ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES A … · etude des pathologies diaphragmatiques these de medecine 2008 bazani gregoire dakouo 2 dedicaces je dédie ce travail :

ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES

THESE DE MEDECINE 2008 BAZANI GREGOIRE DAKOUO 1

Ministère des Enseignements Secondaire République du Mali

Supérieur et de la recherche scientifique Un Peuple – Un But – Une Foi

UNIVERSITE DE BAMAKO

ANNEE UNIVERSITAIRE : 2007 – 2008 N ° …..…../

Présentée et soutenue publiquement le ……../……../2008 Devant la faculté de médecine de pharmacie et d’odonto-stomatologie

Par

Mr Bazani Grégoire DAKOUO Pour obtenir le grade de Docteur en Médecine

(DIPLÔME D’ETAT) PRESIDENT: Pr Sadio Yéna

MEMBRE: Dr Anselme Konaté

CO-DIRECTEUR: Dr Yacouba Toloba

DIRECTEUR: Dr Souleymane Diall

JURY

FACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTO-STOMATOLOGIE

ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES A PROPOS

DE CINQ CAS



DEDICACES Je dédie ce travail : A mon père Mr Cléophace DAKOUO Je vous remercie de m’avoir inscrit à l’école. Vous nous avez toujours appris le travail bien fait dans la sagesse. Tu honoreras ton père et ta mère dit l’Eternel ; toutes mes excuses toutes les fois où je n’ai pas été à la hauteur de vos attentes. Vous resterez pour nous un père exemplaire et irréprochable. Que Dieu vous donne longue vie dans la santé. Amen. A ma mère Feue Mme DAKOUO Rose KAMATE Tout comme la mère du Christ, ton amour, ta bonté, ta bénédiction, tes prières et l’éducation que nous avons reçues de vous constituent aujourd’hui le fondement de notre réussite. Que Dieu te le rende au centuple au nom de Jésus Christ notre Seigneur. Amen. A mon frère Feu Yirabo Désiré DAKOUO Merci d’avoir guidé mes études vers la médecine. Que la grâce du Seigneur soit avec toi et que ton âme repose en paix. Amen. A ma sœur Feue Odile DAKOUO Dort en paix grande sœur. Amen. A ma fiancée Maria Jean Louis KONE Tu m’as offert toute ta tendresse en m’acceptant avec tous mes défauts. Ton soutien psychologique a été indispensable pour la réussite de ce travail. Retrouves ici tout mon amour et ma profonde reconnaissance. A mon fils Hermann Cléophace DAKOUO Joie de mon cœur, je t’aime et soit sûre de toute mon affection. A mes frères et sœurs : Mme Sangaré Martine, Abbé Edmond, Gérard, Gustave, Urbain, Mme Colin Germaine, Habib, Alain, Mme Berthé Cathérine, Rachel, Roseline, Mme Dembélé Christiane et Charles Votre soutien ne m’a jamais fait défaut. Que Dieu nous donne la force de resserrer toujours et d’avantage nos liens fraternels dans son amour.



REMERCIEMENTS Mes remerciements s’adressent : A l’Eternel le Tout Puissant : Ta bonté est immense et ta grandeur est irréfutable. Je te remercie de m’avoir permis de te connaître à travers Jésus Christ. Bon Pasteur, tu es le berger de ma vie, tu me conduis sur les droits chemins pour la gloire de ton nom, même si je passais dans la vallée de l’ombre, ton bâton et ta houlette voila qui me rassurent. Dieu de nos pères, je peux m’exclamer aujourd’hui heureux en disant comme Saint Pierre, chez qui irons-nous, car de toute évidence il n’y a que toi qui puisses remplir mes attentes. La raison humaine avance timidement, nos réflexions son mal assurées, car un corps périssable pèse lourdement sur l’âme et notre gangue d’argile paralyse l’esprit toujours en éveil. Je te remercie de m’avoir donné la santé et le courage de venir à bout de ce travail. Que ta bénédiction et ta protection soient sur nous tous. Amen. A ma belle-mère Rose DIARRA à Sikasso Aux familles Feu Marcel DAKOUO et Grégoire DAKOUO à Faladiè SEMA. A la famille Feu Charles DAKOUO à Ségou A la famille Feu Jean Pierre DAKOUO A la famille Feu Nicandre DAKOUO à Djelibougou A la famille KAMATE à Missira Au lieutenant colonel Déou Paulin DIARRA et famille au génie militaire. A ma tante Mme DIASSANA Hawa DIARRA et famille à Bamako A ma tante Mme DIARRA Madina DIARRA et famille à Bamako A mon oncle Amédé KAMATE et famille à Tominian A ma tante Mme FOFANA Delphine DAKOUO et la famille FOFANA au Point g A Mr Armand DEMBELE et famille à Bamako A ma tante Nafatouma TOURE et famille à Bagadadji



A mes amis et complices : Bruno DAKOUO, Fainad SANOU, Jacob DARA, Hama Clément KEITA, Hamidou TRAORE, Mamadou TRAORE, Henri PARE, Raymond SACKO et tous les membres du grin de la cabine Hama MAIGA. A la communauté chrétienne catholique du Point G A ma cousine Alida Korotimi DAKOUO A tous mes cousins et cousines A mon oncle Constantin KONE et famille à Kati A mes neveux et nièces A tous mes oncles et tantes maternels A tous mes amis et collègues de thèse : Dr Arnaud, Dr Tidjane, Dr Moussa DABO, Yiriba DIARRA, Fatouma SIDIBE, Abdramane DICKO, Kassim TRAORE, Christ MARVIN A tout le personnel du service de pneumo-phtisiologie Aux Dr Fassara Sissoko, Dr M’BAYE, Dr Isis CAYON, Dr Patrice Dembélé et au Dr Kalba TEMBINE A tous mes enseignants depuis l’école primaire A tout le corps professoral de la FMPOS A tous mes amis et camarades des promotions 1998-1999 de la FMPOS A mon cher pays le Mali A l’association Parisi de la FMPOS En fin à tous ceux dont j’aurai oublié ou omis de remercier ici, je les prie de bien vouloir m’en excuser.



HOMMAGES AUX MEMBRES DU JURY A notre Maître et Président du Jury : Pr Sadio YENA Professeur agrégé de chirurgie générale et thoracique, Certificat d’anatomie humaine, Chargé des cours de sémiologie chirurgicale, d’anatomie humaine à la FMPOS, Praticien hospitalier au CHU du Point G, Cher Maître Nous avons bénéficié de votre enseignement de qualité au sein de cette faculté. Vos qualités humaines et pédagogiques, votre disponibilité et votre simplicité font de vous un maître incontesté. Recevez ici cher maître, l’expression de notre profonde gratitude. A notre Maître et Juge : Dr Anselme KONATE Spécialiste en hépato-gastro-entréologie Maître assistant à la FMPOS Praticien hospitalier au CHU Gabriel Touré Cher Maître Nous sommes très touchés par spontanéité avec laquelle vous avez accepté de siéger à ce jury. Votre apport a été capital dans la réalisation de ce travail. Recevez ici l’expression de notre profonde gratitude et de notre attachement total.



A notre Maître et Juge : Dr Yacouba TOLOBA Spécialiste en pneumo-phtisiologie Maître assistant à la FMPOS Praticien hospitalier au CHU Point G Cher Maître Nous ne saurions trouver assez de mots, pour vous témoigner notre reconnaissance. Vous m’avez aidé à croire à la réalisation de ce travail, par vos immenses qualités humaines. Veuillez accepter cher maître, le témoignage de notre sincère gratitude. A notre Maître et Directeur de Thèse : Dr Souleymane DIALLO Spécialiste en pneumo-phtisiologie Maître assistant à la FMPOS Responsable des cours de pneumo-phtisiologie à la FMPOS Médecin colonel des forces armées du Mali Chef de service de pneumo-phtisiologie du CHU du Point G Chercheur clinicien au centre de recherche et de formation sur le VIH et la tuberculose. Cher Maître Vous nous avez honoré en nous acceptant dans votre service. Vous avez grandement contribué à l’élaboration de ce travail. Votre rigueur dans la démarche scientifique, votre efficacité, votre souci du travail bien fait font de vous un maître admiré et respecté de tous. Vos enseignements nous accompagnerons tout au long de notre vie. Trouvez ici cher maître, l’expression de notre profonde admiration.



LISTE DES ABREVIATIONS ALAT : Alanine aminotransférase B : Réserves énergétiques propres CHU : Centre hospitalo-universitaire CeReFo : Centre de recherche et de formation sur la coinfection VIH et tuberculose CES : Certificat d’Etude et de Spécialisation C1, C2, C3, C4, C5 : Vertèbres cervicales 1, 2, 3, 4, 5 CV : Capacité vitale CRF : Capacité résiduelle fonctionnelle E : Rendement EFR : Exploration fonctionnelle respiratoire EMG : Electromyographie Fig : Figure FMPOS : Faculté de médecine de pharmacie et d’odontostomatologie HDC : Hernie diaphragmatique congénitale HCL : Acide chlorhydrique IMRFC : Institut Malien de Recherche et de Formation en Coeliochirurgie IRM : Imagerie par résonance magnétique K : Facteur de proportionnalité L1 : Première vertèbre lombaire P : Pression Ppl : Pression oesophagienne Pga : Pression gastrique Pdi : Pression transdiaphragmatique



Pdi max : Pression transdiaphragmatique maximale PH : Potentiel d’hydrogène PTFT : Pavillon Tidiani Faganda Traoré r : Rayon de courbure RGO : Reflux gastro-oesophagien T : Tension TA : Tension artérielle TDM : Tomodensitométrie Ti : Temps inspiratoire TTdi : Index de tension développé Ttot : Temps du cycle respiratoire Tr : Taux de relaxation W : Travail externe total



Sommaire -Introduction –Objectifs…………………………..1 I-Généralité :………………………………………….4 A-Epidemiologie……………………………………..4 B-Embryologie………………………………………..5 C-Anatomie-Physiologie……………………………6 D-Les pathologies diaphragmatiques…………12 E-Les examens complémentaires………………54 II-Méthodologie………………………………………64 III- Résultats………………………………………….67 IV -Commentaires et discussions………………79 V-Conclusion et Recommandations…………..82 VI-REFERENCES BIBLOGRAPHIQUES……….84



INTRODUCTION Le diaphragme est le principal muscle respiratoire qui sépare le thorax

de l’abdomen.

Il agit en même temps qu’un groupe de muscles au cours de la

respiration où en se contractant ils favorisent l’inspiration.

C’est un muscle squelettique qui accomplit deux grandes fonctions:

anatomique et fonctionnelle. Ces deux fonctions sont largement

interdépendantes, leur individualisation permet une classification de la

pathologie diaphragmatique en anomalies anatomiques (congénitale ou

acquise) et en anomalie fonctionnelle.

Les étiologies de ces pathologies sont multiples. Parmi les atteintes

anatomiques congénitales nous pouvons citer : les agénésies

diaphragmatiques et les hernies diaphragmatiques congénitales (la hernie

de Bochdalek, la hernie de Morgagnie et l’éventration diaphragmatique)

représentées dans 80-92% par la hernie de Bochdalek dont 85% siègent à

gauche 10% à droite et 5% sont bilatérales. Pour les atteintes

anatomiques acquises nous pouvons citer : la rupture traumatique du

diaphragme, la hernie traumatique et hiatale et les tumeurs kystiques et

solides. Parlant des tumeurs diaphragmatiques dans la littérature,

quarante un cas (41) ont été rapportés de 1868 à 2005[1].

Parmi les atteintes fonctionnelles comme étiologies nous pouvons citer :

l’atteinte neuromusculaire (la paralysie diaphragmatique) ; les

modifications du milieu intérieur (l’acidose métabolique et respiratoire,

l’hypophosphorémie, l’hypomagnésémie et l’hypocalcémie) ; les effets de la

malnutrition ; la fatigue du muscle diaphragmatique et les anomalies de

commande (le hoquet, le flutter diaphragmatique, les pathologies

réflexes). Le diagnostic des pathologies diaphragmatiques n’est pas une

chose aisée. Parmi les moyens diagnostiques nous pouvons citer : le

scanner qui est diagnostique dans les hernies diaphragmatiques, les

tumeurs diaphragmatiques et la rupture diaphragmatique ; la fibroscopie

et l’opacification digestive haute qui sont diagnostiques dans la hernie

hiatale ; l’échographie qui est précieuse dans le choix d’application des

aiguilles d’explorations électromyographiques, la vérification de la



mobilité diaphragmatique et le suivi des patients en post-opératoire ; la

radiographie thoracique couplée à la radioscopie et la stimulation

électrique du nerf phrénique posent le diagnostic de la paralysie

diaphragmatique.

Le traitement des pathologies diaphragmatiques dépend de son origine

anatomique ou fonctionnelle.

L’épidémiologie des pathologies diaphragmatiques dans le monde est un

sujet peu documenté dans la littérature.

En Europe les Cahiers d’Orphanet publient chaque année la liste et la

prévalence des pathologies rares parmi lesquelles les pathologies

diaphragmatiques [3].

En Afrique très peu d’études ont été effectuées sur le sujet. Une étude

rétrospective réalisée au Maroc sur une période de quatorze (14) ans a

regroupé 30 patients hospitalisés dont 16 femmes et 14 hommes avec

une moyenne d’âge de 55 ans. Au terme leur bilan, le diagnostic d’une

éventration fut retenu dans 17 cas et celui d’une hernie diaphragmatique

dans 13 cas. La chirurgie fut indiquée dans 13 cas de hernies

diaphragmatiques et dans un seul cas d’éventration diaphragmatique.

