Conduite à tenir devant un nodule splénique

Gayet M, Calmels V, Lazure T*, Gayral F**, Vilgrain V*** , Bellin MF

Services de Radiologie adultes, *Anatomo-pathologie, **Chirurgie viscérale, CHU Bicêtre

***Service de Radiologie, CHU Beaujon

Conduite à tenir devant un nodule splénique

• Un défi: nombreuses causes… et sémiologie radiologique réputée peu spécifique

• Importance du contexte++: cancer / hémopathie / infection/ traumatisme même ancien / maladie de infection/ traumatisme même ancien / maladie de surcharge…

• But: Décrire en échographie, scanner et IRM les principales lésions spléniques (hors traumatisme) et proposer une approche diagnostique

Plan

• Principales causes de nodules de la rate• Nodules kystiques / tissulaires• Notre expérience• Cas illustrés• Cas illustrés• Place des prélèvements percutanés• Points à retenir en pratique

Etiologies d’un nodule splénique

Congénitale ++ Kyste épidermoïde, mésothéliaux…

Traumatique Hématome, pseudo-kyste

Infectieuse Abcès à pyogènes, BK, hydatique, fongique…

Inflammatoire Sarcoïdose, Pseudotumeur inflammatoire (SANT)

Vasculaire Hémangiome, angiosarcome, et hémangioendothéliome et « faux nodules »: infarctus, anévrysme et pseudo-anévrysme

Secondaire+++ Contexte de K primitif (K sein, ovaire, KBP, mélanome, digestif…parfois sarcome)

Hémopathie +++ Lymphome…

Autre Hamartome

Hypothèses à privilégier:

• Infection -> Abcès à pyogène, BK, Candida• Inflammation -> Sarcoïdose• Hémopathie -> Lymphome• Métastases

Nodules spléniques multiples

• Métastases

… mais aussi hémangiomatose, hamartomatose

« Les lésions kystiques de la rate sont toujours bénignes »…Exemples:

• Kyste épidermoïde et kyste mésothélial• « Pseudokystes » ( atcd hématome, abcès, pancréatite,

infarctus)

Nodule splénique: kystique ou tissulaire?

infarctus)• Kyste hydatique• Lymphangiome kystique (rare) …

… mais

.. pièges possibles avec

des métastases kystiques (nécrotiques ou mucineuses) – contours mal limités, – paroi épaisse irrégulière

Nodule splénique: kystique ou tissulaire?

– paroi épaisse irrégulière– contenu hétérogène

Métastase kystique d’un cancer ovarien; hile splénique

Les nodules tissulaires les plus fréquents (hors contexte de K connu) sont hypervasculaires et bénins:

• Hémangiome +++

Nodule splénique: kystique ou tissulaire?

• Hamartome ++

• Série rétrospective de cas prouvés histologiquement ou suivis par imagerie aux CHU de Bicêtre et Beaujon, entre 2001 et 2010

Notre étude

• 47 patients, 47 nodules uniques • 11 ponctions-biopsies, 39 splénectomies

(partielles ou totales), 4 cas suivis par imagerie

• Âge : 8 - 81 ans (incluant 7 cas pédiatriques)

Résultats:Nodules kystiques de la rate (n=20)

(N) Types de lésion Terrain

7 kystes mésothéliaux Age: 10-15 ans

7 kystes épidermoïdes Enfants et adultes jusqu’à 40 ans

2 pseudokystes 1 post traumatique1 post pancréatite aiguë1 post pancréatite aiguë

2 abcès chroniques Femme âgée immunodéprimée

1 kyste hydatique Origine maghrébine

…et 1 métastase de cystadénoK ovarien

Résultats Nodules tissulaires de la rate (n=27)

Hypervasculaires

6 hémangiomes capillaires

4 hamartomes

1 hémangioendothéliome épithélioïde

Non hypervasculairesNon hypervasculaires

8 lymphomes spléniques

3 leucémies (LLC ou LMC) micronodulaires

1 miliaire tuberculeuse

2 sarcomes

2 métastases (1 CHC, 1 côlon)

NODULES KYSTIQUES DE LA RATEDE LA RATE

Exemples illustrés

Nodules kystiques

On distingue les kystes d’origine parasitaire et non-parasitaire.

