ATTEINTES BI-THALAMIQUES - pe.sfrnet.orgpe.sfrnet.org/.../pdf/2013/1/7b8f15a8-5ac8-4d59-ae5c-de5ffa68f71e.pdf · La découverte en IRM d’anomalies de signal bilatérales des

ATTEINTES BI-THALAMIQUES :

COMMENT FAIRE LE

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE ?

INTRODUCTION

La découverte en IRM d’anomalies de signal bilatérales des

thalami est une situation peu fréquente, posant le problème

de diagnostic étiologique.

Certaines étiologies peuvent mettre en jeu le pronostic vital

et nécessitent donc un diagnostic précoce et un traitement

spécifique.

Le diagnostic étiologique doit tenir compte des

caractéristiques radiologiques des lésions (topographie et

modification de signal) et des anomalies associées.

Dans tous les cas, une confrontation aux données cliniques

est nécessaire.

PLAN Introduction

Objectifs

Démarche diagnostique

Etape clinique

Etape radiologique

Éventail étiologique

Causes métaboliques et toxiques

Causes vasculaires

Causes infectieuses

Causes inflammatoires

Causes tumorales

Éventail étiologique

Tableau récapitulatif

Conclusion

OBJECTIFS

Notre travail propose un guide d’interprétation qui tient

compte:

- des données cliniques (terrain, mode d’installation,

tableau clinique, évolution)

- des caractéristiques radiologiques des lésions

(modifications de signal, topographie thalamique)

- et des anomalies associées.

Les anomalies de signal bilatérales des thalami peuvent

être d’origine toxique, métabolique, vasculaire, tumorale,

infectieuse et inflammatoire.

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

Nous proposons une démarche diagnostique basée sur 2 étapes:

Etape clinique

Anamnèse : mode de survenue, terrain, antécédents,

Examen physique: rechercher des signes orientant vers une

étiologie (confusion, convulsions, nystagmus, …).

Etape radiologique: Caractéristiques des lésions:

Topographie thalamique,

Modification de signal,

Anomalies associées.


Le tableau clinique est polymorphe et aspécifique.

Le syndrome bi-thalamique associe à des degrés variables

un syndrome confusionnel, des troubles de la conscience et

des troubles cognitifs.

Cependant le terrain, le mode d’installation des symptômes

et certains signes physiques peuvent orienter le diagnostic

étiologique.

Etape clinique


L’étape clinique comprend l’étude des éléments suivants:

Mode de survenue:

•Soudaine Infarctus artériel

Thrombose veineuse profonde

•Rapidement progressive Thrombose veineuse profonde

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

Maladies métaboliques et infectieuses

Encéphalopathie hépatique aigue

Maladies systémiques

Intoxication

•Lentement progressive Tumeurs

Etape clinique



Terrain et antécédents:

• Facteurs de risque cardiovasculaires (HTA, diabète…)

Infarctus artériel bi-thalamique

• Facteurs favorisants de TVC (troubles de l’hémostase, infection, grossesse et

post-partum, TC, MAI…)

Thrombose veineuse cérébrale profonde (TVCP)

• Éthylisme et dénutrition

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke (EGW)

• Maladie familiale

Maladies lysosomales (maladie de Fabry)

Etape clinique


• Milieu de réanimation ( ACR, hypotension, hypoglycémie, hyponatrémie )

encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI), hypoglycémique,

mylélinolyse extra pontique

• Tableau d’insuffisance hépatocellulaire (cirrhose , hépatite fulminante)

encéphalopathie hépatique aigue (EHA)

• Antécédents de maladies métaboliques ou systémiques

Maladie de Wilson, neuro-behçet, neuro-sarcoidose

• nouveau né, nourrisson, enfant

maladie métabolique, encéphalopathie anoxo-ischémique, ADEM


Terrain et antécédents:

Etape clinique


• Troubles psychiatriques et myoclonies chez un sujet jeune (nvMCJ)

• Ophtalmoplégie et ataxie cérébelleuse dans un contexte de dénutrition

ou d’éthylisme chronique (EGW)

• Crise convulsive et céphalées (TVCP)


Signes cliniques orientant vers une étiologie:

Etape clinique


• fièvre avec altération de l’état de conscience (causes infectieuses)

• vomissements, céphalées et douleurs abdominales (intoxication)

• lésions cutanés, atteinte articulaire, atteinte oculaire (maladies

systémiques)


Signes cliniques orientant vers une étiologie:

Etape clinique


L’IRM constitue l’examen essentiel pour le diagnostic positif

et étiologique des atteintes bi-thalamiques.