L’évolution ultérieure fut bonne [2].

Au Mali à part une étude rétrospective de 31 mois (janvier 1993-juillet

1995) dans le service de chirurgie A du CHU du Point G, sur deux cas de

rupture diaphragmatique gauche par accident de circulation, il n’existe

pas de données sur les pathologies diaphragmatiques; c’est donc la

principale raison qui a guidé notre choix sur ce sujet de recherche [89].



OBJECTIFS

OBJECTIF GENERAL : Étudier les pathologies diaphragmatiques. OBJECTIFS SPÉCIFIQUES : -Déterminer la fréquence des pathologies diaphragmatiques. -Décrire les différentes formes de pathologie diaphragmatique

-Décrire les différents aspects radiographiques des pathologies diaphragmatiques.

- Analyser les difficultés diagnostiques et les tentatives de prise en charge

thérapeutique



I-GENERALITE : A-EPIDEMIOLOGIE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES : [3] L’épidémiologie précise des pathologies diaphragmatiques est un sujet peu documenté dans la littérature. Les Cahiers d’ Orphanet utilisent une méthode d’étude systématique de la littérature afin d’estimer la prévalence des pathologies rares en Europe. Un rapport actualisé est publié régulièrement et remplace la version précédente. Cette mise à jour intègre les nouvelles données épidémiologiques mais également les modifications des données déjà présentes qui évoluent en fonction des nouvelles informations scientifiques disponibles . La stratégie de recherche intègre :

- les serveurs d’informations sur Internet (Orphanet, e-medecine,

Geneclinics, EMEA et OMIM),

- les ouvrages médicaux, la littérature grise et rapport d’experts,

- l’interrogatoire de Medline selon l’équation : Noms de la maladie et Epidémiologie ou Incidence ou Prévalence . Ainsi en Avril 2007 avait été publiée pour les pathologies diaphragmatiques une prévalence de : 15/100000 habitants pour la hernie diaphragmatique congénitale ; 13/100000 habitants pour les cas d’association de hernie diaphragmatique, d’omphalocèle et d’agénésie du corps calleux ; 4/100000 habitants pour une association de hernie diaphragmatique et d’anomalies des membres supérieurs ;



1/100000 habitants pour un cas de hoquet chronique ; 1/100000 habitants pour le syndrome myasthénique de Lambert- Eaton ; 1/100000 habitants une association de tératome, de malformation de Dandy-Walker et de Hernie diaphragmatique ; 0,55/100000 habitants pour la pentalogie de Cantrell ;

B- EMBRYOLOGIE DU DIAPHRAGME: [1]

Le développement du diaphragme musculo-tendineux correspond à la

rencontre de quatre (4) structures :

- le septum transverse

- les membranes pleuro- péritonéales

- le mésentère dorsal de l’oesophage

- les muscles de la paroi thoracique

Le septum transverse est constitué à la fin de la troisième semaine de

gestation, il se forme à partir du mésoderme. Durant la quatrième semaine,

il sépare partiellement les cavités péricardiques et péritonéales ; son

développement commence au niveau de C3. Il est en rélation directe avec la

paroi thoracique. Durant sa migration vers le bas, le septum incorpore les

cellules myoblastiques. Des racines nerveuses pénètrent dans le septum et

migrent avec lui vers le bas (à l’origine du nerf phrénique).

Le diaphragme est localisé au niveau des somites du thorax durant la

sixième semaine, au niveau de L1 à la huitième semaine. Son inclinaison

change de la positon frontale à la disposition transverse ; cette évolution est

à mettre en rapport avec le développement du foie. Jusqu’à la huitième

semaine de gestation les cavités pleurales et péritonéales sont ouvertes et



communicantes (canaux pleuro- péritonéaux). A la huitième semaine les

membranes pleuro- péritonéales ferment ces communications.

Entre les neuvièmes et douzièmes semaines, les cavités pleurales

s’expansent vers les parois latérales du tronc et y pénètrent le diaphragme.

Le diaphragme est donc innervé à la fois par des branches du nerf phrénique

et des nerfs émergents à partir des muscles intercostaux.

C- ANATOMIE : C-1 THORAX:

Segment supérieur du tronc, soutenu par la cage thoracique osseuse,

compris entre la base du cou en haut et le muscle diaphragmatique en bas.

Le jeu des articulations des côtes, se combine à celui du diaphragme et des

muscles inspirateurs, permet au thorax les mouvements de respiration. Il

abrite dans sa portion médiane le médiastin formé par le cœur, et de chaque

côté de celui-ci, les deux poumons que entoure la plèvre, en arrière

l’oesophage et de l’aorte. Les deux membres supérieurs s’accrochent au

thorax par la ceinture scapulaire.

C-2 POUMON : [4]

Origine de la respiration, où se font les échanges gazeux entre l’organisme et

le milieu extérieur.

L’homme possède deux poumons situés dans la cage thoracique, où ils sont

séparés par le médiastin.

-ASPECT EXTERIEUR : Le poumon est rose chez l’enfant, gris rose chez l’adulte où il pèse en

moyenne 650g à droite et 550g à gauche. Il est élastique et son volume

supérieur à 2litres lui donne une densité faible qui le fait flotter, sauf s’il

contient de l’eau ou n’est pas déplissé. Chaque poumon a la forme d’un cône

coupé verticalement. Il présente une face extérieure, arrondie,une face

intérieure presque plane, une base et un sommet .La face extérieure est



appliquée contre la face intérieure de la cage thoracique, dont elle prend

forme.

La face intérieure présente en sa partie moyenne le hile, dépression par où

pénètre les bronches et les vaisseaux du poumon.

La face inférieure, ou base, concave, est appliquée sur le diaphragme.

Le sommet, arrondi se trouve à la partie haute de la cage thoracique et il

répond au creux sus claviculaire. Le poumon droit plus gros que celui de

gauche est divisé par des scissures en trois lobes alors que le gauche n’en

comprend que deux. Chaque poumon est recouvert par une enveloppe

séreuse, la plèvre, dont le feuillet viscéral pénètre jusqu'au fond de chaque

scissure et rejoint le feuillet pariétal autour du hile.

-CONFIGURATION INTERIEURE : Le poumon est constitué par un grand nombre d’alvéoles pulmonaires,

petites cavités de 0,1mm communiquant avec les bronches lobaires, centrant

les lobes. Sur le plan pratique on distingue dans chaque lobe des segments

(dix par poumon) drainés par une bronche segmentaire, intermédiaire entre

les bronches lobulaires et lobaires. Enfin, chaque poumon a une bronche

souche qui rejoint celle du côté opposé pour former la trachée.

Chaque bronche est accompagnée par une branche de l’artère pulmonaire

venant du ventricule droit et par une veine pulmonaire rejoignant l’oreillette

gauche ; ces vaisseaux subissent comme les bronches des divisions

successives jusqu'au voisinage de l’alvéole, où des capillaires relient le

système artériel au système veineux.

La bronche possède de plus une artère bronchique (venant de l’aorte), qui

apporte du sang oxygène à sa paroi et aux espaces conjonctifs qui

l’entourent.

C-3 LES MUSCLES RESPIRATOIRES ET PHYSIOLOGIE:[5] La ventilation est un phénomène continu tout au long de la vie. Elle est commandée par la contraction coordonnée d’un certain groupe de muscle qui permettent la déformation du thorax :



1- Les muscles respiratoires principaux : L’inspiration est un processus qui dépend de la contraction de muscles dits Inspiratoires : - Les muscles intercostaux externes : Ils élèvent les côtes et élargissent la cage thoracique. - Les muscles intercostaux internes : Ils abaissent les côtes et réduisent le volume de la cage thoracique, ils assistent ainsi la musculature diaphragmatique qui joue un rôle essentiel pour l’inspiration et l’expiration. -Le DIAPHRAGME OU PHRENE : Il a la forme d’une coupole à concavité inférieure échancrée en arrière en regard de la colonne vertébrale .Situé entre le sternum, les six côtes inférieures et le rachis lombaire le diaphragme sépare ainsi la cage thoracique . L’extrémité supérieure de la coupole répond à peu près au quatrième espace intercostal, si bien que la cavité abdominale monte en haut dans la cage thoracique osseuse. Lorsque le diaphragme se contracte, les poumons sont attirés vers le bas ce qui provoque une dépression dans la cage thoracique et l’entrée d’ un flux d’air dans les poumons :c’est l’ inspiration. L’efficacité de la contraction diaphragmatique dépend des conditions mécaniques dans lesquelles le muscle travaille . Lors du relâchement du diaphragme, les poumons remontent passivement vers le haut : c’est l’ expiration . Le drainage lymphatique de la cavité péritonéale se fait via les lymphatiques diaphragmatiques.



La Morphologie : -UNE PARTIE CENTRALE TENDINEUSE : Elle est dite aussi centre phrénique, faite de trois folioles, elle-même formée

par les tendons intermédiaires des fibres musculaires et par les bandelettes

semi-circulaires. Celle-ci délimite à droite l’orifice de la veine cave inférieure.

Elle présente un contact étroit avec le péricarde.

-UNE PARTIE PERIPHERIQUE CHARNUE : Elle est formée par les fibres musculaires qui s’insèrent sur le pourtour de

l’orifice inférieur du thorax.

On distingue :

- Une portion vertébrale : Qui s’insère sur les trois premières vertèbres. Elle groupe les fibres issues

des piliers du diaphragme, droit et gauche, qui délimitent l’orifice

oesophagien.

- Une portion costale : Elle naît des six derniers arcs costaux et des arcades aponévrotiques qui les

unissent, la dernière unit la douzième cote et l’apophyse transverse de la

deuxième vertèbre lombaire et porte le nom de<< ligament cintré>>. Entre les

parties costales et sternales on observe un espace étroit clos par du tissu

conjonctif : à droite l’espace de MORGAGNIE et à gauche la fente de

LARREY, elle naît de la face postérieure du sternum.

Le diaphragme présente trois grands orifices, l’un pour la veine cave

inférieure, l’autre pour l’aorte et le canal thoracique, le troisième pour

l’œsophage et plusieurs autres orifices droits par lesquelles passent les

veines azygos. Le grand sympathique, souvent accompagné par les nerfs

petits splanchniques, passe entre le pilier et l’arcade du psoas.

Les nerfs grands splanchniques passent entre les faisceaux principaux et

accessoires des piliers et la veine azygos. Enfin les orifices du diaphragme

font, bien entendu, communiquer les cavités pleurales et péritonéales. Le

lymphatique de la cavité péritonéale se fait via les lymphatiques

diaphragmatiques.



UNE INNERVATION OU COMMANDE DIAPHRAGMATIQUE :

Le système nerveux sympathique et le système nerveux parasympathique

constituent le système nerveux végétatif, appelé également système nerveux

autonome. Il permet de régler différentes fonctions automatiques de

l’organisme (digestion, respiration, circulation artérielle et veineux, pression

artérielle, sécrétion et excrétion).

Les centres régulateurs du système nerveux végétatif sont situés dans la

moelle épinière, le cerveau et le tronc cérébral. L’innervation autorisant la

fonction du diaphragme se fait par l’intermédiaire des nerfs phréniques.

Les corps cellulaires des motoneurones phréniques sont situés dans la

moelle épinière au niveau des segments C3, C4, C5. Les nerfs traversent

alors le cou par les bords antérieurs des scalènes, puis ils entrent dans le

médiastin pour atteindre le diaphragme. La fréquence des décharges

phréniques a été estimée entre 10-30 Hz pendant les différents types de

ventilations. Les nerfs percent le diaphragme et distribuent leurs branches

terminales sur la face inférieure du muscle. Le nombre de fibres nerveuses

est de l’ordre de quelques milliers par nerf phrénique. Chaque fibre nerveuse

innerve environ 2500 fibres musculaires. Le nerf phrénique véhicule des

fibres efférentes motrices ainsi que des fibres afférentes sensitives dont les

terminaisons nerveuses sont soit libres soit reliées à des corpuscules de

Pacini.



Composition du diaphragme :

Ventiler représente un travail d’endurance. La composition en fibres

musculaires du diaphragme est bien adaptée à cette tâche. Chez l’adulte, la

composition est approximativement la suivante :

40% des fibres sont de type lent et oxydatif, très résistantes à

la fatigue ;

30% sont de type rapide et oxydatif glycolytique, assez

résistantes ;

30% sont de type rapide glycolytique, fatigables.

Chez un sujet normal on n’observe pas de fatigue des muscles respiratoires.

En revanche, lorsque le diaphragme travaille en permanence contre des

charges (obstruction des voies aériennes, rigidité du poumon et de la paroi)

une fatigue peut survenir pouvant mettre le diaphragme dans l’incapacité de

développer une pression suffisante pour mobiliser le système mécanique

respiratoire.

Les effets de la longueur des fibres musculaires

diaphragmatique :

Lorsque le volume pulmonaire équivaut à la capacité résiduelle fonctionnelle

(CRF) normale de repos fo, la longueur des fibres musculaires

diaphragmatique est optimale pour leur permettre de développer une tension

maximale. Si la CRF est augmentée (la longueur des fibres est alors

diminuée) comme c’est le cas de patients d’obstruction des voies aériennes,

la tension développée par le diaphragme devient moindre.

La pression et tension :

L’efficacité du diaphragme se juge en terme de pression développée et non de

tension comme dans le cas d’un muscle squelettique périphérique. Du fait de

la forme incurvée du diaphragme, la pression (P) est reliée à la tension (T)

par une relation de type Laplace :

P= K.T/r

K est le facteur de proportionnalité et r le rayon de courbure.



Là encore, lorsque la CRF augmente (avec donc une augmentation du rayon

de courbure) la pression développée devient moindre.

