REPUBLIQUE ALGERIENNE DEMOCRATIQUE ET POPULAIRE CENTRE HOSPITALO UNIVERSITAIRE SAADNA MOHAMED ABDENNOUR - SETIF SERVICE DE MEDCINE INTERNE

Thse :

PR : R.MALEK

Rvise par : Dr M. Bouchnak Dr A. Boudraa

Prpare par : Dr. Lakehal Messaoud

La partie pratiqueIntroduction :..01Histoire de la maladie : Examen clinique :..02 Statut gnral Statut cardiaux vasculaire Statut pleuraux pulmonaire ..03

Statut hpato digestive Statut uro gnitale Statut osteo articulaire....04

Statut ORL Statut neurologique

Au total 05 Biologie06-07 Radiologie...08 Conclusion :..09-10-11 Prise en charge ....12 Evolution...13 Pronostic ..14

La partie thoriqueIntroductions .15 1-Lupus cutans ...16 Aspects cliniques Histologie Lupus cutans et lupus rythmateux aigu dissmin Traitement des lupus cutans 2-Lsions vasculaires..19 Syndrome de Raynaud Livdo Ulcres de jambes

Urticaire et dme angioneurotique

Hmorragies en flammches multiples sous-unguales

Ncroses cutanes extensives

Autres lsions vasculaires 3-Manifestation non lupiques, non vasculaires...21

Alopcie Panniculite Lupus bulleux Autres manifestations

Conclusion.22

Cest la patiente : Nom : HIMER. Prnom : Djemaa Age : 56 ans. tat civil : marie. Lieu de naissance : AIN KBIRA. Sjour en Algrie : AIN KBIRA.

Diagnostic : lupus rythmateux systmique enPousse cutane (lupus discode)

Cest la patient HIMER djamaa ge de 56anns marie et mre de 04enfants suivit pour lupus rythmateux systmiques depuis 2005 sous cortancylR (prednisolone) 10mg /j et HTA sous traitement ; Admis notre service pour une pousse cutane de sa maladie.

Antcdent ; lupus rythmateux systmiques depuis 2005sous cortancylR (prednisolone) 10mg /j HTA sous nicardipine :loxenR

Histoire de la maladie :le dbut de la symptomatologie semble remonter depuis 03 jours marque par apparition druption cutane au nivaux du visage puis gnralise a tout le corps Ce qui a motive la patiente consulte dou son orientation et son admission a notre service.

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Examen clinique : Statut gnral :

Patient con scient tat gnral plus ou moins altre Temprature : apyrtique Pas de pleur cutane muqueuse Pas de sub ictre conjonctival Pas dmes au niveau de membre inferieur Pas dme facial Pas de syndrome hmorragique cutan muqueuse Pas amaigrissement Lsion cutane rythmateux - papules squameux dissmine a tout le Corp. avec des foyers de surinfections intressant la partie suprieur du dos et cuir chevel

Air ganglionnaires libre Hypertrophie thyroidien Pois =61kg Taille=1.55 m BMI = poids/taille2 = 25.4kg/m2

statut cardiaux vasculaire Signe fonctionnellePas de dyspne Pas de palpitation pas de prcordialgie Pas de syncope Pas de lipothymie

TA =12mmHg

FC : 78 b/m

Signe physiqueb1 b2 audible au 04 foyer cardiaque Pas de bruit surajout Pas de frottement pricardique Pas de signe insuffisance ventriculaire droit Pas dsigne insuffisance ventriculaire gauche

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Statut pleuraux pulmonaire Signe fonctionnelle

FR : 19c/m

Pas de dyspne pas de douleur thoracique pas de cyanose pas de toux pas de expectoration pas de dformation thoracique

signe physique

Murmure vsicale transmissible aux deux champ pulmonaire vibration vocale perceptible aux deux champ pulmonaire pas de rles cryptant pas de rles bronchique

statut hpato digestiveSigne fonctionnelle pas de douleur abdominale pas de vomissement pas hmatmse pas de trouble de transit pas de rgurgitation

signe physiquepas dangiome stellaires pas de circulation veineux collatrale pas de splnomgalie pas de masse abdominale orifice herni libre touche rectale :doigte propre pas de maladie hmorrodaire

statut uro gnitale

Signe fonctionnelle

pas de douleur lombaire pas de brulure mictionnelle pas de hmaturie macroscopique pas de dysurie pas de pollakiurie signe physique contacte lombaire ngative pas de globe vsicale

chimie du urine :glucose =+++ actones=protines=+

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Statut osteo articulaire Signes fonctionnelle