Toujours éliminer un kyste hydatique avant un geste. Y penser surtout si patient méditerranéen ou si aspect

évocateur. -> sérologie (mais pas toujours fiable). -> sérologie (mais pas toujours fiable). La classification de Gharbi s’applique aussi aux kystes

hydatiques de la rate:• 1: kyste pur• 2: membrane décollée• 3: multivésiculaire• 4: pseudotumoral• 5: entièrement calcifié

Kyste hydatique

• Kyste hydatique hépatique stade V + kyste splénique surinfecté avec fistule colique

Kystes épidermoïde et mésothélial• Seuls « vrais kystes » de la rate• Fréquents, d’origine congénitale• Hypothèse anatomopathologique actuelle: il s’agirait d’une seule et même entité:

Inclusion mésothéliale sous-capsulaire lors de l’embryogenèse -> kyste mésothéliall’embryogenèse -> kyste mésothélial

Puis possible métaplasie locale ou diffuse en épithélium malpighien ->kyste épidermoïde. L’épithélium malpighien peut à son tour se desquamer dans le kyste et donner des cristaux de cholestérol intrakystiques (aspect échographique évocateur). Remaniements inflammatoires possibles -> cloisons fibreusesprenant discrètement le contraste, +/- calcif. pariétales

Bürrig KF., Am J Surg Pathol. 1988

Le plus fréquent des kystes spléniques non parasitaires dans la littérature (25 %)

• Anapath: épithélium malpighien

• Terrain: classiquement sujet jeune <20 ans (mais jusqu’à

Kyste épidermoïde

• Terrain: classiquement sujet jeune <20 ans (mais jusqu’à 40 ans dans notre série)

• Souvent volumineux car longtemps asymptomatique

• Echographie:– Fins échos mobiles au sein d’un kyste (paillettes de

cholestérol) +++– Cloisons fines possibles– Paroi +/- calcifiée

Kyste épidermoïde

• Scanner:– Spontanément iso ou hyperdense – +/- cloisons fines (2/3 cas) avec discrète prise de

contraste possible– Paroi calcifiée (1/3 cas)

Kyste épidermoïde

*

• IRM– Kystique : hypersignal T2 franc– Iso ou hypersignal T1 (hémorragie, protéines)– Rehaussement de la paroi +/- des cloisons (> scanner)

Kyste épidermoïde

T2

T1 gado

Complications

• Rupture dans la cavité péritonéale (si >8cm)

Kyste épidermoïde

• Hémorragie intra-kystiquedouleur brutaleà l’origine d’aspects atypiques en imagerie:

végétations intrakystiques de fibrine, prenant pas ou peu le contraste

Kyste épidermoïde compliquéHémorragie intra-kystique avec caillots

Pas de PDC du

Ax T2 Ax T1 GadoAx T1

Pas de PDC du matériel

intrakystique

Dans notre série, et contrairement à la littérature, les kystes épidermoïdes et mésothéliaux étaient

• de présentation similaire en échographie et au scanner (fin piqueté interne); seules les calcifications pariétales étaient évocatrices de kyste épidermoïde.

• égaux en fréquenceMais en pratique, leur distinction importe peu dans la prise

Kyste épidermoïde ou mésothélial?

Mais en pratique, leur distinction importe peu dans la prise en charge.

Anapath: Kyste mésothélial

Kyste mésothelial compliquéHémorragie intra-kystique

Tout kyste splénique peut se compliquer d’hémorragie et prendre un aspect atypique.

