Conférence ECN Asso Rhumatologie

Lundi 6 janvier 2014

Rémy OUICHKA

Dossier n°1

Mr. P. , 70 ans, adressé par son médecin traitant

altération de l'état général depuis 3 mois, asthénie majeure, -7kg.

70 kg pour 1m80

antécédent:: HTA sous Perindopril

5 cigarettes et une bouteille de vin par jour.

céphalées permanentes, non calmées par du Tramadol

douleurs dans la mâchoire, paresthésie du cuir chevelu depuis 3 semaines.

depuis 3 mois: douleurs des épaules et des cuisses le réveillant la nuit, disparaissent le matin après une heure

bilan biologique: normal hormis uneaugmentation de la créatininémie à 15µmol/l

clinique:

38,2°, 17/10 et 75 bpm

limitation bilatérale des amplitudes articulaire aux épaules et aux hanches avec une tendinite bilatérale des moyens fessiers

palpation l'artère temporale droitet indurée

télangiectasies des pommettes, une hypertrophie parotidienne bilatérale et extension des doigts incomplètes

auscultation: discret souffle péri ombilical

reste de l'examen clinique normal.

Biologie:

Na 135l, K 3,4, Cl 100 , HCO3- 25

créatinine 20µmol/l

Hb 11g/dl, VGM 78µ, plaquettes 650 000, GB 13 000 (80% de PNN)

VS 75 mm à la 1ère heure et CRP 120mg/l

Question 1: Quel diagnostic suspectez-vous? Argumentez

Maladie de Horton avec PPR

terrain: homme > 60 ans anamnèse: AEG clinique:

Horton: Induration de l'artère temporale droite, céphalées permanentes, paresthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, fébricule

PPR: douleurs des ceintures de rythme inflammatoire , limitations des amplitudes articulaires aux épaules et aux hanches, tendinites des moyens fessiers

paraclinique: syndrome inflammatoire chronique (augmentation VS et CRP, hyperleucocytose, thrombocytose, anémie microcytaire)

argument de fréquence et de gravité

Question 2: Quel examen complémentaire demandez vous pour conformer votre diagnostic et que recherchez vous? Dans quelles conditions doit il être réalisé?

Examen nécessaire: biopsie de l'artère temporale droite

Conditions:

au bloc opératoire, sous conditions d'asepsie et sous anesthésie locale, envoi du prélevement en anathomopathologie avec information du pathologiste +++ (lecture bloc par bloc jusqu'à épuisement des coupes)

éléments histologiques recherchés:

panartérite segmentaire et focale

infiltrat de cellule géantes au sein de la média

destruction de la limitante élastique interne

épaississement de l'intima

Question 3: Cet examen est normal. Ceci élimine-t-il le diagnostic? Pourquoi?

Non atteinte segmentaire et focale

Question 4: Quelle hypothèse faite vous pour expliquer l'HTA de votre patient (justifiez)? Quels sont les 4 examens non biologique possible pour la confirmer?

HTA secondaire d'origine rénovasculaire

par sténose de l'artère rénale: souffle périombilicale et IRC

tableau d'hyperaldostéronisme: HTA et hypokaliémie

étiologies possibles:

artérite des artères rénales dans le cadre du Horton

athéromateuse

examen de confirmation:

échographie doppler des artères rénales

angioIRM rénale

angiographie rénale

scintigraphie rénale au captopril

Question 5: Que pensez vous de la fonction rénale de votre patient? Ceci modifie-t-il votre attitude thérapeutique?

Insuffisance rénale chronique de stade 2

augmentation de la créatinémie sur 2 examens à 3 mois d'intervalle

diminution de la clairance estimée : (140-age)x poids x1,23 /créatininémie

clearance à 30 ml/min

étiologie la plus probable: sténose de l'artère rénale

aggravé par la prise d'IEC

Oui

arrêt de l'IEC

prise en charge de l'HTA par un autre antihypertenseur (de préférence un antialdostérone)

Question 6: interprétez cet examen. Rappelez les signes ECG de l'hypokaliémie.

