Pr M Jourdain

Service de Réanimation Polyvalente

Université

de Lille 2

ÉTAT DE MAL EPILEPTIQUE le point de vue du réanimateur

Définitions

• L’état de mal épileptique (EME) est une urgence médicale

• Le diagnostic d’EME se heurte à des difficultés. La littérature est riche, qu’il s’agisse du type d’EME ou encore du « timing » permettant de conclure qu’il s’agit d’un EME

EME =>EME => 30 minutes 3 crises successives5 à 10 minutes

Commission on Terminology of the ILAE. Commission on Terminology of the ILAE. Epilepsia Epilepsia 1964 ; 5 : 2971964 ; 5 : 297--306306 Remy C. Remy C. RRééanan UrgUrg 19951995 ; 4; 4 : 397: 397--400400

Lowenstein

: au delà

de 5 minutes

•

Durée de la majorité

des crises est <

5 minutes•

Risque de lésions neuronales

•

Vis à

vis d’un malade qui convulse, attendre est difficile

DeLorenzo

: au delà

de 30 minutes

•

Crises de 10 à

29 min s’arrêtent spontanément dans 43%, et répondent bien aux antiépileptiques

•

Pas de données évidentes sur le danger des crises prolongées

EMCG définition

Définitions -

Classification

•

EMECGénéralisé

•

EMENC

•

(EMEC

Partiels simples)

«

Franc

»

« Larvé »

Réfractaire

Généralisés (Petit mal absence)

Partiels

Confusionnels

Non confusionnels

Temporal Frontal

•

En France 20 à

30.000 par an•

Mortalité

:

3% chez l’enfant26% chez l’adulte

Fréquence et gravité

•

Incidence annuelle des EME : ≈

10 à

20 / 100 000 habitants•

Âge moyen : quarantaine

•

Prédominance masculine•

Prédominance d’épileptique connue

•

Population de réanimation (incidence d’assistance ventilatoire ?)

Aspects démographiques

Nombre de patient inclus 141Sexe

: homme/femme 73/68

Age

: moyenne � DS (min,max) années 48,4 � 19,9 (14-87)

IGS

: moyen � DS (min,max) 45,2 � 13,8 (14-82)

Durée hospitalisation en Réanimation

: moyenne � DS (min,max) jours 9,7 � 12 (0,5-78)

Maladie épileptique connue : nombre (%) 76 (53,9)

Premier épisode d’EME

: nombre (%) 65 (46,1)

Mortalité

en réanimation

: % 12

Mortalité

à

3 mois

: % 22,7

F Decamps et al.

PRONOSTIC•

Facteurs de pronostic:

étiologie (pas d’ATCD d’épilepsie 79 vs 55%;p=00,4))durée des convulsions (24h vs 12h; p=0,01)âge (54± 20 vs 42±19 ans; p<0,001)APACHE II (23±5 vs 18±6; p<0,001)

Claassen, Epilepsia 2002

•

D’autres facteurs:

prise en charge adéquateretentissement systémique de l’EMCGComplications liées au traitementcomplications de la réanimationEMCG franc ou larvé

•

Établir le diagnostic•

Prendre des mesures générales

•

Interrompre durablement

l'activité

épileptique•

Recherche et traitement éventuel de la cause

et des facteurs favorisants

EMCG : CAT

• EMECG franc, aisé

• EME larvé

("subtle generalized S.E."), difficile : EEG

• Coma persistant au décours d'une crise : EEG

• (Malade curarisé

: EEG)

Diagnostic positif

Etablir le diagnostic

Diagnostic différentiel

Syncopes dites «

convulsivantes

»

: E.C.G.Pseudo EMECG (ou factice) +++

diagnostic +/- difficile ( parfois spectaculaire) anamnèse +++,pas d’encombrement, de désaturation O²EEG +/- vidéo

EME myoclonique : clinique et EEGEncéphalopathie post-anoxique(Crises toniques postérieures)

V. MONITORAGE EEG

Monitorage EEG

Tracé brut d’un EME TCGDécharges critiques

Monitorage EEG

Tracé d’EME non convulsifAnomalies delta angulaires, ondes aiguës, pointes non rythmiques

Monitorage EEG

Aspect de suppression-burstBouffées d’activités paroxystiques survenant sur une électrogenèse déprimée

Diagnostic étiologiqueÉpileptique connu (30-45% EM)-

modification thérapeutique (40%)

-

intoxication éthylique (30%)-

privation sommeil, introduction médicamenteuse à

risque convulsivant, infection intercurrente....

