COURS 3

LES URTICAIRES. L’OEDÈME DE QUINCKE. ANAPHYLAXIE.ECZEMA.STOMATITE ALLERGIQUE DE CONTACT.ERYTHEMA MULTIFORME MINOR ET MAJOR.

LES URTICAIRES Définition : une dermatose extrêmement fréquente,

s’obsevant à tout âge se définit comme une éruption papulo –

œdérmato – prurigineuse fugace (le diagnostic est facilement posé par l’examen clinique)

Clinique. Deux grandes variétés d’urticaire sont observées : L’urticaire commune (superficielle) : papules

œdémateuses orticées, rose pâle ou blanches, érythémateuses, de tailles variable, fugaces, disparaissant en quelques heures, tandis que de nouveaux éléments apparaissent durant quelques jours ou davantage, très prurigineuses et réparties sans ??? sur tout le tégument ;

L’urticaire profonde (œdème de Quincke ou angiœdème) : réalise une tuméfaction asymétrique, pâle ou à peine rosé, non prurigineuse, avec une sensation de tension cuisante ou même douloureuse, siégeant au visage (lèvres, paupières) et aux organes génitaux et peut atteindre les muqueuses (œdème de la langue, plancher buccal, joue, pharynx, larynx, œsophage. Il dure quelques heures.

Aspects cliniques particuliersurticaire cholinergique : pepites papules

dissémines périporalsurticaire marginée : dessine des anneauxurticaire vésiculo – bulleuseurticaire hémoragiqueangio – œdème (avec atteinte de la

muqueuse digestive)

Evolution L’urticaire „aiguë”

accident brutal, de début spectaculaire et de disparition rapide

composée d’une ou plusieurs poussées qui durent de plusieurs minutes à quelques heures ; dure 4 à 7 jours ; la gravité tient à l’association possible :

à un choc anaphylactique (malaise) angoise, prurit etendu, débutant aux paumes et aux plantes, dispnée asthmatiforme, des vomissement, une diarrhée, une chute de la tension artérielle avec tachycardie et extrémités pâles et froides.

à la localisation laryngée d’un angio – œdème

L’urticaire chronique :

poussées urticariennes quasi quotidiennes qui surviennent pendant au moins 6 semaines ;

plus fréquente chez l’adulte aux alentours de 30 à 40 ans ;

la gravité tient à son caractère, invalidant par la répétition des crises, le prurit, les insomnies, la nervosité

Etiopathogénie L’urticarie est due à une vasodilatation

aiguë, secondaire à la libération d’histamines par les mastocytes du derme.

D’autres médiateurs qui interviennent mais de façon accessoire : ?bradiquimine, prostaglandines.

La dégranulations des mastocytes peut être secondaire à plusieurs mécanismes :mécanisme immunologique :

rencontre entre un antigène et les LgE spécifiques fixés sur les mastocytes (mécanisme de l’hypersensibilité immédiate de GELL et COOMBS type I)

action des dérivés du complément C3a et C5a (anaphylatixines), toutes les réactions d’activation du complément

réaction Ag (Antigène – anticorps LgG (complexes immunes)

mécanisme non immunologique : facteurs physiques (froid, chaleur, traumatisme) animaux marins (méduses) végétaux (orties) médicaments histamino – libérateurs (polymyxine,

thiamine, codéine) aliments histamino – libérateurs : chocolats.

Etiologie Urticaires induites par voie générale

Urticaire médicamenteuse : pénicilline, sulfamides, barbituriques, aspirine, polymixine

Urticaire alimentaire : aliments riches en histamines (crustacés, frommage etc.) aliments histamino – libérateurs (fraises, chocolat, œuf,

gruyère) allergie :protéine, conservateurs, contaminants : pénicilline,

fongicides, levures Causes infectieuses : phase préictérique de l’hépatite B,

foyer infectieux (caries, sinusites), parasitoses (parasites intestinaux, ascaris, ankylostome oxyures)

Pneumallergènes : plus rares

Urticaires induites par voie locale Urticaire de contact :

végétaux : orties, plantes marines (méduses) animaux : piqûres d’insectes, chenilles produits chimiques : certains cosmétics

