffrestensionnels dans 24 % des cas [29], une augmentation du taux moyende la filtration glomerulaire et une sortie de l’hemodialyse dans 40 %des cas [4], ainsi qu’une disparition de l’insuffisance cardiaquecongestive [4,29].
La restenose est observee dans 21 % des cas [4] et survientessentiellement lorsque la stenose residuelle est de 20 a 30 % dansles suites de l’angioplastie initiale, et le gradient de pressionresiduel est de 10 a 20 mm Hg [30]. L’echographie Doppler,l’angioscanner et l’angio-IRM permettent de suivre l’evolution dela maladie et la reponse au traitement. L’angioscanner permet enplus d’evaluer l’importance des calcifications aortiques qui sontun facteur de mauvais pronostic de l’efficacite de la revascularisa-tion sur l’hypertension arterielle [28].
Une degradation de la fonction renale est frequente au cours de lamaladie de Takayasu, avec une evolution vers l’insuffisance renalechronique [27]. D’ou la necessite d’une surveillance reguliere de lafonction renale par une creatininemie et une evaluation echogra-phique de la taille des reins. La scintigraphie au MAG 3 detecte plusprecocement une deterioration de la fonction renale [26].
4.3. Pronostic vital
Le pronostic vital au cours de la maladie de Takayasu estpejoratif si une complication majeure de la maladie survient tellequ’une retinopathie ischemique, une hypertension arterielle,une nephropathie glomerulaire [31], un anevrisme, une insuffi-sance aortique, la presence de signes d’activite clinique marques etl’existence d’un syndrome inflammatoire avec une vitesse desedimentation superieure a 20 mm a la premiere heure [32]. Lamortalite est de l’ordre de 9,5 % a 4 ans et de 10 % a 10 ans, et elle est
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secondaire dans la moitie des cas aux complications cardiaques etneurologiques de l’hypertension arterielle [2,13].
4.4. Maladie de Takayasu et grossesse
Chez les femmes atteintes de la maladie de Takayasu, la fertiliteest normale. La grossesse chez ces patientes est une situation a risquepour la mere et le fœtus. Les fausses couches et les avortementstardifs sont observes dans 32 % des cas dans notre serie. Lescomplications maternelles sont la toxemie gravidique, observeerespectivement dans 42 % des cas dans notre serie et 44 % des cas dansla litterature [33], entraınant un retard de croissance intra-uterinedans 6 % des cas, une mort fœtale in utero dans 4,8 % des cas (10,5 %des cas dans notre serie) et une mortalite neonatale dans 12,5 % descas (5 % des cas dans notre serie) [33]. Ces complications fœtales sontfavorisees par les lesions de l’aorte abdominale et/ou ses branches,notamment les arteres hypogastriques [34].
De ce fait, la grossesse ne peut etre autorisee au cours de lamaladie de Takayasu que si la maladie est non active, la pressionarterielle bien equilibree et la fonction renale stable [34].
5. Conclusion
L’hypertension arterielle reno-vasculaire est le plus souventrevelatrice de la maladie de Takayasu. Son meilleur traitementreste la revascularisation. L’atteinte glomerulaire est beaucoupplus rare et releve probablement d’un mecanisme immunologique.Son evolution est parallele a celle de la maladie de Takayasu.
Declaration d’interets
Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets en relationavec cet article.
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