Pas arthralgie pas de douleur osseuse pas dimpotence fonctionnelle

Signe physique

Jeu articulaire libre pas de signe arthrite

Statut ORL Signe fonctionnelle

Pas de dysphagie pas de dysphonie pas de otorrhe pas de pistaxis

Signe physiquePas de bulle hmorragique endo buccale Pas daphtose buccale Pas dangine

Statut neurologique Signe fonctionnelle

Patient Conscient Bien oriente dans le temps et dans lespace score 15/15 Pas de syndrome hyper tentions intra crnien(HIC) Pas de syndrome mning Paire crnien normale

Signe physique

Pas de trouble de la sensibilit superficielle Pas de trouble de la sensibilit profond Pas de difficile moteur Reflex osteo tendineuse prsente de deux membres suprieurs Reflex osteo tendineuse prsente de deux membres inferieur Reflex cutan plantaire en flexion -4-

Au total

Cest la patient HIMER DJAMAA ge de 56ans origine de AIN KBIRA .marie et mre de 04enfant .hyper tendue suivit dans notre service pour lupus rythmateux systmique dans sa forme hmatologique cutane mise sous cortancyl (prednisolone) 10mg/ jour admis a notre service pour pousse cutane sa maladie type lupus discode dissmin chez qui lexamen clinique retrouve :

Syndrome gnraleTa : TA =12mmHg FC : 78 b/m

Pas daltration dtat gnrale Pas de pleur cutane muqueuse Hyper trophe thyrodien BMI=25.4 kg/m2

Syndrome cutaneLes lsions rythmateuses populeuses squameuses et annulaires polycyclique progressent vers la priphrie avec un aspect verruqueux et atrophique aux niveaux de dos Les lsions intressassent le visage .cou tronc extrmits (membre suprieurs et membre inferieur) pargnons les articulations coudes et genoux et face palmo plantaire des 04 membres Ces lsions sont sur infectes avec prsence de pus et odeur ftides

Syndrome urinaireChimie du urine : glucose =+++ Actone =Protine =+ Sang =-

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Biologie

Glycmie=1.3g/lGroupage : o+

FNS :Anmie normauchrome microcytaire : Hmoglobine(HB) = 7.9g /L Normocytose : Globules blanc = 8 ,9.103 /mm3 Plaquette =200.103 mm3 Hmatocrite(HT)=24.5% TGMH= 18,6 pg Lymphocyte=2,8.103 mm3 Granulocyte =5,5 103 mm3 Lymphocyte =31.9 % Granulocyte =62 % VGM =57.6um3 CCMH = 32.3g / dL

Bilan inflammatoire :Vitesse de sdimentation : VS= 10 -20 mm Fibrinogne = 3.7 g/L Protine C ractif : CRP = ngative.

Bilan hpatique :ALAT = 53u/L Albumine =ALB= 38g/L Phosphatase alcaline = 65.3u/L ASAT=50 U/L Taux de prothrombine= TP = 66.3 g

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Bilan rnal :

Cratinine= 10mg/l Phosphore = 24g/l Ure= 0.49g/l

Bilan lipidique :

Cholestrol = 1.67g/L Triglycrides = 2.74g/L

Srologie =ngative

Bilan thyrodien :

FT3 =1.64ng/ml FT4=1.12ng/l

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RadiologieRadio thoracique : sans anomalie ECG lectro encephalo graphique) : sans particularit.