Membranes de fibrine. Aspect trompeur…

Ax T2 Ax T1 Gado: Pas de PDC intrakystique

• PseudokystePost traumatique ou post pancréatiteEn imagerie: non distinguable d’un kyste vrai; image

kystique simple, paroi+/- calcifiée

Nodules kystiques (suite)

H 40 ans, volumineux pseudokyste post-

traumatique, opéré; anapath: paroi fibreuse

sans revêtement épithélial

• Abcès à pyogènesAigu ou chronique, parfois latentCoque épaisse, PDC+Survenue spontanée sur terrain fragiliséou par septicémie (endocardite..) ou par surinfection de pseudokyste

Nodules kystiques (suite)

F 81 ans, asthénie, syndrome inflammatoireAbcès -> splénectomie

• Lymphangiome kystique (rare)– Enfant ou sujet jeune– kyste cloisonné– Micronodules muraux– IRM: hypersignal T1 (riche en protéines) et fort

hyperT2; ne se réhausse pas

Nodules kystiques

hyperT2; ne se réhausse pas– Autres localisations possibles (lymphangiomatose)

Dr Legendre, Mignon, Feuillets Radiol 2005

• Si asymptomatique et <5 cm -> surveillance simple par imagerie

• Si symptomatique ou > 5cm -> traitement car risque de complications (rupture, infection):

Prise en charge des kystes spléniques non parasitaires

risque de complications (rupture, infection):

Traitement chirurgical:• Splénectomie, si possible partielle• Marsupialisation avec omentopexie• Drainage percutané +/- alcoolisation (controversé)

Karfis, Surgical management of non parasitic splenic cysts. JSLS 2009

NODULES TISSULAIRESDE LA RATE

Exemples illustrésExemples illustrés

Nodules tissulaires de la rate

• 1ere question à se poser: Contexte de néoplasie ou hémopathie ou granulomatose?

• 2e question: Hypervasculaire ou non? (examen en coupes Hypervasculaire ou non? (examen en coupes indispensable, incluant un temps artériel – portal - tardif)

La plupart sont bénins:• Hémangiome+++• Hamartome++

1) Nodules tissulaires hypervasculaires

Les autres sont rarissimes:• Hémangioendothéliome• Angiosarcome

Hémangiome de la rate

• Lésion tissulaire la plus fréquente• Découverte souvent fortuite • Parfois multiples (hémangiomatose)

• Complications rares– Rupture spontanée : surtout si grossesse!– Pas de dégénérescence maligne

• Pas de cinétique de rehaussement spécifique comme l’angiome hépatique; JAMAIS de «mottes » périphériques

• 3 types de réhaussement:– précoce et homogène, persistant au temps tardif– précoce annulaire, remplissage centripète, homogène au

Hémangiome de la rateImagerie

– précoce annulaire, remplissage centripète, homogène au temps tardif

– Idem mais persistance d’une zone centrale avasculaire au temps tardif

• En IRM: hypersignal T2 modéré (< à celui de l’angiome hépatique)

T1 Gado Art T1 Gado Port

T1 Gado TardifT2

T1 Gado TardifT2

Remplissage progressif, centripète, incompletHypersignal T2 modéré, hétérogèneAnapath: hémangiome

Hémangiome: 2 formes en imagerie/anapath

• Hémangiome capillaire

– Aspect SOLIDE en écho; hyperéchogène, parfois hypo…

– Souvent de petit diamètre <2cm– Prise de contraste intense et homogène dès la phase

artérielle (35s) puis diminue progressivementartérielle (35s) puis diminue progressivement– Isodense à la phase tardive

Volumineux hémangiome capillaire chez une femme au 2e

trimestre de grossesse: Risque rupture++ -> Splénectomie

Hémangiome: 2 formes en imagerie/anapath

Coro T2 ax T2 ax T1

IRM sans injection Dr Merlin A, CHU Fort-de-France

Hémangiome: 2 formes en imagerie/anapath

• Hémangiome caverneux:– Souvent volumineux– solide et kystique (portions « kystiques » = lacs veineux

dilatés)– Thrombose, hémorragie, fibrose– Portion solide prenant le contraste

Abbott, Radiographics 2004

Hamartome splénique

• Tissu splénique normal organisé de façon anarchique, au sein d’une rate normale • Aspect de « rate dans la rate » • Congénital, découvert à tout âge, H=F