Urticaires physiques : Urticaire mécanique :

dermographisme : strie urticarienne consécutive au frottement de la peau par une pomite mousse

urticaire retardée à la pression survient après une pression appuyée (ceintures)

Urticaire thermique : urticaire cholinergique : chaleur, effort, compétition sportive

– petites papules sur la partie supérieure du tronc urticaire au froid, déclanché par le contact avec les liquides

froids Urticaire solaire

Traitement L’éviction de l’allergène responsable identifiée (test de

l’allergie immédiate : épidermotests, prick test et intradérmoréactions ou la recherche d’IgE spécifiques par le Rast/ radio – allergo – sorbent test) ou par la méthode immuno – enzymatique (EISA). et éviction d’aliments ou de médicaments suspectes (le meilleur

traitement) les antihistaminiques H1 : agissent par antagonisme compétitif

au niveau des récepteurs (risque de somnolence) la corticothérapie générale – pour une courte durée seulement

dans les situations aiguës : urticaire géante, angiœdèrme,

Le traitement d’urgence en cas des difficultés de l’élocution et de la respiration :

injection parentérale d’un corticoïde et d’un vasopresseur (adrénaline 0,3 à 0,5 mg par voie sous-cutanée intubation ou trachéotomie et hospitalisation.

Un choc anaphylactique nécessite en urgence une injection sous – cutanée d’adrénaline, la mise en place rapide d’une perfusion pour assurer le remplissage vasculaire et l’ hospitalisation.

Syndrome allergique oral (SAO) (Oral allergy syndrom = reaction inflammatoire des lèvres et de la muqueuse buccale et pharyngée déclanchée par le contact de certains fruits, légumes ou fruits secs chez des sujets sensibilisé à certains pollens, présentant un rhume des foins ou un asthme bronchique (due à la réactivité croisée entre certains pneumallergènes et certains trophoallergènes (ex. pollen de bouleau et pomme ou noisette). Les manifestations sont variables : simple sensation de picotement ou brûlure ou associant un érythème, un œdème des lèvres, de la langue et /ou du pharynx ou jusqu’au œdème laryngé grave, crise d’asthme ou choc anaphylactique.

ATOPIE ET MUQUEUSE BUCCALE Atopos (gr. a – „privatif”, topos - „lieu”) : maladie

multiorganiques, due à la tendance familiale ou individual à développer des IgE spécifiques d’allergènes de l’environnement. L’atopie se manifeste avec de symptômes allergiques divers : asthme, la rhinoconjonctivite, l’eczéma ou dermatite atopique (DA) (dont l’expression clinique varie avec l’âge : l’eczéma du nourrisson, la DA de l’enfant et celle de l’adulte).

La symptomatologie de la DA est essentiellement cutanée, le signe majeur étant le prurit.

La dermatite atopique (DA) ou eczéma constitutionnel est une affection inflammatoire prurigineuse, chronique de la peau qui concerne environ 20% des enfants et environ 4% des adultes.

C’est une affection multifactorielle qui survient sur un terrain génétique particulier sous l’action des facteurs environnementaux.

Elle est l’expression clinique d’un dysfonctionnement immunitaire d’origine inconnue qui rend le malade sensible aux constituants les plus banals de l’environnement comme les pneumallergènes, les aliments, mais aussi le stress.

DA débute le plus souvent avant l’âge de 1 an et s’améliore spontanément dans 80% des cas après l’âge de 2 ans.

Dans la phase aiguë, le tableau clinique est caractérisé par les lésions suivantes : érythème puis ? des vésicules (aspect émietté de la peau) un suitement et des croûtes une desquamation.

DA dans la phase chronique se caractérise par peau sèche, érythémato – squameuse, avec fissures et lichenification.

Le diagnostic repos sur des critères majeurs dont le principal et constant est le prurit. Les autres critères sont : antécédents de l’eczéma des plis, de la face

antérieure des chevilles ou du cou ; antécédents personels d’asthme ou rhinite ; dermatose des plis ou eczéma des joues, du front et

de la face externe des membres chez l’enfant de moins de 4 ans

début avant l’âge de 2 ans.