Echo graphie thyrodien : goitre multi nodulaire

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Conclusion 1 :

Sagit-il de patient HIMER DJAMAA ge de 56ans originaire dAIN KBIRA marie et mer de 04 enfants hypertendus atteints de lupus depuis 04ans admis a notre service pour pousse cutane de sa maladie lupus discode

Sagit il dune pousse cutane isole ou systmique ?????? On doit rechercher les autres manifestations

Manifestions articulaire :Pas arthralgie Pas darthrite Pas dosteo ncrose

Manifestation musculaire :Pas de myalgie Pas de myosite CPK=21 u/L LDH=4.5 u/L

Manifestation cardiaque :Pas de symptme fonctionnel Auscultation cardiaque= NLE Electro encephalo graphique=ECG =normale= pas insuffisance coronarien Intrt dcho cur a la recherche de : Endocardite Pricardite Myocardite

MANIFESTATION VASCULAIRE :HTA Pas artrite inflammatoire Pas de symptme fonctionnel

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Manifestation pleuro pulmonaire :Pas de symptme fonctionnel

Pas de pleursie Pas de pneumonie Pas de fibrose pulmonaire interstitielle diffuse Radio thoracique= normale

Manifestation rnale :Chimie du urine protine = + Actone =

-

Protinurie de 24/heur = 0.249g/L

Manifestation neurologique :Pas de manifestation neurologique centrale Pas de manifestation neurologique priphrique Pas daccident vasculaire artriel

Manifestation psychiatrique :Pas de manifestation nvrotique Pas de manifestation dpressive Pas de dmence

Manifestation ophtalmologique :

Intrt de fond dil.

MANIFESTATION HEMATOLOGIQUE :Pas de adnopathie, ni superficielle, ni profond Pas de splnomgalie Fer srique= 1.051 mg/ TIBC= 5 mg/L Anmie ferriprive normauchrome microcytaire

Manifestation abdominale :Pas de douleur abdominale Pas dhmorragie digestive Pas dascite -10-

Conclusion 2 :Patiente HIMER DJAMAA .ge de 56ans. Connue pour maladie lupique depuis 04ans qui prsente actuellement une pousse cutane isole =lupus discode aigue

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Prise en charge : Soin locaux Corticothrapie par voie gnrale

0.5 mg/kg/j. Solupred = prednisolone =30mg/jour Pendant .6-8semaine KCL = 1cas. 2/j Ideos= 500mg .2/j Antibiothrapie : anti staphylocoque : Pyostacine cp 500mg/j =2cp .2/j Anti histaminique =tel faste: fexofenadine . cp = 180mg/j. Anti malarique = plaquenil cp 200mg =400mg/j Education du patient Rgle hygino dittique Rgime dsode Rgime hypocalorique PHOTOPROTECTION Pas dexposition solaire excessive Port de vtement a manches langues Ecran total anti solaire avec coefficient de protection =15 et + Aplication1/2 heur avant lexposition solaire Renouvellement toutes les 03heurs.

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EVOLUTION CliniqueAmlioration dtat gnrale Rgression du signe cutane avec disparition progressive de plaque papulo squameux en 20 jours Mais apparition de syndrome polyurie poly dipsique

Biologique :Glycmie jeun a plus de deux reprise suprieur a 1.26g/l atteignant jusqu' 3g/L Chimie du urine =glucose = ++ Actone = -

Diabte cortico induiPrise en chargeRgime hypocalorique Insu lino thrapie 0.3u/kg/j Mixtard = 04 ui a 08h 04 ui a 20h

EducationSigne de hypo glycmie Injection dinsuline

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PRONOSTIC :Le lupus discode peut tre un forme cutane isole qui volue a la chronicit sans atteinte viscrale comme il peut tre une forme bnigne du lu pus systmique la survenue de carcinome spino cellulaire sur des lsions chronique lupus discode a t rapporte dou intrt de la photo protection efficace anti UVB (uva1 ,uva2 : en cour de recherche.

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IntroductionsLes manifestations cutanes des lupus regroupent les lsions lupiques les lsions vasculaires et les lsions non lupiques et non vasculaires . Les lsions lupiques sont de 3 types :aigu subaigu et chronique ou discode . toutes peuvent tre associes a un lupus rythmateux dissmin avec une frquence variable suivant le type de lupus le traitement fait appel aux antipaludiques de synthse. Le traitement fait appel aux antipaludiques de synthse. Les lsions vasculaires sont gnralement observes en prsence dun lupus rythmateux dissmin ,elles relvent de 2 processus inflammatoire par vascularite ou non inflammatoire par thrombose souvent associe a la prsence danticorps antiphospholipides. En dehors de lalopcie les lsions non lupiques et non vasculaires sont rares .