Cette pression développée par le diaphragme peut être évaluée par la mesure

de la pression transdiaphragmatique (différence entre la pression

abdominale et la pression pleurale).

2- Les muscles respiratoires accessoires : Si la respiration d’un patient devient difficile, par exemple du fait d’une maladie pulmonaire, alors d’autres muscles peuvent également la soutenir : ce sont les muscles respiratoires accessoires. Ils permettent d’ élargir ou de rétrécir encore plus la cage thoracique en position penchée en avant avec appui sur les bras (position de KUTSCHER ). Ces muscles sont :

- Les muscles grand et petit pectoral - Les muscles petit dentelé postéro-superieur et dentelé postéro-

inferieur, le grand dentelé - Les muscles scalènes - Le muscle sterno-cléido-mastoïdien.

La musculature abdominale sert de musculature accessoire lors de l’expiratoire.



D-LES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES : D-1-LES ANOMALIES ANATOMIQUES :

A-LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES :

La hernie d’organes ou de tissus abdominaux ou rétro péritonéaux dans le

thorax peut survenir au travers de défects diaphragmatiques congénitaux ou

acquis, ou par déchirure traumatique du muscle. Chez l’adulte, la hernie

diaphragmatique de très loin la plus fréquente est celle qui survient au

travers du hiatus oesophagien. Bien que la morbidité de cette affection soit

considérable, la mortalité est très faible. Chez l’enfant, la hernie du foramen

de Bochdalek est la plus fréquente, par ordre de fréquence décroissante

survient la hernie oesophagienne, souvent associée à un brachy-œsophage,

et enfin, plus rarement, la hernie de l’orifice de Morgagni [6].

1-HERNIE HIATALE : [7]

Elle se rapporte à un hiatus, nom donné à certains orifices anatomiques.

L’hiatus oesophagien est l’orifice du diaphragme par où passe l’œsophage du

thorax à l’abdomen mais il existe d’autres hiatus, comme celui de Winslow

communiquant la grande cavité péritonéale avec l’arrière cavité des

épiploons.

Les hernies hiatales se font dans les différents hiatus de la cavité

abdominale et plus particulièrement dans le hiatus oesophagien du

diaphragme susceptible de laisser passer l’estomac. Elle se constitue par

ascension de la grosse tubérosité de l’estomac qui refoule en avant son

enveloppe péritonéale vers le thorax. Les contractions d’origines

spasmodiques répétitives et involontaires du diaphragme sont à l’origine

d’une fermeture brutale de la glotte, ceci a pour conséquence la diminution

voire l’arrêt de l’arrivée de l’air à l’origine du hoquet.



Il existe trois types de hernie hiatale :

. LA HERNIE HIATALE PAR GLISSEMENT : << Position intra thoracique du cardia>>95%.

Elle favorise et aggrave le RGO car elle entraîne une perte des facteurs

anatomiques de continence.

. HERNIE HIATALE PARA OESOPHAGIEN PAR ROULEMENT : << Cardia fixe, grosse tubérosité intra thoracique >> 5%.

Les signes cliniques sont là encore digestifs (crampes, brûlures) ou

respiratoires exagérés par certaines postures. Il n’est pas rare qu’une anémie

porte le diagnostic dans la hernie hiatale.

Dans certains cas on constate des douleurs thoraciques analogues de

l’angine de poitrine, parfois accompagnées des phlébites des différentes

régions.

. HERNIES HIATALES MIXTES : [10]

L’âge de découverte de grosses hernies hiatales mixtes se situe entre 60 et

70 ans. IL existe une prédominance féminine 60%. L’histoire naturelle est

une évolution vers l’apparition de symptômes, alors que 30 à 40% des

patients sont initialement asymptomatiques. Les Symptômes se développent

à bas bruit.

. LES PRINCIPALES COMPLICATIONS SONT : - Le reflux gastro-oesophagien et ses complications (les oesophagites

peptiques ; la sténose peptique ; l’ulcère oesophagien ;

l’endobrachy-oesophage ; le cancer oesophagien ; les hémorragies,

- Un ulcère du collet herniaire,

-Les hémorragies digestives (chroniques ou aiguës),

-Etranglement herniaire : hernie par roulement.

. MOYENS DIAGNOSTIQUES : Le diagnostic repose sur le transit gastro-oesophagien ou l’examen

tomodensitométrique thoraco-abdominal. Parfois la radio de thorax montre

une masse médiastinale postéro-inferieure avec niveau hydro aérique. Dans



les cas où l’estomac fait hernie dans le thorax, il peut survenir un volvulus

qui se traduit par la présence intra thoracique d’une masse importante

contenant parfois un double niveau hydro-aérique.

. TRAITEMENT :

La hernie par glissement : [9] (Le traitement se limite à celui du RGO et

de ses complications) :

Le traitement médical, toujours en première intention, associe les mesures

hygiéno-diététiques, les médicaments (antiacides, antih2, IPP).

L’indication du traitement chirurgical si persistance des symptômes après 6

mois de traitement médical bien conduit ou en cas de complication grave.

La hernie par roulement : [10] (Le traitement est chirurgical)

Elle se limite à la réduction et la gastropexie. Il est retrouvé dans la

littérature un taux de morbidité et mortalité liés aux complications de ces

hernies amenant à la réalisation d’une intervention en urgence. Ces

interventions en urgence ont une incidence de 1,16%. Elles sont grevées

d’une mortalité de 27%. La morbidité apparaît différente selon la réalisation

par laparoscopie ou laparotomie (4,3% versus 16%).

Les discussions restent en cours sur la surveillance ou le traitement

prophylactique de ces hernies. L’absence de consensus persiste sur les

indications et la technique.

Cependant, l’abord laparoscopique montre un gain dans la durée

d’ hospitalisation, un abord du hiatus diaphragmatique plus aisé, un taux

de morbi-mortalité moindre. La fundoplicature est conseillée, ainsi que la

mise d’une prothèse si l’orifice dépasse 8 centimètres. Aucune indication ne

ressort pour la réalisation d’un allongement de l’œsophage (intervention de

Collis-Nissen ) .

2-HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGENITALE :

Elle regroupe la hernie postéro-latérale ou hernie de

Bochdalek représente 80 à 92% des HDC dont 85% sont à gauche, 10% à



droite, 5% sont bilatérales ; la hernie de Morgagni ; la hernie centrale ou

éventration diaphragmatique congénitale.

Le diagnostic anténatal de ces pathologies se fait le plus souvent au cours

d’une échographie du 2è trimestre de grossesse dans la majorité des cas.

Les étiologies des HDC relèvent des anomalies génétiques. Ainsi dans 5% des

cas il s’agit du Syndrome de Pallister-Killian lié au chromosome 12 ;

rarement la trisomie 21 lié au chromosome 21 et la trisomie 13 lié au

chromosome 13 ; la plus fréquente des anomalies chromosomiques en cause

dans la HDC est la trisomie 18 liée au chromosome 18. [10]

-HERNIE DU FORAMEN DU BOCHDALEK : [11]

Chez l’adulte la hernie au travers du hiatus pleuro-péritonéale est la plus

fréquente mais aussi la plus sévère au plan du pronostic. Quand la hernie

est large, la mortalité est très élevée même après correction chirurgicale.

L’incidence de ces hernies est évaluée à 5 pour 10 000 naissances. Environ

80 à 90% des hernies surviennent à gauche car à droite

l’ hémidiaphragme est protégé par le foie. La fermeture de la portion postéro-

latérale du diaphragme, par fusion de la membrane pleuro-péritonéale avec

le septum transverse, survient normalement à la 8è semaine de la vie fœtale.

Si un large défect persiste, lié à une fusion incomplète par exemple, les

organes abdominaux vont se développer au niveau de l’ hémithorax gauche

et provoquer l’hypoplasie du poumon homo latéral. Dans les rares cas de

hernie bilatérale, l’hypoplasie pulmonaire peut être incompatible avec la vie.

Après réparation d’un défect unilatéral, le poumon du même côté qui

présente un développement bronchique vasculaire et alvéolaire insuffisant,

peut se réexpandre ou conserver des signes de destruction permanente,

particulièrement au niveau des lobes inférieurs. Dans la plus part des cas de

large hernie, il n’ y a pas de sac pleural et péritonéal, la communication

étant complète entre les cavités pleurales et péritonéales. Par contre, quand

le défect est peu étendu, un sac péritonéal délimite le sac herniaire.

A la radiographie l’aspect dépend essentiellement du contenu et donc de

l’importance du défect pariétal.



-Chez l’enfant en cas de défect de grande taille, le diaphragme homo latéral

est complètement masqué. L’ hémithorax est occupé par les niveaux gazeux

et liquidiens de l’intestin. Le cœur et le médiastin sont refoulés vers

l’hémithorax opposé, le poumon homo latéral étant comprimé et opaque. La

présence d’un pneumothorax controlatéral en pré ou en postopératoire est

un signe de très haute gravité.

Actuellement, grâce à l’échographie, il est possible de porter, au cours de la

grossesse, le diagnostic de hernie diaphragmatique congénital. En effet,

l’association échographique : poly-hydramnios, déplacement médiastinale et

modification anatomique de la partie haute de l’abdomen, doit faire évoquer

le diagnostic.

La reconnaissance prénatale de la hernie, en permettant la naissance de

l’enfant à proximité d’un centre de chirurgie néonatale, rendrait alors

maximale ses chances de survie. Si les enfants survivent, il existe par la

suite un risque élevé d’étranglement herniaire. Il est important de noter que

les signes radiographiques des hernies droites peuvent n’apparaître que

quelques jours après la naissance.

-Quand le défect est peu important, et dans ce cas de découverte

radiologique fortuite, le contenu herniaire est habituellement constitué par

de la graisse rétro péritonéale, de l’épiploon ou d’une portion d’un rein. C’est

en cas de petite hernie que le scanner thoraco-abdominal permet facilement

le diagnostic de la hernie de Bochdalek. L’absence de continuité du

diaphragme, qui signe le diagnostic, permet en outre d’éliminer une

éventration ou une bosselure diaphragmatique. Néanmoins, l’analyse

scanographique du muscle diaphragmatique peut être difficile quand la

graisse abdominale bordant le muscle est abondante. Cette étude fine du

diaphragme a permis de situer la prévalence exacte de la hernie de

Bochdalek à environ 6% des adultes et de préciser qu’elle existait une fois

sur trois du côté droit.

-HERNIE DU FORAMEN DE MORGAGNI : [11]

La majorité survient sur le côté droit, du fait de la position du cœur gauche.

Bien que ces défects soient congénitaux, le développement d’une hernie



nécessite l’existence de facteurs favorisants comme l’obésité, au moins chez

l’adulte. La plupart des hernies comportent un sac péritonéal qui contient le

plus souvent de l’épiploon, plus rarement du foie ou des anses intestinales.

Quelques cas ont été décrits de défect diaphragmatique communiquant avec

le sac péricardique.

Radiographiquement la hernie apparaît comme une opacité bien limitée de

l’angle cardio-phrénique droit, le plus souvent de densité homogène. Plus

rarement, en cas de hernie d’anse intestinale, la densité de l’opacité est

inhomogène. Un signe radiographique classique de la hernie de Morgagni est

la présence d’une fine bande de graisse péritonéale entourant le contenu

herniaire.

Dans la plupart des cas, la présence d’une hernie de Morgagni est

asymptomatique. Cependant, quand le sac contient des portions du tractus

digestif, des signes d’étranglement ou d’occlusion peuvent survenir. Chez

l’enfant quand le développement de la hernie se fait dans le sac péricardique,

une symptomatologie cardio-respiratoire domine le tableau et nécessite alors

une correction chirurgicale en urgence. Du fait de l’association fréquente

d’une hernie de Morgagni à une cardiopathie congénitale, une échographie

doit être effectuée avant l’intervention chirurgicale. Chez l’adulte la hernie

est très rarement symptomatique. Il s’agit dans ce cas de douleurs

épigastriques ou de pesanteurs retro-sternales basses. Survenant

essentiellement chez des femmes présentant un surpoids, la hernie est

probablement liée à des variations rapides de pression intra – abdominale

comme au cours d’efforts de toux.

-EVENTRATION DIAPHRAGMATIQUE DU NOUVEAU-NE ET DE

L’ENFANT : [10, 11,24]

C’est une pathologie rare, le plus souvent asymptomatique dont la fréquence

est comprise entre 0,2 et 1 pour 1000 dans les grandes séries radiologiques.

Elle est plus fréquente chez l’homme que chez la femme et siège le plus

souvent à gauche (80%)

Elle correspond à une faiblesse de la partie tendineuse du diaphragme avec

comme conséquence une surélévation permanente d’une partie ou de la



totalité du diaphragme sans solution de continuité réalisant ainsi une hernie

ventrale. Les éventrations peuvent entreprendre tout le diaphragme ou

seulement sa partie antérieure. L’éventration diaphragmatique du nouveau-

né et de l’enfant est d’origine congénitale. Elle est souvent associée à des

malformations respiratoires : aplasies bronchiques et pulmonaires.

L’éventration peut être diagnostiquée in utero, ce qui constitue un

diagnostique différentiel important de la HDC de Morgagni et de Bochdalek.

Echographiquement la différenciation est quasi impossible. Par contre, à

l’ IRM fœtal, il est possible de démontrer la limite thoraco-abdominale ainsi

que le signal normal du poumon homo latéral. La plupart des éventrations

diaphragmatiques sont asymptomatiques et de découvertes sur une

radiographie systématique.