ECG 12 dérivation

rythme sinusal et régulier

axe normal

fréquence 60 bpm

pas d'anomalie des onde P, du PR, du QRS, du segment ST

conclusion: ECG normal

signes ECG de l'hypokaliémie:

allongement de l'espace PR, des QRS et du QT (risque de torsade de pointe)

sous-décalage du segment ST

aplatissement de l'onde T

apparition d'une onde U

signes diffus et non systématisés

Question 7: A quelle risque majeur est exposé votre patient? Par le biais de quelles atteintes? Quel examen peut les dépister?

Risque majeur: cessité définitive

secondaire à :

une occlusion de l'artère centrale de la rétine

une neuropathie optique rétrobulbaire aiguë

une neuropathie ischémique antérieur aigue examen de dépistage: examen ophtalmologique avec fond d'oeil

Question 8: Quel traitement débutez-vous?

Hospitalisation en secteur conventionnel

information du patient, VVP, antalgiques

traitement spécifique: corticothérapie per os 0,8mg/kg d'équivalent prednisone pour une durée minimum de 18 mois avec décroissance progressive, EN URGENCE, SANS ATTENDRE LE RESULTAT DE LA BIOPSIE

mesures associées aux corticoïdes:

médicamenteuse: gastroprotection par antisecrétoires, supplémentation potassique , prévention de l'ostéoporose cortico-induite par supplémentation calcique et vitamine D, régime hyposodée pauvre en sucre rapides

non médicamenteuse: éducation du patient (pas d'arrêt brutal), mise à jour des vaccins

correction des facteurs de risque cardiovasculaire: sevrage tabagique et alcoolique, antiaggrégation plaquettaire

mesures de néphroprotection: éviction des médicaments néphrotoxiques, vaccination hépatite B, préservation du capital veineux)

sevrage alcoolique, vitaminothérapie B1, hydratation

arrêt de l'IEC et introduction d'un nouvel antihypertenseur

surveillance efficacité/tolérance

clinique: constantes, glycémie capillaire, poids, signes fonctionnels Horton et PPR, signes de sevrage alcoolique, ECG

paraclinique: VS, CRP, ionogramme sanguin

Question 9: Quelles sont les différentes complications du traitement spécifique de cette maladie que vous avez débuté?

Effets secondaires des corticoides

ophtalmologique: cataracte, glaucome

cardiovasculaire: HTA , augmentation du risque cardio-vaculaire

endocrinologique: diabète, syndrome de Cushing, atrophie des surrénale avec risque d'insuffisance surrénale à l'arrêt

métabolique: hypokaliémie et hypocalcémie

rhumatologique: ostéoporose, ostéonécrose, amyotrophie

infectiologique: augmentation de la sensibilité aux infections, risque d'anguillulose maligne chez les patient originaire de pays d'endémie

hématologique: lymphopénie et hyperpolynucléose

cutané: atrophie cutané, vergeture et acné

psychiatrique: décompensation maniaque pendant la prise et dépression à l'arrêt

Question 10: Que pensez-vous de la consommation alcoolique de votre patient?

Consommation élevée : >30g d'alcool par jour (>3 verres)

signes d'alcoolismes chroniques: hypertrophie des parotides, congestion de la face avec télangiectasie des pomettes et fibrose de l'aponévrose palmaire (Sd de volkmann à minima)

Question 11: Quel est votre diagnostic et votre prise en charge?

Delirium tremens secondaire au sevrage alcoolique

prise en charge:

introduction d'un traitement par benzodiazépines PO ou IV (exemple Oxazepam)

hyperhydratation et vitaminothérapie B1

contention en cas d'aggressivité

si échec: réintroduction d'alcool à faible doses

2 jours plus tard vous êtes appelé par l'infirmière dans la chambre de votre patient. Vous retrouvez celui-ci en sueur et tremblant. Il est très anxieux et voit des lézards et des serpent sur le mur.

grand vertige apparue dans la nuit associé à des vomissements et des céphalées postérieures, dysarthrie, fausse route à son petit déjeuner

TA est à 13/8, la FC à 80 bpm, la saturation à 96% et la glycémie capillaire à 5,6 mmol/l

Au niveau neurologique vous retrouvez :

un nystagmus rotatoire à gauche

une anesthésie thermoalgique de l'hémiface gauche

un myosis, un ptosis et une enophtalmie gauche

un signe du rideau à gauche avec une déviation de la luette vers la droite

une anesthésie thermoalgique de l'hémicorps droit

Question 12: Quel est votre diagnostic (justifiez)? Quel mécanisme suspectez vous? Quel examen demandez vous en urgence?