De nombreuses manifestations cutanes sont observes au cours des lupus . elles peuvent tre schmatiquement classes en 3 groupes : lsions lupiques lsions vasculaires et lsions non lupiques et non vasculaires.

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1-Lupus cutansIl nexiste pas de dfinition prcise des lsions lupiques leur diagnostic repose sur 4 lments : un aspect clinique vocateur une histologie compatible, les rsultats de limmunofluorescence cutane directe ; et une volution diffrente do drive leur distinction en formes chroniques subaigus ou aigus.

Aspects cliniques Le lupus rythmateux chronique regroupe le lupus discode , le lupus tumidus (enfl) , le lupus a type dengelures et pour certains la Panniculite, dcrite ici dans les lsions non lupiques, non vasculaires. En fait le terme de lupus rythmateux chronique est actuellement synonyme de lupus discode , le lupus tumidus et le lupus a type dengelures tant considrs comme des formes cliniques de lupus discode. Le lupus rythmateux chronique dbute volontiers entre les ges de 20a 40 ans. La prdominance fminine est moins nette que dans les autres formes (60%). cliniquement il ralise des plaques bien limites associant 3 lsions lmentaires : rythme surtout net en bordure parcouru de fines tlangiectasies squames paisses senfonant en clou dans les orifices folliculaire, et atrophie cicatricielle. Les lsions souvent multiples et symtriques sont surtout localises au visage prenant parfois une disposition en aile de papillon (vespertilio) avec atteinte frquente des oreilles. Des plaques existent sur le cuir chevelu dans 60% des cas isoles dans 10% , laissant aprs gurison une alopcie cicatricielle dfinitive. Ailleurs elles sont plus diffuses sur le tronc et les membres comme dans le lupus discode dissmin. Sur les membres les lsions touchent de prfrence les zones traumatises comme les coudes ou les extrmits. Dans cette dernire localisation , 2 formes cliniques sont particulires du fait de leur volution :

Lune souvent saisonnire survenement a lhiver avec des micro ulcrations rgressives lors de la saison chaude (lupus a type dengelures ) lautre par ticulirement chronique invalidante rsistante aux traitement avec des rosions trs douloureuses empchant la marche et toute activit manuelle. les lsions buccales sont plus rares ,sans signification pronostique avec des zones blanches isols ou entourant des zone rosives . diffrentes formes clinique existent galement selon la prdominance dune lsion lmentaire : lupus crtac trs huperkratosique ; lupus tumidus papuleux non squameux ; forme rythmateuse trs difficile a distinguer du lupus aigu forme tlangiectasique . Le lupus subaigu atteint prfrentiellement les femmes (70%). Il forme des plaques annulaires polycycliques a bordure rythmato-squameuse parfois vsiculo-bulleuse ou des plaque papulo squameuses psoriasi-formes. les lsions sont gnralement beaucoup plus tendues que celles du lupus discode, localises prfrentiellement sur les zones exposs, notamment le dcollet le haut du dos les faces latrales du cou, les faces distension des bras et le visage. Elles disparaissent sans cicatrice rsiduelle. le lupus nonatal a gnralement un aspect clinique de lupus subaigu. Le lupus aigu observ essentiellement chez la femme (85%) en priode dactivit gnitale, est caractris cliniquement par son aspect rythmateux plus ou moins dmateux et sa topographie sur les joues et le nez en vespertilion il peut existe des formes diffuses avec une ruption morbilliforme papuleuse ou bulleuse . A loppos des bulles du lupus bulleux , les bulles du lupus aigu surviennent toujours en zones rythmateuses lupiques, souvent au cours de pousses de lupus rythmateux aigu dissmin .il en est de mme des lsions rosives buccales de localisation gingivale, palatine, jugale ou labiale ou des lsions rosives des muqueuses gnitales beaucoup plus rares . Toutes ces lsions rgressent sans cicatrice.