Elle doit être distinguée de l’éventration diaphragmatique acquise de

l’adulte qui survient par suite de paralysie, de rachitisme, de vieillissement

des tissus de façon générale, d’une perte d’élasticité de la paroi abdominale

liée à de nombreux accouchements qui finissent par écarter les deux

muscles droits qui sont des composantes de la ceinture abdominale

antérieure. Les radiographies antérieures sont sans anomalies

diaphragmatiques.

Les formes droites sont peu symptomatiques. Dans les grandes éventrations,

il peut exister un syndrome restrictif pulmonaire associé à des troubles du

rythme cardiaque.

Les formes gauches sont plus fréquemment symptomatiques.

La triade de fatoux associe :

. Une dextrocardie : déplacement du cœur vers la droite par l’effet

de masse des viscères abdominaux dans le thorax. Cliniquement, les

battements du cœur sont perçus à droite de l’appendice xiphoïde. Il peut

exister des troubles du rythme cardiaque ;

. Retentissement respiratoire : dans les grandes éventrations, un

syndrome restrictif avec une dyspnée peut se produire. Dans les formes

bilatérales, souvent après chirurgie cardiaque, la détresse respiratoire peut

obliger à maintenir une ventilation artificielle ;



. Modification des rapports des viscères abdominaux : la

bascule de l’estomac sous le diaphragme entraîne des troubles de la vidange

gastrique avec dysphagie et sensation de plénitude gastrique.

Après la naissance l’éventration diaphragmatique congénitale du nouveau-né

et celle de l’enfant doivent être distinguée d’une éventration

diaphragmatique de l’adulte qui résulte d’une paralysie du nerf phrénique.

La seule manière de trancher est de réaliser une stimulation électrique du

nerf phrénique et /ou de recourir aux explorations scannogrphiques du

muscle diaphragmatique. Le muscle paralysé non contractile s’atrophie, se

distend et se réduit à une fine membrane recouverte d’un revêtement de

péritoine sur sa face abdominale et de plèvre sur sa face thoracique.

Le cliché radiologique thoracique de face et de profil permet de visualiser la

coupole diaphragmatique ascensionnée au-dessus du quatrième espace

intercostal et parfois jusqu’ à la clavicule. Le liseré diaphragmatique est

présent et complet.

En radioscopie le mouvement paradoxal du diaphragme lors de la respiration

confirme le diagnostic. Les formes partielles sont de diagnostic difficiles mais

peuvent être confirmées par un pneumopéritoine : la coupole se surélève et

la déformation de celle-ci se dessine bordée d’un liseré du côté thoracique

(aspect en << brioche >>). La déformation hépatique reste présente et visible

dans l’abdomen dans les éventrations droites. Le syndrome de Chillaïditi est

une interposition du colon droit entre le foie et le diaphragme (existant

parfois en dehors des éventrations). Il peut en imposer pour un

pneumopéritoine.

Le transit oeso-gastro-duodénal met en évidence la bascule de l’estomac et la

mauvaise vidange gastrique voire un volvulus gastrique, mais ne confirme

pas le diagnostique d’éventration.

La tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique confirme

l’éventration en visualisant le muscle diaphragmatique distendu mais sans

solution de continuité à la différence de la rupture diaphragmatique. Ces

examens ont un intérêt pour éliminer une pathologie organique thoracique

ou médiastinale à l’origine de la paralysie du nerf phrénique.



Une indication chirurgicale ne doit être posée que lorsqu’ une éventration

diaphragmatique est symptomatique. Deux types d’intervention sont

proposés :

-la gastropexie : soit par laparotomie médiane sus-ombilicale qui fixe

l’estomac à la paroi abdominale antérolatérale gauche par sa face

antérieure ; soit par cœlioscopie fixant aussi l’estomac dans la paroi

abdominale antérolatérale gauche.

-les sutures ou plicatures diaphragmatiques, par incision radiaire pour ne pas

léser les fibres nerveuses, retendent le diaphragme. Cette intervention est

difficile car le muscle est atrophié et rétracté en périphérie. Il existe un

risque important de rupture secondaire de la suture.

La plupart des auteurs actuels préconisent la phrénoplicature par

thoracotomie sans section afin de ne pas l’affaiblir.

La survie post natale des patients avec éventration diaphragmatique

congénitale est nettement meilleure que celle des patients avec HDC.

.

– LES SIGNES ECHOGRAPHIQUES DES HDC : [11]

Le diagnostique échographique de la HDC gauche est plus aisé que celui de

la hernie droite. La sémiologie échographique repose sur la mise en évidence

des organes herniés dans le thorax, souvent associés à une déviation du

cœur et un hydramnios. La majorité de découverte au 2è trimestre de

gestation.

a- Une hernie diaphragmatique gauche :

-Déviation du cœur à droite, volume parfois diminué (hypoplasie des cavités

gauches)

-Dans l’hémithorax gauche : - L’estomac qui est anéchogène, intra

thoracique avec mouvement cardiaque, est transmis à l’estomac,

- Anses intestinales échogènes évoquées

par leur péristaltisme,

- Parfois des images échogènes appartenant à la rate ou au lobe

gauche du foie apparaissent.



-En revanche, l’image directe de l’ouverture diaphragmatique difficilement

individualisable, solution de continuité de la fine bande anéchogène

(interface), sépare le thorax de l’abdomen,

-Aspect déshabité de l’abdomen et biométrie faible.

b- Une hernie diaphragmatique droite :

Diagnostic plus difficile, amélioré néanmoins par le codage couleur qui

permet d’individualiser :

- Une déviation de l’axe ombilico porto systémique,

- Ascension du foie (homogène et échogène) et de la vésicule biliaire

(anéchogène et piriforme),

- Le cœur est refoulé vers l’ hémithorax gauche.

-LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : [10]

Il se fait essentiellement au cours de l’échographie. On peut discuter soit :

- Kyste bronchogénique

- Maladie adénomatoide du poumon

- Séquestre pulmonaire

- Tératome kystique

- Tumeur neurologique

- Tumeur para oesophagienne

- Agénésie pulmonaire

3- HERNIES TRAUMATIQUES : [10, 11,24]

Un traumatisme pénétrant direct ou un choc non pénétrant au niveau du

thorax ou de l’abdomen peuvent produire une rupture ou une déchirure

diaphragmatique. Les causes les plus fréquentes de traumatisme sont les

accidents d’automobiles et les chutes d’une certaine hauteur. Dans quelques

cas une hernie intra thoracique se produit au moment même de l’accident,

mais sa présence est alors souvent masquée par l’atteinte d’autres organes.

Dans les autres cas, des hernies très volumineuses du contenu abdominal

peuvent se développer asymptotiquement au niveau du thorax. Le diagnostic

n’est alors fait que quelques mois ou années plus tard, à l’occasion d’un

cliché de thorax systématique.

En pratique 9 hernies diaphragmatiques traumatiques sur dix passent

inaperçues au moment de l’accident [12]. Dans la quasi totalité des cas,



c’est le diaphragme gauche qui est atteint, le plus souvent au niveau de ses

parties centrales et postérieures. L’ hémidiaphragme droit est quand à lui

protégé des traumatismes par le foie. La nature du contenu herniaire dépend

de la taille et de la localisation de la rupture. Les signes immédiats quand ils

sont présents associent douleur sous – sternales, vomissements, choc,

dyspnée par compression pulmonaire. Cette symptomatologie est souvent

accompagnée d’une rupture de la rate, d’une perforation d’organe creux et de

fracture des côtes. La radio de thorax peut jouer un rôle clé dans le

diagnostic, mais les indications qu’elle fournit sont moindres en l’absence

de hernie des viscères abdominaux. Parmi les éléments non spécifiques qui

peuvent guider le diagnostic, il faut noter l’existence d’un épanchement

pleural, des atélectasies segmentaires, la surélévation de l’ hémidiaphragme,

l’irrégularité du contour diaphragmatique. Souvent l’impression de

surélévation de l’ hémidiaphragme représente en réalité l’arc formé par le

contour de la hernie incomplète du fundus gastrique ou d’une partie du foie.

De la même manière une forme irrégulière lobulée du diaphragme peut en

fait traduire le contour d’une petite hernie et, s’il existe en même temps un

hémothorax, la présence de ces signes non spécifiques doit faire évoquer le

diagnostic [13]. La valeur de la radio thoracique à l’admission reste discutée.

Pour certains auteurs, elle est toujours évocatrice mais pour d’autres [14]

elle est normale dans 38% des cas. La surélévation importante

d’ hémi diaphragme intact due à une lésion d ‘ un nerf phrénique ou une

éventration diaphragmatique peut permettre aux viscères abdominaux

d’occuper une position haute dans le thorax et simuler ainsi une hernie.

Cette difficulté diagnostique peut être résolue par l’opacification barytée de

l’estomac ou du colon. En cas de hernie, l’opacification barytée montre la

constriction des viscères abdominaux au niveau de leur passage au travers

du défect diaphragmatique.

Dans des cas difficiles la création d’un pneumopéritoine en utilisant le

cathéter de lavage péritonéal assure le diagnostic s’il montre le passage de

l’air au niveau du thoracique [15]. Du côté droit, le diagnostic est souvent

plus tardif, et la scintigraphie hépatique peut être un examen contributif si

elle objective une hernie hépatique intra thoracique.



Dans quelques cas, un étranglement herniaire aigu peut se produire. Il

s’accompagne alors d’un hémothorax. Ce signe est évocateur car en absence

d’étranglement les liquides intra thoraciques peuvent passer dans

l’abdomen au travers de l’orifice diaphragmatique et les épanchements

pleuraux sont alors exceptionnels [16]. Une complication rare de la rupture

de l’hémi diaphragme gauche est la création d’une fistule broncho

pancréatique. Dans ce cas la suspicion diagnostique peut être confirmée par

la présence d’amylase dans l’expectoration bronchique.

La survenue, d’un étranglement herniaire retardé, est très fréquente. Ainsi

si les hernies traumatiques ne représentent qu’une faible proportion de

l’ensemble des hernies diaphragmatiques, de l’ordre de 5%, elles sont à

l’origine de 90% des étranglements herniaires diaphragmatiques [17].

B- LES RUPTURES DU DIAPHRAGME : 1- La rupture traumatique : [ 1 ] Les ruptures diaphragmatiques sont principalement d’origine traumatique lors d’accident de roulage, de chute, une lésion à arme blanche ou arme à feu. Des cas ont été rapportés lors d’accès violent de toux chez notamment l’asthmatique. Elles concernent le plus souvent la coupole gauche, puis par ordre décroissant, le dôme, la jonction musculo-tendineuse, la portion musculaire et la zone d’attachement aux côtes. Le diagnostic précoce de rupture traumatique du diaphragme est difficile, les

symptômes sont aspécifiques. Basé sur la clinique aidée de l’imagerie, il est

souvent per-opératoire.

La radiographie standard est l’imagerie de première intention. On peut

constater la présence d’image aérique digestive au-dessus de la coupole.

Le scanner en cas de non spécificité du cliché standard, a un intérêt certain

dans les lésions récentes mais peut être pris à défaut dans les formes à



révélation tardive. L’échographie peut démontrer la rupture musculaire et la

hernie des organes abdominaux dans le thorax.

Selon le rapport de Holderbach concernant 132 ruptures diaphragmatiques

traumatiques [89] :

-Le diagnostic est fait dans 10% des cas par la ponction thoracique d’un

viscère creux éviscéré et pris pour pneumothorax ;

- 15% de l’ensemble de ces ruptures sont diagnostiqués lors d’une

laparotomie exploratrice ;

- 15% à 30% des ruptures diaphragmatiques restent méconnues lors de

l’accident et ne se révèlent que tardivement et une fois sur deux après 5 ans.

La prise en charge thérapeutique est urgente et chirurgicale.

2-La rupture spontanée du diaphragme : [17]

Au Maroc un cas de rupture diaphragmatique spontanée pendant

l’accouchement fut décrit au CHU Ibn-Rochd de Casanblaca . Il s’agissait

d’une femme âgée de 42 ans admise aux urgences chirurgicales pour

douleurs abdominales, vomissements, et une dyspnée. Cette

symptomatologie était apparue trois jours après un accouchement d’une

grossesse à terme et la patiente n’a consulté qu’au J15 du post-partum . La

radiographie du thorax et le scanner abdomino-thoracique ont montré les

signes d’une rupture diaphragmatique gauche. L’exploration chirurgicale par

laparotomie a confirmé la rupture avec une hernie d’une partie de l’

estomac dans la cavité pleurale gauche . La rupture spontanée du

diaphragme pendant l’accouchement est rare et serait secondaire à une

augmentation brutale et importante de la pression intra-abdominale pendant

la deuxième partie du travail, aggravée par l’application d’une pression

externe sur le fond utérin ou à la partie supérieure de l’abdomen. La rupture

spontanée du diaphragme pendant le travail est une complication rare mais

grave. La prise en charge doit être urgente pour prévenir ses complications.

La prévention passe par une amélioration des conditions de

l’accouchement

C- LE DIAPHRAGME ET CHIRURGIE PULMONAIRE : [11]



Après une pneumectomie ou une lobectomie, l’ hémidiaphragme homolatéral est toujours surélevé pendant les premiers jours qui suivent l’intervention. Cette surélévation est durable après pneumectomie de même que la rotation du médiastin en dépit de l’accumulation de liquide dans la poche de thoracotomie. Après une lobectomie, l’élévation du diaphragme et le déplacement médiastinal se corrige en quelques jours ou quelques semaines en raison de l’expansion compensatoire du poumon homolatéral. D-LE BRONCHO-EMPHYSEME : [1]

C’est une affection fréquente de l’appareil respiratoire se caractérisant au

début par une inflammation des bronches associée à une bronchiolite et une

bronchorrhée. On constate une obstruction des bronchioles à l’origine d’un

emphysème pulmonaire qui se complique de poussée d’alvéolite, d’une

altération des parois thoraciques, d’une lésion diaphragmatique aboutissant

à une insuffisance respiratoire grave.

