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REULTATS DE LA PRISE EN CHARGE DU NEPHROBLASTOME

SELON LE PROTOCOLE SIOP 93-01

A propos de 90 cas colligés à l’Hôpital d’Enfants de Rabat

Rabat, le 27/ 06 / 2002

Fréquence : Tumeur solide maligne la plus fréquente de

l’enfant (6 à 12%) Tumeur de la 1ère enfance : 1 - 5ans

Diagnostic : Masse abdominale Age moyen : 2-3 ans Bon état général Tumeur intra rénale (Echo abdominale +/- TDM)

Traitement : Chimiothérapie Chirurgie +/- Radiothérapie

INTRODUCTION

MÉTHODE D’ETUDE

3 sources : UHOP, chirurgie pédiatrique, INO

125 variables d’ordre : épidémiologique, clinique, biologique, radiologique, histologique, thérapeutique (chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie) et de suivi

Toutes les tumeurs rénales malignes Unité d’Hémato Oncologie Pédiatrique de

l’HER (UHOP) Chirurgie Pédiatrique + INO Période de l'étude : 5ans (Avril 1995 -

Décembre 1999) Protocole SIOP 93-01

MATÉRIEL D ’ETUDE

Formes Drogue Dose Durée

Localisée VCR

ACTD

1,5mg /m2/ s

15µg / kg/15j

4 semaines

Métastatique

VCR

ACTD

ADRIA

1,5mg/ m2 /s

15µg / kg/15j

50 mg/ m2 /4s

6 semaines

-VCR : VINCRISTINE

- ACTD : ACTINOMYCINE D

- ADRIA : ADRIAMYCINE

PROTOCOLE SIOP 93-01Chimiothérapie pré-op

PROTOCOLE SIOP 93-01CHIRURGIE

Toujours indiquée J8 de la dernière cure (5ème ou 7èmesemaine) Règles : * Enfants < 6 mois : chirurgie 1ère

* Enfants > 6 mois : chimio pré-opératoire

* Grands enfants : chirurgie 1ère ? Discuter cas par cas

2 temps : * Exploration (rein controlatéral, contenu abdomen)

* Néphrectomie (rein tumoral, curage gg)

PROTOCOLE SIOP 93-01RADIOTHÉRAPIE

Indications : Risques bas et intermédiaire : II N+, III Haut risque : II N0, II N+, III Métastases pulmonaires

A partir de J8 post-op

PROTOCOLE SIOP 93-01CHIMIOTHÉRAPIE POST-OP

Stades Drogues Doses Durée Totale

I VCR

ACTD

1,5 mg / m2

15 µg / kg 18 semaines

II et III VCR

ACTD

ADRIA

1,5 mg / m2

15 µg / kg

50 mg / m2

27semaines

II , IIIHaut risque

VP 16

CARBO

IFOSFAMIDE

ADRIA

100 mg/ m2

600 mg/ m2

3g / m2

50 mg / m2

34 semaines

Tm Osseuses3,6%

LNH21%

Leucémie19%

Hodgkin8%

Néphroblastome6%

Neuroblastome4%

Autres tumeurs 33%

Tumeurs cérébrales

0,2%

Rhabdomyosarcome3,2%

Rétinoblastome2%

ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE I

RÉSULTATS

1) Incidence du Néphroblastome à l’UHOP

2) Répartition selon les années

ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE II

Graphique 1 : Incidence du néphroblastome et des autres cancers selon les années

19 24 15 266

1995

1996

1997

1998 1999

0

50

100

150

200

250

300

350

400

1995 1996 1997 1998 1999

Nbre de Néphroblastome Nbre de Cancers

4) Age

ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE III

2

27

20

14

8

54

54

10

5

10

15

20

25

30

<6mois <2ans 3ans 4 ans 5 ans 6 ans 7 ans 8 ans 9 ans >10 ans

5) sexe

Garçon58%

Fille42%

ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE IV

6) Origine géographique11

0

1

2

14

9

6

3

10

9

0

11

6

3

3

2

1. Délai du Diagnostic

ETUDE CLINIQUE I

51

16

5 5 5 51 1 1

0

10

20

30

40

50

60

Nom

bre

de c

as

1 2 3 4 5 6 7 8 9

Mois

Masse abdominale : 78 cas (87%) Douleur abdominale : 30 cas (33%) Fièvre : 40 cas (45%) Hématurie : 18 cas (20%)

ETUDE CLINIQUE II

2. Signes d’appel

ETUDE CLINIQUE III

3. Signes d’examen clinique

Masse abdominale :

* Gauche : 52 %

* Droite : 43 %

* Bilatérale : 5 %

HTA : 7 %

Hypotrophie : 20 %

IMAGERIE I

Echographie abdominale 89/90 : 99%

Siège de la tumeur

Echogènicité (mixte 89%)

