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a CHU Bicetre, neurologie, 78, rue du General-Leclerc, 94270 LeKremlin-Bicetre, FrancebCHU Pitie-Salpetriere, explorations neurophysiologiques cliniques,75013 Paris, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (M. Stephant)
Mots cles : Potentiels evoques moteurs ; Polyradiculonevritechronique ; Hypertrophie radiculaireIntroduction.– La polyradiculonevrite inflammatoire demyelini-sante chronique (PIDC) est dans sa forme typique diffuse etsensitivo-motrice. Nous rapportons le cas d’un patient pre-sentant une forme motrice des membres inferieurs (MI).Observation.– La symptomatologie de notre patient debute a34 ans par des troubles de la marche sans plainte sensitive,d’aggravation lentement progressive. Il n’a pas d’antecedentnotable. L’examen clinique retrouve une atteinte motrice dis-tale et symetrique des membres inferieurs avec abolition desreflexes achilleens, sans trouble de la sensibilite. L’electro-neuromyogramme montre : une diminution des amplitudesmotrices aux MI plus marquee sur le sciatique poplite internegauche, une diminution des vitesses de conduction motricesne remplissant pas les criteres EFNS de demyelinisation, desondes F abolies, des traces neurogenes aux MI. L’etude despotentiels sensitifs et des membres superieurs est normale. Laponction lombaire met en evidence une hyperproteinorachie a0,85 g/L. L’IRM medullaire retrouve une hypertrophie desracines de la queue de cheval. Les potentiels evoques moteurs(PEM) objectivent aux membres superieurs, en triple stimula-tion, un bloc de conduction au niveau radiculaire. Un bilanexhaustif comprenant des analyses sanguines, genetiques, unscanner thoraco-abdomino-pelvien, un TEP scanner, unebiopsie de glande salivaire et musculaire, ne retrouve pasd’argument pour une sarcoıdose, un lymphome, une maladiede Charcot Marie Tooth ou une infection.Discussion.– Bien que l’atteinte motrice clinique de notrepatient soit distale et limitee aux MI, les PEM et l’IRM desracines objectivent une atteinte radiculaire diffuse des quatremembres. Au terme du bilan etiologique negatif, nous avonsretenu le diagnostic de CIDP motrice. Un seul cas semblable estrapporte dans la litterature. Un traitement d’epreuve parimmunoglobulines permettrait d’etayer ce diagnostic.Conclusion.– La PIDC peut avoir une presentation cliniqueatypique, exclusivement sensitive mais egalement purementmotrice et distale. L’exploration des racines par IRM et PEM estalors utile pour porter le diagnostic.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.164
Q26
Botulisme alimentaire, une histoirede famille. . .C. Tafani *, M. Ouologuem, M. Lebouteux,M. Sallansonnet, T. De Greslan, H. Taillia,J.-L. RenardHopital d’instruction des armees du Val-de-Grace, neurologie, 74,boulevard du Port-Royal, 75005 Paris, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (C. Tafani)
Mots cles : Bloc neuro-musculaire ; Ptosis ; BotulismeIntroduction.– Le botulisme est une maladie potentiellementmortelle, induite par une neurotoxine secretee par une bacte-rie anaerobie sporulee du genre Clostriudium. Les symptomespeu specifiques et variables rendent le diagnostic difficile.Observation.– Nous rapportons le cas de 3 patients issus de lameme famille (un pere de 60 ans, une mere de 57 ans, etleur fils de 38 ans) secondaire a une intoxication alimentaire
familiale. Ils consomment de retour d’un voyage au Portugalde la charcuterie achetee sur place la semaine precedente engrande surface sous vide. 48 a 72 h plus tard, ils presentent desnausees, vomissements, diarrhees regressifs en 24 h. Appari-tion secondaire de signes neurologiques associant des diffi-cultes d’accommodation, une dysphagie, une fatigabilitemusculaire, ainsi qu’une dysautonomie (secheresse oculaire,buccale, troubles urinaires, constipation). L’examen cliniquerealise a j7 du debut de l’intoxication alimentaire retrouve unemydriase bilaterale avec abolition du reflexe photomoteur, unptosis bilateral, une ophtalmoplegie, une xerostomie. L’elec-tromyogramme met en evidence un bloc de la jonction neuro-musculaire. La toxine botulique est retrouvee dans le serumainsi que dans le chorizo suspecte. L’evolution a ete spontane-ment favorable (debut de regression des symptomes a j20)mais les 3 patients ont necessite une hospitalisation avecsurveillance et traitement symptomatique (sonde nasogastri-que, sonde urinaire a demeure, bains de bouche, laxatifs).Discussion.– Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments :atteinte intrinseque extrinseque oculaire, faiblesse, dysauto-nomie.L’existence de cas groupes oriente le diagnostic.La tox-ine botulique dans le serum le confirme.Les symptomesresultent d’un bloc pre synaptique de la jonction neuromus-culaire (decrement stimulation repetee basse frequence,increment a haute frequence). Seul le traitement symptoma-tique ameliore la survie (serotherapie controversee).Conclusion.– Le botulisme est une affection grave necessitantune prise en charge symptomatique precoce devant l’associa-tion de symptomes atropiniques, faiblesse motrice, troublesoculaires (ptosis, abolition reflexe photomoteur).
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.165
Q27
Myasthenie auto-immune juvenileassociee a un thymomeS. Tazrout *, E.H. Ait Benhaddou, W. Regragui,A. Benomar, M. YahyaouiUniversite Mohamed Souissi, faculte de medecine et de pharmacie deRabat, unite de neurogenetique, 10000 Rabat, Maroc*Auteur correspondant. Hopital des specialites, service deneurologie et de neurogenetique, Souissi, 10000 Rabat, Maroc.Adresse e-mail : [email protected] (S. Tazrout)
Mots cles : Myasthenie ; Juvenile ; ThymomeIntroduction.– La myasthenie juvenile est une maladie auto-immune qui survient avant l’age de 16 ans. Le thymome estextremement rare chez les enfants et particulierement enassociation a la myasthenie juvenile. Nous en rapportonsun cas.Observation.– (Dossier No 5531/13). Il s’agit d’une patiente ageede 11 ans, issue d’une grossesse gemellaire menee a termeavec un bon developpement psychomoteur et sans cas simi-laires dans la famille. Elle presentait depuis une annee unefatigabilite musculaire a l’effort interessant les quatre mem-bres associee a un ptosis droit et a une voix nasonnee. Cettesymptomatologie fluctuait dans la journee. Par ailleurs, il n’yavait pas de troubles de deglutition associes ni de difficultesmasticatoires. Le diagnostic de myasthenie generalisee auto-immune a ete confirme par l’electroneuromyogramme quimontrait un decrement superieur a 10% a la stimulationrepetitive a basse frequence et par les anticorps anti-recep-teurs d’acetylcholine qui etaient positifs avec un taux quidepassait 100 nmol/L. La TDM thoracique objectivait un thy-mome stade IIb selon la classification de Masaoka. La patientea ete mise sous Pyridostigmine avec bonne evolution. Sonscore myasthenique etait a 78/100. Elle a ete proposee a lachirurgie pour une thymectomie.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 3 3 – a 4 6 A43