Le diagnostic étiologique doit tenir compte:

o Des caractéristiques radiologiques des lésions :

Topographie thalamique

Modification de signal

o Des anomalies associées

Etape radiologique


Protocole d’IRM

Flair: très sensible pour la détection des anomalies de signal.

T2: plus sensible pour l’étude des anomalies de signal à l’étage

sous tentoriel.

T2*: détection des calcifications ou des stigmates de

saignement.

Imagerie de diffusion: diagnostic positif (pathologie vasculaire

ischémique), évaluation du pronostic (EGW).

Etape radiologique


Protocole d’IRM

Injection de Gadolinium: en cas de suspicion d’une pathologie

tumorale, vasculaire ou infectieuse.

les séquences angio-graphiques (2D TOF ou 3D TOF):

systématique pour éliminer une étiologie vasculaire.

Spectroscopie: suspicion d’une pathologie tumorale ou

métabolique.

Imagerie de perfusion: en cas de suspicion d’une pathologie

tumorale.

Etape radiologique


L’étape radiologique doit tenir compte de:

La topographie:

Pulvinar

•Maladie de Creutzfeldt-

Jakob

•Maladie de Fabry

Noyaux médians

•Encéphalopathie de Gayet-

Wernicke

•Infarctus artériel

Noyaux ventro-latéraux

•Maladie de Wilson

diffuse

•TVCP

•Pathologie tumorale

•Encéphalopathie hypoxique

Etape radiologique


Modifications de signal:

Hyposignal

T2*

Calcifications: maladie de Fahr

Saignements: TVCP, tumorale

Hypersignal

T1

Encéphalopathie hépatique

Maladie de Wilson

Maladie de Fahr

ADC

bas

Infarctus artériel

EGW stade tardif

Encéphalopathie hypoxique-ischémique


Maladie de Creutzfeld Jacob

Tumeur hyper cellulaire

Prise de

contraste

Pathologie tumorale

Causes infectieuses

EGW

Maladies systémiques

Etape radiologique


Anomalies associées:

NGC Maladie de Creutzfeldt-Jakob


Maladie de Wilson

Causes toxiques

Maladie de Fahr

Capsules

internes

TVCP

Pathologies tumorales


Neuro-Behçet

Mésencéphale TVCP

Pathologies tumorales

Infarctus artériel

Maladie de Wilson

Neuro-Behçet

Etape radiologique


Anomalies associées:

Péri -

acqueducale

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

EGW

Corps

mamillaires

EGW

Cortex Encéphalopathie hypoxique-ischémique

Maladie de Creutzfeldt-Jacob


Substance

blanche


Maladie de Fabry

Neuro-Behçet

Maladies métaboliques, systémiques

Etape radiologique

ÉVENTAIL ETIOLOGIQUE


Causes vasculaires

Causes infectieuses


Causes tumorales



Causes vasculaires

Causes infectieuses


Causes tumorales

Encéphalopathie de Gayet Wernicke

Liée à une carence aigue et massive en vitamine B1 (la thiamine),

Mode de survenue : rapidement progressif,

Terrain : alcoolisme chronique +++, dénutrition sévère (anorexie

mentale, nutrition parentérale, vomissements prolongés, grossesse),

Anatomopathologie : œdème, nécrose, démyélinisation, perte

neuronale et dilatation artério-capillaire,

Topographie thalamique : atteinte bilatérale et symétrique des noyaux

postéro-médians.


Lésions associées : les corps mamillaires( pathognomonique), région

péri-acqueducale , plancher de V4 et vermis,

Triade clinique : complète dans 30 % des cas:

- Troubles psychiques: syndrome confusionnel, troubles mnésiques,

- Troubles oculomoteurs: paralysies oculomotrices, nystagmus,

- Troubles de l’équilibre

Urgence diagnostique et thérapeutique (vitaminothérapie) pour améliorer

le pronostic vital et fonctionnel,



Imagerie :

TDM : peu sensible et non spécifique

hypodensités thalamiques et/ou péri-acqueducales.

