Comprendre le néphroblastome chez l'enfant

Guide dinformation et de dialogue lusage des parents et des proches dun enfant malade

Comprendre lenphroblastome

ISBN : 978-2-913495-37-1 Validation : 11/2005

Copyright FNCLCC 2007 Rdition du guide de 2006 Tous droits rservs

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Cancer Info Service : 0 810 810 821 (Numro Azur, prix d'un appel local)

Ce guide s'inscrit dans le cadre d'un programme ralis en partenariat, avec

l'INSTITUT NATIONAL DU CANCER52, avenue Andr Morizet 92513 BOULOGNE BILLANCOURT CedexStandard : 33 (0)1 41 10 50 00Courriel : [email protected]

Comprendre le nphroblastome

Ce guide d'information et de dialogue a pour but d'aider lesparents et les proches d'un enfant atteint d'un nphroblastome mieux comprendre cette maladie et ses traitements.Une information comprhensible et adapte permet de mieuxvivre la maladie.Ce guide ne se substitue pas aux informations proposes parles soignants, mais les complte. Un guide ne remplace pas larelation individuelle tablie entre chaque professionnel de santet le patient. Il aborde exclusivement le nphroblastome (appel aussitumeur de Wilms), forme la plus frquente du cancer du reinchez l'enfant.

Comment utiliser ce guide ?Ce document est constitu de chapitres qui se lisent de faon indpendante. Chaque chapitre peut tre consult enfonction des besoins d'information de chacun.Les informations retenir, situes la fin de chaque chapitre,correspondent aux lments essentiels identifis par lesparents d'enfants malades et les personnes de leur entouragequi ont particip l'laboration de ce guide.Un glossaire, Les mots et leur sens , situ la fin du document, explique le vocabulaire mdical employ. Les motsdu glossaire sont identifis par un astrisque dans le texte.Un questionnaire praffranchi destin recueillir votre avisest gliss dans ce guide. N'hsitez pas le remplir et nousle retourner. Vos remarques seront attentivement analyses etprises en compte lors d'une prochaine mise jour.

CoordinationSylvie Brusco, charge de mission en sant, FNCLCC, Paris (mthodologiste) Christophe Bergeron, pdiatre oncologue, Centre Lon Brard, Lyon(coordonnateur)

Groupe de travail

Liliane Boccon-Gibod, anatomopathologiste, Hpital Trousseau, ParisLine Claude, radiothrapeute, Centre Lon Brard, LyonCarole Coze, pdiatre oncologue, Hpital d'enfants de La Timone, Marseille Marc-David Leclair, chirurgien pdiatre, Hpital pdiatrique, Nantes

Julien Carretier, charg de mission en sant, FNCLCC, ParisValrie Delavigne, linguiste, FNCLCC, Paris Batrice Fervers, oncologue mdical, FNCLCC, ParisLine Leichtnam-Dugarin, charge de mission en sant, FNCLCC, Paris Thierry Philip, pdiatre, Centre Lon Brard, Lyon

Nous remercions chaleureusement les parents d'enfants et leursproches qui ont contribu l'laboration de ce guide.

Nous remercions galement la Direction de l'hospitalisation et del'organisation des soins (DHOS) pour sa collaboration ce projet.

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Sommaire

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Le nphroblastome 5

Le diagnostic 12

Les traitements du nphroblastome 18

La surveillance 30

Glossaire : les mots et leur sens 33

Les SOR SAVOIR PATIENT 46

Qu'est-ce que les reins ?Les reins*, au nombre de deux, sont situs de chaque ctde la colonne vertbrale* dans le bas du dos. Ils ont la formed'un gros haricot.

La fonction principale des reins est de filtrer le sang et d'liminer par les urines les dchets qui circulent dans le sang (sels, acides, etc.). Ils participent ainsi au nettoyagedu sang. Les reins assurent galement l'quilibre de l'eau dans l'organisme. L'autre fonction des reins est de rguler lapression du sang dans les artres*.

Le nphroblastome

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Qu'est-ce que les reins ? 5Qu'est-ce qu'un cancer ? 6Qu'est-ce qu'un nphroblastome ? 7Quelles sont les causes du nphroblastome ? 9Comment vivre pendant et aprs un cancer ? 10

Les reins

Qu'est-ce qu'un cancer ?Un cancer est une maladie de la cellule*.

La cellule est l'unit de base de la vie. Il en existe dans le corps plusde deux cents types diffrents. Toutes ont un rle prcis : cellulesmusculaires, nerveuses, osseuses, etc.

Dans le rein, trois types de cellules diffrentes s'organisent pourfiltrer les impurets du sang et produire de l'urine.

Une cellule cancreuse est une cellule qui s'est modifie.Habituellement, ces modifications sont rpares par l'organisme.Cependant, lorsque la cellule devient cancreuse, elle perd ses capacitsde rparation. Elle se met alors se multiplier dans un organe ou untissu* du corps humain et finit par former une masse qu'on appelletumeur maligne*.

Les cellules cancreuses ont tendance migrer dans d'autres organesou parties du corps et y dvelopper de nouvelles tumeurs qu'on appelle mtastases*. On dit dans ce cas que le cancer est mtastatique*.

La vitesse laquelle un cancer se dveloppe partir d'une celluleanormale dpend de nombreux facteurs. Chez l'enfant, les cellules l'origine des cancers se multiplient souvent plus rapidement quechez l'adulte. Ce peut tre en quelques semaines ou en quelquesmois. Ce dveloppement rapide ne signifie pas pour autant que lestumeurs de l'enfant soient plus agressives que celles de l'adulte. Uneprise en charge rapide de l'enfant est donc ncessaire.

Tous les cancers ne se comportent pas de la mme faon. C'est laraison pour laquelle il faut adapter le traitement selon le type decancer et son extension*. Tous les traitements ont pour but desupprimer les cellules cancreuses. En l'absence de traitementadapt, le cancer risque d'voluer plus vite et d'entraner le dcs.

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Le nphroblastome

Qu'est-ce qu'un nphroblastome ?Le nphroblastome est un cancer du rein* de l'enfant, appel aussitumeur de Wilms. C'est la forme de cancer du rein la plus frquentechez l'enfant. Il survient surtout entre 6 mois et 6 ans.

Ce cancer se dveloppe lorsque certaines cellules* de l'intrieur du rein deviennent anormales : elles se divisent alors sans aucuncontrle et finissent par former une tumeur cancreuse, appelenphroblastome. Le nphroblastome fait partie des tumeurs ditesembryonnaires car les cellules cancreuses ressemblent aux cellulesdu rein chez l'embryon.

Actuellement, grce aux traitements utiliss, plus de 8 enfants sur10 atteints d'un nphroblastome sont guris.

Est-ce un cancer frquent ? Le nphroblastome est un cancer rare. En France, une centaine de cas sont diagnostiqus chaque anne. Ils reprsentent environ 5 10 % de l'ensemble des cancers de l'enfant.

Le nphroblastome est la forme la plus frquente du cancer du reinchez l'enfant. Dans plus de 95 % des cas, un seul rein est atteint etdans 5 % les deux sont touchs.

Le nphroblastome est un cancer totalement diffrent du cancer durein de l'adulte (appel carcinome*). Les cellules* impliques ne sontpas les mmes et les traitements sont donc diffrents.

Existe-t-il d'autres formes de cancer du rein chez l'enfant ?Il existe d'autres formes de cancers du rein chez l'enfant, mais ellessont rares. Le nphroblastome reprsente 95 % des tumeurs durein chez l'enfant.

Le guide Comprendre le nphroblastome n'aborde pas les autresformes de cancer du rein de l'enfant.

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Quels sont les diffrents stades du nphroblastome ?C'est l'analyse de la tumeur, au microscope* aprs la chirurgie qui permet de dterminer le type et le stade du cancer. Cet examenest effectu par un anatomopathologiste*. Il dfinit le type de tumeur (si celle-ci est cancreuse on non), et s'il s'agit d'une tumeurcancreuse, son stade d'volution*.

L'analyse des tissus* de la tumeur au microscope apporte des indications sur l'agressivit que prsente le nphroblastome (nphroblastome de bas risque, de risque standard ou de haut risque)et galement sur le stade du nphroblastome.

On distingue 5 stades dvolution du nphroblastome :

stade 1 : la tumeur est reste au niveau du rein et a t compltementenleve lors de la chirurgie ;

stade 2 : la tumeur s'tend en dehors du rein, mais a t compltementenleve lors de la chirurgie ;

stade 3 : la tumeur s'tend en dehors du rein. Elle n'a pas pu treenleve en totalit lors de la chirurgie, ou bien elle a pu tre enleveen totalit mais un ganglion est envahi par la tumeur ;

stade 4 : des mtastases sont prsentes ; stade 5 : les deux reins sont atteints.

L'examen au microscope est important car il va permettre au mdecin d'adapter le traitement aprs la chirurgie, en proposant unechimiothrapie* ou une radiothrapie*, ou les deux en fonction dustade et de l'agressivit.

Les rsultats de cet examen peuvent demander une semaine. Ils sonttransmis directement au mdecin.

Comment un nphroblastome peut-il voluer ?Lorsque certaines cellules* situes l'intrieur d'un rein deviennentanormales, elles se divisent sans aucun contrle. Elles finissent parformer une tumeur qui se dveloppe dans le rein.

Lorsque les cellules cancreuses restent dans le rein, on parle denphroblastome localis.

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Le nphroblastome

Trs rarement, les cellules cancreuses se propagent vers d'autresorganes comme le poumon* et parfois le foie*. Il ne s'agit pas d'uncancer du poumon ou du foie, mais de cellules du nphroblastomequi ont migr vers ces organes (mtastases*). C'est la raison pourlaquelle on parle de nphroblastome mtastatique*.

Lors du diagnostic* de nphroblastome, environ 15 % des enfants ontdes mtastases que l'on peut dceler et traiter.

Quelles sont les causes du nphroblastome ?Malgr les progrs qui ont permis de mieux connatre les mcanismesde dveloppement des cancers, il est trs difficile de dterminer avec prcision leurs causes. Les tudes scientifiques n'ont pas dmontr que l'environnement, l'alimentation, les produits chimiques, la manire dont vit la famille de l'enfant, ou les facteurspsychologiques ou affectifs, avaient un rle dans le dveloppementd'un nphroblastome.

La plupart des nphroblastomes ne prsentent pas de facteurs familiaux hrditaires. Dans une famille, le nphroblastome survienttrs souvent de manire isole : on parle de cancer sporadique*. Iln'y a donc pas de raison d'effectuer d'examens chez les parents, lesfrres et les surs d'un enfant atteint d'un nphroblastome.

Dans des cas trs exceptionnels, des anomalies gntiques peuvent la fois entraner des malformations et prdisposer un nphroblastome. Il s'agit en particulier du syndrome deWiedemann-Beckwith*, du syndrome de Drash*, d'hmihyperthrophie*,d'une aniridie*, ou d'anomalies des organes gnitaux et urinaires quipeuvent parfois s'associer comme dans le syndrome de WAGR*.

