CYSTADÉNOME SÉREUX DU PANCRÉAS

Aspects typiques et atypiques en imagerie

Confrontations radiopatholgiquesDiagnostics différentielsStratégie diagnostique

CYSTADENOME SEREUX

MICROKYSTIQUE70%

MACROKYSTIQUE 25%

SOLIDE 5%AUTRES

• MALADIE DE VHL

• FORME COMPRESSIVE

• MALIGNE

TYPIQUE

ATYPIQUE

C.Séreux typique

Femme âgéeAsymptomatique : 5%

Douleurs abdominales :75%Perte de poids : 15%

MICROKYSTIQUE

Taille tumorale :

1.4 à 27 cmTaille

moyenne: 4cm

« aspect en rayon de miel »

Pas de communication avec le canal pancréatique principal

Petits kystes :-taille < 2cm-nombre > 6

Cicatrice centrale fibreuse

FORMETYPIQUE

Les microkystes sont bordés par des cellules épithéliales à cytoplasme

clair et noyau central régulier.Elles présentent un contenu riche en glycogène (PAS+) mais pas de

mucine

Les cystadénomes séreux sont considérés comme

des lésions bénignes car la transformation

maligne est exceptionnelle

FORMETYPIQUE

Signal doppler visible dans les septae

Cicatrice centrale

Lésion hypoéchogène arrondie faite de multiples petites lésions

kystiques

FORMETYPIQUEÉCHOGRAPHIE

Pas de dilatation canalaire d’amont

FORMETYPIQUEÉCHOGRAPHIE

Lésion kystique de la tête

ÉCHOGRAPHIE

Portion échogène dues aux interfaces créées par les parois des multiples petits kystes

FORMETYPIQUE

FORMETYPIQUE

TDM

FORMETYPIQUE

TDM

« aspect en rayon de miel »� 6 kystes

� Inférieurs à 2cm

FORMETYPIQUE

TDM

« aspect en rayon de miel »� 6 kystes

� Inférieurs à 2cm

FORMETYPIQUE

TDM

« aspect en rayon de miel »� 6 kystes

� Inférieurs à 2cm

cicatrice centrale: 13-30%

FORMETYPIQUE

cicatrice centrale: 13-30%

« aspect en rayon de miel »� 6 kystes

� Inférieurs à 2cm

TDM

Calcification centrale : 18-35%

FORMETYPIQUE

« aspect en rayon de miel »� 6 kystes

� Inférieurs à 2cm

cicatrice centrale: 13-30%

TDM

Localisation céphalique fréquente (>50% cas) mais non spécifique

FORMETYPIQUE

Deux cas de CS typiques

Patient 1

Patient 2

• kystes de petite taille • cicatrice centrale

Lésion kystique ovalaire polylobée de grande taille de la queue du pancréas

Après injection, les cloisons et la cicatrice centrale sont mieux visibles

FORMETYPIQUEPatient 3

Calcifications centrales

Lésion arrondie hypodense de la tête

Les coupes axiales T2 montrent un hypersignalfranc qui confirme la nature kystique de la lésion

La cicatrice centrale en hyposignal est bien visible

FORMETYPIQUEPatient 4

IRM

• Chez le même patient, coupes axiales T1 confirmant la nature liquidienne de la lésion.

• La cicatrice centrale plus intense est spontanément bien visible

• Après injection de gadolinium, rehaussement tardif de la cicatrice centrale fibreuse et des cloisons

IRM FORMETYPIQUE

Échoendoscopie (EE)

Aspect feuilleté typique au sein duquel on visualise de petites formations microkystiques

FORMETYPIQUE

SEREUX

C.Séreux typique :dg differentiel

TIPMP

TIPMP

Nombre de lésion

multiple

uniqueSEREUX

C.Séreux typique vs TIPMP

TIPMP

Nombre de lésion

oui

Communication avec le canal

principalnon

SEREUX

C.Séreux typique vs TIPMP

TIPMP

Nombre de lésion

Dilatation du canal pancréatique

principal souvent

non

Communication avec le canal pancréatique principal

SEREUX

C.Séreux typique vs TIPMP

Performance diagnostique et modalités d’imagerie

Échographie, TDM, IRM

Lésion kystique du pancréas

SC atypiqueMacrokystique

SolideAutres formes

SC typiquemicrokystique

Surveillance EE avec ponction et +/- biopsie

Performance diagnostique:

Échographie: 63-78%TDM ou IRM: 82-93%

Performance diagnostique:

TDM ou IRM: 23-60%

Cystadénome séreux atypique

MACROKYSTIQUE

CS. MACROKYSTIQUE

KYSTE > 2cm

UNILOCULAIRE MULTILOCULAIRE

Cas 1

En faveur du C.séreux:•Localisation céphalique •Pas de paroi identifiable

TDM

échographie

CS. MACROKYSTIQUE

Lésion kystique de 30mm de la tête du pancréas ovalaire

uniloculaire

• CS. MACROKYSTIQUE Cas 2

En faveur du C.séreux:• Contours lobulés• Paroi indiscernable• Pas de prise de contraste

pariétale

Lésion kystique de 35mm du pancréas caudal

Lésion céphalique kystique uniloculaire finement lobulée

CS. MACROKYSTIQUE Cas 3

En faveur du C.séreux: •Contours lobulés•Paroi indiscernable•Pas de prise de contraste