IRM++: examen de choix:

* Topographie thalamique : Hypersignal T2 bilatéral et symétrique des

noyaux postéro-médiaux.

* Lésions associées : évocatrices (les corps mamillaires+++ ,région péri-

acqueducale ), atypiques (Vermis, plancher du V4, putamen).

* ADC: normal (stade précoce), ADC bas (stade tardif) en rapport avec

des lésions irréversibles.



Evolution:

Favorable, sous vitaminothérapie précoce: Régression ou

disparition des anomalies de signal avec dilatation secondaire du

V3 et de l'aqueduc de Sylvius.

Défavorable, retard diagnostique et/ou thérapeutique: Syndrome

de Korsakoff:

-Clinique : troubles de la mémoire chroniques , anosognosie.

-Imagerie : atrophie importante des corps mamillaires.



IRM cérébrale: Séquences T2 Flair en

coupes axiales (a, b, c) et sagittale (d),

diffusion (e) et cartographie ADC (f):

- Hypersignal T2 Flair bilatéral et symétrique

de la partie postéro-médiane des thalami, des

corps mamillaires, de la région péri-

acqueducale et du plancher de V4;

- La cartographie montre un ADC bas en

rapport avec des lésions irréversibles.

a b c d

e f


Femme enceinte à 18 SA, vomissements incoercibles, altération de l’état de

conscience

Maladie de Wilson

Liée à une accumulation excessive de cuivre secondaire à une déficit en

cérulo-plasmine.

Mode de survenue : progressif.

Clinique : associe une akinésie, des mouvements anormaux, des

tremblements avec des manifestations psychiatriques.

Terrain : antécédents familiaux ou personnels de maladie de Wilson,

atteinte hépatique.

Anapath :gliose, démyélinisation, surcharge en fer, en cuivre, cavitation.

Topographie thalamique : noyaux antérieures et latéraux .

Lésions associées : mésencéphale, NGC, cortex.


Imagerie: IRM++, examen de choix:

* Modifications de signal :

- Hypersignal Flair et diffusion avec un ADC bas (stade initial).

- ADC élevé à un stade tardif.

- Hypersignal T1 des NGC (surcharge en cuivre) .

* Topographie thalamique : noyaux antérieures et latéraux

* Lésions associées : mésencéphale (signe de Panda) très évocateur,

NGC, cortex.

* Spectroscopie: baisse du rapport NAA/Cho et Cho/Cr.


Maladie de Wilson

IRM cérébrale: séquences T2 Flair (a, b, c) et T2 (d) en coupes axiales:

- Hyper signal laminaire, concentrique, bilatéral et symétrique des noyaux

lenticulaires, des thalami et des pédoncules cérébraux épargnant les noyaux

rouges (flèche) et la substance noire (tête de flèche) « signe de Panda ».

a b c d

Maladie de Wilson

Homme, 24 ans, suivi pour maladie de Wilson, installation progressive d’un

syndrome parkinsonien

IRM cérébrale: coupes axiales en flair (a, b) et T2 (c, d): hypersignal bilatéral et

symétrique des noyaux lenticulaires et des thalami à l’étage sus tentoriel .

Hypersignal bilatéral et symétrique des pédoncules cérébraux épargnant les

noyaux rouges (flèche) et la substance noire (tête de flèche).

a b d c

Maladie de Wilson

Homme de 35 ans, suivi pour maladie de Wilson, installation progressive d’un

syndrome parkinsonien


Liée à une accumulation de substances toxiques (ammoniaque,

manganèse) secondaire à une insuffisance hépatocellulaire.

Mode de survenue : rapidement progressif,

Clinique : associe un syndrome extrapyramidal, des troubles du

comportement et de l’état de conscience pouvant aller jusqu’au coma,

Terrain : cirrhose décompensée, hépatite fulminante, intoxication au

paracétamol,


Anatomopathologie : œdème, ischémie et nécrose.

