DE d’Orthoptie – 3ème Année – Cours n° 4 2007-2008

DE d’Orthoptie – 3ème Année – Cours n° 42007-2008

Explorations Fonctionnelles Electrophysiologiques

Dr Isabelle INGSTER-MOATI- Université Paris 7 Diderot - Hôpital Necker

DE d’Orthoptie – 3ème Année – Cours n°42006-2007


Cours n°1 : Rappels d’Electrophysiologie Générale

Cours n°2 : Electro-Oculogramme sensoriel

Cours n°3 : Electrorétinogrammes et Potentiels Evoqués Visuels

Cours n°4 : Applications Enfants

Cours n°5 : Applications Visuelles motrices

Dr Isabelle INGSTER-MOATI- Université Paris 7 Diderot - Hôpital Necker

DU Explorations Fonctionnelles Visuelles


Indications chez l’Enfant



1/ confirmer un dg suspecté cliniquement




2/ rechercher des atteintes infra-cliniques





3/ apprécier l’acuité visuelle à l’âge pré-verbal






4/ évaluer une toxicité rétinienne médicamenteuse







5/ effectuer des expertises médico-légales







5/ effectuer des expertises médico-légales

6/ participer à des études génétiques,…


Précautions particulières pour les E.F.V. de l’Enfant (1) :

1/ Accueil de l’Enfant (prise de RDV)




2/ Mise en confiance des parents et de l’enfant explications





3/ Nécessité d’une équipe entraînée






4/ Matériel adéquate : ex. flashes portables







5/ Adaptation des Protocoles : ex. électrodes collées








6/ Temps d’attention limité








6/ Temps d’attention limité

En résumé faire vite «Vite et Bien »



1/ Nécessité de la présence du médecin qui interprétera les résultats pendant toute la durée des enregistrements ++++




2/ Ne pas hésiter à contrôler




2/ Ne pas hésiter à contrôler

3/ Suivre la maturation, 2ème bilan parfois nécessaire



* Présence ou non des Parents ?



Choix des protocoles en fonction 1/ de la pathologie recherchée



Choix des protocoles en fonction 1/ de la pathologie recherchée2/ de l’état de l’enfant



Choix des protocoles en fonction 1/ de la pathologie recherchée2/ de l’état de l’enfant3/ de son degré d’attention et de participation




Deux principes 1/ Séquence : toujours PEV puis ERG




Deux principes 1/ Séquence : toujours PEV puis ERG2/ Se rapprocher le plus possible des protocoles de l’ISCEV


Précautions particulières pour les E.F.V. de l’Enfant :

Pour les PEV : 2 types d’électrodes

1/ Electrodes boules

2/ Électrodes cutanées



* Choix et Pose des Electrodes



* Choix et Pose des Electrodes

d’après le rapport SFO 1999



Pour les PEV : 3 types de stimulation possible

1/ Le stimulateur TV et les damiers alternants

2/ La coupole Ganzfeld




3/ Les Flashes portables




1/ Le stimulateur TV et les damiers alternants

2/ La coupole Ganzfeld

3/ Les Flashes portables



Pour les PEV : Enregistrements

-Protocoles standardisés mais à adapter

-Présence indispensable du médecin qui interprétera



Pour l’ERG : 2 types d’Electrodes

1/ Electrodes cutanées

2/ Electrodes coques


Pour l’ERG : 2 types d’Electrodes

1/ Electrodes cutanées

d’après Bradshaw



Pour l’ERG : 2 types de stimulation

1/ Coupole Ganzfeld

2/ Flashes portables



Pour l’ERG : Enregistrement

1/ Protocoles standardisés à adapter

2/ Protocole ISCEV possible en électrodes adhésives mais Normes ?

3/ surtout ne pas hésiter à REPETER les enregistrementsSi TRACES PLATS, une réponse peut apparaître et pb duPc++++

Explorations ElectrophysiologiquesVisuelles

d’après Bradshaw



Problème de l’établissement des NORMES chez les enfants



Maturation des PEV damiers d’après A. Moskowitz, 1983


d’après Grose, 1989

PEV damiers


Maturation des PEV Flashes20 V

6 mois

3 mois

1 an

sup à 3 ans

300 ms

200 ms

250-300 ms160 ms

200 ms

100 ms

200 ms

80 ms


Maturation des PEV Flashes

20 V

100 msec

Prématuré de 2 jours

PEV immature 2 mois

PEV 8- 11 mois

d’après S. Defoordt


Remarque : Maturation de l’ERG

d’après Grose, 1989



CAS PARTICULIER de l’EOG

-Compréhension-Participation-Pas de strabisme, ni de P.O.M.-ERG normal



CAS PARTICULIER de l’EOG

Pb de la SURVEILLANCE des Enfants

sous SABRIL (Vigabatrin)

