CAS CLINIQUE

CHABI. S, OULD GOUGAM R.

Séminaire atelier février 2009

-Patiente, 41 ans, originaire de Médéa,

-Hospitalisée le 13/04/03 pour

exploration d’une ascite avec altération

de l’état général

OBSERVATION

Antécédents

- G8 P7(1ABRT)

- Prise de contraceptifs oraux durant 7ans

- Cholécystectomie en 2000

- Pas de facteur de risque de contage viral

- Pas de néoplasie familiale

HISTOIRE DE LA MALADIE

Début: 4 mois avant son hospitalisation (2003)

- Douleur atypique de l’épigastre et de l’hypochondre droit d’installation progressive, rebelle au traitement symptomatique

- Évoluant dans un contexte d’AEG

(amaigrissement de 05 Kg)

- Depuis 15 jours, augmentation progressive du volume abdominal

- Échographie : ascite de moyenne abondance

Examen Physique à l’admission

- État général moyen, OMS 1, BMI 21, anictérique

- CVC

- Hépatomégalie ferme(FH18 cm) à bord inférieur mousse

- Ascite de moyenne abondance

- Pas de splénomégalie

Biologie

- Anémie normocytaire normochrome Hb 10.5g/dl

- Plq = 240000

- VS 106 mm 1ere H

- TP = 60% ; PAL = 1,8 N

- Étude du liquide d’ascite :

.Aspect jaune citrin.

.Taux de protides 39g/l

.Cytologie: 58 elts .

.Culture sur milieu usuel :négative

.Absence de cellules malignes

AFP=2 ng /ml

Écho et TDM abdominales

- Foie augmenté de taille

- Nodules multiples du foie prenant le contraste de façon hétérogène, d’allure métastatique

- Ascite de moyenne abondance

- Absence d’ADP

Explorations para-cliniques

Fibroscopie digestive haute : absence de varice

Bilan de tuberculose négatif

Bilan d’hépatopathie: négatif

- sérologies virales B, C, et HIV: –

- auto-immun –

- bilan martial et cuprique : N

Echo doppler hépatique :

V. hépatiques, VCI, TP perméables

En Résumé

Patiente de 41 ans, G8P7, 1 ABRT,

cholécystectomisée en 2000 avec ATCD de prise de

contraceptifs Oraux

Problème diagnostique étiologique d’un foie

multinodulaire avec ascite exsudative évoluant dans un

contexte d’altération de l’état général

Quel est votre diagnostic ?

Tuberculose hépatique et péritonéale

Cirrhose macronodulaire

Syndrome de Budd Chiari

Carcinose péritonéale

CHC diffus

Foie métastatique

Tuberculose hépatique et

péritonéale

zone d’endémie .

Ascite exsudative .

Altération de l’état général.

Absence de signe

d’imprégnation

Bascilloscopies –

IDR à la tuberculine –

Téléthorax normal

Culture du liquide d’ascite sur milieu spécifique de LS -

+ -

Cirrhose macronodulaire

CVC

ASCITE

Perturbation du bilan

hépatique (TP bas )

Bilan d’hépatopathie

négatif

Le réhaussement des

nodules par le produit de

contraste est contre le

diagnostic des nodules

de régénération

Indication de PBH

+ -

Carcinose péritonéale

CHC diffus

Foie multinodulaire

Ascite exsudative

Altération de l’état général

AFP=2 ng /ml

Aspect TDM de nodules métastatiques

Pas de nodules péritonéaux à la TDM

( après relecture des clichés )

Absence de cellules malignes dans liquide d’ascite.

+ -

Syndrome de Budd Chiari

Triade clinique :

- Douleur abdominale

- Ascite exsudative

- HPM

CVC

Prise de CO

Echodoppler hépatique

rapporté :

Veines hépatiques et VCI

perméables

- +

Foie métastatique

Ascite exsudative

AEG

Aspect TDM d’un foie

métastatique

+

Diagnostic le plus probable

Problème diagnostic de Métastases Hépatiques

Foyer primitif non encore déterminé

Notre conduite thérapeutique

Traitement de soutien

Ponctions évacuatrices d’ascite + Perfusion

d’albumine

Antalgiques

Amélioration clinique et reprise

de l’état général

Notre patiente présente des facteurs de bon pronostic:

- Statut de performance : 1

- Age jeune

- Sexe Féminin

- Nombre de site métastatique: 1

- Bonne fonction rénale

Recherche du foyer primitif

Indication d’une chimiothérapie palliative

1. Rechercher à l’interrogatoire de signes d’appels du foyer primitif

2. TDM thoraco-abdomino-pelvienne ou IRM

3. Exploration digestive complète (FOGD, colo, TG..) + Avis

gynécologique

4. Marqueurs tumoraux

5. PBH échoguidée d’un nodule.

à ce stade quelle serait

votre attitude ?