AVC vertébrobasilaire avec probable ischémie de la fossette latérale gauche du bulbe du tronc cérébrale

justification:

présence d'un syndrome de Wallenberg

atteinte du V: anesthésie thermoalgique de l'hémiface gauche

atteinte du VIII: grand vertige , syndrome vestibulaire centrale avec nystagmus rotatoire à gauche

paralysie des nerfs IX et X: dysphonie, paralysie du voile et de l'hémipharynx gauche avec signe du rideau

atteinte du noyau sympathique: syndrome de Claude-Bernard-Horner

atteinte du faisceau spinothalamique gauche au tronc: anesthésie thermoalgique de l'hémicorps contro-latéral

Dossier n°2

Mr. H., chauffeur routier, 39 ans

douleurs lombaires irradiant jusqu'à son pied gauche, début brutalement pendant qu’il chargeait son camion

intenses, à type de broiement, se manifestent essentiellement à l'effort et à la toux

pas d'antécédents particulier (lombalgies basses chroniques)

80kg pour 1m65,pas d'allergies pas de toxique

A l'examen:

syndrome rachidien franc avec raideur lombaire, pas de déficit musculaire, réflexes normaux

Trajet: fesse gauche, face postérieure de cuisse et de jambe gauche , jusqu'au gros orteil

La flexion de la cuisse gauche à 20° et de la cuisse droite à 60° reproduisent les douleurs

Le reste de l 'examen clinique est normal

Question 1: Quelles signes cliniques avez vous recherché en faveur d'un syndrome rachidien lombaire?

Syndrome rachidien :

douleur à la palpation des épineuse (signe de la sonette)

contracture para vertébrale

raideur perte de la lordose lombaire physiologique diminution de l'indice de Schöber (>10+5cm) et

augmentation de la distance main-sol

Question 2: Quel est votre diagnostic? Justifiez lombosciatique L5 gauche non déficitaire d'origine discale

justification:

terrain: homme jeune, surpoids, lombalgies chronique

anamnèse: début brutal à l'occasion d'un effort, rythme mécanique

clinique:

impulsivité à la toux (origine discale)

syndrome radiculaire:

trajet radiculaire L5 gauche signe de lasègue homolatérale et croisé

argument de fréquence

signes négatifs: pas d'altération de l'état général, examen neuro normal

Question 3: Quelles peuvent être les topographies de l'atteinte responsable du tableau?

Hernie discale: paramédiane L4-L5 gauche foraminale L5-S1 gauche

Question 4: Quels examens complémentaires réalisez vous pour confirmer votre diagnostic?

Aucun diagnostic clinique 1er épisode de lombosciatique non déficitaire absence d'arguments pour une cause secondaire

Question 5: Quelle est votre prise en charge thérapeutique pour la première semaine?

Prise en charge ambulatoire

mesures médicamenteuse:

antalgiques selon les paliers OMS: paracétamol 1g x 4/j

AINS , en l'absence de contre-indication , en cure courte (7j), pas d'indication à des sécrétoires ici: biprofenid 150mg x2/j

myorelaxants: thiocolchicoside ( erratum: tetrazepam retiré du marché en 2013) ou autre BZD ( attention à la conduite!!!)

mesures non médicamenteuse:

Pas de kinésithérapie à la phase aiguë

Repos relatif avec reprise d'une activité dès sédation de la douleur

Arrêt de travail de courte durée : 7jours

déclaration d'accident du travail

surveillance

Question 6: votre patient souhaite savoir si sa pathologie peut être reconnues comme accident du travail, est-ce le cas? Pourquoi? Rappelez les modalités de sa reconnaissance et les avantages auxquels cette déclaration donne droit.

