ETAT DE MAL EPILEPTIQUE RAPPELS. Classification des EME Difficultés diagnostiques Gravité EM convulsifs (G, P, PSG) tonicoclonique généralisé d'emblée

ETAT DE MAL EPILEPTIQUE

RAPPELS

Classification des EME Difficultés

diagnostiquesGravité

EM convulsifs (G, P, PSG)

tonicoclonique généralisé d'emblée (G) - +++

tonicoclonique généralisé secondairement (PSG) - +++

partiel somatomoteur, +/- marche jacksonienne (P) - +

myoclonique (G) +/- -

tonique (G) +/- ++

clonique (G) +/- ++

EM non convulsifs (G, P)

non confusionnels (rares) +++ -

confusionnels

états d'absence (G) +++ -

partiel complexe temporal (P) +++ +

partiel complexe frontal (P) +++ ?

Subtle = EM larvé (G, PSG) +++ ++++

Définitions - Classification

EMECGénéralisé

EMENC

(EMEC Partiels simples)

« Franc »

« Larvé »

Réfractaire

Généralisés (Petit mal absence)

Partiels

Confusionnels

Non confusionnels

Temporal Frontal

Fréquence et gravité de l ’EMECGFréquence et gravité de l ’EMECG

En France 20 à 30.000 par an

Mortalité : 3% chez l’enfant

26% chez l’adulte

EMECG Définition (a)EMECG Définition (a)

Chez l’adulte et l’enfant de plus de 5 ans

Convulsions continues > 5 minutes

ou

> 2 crises entre lesquelles il n’y a pas de retour à un état de vigilance normal

EMECG Définition (b)EMECG Définition (b)

Lowenstein : au delà de 5 minutes

Durée de la majorité des crises est < 5 minutesRisque de lésions neuronalesVis à vis d’un malade qui convulse, attendre est difficile

DeLorenzo : au delà de 30 minutes

Crises de 10 à 29 min s’arrêtent spontanément dans 43%, et répondent bien aux antiépileptiquesPas de données évidentes sur le danger des crises prolongées

EMECG : conduite à tenirEMECG : conduite à tenir

Établir le diagnostic

Prendre un certain nombre de mesures générales

Interrompre durablement l'activité épileptique

Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants

1/ Établir le diagnostic (1) 1/ Établir le diagnostic (1)

Syncopes dites « convulsivantes » : E.C.G. Pseudo EMECG (ou factice) +++

diagnostic +/- difficile ( parfois spectaculaire) anamnèse +++, pas d’encombrement, de désaturation O² EEG +/- vidéo

EME myoclonique : clinique et EEG Encéphalopathie post-anoxique (Crises toniques postérieures)

Diagnostic différentiel

1/ Établir le diagnostic (2) 1/ Établir le diagnostic (2)

EMECG franc, aisé

EME larvé ("subtle generalized S.E."), difficile : EEG

Coma persistant au décours d'une crise : EEG*

(Malade curarisé : EEG)

Diagnostic positif

2/ Mesures générales2/ Mesures générales

Assurer une ventilation efficace* Maintenir pression artérielle Surveiller ECG Hypoglycémie ? Abord veineux X 2 Prélever sang et urineSalé isotonique

Vitamine B1

Lutter contre l'hyperthermie

Considérer l'acidose

Déceler, prévenir et traiter : Troubles de l’hydratation Désordres ioniques Hyperglycémie Conséquences des convulsions

(traumatismes, rhabdomyolyse…) Défaillances multiviscérales

3/ Interrompre durablement l'activité épileptique la drogue idéale

3/ Interrompre durablement l'activité épileptique la drogue idéale

Activité AE rapide, spécifique et confirmée Voie I.V. Maniable Action rapide et prolongée Pas d'action sédative Pas d’effet secondaire important Ne s’accumule pas

ANTIÉPILEPTIQUE IDÉAL À POSOLOGIE ADAPTÉE

3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?