Pas de topographie thalamique évocatrice.

Lésions associées : cortex des régions insulaires et cingulaires +++,

capsules internes ,substance blanche sous corticale, mésencéphale.

Diagnostic différentiel : encéphalopathies métaboliques , hypoxique et

les lésions post critiques.





- Hypersignal Flair et diffusion avec un ADC bas (œdème cytotoxique).

- Hypersignal T1 bi pallidal (surcharge chronique en manganèse)

témoignant de l’insuffisance hépatique chronique et orientant le

diagnostic.

* Pas de Topographie thalamique évocatrice

* Lésions associées : cortex des régions insulaires et cingulaires +++,

capsules internes ,substance blanche sous corticale, mésencéphale,

* Spectroscopie: augmentation du pic de glutamine / glutamate.



NAA

Glx mi

Cho

Cr

TE court

Séquence axiale T2 (a), diffusion-ADC (b,c,d) et

spectroscopie: Hypersignal T2 et diffusion, bilatéral

et symétrique des thalami et du cortex cérébral à

prédominance frontale et pariétale avec un ADC bas.

A la spectroscopie: pic de glutamine / glutamate

a b c d


Homme de 54 ans, insuffisance

hépatocellulaire d’installation brutale

Maladie de Fahr

Définie par la présence de calcifications des noyaux gris centraux sans

anomalie du métabolisme phosphocalcique .

Cause inconnue.


Clinique : syndrome parkinsonien, des mouvements anormaux, des

manifestations psychiatriques.

Bilan phospho calcique et PTH: normaux


Lésions associées : NGC, noyaux dentelés, substance blanche profonde .


Imagerie:

* TDM++, examen de choix :

- Calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris sus tentoriels

et des noyaux dentelés du cervelet.

- Parfois associées à des calcifications de la substance blanche péri-

ventriculaire (aspect radiaire) et sous corticale.

- Pas de topographie thalamique évocatrice.

* IRM :

- Les calcifications apparaissent hyper-intenses en T1 et hypo-intenses

enT2, notamment enT2*.

- parfois associées a un hypersignal T2 de la substance blanche des

centres semi-ovales.


Maladie de Fahr

TDM cérébrale sans injection:

Calcifications bilatérales et symétriques thalamo-lenticulo-caudées, des noyaux

dentelés et de la substance blanche péri-ventriculaire

Maladie de Fahr

Homme, 48ans, syndrome parkinsonien



Causes vasculaires

Causes infectieuses


Causes tumorales

0,6 % des accidents ischémiques cérébraux

Mode de survenue : aigu

Terrain : FDR cardiovasculaires, > 60 ans

Topographie thalamique: région paramédiane, asymétrique

Lésions associées: leucoaraïose, ischémie dans d’autres territoires de

l’artère cérébrale postérieure (mésencéphale, occipitale, temporale)

Cas particulier: occlusion de l’artère de Percheron: ischémie symétrique

des régions paramédianes des thalami et de la partie rostrale du

mésencéphale.

L’infarctus artériel

Causes vasculaires

Imagerie : IRM+++:

* Topographie thalamique : région paramédiane, asymétrique.

* Lésions associées : leucoaraïose, ischémie dans d’autres territoires de

l’artère cérébrale postérieure (mésencéphale, occipitale, temporale).

* Modifications de signal : hypersignal flair et diffusion avec un ADC bas.

* Confirmation : occlusion de l’artère cérébrale postérieure ou du tronc

basilaire en 3D TOF.

Causes vasculaires



a b

Occlusion of the artery of Percheron in a comatose 67-year-old man.

Diffusion weighted MR images show hyperintense areas in the paramedian

thalamus (arrows in a) and midbrain (arrowheads in b).

Differential Diagnosis for Bilateral Abnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus: Amogh RadioGraphics 2011; 31:5–30

Fréquence: 5 à 20% des thromboses veineuses cérébrales.

Mode de survenu : variable.

Terrain : femme jeune, facteurs favorisants (infection, tumeur, traumatisme,

grossesse, post-partum, troubles de l’hémostase, MAI….).

Clinique : variable (céphalées, crises convulsives,..).