Lorsque l'un de ces syndromes* est identifi chez un enfant, unesurveillance est en gnral mise en place afin de dpister le plus ttpossible la survenue d'un nphroblastome.

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Comment vivre pendant et aprs un cancer ?Dans la vie d'un enfant, d'un parent, d'un proche, la maladie est unmoment difficile. Elle engendre des motions particulirementintenses dans l'entourage de l'enfant malade. Chaque tape de lamaladie gnre des sentiments diffrents. Les exprimer et lespartager avec d'autres peut permettre de mieux les vivre.

Chacun ragit diffremment. Un des problmes qui peut se poser un parent d'un enfant atteint de cancer est de savoir commentparler de sa maladie son enfant. Certains parents disent qu'il estprfrable d'en parler ouvertement.

L'enfant atteint de nphroblastome, comme tout enfant gravementmalade, voit sa vie bouleverse par la maladie et les traitements. Afin de lui permettre de comprendre et de s'adapter au mieux cette situation, il est important de lui expliquer ce qui lui arrive avec des mots simples et adapts son ge. Ainsi il se sentira accompagn et soutenu face aux difficults qu'il rencontrera. Un soutien psychologique est parfois ncessaire, que ce soit pourl'enfant malade ou pour ses parents. L aussi, il ne faut pas hsiter en parler avec le mdecin qui suit l'enfant. Une aide psychologiquepeut galement tre propose aux membres de la famille comme les frres et surs de l'enfant malade.

Des informations dtailles sur les diffrents soutiens psychologiquessont disponibles dans le guide SOR SAVOIR PATIENT Vivrependant et aprs un cancer.

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Le nphroblastome

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Le nphroblastome est un cancer du rein qui touche le petitenfant entre 6 mois et 6 ans.

Gnralement, un seul rein est atteint.

Le nphroblastome de l'enfant est diffrent du cancer du reinde l'adulte tout comme son traitement.

Vous ne devez pas hsiter dialoguer avec votre mdecin. Il est importantde poser toutes les questions qui vous proccupent. Des parents

d'enfants malades suggrent d'crire l'avance une liste dequestions, ce qui permet de ne pas les oublier au moment

de la consultation.

retenir

Questions poser

Quels sont les symptmes du nphroblastome ?Un nphroblastome est souvent dcouvert par les parents l'occasion du bain ou de l'habillage. Les parents sentent une boule(masse) au niveau du ventre ou ont l'impression que l'enfant a ungros ventre. Plus rarement, l'apparition de sang dans les urinesamne les parents consulter. Parfois, le nphroblastome est dcouvert lors d'une simple visite chezle mdecin. Un nphroblastome est rarement douloureux. Il n'entrane gnralementpas d'amaigrissement ni de fivre.

Comment le bilan diagnostique s'effectue-t-il ?Un bilan diagnostique* est un ensemble d'examens mdicaux que lemdecin demande lorsqu'il souponne un nphroblastome.Lors d'une consultation mdicale, le mdecin interroge les parentssur les antcdents* mdicaux de l'enfant et ceux de sa famille. Illeur pose des questions sur la faon dont les symptmes*sont apparus et s'ils ont remarqu des changements depuis la dcouverte de cette boule au niveau du ventre. Il est important de mentionner au mdecin tous les symptmes reprs : ils peuventle guider pour tablir son diagnostic*. Aprs l'entretien, le mdecin effectue un examen physique. Il palpe le ventre de l'enfant et l'endroit o se situe la boule (la masse). L'examen est ralis avec prcaution car le nphroblastome est une tumeur* fragile qui peut se rompre. Lemdecin mesure la taille de la boule ou le tour du ventre (primtre abdominal). Il prend galement sa pression artrielle*.

Quels sont les symptmes du nphroblastome ? 12Comment le bilan diagnostique s'effectue-t-il ? 12

Le diagnostic

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la suite de la consultation, le mdecin demande desexamens complmentaires*.

Quels sont les examens complmentaires ?Les examens complmentaires les plus courants sontdes examens d'imagerie*, des examens d'urines et desexamens sanguins. Ils ont deux fonctions essentielles : rechercher, localiser et identifier la tumeur* (bilan

diagnostique*) ; rechercher si le cancer s'est propag dans l'organisme,

notamment aux poumons* ou au foie* (bilan d'exten-sion*).

Le plus souvent, les examens d'imagerie suffisent pouridentifier et dbuter le traitement d'un nphroblastome.Dans de rares cas, si le radiologue souponne autre chosequ'un nphroblastome, il ralise une biopsie* de la tumeuren accord avec l'quipe pluridisciplinaire*. la fin du bilan diagnostique, le pdiatre oncologue* peut dire s'il s'agit d'une tumeur du rein. Il dtermine galement si latumeur se limite au rein (nphroblastome localis), si elle estmtastatique*, ou si elle atteint les deux reins (nphroblastomebilatral). Un traitement adapt l'enfant est alors mis en place.Si les examens radiologiques* peuvent faire souponner un nphroblastome, le diagnostic* n'est confirm de manire dfi-nitive que lors de l'examen microscopique* de la tumeur. Cetexamen est ralis par un anatomopathologiste*, le plus souventaprs la chirurgie de la tumeur (voir Quels sont les diffrents stadesdu nphroblastome ? p. 8 ).

Les examens d'imagerieLes examens d'imagerie, ou examens radiologiques, permettent d'obtenir des images de l'intrieur du corps et des organes* l'aide de diffrents appareils. Ces examens sont de plusieurs types : une chographie*, un scanner*, une IRM* ouune radiographie* des poumons*. Ces examens ne sont pas douloureux et durent entre 10 et 15minutes. Les rsultats sont immdiats. Les diffrentes images

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Le diagnostic

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obtenues sont analyses par le mdecin radiologue qui rdige ensuiteun compte rendu joint aux images et adress directement au mdecin.

Une chographieUne chographie est un examen qui permet d'obtenir des imagesd'une partie du corps l'aide d'une sonde relie un cran d'ordinateur. La sonde envoie des ultrasons* chaque changementde tissu*, les ultrasons rebondissent, ce qui permet l'ordinateur deconstruire des images de l'intrieur du corps. Si le mdecin suspecte un nphroblastome, une chographie auniveau de l'abdomen (chographie abdominale) est le premier examenqui va le guider vers un diagnostic. En fonction de ce qu'il observelors de l'chographie, le mdecin radiologue choisit d'autres examens(scanner, IRM) pour prciser le diagnostic.Une chographie abdominale permet : de localiser la tumeur et de dterminer sa taille ; d'tudier les vaisseaux sanguins* du rein ; de rechercher la prsence ou non de ganglions* anormaux ; d'examiner l'autre rein ; d'examiner toute la rgion abdominale, dont le foie.

Image du nphroblastome l'chographie

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L'enfant est allong sur un lit d'examen. Le mdecin radiologue metun gel sur le ventre de l'enfant pour que la sonde glisse mieux sur lapeau et facilite ainsi l'observation.

Un scanner Un scanner appel galement scanner X, tomodensitomtrie ou TDMest une technique d'examen qui permet d'obtenir des images d'unepartie du corps l'aide d'un appareil d'imagerie mdicale. Il utilisedes rayons X* faible dose qui sont orients vers la partie du corps examiner. L'appareil comporte une table d'examen qui glisse dans un gros anneau.L'enfant est allong sur cette table. La partie du corps examiner setrouve dans l'anneau dans lequel tourne un metteur de rayons X. chaque tour, une image du corps est prise. Les images sont ensuitevisualises sur un cran d'ordinateur sous forme de coupes. En lesassemblant, on peut recrer une image en trois dimensions.

Un scanner n'est pas ralis de faon systmatique. Il peut complterune chographie* abdominale ou une radiographie* des poumons. Des informations dtailles sur le scanner sont disponibles dans lafiche d'informations SOR SAVOIR PATIENT Comprendre le scanner.

Le scanner Image d'un nphroblastome au scanner

Le diagnostic

Une IRM (imagerie par rsonance magntique) Un examen d'imagerie par rsonance magntique (ou IRM) est unetechnique d'examen qui cre des images d'une partie du corps oudes organes l'aide d'un appareil d'imagerie mdicale. Cet appareilutilise les proprits de l'hydrogne* prsent dans les molculesd'eau de notre corps. L'appareil contient un aimant trs puissant (d'ole terme magntique) qui fait ragir l'hydrogne.Une IRM ralise une succession de photographies de l'intrieur ducorps (plusieurs dizaines d'images). Les images sont visualises surun cran d'ordinateur sous forme de coupes.Dans le cadre du nphroblastome, cet examenest rarement ncessaire. Nanmoins, le radiologue peut demander une IRM s'il abesoin d'avoir des images plus prcises.Des informations dtailles sur l'IRM sontdisponibles dans la fiche d'information SORSAVOIR PATIENT Comprendre l'imagerie parrsonance magntique.

Une radiographie des poumonsUne radiographie des poumons (ou radiographie pulmonaire) est unexamen qui obtient des images de face et de profil de l'intrieur despoumons l'aide d'un appareil rayons X*.Elle permet de rechercher des mtastases au niveau des poumons.Actuellement, c'est l'examen cl pour les dcouvrir. Le mdecin peut demander un scanner* du thorax pour complterles informations apportes par cette radiographie.En fonction des rsultats de la radiographie, le mdecin adapte le traitement.

Un examen des urines et un examen de sangUn examen des urines n'tablit pas un diagnostic de nphroblastome,mais il permet d'carter un autre diagnostic. En effet, une analysedes urines dose la prsence de certaines substances, les catcholamines,produites par une autre tumeur de l'enfant : le neuroblastome*. Sil'analyse ne rvle pas de catcholamines, c'est galement un argumentsupplmentaire pour penser qu'il s'agit d'un nphroblastome. Une prise de sang est ncessaire pour vrifier le bon fonctionnementdu foie* et des reins* de l'enfant. Mais un examen de sang ne diagnostique pas un nphroblastome.