Sont évocateurs : ichtyose et/ ou kératose pilaire hyperlinéarité palmaire tendance aux infections cutanées eczéma du mamelon chéilite conjonctivité récidivante, kératcône, cataracte antérieure sous

capsulaire pli de Denny Morgan (pli marqué de la paupière inférieure

caractéristique chez l’enfant pigmentation périorbitaire pityriasis alba irritatios des plis antérieurs du cou prurit à la transpiration intolérance à la laine et aux solvants des lipides dermographisme blanc ou ligne blanche d’apparition retardée au

grattage aggravation des lésions sous l’influence des facteurs de

l’environnement et de l’émotion.

Les facteurs environnementaux impliqués sont : la polluation l’utilisation de détergents qui altèrent la barrière

cutanée des aliments (l’œuf, l’arachide, les protéines de lait de

vache) des facteurs aéroportés (acariens, pollens, phanères

d’animaux) des facteurs de contacts (l’eau calcaire, parfums,

métaux, médicaments topiques)

DA du nourrisson Se manifeste par un placard érythémateux parsemé de

vésiculettes, suintant et croûteux, prurigineux qui siège sur les joues respectant la région centro – faciale.

DA de l’enfant et de l’adulte Elle peut survenir aussi plus tard que l’âge de nourrisson. Les localisations caractéristiques sont les plis de flexion : coudes,

creux poplités. Les lésions cutanées sont lichénifiées et prurigineuses, présentent des poussées vésiculeuses et s’associent parfois de l’asthme, des rhinites ou des conjonctivites allergiques.

L’évolution de la DA est chronique avec alternance de poussées et de rémissions.

Les complications sont liées aux surinfectios bactériennes (colonisation des lésions par le staphylocoque) et au virus herpès (redoutable quand il cause le syndrome de Kaposi – Juliusberg).

Atopie et muqueuse buccale L’absence ou la rareté de grains de Fordyce (présentes

en plus ou moins grand nombre sur les lèvres et la muqueuse des joues chez le sujet normal) peut être rapprochée de la xérose cutanée que présentent ces patients

Réactions allergiques de contact au niveau des lèvres ou de la muqueuse buccale à des cosméthiques ou des aliments

Fréquence particulière de la perlèche, de la langue géographique (exfoliatio areata linguae) et de la langue plicaturée (lingua plicata)

Fréquence plus élevée d’aphtites buccaux, de malocelusions (conséquence de problèmes respiratoires)

Tendance à l’inflammation de papilles fongiformes.

REACTIONS ALLERGIQUES DE CONTACT L’eczéma de contact – le modèle de

l’hypersensibilité retardée à médiation cellulaire par des lymphocytes T spécifiques d’un antigène (souvent – haptène – substance chimique de faible poids moléculaire qui devient antigénique en formant un complexe avec une protéine de l’organisme)

Lors d’une première phase (silencieuse) l’antigène est capté par les cellules de Langerhans de l’épithélium qui migrent dans un ganglion lymphatique où elles le présentent aux lymphocytes T helper.

La deuxième phase est marquée par la prolifération de ces lymphocytes qui se transforment en immunoblastes, se divisent et forment des lymphocytes sensibilisés „à mémoire” spécifique de l’antigène, qui quittent le ganglion et rejoignent les téguments par la circulation générale.

Lorsque le même antigène entre à nouveau en contact avec l’épithélium, les cellules de Langerhans le présentent aux lymphocytes sensibilisés, et ceux-ci libèrent alors dans les tissus diverses lymphokines qui provoquent la réaction inflammatoire de l’eczéma.

Eczéma de contact des lèvres Se manifeste cliniquement par une chéilite aiguë ou

chronique qui prédomine sur la demi–muqueuse des lèvres.

L’eczéma aigu débute par une sensation de prurit, puis apparaisse un érythème, un œdème qui éfface les sillons de la demi – muqueuse et des vésicules qui se rompent rapidement et laissent des érosions ponctiformes ou „puits de Devergie” (visibles avec une loupe). La sérosité pisseuse se desséchant forme de fines croûtes jaunâtres.