Quelques Exemples

Enfant A. Mike, né en 1984 vu 1994 10 ans- acuité visuelle odg limitée à 6/10ème- le bilan électrophy. a permis de comprendre pourquoi

dystrophie des cônes

ERG W ERG R

ERG B

Enfant A. Mike, né en 1984 vu 1994 10 ans-A.V. limité à 6/10ème- le bilan électrophy a permis de comprendre pourquoi : dystrophie des cônes

PEV dam 0G 60

Enfant A. Freddy, né en 1986, vu 1994 12 ans-A.V. limitée à 6/10ème- le bilan électrophy a permis de comprendre : amblyopie fonct.Ce n’est pas la même maladie que son frère

ERG W ERG R

ERG B

Enfant A. Freddy, né en 1986, vu 1994 12 ans-A.V. limité à 6/10ème- le bilan électrophy a permis de comprendre : amblyopie fonct.Ce n’est pas la même maladie que son frère

PEV damiers 60 og102 ms

Enfant Marion, née en 1995 vue à 10 mois avant énucléationmicrophtalmie

ERG W ERG R

attention à l’échelle des uV

Enfant Laura M., née en juin 95 vue à l’âge de 5 mois* Comportement de malvoyance - pas de mouvements oculaires anormaux- RPM présents mais peu vifs- Milieux oculaires antérieurs normaux- FO : aspect un peu granité de la rétine

PEV damiers 60 (échelle) BDF++++


PEV damiers 30 BDF


PEV damiers 15 BDF

Enfant Etienne H., né en 81 en 96, à l’âge de 15 ans•Amblyopie bilatérale sans cause organique organique évidente•Suivi en cs de psychiatriePEV

PEV 60

PEV 30

Enfant Etienne H., né en 81 en 96, à l’âge de 15 ans•Amblyopie bilatérale sans cause organique organique évidente•Suivi en cs de psychiatriePEV

PEV 15

Enfant Etienne H., né en 81 en 96, à l’âge de 15 ans•Amblyopie bilatérale sans cause organique organique évidente•Suivi en cs de psychiatrie

W R

B En fait : atteinte rétinienne

PEV et Amblyopie

- Nécessité de l’ERG au moins lors du 1er bilan

- Nécessité d’une certaine coopération de l’enfant

- Nécessité de plusieurs bilans (traitements, maturation)

- Limites de la méthode (interprétation, normes)

PEV et AmblyopiePEV damiers 2 patients (500 ms*40 V) d’après Wright, 1990

PEV damiers d’après Henc-Petronovic, 1993

PEV et Amblyopie

Explorations Fonctionnelles de l’Enfant

Limites du bilan électrophysiologique visuel

1/ Le bilan électrophysiologique visuel n’est pas étiologique

Il est FONCTIONNEL. Il permet des MESURES

2/ Dissociation entre PEV et AV, les BAV entre 10/10 et 6/10

3/ Il doit être intégré au bilan clinique

Explorations Fonctionnelles de l’Amblyopie

Exemple clinique n°1 :

Enf. G. Marlène, 6 ans

bilan électrophysiologique car amblyopie profonde OD

OD : av inf à 1/10 et P14OG : av 10/10 P2

Début du traitement entrepris


Enf. G. Marlène

ERG adh « blanc »


Enf. G. Marlène

ERG adh « rouge »


Enf. G. Marlène

ERG adh « bleu »


Enf. G. Marlène PEV 60 bi






Enf. G. Marlène

PEV 30 OD (œil amblyope)


Enf. G. Marlène

PEV 15 OD (œil amblyope)


Enf. G. Marlène

PEV 30 OG


Enf. G. Marlène

PEV 15 OG

Enf. G. Marlène

PEV 30 OD PEV 30 OG



Enf. G. Marlène

PEV 30 bi PEV 15 OG


Enf. G. Marlène FSC statique bi

Enf. G. Marlène FSC statique OD (œil amblyope)

Enf. G. Marlène FSC statique

Vision binoculaire OD (amblyope)


Exemple clinique n°3:Enf. Clara M., M2335, née janv. 1996, vue 2000

- Lettre du 26 février 2000 :* Amblyopie de l’œil gauche (examen scolaire)