EM inaugural souvent révélateur d'une affection cérébrale ou systémique aiguë

hglc, hNa (10-20%), hCa, méningo-encéphalite (PL, Δ

pléiocytose si EM

prolongé), Anoxie cérébrale, Intoxication ou sevrage (BZD, héro, cocaïne, amphétamines...), éclampsie ....

Affections cerébro-vasculaires (20-50%) thrombophlébite cérébrale…, Tumoral (5-15%), Post-traumatique, Infections aiguës (5-15%)... (Scanner large)

10-20% Pas de cause, 1ère manifestation d'une maladie épileptique

66,0

11,3 5,7 5,7 4,3 3,5 3,5

0

20

40

60

80

100

Pour

cent

age

%

Idiopathiqu

e

Metab. T

oxiqu

eAutre

Tumeu

r

Infection SNC

Etiologies de la maladie épileptique initiale chez les patients épileptiques connus

Etiologies

•

Épileptique connu : 54%Causes idiopathiques +++Séquelles vasculairesPost traumatiqueTumoral

F Decamps et al.

29,8

11,3 6,414,9 13,5 12,0

4,3 2,8 5,0

0

20

40

60

80

100

Pour

cent

age

%

Path. S

q̌ella

ires

Path. V

asc.

Aigu‘

Idiop

athiqu

e

Dˇf. ob

serva

nce

Mˇtab.

Intox

.Inf

ectio

nTum

eur

Eclamps

ieTrau

matiqu

e

Etiologies de l'EME des patients admis en Rˇanimatio

Path séquellaires 55,3 0

Idiopathique 0 13,8

Déf. observance 27,6 0

Métab/Intox 2,6 26,2

Infection 10,5 13,8

Tumeur 1,3 7,7

Traumatique 0 10,8

Path

Vasc

Aiguës 2,6 21,5

Eclampsie 0 6,2

Epileptiques connus

Premier EME

F Decamps et al.

Etiologies

•

Assurer une ventilation efficace•

Maintenir pression artérielle

•

Surveiller ECG•

Hypoglycémie ?

•

Abord veineux •

Prélever sang et urine

•

Salé

isotonique

Mesures généralesObjectif du TRT = 3

1-

faire cesser le + vite possible les convulsions2-

Prévenir les récidives3-

Limiter les conséquences systémiques (D Rp, HTA, Acidose, HT°, lésions traumatiques)

Vitamine B1Lutter contre l'hyperthermieConsidérer l'acidoseDéceler, prévenir et traiter :

Troubles de l’hydratationDésordres ioniquesHyperglycémieConséquences des convulsions

(traumatismes, rhabdomyolyse…)Défaillances multiviscérales

Mesures générales (2)

•

Activité

AE rapide, spécifique et confirmée•

Voie I.V.