Urgence diagnostique et thérapeutique.

Thrombose veineuse cérébrale profonde

Causes vasculaires

Imagerie : IRM+++:

* Topographie: atteinte diffuse des thalami (aspect tuméfié),

* Lésions associées : capsules internes, NGC, mésencéphale, thrombose

d’un sinus dure mérien,

* Modifications de signal : hypersignal T2 hétérogène +/- des hypo

signaux en T2* en rapport avec des stigmates de saignement, ADC

normal ou élevé.

* Confirmation : visualisation d’un thrombus en hyposignal T2* au niveau

des veines cérébrales internes, défect endoluminal après injection de

gadolinium, absence de flux en 2D TOF.


Causes vasculaires

IRM cérébrale: séquences T2 Flair (a) et T2* (b) en coupes axiales et séquence

T1 3D avec injection de Gadolinium en coupe sagittale (c) : -Hypersignal T2 Flair hétérogène capsulo-thalamique bilatéral et asymétrique, étendu aux

noyaux lenticulaires et à la capsule externe du coté droit avec stigmates hémorragiques,

- Défect endo-luminal de la veine du Galien étendu aux veines cérébrales internes en

hyposignal en T2* en rapport avec une thrombose veineuse,

a


Femme âgée de 28 ans, syndrome confusionnel à J7 post partum

c b


Secondaire à une diminution de l’apport d’oxygéne au cerveau lors d’une

défaillance circulatoire ou d’une insuffisance respiratoire.

Terrain : arrêt cardiaque, EDC, noyade, intoxication au CO, asphyxie.

Localisation préférentielle : substance grise (cortex, NGC, hippocampes).

Topographie Thalamique : Diffuse.

Lésions associées : cortex occipital et rolandique +++ , NGC,

hippocampes et tronc cérébral.

Évolution : leuco encéphalopathie post anoxique.

Causes vasculaires



- Hypersignal Flair et diffusion avec un ADC bas en rapport avec un

œdème cytotoxique (phase aigue).

- parfois PDC gyriforme.

- Hypersignal cortical en T1 en rapport avec une nécrose corticale.

* Topographie thalamique : diffuse.

* Lésions associées : cortex occipital et rolandique +++ , NGC,

hippocampes et tronc cérébral.

* Spectroscopie: diminution du NAA , augmentation des lactates+++ .


Causes vasculaires

Séquences T2 (b), T2 Flair (a) et diffusion-ADC (c, d): hypersignal

diffusion bilatéral et symétrique des thalami et des noyaux lenticulaires,

ainsi que la substance blanche sous corticale pariéto-occipitale, avec un

ADC bas, alors que les séquences flair et T2 sans anomalie.

a b c d


Nourisson de 15 mois, arrêt cardio-respiratoire

Séquences en coupes axiales T2 Flair (a, b) et T2 (c, d): Hypersignal bilatéral

et symétrique des thalami, des noyaux caudés sans effet de masse ni prise de

contraste.

a b c d


Homme de 54ans, état de choc septique à porte d’entrée urinaire


Causes vasculaires


Causes tumorales


Causes infectieuses

La nouvelle variante de la maladie de

Creutzfeldt Jakob

Pathologie neuro-dégénérative rare et mortelle.

Mode de survenue : rapidement progressif.

Terrain : sujet jeune.

Clinique : Troubles psychiatriques, dysesthésies, myoclonies.

Topographie thalamique : pulvinar , noyaux dorso-médians.

Lésions associées: région péri-acqueducale, NGC.

Examens à visée diagnostique : biopsie des amygdales, EEG, analyse

du LCR et IRM.

Causes infectieuses

Imagerie: IRM++: examen de choix:

* Modifications de signal : hypersignal flair et diffusion avec un ADC

bas.

* Topographie thalamique +++: hypersignal bilatéral et symétrique des

pulvinars « Pulvinar sign » et des noyaux dorso-médians «Hockey-stick

sign » : pathognomonique.

* Lésions associées: région péri-acqueducale, NGC.