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L'Imagerie par RsonanceMagntique

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Afin d'identifier la tumeur, plusieurs examens sont raliss : une chographie de l'abdomen ; une radiographie des poumons ; un scanner ou une IRM si besoin. des analyses d'urine et de sang ;

En fonction des rsultats du bilan diagnostique, le mdecinpropose un traitement adapt.



de la consultation.

retenir

Questions poser

Comment le traitement est-il choisi ? Le principal objectif du traitement du nphroblastome est de gurirl'enfant, c'est--dire de faire disparatre totalement et dfinitivementles cellules cancreuses. Des tudes scientifiques faites en Europe et aux tats-Unis ont permisd'acqurir certaines connaissances et de dfinir les meilleurs traitements pour soigner les enfants atteints d'un nphroblastome.Elles ont valu de nouveaux traitements ou de nouvelles associationsde mdicaments, et tudi dans quel ordre ces traitements taientles plus efficaces. Dans le choix des traitements, les mdecins tiennent compte deplusieurs critres : du type de cancer et son stade d'volution* ; de la localisation de la tumeur ; de l'tat de sant du patient et de ses antcdents* mdicaux et

chirurgicaux ; de son ge ; des ventuels effets secondaires* des traitements ; de l'existence d'tudes cliniques* dont il pourrait bnficier.Une quipe pluridisciplinaire est runie pour choisir les traitementsqui seront proposs aux parents de l'enfant malade. On parle derunion de concertation pluridisciplinaire.

Comment le traitement est-il choisi ? 18Comment traite-t-on un nphroblastome ? 19Quel est l'ordre des traitements ? 20La chimiothrapie 20La chirurgie 22Le traitement postopratoire du nphroblastome 24

Les traitements du nphroblastome

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Cette quipe est compose des professionnels de sant concerns par la maladie dont souffre le patient. Le plus souvent, elle est compose d'un pdiatre oncologue* (ou chimiothrapeute*), d'un chirurgien*, d'unradiologue*, d'un radiothrapeute*, d'un anesthsiste*,d'un pathologiste*, d'un psychiatre*, d'un psychologue*,d'un masseur-kinsithrapeute*, d'un infirmier*. La coordination entre chacun est essentielle pour assurer l'enfant les meilleures chances de gurison*. C'est lepdiatre oncologue qui organise cette runion.Cela permet de dterminer le traitement le mieux adapt l'enfant.Il est conseill de traiter un nphroblastome dans untablissement spcialis qui dispose d'une quipe pluri-disciplinaire d'oncologie pdiatrique et qui fait partie d'unrseau de cancrologie.Parfois, le mdecin propose aux parents d'un enfant atteint d'un nphroblastome de participer un essai thrapeutique*.Un essai thrapeutique est une tude qui vise valuer denouvelles stratgies de traitements. On parle aussi d'tudeclinique. Cette tude est ralise uniquement si elle peutapporter un avantage par rapport aux autres traitements habituellement mis en place : meilleures chances de gurison,diminution des effets secondaires, amlioration de la qualit de vie.Le mdecin explique aux parents de l'enfant les avantages et lesinconvnients du ou des traitements que l'quipe propose.

Comment traite-t-on un nphroblastome ?Trois traitements sont actuellement possibles pour soigner un nphroblastome : la chimiothrapie*, la chirurgie*, la radiothrapie*.Le traitement associe diffremment ces trois traitements en fonction du type de cellules cancreuses du nphroblastomeet de son stade d'volution* (si le cancer est localis ou mtastatique).

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Quel est l'ordre des traitements ?Actuellement, les traitements du nphroblastome reposent sur des recommandations ou des protocoles* de recherche europens ets'articulent de la manire suivante : une chimiothrapie avant la chirurgie pour permettre de rduire

la tumeur et faciliter l'intervention (vitant ainsi qu'elle ne se rompependant la chirurgie) ;

une chirurgie qui enlve la totalit du rein malade (ce qu'on appelleune nphrectomie*) ;

une chimiothrapie aprs la chirurgie en fonction du rsultat del'analyse de la tumeur. L'examen anatomopathologique* permet dedterminer son type histologique et le stade d'volution* de lamaladie ;

dans de rares cas, une radiothrapie* est propose.

La chimiothrapieLa chimiothrapie est un traitement qui utilise des mdicamentscontre les cellules* cancreuses (par injection dans une veine le plussouvent). Elle agit par voie gnrale* en passant par le sang et dtruitles cellules cancreuses dans l'ensemble du corps mme celles quin'ont pas t dtectes par les examens d'imagerie*. La faon d'administrer des mdicaments de chimiothrapie varie en fonction des mdicaments utiliss, de la frquence et de la dure du traitement. L'administration d'une chimiothrapie est parfois difficile (veines du bras souvent trs petites). Des ractionslocales au niveau de la peau (rougeur, picotements, douleur) peuventgalement apparatre. C'est la raison pour laquelle, la pose d'un cathter* est trs souvent propose et mise en place avant une chimiothrapie. Le cathter vite galement des piqres dans le bras de l'enfant qui lorsqu'elles sont rptes peuvent devenirdouloureuses. Les traitements de chimiothrapie entranent certains effets secondaires*, variables d'un enfant l'autre, tels des nauses et desvomissements, de la fatigue, des aphtes (mucite*), une chute descheveux (alopcie*) et une baisse des globules blancs* dans le sang(aplasie*).

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Ils peuvent aussi avoir des effets secondairessur le foie*, le cur ou les reins*. Des bilanspermettent de surveiller rgulirement cesorganes. Les effets secondaires varient en fonction desmdicaments. Pour les limiter, les dosesadministres sont calcules en fonction dupoids et de la taille de l'enfant.Certaines chimiothrapies utilises pourtraiter un nphroblastome peuvent entranerdes effets secondaires spcifiques. Le mdecinpeut donner des informations complmen-taires sur les mdicaments qu'il a prescrits.Des informations dtailles sur le droulementet les effets secondaires de la chimiothrapiesont disponibles dans le guide SOR SAVOIRPATIENT Comprendre la chimiothrapie.

La chimiothrapie dans le traitement du nphroblastomeLe nphroblastome est un cancer le plus souvent chimiosensible*.Cela signifie que les mdicaments de chimiothrapie dtruisent engnral facilement les cellules des nphroblastomes. L'objectif de la chimiothrapie avant la chirurgie* est de rduire latumeur pour faciliter l'opration. Elle vite galement que la tumeurdissmine des cellules cancreuses dans d'autres organes.Lorsqu'une chimiothrapie est utilise avant une chirurgie, on parlede chimiothrapie propratoire ou noadjuvante.Les principaux mdicaments de chimiothrapie utiliss pour traiterun nphroblastome sont : la vincristine ; l'actinomycine D ; la doxorubicine (produit de couleur rouge).D'autres mdicaments comme le cyclophosphamide, le carboplatineet l'toposide (VP16) sont parfois utiliss. Si le nphroblastome est localis, la chimiothrapie propratoiredure gnralement 1 mois, raison de 4 sances. Les mdicamentsde chimiothrapie utiliss sont la vincristine et l'actinomycine D.

La chimiothrapie

Examen de la tumeur au microscope

Si le nphroblastome est mtastatique, la chimiothrapie propratoireest d'une dure de 1 mois et demi. Les mdicaments de chimiothrapieutiliss sont la vincristine, l'actinomycine D et la doxorubicine.Lorsque les deux reins sont atteints (nphroblastome bilatral), lachimiothrapie propratoire est souvent plus longue : elle dure de3 4 mois. Cette dure dpend de la vitesse laquelle les tumeursvont diminuer de volume, le but tant dessayer de faire une chirurgiequi permettra de ne pas enlever les deux reins.

La chirurgieL'objectif de la chirurgie du nphroblastome est d'enlever le reinmalade, ainsi que tous les ganglions* qui se trouvent prs de la tumeur.Avant l'intervention chirurgicale, l'enfant rencontre le chirurgien etl'anesthsiste. L'intervention est ralise sous anesthsie gnrale*. Lors de l'opration, le chirurgien ralise une incision* sur le ventrede l'enfant pour accder la tumeur. La totalit du rein est enleve.C'est ce qu'on appelle une nphrectomie. Le chirurgien enlve galementles vaisseaux sanguins* du rein, les ganglions lymphatiques*, l'uretre*,et si ncessaire, la glande surrnale*. Puis, le chirurgien examinecompltement la cavit abdominale*. Si d'autres ganglions voisinsparaissent anormaux, il les prlve.

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La tumeur et les ganglions sont ensuite systmatiquement analysspour dfinir le stade d'volution*de la maladie et le type de nphroblastome :cest lexamen anatomopathologique de la tumeur (Voir Quels sont les diffrents stades du nphroblastome p. 8). Cette analyse permet de dterminer le traitement de chimiothrapie qu'il faudra faire aprsla chirurgie. Une sonde gastrique, une perfusion et parfois un drain* sont mis enplace au niveau de l'abdomen aprs l'intervention, pour quelquesjours. La sonde gastrique est gnralement enleve ds que l'enfantpeut s'alimenter normalement et que les intestins se remettent fonctionner. La cicatrice* est referme avec des fils le plus souventrsorbables. Il n'est donc pas ncessaire de les enlever. Aprs l'intervention, des mdicaments contre la douleur sont administrssystmatiquement l'aide d'une perfusion. Il est conseill d'enlever la totalit du rein atteint par la tumeur. En effet, prserver une partie du rein augmente le risque de rechutede la maladie. Dans certains cas exceptionnels, comme lorsque l'enfantn'a qu'un seul rein ou si la tumeur est sur les deux reins (forme bilatrale), le chirurgien peut tre amen conserver du tissu rnal.La chirurgie du nphroblastome doit tre adapte chaque cas et ralise par un chirurgien entran la chirurgie des tumeursabdominales de l'enfant. Les enfants peuvent reprendre une activit normale dans les semainesqui suivent l'intervention.Aprs l'opration, on peut connatre prcisment le type de tumeur etson stade d'volution* grce l'examen anatomopathologique de latumeur (voir Quels sont les diffrents stades du nphroblastome p. 8).Cependant, mme ralise dans les meilleures conditions, toute intervention chirurgicale comporte des risques. Pour ces raisons,avant l'intervention, le chirurgien doit systmatiquement informer les parents de l'enfant d'ventuelles complications et des risquesencourus, mme si ceux-ci sont faibles. Ces informations sont importanteset ncessaires pour que les parents puissent donner leur consentement La tumeur peut se rompre pendant la chirurgie et dissminer descellules cancreuses vers d'autres organes. Ce risque diminue grce la chimiothrapie* propratoire.

Comme dans toute chirurgie au niveau du ventre, il existe un risqueque le tube digestif s'arrte de fonctionner (occlusion intestinale*).Une occlusion intestinale est une urgence : l'enfant doit tre examintrs rapidement. Une nouvelle opration peut tre ncessaire.Les effets secondaires* de la chirurgie peuvent apparatre de nombreusesannes aprs l'opration. Ils ne sont toutefois pas systmatiques etvarient d'un enfant l'autre.

Le traitement postopratoire du nphroblastomeAprs l'opration, deux traitements peuvent tre envisags : unechimiothrapie* et une radiothrapie*.