Histologiquement, domine la spongiose due à l’œdème intercellulaires qui se forme par exosérose.

L’eczéma chronique peut succeder au précedent ou apparaître d’emblée : lésions érythémato – squameuses prurigineuses avec des croûtelles et des fissures de la demi – muqueuse.

Histologiquement, on constate l’épaississement de l’épithélium, parakératose plus ou moins épaisse et crêtes épithéliales allongées.

Stomatite allergique de contact Equivalent muqueux de l’eczéma dont la

symptomatologie est modifiée par les conditions du milieu buccal (la salive diluant et évacuant les allergènes).

Les lésions siègent par l’ordre de fréquence sur la muqueuse des lèvres, la muqueuse vestibulaire, la face interne des joues, la langue, le plancher buccal, le palais et le voile, les gencives : érithème, œdème, exfoliation de la langue, empreintes dentaires sur les bords linguals.

Les lésions chroniques : aspect granuleux ou finement papillaire de la surface de la muqueuse accompagné par des sensations de picotements ou de brûlures exacerbés lors des repas.

Causes possibles d’un eczéma de contact des lèvres ou d’une stomatite allergique de contact : cosmétiques : rouges et bâtons pour lèvres (l’œdème,

conservateurs, parfums dont l’aldéhyde cinnamique, filtres solaires, excipients gras dont la lanoline et l’acide ricinoléique), vernis à ongles (gomme laque, colophane, durcisseurs)

produits d’hygiène et de soin dentaires : dentifrices (conservateurs, antiseptiques, parfums très divers), bains de bouche, brosse à dents) ;

produits pour soin au cabinet dentaire : eugénol, créosote, formol, anesthésiques de contact ;

instruments portés à la bouche : anche/ bambon ou embouchure (nickel) des instruments de musique à vent ; tétines (caoutchouc), stylos (matière plastique), timbres et enveloppes (colles)

les aliments (plus rare en cause). Preuves cliniques et allergologiques (tests épicutanés –

patch tests ou tests muqueux).

ERYTHEME POLYMORPHE(érythéma multiforme) L’érythème polymorphe c’est un syndrome

d’expression clinique et de gravité variable, dont les lésions élémentaires de la peau constituées par les lésions „en cocarde”. On distingue: un EP mineur, qui se manifeste avec des signes

généraux, modérés, des lésions buccales et/ ou de la peau

un EP majeur, caractérisé par des signes généraux sévères et atteinte de plusieurs muqueuses (syndrome de Stevens – Johnson).

L’érythème polymorphe dermatose éruptive aiguë, parfois récidivante, réactionelle à des

causes diverses de mécanisme inconnu, caractérisée par les lésions cutanées maculopapuleuses, parfois bulleuses, avec ou sans atteintes muqueuse

survient à tout âge, mais plus fréquemment chez l’adulte jeune entre 20 et 30 ans ; les deux sexes sont également atteints avec une légère prédilection masculine).

L’affection évolue généralement par poussées spontanément résolutives dont chacune dure en moyenne de 1 à 3 semaines et survient de 1 à 3 fois par an ou d’avantage. Les poussées peuvent toucher seulement la peau, surtout ou seulement les muqueuses, ou uniquement la muqueuse buccale.

Clinique Les lésions cutanées surviennent électivement

sur les extrémités, s’étendent sur les faces d’extension des membres (avants-bras, jambes, genoux) et intéressent souvent la face (le visage) et le décolleté.

Les lésions sont polymorphes mais la lésion typique „en cible” ou „en cocarde” est une papule œdémateuse comportant une zone périphérique rouge sombre parfois microvésiculeuse, une zone moyenne moins foncée et un disque central rouge ou purpurique ou occupé d’une bulle.

D’autres lésions cutanées sont constituées par : des maculopapules érythémateuse des lésions bulleuses siégeant au centre d’une

cocarde ou sur une macule érythémateuse.

Les lésions sont prurigineuses mais plus fréquent – sensibles et douloureuses.