Causes infectieuses


Creutzfeldt Jakob


Creutzfeldt Jakob

Differential Diagnosis for Bilateral Abnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus: Amogh RadioGraphics 2011; 31:5–30

CJD in a 71-year-old man with rapidly progressive dementia and myoclonus. T2-

weighted (a) and diffusion-weighted (b): MR images reveal bilaterally symmetric areas of

T2 prolongation and restricted diffusion in the medial pulvinar nuclei of the medial thalamus

(“pulvinar sign” or “hockey stick sign”) (arrows).The affected sites are better seen on the

diffusion-weighted MR image. Note the high signal intensity of the cingulate gyri

(arrowheads in b).



Causes infectieuses

Causes tumorales

Causes vasculaires


Neuro-Behçet

Vascularite systémique d’étiologie inconnue. L’atteinte neurologique est

généralement grave.


Terrain : aphtose bipolaire, atteinte articulaire, atteinte oculaire, lésions

cutanées.

Clinique : syndrome pyramidal, cérébelleux, troubles psychiatriques,

atteinte des nerfs crâniens, TVC.


Lésions associées : tronc cérébral (pont+++), capsules internes,

faisceaux cortico-spinaux, NGC ,substance blanche.




- Hypersignal Flair et T2.

- Prise de contraste variable.

- Parfois des stigmates de saignement.

- Parfois un ADC bas en rapport avec des lésions ischémiques.

* pas de Topographie thalamique évocatrice: bilatérale et asymétrique

* Lésions associées :

- tronc cérébral (pont+++), capsules internes, faisceaux cortico-spinaux,

NGC ,substance blanche, méninges, TVC.

- Le caractère confluant et extensif des lésions du tronc cérébral et des

noyaux gris centraux semble spécifique de l’atteinte aigue du neurobehçet.


Neuro-Behçet

IRM cérébrale: Séquences en coupes axiales T2 Flair (a, b, c) et T2 (d):

hypersignal T2 hétérogène capsulo-lenticulaire et thalamique bilatérale plus

marquée du coté gauche étendu au pédoncules cérébraux, en épargnant les

noyaux rouges,

a b c d

Neuro-Behçet

Homme de 24 ans, aphtose bipolaire, troubles psychiatriques



Causes infectieuses

Causes vasculaires


Causes tumorales

Exceptionnel : 1% des tumeurs cérébraux.

De mauvais pronostique: localisation profonde.

Mode de survenu : lentement progressif.

Pas de Terrain particulier.

Clinique : syndrome démentiel, HTIC.

Anapath : Dominé par les tumeurs astrocytaires (astrocytome de bas

grade).

Topographie thalamique : diffuse

Lésions associées : extension aux capsules internes et au

mésencéphale.

Gliome bi-thalamique

Causes tumorales

Imagerie : IRM+++:

* Topographie thalamique : hypersignal T2 hétérogène et diffus des

thalami qui on un aspect tuméfié.

* Lésions associées : extension aux capsules internes et au

mésencéphale, hydrocéphalie.

* Modifications de signal : signal hétérogène, rehaussement variable,

ADC bas pour les tumeurs hyper cellulaires.

* Spectroscopie: élévation de la choline avec diminution du NAA,

élévation de myo-inositol ( tumeurs de bas grade).

Causes tumorales



IRM cérébrale: Séquneces axiales T1 (a) et T2 (b): anomalie de signal bi

thalamique asymétrique hypointense en T1, hyperintense en T2, exerçants

un effet de masse sur le 3ème ventricule, responsable d’une hydrocéphalie.

a b

Fille de 12 ans, syndrome d’hypertension intra crânienne

Autres étiologies plus rares

Causes vasculaires :

• Hémorragie simultanée et spontanée des thalami

• FAV de la FCP associée à une hypertension veineuse


• La maladie de Fabry

• Encéphalopathie toxique au butane

• Mylélinolyse extrapontique

• Maladie de Leigh

Causes infectieuses: encéphalopathies virales

• Herpes virus (HSV 1)

• Famille des flavivirus : West Nile Virus et Murray Valley Encephalitis

• Encéphalopathies aiguës nécrosantes post infectieuses de l’enfance

TABLEAU

RECAPITULATIF

Causes de

lésions

Bi-

thalamiques

Mode de

Survenue

Orientations

cliniques

Principales

séquences

IRM

Sémiologie IRM

(signal et

topographie

thalamique)