La chimiothrapieLorsqu'une chimiothrapie est faite aprs une chirurgie, on parle dechimiothrapie postopratoire ou adjuvante. Une chimiothrapie postopratoire complte le plus souvent le traitement chirurgical.Elle a pour objectif d'empcher les mtastases* de se dvelopper etdiminue ainsi le risque que le cancer se dveloppe nouveau. La chimiothrapie vise dtruire toutes les cellules cancreusesrestantes, qu'elles soient visibles ou non. Elle amliore ainsi leschances de gurison*.Pour le nphroblastome de stade I dont le type histologique est debas risque, la chimiothrapie n'est pas ncessaire. Dans les autres cas (stade II ou III de bas risque, ou stade I, II ou IIIde risque standard ou encore stade I de haut risque), l'associationvincristine et actinomycine D avec parfois doxorubicine doit tre administre sur une dure de 4 27 semaines selon le stade. Pour le nphroblastome de stade II et III dont le type histologique est de haut risque, quatre mdicaments associs deux par deux sont proposs : cyclophosphamide, doxorubicine, carboplatine ettoposide. Le traitement de chimiothrapie dure environ 36 semaines.

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La radiothrapieLa radiothrapie est un traitement qui consiste utiliser des rayons*pour dtruire les cellules cancreuses.Les rayons utiliss dans le traitement des nphroblastomes sont leplus souvent des rayons X*, ou photons, produits par des machinesappeles acclrateurs. L'unit de dose en radiothrapie est le gray* (Gy) du nom d'un radiobiologiste anglais.Le radiothrapeute* dtermine la zone traiter, la dose totale de rayons administrer et le nombre de sances ncessaires au traitement. On parle aussi de protocole*. Le traitement est dtermin par le protocole de radiothrapie ou en accord avec lesconclusions de la runion de l'quipe pluridisciplinaire*. Le traitement est fractionn en petites doses de 1,5 2 Gy, dlivrestous les jours pendant une priode variant de 2 3 semaines engnral. Le fractionnement permet aux cellules saines de rcuprerentre les sances d'irradiation. Chaque sance dure de 10 15minutes, dont 2 3 minutes pour l'irradiation proprement dite. Lereste est consacr au positionnement de l'enfant et de l'appareil et la mise en place du traitement lui-mme. Une radiothrapie n'est gnralement pas douloureuse. Des informations dtailles sur le droulement et les effets secondairesde la radiothrapie sont prsentes dans le guide SOR SAVOIR PATIENTComprendre la radiothrapie.

Image de l'appareil de radiothrapie

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Quand propose-t-on une radiothrapie ?Une radiothrapie locale est parfois ncessaire pour complter etconsolider la chirurgie, afin de diminuer le risque de rcidive*. C'estle cas lorsque :

les ganglions* autour de la tumeur sont atteints ; la tumeur s'est rompue avant ou pendant l'intervention chirurgicale ; s'il reste un morceau de tumeur aprs la chirurgie lorsque la tumeur

n'a pas pu tre totalement enleve ; l'analyse de la tumeur au microscope a montr que les cellules du

nphroblastome taient agressives (histologie* haut risque).Parfois, la radiothrapie est ralise sur tout l'abdomen. Cette radiothrapie abdominale totale est effectue lorsque : la tumeur a envahi tout ou une grande partie de l'abdomen ; la tumeur a t rompue avant ou pendant l'intervention chirurgicale, La radiothrapie dbute rapidement aprs la chirurgie, ds que l'incision effectue au niveau du ventre lors de l'opration est cicatrise (10 15 jours environ).Une radiothrapie peut tre ralise quand les mtastases* du poumonn'ont pas disparu aprs la chimiothrapie et qu'elles ne peuvent pastre opres. Cela est confirm par une radiographie pulmonaireou/et un scanner thoracique. Les rayons sont dirigs soit sur lesmtastases pulmonaires, soit sur l'ensemble du poumon*. Une radiothrapie sur le foie* peut tre ralise lorsque l'chographie*ou le scanner abdominal montrent que les mtastases du foie n'ontpas disparu aprs la chimiothrapie et qu'elles ne peuvent pas treopres. Les rayons sont dirigs soit sur les mtastases du foie, soitsur l'ensemble du foie.Si le nphroblastome prsente au microscope des cellules hautrisque de rcidive, une radiothrapie est systmatiquement effectue,mme si les mtastases au niveau des poumons ou du foie ont disparu.

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Quels sont les effets secondaires d'une radiothrapie ?Les effets secondaires lis une radiothrapie dpendent de la zonetraite et varient d'un enfant l'autre. Certains peuvent apparatreen cours ou la fin du traitement.

Les effets secondaires immdiatsAu niveau de la peauLes doses et les rayons provoquent parfois des ractions au niveaude la peau. Aprs 2 3 semaines de traitement, la raction la plusfrquente est une rougeur semblable un coup de soleil (appelerythme* cutan). La peau va ensuite peler et la rougeur va disparatre. Certaines prcautions sont prendre pour viter ou diminuer ces effets. Quelques conseils pratiques sont gnralementdonns par le radiothrapeute.

Au niveau de l'abdomenLa radiothrapie de l'abdomen touche une partie de l'intestin grle.C'est la raison pour laquelle une diarrhe survient parfois au coursdu traitement. Il est conseill de bien hydrater l'enfant qui peut boire toutes sortesde boissons. Pendant quelque temps, on peut diminuer, voiresupprimer temporairement de son alimentation le lait et les alimentsriches en gluten. Si la diarrhe s'accompagne de douleurs abdominales, le radiothrapeute ou le pdiatre prescrivent un traitement pour soulager l'enfant.Des vomissements sont possibles surtout lorsque la radiothrapieest faite sur le rein gauche car cette zone comprend l'estomac.

Au niveau du foieLe fonctionnement du foie peut tre perturb aprs une radiothrapie du rein droit, proche du foie. Gnralement, ces perturbations du foie sont transitoires. Une maladie des vaisseaux du foie (maladie veino-occlusive*) peut survenir, entranant en mme temps une jaunisse (ictre), une augmentation de volume du foie et l'apparition de liquide (de l'ascite*) dans la cavit abdominale. L'apparition de cette maladie est rare. Un enfant qui reoit une radiothrapie du foie estsystmatiquement surveill.

Certains effets secondaires apparaissent tardivement. Leur apparition est systmatiquement surveille lors des consultationsde surveillance de l'enfant.

Les effets secondaires tardifsAu niveau des reins Le fait d'avoir enlev un rein n'entrane gnralement pas d'insuffisance rnale* : le deuxime rein est capable de compenserla perte du premier. Toutefois, une chimiothrapie complmentaireassocie une radiothrapie empche parfois le rein restant de bienfonctionner.

Les squelles orthopdiquesUne radiothrapie retentit sur la croissance des muscles* et des osde l'enfant. Plus l'enfant est jeune, plus il risque de prsenter dessquelles orthopdiques, comme une dformation de la colonnevertbrale (scoliose). Les techniques modernes de radiothrapie etles protocoles* actuels qui recommandent des doses d'irradiationnettement plus faibles qu'autrefois, permettent de mieux protgerles tissus sains (vertbres, muscles, os, etc.) et de mieux contrlerces squelles.

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Le choix et l'ordre des traitements sont dfinis par unequipe pluridisciplinaire.

Trois traitements sont actuellement raliss : une chimio-thrapie, une chirurgie, une radiothrapie.

Le plus souvent, une chimiothrapie dbute le traitement,ce qui facilite ensuite la chirurgie.

Lorsque le rein malade a t compltement retir, unenouvelle chimiothrapie est souvent propose. Parfois,une radiothrapie est ralise.



de la consultation.

retenir

Questions poser

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En cancrologie, on parle de rmission* complte lorsque les examensraliss aprs les traitements sont normaux. Cependant, ils nepermettent pas de savoir s'il reste des cellules cancreuses car ellesne sont pas toutes visibles lors des examens d'imagerie. C'est pourcela qu'une surveillance attentive est organise.

Pourquoi surveiller ?Les traitements du nphroblastome ont pour but de soigner le canceret de rduire le risque qu'il rapparaisse ou dveloppe des mtas-tases*. Aprs les traitements, l'enfant doit tre attentivement surveillpour : dtecter rapidement les signes d'une ventuelle rcidive* du

nphroblastome, mme si cela est rare ; dtecter les ventuels effets secondaires* des traitements de chimio-

thrapie* ou de radiothrapie*.

La rcidiveLe risque de rcidive varie selon le stade d'volution* (localis et/oumtastatique) du nphroblastome et si la chirurgie a pu enlever ounon toutes les cellules cancreuses. L'enfant est surveill de faontrs proche pendant les deux annes qui suivent l'opration, puis la surveillance s'espace au fur et mesure que l'on s'loigne destraitements. Les rcidives du nphroblastome peuvent tre locales (au mmeendroit que la tumeur initiale) ou mtastatiques (au niveau dupoumon et du foie).

Pourquoi surveiller ? 30La rcidive 30Les effets secondaires tardifs des traitements 31

La surveillance

Les examens raliss pour dtecter les signes* de rcidive sont : une radiographie* des poumons ; une chographie* abdominale pour rechercher une

rechute locale, une atteinte de l'autre rein ou des mtas-tases au niveau du foie.

Lorsqu'une rcidive est dcele, des traitements sontmis en place. Ces traitements, chimiothrapie, chirurgieet radiothrapie, peuvent gurir l'enfant.

Les effets secondaires tardifs destraitementsLes effets secondaires tardifs lis aux traitements du nphroblastome dpendent : des doses et du type de chimiothrapie administrs ; des antcdents* mdicaux et chirurgicaux de l'enfant ; de l'ge de l'enfant au moment de la dcouverte de la

maladie.Il peut s'agir d'une atteinte du rein, d'une fatigue du cur, d'une strilit, de squelles esthtiques ou fonctionnelles. Ces effets secondaires sont rares. Certains effets secondaires sont encore mal connus et peuvent survenir trs longtemps aprs letraitement. C'est la raison pour laquelle un enfant trait pour unnphroblastome est surveill rgulirement. Sa croissance et enparticulier l'apparition d'une scoliose (dformation de la colonnevertbrale) sont galement troitement surveilles. Vivre avec un seul rein est possible. Cependant, quelques prcautionssont prendre pour ne pas abmer le rein restant : viter de manger trop de protines animales (viandes, poissons,

ufs, etc.) ; viter certains mdicaments ; la plupart des sports sont permis, sauf les sports extrmes

qui pourraient, en cas de chute, traumatiser le rein.

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La surveillance permet de dtecter les signes d'une ventuellercidive et prvient les rechutes.

Les examens les plus frquents sont une radiographie despoumons et une chographie abdominale.

La croissance de l'enfant et en particulier la survenue d'unescoliose sont surveilles rgulirement.



de la consultation.

retenir

Questions poser

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Aabdomen : partie infrieure dutronc* du corps humain, spare duthorax* par le diaphragme* etlimite en bas par le bassin*.

adnopathie : augmentation, doulou-reuse ou non de la taille d'unganglion* qui devient dur et parfois,enflamm. Une adnopathie peuttre provoque soit par uneinfection*, soit par des cellulescancreuses qui proviennent d'unorgane ou d'un tissu voisin.