Oui

car accident survenue à l'occasion du travail (présomption d'imputabilité)

modalités de reconnaissance:

médecin: établit le certificat médical initial

salarié: déclare l'accident à son employeur dans les 24h

employeur:

transmet la déclaration à la CPAM dans les 48h avec une attestation de salaire

remet au salarié un formulaire de prise en charge des soins (tryptique)

Avantages: en nature: gratuité des soins , en espèce: J1 100% du salaire, de J2 à J28 60% du salaire de base

Deux semaines plus tard vous revoyez votre patient , les douleurs ne se sont pas calmées et ne sont pas soulagées par les antalgiques de pallier 2. A l'examen . Vous décidez de réaliser un examen d'imagerie et de débuter un traitement par sulfate de morphine.

Question 7 : Rédigez votre prescription de morphiniques

Ordonnance sécurisée

nom, prénom, date de naissance de la patiente

nom, prénom, fonction et numéro ADELI du prescripteur

en toute lettre : trente mg de sulfate de morphine LP matin et soir

interdose de dix milligramme de sulfate de morphine LI à prendre toute les quatre heurs si douleurs

pour une durée de vingt huit jours

dose totale prescrite: 450 mg de sulfate de morphine LP et 450 mg de sulfate de morphine LI + nombre total de produits prescrits

traitement associés:

laxatifs (ex: lactulose, 2 sachets tout les matins), antiémétiques (ex: dompéridone 1cp 3 fois par jours)

date, signature et tampon

Question 8: interprétez l'examen suivant

TDM sans injection en coupe transversale avec reconstruction frontale et sagittale

hernie discale extra-ligamentaire L4-L5 paramédiane gauche

avec migration foraminale L5-S1 ( hernie exclue)

Une semaine plus tard vous revoyez votre patient Les douleurs se sont aggravées malgré l'adaptation de

votre traitement antalgique Il se plaint de douleurs du bas ventre et de difficultés

pour uriner depuis qu'il est sous morphine Vous suspectez un globe urinaire Depuis quelques heure il a également remarqué qu'il

n'arrive plus à relever sa cuisse ni à étendre sa jambe A l'examen vous retrouvez un déficit à 2/5 sur le

quadriceps et sur le jambier antérieur.

Question 9: signes cliniques d'un globe urinaire? facteur favorisant identifié? options thérapeutiques possibles à court terme et leurs contre-indications?

SF : dysurie, douleur sus-pubienne, envie douloureuse d'uriner, miction par regorgement

Inspection: voussure sus-pubienne

palpation: douloureuse, provoque l'envie d'uriner

percussion: matité sus-pubienne, concave vers le bas

facteur favorisants: morphiniques

option thérapeutiques:

sondage urinaire

CI: prostatite , infection urinaire, sténose de l'urètre

cathétérisme vésicale par voie suspubienne (cystocath)

CI: tumeur de vessie, trouble de l'hémostase, antécédent de laparotomie médiane sous-ombilicale, pontage aortofémorale (culotte aortique)

Question 10: quelles sont les indications d'une chirurgie en urgence devant une lombosciatique?

sciatique déficitaire: déficit< 3/5 au testing musculaire

syndrome de la queue de cheval sciatique hyperalgique résistante aux

morphiniques

Question 11: Détaillez votre prise en charge thérapeutique à court terme

Hospitalisation en neurochirurgie, en urgence

patient informé du risque fonctionnel

mise en condition:VVP,à jeun

sondage urinaire avec clampage tout les 500cc pour prévenir l'hématurie à vacuo et compensation volume à volume

Cs d'anesthésie et bilan préopératoire (ECG, hémostase, ionogramme et fonction rénale)

traitement spécifique:

au bloc opératoire sous anesthésie générale

Laminectomie de décompression et discectomie chirurgical

traitement symptomatique:

antalgique de pallier OMS adapté

anticoagulation préventive par HBPM : lovenox 0,4ml/j SC

mesures associées:

Arrêt de travail

soutien psychologique surveillance efficacité/tolérance:

clinique: constantes, sédation de la douleur, régression du déficit musculaire , signes de TVP, diurèse

paraclinique: plaquettes x 2/semaines , créatinine et ionogramme (syndrome de levée d'obstacle)

Dossier n°3

Mr. H , 36 ans

douleurs du genou droit depuis une dizaine de jours

suite à un long trajet en voiture lors de son retour d'un voyage chez ses parents à Brest d'où il est originaire

le réveille trois à quatre fois par nuit , présentes dès le réveil et mettent environ 1 heure à se calmer.