E- LA FIBROSE PULMONAIRE OU SCLEROSE PULMONAIRE : [1]

Elle correspond à un développement anormal d’une variété de protéine

entrant dans la constitution du tissu conjonctif (tissu de soutien) et plus

particulièrement du fibroblaste et du collagène. Il s’agit de la partie intime

des poumons que l’on appelle parenchyme, située au pourtour des alvéoles

pulmonaires. Ce développement se fait soit localement, soit intéressant la

totalité des poumons. Cette expansion s’opère de façon anarchique en

mutilant l’appareil respiratoire entraînant une fibrose c'est-à-dire une perte

d’élasticité du tissu pulmonaire proprement dit. Quelque fois cette pathologie

s’accompagne d’une atteinte du médiastin qui s’affaisse sur lui-même, des

côtes ainsi que du diaphragme.



F-LES ANOMALIES DIAPHRAGMATIQUES RARES :

1-Le diaphragme accessoire : [18]

L’ hémithorax droit est séparé en deux par une membrane musculo-

tendineuse qui ressemble à un diaphragme. Ce diaphragme accessoire est

situé dans la grande scissure entre le lobe inférieur et le reste du poumon

droit. Il est rattaché en dedans au péricarde, en bas et en avant au

diaphragme, latéralement et postérieurement à la cage thoracique. Le

diagnostic différentiel radiographique peut être difficile avec un

épaississement scissural. Le plus souvent la présence d’un diaphragme

accessoire est asymptomatique.

2-LE SYNDROME DU SEPTUM TRANSVERSUM OU DE LA LIGNE MEDIANE : [1, 24]

Il s’agit d’un ensemble de symptômes étudies par les américains Cantrell

James en 1958 et Crittenden en 1959 qui est dû à une anomalie du

développement des parties anatomiques dérivant du septum transversum

correspondant à une ébauche embryologique du diaphragme. Un septum est

une cloison, une membrane qui sépare deux cavités. C’est une affection rare

qui se caractérise par la survenue de malformation qui associe une lésion du

diaphragme à type de brèche antérieure, une fente inférieure du sternum, un

écartement (diastasis) des muscles droits de l’abdomen, une hernie

ombilicale, quelque fois des anomalies du cœur ou du péricarde.

3- LES KYSTES DIAPHRAGMATIQUES :

La découverte d’une formation kystique péri diaphragmatique doit faire

envisager les diagnostics de kyste mesothelial, de kyste bronchogenique ou

de kyste hydatique. Ces kystes, très rares, peuvent être classés comme des

séquestrations extra-lobaires. Cette anomalie intéresse dans 90% des cas

l’hémidiaphragme gauche et elle est habituellement associée à une

éventration diaphragmatique



Un kyste mesothelial [1] représente un résidu embryonnaire se développant

en même temps que le diaphragme. C’est une lésion bénigne qui peut

évoluer spontanément. Certains auteurs préconisent une exérèse

chirurgicale ou une sclérotherapie à l’éthanol. Le kyste mesothelial tout

comme le kyste bronchogenique peut se développer à cheval sur le

diaphragme avec à la fois une composante abdominale.

Les kystes bronchogéniques [19] :

Les kystes bronchogéniques sont des tumeurs, rares, issues du

développement autonome et retardées d’un bourgeon cellulaire détaché de

l’arbre trachéo-bronchique pendant la vie embryonnaire. Les localisations

ectopiques (médiastinale, sous pleurale, para-oesophagien ) représente 10 à

16% des cas [20] . Les kystes de localisation diaphragmatique,

rétropéritonéale ou inta-abdominal sous-diaphragmatique sont

exceptionnels [21].

Les auteurs rapportent une observation très rare d’un kyste bronchogénique

intra-abdominal développé dans l’externe de la coupole diaphragmatique

droite simulant un kyste hydatique du foie à développement périphérique. Il

s’agissait d’une femme portugaise âgée de 28 ans hospitalisée en urgence

pour douleur du flanc droit, d’apparition brutale, irradiant dans le dos et

l’épaule droite. Elle n’avait aucun antécédent personnel ou familial ; son seul

traitement était la prise d’oestroprogestatifs à visée contraceptive.

L’interrogatoire retrouvait un voyage récent de moins d’un an au Portugal. La

symptomatologie douloureuse était permanente, mais de faible intensité,

gênant l’inspiration profonde. Le reste de l’examen était sans particularité.

La radiographie pulmonaire ne révélait pas d’anomalie ; le cliché de

l’abdomen sans préparation montrait une fine calcification incomplète

arrondie, siégeant à la partie basse et externe de l’hypochondre droit.

L’échographie abdominale montrait une image kystique de 6 cm de diamètre

dans le segment VII du foie, évoquant un kyste hydatique. La

tomodensitométrie abdominale montrait une lésion kystique localisée au

segment VII du foie, en partie calcifiée, apparemment uniloculaire et à



développement périphérique. Le bilan hépatique était normal sauf une

élévation de l’activité sérique de l’ALAT à 2 fois la limite supérieure de la

normale associé à une hyper-leucocytose sans hyper-éosinophilie. La

sérologie d’ hydatidose et test ELISA étaient négatifs. La laparotomie avec

exérèse complète des lésions kystiques fut réalisée. Il n’y avait aucun

argument en faveur d’un kyste hydatique ou une tumeur maligne.

L’examen anatomo-pathologique définitif de la pièce opératoire mettait en

évidence un kyste bordé par un revêtement épithélial de type respiratoire,

qui associait un revêtement glandulaire et malpighien, la présence de mucus

à sa surface et de structures cartilagineuses.

La particularité de cette observation tient à deux faits : la localisation sous-

diaphragmatique du kyste bronchogénique et ses caractères clinico-

morphologiques simulant un kyste hydatique hépatique.

Les kystes hydatiques [22, 4] :

L’agent pathogène est Echinococcus granulosus.

L’œuf du ténia émis dans les selles de l’hôte définitif (chien) libère chez l’

hôte intermédiaire ( mouton, Homme, porc ) un embryon exacanthe qui par

voie sanguine ou lymphatique gagne le foie, le poumon ; plus rarement le

rein, la rate etc…La larve peu à peu se développe pouvant atteindre une

taille considérable : c’ est le kyste hydatique . La sérologie hydatique est

positive et cela plusieurs années après ; c’est l’une des parasitoses où il

n’y a pas d’ hyper éosinophilie. Le traitement du kyste hydatique

diaphragmatique est essentiellement chirurgical.

Au Maroc une étude fut réalisée sur l’ hyd atidose diaphragmatique pendant

une période de 10 ans (1990-1999). 27 patients dont 15 hommes et 12

femmes ont été diagnostiqués avec un âge moyen de 32,4 ans (extrêmes : 15

et 73 ans. Tous ont été opérés pour kyste hydatique du diaphragme isolé ou

associé à une autre localisation hépatique ou pulmonaire. La

symptomatologie clinique a été dominée par les douleurs basi-thoraciques et

la dyspnée. La radiographie thoracique trouvait souvent une opacité basale

ou une image de pleurésie. Le diagnostic a été posé par l’échographie

abdominale et/ou le scanner thoracique dans 82% des cas. Le traitement



chirurgical a été utilisé dans 25 cas et associé au traitement médical dans 2

cas. Concernant les résultats le kyste diaphragmatique a été simple dans 17

cas et compliqué dans 10 cas : rupture intrapleurale (4 cas), localisation

pulmonaire associée (3 cas), hépatique (2 cas) et une forme disséminée

(1cas). La résection du dôme saillant et la périkystectomie partielle ont été le

traitement de choix suivi de la cure de localisation pulmonaire ou hépatique

(en un ou deux temps). Une seule complication post-opératoire a été notée

soit 3,7% (un pneumothorax). La mortalité péri-opératoire a été nulle.

4- Les tumeurs diaphragmatiques :

Les tumeurs du diaphragme sont très rares QUARANTE UN (41) CAS ont été

rapportées de 1868 à 2005. Le rhabdomyosarcome est la tumeur la plus

fréquente suivi par les sarcomes indifférenciés et la tumeur du sac de

vitellin.[ 1]

Tumeurs diaphragmatiques primitives :[11 ]

Elles sont dévéloppées au dépens soit de la partie tendineuse, soit de la

partie musculaire costale du diaphragme. Elles se présentent comme des

masses tissulaires lisses ou polylobées et font protusion à la partie inférieure

du poumon. Elles sont soit bénignes ou malignes.

Les tumeurs bénignes, qui peuvent être calcifiées, sont constituées par des

lipomes (les plus fréquents), des angiofibromes, des neurofibromes,

lymphangiomes, les tératomes et diverses tumeurs mésenchymateuses. [11]

Les tumeurs malignes sont primitives ou métastatiques. La plupart des

néoplasies diaphragmatiques sont des sarcomes mésenchymateux qui

dérivent de tissus musculaires, nerveux ou vasculaires, le fibrosarcome

étant le plus fréquent. Souvent, la tumeur maligne se développe aux dépens

des deux hémidiaphragmes qui sont surélevés. Alors que les tumeurs

bénignes sont asymptomatiques, les tumeurs malignes s’accompagnent de

douleurs thoraciques basses, de toux, de dyspnée et de troubles gastro-

intestinaux. Le scanner et l’IRM constituent une aide diagnostique

précieuse, c’est bien entendu l’histologie qui démontrera sa nature exacte.



5- Le méga diaphragme de Bard : [1]

il correspond à un amincissement et une ascension d’origine congénitale des

deux coupoles diaphragmatiques. Cette pathologie est susceptible

d’évoluer vers une éventration diaphragmatique.

6-Agénésie du diaphragme : [23]

Les malformations du diaphragme sont des affections essentiellement du

nouveau-né, diagnostiquées à l’occasion d’une détresse respiratoire, parfois

par des échographies anténatales. Les hernies diaphragmatiques dues à la

présence d’un orifice anormal ou à une agénésie du diaphragme chez

l’adulte sont parfois bien tolérées, avec des symptômes non spécifiques,

thoraciques et/ou digestifs. Leur découverte à l’âge adulte est une

circonstance rare. Les auteurs rapportent une observation d’une agénésie

diaphragmatique droite, asymptomatique, de découverte fortuite, chez un

adulte jeune de 20 ans, hospitalisé pour hémorragie digestive. Ce type de

malformation est rare chez l’adulte et mérite d’être connue. Le diagnostic est

radiologique. La radiographie du thorax l’évoque et l’échographie,

l’opacification digestive barytée, la TDM si nécessaire, permettent de le

confirmer. Le traitement est chirurgical, la voie d’ abord est en principe la

laparotomie médiane. La réintégration des organes herniés est en général

facile et les résections intestinales exceptionnelles. Le pronostic est en

général bon mais reste tributaire des malformations associées.

D-2- LA PATHOLOGIE FONCTIONNELLE :

Sous le terme de pathologie fonctionnelle sont regroupés : les atteintes

neuromusculaires, les effets de l’altération du milieu intérieur et de la



malnutrition, les perturbations de la commande centrale et enfin la fatigue

du muscle diaphragmatique.

A- LES ATTEINTES NEURO-MUSCULAIRES : [11]

Ces atteintes regroupent des situations nombreuses et hétérogènes dans

lesquelles la fonction du nerf phrénique et ou du diaphragme est altérée. Le

point commun qui regroupe la majorité de ces situations est de

compromettre le fonctionnement de la pompe ventilatoire. Dans tous les cas

on observera une diminution de la force maximale que peut générer le

diaphragme. L’importance de la répercussion respiratoire dépend du

caractère uni- ou bilatéral de l’affection, de son intensité (parésie-paralysie),

de la pathologie causale et du terrain.

1- Paralysie diaphragmatique :

Les paralysies diaphragmatiques surviennent à la suite de traumatismes

obstétricaux, une chirurgie thoracique par lésion du nerf phrénique, sa

prévalence 0,5-1,5% des interventions chirurgicales, de malformations, de

neuropathies, ou d’affection idiopathique. [24]

La paralysie d’un hémidiaphragme reste compatible avec une fonction

respiratoire satisfaisante. La paralysie rend flasque le diaphragme qui subit

alors un mouvement paradoxal : la pression pleurale négative lors de

l’inspiration entraîne un mouvement du diaphragme vers le haut au lieu de

la descente normale de la coupole à l’inspiration. L’absence de mobilité

diaphragmatique peut être vérifiée par l’échographie.

La radiographie thoracique montre l’ascension d’une coupole unique.

a- Signes cliniques : [11]

- La paralysie diaphragmatique bilatérale :

La survenue d’une paralysie diaphragmatique bilatérale affecte

profondément le mode respiratoire. Le patient est polypnéique et dyspnéique

avec parfois survenue de détresse respiratoire nécessitant l’assistance

ventilatoire. Cette symptomatologie se majore de la position assise à la

position couchée. L’aggravation de la symptomatologie en décubitus dorsal

est liée à l’augmentation de la pression des viscères abdominaux sur le



compartiment thoracique dans cette position. C’est également dans cette

position que le mouvement inspiratoire paradoxal de l’abdomen est observé.