Afssaps/Agence franaise descurit sanitaire des produits desant : agence qui vise garantir lascurit des produits de sant.Cre en 1998, l'agence value,contrle et inspecte les mdicaments,les cosmtiques, etc., de leur fabri-cation leur commercialisation.C'est l'Afssaps qui donne l'autorisationde vendre des mdicaments.

aine : partie du corps situe entrele haut de la cuisse et le bas-ventre.

aisselle : espace creuxsitu sous le bras.

alopcie : perte descheveux et des poils. C'estun effet secondaire*temporaire de certainsmdicaments de chimioth-rapie*.

anatomopathologie : examenau microscope* de cellules*(examen cytopatholologique*ou cytologie) ou de tissus*(examen histopathologique*ou histologie) de l'organisme.Les mdecins parlent parfois d'anapath . C'est l'histologiequi permet d'tablir de faoncertaine le diagnostic* decancer.

anatomopathologiste :mdecin spcialiste quiexamine des cellules* et destissus* au microscope*.

anesthsie : acte quiconsiste endormir etrendre insensible un patient

Ce glossaire explique les termes en rapport avec leprsent guide Comprendre le nphroblastome.

Un dictionnaire plus complet sur lensemble des cancersfigure dans le livre Les cancers de A Z. Ce dictionnaireest disponible sur le site Internet de la Fdration nationaledes centres de lutte contre le cancer (www.fnclcc.fr), ainsique chez lditeur ladresse suivante : ditions Frison-Roche, 18, rue Dauphine, 75006 Paris, Tl. 01 40 46 94 91.

* Voir ce mot.

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Glossaire : les mots et leur sens

(anesthsie gnrale*) ou unepartie du corps (anesthsie locale*).

anesthsie gnrale : acte quiconsiste endormir et rendre insen-sible un patient.

anesthsie locale : acte qui consiste endormir et rendre insensible unepartie du corps.

anesthsiste : mdecin spcialistequi endort et rveille le patient lorsd'une intervention chirurgicale.

aniridie : absence, la naissance,d'iris* au niveau des deux yeux, cequi entrane une grande diminutionde la vision. Dans certains cas cette anomalie gntique peut s'associer un risque de survenued'un nphroblastome.

antcdent : fait antrieur concernantla sant du patient ou de sa famille.

antcdent mdical : traitementdj subi ou en cours ou maladieantrieure (diabte, maladiecardiaque, etc.).

aplasie : trs forte diminution desglobules blancs*, accompagned'une baisse des autres lments dusang (globules rouges*et plaquettes*).C'est un effet secondaire* temporairede certains mdicaments de chimio-thrapie*.

artre : gros vaisseau sanguin* quiconduit le sang du cur vers lesorganes.

ascite : liquide qui se trouve dans lacavit abdominale*. Une quantittrop importante d'ascite ne provoquepas de douleur.

Bbassin : ensemble des os de lapartie infrieure de l'abdomen*, articul avec les jambes.

bnin/bnigne : sans gravit. Unetumeur bnigne n'est pas un cancer.

bilan : ensemble d'examens mdicaux qui valuent l'tat de santd'une personne un moment donn.Voir bilan diagnostique*, bilan d'ex-tension*, bilan prthrapeutique*.

bilan diagnostique : ensembled'examens mdicaux qui ont pourbut de dterminer si le patient a un cancer et si tel est le cas, d'identifier le type de cancer.

bilan d'extension : ensemble d'examens mdicaux destins valuer l'tendue du cancer et laprsence ou non de mtastases*dans d'autres organes.

bilan prthrapeutique : ensembled'examens mdicaux qui ont pourbut de runir tous les lmentsncessaires l'tablissement d'un plan thrapeutique* (ou PlanPersonnalis de Soin). Au terme dece bilan, le mdecin dispose derenseignements qui lui permettentde poser un diagnostic et deproposer un traitement adapt lasituation de l'enfant.

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biopsie : prlvement qui consiste enlever un petit morceau de tissu*afin de l'examiner au microscope*.Le mdecin peut raliser une biopsieavec ou sans anesthsie* (locale ougnrale). Les techniques utilisespour le prlvement (chirurgie*,ponction*) dpendent de l'endroito est place la tumeur* et du typede tissu analyser. Le fragment detissu est ensuite examin par unmdecin anatomopathologiste*.

Ccancer : ensemble de cellules*anormales qui se multiplient defaon incontrle. Elles finissentsouvent par former une masse qu'onappelle tumeur maligne*.

cathter/cath : tuyau souple et fin install dans une veine* afin d'y injecter un produit ou des mdicaments, ou pour effectuer uneprise de sang. Le cathter amliorele confort du patient qui n'a pasbesoin de subir une piqre chaqueinjection. Un cathter diminue lerisque d'abmer les veines et faciliteles perfusions* de chimiothrapie*.On parle aussi de port--cath ou PAC,ou encore de chambre implantable.

carcinome : cancer*.

cavit abdominale : espace situau niveau du ventre l'intrieurduquel sont regroups les organesde l'abdomen* (comme le foie, lesreins, etc).

cellule : lment visible au micros-cope* dont est constitu tout organisme vivant. Plantes et animauxsont composs de cellules trs diff-rentes qui se multiplient, meurentet se renouvellent. Des cellules iden-tiques assembles entre ellesforment un tissu*. Des cellulescancreuses sont des cellules qui sesont modifies et se multiplient defaon incontrle. Voir cancer*.

chambre implantable : type decathter* qui possde son extrmit un botier pos sous lapeau, au niveau de la poitrine. On parle aussi de port--cath ou dePAC.

chimiosensible : se dit d'unetumeur* cancreuse qui ragit auxmdicaments de chimiothrapie*,notamment lorsque la taille de latumeur diminue sous l'effet d'unechimiothrapie.

chimiothrapeute : mdecinspcialiste des traitements parchimiothrapie* ou hormonoth-rapie*, appel aussi oncologue*mdical.

chimiothrapie/chimio : traitementgnral* du cancer* l'aide de mdicaments toxiques pour les cellules* cancreuses. Cesmdicaments visent les dtruireou les empcher de se multiplier.Les mdicaments de chimiothrapiepeuvent tre administrs parpiqres, perfusions ou parfois, sousforme de comprims.


chirurgie : acte qui consiste oprer un patient. Cette oprationpeut avoir pour but soit de prleverquelques cellules d'une anomalieafin de les analyser (biopsie*), soitd'enlever une tumeur (traitement).

chirurgien : mdecin spcialiste desoprations chirurgicales. C'est luiqui enlve la tumeur. Certainschirurgiens sont spcialiss encancrologie.

cicatrice : marque laisse sur la peau ou sur un organe par une blessure ou une interventionchirurgicale.

colonne vertbrale : tige osseusecompose de vertbres empiles lesunes sur les autres et qui supportel'ensemble du squelette humain.

Comit de protection despersonnes/CPP : comit qui serunit rgulirement dans chaquergion afin d'examiner les projetsd'essais thrapeutiques* et vrifierqu'ils respectent les droits et lesintrts des patients. Le CPP sednommait auparavant CCPPRB.

cratininmie : mesure du taux decratinine* dans le sang. Cettemesure a pour but de s'assurer dufonctionnement normal des reins.En cas de mauvais fonctionnementd'un rein, le taux de cratinine dansle sang augmente.

cratinine : molcule dont lamesure dans l'urine est utilise pour valuer le fonctionnement desreins.

cure : traitement mdical d'unedure dtermine.

cytologie : technique d'examen quipermet d'observer des cellules* aumicroscope et de rechercher descellules anormales (des cellulescancreuses par exemple). On parleaussi d'examen cytopathologique.Voir anatomopathologie*.

Ddiagnostic : dmarche qui identifiela maladie l'origine des signes*ou des symptmes* ressentis ou observs par le patient. Le diagnostic permet de reconnatre la maladie dont souffre le patient.Voir bilan*.

diaphragme : muscle trs large quispare la poitrine de l'abdomen*.

drain : tuyau souple et fin. Maintenu la base d'une plaie, il permetd'vacuer le sang ou des secrtionsafin d'viter une infection*.

Echographie : technique d'examenqui montre des images d'une partiedu corps ou de certains organes l'aide d'ultrasons*. Il s'agit d'unexamen d'imagerie*. Cet examenest indolore.

ducation thrapeutique : ensembled'actions proposes aux patientstout au long d'une maladie. Ces

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actions ont pour but d'aider lespatients et leurs proches mieuxcomprendre la maladie et ses traitements, de participer aux soinsde faon plus active et de favoriserun retour une vie normale. Lanotion d'ducation thrapeutiquerecouvre un large champ qui va de l'aide psychologique et sociale l'information sur la maladie et ses traitements, en passant par l'organisation et la faon dont lessoins se droulent l'hpital.

effet secondaire : les traitementsont pour but de soigner le cancer*.Parfois, ils entranent des cons-quences dsagrables pour lepatient qu'on appelle des effetssecondaires. Les effets secondairessont frquents, mais ils n'apparais-sent pas de faon obligatoire et systmatique. Ils dpendent des traitements reus, des dosesadministres, du type de cancer etde la faon dont chacun ragit aux traitements. Il existe deux typesd'effets secondaires : les effetssecondaires immdiats* et leseffets secondaires tardifs*.

effet secondaire immdiat :effet secondaire court terme(nauses, perte de cheveux, etc.)Temporaire, un effet secondairedisparat gnralement aprs la findes traitements.

effet secondaire tardif : effetsecondaire long terme qui peutapparatre longtemps aprs l'arrtdes traitements (effet secondaire de la chimiothrapie sur le cur ou

les reins par exemple). Un effetsecondaire tardif est appel aussisquelle* car le plus souvent, cescomplications tardives persistent.

quipe pluridisciplinaire : quipemdicale constitue de plusieursspcialistes. En cancrologie, il esthabituel que le dossier des patientssoit prsent plusieurs spcialistesafin de solliciter leur avis.

rythme : rougeur de la peau.

tude clinique : tude scientifiqueeffectue chez l'homme. Ce peuttre un essai thrapeutique*, unetude pidmiologique ou socioco-nomique.

essai thrapeutique : tude qui vise tester et valuer de nouveauxtraitements afin de les comparer auxtraitements habituellement utiliss.Un essai thrapeutique est proposau patient uniquement si le nouveautraitement peut apporter un avan-tage par rapport aux traitementshabituels (meilleures chances degurison, diminution des effetssecondaires, amlioration de laqualit de vie). Un essai thrapeu-tique est soumis l'approbation etau contrle de conseils scientifiques,du Comit de protection despersonnes/CPP* et des autoritssanitaires (AFSSAPS*). On parleaussi d'tude clinique*.

examen anatomopathologique :voir anatomopathologie*.