Le diagnostic de ces diffrentes lsions lupiques peut tre hsitant avec une rosace un infiltrat lympho-plasmocytaire bnin de Gessner et kanoff. une dermatophytie ou dans les formes plus diffuses avec une raction mdicamenteuse un rythme polymorphe dans ce cas la biopsie cutane avec tude en immunofluorescence directe permettra de confirmer le diagnostic. -16

HISTOLOGIE Lexamen anatomopathologique dune atteint cutane lupique rvle dans les 3 formes de lupus cutane des lsions pidermiques et dermiques avec une hyperkratose, une atrophie du corps muqueux, une dgnrescence des kratinocytes basaux, un paississement de la membrane basale un dme et un infiltrat lymphocytaire dermique . des variations existent suivant chaque type. Ainsi dans le lupus discode lhyperkratose est marque de type orthokeratosique, formant des bouchons corns dans les orifices folliculaires ; linfiltrat dermique est priannexiel. dans lupus subaigu, linfiltrat est moins abondant privascullaire et priannexiel alors quil est surtout privascullaire dans le lupus aigu. Ltude en immunofluorescence directe dune lsion lupique met en vidence des dpt dimmunoglobulines (l g G ; A ou M ) ou de complment (Clq , C3 ) a la jonction dermopidermiques dans 90% des cas de lupus aigu et chronique et 60% des cas de lupus subaigu. Dans cette dernire formes on a dcrit une fluorescence en poussires pidermiques dont la frquence de positivit semble varier beaucoup actuellement en fonction de problmes techniques.

Lupus cutans et lupus rythmateux aigu dissminTous les types de lupus cutan peuvent tre associs a un lupus dissmin. Toutefois la frquence de cette association est trs variable selon le type de lupus. Ainsi 15 a 20 % des malades atteints de lupus rythmateux dissmine ont des lsions cutanes de lupus discode. A linverse 10 a 20% des malades avec lupus discode ont ou auront un lupus dissmin. 8% environ des malades avec lupus discode volueront vers lupus dissmin, le plus souvent aprs plusieurs annes dvolution de leur lupus cutan. il existe pas de critre prdisant formellement cette volution dans certaines sries cependant, le caractre dissmin des lsions cutanes, leur aggravation en priode prmenstruelle ou pendant la grossesse taient plus souvent associs a une volution vers une maladie dissmine. Plus de 50% des malades avec des lsions de lupus subaigu ont un lupus dissmin ; les atteintes viscrales graves tant surtout observes dans les formes papulo-squameuses psoriasi-formes. A loppos suivant les sries 7 a 21% des malades avec un lupus dissmin ont des lsions de lupus subaigu. Plus de 90% des malades avec un lupus aigu ont ou auront un lupus dissmin ; dans 25% des cas ces lsions sont rvlatrices du lupus dissemin ; 16 a61% des lupus dissmins ont des lsions de lupus aigu. Ces donnes justifient devant tout lupus cutan la recherche systmatique par linterrogatoire et lexamen clinique de manifestations en faveur dune atteinte dissmine ainsi que par certains examens paracliniques : numration-formule sanguine ; vitesse de sdimentation ; recherches de facteurs antinuclaires et en cas de positivit danticorps anti ADN natif, danticorps anti-SSA( retrouvs prfrentiellement dans lupus subaigus), dosage de complment hmolytique total et due ses fractions C3.C4 ,examen cytobactriologique urinaire et protinurie des 24h lectrocardiogramme . La pratique systmatique dune immunofluorescence directe en peau saine est aujourdhui abandonne.

au terme de cet inventaire, le malade peut tre situ dans le vaste spectre de la maladie lupique . la possibilit dvolution a lintrieur du spectre justifie une surveillance clinique prolonge. La rptition des examens est inutile en labsence de modification du contexte clinique.