BENZODIAZÉPINES (France) en IV lente

Action rapide, inconstante Sédation, dépression respiratoire +++ Potentialisation effets dépresseurs autres AE Tachyphylaxie Rebond Perfusion continue déconseillée Brièveté d'action AE d'action prolongée

AE D’ACTION BRÈVE

Phénytoïne (PT) 18 mg/kg à 50 mg/mn

respect vigilance (+/-)

Phénobarbital (PB) 20 mg/kg à 100 mg/mn)

AE D'ACTION PROLONGÉE

MAIS

cinétique linéaire

marge de posologie large

action plus rapide

efficacité polyvalente

dépression respiratoire (+/-) et de vigilance (majoré par BZD)

MAIS

effets cardio-vasculaires

tolérance et manipulation

cinétique non linéaire

marge de posologie étroite

effet AE différé + BZD





Fosphénytoïne (FPT) 15 mg EP/kg à 150 mg EP/mn

Respect vigilance (+/-) Prodrogue Meilleure tolérance locale Effets cardio-vasculaires

atténués / PT ?

NB : 1.5 mg FPT = 1 mg PT

Contre indications et surveillance cardio idemCinétique non linéaire Marge de posologie étroite Effet AE différé + BZD

En fait

UN NOUVEL AE ?



BZD + PT ou FPT

BZD + PB

lorazepam (États Unis, Allemagne…)

PB

?

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE INITIALE

? = acide valproïque : trop utilisé sans preuve

Antiépileptique certes efficace

Forme injectable

Non sédatif, pas dépresseur respiratoire ni hémodynamique

Encéphalopathie

Atteinte hépatique (idiosyncrasie)

Interférences

Dose de charge ??

Non validé dans l’état de mal


Si PT d'emblée, 10 mg/kg en plus. Si échec PB

Si PB d'emblée, 10 mg/kg/20 min. Si échec PT

ÉCHEC DE LA STRATÉGIE INITIALE



Précautions (EMECG factice)

Recherche de facteurs pérennisants

Définitions variables

10 à 15%

PERSISTANCE DE L’EME APRÈS 60 À 80 MINUTES

EME RÉFRACTAIRE ?

Facteurs susceptibles de pérenniser l’EMEFacteurs susceptibles de pérenniser l’EME

Conséquences directes de l’EME et de sa prise en chargeDésordres métaboliques (hyper ou hypoglycémie…)HyperthermieThérapeutiques de réanimationTraitements antiépileptiques

Adéquat ? Doses suffisantes ? AE d’action prolongé omis ?

Effet paradoxaux Interférences médicamenteuses

ÉtiologieMéconnue (par exemple plomb, porphyrie, antibiotique…) Insuffisamment traitée Impossible à traiter

ASSAL 2000

WALKER 1996

EFAWGSE JAMA 1993

Définition opérationnelle de l’EME réfractaire

Définition opérationnelle de l’EME réfractaire

Si EME larvé, peut être faut-il agir encore plus tôt

EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27%

EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64%

TREIMAN N Engl J Med 1998 ;339:792-8

EMEGC ou larvé dont l'activité certaine ou supposée, sur le plan clinique et/ou EEG,

a persisté 60 minutes après une prise en charge correcte

Essai de midazolam ou de propofol (+/-)

Si échec anesthésie barbiturique

Ensuite ?

NB : EEG continu

maintenir un traitement AE de fond +++

EME RÉFRACTAIRE : QUE FAIRE ?

TOWNE 2003



UN PROBLÈME ÉPINEUX : L’EME PUREMENT ÉLECTRIQUE

Fréquence ?

Confondu par certains avec EMENC vrai

Critères EEG complexes +++

Après un EMEC, 14% auraient un EME purement électrique

Pronostic incertain

Attitude thérapeutique source de discussion

DELORENZO 1998

SCANNER, IRMPL

Indications Infection neuro-méningée ? (surtout si immunodéprimé) Cause EM ?