examen complmentaire : examenqui vient complter l'examenclinique* pour avancer dans le


diagnostic ou pour raliser un biland'extension*, c'est--dire pourdterminer si des cellules cancreuses se sont propages dansd'autres endroits du corps.

examen clinique : examen pratiqupar un mdecin qui, aprs avoir pos des questions en relation avecla maladie, examine le patient(auscultation, palpation, etc.).

examen cytopathologique :examen qui permet d'observer descellules* au microscope et derechercher des cellules anormales(des cellules cancreuses parexemple). On parle aussi de cytologie*.

examen d'imagerie : examen quipermet d'obtenir des images d'unepartie du corps ou d'un organe :radiographie*, chographie*,scanner*, IRM*.

examen histopathologique :examen qui analyse au microscopedes fragments de tissus* prlevsau niveau d'une anomalie. Cet examenpermet d'affirmer ou d'liminer aveccertitude le diagnostic* de cancer*.On parle aussi d'histologie. Voir anatomopathologie*.

examen microscopique : examenau microscope* de cellules* ou detissus*.

examen radiologique : examen quipermet d'obtenir des images d'unepartie du corps ou des organes. Ilexiste diffrents types d'examensradiologiques : chographie*,

scanner*, IRM*. On parle aussid'examen d'imagerie.

extension : stade d'volution d'un cancer. Un cancer commencepar le dveloppement d'une ouplusieurs cellules* cancreuses.Ces cellules se multiplient etforment une tumeur. Quand lescellules cancreuses restent dans l'organe d'origine, on parled'volution ou d'extension locale du cancer. Plus les cellules se multiplient, plus la tumeur grossit.Elle risque alors de laisser chapperdes cellules cancreuses vers d'autres endroits de l'organisme. Si les cellules cancreuses atteignentdes ganglions*, on parle d'exten-sion rgionale. Lorsqu'on retrouvedes cellules cancreuses dans d'au-tres organes (foie, os, poumon, etc.),on parle d'extension mtastatique.Voir mtastase*.

Ffacteur de risque : lment qui peutfavoriser le dveloppement d'uncancer* ou une rechute*.

foie : organe situ en haut droitede l'abdomen*. Il joue un essentielrle dans la coagulation du sang etdans la digestion.

fonction rnale : fonction principaledu rein, qui est de filtrer le sang et d'liminer une grande partie des impurets produites par l'organisme. Une fonction rnale

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normale est indispensable la vie.Plusieurs mthodes permettentd'valuer la fonction rnale. La plussimple et la plus utilise consiste doser par une prise de sang une substance appele cratinine*.

Gganglion : petit renflement rpartile long des vaisseaux lymphatiques*.Disposs dans certaines parties ducorps, les ganglions sont soit superficiels (dans le cou, l'aisselle*,l'aine*), soit profonds (dans l'abdomen*, le thorax*). Lesganglions jouent un rle essentieldans la protection du corps contreles infections* ou les cellules*cancreuses. Ils mesurent norma-lement moins d'un centimtre dediamtre. Si leur taille est anormale,on parle d'adnopathie*.

glande : organe ayant pour fonction de produire une substanceparticulire. La plupart des glandesscrtent la substance qu'ellesproduisent vers l'extrieur. On parlealors de glandes exocrines*,comme le sein qui fabrique le lait ou les glandes salivaires qui fabriquent la salive. Certainesglandes produisent des hormones*qu'elles scrtent dans le sangcomme les ovaires ou la thyrode. Onparle alors de glandes endocrines*.

glande endocrine : organe quifabrique une substance qu'elle libre

dans le sang ou la lymphe* (unehormone* par exemple).

glande exocrine : organe quifabrique une substance qu'elle libre l'extrieur du corps. Le sein qui fabrique le lait ou les glandessalivaires qui fabriquent la salivesont des glandes exocrines.

glande surrnale : glande* situeau-dessus du rein*.

globule blanc : cellule* qui combatles infections*. Les globules blancsse trouvent dans la lymphe* et dansle sang.

globule rouge : cellule* du sangcontenant de l'hmoglobine*, ce quilui donne sa couleur rouge. Lesglobules rouges servent transporterl'oxygne. On parle aussi d'hmatie.

gray : unit de dose de rayons*,abrge en Gy.

gurison : disparition des signes*et des symptmes* d'une maladieet retour une bonne sant. Dans lecas du cancer, on parle de gurisonds lors que toute trace de cancer adisparu aprs un certain temps.

Hhmihypertrophie : augmentationdu volume de la moiti du corps.

hmoglobine : molcule contenuedans les globules rouges* du sang.Elle transporte l'oxygne et le gazcarbonique entre les poumons* etles cellules* de l'organisme.


histologie : technique d'examen qui analyse au microscope des fragments de tissus* prlevs auniveau d'une anomalie. Cet examenpermet d'affirmer ou d'liminer aveccertitude le diagnostic* de cancer*.On parle aussi d'examen histopatho-logique*. Voir anatomopathologie*.

hormone : substance produite parcertaines glandes* de l'organisme.Les hormones agissent sur le dveloppement ou le fonctionnementd'un organe. Parfois, elles stimulentla croissance de cellules* canc-reuses.

hormonothrapie : traitementgnral* du cancer. Une hormono-thrapie consiste rduire ou empcher l'activit, ou la productiond'une hormone*, susceptible destimuler la croissance d'une tumeurcancreuse.

hydrogne : lment chimiqueprsent dans de nombreuses molcules : eau, protines, glucides

Iincision : entaille de la chair ou d'un organe avec un instrumentchirurgical.

infection : prsence d'un microbe*dans l'organisme qui entrane desconsquences sur le plan mdical.

infirmier : professionnel de santdiplm d'tat (parfois abrg enDE), charg de la surveillance et dessoins aux patients.

intestin : partie du tube digestiffaisant suite l'estomac.

iris : partie de l'il qui lui donne sacouleur.

IRM (Imagerie par RsonanceMagntique) : technique d'examenqui montre des images d'une partiedu corps ou des organes*. Commeun scanner*, une IRM permetd'avoir des images prcises deplusieurs rgions du corps.

insuffisance rnale : dysfonction-nement des reins, responsable d'unemauvaise limination de l'urine.

Llobe : partie du poumon. Le poumondroit possde trois lobes et lepoumon gauche deux lobes.

lymphe : liquide lgrement colordans lequel baignent les cellules*.La lymphe transporte et vacue les dchets des cellules*. Commele sang, elle circule dans des vaisseaux, appels vaisseauxlymphatiques*.

Mmaladie veino-occlusive du foie :maladie des vaisseaux du foie, Dans le cas du nphroblastome,cette maladie est provoque par un mdicament, l'actinomycine D, et une radiothrapie plus ou moinsimportante.

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malin/maligne : se dit d'unetumeur cancreuse. Voir cancer*.

masseur-kinsithrapeute :professionnel de sant charg derduquer certaines parties du corpspar des mouvements.

mtastase : tumeur* forme pardes cellules cancreuses provenantd'une premire tumeur. On parlegalement de maladie mtastatique,ou de localisation secondaire ducancer. Voir extension*.

mtastatique : qui a produit desmtastases*.

microbe : micro-organisme invisible l'il nu susceptible de provoquerdes maladies (bacille, bactrie, virus).

microscope : instrument d'optiquequi sert examiner les lments quine sont pas visibles l'il nu. Voirexamen microscopique*.

mucite buccale : inflammation dela bouche. Une chimiothrapie*peut provoquer une mucite buccaletemporaire, parfois douloureuse.

muscle : organe fait de tissucontractile qui assure le mouvementen se contractant.

Nnphrectomie : intervention chirur-gicale qui consiste enlever tout ouune partie du rein. Dans le cas dunphroblastome, le chirurgien doitenlever la totalit du rein qui contientla tumeur ; on parle alors de

nphrectomie totale unilatrale (d'unseul ct). Dans certains cas rares(comme lorsque les deux reins sontatteints), le chirurgien peut treamen effectuer des nphrectomiespartielles sur chacun des deux reinsafin d'enlever les tumeurs, tout en prservant le plus possible lafonction rnale*.

neuroblastome : tumeur maligne*de l'enfant qui se dveloppe au niveau du systme nerveux. Il existe diffrentes formes de neuroblastomes qui peuvent trelocaliss diffrents endroits ducorps (cou, thorax*, ventre, bassin*).

Ooncologue : mdecin spcialistedans les traitements du cancer. Enpdiatrie, on parle d'oncologuepdiatre*.

organe : partie du corps qui remplitune fonction particulire (foie,poumon, organe gnital, etc.).

occlusion intestinale : blocageanormal de l'intestin qui ne permetplus aux matires contenues dansl'intestin* d'tre limines.

option : recommandation* d'examenou de traitement. Dans une mmesituation, les recherches scientifiquesn'ont pas identifi d'examen ou detraitement qui prsente plus d'avan-tages que d'autres. Voir standard*.


PPAC (port--cath) : cathter* detype chambre implantable.

pathologiste : voir anatomopatho-logiste*.

pdiatre : mdecin spcialiste des maladies de l'enfant et de l'adolescent.

perfusion : injection goutte gouttede mdicaments liquides dans lesveines (lors d'une chimiothrapie*par exemple).

plaquette : cellule* du sang quiarrte les saignements et permet lacicatrisation

plan thrapeutique : ensemble dediffrents traitements raliss dansun ordre bien dfini. Par exemple,une chirurgie* peut tre suivie d'unechimiothrapie*. Le plan thrapeu-tique entre dans le programmepersonnalis de soins* (PPS)propos au patient.

plvre : membrane constitue dedeux feuillets qui enveloppent lespoumons.

ponction : prlvement de cellules*,de tissu* ou de liquide l'aide d'uneaiguille fine, dans une partie du corps. En cas de prlvement de cellules, on parle de ponctioncytologique ; en cas de prlvementde tissus, on parle de biopsie*.

poumon : organe de la respiration,divis en lobes*, situ dans la cagethoracique (poitrine). Il est entourpar une membrane, la plvre*.

port--cath (PAC) : cathter* detype chambre implantable*.

prlvement : chantillon de l'organisme (sang, tissu*, etc.) quel'on prend afin de l'examiner aumicroscope. Voir ponction* et biopsie*.

pression artrielle : mesure de lapression du sang exerce sur laparoi des artres.

protocole : description prcise des conditions et du droulementd'une tude ou d'un traitement. Un protocole de chimiothrapie*a pour but de spcifier les noms et les doses de mdicaments, lenombre de cures, etc.

programme personnalis desoins/PPS : ensemble des traite-ments, bilan et programmationdtaille l'aide d'un agendapropos au patient. Ce programmepeut voluer ou tre modifi aucours de la maladie.

psychiatre : mdecin spcialisdans l'coute du patient et de sesproches en ce qui concerne leursdifficults psychologiques lies aucancer et ses consquences. Onparle aussi de psycho-oncologue.

psychologue : personne spcialisedans l'coute des patients et desproches en ce qui concerne leursdifficults psychologiques lies aucancer et ses consquences. Onparle aussi de psycho-oncologue.