Lésions associées

EGW rapidement

Progressif

Ethylisme

Dénutrition

Ophtalmoplégie

Nystagmus

Flair

Diffusion

Gadolinium

Noyaux potséro-

medians

PDC variable

ADC normal (précoce)

ADC bas (tardif)

corps mamillaires +++,

région péri-acqueducale,

plancher de V4, vermis

TVCP Aigu

Subaigu

progressif

Facteurs de risque

de TVCP

Céphalées, Crises

convulsives

T2*

Gadolinium

Angio 2D

TOF

Diffusion

Diffuse

Hypo signaux T2*

ADC normal ou ↑

Pas de flux ou défect

endoluminal

Capsule interne, NGC,

mésencéphale, Thrombose

d’un sinus périphérique

Infarctus

artériel

aigu

Facteurs de risque

cardiovasculaire

Arythmie

>60 ans

Diffusion

T2 Flair

Angiographie

3D TOF

Para médiane +/-

symétrique

ADC bas

Occlusion artère de

Percheron ou des

perforantes

Mésencéphale

Leucoaraiose

EHA

Rapidement

progressif

Cirrhose

décompensée,

Hépatite fulminante

Diffusion

Flair

T1

spectro

ADC bas

Hypersignal T1 bi

pallidal

↓mi, choline,

↑glutamine/ glutamate

cortex insulaire et

cingulaire+++, capsules

internes ,substance

blanche sous corticale,

mésencéphale

Causes de

lésions

Bi-

thalamiques

Mode de

survenue

Orientations

cliniques

Principales

séquences

IRM

Sémiologie IRM

(signal et topographie

thalamique)

Lésions associées

Gliome bi-

thalamique

progressif Syndrome

démentiel

HTIC

Gadolinium

Perfusion

Spectro

Lésion infiltrante diffuse

de signal hétérogène

Prise de contraste

variable

↑ choline, mi

↓ NAA

Extension au

mésencéphale, aux

capsules internes,

hydrocéphalie

EHI aigu arrêt cardiaque ,

état de choc ,

noyade ,

intoxication au

CO, asphyxie.

Diffusion

Flair

Spectro

Diffuse

ADC bas

↓ NAA

↑ lactates

cortex occipital et

rolandique +++ , NGC,

hippocampes et tronc

cérébral

Maladie de

Wilson

progressif Antécédents de

maladie de

Wilson, atteinte

hépatique ,

des mouvements

anormaux, des

tremblements

Diffusion

Flair T2

T1

noyaux antérieurs et

latéraux

Hypersignal T1 des

NGC

ADC bas (précoce)

ADC élevé (tardif)

mésencéphale (signe de

Panda), NGC, cortex.

nvMCJ

rapidement

progressif

Patient jeune

Troubles

psychiatriques

Myoclonies

Dysesthésies

Diffusion

T2 Flair

≪ pulvinar sign ≫

≪ Hockey-stick sign ≫

région péri-acqueducale,

NGC.

Les lésions bithalamiques sont rares et d’étiologies variées.

Certaines étiologies peuvent mettre en jeu le pronostic vital et nécessitent

un traitement précoce et spécifique.

La symptomatologie est très polymorphe et souvent peu évocatrice du

diagnostic même si certains signes peuvent orienter.

Elles peuvent être évoquées devant un syndrome démentiel, des troubles

cognitifs ou un syndrome confusionnel d’apparition récente.

Ainsi, l’IRM s’avère être l’examen essentiel pour le diagnostic positif et

étiologique des atteintes bithalamiques.

CONCLUSION

L’orientation diagnostique doit faire appel à des données cliniques

(mode d’installation, antécédents, tableau clinique) et des

caractéristiques radiologiques des lésions (modification de signal,

topographie thalamique) ainsi que les anomalies associées.

Les principales étiologies, à retenir, qu’elle soit isolée ou associée à

d’autres lésions sont l’infarctus artériel, les thromboses veineux

profondes, L’encéphalopathie de Gayet Wernicke, Les tumeurs (gliome

et lymphome) et La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-

Jakob .