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Traitement des lupus cutansQuel que soit de lupus cutan une protection solaire est indispensable. La photosensibilit des lsions lupiques est variable suivant le type de lupus : 30-40% dans les lupus discodes , 65-80% dans les lupus subaigus, 25-30% dans lupus aigus. Les rayonnements nocifs sont surtout les ultraviolets B et a un moindre degr les ultraviolets A.et le visible. Lutilisation de la photoprotection externe doit tre large systmatique sur les zones dcouvertes dans la vie courante . les crans solaires associent des molcules filtrantes slectives des UVB et (ou) des UVA et des poudres minrales formant un cran dispers dans un excipient. les indices de protection contre les UBV, les UVA et (ou) le visible correspondent a laugmentation plus ou mois importante de la dose rythmateuse minimale quils confrent contre ces radiations. Ils ne prennent pas en compte le maintien de la protection aprs immersion ou sudation. Do la ncessit de rpter rgulirement les applications au cours de la journe. Les indices les plus levs contre les spectres les plus large sont a utiliser de prfrence en cas de lupus cutans (actuellement photoderm spcial 70B 20A anthlios L 60B 12 A). En labsence datteinte viscrale de lupus dissmin justifiant un traitement agressif (corticothrapie immunosuppresseurs), le traitement des lupus cutans fait appel aux antipaludiques de synthse, essentiellement a lhydroxchloroquine (400 mg/j) car il permet une amlioration clinique nette dans plus de 80% des cas au prix deffets secondaires peu svres et peu frquents . le mode daction en est mal connu. Lefficacit est juge aprs 3 mois. une surveillance ophtalmologique annuelle (vision des couleurs), recherche dventuels signes de toxicit rtinienne, qui imposent larrt du traitement. Les autres effets secondaires sont plus rares (neuromypathie. Agranulocytose. bloc auriculo-ventriculaires. Pigmentation muqueuse ou cutane). Leur contre indication pendant la grossesse nest que thorique. En cas dchec dun traitement bien conduit pendant au moins 3 mois, lutilisation dun autre antipaludique de synthse tel que la nivaquine (250mg/j), peut tre utile chez certains malades. En cas de rsistance aux antipaludiques de synthse le thalidomide est gnralement utilis avec une rmission complte des lsions dans plus de 80% des cas. Les rgles de prescription sont strictes (mdecin dument autoris distribution hospitalire exclusive, pratique systmatique d un test de grossesse et contraception efficace obligatoire chez la femme en priode dactivit gnitale, lecture et signature dun document informant sur les risques tratognes encourus, normalit de llectromyogramme avec tude des vitesses de conduction nerveuse), le thalidomide peut induire une somnolence mieux accepte en cas de prise le soir. Les risques de neuropathie axonale, sensitive et distale, ne sont pas ngligeables contreindiquant le traitement chez certains sujets prdisposs ( alcooliques, diabtiques.). une surveillance neurologique clinique mensuelle est prconise.

Dautres choix thrapeutiques sont possibles en cas de contre-indication ou dinnefficacit du thalidomide. la corticothrapie locale (dermocorticode de niveau 1) est rserve aux formes trs limites en dehors du visage du fait du risque propre datrophie cutane induite par ce traitement. Il n y a pas dindication de la corticothrapie gnrale, son activit est en effet mdiocre sur les lsions cutans avec une corticodpendance trs frquente. Les autres traitements ont t utilises dans des sries limites avec un rsultat variable (colofazimine, rtinode, sulfasalazine). Des tudes contrles apprciant les effets bnfiques et dltres de ces produits sont indispensables pour guider le choix thrapeutique. -18-

2-Lsions vasculairesLes lsions vasculaires sont principalement observes dans les lupus dissmins. En dehors du syndrome de Raynaud et des dmes angioneurotiques elle sont secondaires a une atteinte inflammatoire (vascularite) ou thrombotiques des vaisseaux cutans. Un diagnostique prcis est indispensable tant donn les consquences thrapeutiques la mise en vidence dune thrombose impose la recherche danticorps antiphospholipides.

Syndrome de RaynaudUn phnomne de Raynaud est prsent chez 10 a 45% des malades pouvant prcder de longue date lapparition du lupus rythmateux dissmin. Il ne justifie que rarement un traitement spcifique. Lapparition dune ncrose digitale doit faire suspecter une thrombose ou une vascularit associe.

LivdoAutrefois considr comme une manifestation de vascularite lupique , le livdo est en fait statistiquement associ au cours du lupus a la prsence danticorps anti phospholipides et aux manifestations vasculaires ischmiques crbrales. Ce livdo est habituellement diffus a mailles fines non fermes formant des cercles incomplets (livedo racemosa) localis sur les membres et le tronc. Les biopsies cutanes sur les mailles ou entre les mailles sont le plus souvent normales ; ailleurs elles mettent en vidence une artriolopathie oblitrant non spcifique exceptionnellement une thrombose.

Ulcres de jambesDes ulcres de jambes sont observs chez 3% environ des malades ayant un lupus rythmateux aigu dissmin. Ils imposent de pratiquer un doppler artriel et veineux des membres infrieurs ainsi quune biopsie des bords pour en comprendre le mcanisme vascularite, ou plus souvent thrombose. Leur frquence est en effet incontestablement plus leve en prsence danticorps anti-phospholipides allant de 5 a 39%.