Volume tumoral (1278 cm3 )

Etat du foie, rein controlatéral

Thrombose vasculaire (VR: 5, VCI: 4)

UIV 83 / 90 = 92%Mutité Rénale = 19 cas (23%)Syndrome Tumoral = 64 cas (77%)

IMAGERIE II

IMAGERIE III

TDM abdominale : 36/ 90 = 40%

confirmer le diagnostic écho : 92%

poser le diagnostic : 5 %

rectifier le diagnostic : 3 %

TDM abdominale

IMAGERIE DU THORAX

Rx du Thorax : 90/90 (100 %) Normale : 83 cas (92 %) Métastases : 7 cas (8 %)

TDM Thorax : 5 / 90 (5 %) Normale : 3 cas Métastases : 2 cas

Rx et TDM du ThoraxRx et TDM du Thorax

CHIMIO PRE - OPERATOIRE 

Faite : 80 cas 4 cures : 43 cas ( 54 % ) > 4 cures : 35 cas ( 44 % ) < 4 cures : 2 cas ( 2 % )

Non Faite : 10 cas Toxicité: 6 cas

3 aplasies fébriles, 1 hémorragie et 2 cas de vomissements incoercibles.

NEPHRECTOMIE I

Réduction du volume tumoral: 56/80 (70 %)

Chirurgie : 89 cas (99 %)

première : 10 cas

post chimio : 80 cas

Résection complète : 62 cas Rupture : 16 cas Extension Tumorale : 54 cas

NEPHRECTOMIE II

Stade local chirurgical :

Stade I : 36 cas ( 40 % )Stade II : 25 cas ( 28 % )Stade III : 27 cas ( 30 % )Non précisé : 2 cas ( 2 % )

Pièce de NéphrectomiePièce de Néphrectomie

ANATOMIE PATHOLOGIQUE I

Néphroblastome : 75 cas ( 83 % ) Autres tumeurs : 15 cas ( 17 % )

Sarcome à cellules claires : 9 cas Néphrome mésoblastique : 5 cas RMS embryonnaire ? : 1 cas

Risques Faible : 11 % Intermédiaire : 67 % Haut : 22 %

Stade définitif :

Stade I : 16 % Stade II N0 : 24 % Stade II N+ : 4 % Stade III : 52 % Stade IV : 4 %

ANATOMIE PATHOLOGIQUE II

ANATOMIE PATHOLOGIQUE III

RADIOTHERAPIE

Indiquée: 55 cas ( 61 % )

Faite : 44 cas Stade II N+ : 4 cas Stade III : 39 cas Stade IV : 1cas

Non faite : 11 cas ( âge, PDV, F. bilatérale, décès )

CHIMIO POST-OPÉRATOIRE  Faite : 87 cas ( 97 % )

Suivi correctement : 55 cas Non achevée : 26 cas Très mal suivie : 6 cas

Diagramme type de chimio ( AV, AVE, intensive )

AVE75%

AV14%

Intensive11%

Toxicité : 18 % (15 NF, 9 Thrombopénies, 7 Anémies, 1 Hémorragie)

EVOLUTION

22 Rechute 46 Vivant 1ére

rémission complète20 PDV2 DCD

90 Patients inclus

22 Rechute 46 Vivant 1ére

rémission complète20 PDV2 DCD

10 DCD 11 PDV 1 Vivant 2ème

rémission complète

Evolution globale ( recul médian = 59 mois )

50%

60%

70%

80%

90%

100%

6 12 18 24 30 36 42 48 54 60

Survie actuarielle globale Survie actuarielle sans récidive

SURVIE ACTUARIELLE

SAG à 5 ans = 81% avec un IC à 95% [0,73 – 0,89]

DISCUSSION (1)

Néphroblastome ou tumeur de Wilms : 1899 Parmi les tumeurs de l’enfant les + fréquentes . Tumeur du petit enfant : 1 à 5 ans. Dg facile :*masse abdominale

*BEG

*± hématurie, HTA. Radiologie : Echographie ± UIV ± TDM

pose le diagnostic

DISCUSSION (2)

Stratégie ttt dépend: âge, stade d’extension , variété histologique.

CHT pré-op si âge > 6mois(< 6mois opéré d’emblée)

Chirurgie à J8 Chimio. Traitement post-op différent selon

histologie+ extension locale:CHT± RTP. Excellente guérison : 90%

2 problèmes sont à résoudre : le diagnostic précoce et les perdus de vue.

La prise en charge multidisciplinaire du Néphroblastome à l’HER est possible selon les schémas internationaux actuels

CONCLUSION