D’autres pathologies sont plus rares (métaboliques, toxiques, familiales

et infectieuses).

L’IRM est l’examen de choix pour le diagnostic positif et étiologique

des atteintes bi-thalamiques.

L’imagerie de diffusion et les séquences angio-graphiques 2D TOF et

3D TOF sont des séquences indispensables au diagnostic étiologique.

MESSAGES A RETENIR

QCM

Homme, 35 ans, syndrome confusionnel

a b c d

Hypersignal T1 bi-thalamique ?

Coupes axiales T1 (a, b, c) et T2* (d) : Hypersignal T1 bilatérale et symétrique

des noyaux gris centraux et des noyaux dentelés se traduisant par un

hyposignal sur les séquences T2 en écho de gradient.

IRM cérébrale

QCM 1

Atteinte bi-thalamique en hypersignal T1:

1- Maladie de Fahr

2- TVCP

3- Maladie de Wilson

4- Encéphalopathie de Gayet Wernicke

5- Encéphalopathie hypoxique ischémique

QCM 1

Atteinte bi-thalamique en hypersignal T1:

1- Maladie de Fahr

2- TVCP



5- Encéphalopathie hypoxique ischémique

a b c d

Maladie de Fahr

Homme, 35 ans, syndrome confusionnel

Coupes axiales T1 (a, b, c) et T2* (d) : Hypersignal T1 bilatérale et symétrique

des noyaux gris centraux et des noyaux dentelés se traduisant par un

hyposignal sur les séquences T2 en écho de gradient.

Restriction de la diffusion bi-thalamique ?

Femme, 70 ans, état de choc

a b c d

IRM cérébrale

Séquences de diffusion (a, c) avec cartographie ADC (b, d) : hypersignal

diffusion bilatéral et symétrique de la partie postérieure des thalami et du cortex

temporo-occipital, avec un ADC bas.

QCM 2

Atteinte bi-thalamique avec une restriction

de la diffusion:


2- Gliome de bas grade

3- Encéphalopathie hypoxique-ischémique

4- Encéphalopathie hépatique aigue

5- Maladie de Creutzfeld Jacob

QCM 2

Atteinte bi-thalamique avec une restriction

de la diffusion:


2- Gliome de bas grade

3- Encéphalopathie hypoxique-ischémique

4- Encéphalopathie hépatique aigue

5- Maladie de Creutzfeld Jacob

Femme, 70 ans, état de choc

a b c d

IRM cérébrale

Séquences de diffusion (a, c) avec cartographie ADC (b, d) : hypersignal

diffusion bilatéral et symétrique de la partie postérieure des thalami et du cortex

temporo-occipital, avec un ADC bas.

Encéphalopathie hypoxique-

ischémique

Hyposignal T2* bi-thalamique ?


a b c

Séquences T2 (a), T2* en coupes axiales (b, c): Hypersignal T2 hétérogène capsulo-thalamique

bilatéral et asymétrique, étendu aux noyaux lenticulaires et à la capsule externe du coté droit avec

des stigmates hémorragiques,

IRM cérébrale

QCM 3

Atteinte bi-thalamique en hyposignal T2*:

1- Maladie de Fahr

2- TVCP



5- Gliome de haut grade

QCM 3

Atteinte bi-thalamique en hyposignal T2*:

1- Maladie de Fahr

2- TVCP



5- Gliome de haut grade


a b c d

Séquences T2 (a), T2* en coupes axiales (b, c): Hypersignal T2 hétérogène capsulo-thalamique

bilatéral et asymétrique, étendu aux noyaux lenticulaires et à la capsule externe du coté droit avec

stigmates hémorragiques;

Séquence T1 3D avec injection de Gadolinium en coupe sagittale (d): Défect endo-luminal

de la veine du Galien étendu aux veines cérébrales internes en hyposignal en T2* en rapport avec

une thrombose veineuse,

TVCP

Documents

ATTEINTES BI-THALAMIQUES - pe.sfrnet.orgpe.sfrnet.org/.../pdf/2013/1/7b8f15a8-5ac8-4d59-ae5c-de5ffa68f71e.pdf · La découverte en IRM d’anomalies de signal bilatérales des