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Rradiographie/radio : examen quipermet d'obtenir des images d'unepartie du corps l'aide de rayonsX*. Il s'agit d'un examen d'ima-gerie*. Voir radiologie*.

radiologie : spcialit mdicale quiutilise des rayons X* ou des ultra-sons* pour obtenir des images d'unepartie du corps ou des organes(radiographie*, chographie*,scanner*, IRM*).

radiologue : mdecin spcialiste quiralise et interprte des images departies du corps lors des examensde radiologie*.

radiothrapie : traitement local*du cancer l'aide d'un appareil quimet des rayons*. Ces rayons,dirigs vers la tumeur, la dtruisent.L'efficacit du traitement n'est pas visible immdiatement, maisseulement aprs plusieurs semainesou plusieurs mois. Ce traitement sefait dans un service spcialis deradiothrapie. On parle aussi derayons ou de sances de rayons.

radiothrapeute : mdecin spcia-liste du traitement des cancers par radiothrapie*. On parle aussid'oncologue radiothrapeute.

rayons : voir radiothrapie*.

rayons X : rayons invisibles plus oumoins arrts selon les diffrentscomposants du corps qu'ils traversent. Les rayons qui peuventtraverser sont dtects et dessinent

des images de l'intrieur du corps.Les rayons X sont galementappels photons X.

rcidive : rapparition de cellulescancreuses, au mme endroit oudans une autre rgion du corps,aprs une rmission*. Une rcidivepeut survenir trs tt aprs la fin destraitements, mais aussi aprs unelongue priode de rmission.

rechute : rapparition de cellulescancreuses, au mme endroit oudans une autre rgion du corps. Une rechute peut survenir trs ttaprs la fin des traitements, maisaussi aprs une longue priode dermission. On parle aussi de rcidive.

recommandation : examen, ou traitement, prconis dans unesituation donne, selon les rsultatsdes recherches scientifiques. Ondistingue deux types de recomman-dations : les standards*, lorsqu'ilexiste une seule recommandation,et les options*, lorsqu'il existeplusieurs recommandations.

rein : organe qui pure le sang enfabriquant l'urine.

rmission : disparition des signes*et des symptmes* d'une maladie.Dans le cas du cancer, on parle dermission ds lors que toute tracedu cancer a disparu. Au bout d'uncertain dlai, la rmission devientgurison*.


Sscanner : examen qui permet d'obtenir des images du corps l'aide de rayons X*. C'est un type deradiographie* dont les images sontreconstitues par un ordinateur, ce qui permet une analyse prcisede diffrentes rgions du corps. Onparle aussi de tomodensitomtre,abrg en TDM.

squelle : complication plus oumoins tardive et durable d'unemaladie. Les squelles peuvent treesthtiques (cicatrice importanteaprs une opration, par exemple)ou affecter le fonctionnement d'unorgane*. Voir effet secondaire*.

signe : anomalie observe par lepatient ou par le mdecin.

sporadique : se dit d'un cancer quise dveloppe sans que l'on ait pudterminer des facteurs de risque*.

stade : ensemble des informationssur la taille de la tumeur*, l'envahissement des ganglions*et la prsence ventuelle de mtastases*. Voir extension*

stade d'volution : voir extension*.

standard : examen ou traitementpour lequel les rsultats sont connuset qui est considr comme le meilleur examen ou traitement. Unexamen ou traitement standard estpropos de faon systmatique dansune situation donne. Il arrive quele mdecin ne puisse pas disposerde l'examen ou appliquer le traitement

standard du fait de facteurs particu-liers lis au patient ou sa maladie ;le mdecin propose alors un ouplusieurs examens ou traitementsmieux adapts la situation. Voirrecommandation* et option*.

symptme : manifestation anormaleprovoque par la maladie sur l'or-ganisme. Un symptme peut treressenti d'une faon diffrente d'unpatient l'autre (gne, douleur,brlure, sensation d'touffement,etc.).

s y n d ro m e : e n s e m b le d e symptmes* et de signes* qui sontrunis de faon caractristique.

syndrome de Drash : syndromegntique trs rare qui associe desanomalies des organes gnitaux,une maladie rnale pouvant compromettre la fonction rnale et provoquer l'apparition d'un nphroblastome.

syndrome de WAGR : syndrome*gntique trs rare qui associe uneaniridie*, des anomalies desorganes gnitaux, un retard mentalet un nphroblastome. WAGR estl'abrviation anglaise de toutes cesanomalies : Wilms tumor (autre nomdu nphroblastome), Aniridia,Genito-urinary malformation,mental Retardation.

Syndrome de Wiedemann-Beckwith : syndrome gntique trsrare qui associe une grande taille(gigantisme), des anomalies de laparoi de l'abdomen ou de l'ombilic,

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une grosse langue et des anomaliesdu lobe de l'oreille. Ce syndromeprdispose au risque d'apparitiond'un nphroblastome.

Tthorax : partie suprieure du troncqui contient le cur et les poumons.

tissu : ensemble de cellules* qui ontune mme fonction (tissu muscu-laire, tissu osseux par exemple).

traitement gnral : traitement quiagit sur la tumeur et sur l'ensembledu corps par voie gnrale. Unechimiothrapie* est un traitementdu cancer* par voie gnrale.

traitement local/traitement locorgional : traitement quiconsiste agir directement sur latumeur* ou sur la rgion o estsitue la tumeur. Le but de ce typede traitement est d'liminer toutesles cellules* cancreuses dans largion de la tumeur. La chirurgie*et la radiothrapie* sont des trai-tements locorgionaux du cancer*.

tronc : partie principale du corpshumain sur laquelle sont fixs la tteet les membres.

tumeur : masse de cellules quiforme une boule. Il existe destumeurs bnignes* et des tumeursmalignes*. Voir cancer*.

tumeur bnigne : masse decellules* non cancreuses. Il existedes tumeurs bnignes du rein.

tumeur maligne : masse decellules* cancreuses. Voir cancer*.

Uultrason : vibration non audible par l'oreille humaine, utilise lorsde certains examens d'imagerie*(chographie*) ou certains traitements.

uretre : canal qui conduit l'urinedu rein la vessie*.

Vvaisseau : conduit destin trans-porter dans l'organisme le sang oula lymphe* (veine*, artre*, vaisseau lymphatique*).

vaisseau capillaire : vaisseausanguin* trs fin.

vaisseau lymphatique : canal par lequel circule la lymphe*. Lesvaisseaux lymphatiques et lesganglions* forment le systmelymphatique.

vaisseau sanguin : canal par lequelcircule le sang (artre*, veine* oupetit vaisseau capillaire*).

veine : vaisseau* qui ramne lesang vers le cur.

vessie : rservoir dans lequel s'accumule l'urine qui arrive desreins par les uretres*.

voie gnrale : voir traitementgnral*.

Le programme SOR SAVOIR PATIENT, Standards, Options etRecommandations pour le Savoir des Patients , est men depuis1998 par la Fdration nationale des centres de lutte contre le cancer(FNCLCC) et les vingt Centres rgionaux de lutte contre le cancer(CRLCC), en collaboration avec la Ligue nationale contre le cancer,la Fdration hospitalire de France (FHF), la Fdration nationalede cancrologie des centres hospitaliers rgionaux et universitaires(FNCCHRU) et la Fdration franaise de cancrologie des centreshospitaliers gnraux (FFCCHG), et depuis janvier 2005, avec l'Institutnational du Cancer (INCa).

Ce programme vise :

mettre la disposition des personnes malades une informationmdicale valide, comprhensible et rgulirement actualise surle cancer ;

mieux leur faire comprendre les diffrents aspects de la maladieet ses rpercussions, tant sur le plan mdical que social, familialet psychologique ;

faciliter le dialogue entre les patients, leurs proches, le mdecinet l'quipe soignante ;

permettre aux patients de mieux participer aux choix de leurs traitements.

Des guides l'usage des parents d'enfants malade et deleurs prochesLe programme SOR SAVOIR PATIENT labore des guides d'informationet de dialogue pour diffrents cancers, destination des personnesmalades et de leurs proches. Les informations mdicales contenuesdans ces guides sont issues de documents scientifiques labors pardes experts spcialistes du cancer : les Standards, Options etRecommandations, abrgs en SOR.

Les SOR sont des recommandations destines aux mdecins spcialistes. Ces documents mdicaux rsument les rsultats desrecherches publies dans les revues scientifiques dans le domainedu cancer. partir de ces donnes et de l'exprience des cancrologues,les SOR dfinissent la meilleure prise en charge existante pour un cancer donn. Il existe deux types de recommandations : les

Les SOR SAVOIR PATIENT

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standards* et les options*. Ces recommandations ont pour objectif d'aider les mdecins et les patients choisirles dcisions mdicales les plus appropries, que ce soit au niveau du diagnostic, des traitements ou de la surveillance. Ces documents sont disponibles auprs de la FNCLCC (101, rue de Tolbiac 75013 Paris -Tl : 01 76 64 78 00 - www.fnclcc.fr).

Le guide Comprendre le cancer le nphroblastomeest une version adapte et issue des publications scientifiques et des recommandations internationales.Elle a t valide par des experts spcialistes du nphroblastome et par le Comit Nphroblastome de laSocit Franaise de Lutte contre les cancers et Leucmiesde l'Enfant et de l'adolescent (SFCE). Associant troitement groupes de parents et proches d'un enfantmalade, cette adaptation en langage non scientifique a t ralise par une quipe pluridisciplinaire, compose de professionnels de sant spcialistes du cancer, de professionnels paramdicaux, de chargs de missions en santet de spcialistes du langage (voir la liste des membres dugroupe de travail, p. 2).

Ce guide peut permettre de retenir plus facilement les explications du mdecin et de l'quipe soignante. Il complte ourenforce l'information que le mdecin est tenu de lui donner. C'estun outil d'information, consultable par les proches et utilisabledans une dmarche d'ducation thrapeutique* du patient.

Le mdecin ne connat pas ce que le patient sait dj, ni la quantit d'informations qu'il souhaite avoir. Il ne sait pas ce qu'il peut entendre, ni ce qu'il veut comprendre. Les mdecinsdisposent de nombreux lments d'informations. Certains endonnent spontanment, d'autres moins. Certains utilisent desmots simples, d'autres un langage plus technique. Le mdecindoit s'adapter chacun de ses malades pour fournir une information aussi comprhensible que possible. Si le patientestime qu'il n'est pas suffisamment inform, il est en droit dedemander des explications supplmentaires.

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Les guides SOR SAVOIR PATIENT sont rgulirement mis jour enfonction des nouveaux rsultats de la recherche.

