P O S T E R N ° 128

I rythroblastopenie aigue induite par le parvovirus B19 revelant une spherocytose hereditaire & I'&ge adulte. J.F.PARIS*, A .CHAGNON*, S. MARLIER*, O. BROCQ*, A. YAO N'DRI*, Ph. CARLI*

A case of parvovirus B19 related aplastic anaemia is reported. It reveals an occult spherocytosis, which has been rarely reported in an over-thirty-year-old adult in literature. Diagnosis of the underlying haematologic disorder can be made diffiOult by both the discretion of symptoms of haemolysis and the necessity of emergency blood transfusion.

Une femme de 35 ans, de race blanche, non mediterraneenne, sans antecedent particulier, est hosp~tahsee pour un syndrome febrile & 40°C evoluant depuis 3 jours associe & des frissons, des arthralgies, des cephalees, des vomissements. L'examen clinique montre un sub-ict~re conjonctival et une splenomegalie sans autre anomalie. L'anomalie biologique principale est une anemie normochrome normocytaire (Hb = 8 g/100 ml). II existe des signes d'hemolyse : bilirubine totale 35 pmol/I, haptoglobine inferieure & 0,1 g/I, LDH 895 U I/I, mais cette anemie est aregenerative : reticulocytes a 46 000/mm 3, le myelogramme confirme I'existence d'une erythroblastopenie.

II existe par ailleurs une leucopenie moderee & 3 000/mm 3, il n'y a pas de thrombopenie ni d'autre anomalie biologique en dehors d'une discrete cytolyse hepatique. L'evolution est marquee par I'aggravation de I'anemie 9, J2 (5,3 g/100 ml), mal toleree, necessitant la transfusion en urgence de deux culots globulaires ; une crise reticulocytaire & J12 (298 000/mm 3) ; & J18 I'hemoglobine est & (10 g/100 ml) puis se stabilise a 11,5 g.

Les resultats serologiques montrent la presence d'lgM anti parvovirus B19 (technique radio-immunologique) et un bilan d'hemolyse, realise & distance des transfusions, permettra le diagnostic de spherocytose hereditaire de Minkowski-Chauffard (25 % des spherotypes sur le frottis, test de fragilite osmotique positif). II n'est pas realise de splenectomie compte-tenu de la bonne tolerance de cette anemie chronique.

Commentaires :

Le parvovirus B19 est I'argent etiologique du megalerytheme chez I'enfant et peut provoquer, chez I'adulte, des fievres eruptives et des polyarthrites aigu~s. II a egalement un tropisme particulier pour les cellules-souches erythroblastiques qu'il detruit. Ce phenomene, qui passe inaper£u chez un individu sain, est responsable d'une anemie aigu~ potentiellement grave chez les patients presentant une anemie hemolytique chronique (AHC). Dans ces conditions, en effet, le raccourcissement de la duree de vie des hematies permet & la crise erythroblastopenique, qui dure une dizaine de jours, d'avoir une expression clinique.

La majorite des cas decrits I'a ~te chez I'enfant ou & I'occasion d'epidemies familiales chez des patients le plus souvent deja connus comme porteurs d'une AHC. La revelation chez I'adulte d'une maladie de Minkowski-Chauffard par une crise erythroblastopenique due au parvovirus B19, n'a ~te que rarement rapportee dans la litterature : 2 cas dans la serie du CNTS (Lefrere (3)), quelques autres cas sporadiques dont Cutlip, Eriksson et Nag (1, 2, 4).

En dehors des causes toxiques (Chloramphenicol), une erythroblastopenie aigu~ de I'adulte doit evoquer une infection virale & parvovirus B 19. Le diagnostic de I'hemolyse sous-jacente peut 6tre difficile & ce stade et sera conduit au mieux & distance de I'episode aigu, ce d'autant que la situation a conduit & transfuser en urgence. Sur certains terrains de deficit immunitaire (VIH notamment), I'accent a et6 mis recemment sur la possibilite de passage de cette erythroblastopenie & la chronicite.

R I ~ F I ~ R E N C E S :

1. Cutlip AC, Gross KM, Lewis MJ. Occult hereditary spherocytosis and human parvovirus infection. J A m Board Fam Pract 1991 ; 4 : 461-4.

2. Erickeson BM, Stromberg A, Kreuger A. Human parvovirus B19 infection with severe anemia affecting mother and son. Scand J Infect Dis 1988 ; 20 : 335-7.

3. Lefrere JJ, Courouce AM. Anemies h~molytiques revelees par une infection & parvovirus. Presse Med 1986 ; 15 : 936.

4. Nag JP, Cumming RL, Horn EH, Hogg RB. Hereditary spherocytosis revealed by human parvovirus infection. BrJ Haemato11987; 65 : 379- 80.

* Service de M#decine Interne (Pr A. CHAGNON) ; HSpital d'lnstruction des Armees Sainte-Anne ; 83800 TOULON NAVAL.

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