Restrictions HIC 15% des cas : pléiocytose modérée hors tout contexte

traumatique ou infectieux

4/ Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants

4/ Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants

4/ Principales étiologies

Mauvaise compliance thérapeutique*

Anoxie et/ou Hypoxie

Infection SNC

Post traumatisme crânien*

22 %

12 %

2 %

2 %

Virginie

26 %

4 %

8 %

5 %

Tumeur 5 % 6 %

Californie

AVC

c

15 %

10 %

Texte

4 %

4 %

Texte

Alcool*

AVC

Anomalie métabolique

8 %

15 %

10 %

24 %

4 %

4 %

Infection 5 % _

Séquelles 16 % _

* Mortalité faible

4/ Conditions étiologiques particulières4/ Conditions étiologiques particulières

Intoxication alcoolique Étiologie et facteur favorisant Sevrage : surtout crises sérielles

Intoxications aiguës Très nombreux toxiques BZD ++ Épuration particulière ? (lithium) ; antidote ? (INH : Vit B 6)

Porphyries Clonazépam, lorazépam, midazolam, chloral Hématine

Éclampsie Sulfate de magnésium

Autres formes d'EMEAutres formes d'EME

Myocloniques avec coma Atteintes encéphaliques sévères ++ E.M.E. Tonico-clonique larvé ? Intérêt de l'E.E.G. Souvent rebelles (post-anoxiques)

Partiels somatomoteurs PT, FPT ou PB Traiter comme E.M.E. Tonico-clonique ?

Non convulsifs : BZD I.V. Efficacité dans le petit mal status +++ +/- Si EME Partiel complexe PT

KAPLAN 2003

Maintenance et relais (a)Maintenance et relais (a)

Conscient : diminution sans problème

Comateux : diminution si l 'EEG ne montre pas de signes témoignant d'un EME pendant 12 ou 24 heures.

EMECG CONTROLÉ : DIMINUTION DU TRAITEMENT AE

Maintenance et relais (b)Maintenance et relais (b)

Surveillance clinique et E.E.G.

Contrôles rapprochés des taux sanguins

AE d'action prolongée (sonde gastrique)

MAINTENIR DES CONCENTRATIONS CÉRÉBRALES EFFICACES EN AE EST

INDISPENSABLE

Maintenance et relais (c)Maintenance et relais (c)

Le temps de mener l'enquête étiologiqueAucune cause identifiée, cause aiguë réversible et si E.E.G. normal

En théorie NON L'EME en lui-même n'est pas une indication

Antécédents épileptiques, conditions étiologiques faisant craindre une récidive ou anomalies EEG persistantes

OUI

COMBIEN DE TEMPS POURSUIVRE LES AE ?

PLACE DE L’EEGPLACE DE L’EEG

Monitorage EEG continu dans la mesure du possible Sous–utilisé Diagnostic positif Coma post critique Manifestations cliniques évocatrices, suspectes ou douteuses Contexte (Malade curarisé)

Diagnostic étiologique Guide du traitement Indispensable en cas d’anesthésie générale

LOWENSTEIN & ALLDREDGE 1998

EME : pronosticEME : pronostic

Mortalité globale 20 % en Virginie 7,6 % en Suisse francophone

Facteurs pronostiques Durée de l'état de mal >1h: OR = 9,7 (2,13-44,8) Âge <1 an et plus de 65 ans: OR = 1,3 (1,06-1,81) Pathologie responsable +++

Anoxie: 60 à 80 % ; OR = 3,6 (1,47-9,09) AVC: 30 à 60% Anomalie métabolique: 35 % Non compliance aux antiépileptiques, alcool <10%

ETR des Vétérans EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27% EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64%

COEYTAUX 2000

DELORENZO 1996

TREIMAN 1998

ConclusionsConclusions

Stratégie initiale à améliorer

Prise en charge immédiate

AE d'action prolongée en IV : un geste essentiel

EEG : guide indispensable

EM Réfractaire : grave, stratégie ?

Protocoles préétablis : indispensables.

Documents

ETAT DE MAL EPILEPTIQUE RAPPELS. Classification des EME Difficultés diagnostiques Gravité EM convulsifs (G, P, PSG) tonicoclonique généralisé d'emblée