H 52 ans, CHC sur cirrhose … et hamartome splénique

Hamartome splénique• Nodule bien limité• IRM: hyperT2 hétérogène• Rehaussement intense au temps artériel, d’aspect

« tigré » comme la rate adjacente, hétérogène• isosignal homogène à la phase portale et tardive

hyperéchogène Artériel: nodule peu hypervasculaire portal

Anapath: hamartome remanié

Hémangioendothéliome

• Rare. Adulte jeune• Tumeur hypervasculaire bénigne à potentiel malin:

dégénérescence possible en angiosarcome• Formes nécrotico-hémorragiques• Rétraction capsulaire (contingent fibreux)• Diagnostic difficile en imagerie

Ax T2 Ax T1 Gado Portal TDM injectée Artériel

Hémangioendothéliome épithelioïde, biopsié puis opéré (H 60 ans, découverte fortuite)

• Rare • Imagerie non spécifique: hétérogène, hyperT2,

mal limité; ressemble à un hémangioendothéliome mais + infiltrant et sans rétraction capsulaire

Angiosarcome

T1 T1 portal

T2

T1 art

Orientation selon le contexte d’un cancer ou hémopathie connue.. Ce sont les causes les plus fréquentes de nodules splénique, même s’ils sont non spécifiques

• Métastases ++

2) Nodules tissulaires non hypervasculaires

• Métastases ++

• Lymphome ++

• Tuberculose

• Sarcoïdose…Lymphome B

Micro ou macronodules spléniques hypovasculaires

+ SMG, ADP…

Infarctus sous-capsulairesMalformations vasculaires, anévrysmesNodules sur drépanocytose… et nodules de voisinage, para spléniques

3) Pièges

Faciles à reconnaître (triangulaires); favorisés par la splénomégalie, par une thrombose vasculaire..

Pièges: Infarctus sous-capsulaires

Pièges: nodules sur drépanocytose

Crises vaso occlusives répétées -> hémolyse intrasplénique

Anémie hémolytique -> transfusions surcharge ferro-calcique:Anémie hémolytique -> transfusions

Autres signes de la drépanocytose:-atrophie splénique-infarctus -> calcifications

calcique:Rate en hypo T1 et hypoT2…… épargnant des « nodules » de rate saine (de régénération?)

T2T1

Pièges: Nodules sur drépanocytose

Hyposignal T1 et T2 global

T2T1

art portal

Îlots de rate saine

Rehaussement artériel et portal

Pièges d’origine vasculaire

Anévrysme mycotique intrasplénique(partiellement thrombosé)

bien visible sur les reconstructions MIP

Ceci n’est pas un nodule hypervasculaire de la rate!

BAR.

Pièges: lésions de voisinageTumeurs de la queue du pancréas, de l’estomac (GIST...)du péritoine…Distinction difficile si organes accolés

Tumeur endocrine de la queue du pancréas envahissant la rate

NODULES SPLENIQUES:ET LES PRELEVEMENTS

PERCUTANES?

Quand faire un prélèvement percutané de la rate ?

• Dans un contexte de cancer– Forte suspicion de métastase splénique, modifiant

le staging et/ou la prise en charge du patient– Suspicion de lésion bénigne (hémangiome..) permettant

d’éliminer toute arrière-pensée et d’éviter une splénectomie

• Hors contexte oncologique: lésion d’aspect atypique– Si bénin, arrêt de la surveillance– Si malin, diagnostic permettant de planifier le geste

opératoire– Suspicion de granulomatose (BK, sarcoidose)

Quand NE PAS faire un prélèvement percutané de la rate ?