Ce mouvement de rentrée inspiratoire de l’abdomen traduit le fait que

l’activité inspiratoire dépend uniquement des muscles intercostaux externes

et des autres muscles respiratoires accessoires. Le diaphragme qui se

comporte comme une membrane flaccide, est alors attiré vers le haut le haut

dans le thorax et il transmet intégralement les pressions inspiratoires

négatives au compartiment abdominal dont le mur antérieur est déplacé

passivement en dedans. En position debout, du fait de la contraction

statique des muscles abdominaux et des effets de la gravité sur le contenu

abdominal, le déplacement céphalique du diaphragme est minimisé et le

mouvement paradoxal abdominal absent.

Le sommeil est souvent perturbé et il en résulte une importante somnolence

diurne [25]. Ces troubles du sommeil sont liés à l’importante inhibition de

l’activité des muscles intercostaux durant le sommeil paradoxal [26]. Au

cours de cette phase de sommeil chez le sujet normal, le maintien de la

ventilation est assuré par le diaphragme. Aussi, une hypoventilation et une

désaturation peuvent survenir quand les deux diaphragmes sont paralysés.

Les troubles du sommeil s’amendent avec l’amélioration de la fonction

diaphragmatique.

En résumé les différents signes cliniques révélateurs de la paralysie

diaphragmatique bilatérale sont :

- L’orthopnée

- La dyspnée d’effort

- Les troubles du sommeil

- La somnolence diurne excessive

- L’insuffisance respiratoire

- La difficulté de sevrage de la ventilation contrôlée

- Le mouvement paradoxal abdominal



Examen physique : Inspection : Au cours de la paralysie diaphragmatique l’abdomen se creuse à l’inspiration

au lieu de se gonfler. Ceci est plus facilement observé si l’on demande au

sujet de renifler c'est-à-dire effectuer une inspiration brutale.

Palpation : << Le signe de LAFFONT>> souvent rencontré dans les hémorragies

intrapéritonéales :

Correspond à des douleurs localisées au creux épigastrique (en dessous

du sternum) et sous les clavicules. Elles sont observés quelque fois chez les

patients présentant des hémorragies intra péritonéales abondantes alors que

l’épanchement sanguin s’étend sous le diaphragme.[ 24 ]

- La paralysie diaphragmatique unilatérale :

En cas de paralysie unilatérale, la symptomatologie chez l’adulte est souvent

moins riche. Cependant, la moitié des patients présente des symptômes

respiratoires, principalement une dyspnée d’effort et une orthopnée qui sont

en général stables. L’examen clinique n’objective pas de mouvement

paradoxal abdominal. La tolérance de la paralysie unilatérale est fonction du

terrain. Elle est médiocre par exemple en cas d’insuffisance respiratoire

préexistante. Chez l’enfant la paralysie diaphragmatique unilatérale est

également moins bien tolérée que chez l’adulte pour plusieurs raisons [27].

Tout d’ abord parce que les muscles respiratoires intercostaux ne sont pas

en bonne situation mécanique. A la naissance, la première vertèbre dorsale

et la partie haute du manubrium sternal sont au même niveau. Après 6 mois

les rapports anatomiques se modifient et l’angle costal augmente. Il en

résulte que les dimensions intra thoraciques peuvent augmenter davantage

lors de la contraction des muscles intercostaux. Ainsi le jeune enfant est-il

extrêmement dépendant du diaphragme au plan ventilatoire. Comme pour

l’adulte, la dépression de l’activité des muscles intercostaux durant le

sommeil paradoxal déstabilise la cage thoracique et réduit la compassation

des muscles intercostaux à la défaillance diaphragmatique. Par ailleurs, le



médiastin de l’enfant est très mobile, en sorte que l’élévation du diaphragme

paralysé produit une rotation médiastinale vers le côté opposé, comprimant

le poumon et limitant la fonction pulmonaire de ce côté. De plus, la position

de décubitus dorsal, qui est habituelle chez le jeune enfant, favorise la

réduction de la capacité résiduelle fonctionnelle. Enfin, du fait du faible

calibre des voies aériennes chez l’enfant, la rétention de sécrétions

bronchiques est fréquente, ce qui entraîne plus facilement des obstructions

bronchiques et des atélectasies du côté paralysé. La formation d’atélectasies

réduit la compliance pulmonaire du côté homolatéral, ce qui aggrave le

phénomène car, en augmentant les pressions inspiratoires, le mouvement

paradoxal du côté atteint est majoré.

b-Les volumes pulmonaires : [11] EFR

La réalisation de la capacité vitale (CV) est une manœuvre volontaire pour

laquelle le diaphragme est le principal muscle contributeur. Une réduction

de la capacité vitale de 50% en position assise, si elle est encore diminuée de

moitié en position couchée, est très évocatrice d’une paralysie

diaphragmatique bilatérale.

Cette chute de la capacité vitale en position couchée est la résultante de

plusieurs facteurs.

- Premièrement, dans cette position la gravité favorise le mouvement

céphalique du contenu abdominal lors de l’inspiration.

- Deuxièmement, le volume de la cage thoracique est relativement

plus important, ce qui diminue la longueur des muscles

respiratoires dont l’efficacité mécanique est moindre.

- Enfin en décubitus dorsal, l’extension du rachis qui est observée en

position debout et qui allonge les muscles inspiratoires est réduite.

Cette réduction de la capacité vitale est associée à une diminution

de la capacité pulmonaire totale d’environ 30% et de la capacité

résiduelle fonctionnelle (CRF) de 40%. Cette baisse de la CRF paraît

liée à la diminution de la ventilation au niveau des bases

pulmonaires et à la formation d’atélectasies, ainsi qu’a la

transmission directe des pressions abdominales au niveau



thoracique qui augmente la pression pleurale régionale [11] et

réduit les volumes pulmonaires. Le rapport volume expiratoire

maximal par seconde sur CV n’est pas modifié.

Les modifications des volumes pulmonaires sont modestes en cas de

paralysie diaphragmatique unilatérale. En position assise la capacité vitale

et la Capacité Résiduelle Fonctionnelle (CRF) sont réduites de 25%, cette

réduction est majorée par le passage en décubitus dorsal [28].

c-Radiographie- Radioscopie : [11]

La surélévation d’une ou de deux coupoles diaphragmatiques à la

radiographie évoque le diagnostic d’une paralysie diaphragmatique. Mais de

nombreuses situations peuvent entraîner une surélévation de la coupole

sans pourtant traduire une dysfonction diaphragmatique. Il en est ainsi en

cas d’atélectasies des lobes inférieures ou de distension gastrique par

exemple. A l’inverse sur les clichés au lit réalisés au temps inspiratoire chez

des patients en ventilation positive intermittente, la distension mécanique

des poumons refoule passivement vers le bas les coupoles diaphragmatiques

paralysées qui peuvent alors paraître en position normale. L’examen

scopique est plus contributif surtout lorsque << le Sniff test >> est pratiqué

et qu’il montre un mouvement paradoxal d’une ou des deux coupoles

diaphragmatiques supérieur à 2 cm ou une immobilité de celle-ci.

Cependant, même en scopie l’existence d’anomalies diaphragmatique peut

être masquée si le patient respire avec un temps expiratoire actif et une

inspiration passive. Dans ce cas, la contraction expiratoire des muscles

abdominaux entraîne sa descente passive. Ce mouvement de descente

passive peut être à tort interprété en scopie comme une activité musculaire

normale alors que le diaphragme est complètement paralysé [29].

d-Mesure des pressions transdiaphragmatiques : [11]

En cas de paralysie diaphragmatique bilatérale complète, la Pdi est égale à

zéro, qu’ elle soit mesurée lors de la respiration calme, durant une

manœuvre inspiratoire à la capacité pulmonaire totale ou lors de la

stimulation électrique des nerfs phréniques au niveau du cou. S’il existe



seulement une parésie diaphragmatique, le diagnostic peut être difficile car

une valeur basse du Pdi maximal peut être observée chez un sujet normal

[30]. L’intérêt principal de la mesure de Pdi est de recueillir un index

spécifique de la fonction diaphragmatique qui permettra d’en suivre

l’évolution.

e- Electromyographie : [11]

L’examen EMG peut montrer l’absence d’activité du muscle lors de

l’inspiration en cas de paralysie diaphragmatique complète. En cas de

neuropathie ou de myopathie, l’EMG peut mettre en évidence des signes

caractéristiques. Dans les neuropathies, des signes de dénervation et en

particulier des fibrillations sont fréquents.

Des fasciculations sont présentes typiquement en cas d’atteinte de la corne

antérieure de la moelle. Les myopathies, surtout dans la phase aiguë,

peuvent montrer un recrutement complet lors d’efforts modérés et des

potentiels d’unité motrice de courte durée et faible amplitude [31].

f- conduction phrénique : [11]

Le temps de conduction phrénique peut être allongé, supérieur à 9,2 cm en

cas de neuropathie périphérique. L’absence de réponse électromyographique

lors de la stimulation phrénique traduit une interruption complète de la

conduction par atteinte du nerf ou de la jonction neuro-musculaire.

g- Etiologies des paralysies diaphragmatiques : [11]

g1-Origine médicale :

g1-1- L’atteinte des motoneurones :

La plus courante est celle observée au cours de la sclérose en latérale

amyotrophique. Dans cette affection on a pu montrer le développement d’une

diminution importante de la force des muscles respiratoires en dépit d’une

atteinte périphérique modérée [32]. La mesure régulière des volumes

pulmonaires constitue un index utile, fiable et simple pour assurer

l’évolution de la maladie [33]. De manière rare, un tableau d’insuffisance



respiratoire aiguë peut révéler la maladie et dans la majorité des cas une

paralysie diaphragmatique est alors présente [34]. Dans les formes

communes, l’atteinte diaphragmatique est incomplète.

La poliomyélite est une infection aiguë à entérovirus qui peut atteindre

sélectivement les motoneurones spinaux et bulbaires. Dans environ 25% des

cas de paralysies on observe une destruction des motoneurones bulbaires

avec paralysie des muscles respiratoires, nécessitant, de manière temporaire

ou plus rarement définitive, le recours à la ventilation mécanique [35].

Au cours du zona herpétique quand les dermatomes médiocervicaux sont

atteintes, le diaphragme est paralysé, entraînant une symptomatologie

respiratoire qui n’est pas apparente lors de l’atteinte des muscles

intercostaux au cours du zona thoracique.

g1-2- Myélopathies :

Les atteintes de la sclérose en plaques affectent assez rarement la fonction

diaphragmatique [35]. Cependant, de manière récente Cooper et Coll [36] ont

rapporté une observation de paralysie diaphragmatique bilatérale au cours

d’une poussée de sclérose en plaques qui a évolué parallèlement à la

symptomatologie neurologique. D’autres myélopathies ont également été

responsables du développement de la paralysie diaphragmatique comme : les

tumeurs de la moelle épinière, les encéphalomyélites carcinomateuses, la

syringomyélite.

g1-3-Neuropathies :

Le syndrome de Guillain Barré est la cause la plus courante des

neuropathies démyélisantes acquises. Bien que son étiologie reste inconnue,

la survenue d’une affection virale dans les antécédents immédiats est

fréquente. Une insuffisance respiratoire nécessitant la ventilation artificielle

survient dans 20 à 50% des cas [36]. Le diagnostic précoce de l’atteinte des

muscles respiratoires repose sur l’examen clinique, les mesures

spirométriques et gazométriques répétées. La durée moyenne de la

ventilation artificielle est d’environ 8 semaines [37].

Dans la diphtérie l’apparition des signes neurologiques survient à la 3è et 4è

semaine de la maladie débutant typiquement par une paralysie palatine puis



environ un tiers de ces patients développe une paralysie ascendante

d’installation rapide type Guillain- Barré. L’atteinte des muscles respiratoires

et en particularité du diaphragme est observée dans les formes sévères

nécessitant la ventilation mécanique. La récupération est complète au

décours de la poussée.

D’autres causes comme le béribéri, les neuropathies alcooliques, les

neuropathies juvéniles peuvent aussi entraîner des paralysies

diaphragmatiques.

g1-4- Myopathies :

Les dystrophies musculaires sont des affections progressives et héréditaires

dans lesquelles le nombre de fibres musculaires diminue progressivement. Il

existe de nombreux types de dystrophies, la maladie de Duchenne étant celle

qui entraîne la plus grande fréquence de complications respiratoires. Les

volumes pulmonaires sont diminués avec constitution d’un syndrome

ventilatoire restrictif lié à la faiblesse de contraction des muscles

respiratoires et au développement d’une scoliose. La principale cause de

mortalité de cette affection est respiratoire [38].

La dystrophie myotonique est une affection héréditaire qui réalise la forme la

plus fréquente de dystrophie musculaire de l’adulte. Elle est caractérisée par

la poursuite de la contraction musculaire après l’arrêt de l’effort volontaire

ou de la stimulation. Elles affectent habituellement les muscles des membres

et de la mastication et plus rarement du diaphragme [39], entraînant une

hypoventilation alvéolaire.

Les pathologies musculaires métaboliques se compliquent rarement de

manifestations respiratoires, du moins dans la phase initiale, à l’ exception

du déficit en maltase acide. Dans la forme de l’enfant, le déficit de maltase

acide produit une faiblesse des muscles squelettiques et des muscles

respiratoires, entraînant avant deux ans, la survenue d’une détresse

respiratoire [40]. Dans la forme de l’adulte, l’atteinte des muscles

respiratoires est fréquente et plusieurs observations de paralysie

diaphragmatique associée à une faiblesse proximale ont été rapportées [41].