Comment ce guide a-t-il t labor ?Des parents, d'anciens parents et des proches ont t impliqus dansle travail d'laboration de ce guide, lors de runions, d'entretiensindividuels et l'aide de questionnaires. Leur participation a permisd'adapter les informations aux besoins qu'ils ont exprims.

L'ensemble des informations mdicales a t valid par des spcia-listes du nphroblastome (voir la liste des membres du groupe detravail et des relecteurs).

Ce guide concerne le nphroblastome. Il n'aborde pas :

les autres formes de cancer du rein de l'enfant ; les cancers mtastatiques et le traitement des rechutes* ; la prise en charge de la douleur et de la fatigue ; les aspects psychologiques ; les aspects sociaux lis au cancer (congs maladie, aides sociales, etc.).Ces thmes sont abords de faon dtaille dans d'autres guidesd'information et de dialogue (voir p. 51).

Sources de financementCe guide a bnfici d'un soutien financier des Centres rgionaux de lutte contre le cancer (CRLCC), du ministre de la Sant et desSolidarits, de la Ligue nationale contre le cancer, de la Fdrationhospitalire de France (FHF), et depuis janvier 2005, de l'Institutnational du cancer (INCa).

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Relecteurs

I. Aerts, oncologue pdiatre, Institut Curie, ParisY. Aigrain, oncologue pdiatre, Hpital Robert Debr, Paris G. Audry, chirurgien pdiatre, Hpital Trousseau, ParisR. Bouvier, anatomopathologiste, Hpital douard Herriot, LyonG. Couillault, oncologue pdiatre, Centre Hospitalier Universitaire, DijonA. Delarue, chirurgien, Hpital d'enfants de la Timone, MarseilleL. De Lumley, oncologue pdiatre, Centre Hospitalier Universitaire, LimogesF. Dijoud, oncologue pdiatre, Hpital Debrousse, LyonF. Gauthier, chirurgien pdiatre, Hpital Bictre, Le Kremlin-BictreJ.-L. Habrand, oncologue radiothrapeute, Institut Gustave Roussy, VillejuifO. Minckes, oncologue pdiatre, Centre Hospitalier Universitaire, CaenA. Notz-Carrere, oncologue pdiatre, Centre Hospitalier Universitaire, BordeauxF. Pein, oncologue pdiatre, Institut Gustave Roussy, VillejuifD. Plantaz, oncologue pdiatre, Centre Hospitalier Universitaire, GrenobleS. Sarnacki, chirurgien pdiatre, Hpital Necker, ParisE. Seigneur, pdopsychiatre, Institut Curie, ParisM.-D. Tabone, oncologue pdiatre, Hpital Trousseau, ParisD. Valteau Couanet, oncologue pdiatre, Institut Gustave-Roussy, Villejuif J.-P. Vanier, oncologue pdiatre, Centre Hospitalier Universitaire, Rouen


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Comit dorganisation des SOR

T. Philip, directeur des SOR, pdiatre, FNCLCC, ParisB. Fervers, directeur adjoint des SOR, coordinatrice des projets internationaux, oncologue mdical, FNCLCC, Paris

SOR spcialistesA. Bataillard, coordinatrice des SOR spcialistes, mdecin gnraliste,FNCLCC, ParisL. Bosquet, responsable des mthodologistes, FNCLCC, ParisC. El Guerche-Seblain, mthodologiste, FNCLCC, ParisS. Guillo, mthodologiste, FNCLCC, ParisD. Kassab-Chahmi, mthodologiste, FNCLCC, ParisF. Planchamp, mthodologiste, FNCLCC, ParisS. Rousmans, mthodologiste, FNCLCC, ParisE. Luporsi, mthodologiste associe, oncologue mdical, Centre Alexis Vautrin, NancyS. Theobald, mthodologiste associ, mdecin de sant publique, Centre Paul Strauss, StrasbourgH. Cazeneuve, charg de projet, sociologue, FNCLCC, ParisF. Farsi, rfrent rseau, mdecin de sant publique, Rseau Oncora, Lyon

SOR SAVOIR PATIENTJ. Carretier, coordinateur des SOR SAVOIR PATIENT, mthodologiste, chargde mission en sant, FNCLCC, ParisL. Leichtnam-Dugarin, mthodologiste, charge de mission en sant,FNCLCC, ParisS. Brusco, mthodologiste, charge de mission en sant, FNCLCC, ParisM. Dchelette, mthodologiste, FNCLCC, ParisV. Delavigne, linguiste, FNCLCC, Paris

Projets internationauxM. Rmy-Stockinger, charge de projet international, FNCLCC, ParisV. Millot, assistante de gestion, FNCLCC, Paris

Service administratifL. Pretet, assistante de gestion, FNCLCC, ParisA. Adon, employe administrative, FNCLCC, Paris

DocumentationC. Prot, technicienne documentaliste, FNCLCC, Paris

Service ditorialH. Borges-Paninho, responsable de ldition, FNCLCC, ParisD. Gouvrit, assistante de gestion, FNCLCC, ParisE. Sabatier, assistante de gestion, FNCLCC, Paris

Guides SOR SAVOIR PATIENT parus sur linternet et sur papier Comprendre le cancer du sein (mise jour) (2007) Comprendre la nutrition entrale (2007) Comprendre le nphroblastome (2006) Comprendre le cancer du rectum (2006) Vivre auprs dune personne atteinte dun cancer (2006) Fatigue et cancer (2005) Comprendre le cancer de la prostate (2005) Comprendre la chimiothrapie (2004) Dmarches sociales & cancer (2004) Comprendre le cancer du poumon et En savoir plus sur le cancer

du poumon (2003) Comprendre lostosarcome (2003) Comprendre le cancer du sein (mise jour 2002) Le risque familial de cancer du sein et/ou de lovaire (2002) Comprendre le cancer de lovaire (2002) Comprendre le neuroblastome (2001) Comprendre le neuroblastome localis (2001 Comprendre le neuroblastome dissmin (2001) Comprendre le neuroblastome 4S (2001) Comprendre le cancer du sein non mtastatique (2000))

Fiches dinformation SOR SAVOIR PATIENT parues Comprendre le scanner (2007) Comprendre lIRM (2007) Comprendre la mammographie (2003) Comprendre lchographie mammaire (2003) Comprendre la biopsie choguide du sein (2003) Comprendre la biopsie strotaxique du sein (2003) Comprendre le reprage mammaire propratoire (2003)

Guides SOR SAVOIR PATIENT parus sur linternet Vivre pendant et aprs un cancer (2005) Utilisation de la tomographie par mission de positons au FDG (TEP-FDG)

en cancrologie (2004)

D'autres guides SOR SAVOIR PATIENT sont prvus : Comprendre la radiothrapie Comprendre les tumeurs crbrales Comprendre le cancer du clon Comprendre le mlanome La prise en charge de la douleur

La Fdration nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC) nest pas habilite recueillir ou rpondre aux questions dordre mdical. Pour toute question de cet ordre, nousvous invitons en parler votre mdecin. Un service tlphonique dinformation, de conseil etde soutien Cancer info service , assur par la Ligue nationale contre le cancer, rpond auxbesoins dinformations de tous ceux qui sont concerns par le cancer : Cancer info service 0810 810 821 (Numro Azur, prix dun appel local). Des informations complmentaires sur lesdiffrents cancers sont disponibles sur les sites internet de la FNCLCC (http://www.fnclcc.fr)et de la Ligue nationale contre le cancer (http://www.ligue-cancer.asso.fr).

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Informations pratiques

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Notes personnelles

Mentions lgales

Les SOR SAVOIR PATIENT sont des guides d'information et de dialogue, accessiblessur l'internet, destination des patients atteints de cancer et de leurs proches.Ces guides ont pour fonction d'aider les patients et leurs proches mieux communiqueravec les mdecins en ce qui concerne les maladies cancreuses, leurs traitementset les modalits de prise en charge. Ils permettent ainsi d'associer davantage lepatient l'acte thrapeutique.

Ces guides participent l'information du patient sans pour autant pouvoir sesubstituer aux informations donnes par les mdecins, ni remplacer la relationindividuelle et personnelle entre le mdecin et le patient.

Les SOR SAVOIR PATIENT sont de simples outils d'informations mdicales, dcrivant en termes comprhensibles par les patients et leurs proches l'tat desconnaissances sur la prise en charge des diffrents cancers. Ils se basent sur une revue critique des donnes de la littrature scientifique et du jugementargument des experts. Ces guides sont d'un usage facultatif. Ils n'ont doncaucune valeur en termes d'avis thrapeutique ou de prescription et, malgr toutle soin qui a t apport leur rdaction, ils peuvent invitablement comporterdes erreurs ou des approximations. ce titre, la FNCLCC n'assume aucune responsa-bilit propre en ce qui concerne les consquences dommageables ventuellespouvant rsulter de l'exploitation par les patients des donnes extraites du docu-ment, d'une erreur ou d'une imprcision dans le contenu des documents.

Les SOR SAVOIR PATIENT, labors l'initiative de la FNCLCC, utilisent et adaptent en langage non scientifique des informations mdicales empruntesaux SOR. Ils constituent des uvres drives au sens de l'article L 113-2 du Codede la Proprit Intellectuelle (CPI).

L'adaptation de l'uvre premire que constitue les SOR ayant t ralise l'initiative de la FNCLCC, celle-ci est seule investie des droits d'auteur de naturepatrimoniale sur l'uvre nouvelle en application de l'article L 113-4 du CPI.

Vous tes autoris tlcharger, imprimer et utiliser des extraits des SOR SAVOIRPATIENT pour votre usage personnel non commercial, sous rserve de la citation de la source originelle.

Si vous souhaitez diffuser des guides SOR SAVOIR PATIENT, tlchargez les bonsde commande correspondant aux guides d'information et de dialogue souhaitssur le site internet de la FNCLCC.

Pour toute autre utilisation des SOR SAVOIR PATIENT et, en particulier pour leurrepublication ou leur redistribution, sous quelque forme et par quelque moyenque ce soit, vous devez obtenir l'autorisation expresse et pralable de la FNCLCC.S'il est effectu sans autorisation, ce type d'utilisation peut tre constitutif d'actesde contrefaon susceptible d'engager la responsabilit civile et pnale de leurauteur. Les demandes d'autorisation peuvent tre adresses au Service des SORde la FNCLCC.

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Les guides SOR SAVOIR PATIENT sont disponibles sur les sites internet de la FNCLCC

http://www.fnclcc.fr

et de la Ligue nationale contre le cancerhttp://www.ligue-cancer.asso.fr

Vous pouvez galement vous les procurer dans le Centre de lutte contre le cancer le plus proche de chez vous,

ainsi qu' la Ligue nationale contre le cancer 14, rue Corvisart - 75013 Paris

Ce guide peut vous tre remis gracieusement par un mdecin ou une association partenaire.

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Documents

Comprendre le néphroblastome chez l'enfant