Les lésions muqueuses sont de vesiculobulles qui laissent place rapidement à des érosions douloureuses .

Les lésions buccales :érosions profuses sur les lèvres, recouvertes

sur leur versant cutané de croûtes épaisses hémoragiques

érosions polycycliques recouvertes d’un enduit fibrineux grisâtre sur la langue, la face interne des joues, le palais, le vestibule ; les gencives sont souvent respectées.

Formes cliniques L’érythème polymorphe mineur : comporte un tableau

clinique à prédominance cutanée (les synétriques sur les membres), avec peu ou pas de signes généraux et une atteinte muqueuse modérée ou absente.

L’érythème polymorphe majeur : c’est une forme grave qui associe : signes cutanés à types de cocardes papuleuses et bulleuses

profuses ; signes muqueux étendues, atteignant les différentes

muqueuses (buccale, génitale, conjonvtivale) signes généraux importants : fièvre, malaise arthralgies,

myalgies, voir atteinte pulmonaire (toux, douleur thoracique).

Syndrome de Stevens – Johnson (SJS), considéré une forme mineure de nécrolyse épidermique toxique dont la surface décolleé est de 10% seulement se manifeste avec un état prodromal (fièvre, malaise, arthlgies, myagies, atteinte respiratoire avec toux, douleurs pharyngées et thoracique ou diarrhée),suivie par l’apparition des érosions buccales profuses et extrêmement douloureuses s’étendant au pharyngo – larynx ou même à la trachée et aux bronches. L’atteinte cutanée consiste dans des macules érythémateuses ou purpuriques irregulières qui tendent à confluer et sont occupées dans le centre par des bulles ou foyers nécrotiques sans avoir des localisations prédilectes. L’atteinte pulmonaire peut être une pneumopathie de type viral est il existe le risque d’évolution en „syndrom Lyell (nécrolyse épidermique toxique) est considéré actuellement une variante particulièrement grave de SJS qui se manifeste avec des érosions postbulleuses buccales, oropharyngées (qui peuvent s’étendre à la trachée et à l’œsophage) et des lésions cutanées représantées par des macules érythémateuses profuses qui confluent et évoluent vers une décollement épidermique en grands lambeaux réalisant l’aspect de „linge mouillé” appliqué sur le derme dénudé.

L’hystologie montre une nécrose épithélial avec réaction inflammatoire modérée et décollement sous épithélial.

L’évolution du syndrom Lyell sans traitement est sévère vers dénutrition, perte d’eau et d’électrolytes, surinfection, complications réspiratoires et la mortalité êtant élevée et pouvant atteindre 70%.

L’infection et les récurrences herpéthiques (HSV1 – HSV2) – c’est le facteur étiologique le plus fréquent qui précède de 3 à10 jours la poussée d’érythème polymorphe souvent mineur.

L’infection à mycoplasma pneumoniae – peut être le facteur déclanchant de l’érythème polymorphe majeur et de SJS, mais aussi de formes mineures chez l’enfant. D’autre agents infectieux qui peuvent declancher un épisode d’érythème polymorphe sont : d’autre virus, de champignons, de parasites.

Cause médicamenteuse Les Anti – inflammatoires nonstéroïdiens, les sulfamides, les

barbituriques, le carbamazépine, la pénicilline et divers antibiotiques induisent souvent des érythèmes polymorphes atypiques avec des lésions maculopurpuriques et urticariennes et de SJS.

Autres causes : exposition solaire radiothérapie hémopathies malignes maladies de système (lupus érythémateux, Behcet, Syndrom du

Crohn) néoplasies

Traitement L’érythème polymorphe post – hérpétique répond au

long cours systématique d’aciclovir ou valaciclovir. La corticothérapie en cure courte est réservée (destinée)

aux formes graves gene ? fonctionelle intense. Le traitement de syndrom de Lyell est une urgence et

doit être appliqué dans un milieu hospitalier spécialisé : perfusions d’immunoglobulines à forte dose.

Le traitement local consiste en topique antiséptiques et antibiolitiques, bains antiseptiques, bains de bouche soins oculaires.