Contre:•Petites lésions microkystiquesassociées dans le reste du pancréas

CS. MACROKYSTIQUE Cas 3

Anatomopathologie« Lésion kystique uniloculaire,

contenant une paroi assez fine d’environ 1 mm

d’épaisseur. Cette lésion est remplie d’un liquide clair,

d’aspect eau de roche, non filant, non mucineux

Il n’y a pas de communication avec les canaux pancréatiques »

En faveur du C. SEREUX:• Contours lobulés• Absence de rehaussement

pariétal périphérique• paroi < 2mm• Localisation céphalique• Pas de calcification

périphérique • Pas d’ATCD de pancréatite

Sereux

Mucineux

C. SEREUX MACROKYSTIQUE :dg différentielCYSTADENOME MUCINEUX

PSEUDOKYSTE

0%

56%

100%

C. mucineux

p=0.000844%Presence de microkystes

p<0.0411%Contenu échogène

p<0.000156%Paroi épaisse

C. Séreuxmacrokystique

Epaississement pariétal + absence de microkystes = cystadénome mucineux :

• sensibilité = 100%• spécificité = 78%

CS macrokystique vscystadénome mucineux en échoendoscopie

La présence de microkystes à la périphérie de la lésion macrokystique et l’absence d’épaississement pariétal

permet d’établir le diagnostic de C. séreux

CS. MACROKYSTIQUE

98%61%87%92%Lésions séreuse<5 ng/mlACE

85%96%99%57%Lésion mucineuse>400 ng/mlACE

88%63%84%72%Lésion mucineuse>50.000 U/mlCA 19-9

91%86%82%93%Pseudokyste>5000 U/lAmylase

NPVPPVSpSe

ACE: antigène carcino embryonnaireCA 19-9: carbohydrate-associated antigen 19-9

C.Séreux vs C.mucineux et pseudokyste:Analyse du liquide de ponction

Cystadénome séreux atypique

SOLIDE

CS. SOLIDE Cas 1

CS. SOLIDE Cas 1

CS. SOLIDE Cas 1

CS. SOLIDE Cas 1

CS. SOLIDE Cas 1

CS. SOLIDE Cas 1

CS. SOLIDE Cas 1

CS. SOLIDE Cas 1

CS. SOLIDE Cas 1

Lésion kystique centimétrique du crochet pancréatique

Composante tissulaire franchement

hypervasculaire à la partie inférieure de la lésion

IRM chez le même patient:Les coupes axiales pondérées

en T2 retrouvent le contingent kystique de la

lésion

Wirsungo IRM :• canal pancréatique principal

normal • sans communication évidente avec

la lésion kystique céphalique dont la partie inférieure apparait un peu hétérogène

Cas 1CS. SOLIDE

AnatomopathologieA la coupe, il existe une tumeur

antéro-inférieure de la tête du pancréas bien limitée de 2,1 x 1,8 cm partiellement encapsulée et partiellement kystisée contenant un liquide clair

Cas 1

Lésion tissulaire hypervasculaire du corps

pancréatique

Pas de dilatation canalaire d’amont Pas d’atrophie parenchymateuse associéPas d’infiltration péripancréatique

CS. SOLIDE Cas 2

Anatomopathologie« un nodule tumoral de 2,5 x 2 cm est présent dans le quart

antéro-supérieur de la glande, à 1 mm du canal de wirsung, sans communication avec ce dernier. Cette tumeur est bien délimitée finement encapsulée d’allure micro-kystique à la coupe, contenant un matériel séreux clair, sans remaniement nécrotique ou hémorragique. »

Cas 2

4 cas de CS solidesrapportés dans lalittérature récente

Role de la biopsie lors de l’echoendoscopie +++

Lésions hypervasculaires

CS Tumeur endocrine Métastases

C. SEREUX SOLIDE :dg différentiel

Forme solide

Forme kystique

K rein ++

Cystadénome séreux atypique

ASSOCIATION A LA MALADIE DE VON HIPPEL LINDAU (VHL)

Cystadénome séreux : 12%

Forme microkystique typique ou forme atypique

La maladie de VHL doit être évoquée si un patient présente plusieurs

cystadénomes séreux

Kyste vrai : 91%

Tumeur endocrine :12%

Atteinte pancréatique dans la maladie de VHL

Cystadénome séreux atypique

COMPRESSION CANALAIRE

Dilatation du canal principal et des voies biliaires en amont atypique et très suspecte de

dégénérescence

COMPRESSION CANALAIRE

Lésion kystique multiloculée de la tête du pancréas

• Un retentissement canalaire (voies biliaires ou canal pancréatique d’amont) est rare dans les cystadénomes séreux et doit faire suspecter la dégénérescence même si elle est exceptionnelle

• Les formes malignes:– 3% de la littérature– 0 / 144 cas de l’étude de Le Borgne – Pronostic favorable après résection chirurgicale – Autres signes faisant suspecter la malignité:

• Invasion des tissus adjacents • Taille de la lésion > 10 cm (8/10 des cas rapportés)

COMPRESSION CANALAIRE

Lésion ATYPIQUE

Échographie, TDM, IRM

Forme typique MICROKYSTIQUE

Lésions kystiques du pancréas

Echoendoscopie avec ponction

chirurgie

Autredg

Séreux

Surveillance

C. Mucineux

PseudokysteT.endocrineAutres...

TIPMP

Symptomatique

NON OUI Lésionindéterminée

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