Urticaire et dme angioneurotique

Des lsions durticaire ont t notes dans 4 a 13% des grandes sries de lupus dissmin correspondant histologiquement a une vascularite leucocytoclasique des vaisseaux superficiels dermiques et gnralement associes a un complment abaiss et a des anti-corps anti CLq.

Hmorragies en flammches multiples sous-unguales

La survenue brutale dhmorragies en flammches multiples sous-unguales sur plusieurs doigts au cours dun lupus tmoigne le plus souvent dun vnement important tel quune thrombose profonde ou une pousse lupique.

Ncroses cutanes extensives

Leur dbut est volontiers brutal avec un purpura ncrotique laissant rapidement place a une plaque escrrotique noirtre borde dun lisre purpurique tmoin dvolutivit. Elles sont localises sur les membres. Le visage (joues, nez, oreilles) ou les fesses la biopsie de la bordure purpurique objective aisment des thromboses multiples le traitement fait appel a lanticoagulation et ventuellement aux changes plasmatiques. -19-

Autres lsions vasculairesDiverses lsions cutanes peuvent mailler lvolution dun lupus dissmin :rythme palmaire tlangiectasies priungunales ressemblant a cette observes au cours des dermatomyosites , pouvant tre associes a des mgacapillaires a la capillaroscopie purpura plus ou moins infiltr ou ncrotique lsions atrophiques ivoirines dites datrophie blanche.

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3-Manifestation non lupiques, non vasculairesIl sagit dun groupe htroclite de manifestation cutanes prfrentiellement observes au cours des lupus certaines sont frquentes comme lalopcie alors que dautres sont rares comme le lupus bulleux ou les mucinoses.

AlopcieDans le lupus rythmateux dissmin il ne sagit pas dune alopcie cicatricielle secondaire a des lsions lupiques mais dune chute diffuse des cheveux contemporaines des pousses avec un cuir chevelu daspect normal. Ailleurs les cheveux sont casss en bordure du cuir chevelu (front. Tempes) formant une zone parseme dune bande de cheveux dun demi-centimtre de longueur.

PanniculiteLa Panniculite lupique est habituellement rattache au lupus rythmateux chronique. Elle se manifeste par des lsions nodulaires voluant vers une lipoatrophie localise sur le tiers suprieurs des bras les joues ou les cuisses. Histologiquement existe un infiltrat lymphocytaire dans le pannicule adipeux avec trs inconstamment des lsions de la jonction dermo-pidermique de type lupique. Dans la majorit des cas elle est associe a un lupus rythmateux chronique elle peut galement tre observe au cours des lupus rythmateux dissmines ou tre isole de diagnostic alors difficile.

Lupus bulleuxLe lupus bulleux se manifeste cliniquement par des bulles ou des vsiculobulles. Parfois regroupes en bouquets, apparaissant en peau saine sure les zones exposes et non exposes disparaissant sans cicatrice. Histologiquement il sagit de bulles sous-pidermiques avec un infiltrat de polynuclaires neutrophiles et osinophiles et souvent une vascularit leucocytoclasique dermique. Limmunofluorescence directe est gnralement positive avec des dpts dlgG OU lgA a la jonction dermo-pidermique. Le clivage de la bulle est dermique superficiel en microscopie lectronique.

Biologiquement existent des anticorps anti collagne de type 7. Les lsons bulleuses disparaissent habituellement avec la dapsone.

Autres manifestationsDautre manifestations cutanes sont observes au cours de la maladie lupique : une mucinose papuleuse plus frquente dans le lupus rythmateux aigu dissmin que dans le lupus chronique des calcifications sous-cutanes une antodermie surtout en prsence danticorps anti-phospholipides enfin une pustulose amicrobienne des plis de flexion donnant des intertrigos suintants.

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ConclusionLanalyse smiologique rigoureuse des lsions cutanes observes au cours des lupus, au besoin complte par lexamen anatomopathologique dune biopsie permet un diagnostic prcis et de proposer un traitement adapt. La corticothrapie gnrale na pas dindication .dans le traitement de ces lsions cutanes.

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