A l'examen température à 37,6°C, TA à 13/7 mmHg et FC à 73 bpm

genou droit d'aspect globuleux avec la présence d'un choc rotulien

reste de l'examen clinique normal

pas antécédents personnel particulier, ne fume pas, 1 verre de vin/repas

1,85m et 75kg. Marié , 2 enfants (un garçon de 4 ans et une fille de 7 ans)

Question 1: Quelles sont vos hypothèses diagnostiques et quel bilan de première intention réalisez vous?

Hypothèses diagnostiques devant une monoarthrite inflammatoire:

infectieuse : monoarthrite septique

microcristalline: goutte ou chondrocalcinose articulaires

inflammatoire : polyarthrite rhumatoide, spondylarthropathie ou rhumatisme psoriasique

mécanique: poussée inflammatoire d'arthrose

bilan de première intention:

biologie:

NFS, hémostase, ionogramme sanguin, glycémie

VS, CRP

bilan hépatique: ASAT,ALAT, gammaGT, PAL

bilan phosphocalcique: calcémie, albuminémie, phosphorémie

Imagerie:

radiographie des 2 genoux de face, de profil, incidence patellaire et shuss

A la ponction vous retrouvez un liquide d'allure inflammatoire. Vous faite réaliser la radiographie suivante.

Question 2: diagnostic ? 2 étiologies que vous devez rechercher? signe physiqueà l'inspection pour les différencier?

Radiographie du genou droit: calcification méniscale

témoin d'une chondrocalcinose articulaire

2 étiologies avant 40 ans

hémochromatose hyperparathyroidie

signe physique retrouvé à l'inspection dans l'hémochromatose: mélanodermie

Question 3: Vous retrouvez ce signe, quelles sont les différents examens que vous prescrivez confirmer votre diagnostique et selon quelles modalités les réalisez vous?

Recherche de la mutation C282Y du gène HFE chez un patient informé et ayant donné son consentement écrit

bilan martial: augmentation du fer sérique

augmentation de la ferritinémie et/ou du coefficient de saturation de la transferrine

Question 4: Il s'inquiète du risque de transmission à ses enfants, que lui dites-vous?

Information claire, loyale et appropriée

mode de transmission de l'hémochromatose: autosomique récessif à pénétrance incomplète et à expressivité variable

risque de développer la maladie chez ses enfants: 25%

risque d'être porteur sain : 50%

probabilité de ne pas être porteur de l'allèle pathogène: 25%

dépistage possible chez ses enfants à l'âge adulte ou dépistage chez sa conjointe

Question 5: Quelles sont les différentes complications de cette maladie?

Cardiovasculaire:

insuffisance cardiaque par cardiomyopathie restrictive

troubles du rythme et de la conduction

Hépatique: cirrhose et carcinome hépatocellulaire

Endocrinienne: diabète , insuffisance gonadotrope

Rhumatologique:

monoarthrite aiguë microcristalline par chondrocalcinose secondaire

polyarthrite chronique avec atteinte de la 2ème et 3ème MCP

ostéoporose secondaire

Dermatologique: mélanodermie

3 mois plus tard vous revoyez votre patient en consultation

présente à nouveau une poussée de monoarthrite du genou droit qui n'est pas soulagé par le repos et par le paracétamol

vous informe que sa soeur âgé de 45 ans est également porteuse de la même pathologie que lui mais qu'elle ne s'exprime pas sur le plan clinique

Il ne comprend pas pourquoi lui et pas elle…

Il vous apporte aussi les résultats des différentes explorations que vous avez demandé

celles-ci confirment la maladie et retrouvent une augmentation de la ferritinémie à 350µg/l.

Question 6: comment expliquez-vous le fait que sa soeur n'exprime pas cliniquement la maladie?