Dans les affections musculaires inflammatoires l’atteinte est liée à un

processus inflammatoire, non suppuratif, généralisé, et le plus souvent de

nature auto-immune. Les deux causes principales sont les dermatomyosites

et les polymyosites. Les manifestations respiratoires sont peu fréquentes au

cours de la maladie et seulement 4% des patients sévèrement atteints

présentent des signes de faiblesse des muscles respiratoires. Dans de rares

cas cependant l’atteinte prédominante du muscle diaphragmatique peut

survenir [42]. Quand une thérapeutique efficace est instituée la régression

des lésions musculaires entraîne une amélioration fonctionnelle respiratoire

[42].

g1-5-Les anomalies de transmission neuro-musculaire :

La myasthénie est une affection de la jonction neuro-musculaire

caractérisée par une diminution du nombre de récepteurs post-jonctionnels

à l’acétylcholine. Cliniquement elle entraîne, le développement d’une

faiblesse et d’une fragilité musculaire lors d’une activation répétée ou

d’une contraction prolongée qui récupère avec le repos. Le diaphragme est

peu intéressé au début de la maladie mais, la fréquence de son activité

augmente par la suite. L’intervalle entre le début de la symptomatologie et la

survenue d’une insuffisance de la pompe ventilatoire varie de 0 à 25 ans

[43].

Certains médicaments [44] interfèrent avec la jonction neuro-

musculaire entraînant des manifestations respiratoires dans certains

nombres de situations :

- un allongement de la récupération au décours d’une anesthésie,

cas le plus fréquent ;

- la majoration ou révélation d’une myasthénie modérée ou latente ;

- l’apparition de symptôme chez des patients à risque du fait de la

prise conjointe d’autres médicaments, de la coexistence d’une

insuffisance hépatique ou rénale, de la survenue de troubles

métaboliques.

La liste des principaux médicaments interférant avec la jonction neuro-

musculaire d’ après Argov et Mastaglia sont :



. Les antibiotiques : clindamycine, lincomycine, polymycine, néomycine,

streptomycine, gentamycine, colistine.

. Les anesthésiques : kétamine, éther, halothane, isoflurane.

. Les anti-rhumatismaux : D-pénicillamine, chloroquine.

. Les agents cardiovasculaires : propranolol, procaïnamide

. Les anti-convulsivants : phénitoïne, triméthadione

. Les psychotropes : lithium, imipramine, amphétamines, chlorpromazine,

amitriptyline, dropéridol, halopéridol, barbiturique

. Les agents divers : émétine, diphénhydramine, amantadine, busulfan.

Le botulisme est une affection rare causée par la toxine synthétisée par le

Clostridium botulinum. Cette toxine agit en interférant avec la libération

d’acétylcholine au niveau de la terminaison nerveuse. Dans les formes

graves une insuffisance respiratoire se développe, liée à une faiblesse des

muscles respiratoires. La récupération est longue et peut demander

plusieurs mois.

g1-6-La compression mécanique des nerfs phréniques :

La cause la plus fréquente de paralysie diaphragmatique unilatérale est

l’engainement et la compression du nerf phrénique par un processus

tumoral, soit tumeur médiastinale primitive ou métastatique, soit carcinome

bronchique primitif [45]. La survenue d’une paralysie diaphragmatique

unilatérale doit faire rechercher, s’il n’est pas évident, un processus tumoral

(fibroscopie bronchique, un scanner thoracique, voire médiastinoscopie) dont

elle peut être le signe révélateur [46]. Dans cette optique, certains auteurs

[47] ont proposé, devant une paralysie diaphragmatique qui ne ferait pas la

preuve de son origine, une thoracotomie à visée exploratrice et fonctionnelle

(plicature diaphragmatique). La place du scanner thoracique dans le cadre

du bilan étiologique doit être précisée.

On peut rapprocher des paralysies liées à une compression tumorale

d’autres causes plus rares de compression du nerf phrénique en rapport



avec le développement d’un anévrysme de l’aorte thoracique ou d’un goitre

plongeant[48].

g1-7- causes infectieuses :

Un processus infectieux développé au niveau pulmonaire ou médiastinal

peut entraîner une paralysie diaphragmatique temporaire ou permanente.

Des cas ont été rapportés lors de tuberculoses pulmonaires [49] ou de

pneumopathies aiguës [50].

La surélévation d’une coupole diaphragmatique en cas d’abcès sous –

phrénique homolatéral a été considérée parfois comme le reflet d’ une

paralysie diaphragmatique[51]. D’autres causes infectieuses plus rares dont

la physiopathologie n’ est pas claire ont également été rapportées : la syphilis

et le mal de pott.

g2-Origine traumatique :

La paralysie diaphragmatique peut résulter de lésion du nerf phrénique en

rapport avec un traumatisme de la cage thoracique ou du rachis cervical

[52], de lésions iatrogènes du nerf au cours d’un bloc plexique [53] ou d’une

tentative de ponction veineuse jugulaire ou sous-clavière [54]. Les lésions

traumatiques du nerf phrénique représentent la cause la plus fréquente de

paralysie temporaire ou permanente du diaphragme [55]. Dans les cas où la

continuité du nerf phrénique est maintenue, une récupération peut être

attendue. Dans les autres cas le rétablissement de la continuité nerveuse

après traumatisme thoracique a été tenté [55], soit par l’intermédiaire d’un

greffon nerveux. Le rétablissement de la continuité nerveuse guide la

régénération axonale qui favorise la réinnervation diaphragmatique.

En cas de lésion cervicale haute (C1, C2) la lésion de moelle épinière

interrompt les voies de la respiration automatique au niveau du cordon

ventral ainsi que les voies de la respiration au niveau des colonnes latérales.

Cette lésion qui épargne le pool des motoneurones phréniques permet

éventuellement de maintenir la ventilation par stimulation électrique

(<<pacing>>) des nerfs phréniques [56]. Au contraire en cas de lésions

médio-cervicales (C3, C4, C5) les motoneurones phréniques sont lésés et la



paralysie diaphragmatique qui en résulte ne répond pas au <<pacing >>

phrénique. Enfin chez l’enfant une lésion du plexus brachial lors d’un

accouchement difficile peut entraîner une paralysie diaphragmatique

unilatérale ou plus rarement bilatérale [57]. Dans 68% des cas c’est le côté

droit qui est atteint et l’association est fréquente avec le syndrome

d’ Erb .

g3- Atteintes chirurgicales :

La survenue d’une parésie ou d’une paralysie d’un hémidiaphragme est

fréquente après une chirurgie cardio-thoracique [58]. L’atteinte de

l’ hémidiaphragme gauche est plus couramment observée [58]. Elle peut

résulter d’une lésion directe du nerf phrénique, essentiellement au point où

le phrénique gauche est en relation étroite avec la crosse de l’aorte aortique

et au niveau des deux angles cardio-phréniques. D’ autre part la survenue

de lésions dues à étirement du phrénique est de pontages aorto-coronariens

avec greffon mammaire [59]. Enfin des lésions du phrénique liées aux

techniques de protection myocardique lors de la chirurgie avec circulation

extracorporelle ont été décrites [60]. La responsabilité du refroidissement du

nerf phrénique semble importante lorsque le << cooling >> myocardique est

réalisé avec de la glace pilée, placée dans la cavité péricardique [60 ].

Les affections de la paralysie d’un hémidiaphragme dépendent

essentiellement de fonction respiratoire préopératoire et de l’âge du patient.

Chez le jeune enfant de moins de 3 ans, la paralysie unilatérale est mal

tolérée en raison du manque de stabilité et de la grande compliance de la

cage thoracique nécessitant une ventilation mécanique postopératoire

prolongée ou une plicature diaphragmatique[61]. Robotham et coll [62]

rapportent une amélioration clinique après application de pression positive

permanente au niveau des voies aériennes chez l’enfant. Cette technique, en

effet, stabilise la cage thoracique et améliore la relation force et longueur des

muscles respiratoires. Le plus souvent la parésie est bien tolérée et pour

Benjamin et Coll [60] la durée du séjour hospitalier après chirurgie cardiaque

n’est pas modifiée par la survenue d’une parésie diaphragmatique gauche.

En cas de paralysie bilatérale, les patients nécessitent une ventilation



mécanique postopératoire prolongée. La morbidité et la mortalité sont alors

élevées [63] . Dans la plus part des observations l’autonomie respiratoire est

obtenue dans un délaie de 3 à 9 mois.

g4-Agénésie du nerf phrénique :

Il s’agit d’une affection congénitale rare affectant l’innervation

diaphragmatique. Une observation d’agénésie phrénique et d’amyloplasie

diaphragmatique entraînant une hypoplasie pulmonaire, suggère le rôle

fondamental du diaphragme dans le développement normal du poumon [64].

g5- La paralysie diaphragmatique idiopathique :

Diagnostic d’élimination, la paralysie diaphragmatique idiopathique est la

deuxième cause de paralysie unilatérale après les compressions

néoplasiques [65]. Cette affection est plus fréquente chez l’homme que chez

la femme [66] et intéresse préférentiellement l’ hémidiaphragme droit [65].

De rare cas de paralysie diaphragmatique idiopathique bilatérale ont été

rapportés dans la littérature [67]. L’aspect macroscopique du nerf phrénique

et du muscle diaphragmatique est normal lorsqu’ une thoracotomie est

réalisée à visée diagnostique [65]. Pour Riley une étiologie virale est possible

car dans plusieurs cas la paralysie fait suite à une affection virale aiguë. Le

pronostique de cette affection est mal connu. Chez 35 patients présentant

une paralysie unilatérale, une récupération n’est observée que pour 9 d’entre

eux [65].

Dans les cas où la symptomatologie est invalidante, une plicature

diaphragmatique peut être discutée s’il existe une absence de récupération

fonctionnelle. La plicature est effectuée par une thoracotomie post-latérale

au 7ème espace intercostal. Des replis successifs du diaphragme sont formés

jusqu’ à ce que le muscle soit parfaitement tendu. Chez l’enfant cette

intervention en stabilisant la cage thoracique et le médiastin améliore de

manière indiscutable le pronostic [68]. Une étude récente a montré



également que chez l’adulte un gain substantiel des volumes pulmonaires et

de la gazométrie pouvait être obtenu par la plicature diaphragmatique [69].

B- Les modifications du milieu intérieur : [11]

La contractilité du muscle diaphragmatique peut être affectée par un

certain nombre de perturbations du milieu intérieur.

1- Acidose métabolique et respiratoire :

De nombreuses études ont montré que l’acidose interférait avec les

processus contractile des muscles squelettiques. Ainsi on a observé que

l’acidose métabolique diminuait la tension développée par le muscle pour

une stimulation électrique identique [70]. Le même résultat a été rapporté

chez l’animal in vivo [71]. En effet l’acidose métabolique induite par la

perfusion d’acide chlorhydrique (HCL) diluée diminue la Pdi pour une activité

électrique donnée et ceci principalement aux basses fréquences de

stimulation. Cependant sur ce modèle de chien [71], le degré d’acidose

nécessaire pour diminuer la Pdi est important, une baisse de contractilité ne

survenant que lorsque le PH artériel est inférieur à 7. Récemment il a été mis

en évidence chez l’animal in vivo et chez le sujet normal que

l’acidose respiratoire aiguë non compensée entraînait également une

diminution de la force contractile du diaphragme[72]. Le retentissement de

l’hypercapnie chronique compensée sur la fonction des muscles respiratoires

n’a pas encore été évalué.

2- Hypophosphorémie :

L’ hypophosphorémie est extrêmement fréquente chez les patients

insuffisants respiratoires chroniques obstructifs lors des décompensations

respiratoires aiguës. Les raisons de cette hypophosphorémie sont

multifactorielles : dénutrition, perfusion de glucosé, correction de l’acidose

respiratoire par ventilation assistée qui entraîne un passage du phosphore

extra-cellulaire vers le secteur intracellulaire. L’ hypophosphorémie retentit

de manière importante sur la force de contraction diaphragmatique de ces

patients [73]. En effet la Pdi générée lors de la stimulation électrique des



deux nerfs phréniques augmente en moyenne de 70% après réplétion

phosphorée, ce qui traduit l’importance de l’effet dépresseur de

l’hypophosphorémie sur la contractilité du diaphragme de ces patients. Il est

vraisemblable que cet effet dépresseur de la contractilité du diaphragmatique

soit responsables des difficultés de sevrage de la ventilation contrôlée

rencontrées chez certains malades hypophosphorémiques.

3-Hypomagnésémie :

Comme le phosphore, le magnésium est impliqué dans les mécanismes

d’excitation contraction des fibres musculaires squelettiques. Malloy et Coll

ont montré que l’ hypomagésémie avait un puissant effet inotrope négatif sur

la contractilité des muscles respiratoires[74]. En effet, les pressions

expiratoires et inspiratoires maximales que développent les patients

hypomagnésémiques sont basses et augmentent de façon significative après

correction du déficit en magnésium.

4- Hypocalcémie :

Contrairement aux autres muscles squelettiques, la contraction du

diaphragme dépend de la fraction ionisée du calcium extracellulaire. En effet

l’induction d’une hypocalcémie chez le chien in vivo entraîne la réduction de

la Pdi générée par le diaphragme pour une stimulation électrique imposée

alors que la force développée par les muscles squelettiques n’est pas affectée

[75]. Ce point est important car il rapproche les propriétés contractiles de la

pompe respiratoire de celles de la pompe myocardique.

Il apparaît donc qu’un certain nombre de perturbations du milieu intérieur

produisent un effet inotrope négatif sur le muscle diaphragmatique. Dans

cette perspective, il importe de les rechercher systématiquement et de les

corriger, tout particulièrement chez les patients présentant une insuffisance

respiratoire chronique. Il est probable enfin que d’autres facteurs

métaboliques ou vitaminiques, dont l’importance n’a pas encore été évaluée,

interfèrent également avec les processus contractiles des muscles

respiratoires.