• Contre-indications absolues– Trouble de l’hémostase– Suspicion d’hydatidose (risque de dissémination

péritonéale)

• Non-indications• Non-indications– Kyste splénique (cytoponction non rentable)– Lymphome – Splénectomie programmée– Présence d’une autre cible

Ponction ou biopsie de rate?

• Technique– cytoponction à l’aiguille fine 22 Gauge– ou biopsie avec aiguille 18 ou 20 Gauge

Dans les 2 cas, au maximum 2 passages

• Intérêt de la cytoponction à l’aiguille fine

+++ recherche de métastase (cellules malignes?) tuberculose ou sarcoïdose (granulomes?)

mais non contributive pour un hémangiome, un hamartome ou même un kyste..

Complications

-Hémorragiques (2-8% si biopsie): pas plus fréquentes que pour une PBH si l’hémostase est normaleLes risques augmentent avec la taille de l’aiguille et le nombre de passages

-Pneumothorax (culs de sacs pleuraux à éviter)-Epanchement pleural

Keogan, AJR 1999

Etude multicentrique, 62 nodules

62 prélèvements de rate chez 52 patients(37 ponctions à l’aiguille fine + 27 biopsies)

Précision diagnostique biopsie 100%, cytoponction 80% (un peu moins contributive en cas de cytoponction 80% (un peu moins contributive en cas de lymphome)

Complications• Aucune après cytoponction• 2 patients (3,8%) ont présenté une hémorragie post biopsie dont 1 nécessitant une splénectomie.

Gomez-Rubio, J Clin Ultrasound 2009

Apport de l’échographie de contraste• Aide à la différence abcès / tumeurs tissulaires: oui

• Aide à la différenciation bénin / malin: discutéAprès injection: absence totale de réhaussement ou caractère isoéchogène à

tous les temps = nodule bénin (VPP= 100%)*caractère progressivement hypoéchogène par rapport au

parenchyme adjacent = « nodule plutôt malin » parenchyme adjacent = « nodule plutôt malin » (VPP=87%)*

• Hémangiome capillaire: non spécifique(à la différence des hémangiomes du foie)Le nodule peut rester iso par rapport à la rate, ou être hypervasculaire au temps artériel avec ou sans

cinétique centripète, avec un réhaussement parfois hétérogène mais jamais avec

« mottes périphériques ». *Stang, AJR 2009; étude sur 147 nodules

Points à retenir

Orientation en faveur de la bénignité:• Nodule hyperéchogène / spontanément hyperdense /

hyper T1• Kyste simple en écho ou en IRM; pas de réhaussement

intrakystique (ou alors discret, sur les cloisons fibreuses)intrakystique (ou alors discret, sur les cloisons fibreuses)• Nodules tissulaires hypervasculaires: en général bénins

Points à retenir –conduite à tenir devant un

nodule kystique isolé de la rate

Eliminer un kyste hydatiqueIRM +/- injection

Kyste simple Abcès(épidermoide

ou mésothélial)

AbcèsPseudokyste

Asymptomatique et <5cm

Surveillance de la taille par écho

ou IRM

Symptomatique ou >5cm

Chirurgie

Traitement médical ou ponctionou chirurgie

Points à retenir –conduite à tenir devant un

nodule tissulaire isolé de la rate

IRM injectée 4 phases (sinon TDM)

Hypervasculaire Non hypervasculaire

Hémangiome ou Hamartome typique

Stop

Atypique

Ponction ou biopsie à discuter selon risque hémorragique

Ponction ou biopsie

Contexte néoplasique

Lymphome, Tuberculose…

• L’orientation diagnostique reste difficile en imagerie hors contexte particulier

• Quelques nodules fréquents sont d’aspect évocateur dans leur présentation typique et non compliquée: kyste congénital, hémangiome, hamartome…

CONCLUSION

• IRM utile pour nodules kystiques

• Echo de contraste: quelques indications potentielles

• Cytoponction ou biopsie pour les lésions atypiques: sans risque si prérequis respectés. But: éviter les splénectomies inutiles et préserver la fonction immunitaire de la rate