Métastases hépatiques de primitif inconnu

Entité à part en oncologie: Tm à faible développement local avec un potentiel métastatique élevé

20 à 30 % des cas

Attitude recommandée:

- Examen clinique complet avec touchers pelviens, dermatologique, thyroïde et testicules

- TDM thoraco-abdominale

- Imagerie pelvienne (écho ou TDM) et mammographie

Pas de place pour les autres examens complémentaires

en l’absence d’orientation clinique: faible rendement (1 %) Mousseau M et al. Bull Cancer 1991

Bugart R et al. Bull Cancer 2002

Culine S etal. Rev Med Interne 1998

La biopsie écho guidée d’un nodule est le Gold standard:

- Prouver le caractère malin et métastatique

- Oriente vers le site primitif probable, notamment pour les

tumeurs potentiellement curables dont le pronostic peut

être modifié par une prise en charge particulière

L'IRM: principal intérêt est sa grande sensibilité pour

détecter des métastases hépatiques qui ne seraient pas

visibles au scanner.

Il n'y a donc pas d'indication à cet examen chez notre

patiente

Métastases hépatiques de primitif

inconnu

L’interrogatoire ne retrouve aucun signe clinique

orientant vers un organe cible TDM thoraco-abdominale: Pas de foyer primitif

PBH écho guidée d’un nodule:

- Architecture lobulaire conservée (pas de cirrhose)

- Distension des sinusoïdes

- Absence de néoplasie ou de lésions spécifiques

- Fibroscopie digestive haute: normale

- Colonoscopie: normale

- TG normal

- Examen gynécologique normal

- Examen de la thyroïde et écho cervicale: sans anomalie

- Examen ORL normal

- Marqueurs tumoraux ( ACE,Ca 19-9 , Ca 125, AFP):

normaux

Bilan à la recherche du foyer primitif

Quelle est votre

Conduite à tenir ?

1. Traitement symptomatique

2. Laparotomie exploratrice

Devant la conservation de l’EG, en vue d’une éventuelle chimiothérapie palliative

Diagnostic histopathologique indispensable

Laparotomie exploratrice

Exploration per-opératoire

23/07/03

Mini-laparotomie sous costale

Ascite de moyenne abondance

Foie de consistance homogène sans masse

apparente

Biopsie hépatique chirurgicale

Sténose et

membrane

Okuda K. et al. Sem Liv Dis 2002

Sténose et membrane

cave

Obstruction ostiale

Obstruction VCI

Diagnostic retenu

Syndrome Budd Chiari avec sténose cave

et obstruction ostiale

Bilan de thrombose:

- AT: 102% ; PS: 89% ; PC: 72% ; RPCa: 132 s

- ACC: - , APL: -

- Homocystéine: 8.13

- Test Ham Dacie: -

- Sérologie MCA: -

- PBO: absence de mégacaryocytes dystrophiques

- Recherches des mutations Fact. II et V, : NF

Traitement médical: Anticoagulants + diurétiques

Évolution immédiate favorable:

- Régression de l’ascite

- Amélioration de l’état général

Suivi Mars 2006:

1 Épisode d’ascite facilement contrôlé

Angioscaner:

- Multiples prises de contrastes nodulaires diffuses du foie droit et gauche , de taille variable en raport avec des nodules de pseudo-hyperplasie nodulaire focale

- Sténose des ostiums des VSH

- Sténose serrée de la VCI en regard des ostiums des VSH

- Importante circulation de suppléance

CCL : SBC chronique par sténose des ostiums des VSH et de la VCI ,largement compensée par des dérivation intra et extra hépatiques

Commentaires I Histoire naturelle SBC n’est pas bien connue

L’ascite est la principale complication, avec résistance initiale ou secondaire aux diurétiques.

Une survie prolongée peut être observée si l’ascite est bien contrôlée.

Autres facteurs de bon pronostic:

- Age jeune

- Fonction hépatique préservée

- Créatinineie normale

Survie à 10 ans : 95 %

Zeitoun G et al. Hepatology 1999

Contraceptifs oraux le risque de thrombose des VH / VCI par un facteur 2, en interaction avec un état thrombogène sous jacent

Thrombose VCI caractérisée par une évolution chronique avec des exacerbations aiguës, et risque de cirrhose

CHC est rare dans le SBC classique / à ceux avec thrombose VCI, probablement par transformation d’un nodule de régénération de grande taille

Commentaires II

Valla DC et al. Gastroenterology 1986 Tanaka M et al. Hepatology 1998

Conclusion

Le syndrome de Budd-Chiari

Affection rare, potentiellement grave et

méconnue par les praticiens.

Son hétérogénéité clinique, radiologique et

étiologique pose à ce jour des difficultés

diagnostiques