Expression plus tardive de l'hémochromatose dans le sexe féminin

liées au pertes physiologiques des menstruations limitant la surcharge en fer

Question 7: Quel traitement débutez vous sachant et quels conseils lui donnez vous?

Prise en charge ambulatoire, à vie

traitement de l'hémochromatose:

phase d'attaque: saignée hebdo de 500cc, objectif:ferritinémie cible < 50µg/l

phase d'entretien: saignée trimestrielle

en l'absence de CI (anémie, hypovolémie , I. cardiaque)

traitement de la monoarthrite du genou droit

repos articulaire , cannes anglaise et glaçage

arrêt du paradétamol (inefficace et hépatotoxique) et relais par des antalgique de pallier 2

infiltration intra-articulaire de corticoïdes

kinésithérapie: physiothérapie antalgique, maintien des amplitudes articulaire et de la force musculaire

mesures associées

mesures d'hépatoprotection et éducation du patient

sevrage alcoolique totale et définitif vaccination contre l'hépatite A et B éviction des médicaments hépatotoxiques

arrêt de travail

déclaration en ALD

soutien psychologique

surveillance tolérance/efficacité

clinique: asthénie, pouls et PA avant chaque saignée, signes d'insuffisance hépatique cardiaque et gonadotrope

paraclinique ferritinémie , NFS, bilan hépatique, glycémie veineuse à jeûn, échographie hépatique, radiographies des genoux et des mains

Vous revoyez votre patient en consultation 5 ans plus tard

Il n'a pas suivi vos conseils et a arrêté vos traitements depuis 2 ans

Un diabète a été diagnostiqué il y 4 ans sur 2 glycémie veineuse à jeûn augmentée mais l'hémoglobine glyquée était normale.

Il a divorcé et s'est mis à boire de plus en plus

La consommation alcoolique quotidienne est évaluée à 150g.

Il vous avoue même fréquenter régulièrement des prostituées sans se protéger.

Depuis quelques mois il est très fatigué

Son médecin traitant lui a diagnostiqué une cirrhose

Il vous donne un scanner fait suite à une échographie anormale.

Question 8: comment expliquez vous la normalité de l'hémoglobine glyquée devant un diabète confirmée dans ce contexte?

Hémoglobine glyquée ininterprétable en cours de saignée

Question 9: quels sont les signes cliniques de la cirrhose?

Héptomégalie indolore à bord inférieur tranchant

Signes d'insuffisance hépatocellulaire:

asthénie

Ictère, angiomes stellaires, érythrose palmoplantaire, leuconychie

foetor hepaticus: haleine ammoniacale

Gynécomastie, impuissance et baisse de la libido chez l'homme

aménorrhée et infertilité chez la femme

• signes d'hypertension portale

• splénomégalie

• circulation veineuse collatérale

Question 10: Interprétez cet examen. Quel diagnostique redoutez-vous et quelle est la principale caractéristique radiologique permettant de la confirmer?

TDM abdominale injectée en coupe transversale

lésion arrondies du dôme hépatique prenant le contraste au temps artériel

diagnostique redouté: carcinome hépatocellulaire

caractéristique radiologique: « wash-out » au temps portal

Question 11: Quelles sont les 2 principales hypothèses pouvant expliquer la lymphopénie ? Quelles sont les 2 principales hypothèses pouvant expliquer la thrombopénie de votre patient?

2 principales hypothèses pour expliquer la lymphopénie:

hyperslénisme de la cirrhose

infection par le VIH 2 principales hypothèses pour expliquer la thrombopénie

hypersplénisme de la cirrhose

toxixité directe de l'alcool

Question 12: Quelle est la physiopathologie de l'ascite que présente votre patient?

Cirrhose responsable d'une hypertension portale et d'une insuffisance hépatocellulaire

HTP: responsable d'une vasodilatation splanchnique

IHC: responsable d'une diminution de l'albuminémie (une baisse de la pression oncotique) et diminution de l'épuration de toxiques vasodilatateurs sanguins

conséquence directe: hypovolémie efficace et activation du système rénine-angiotensine-aldostérone

activation SRAA: augmentation de la rétention hydrosodée et

surcharge volumique responsable d'une ascite

MERCI