- Pâleur papillaire bilatérale OG sup OD- Faire ERG-PEV

- ERG et PEV le 6 mars 2000


Enf. Clara M. ERG « blanc »


Enf. Clara M. ERG « bleu »

• Enf. Clara M. PEV flashes blancs OD


• Enf. Clara M. PEV flashes blancs OG


PEV Flashes

M2335

CR de Clara M. du 6 mars 2000

- ERG : normal- PEV Flashes : OD normaux

OG : amplitude plus faible- PEV Damiers : OD et OG difficilement discernables

Conclusion : trouble de la conduction de l’ensemble des 2 voies visuelles. Etant donné la normalité de l’ERG, cette atteinte se situe à un niveau supra-rétinien.

« je pense qu’une IRM est tout de même nécessaire pour vérifier la taille des nerfs optiques »


Scanner et IRM : volumineuse masse endo- et supra-sellaire dont les caractéristiques TDM sont celles d’un craniopharyngiome en grande partie kystique…La coque tumorale est en partie calcifiée….

Le craniopharyngiome soulève le nerf optique et le chiasma et refoule le plancher du 3ème ventricule…La lumière du V3 est en partie obstruée et la partie haute de la tumeur vient presque jusqu’aux trous de Monroe..

Pas actuellement d’hydrocéphalie obstructive…


CR OPERATOIRE 20 avril 2000 :« ….Manifestement depuis l’IRM qui a lieu

près d’un mois avant, le kyste a du augmenter de volume et l’hydrocéphalie obstructive se produit……… »

M2335


Chronologie

- 26 Février 2000 : cs oph : amblyopie, pâleur papillaire

- 6 Mars 2000 : ERG+PEV : tr. de la conduction+++

- 21 Mars 2000 :Scanner+IRM : craniopharyngiome

- 24 Avril 2000 : Neurochirurgie

- 28 Avril 2000 : Endocrinologie

M2335



Exemple clinique n°4:Enf. Souhail S., né en 2000, vu en 2003- Cataracte congénitale bilat. opéré en oct 2002- Implant intra-oculaire- R10 odg

- A.V.?


Enf. Souhail S. ERG « collé » blanc


Enf. Souhail S. ERG « collé » rouge


Enf. Souhail S. ERG « collé » bleu


Enf. Souhail S. BDF


Enf. Souhail S. PEV 15 bi


Enf. Souhail S. PEV 15 od


Enf. Souhail S. PEV 15 og


Exemple clinique n°5:Enf. Camille K. adressée par Dr C., Née en 1997, venue en 2002 puis en novembre

2003 (P1542) (rajouter les tracés)

Lettre de demande :

- Amblyopie de l’oeil gauche acuité visuelle 1/10ème non améliorable R25 (et acuité visuelle

od 4/10 ème)

- exophorie de l’œil gauche

- FOG : maculopathie

- essai de traitement par pénalisation, non efficace, poursuite ou non du trt ?

Exemple clinique n°5: Enf. Camille K.

ERG

ERG W ERG R

ERG Fl.

Exemple clinique n°5: Enf. Camillle K.

PEV damiers en vision binoculaire juin 2002

60’ 30’

15’


PEV flashes juin 2002

OD OG


PEV damiers 30’ 2002

OD OG

Conclusion : poursuite du trt, revue novembre 2003 , très positif, Nette amélioration des réponses des PEV par damiers de l’œil G

Exemple clinique n°6: Enf. Léa G. née en janv. 2001,vue en janv. 2002 (P2934)

Demande : strabisme OG qui ne semble pas s’améliorer avec la correction( +3 OD et +4,5 OG et rééducation « mange » largement son secteur)

ERG normal PEV damiers 60’ à l’âge d’un an

OD OG

Conclusion : possibilité des PEV damiers très tôt, poursuite du trt

BI

Exemple clinique n°6: Enf. Léa G. née en janv. 2001,vue en janv. 2002 (P2934)

PEV damiers 30’ à l’âge d’un an

OD OG

Conclusion : possibilité des PEV damiers très tôt, poursuite du trt

BI

Enfant Z. Sarah

BAV – psy ???

Exemple Clinique n°7

Enfant Z. Sarah

PEV 60 OD OG

Enfant Z. Sarah

Pev 30 od

PEV 30 OD OG

Enfant Z. Sarah

PEV 15 OD OG

Enfant Z. Sarah

bdf

Enfant Z. Sarah

ERG W phot collé ERG Flicker

Enfant Z. Sarah

ERG op collé ERG W scot

Bdf 2004

Exemple Clinique n°8 : Enfant Kevin Gon.