•

Maniable •

Action rapide et prolongée

•

Pas d'action sédative•

Pas d’effet secondaire important

•

Ne s’accumule pas

ANTIANTIÉÉPILEPTIQUE IDPILEPTIQUE IDÉÉAL AL ÀÀ

POSOLOGIE ADAPTPOSOLOGIE ADAPTÉÉEE

Interrompre durablement l’activité

épileptiqueLa drogue idéale

AE d’action rapide AE d’action prolongée

Diazepam 10mg IVDClonazepam 1mg IVDJusqu’à

3 x

Phénytoine 18mg/kg(Fosphénytoine 15mg/kg d’EP)Phénobarbital 10-15mg/kg

Discuter Valproate de Na

30mg/kgSi échec en fin de perfusion

Dose complémentaire de l’AE d’action prolongée initialement choisi

Si PhénitoineCompléter par 12mg/kg

Si FosphénitoineCompléter par 10mg/kg

Si PhenobarbitalCompléter par 12mg/kg

Si Valproate

de sodiumCompléter par 10mg/kg

Si échec en fin de perfusion

Etat de mal épileptique réfractaire

Stra

tégie

de p

rise

en

char

ge d

e l’E

MCG

S Le

grie

l et

al R

éa U

rg 2

007

AE d’action rapide AE d’action prolongée

Diazepam 10mg IVDClonazepam 1mg IVDJusqu’à

3 x

Phénytoine 18mg/kg(Fosphénytoine 15mg/kg d’EP)Phénobarbital 10-15mg/kg

Discuter Valproate de Na

30mg/kgSi échec en fin de perfusion

Dose complémentaire de l’AE d’action prolongée initialement choisi

Si Phénitoine Compléter par 12mg/kg

Si FosphénitoineCompléter par 10mg/kg

Si PhenobarbitalCompléter par 12mg/kg

Si Valproate

de sodiumCompléter par 10mg/kg

Si échec en fin de perfusion

Etat de mal épileptique réfractaire

Stra

tégie

de p

rise

en

char

ge d

e l’E

MNC

S Le

grie

l et

al R

éa U

rg 2

007

Dose complémentaire de l’AE d’action prolongée non initialement choisi

Efficacité

Th = examen Clinique évalue

-

Arrêt des crises-

Evolution du niveau de conscience

-

Retentissement sur les fonctions CV et Resp- EEG/ 12 ou 24h-

Relai TRT PO et suivi Thérapeutique

•

Précautions (EMECG factice)

•

Recherche de facteurs pérennisants

•

Définitions variables

•

10 à

15%

PERSISTANCE DE L’EMC APRÈS 60 min

EM RÉFRACTAIRE ?

Définition opérationnelle de l’EME réfractaire

Définition opérationnelle de l’EME réfractaire

•

Si EME larvé, peut être faut-il agir encore plus tôt–

EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité

27%

–

EME larvé

réponse thérapeutique 1/4, mortalité

64%

TREIMAN N Engl J Med 1998 ;339:792-8

EMEGC ou larvEMEGC ou larvéé

dont l'activitdont l'activitéé

certaine ou supposcertaine ou supposéée,e,sur le plan clinique et/ou EEG,sur le plan clinique et/ou EEG,

a persista persistéé

60 minutes 60 minutes apraprèès une prise en charge correctes une prise en charge correcte

Facteurs susceptibles de pérenniser l’EMEFacteurs susceptibles de pérenniser l’EME

•

Conséquences directes de l’EME et de sa prise en charge

–

Désordres métaboliques (hyper ou hypoglycémie…)–

Hyperthermie–

Thérapeutiques de réanimation–

Traitements antiépileptiques•

Adéquat ?–

Doses suffisantes ?–

AE d’action prolongé

omis ? •

Effet paradoxaux•

Interférences médicamenteuses

•

Étiologie

–

Méconnue (par exemple plomb, porphyrie, antibiotique…)–

Insuffisamment traitée–

Impossible à

traiter

ASSAL 2000

WALKER 1996

EFAWGSE JAMA 1993

•

Essai de –

midazolambolus 0.2 mg/kg puis titrer 0.2 mg/kg/3 à

5 min puis relai 0.1-0.4 mg/kg/h Décroissance 50%/3heures

–

propofolbolus 2 à

3 mg/kg puis titrer 1 à

2 mg/kg/3 à

5 min puis relai 4 mg/kg/h48h max car risque «

infusion Sd

». Décroissance 20%/3h

•

Si échec anesthésie barbiturique –

thiopenthal5 mg/kg en bolus puis titrer par 1-2 mg /kg en 3 à

5min jusqu'à

EEG "burst suppression". Puis relai par 3 à

5 mg/kg/h. Effets secondaires d’ordre cardio-vasculaires (hTa, VD, diminution contractilité

myocardique)

•

Intérêt du topiramate ?•

Ensuite ?NB : EEG continu

maintenir un traitement AE de fond +++

EME RÉFRACTAIRE : QUE FAIRE ?

«

Burst ?!

»

12-24h

TOWNE 2003

CRISE(s)

CRISE(s)

: casser l: casser l’’EMEEME

: recommandations: recommandations

: instaurer un AE d: instaurer un AE d’’action prolongaction prolongééee

: s: séédationdation

: EEG: EEG

: serein !: serein !