Lettre du Dr Martine P., du 8 juillet 2005

HDM : strabisme divergent OG avec au FO -Une dysversion papillaire-Une membrane épirétinienne-Une hyperpigmentation du pôle postérieur

Intérêt : Amblyopie organique et fonctionnelle

Enfant Kevin Gon. N°

Conclusion de mars 2004ERG gauche à contrôler….

Par ordre chronologique

Enfant Kevin Gon.

ERG adh W 2004

2004

Enfant Kevin Gon.

ERG adh flashes portables 2004

2004

Enfant Kevin Gon.

ERG adh W scot 2004

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 PEV Fl W OD 2004 PEV Fl W OG

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 PEV 60 BI

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 PEV 30 BI

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 PEV 15 BI

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 PEV 60 OD OG

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 PEV 30 OD OG

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 PEV 15 OD OG

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 septembre ERG collé W scot

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 septembre ERG collé mixte

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 septembre ERG R scot mixte

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 septembre ERG Rod collé

2004

Enfant Kevin Gon.

2004 septembre ERG Rod mixte

2004

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG Rod collé

2006

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG Bleu collé

2006

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG mixte collé

2006

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG W scot collé

2006

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG Cone collé

2006

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG Flicker collé

2006

Enfant Kevin Gon.

2006 PEV BI 60

2006

Enfant Kevin Gon.

2006 PEV BI 30

2006

Enfant Kevin Gon.

2006 PEV BI 15

2006

Enfant Kevin Gon.

PEV OG 30 2004 2006

Comparaison 2004-2006

Enfant Kevin Gon.

PEV OG 15 2004 2006


Enfant Kevin Gon.

2006 ERG ISCEV collé Rod

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG ISCEV collé Bleu

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG ISCEV collé réponse mixte

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG ISCEV collé W scot

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG ISCEV collé Cone

Enfant Kevin Gon.

2006 ERG ISCEV Flicker

Enfant Kevin Gon.

2006 PEV 60 OD OG


Enfant Kevin Gon.

2006 PEV 30 OD OG


Enfant Kevin Gon.

2006 PEV 15 OD OG


Enfant Kevin Gon.

PEV OG 60 2004 2006


Enfant Kevin Gon.

Intérêt des Comparaisons ++++

Chez l’Enfant (et chez l’Adulte)

Cas Clinique n°9 : enfant M. Alexandre âgé de 4 mois ERG

- Circulaire du cordon – SFA- né Apgar 5 à la naissance et 5 à 8 minutes- mouvements oculaires et comportement visuel anormaux- Pas de nystagmus- RPM+- Ex clinique oph nl

Enfant M. Alexandre âgé de 4 mois ERG

Enfant M. Alexandre âgé de 4 mois ERG

Enfant M. Alexandre âgé de 4 mois PEVau sein

PEV en têtant le sein BDF

Conclusion : PEV au sein résultats (ERG+PEV) normaux pour l’âge

149 ms

158 ms

Examen neurologique

Examen ophtalmologique

Bilan électrophysiologique visuel

Bilan électrophysiologique en Neuro-Ophtalmologie







Protocole des patients adressés par les Services de Neurologieavec les résultats écrits du bilan oph et port de la correction opt.

1. PEV damiers , PEV Flashes œil /œil2. ERG pattern3. ERG « collé » court4. FSC statique

5. EOMG

- Autres cas cliniques- FSC- EOMG







1. L’Examen ophtalmologique clinique complet est un préalable INDISPENSABLE à toute exploration fonctionnelle visuelle.

2. Les Explorations fonctionnelles Visuelles étudient uneFonction. Elles ne sont pas ETIOLOGIQUES.

3. Leurs résultats doivent être intégrés dans le CONTEXTE CLINIQUE

Explorations Fonctionnelles Visuelles

Conclusion

Spécificités des examens des enfants :

1. Prendre son temps

2. Prendre encore plus de soin à la technique

3. Savoir répété les examens

4. Etre prudent dans l’interprétation


Conclusion (2)


Je vous remercie de votre attention

[email protected]

TRAVAIL d’EQUIPE

Je remercie A. Jacob, D. Le Brun et Ph. Le Neindre


Je vous remercie de votre attention

[email protected]

Documents

DE d’Orthoptie – 3ème Année – Cours n° 4 2007-2008