C- Dénutrition et fonction diaphragmatique : [11]

Il est bien établit qu’une partie des décompensations respiratoires et des

difficultés de sevrage du ventilateur observé chez les patients dénutris sont

directement liées à une atteinte des muscles respiratoires [76]. Trois

mécanismes peuvent être à l’origine de la diminution de la force du muscle

diaphragmatique chez des patients dénutris :

-une modification des volumes pulmonaires provoquant des changements de

longueur et de géométrie du diaphragme ;

- une réduction de la masse musculaire qui est le phénomène le plus

important ;

- des carences métaboliques qui affectent la contractilité du muscle

diaphragmatique.

Une des conséquences de la dénutrition est d’entraîner une diminution de la

synthèse protéique. Ce phénomène favorise la formation au niveau

pulmonaire d’un pseudo-emphysème observé expérimentalement chez

l’animal [77]. L’augmentation des volumes pulmonaires raccourcit et aplatit

le diaphragme, ce qui diminue le rendement mécanique.

La deuxième conséquence de la malnutrition est une réduction de la masse

musculaire diaphragmatique. On a montré que cette perte de masse était

proportionnelle à la perte de poids corporel [78]. Il en résulte une diminution

de la force de contraction maximale du diaphragme, appréciée par la mesure

de la Pdi maximale chez des patients dénutris et de leur capacité

d’endurance [79]. La perte de force du muscle diaphragmatique exprimée en

Kg par cm² de surface diaphragmatique est plus importante cependant que

ne laisserait prévoire la réduction de la masse musculaire [79]. Ceci est dû

pour Arora et Rochester [79] à une atteinte concomitante des propriétés

contractiles intrinsèques du diaphragme en rapport avec des carences

métaboliques associées à l’état de malnutrition. Nous avons vu en effet que

des substrats comme par exemple le phosphore et le magnésium, dont la

déplétion est fréquente en cas de dénutrition, étaient impliqués au niveau du

couplage excitation-contraction. Au plan thérapeutique, la correction des

carences métaboliques et un apport calorico-azoté parvenant à positiver le



bilan azoté et à augmenter la masse musculaire produisent une

augmentation de la force de contraction des muscles respiratoires. [80]

D-Les anomalies de commande : [11]

a- Le hoquet :

Il résulte de la contraction spastique unique ou répétée du diaphragme

accompagnée de la contraction similaire des muscles respiratoires

accessoires. L’inspiration est brutalement terminée par la fermeture de la

glotte produisant le <<hic >> caractéristique. Le plus souvent isolé et bénin,

le hoquet peut être le symptôme d’une affection systémique, neurologique ou

psychogénique plus sévère. Quand le rythme du hoquet est rapide il peut

interférer avec la respiration. Une douleur basithoracique peut survenir, qui

peut être en rapport avec une ischémie diaphragmatique et une

augmentation de la production de lactate. Le hoquet est habituellement

unilatéral, affectant préférentiellement le côté gauche. La physiopathologie

du hoquet n’est pas bien connue. Pour Newsom-Davis, des mécanismes

supraspinaux, indépendants des structures qui génèrent le rythme

respiratoire, sont impliqués. En cas de hoquet sévère et invalident, divers

traitements ont été proposés.

Les étiologies du hoquet :

Les affections du système nerveux central :

-Pathologies infectieuses : méningite, encéphalite

-L’ hydrocéphalie

-Les tumeurs cérébrales

-Infarctus et hémorragies cérébraux

-Atteinte médullaire cervicale

-Pathologies épileptogènes

Les affections pleuro-pulmonaires :

- Infections thoraco-pulmonaires

- Cancer pulmonaire

-Tumeurs médiastinales



-Métastases diaphragmatiques

Les affections cardiaques :

-Infarctus du myocarde

-Péricardite

- Anomalie de fonction d’un pace-maker

-Anévrisme de l’aorte

Les affections gastro-intestinales :

-Inflammatoire : gastrite, pancréatite, péritonite

- Dilatation gastrique

-Occlusion intestinale

Les désordres métaboliques :

- intoxication alcoolique

- Acidocétose

- Urémie

- Insuffisance hépatique

Les affections psychogéniques

Les affections idiopathiques.

b- Le flutter diaphragmatique :

C’est une affection rare, distincte du hoquet, caractérisée par la contraction

répétitive et involontaire du diaphragme à la fréquence de 1à 8Hz pendant

des jours ou des mois [81]. Les patients ont une activité respiratoire distincte

sur laquelle se surimpose l’activité anormale du diaphragme et autres

muscles respiratoires [82]. L’étiologie et la physiopathologie de cette affection

restent la plus part du temps inconnues. Quand le flutter intéresse de

manière isolée un hémidiaphragme, un processus local affectant le

phrénique homolatéral doit être recherché.

c-La pathologie réflexe :

Les muscles respiratoires ont une activité périodique qui dérive

principalement des structures supraspinales. Cependant, en situation

normale ou pathologique, l’activité des centres respiratoires et même des

motoneurones médullaires peut être influencée par des afférences



périphériques. La place de ces boucles réflexes en pathologie est encore mal

connue. Un certain nombre d’arguments expérimentaux laissent cependant

entrevoir que le rôle pourrait être important, spécialement en cas de

pathologie abdominale (abcès sous-phrénique, pancréatite, chirurgie

abdominale haute) où la surélévation d’une ou deux coupoles est

d’observation courante. En effet, Prabhakar et Coll [83] ont montré que la

stimulation intra-abdominale de nerfs splanchniques produisait une

inhibition exclusive de l’activité du muscle diaphragmatique, l’activité des

muscles intercostaux étant inchangée ou augmentée. Ainsi, on observe une

diminution de la contribution abdominale à la respiration au profit du

thorax. Un effet similaire est rapporté par ces mêmes auteurs lors de la

distension de l’intestin grêle à une pression de 50cmH2O [83]. Cette réponse

peut représenter un mécanisme protecteur des viscères abdominaux vis-à-

vis de stimulation mécanique (la descente inspiratoire du diaphragme) tout

en maintenant la ventilation par l’augmentation des mouvements de la cage

thoracique. Il est possible que la dysfonction diaphragmatique observée chez

l’homme après chirurgie abdominale haute relève d’un mécanisme similaire

[84].

E-Fatigue du muscle diaphragmatique : [11]

a- définition et physiopathologie :

La fatigue d’un muscle est définie comme la diminution aiguë de la force

contractile au cours d’un travail ventilatoire. Elle peut survenir même chez

l’homme normal soumis à des conditions de travail particulières. Les

déterminants principaux de la survenue d’une fatigue sont la force et la

durée de la contraction diaphragmatique [85]. La force est exprimée comme

le rapport de la Pdi moyenne lors de la respiration sur la Pdi max, c’est à dire

le rapport Pdi/Pdi max, et la durée comme le rapport du temps inspiratoire

sur le temps du cycle respiratoire (Ti/T tot). Le produit (Pdi/Pdi max) x

(Ti/T tot) est appélé index de tension-durée (TTdi). En respiration calme la

valeur de cet index est d’environ 0, O15. Chez un sujet normal, la fatigue des

muscles respiratoires survient quand on lui impose un TTdi supérieur à

0,15. Plus l’index de tension-durée est supérieur à 0.15, plus la fatigue



s’installe rapidement et plus elle est sévère. La même considération peut être

appliquée pour tous les patients, telles les insuffisantes respiratoires

chroniques qui respirent, même au repos, avec un index de tension-durée

proche de la valeur critique.

Du point de vue énergétique on peut considérer le diaphragme comme un

système pour lequel la fatigue survient quand l’énergie consommée par le

muscle est supérieure à l’énergie apportée par le sang, ce qui est le cas dans

toutes les situations ou au plan mécanique l’index de tension-durée est

supérieur à 0,15 ; dans ces conditions, le muscle utilise ses réserves

énergétiques propres (B) et leur épuisement le rend incapable de générer la

force nécessaire au maintien de la ventilation. Comme la quantité d’énergie

consommée est le rapport entre le travail externe total (W ) effectué par le

muscle et le rendement ( E ), quand W/E < B ou W<B x E, il ne pourra

travailler que pendant un temps limité. En conséquence, et bien que le

modèle proposé ci-dessus est un peu simpliste, une des situations

prédisposant à la survenue d’une fatigue diaphragmatique est celle où

apparaît un déficit entre les apports et les demandes énergétiques.

b- Facteurs prédisposant à la survenue d’une fatigue des muscles

respiratoires :

Schématiquement une fatigue des muscles respiratoires survient du fait, soit

d’une augmentation des besoins énergétiques, soit une diminution des

apports énergétiques.

Les conditions prédisposant sont :

- Asthme, bronchite, emphysème

- Pathologie interstitielle

- Syndrome de détresse respiratoire aiguë, œdème pulmonaire

- Bas débit cardiaque

- Cyphoscoliose, obésité, spondylarthrite ankylosante

- Catabolisme azoté (choc septique), dénutrition

- Prématurité

- Affections neuro-musculaires

- Altération du milieu intérieur (acidose, hypophosphorémie,

etc.)



- Drogues (antibiotiques)

- Exercice.

c-La détection de la fatigue diaphragmatique :

-clinique :

La fatigue diaphragmatique survient le plus souvent en cas de pathologie

obstructive, de pathologie interstitielle ou d’affection neuro-musculaire

lorsque le travail respiratoire est augmenté. A la sémiologie de la dysfonction

diaphragmatique s’associe fréquemment un phénomène d’alternance

respiratoire entre les cycles ventilatoires à prédominance thoracique et des

cycles à prédominance abdominale. Ce mécanique d’alternance représente

un mécanisme protecteur du diaphragme, celui-ci se reposant et travaillant

en alternance avec les muscles intercostaux et accessoires.

- APPLICATIONS PHYSIOLOGIQUE DES TECHNIQUES

ELECTROPHYSIOLOGIQUES D’EXPLORATION DES MUSCLES

RESPIRATOIRES : [86]

De façon générale la fatigue se définit comme une altération des capacités

musculaires contractiles réversibles au repos, contrairement à la fatigue

périphérique dont le mécanisme siège au niveau de la fonction

neuromusculaire ou du muscle lui même.

La fatigue centrale résulte d’une diminution de l’activité des moto-neurones

destinés aux muscles respiratoires .Vérin et Coll ont étudié la réponse

motrice du diaphragme et du quadriceps à des stimulations centrales et

périphériques , et ce au décours d’un exercice maximal s’accompagnant de

fatigue .Ils ont retrouvé une diminution de l’amplitude des potentiels

moteurs diaphragmatiques et quadriceptaux évoqués par la stimulation

transcranienne, alors que la force ou pression produite par ces deux muscles

en réponse à des stimulations périphériques n’ était pas altérée .

La stimulation transcranienne s’avère donc être un outil diagnostique de la

fatigue diaphragmatique d’origine centrale.

- Les aspects thérapeutiques : [11]

Le traitement de la fatigue du diaphragme peut être schématiquement

discutée suivant trois directions.



-Il faut améliorer la balance énergétique par la diminution des dépenses et

augmentation des apports énergétiques au niveau musculaire. En pratique

la réduction des dépenses consiste à lutter contre les facteurs qui

augmentent le travail du muscle et réduisent son rendement. Ainsi chez le

bronchopathe chronique en poussée les résistances bronchiques seront

diminuées par antibiothérapie et broncho-dilatateurs, de même que seront

corrigées les anomalies du milieu intérieur, telle l’ hypophosphorémie qui

réduit le rendement du muscle. L’augmentation des apports repose

essentiellement sur l’accroissement du débit cardiaque et de la fraction

inspiratoire en oxygène.

- Une approche pharmacologique a été récemment développée qui vise à

augmenter l’inotropisme du muscle diaphragmatique par l’utilisation

d’agents tels que les méthyl-xanthines ou les sympathomimétiques. On a en

effet montré que de tels agents pouvaient augmenter la force de contraction

du diaphragme fatigué et prévenir la survenue d’une fatigue.

- La dernière approche, et qui représente le traitement en soi de la fatigue,

est la mise en repos des muscles inspiratoires par la ventilation contrôlée en

pression positive.

F- DYSFONCTIONNEMENT DES MUSCLES RESPIRATOIRES AU

DECOURS D’UN SEJOUR EN REANIMATION : [87]

Il est maintenant clairement établi qu’un nombre important de patients

ayant séjourné en réanimation présente au décours de ce séjour une

dysfonction musculaire. Les mécanismes de ces lésions sont multiples ainsi

que les facteurs qui en favorisent la survenue. En effet si la dysfonction

musculaire est le principal symptôme, de nombreux mécanismes peuvent

être à l’origine de cette dysfonction : les neuropathies démyélisantes, les

neuropathies axonales motrice ou sensitive, les myopathies…Ce tableau

porte maintenant le nom de << neuromyopathie acquise en réanimation >>.

Si l’atteinte des muscles des membres a fait l’objet de nombreuses études, tel

n’est pas le cas de l’atteinte des muscles respiratoires. Or l’atteinte des

muscles respiratoires est une source de handicap important, de plus elle



peut être un obstacle au sevrage de la ventilation mécanique et par

conséquent accroître de façon substantielle la durée de séjour en

réanimation. Le sepsis est identifié comme étant un des principaux facteurs

de risque d’acquisition de ces neuromyopathies en réanimation. Il n’est

n’est néanmoins pas le seul, car depuis quelques années est apparu un

concept relativement nouveau : celui de la dysfonction diaphragmatique

induite par la ventilation mécanique. En effet il existe maintenant un certain

nombre d’arguments suggérant que la ventilation mécanique pourrait être

une cause intrinsèque de dysfonction diaphragmatique et contribuer en elle-

même à la genèse d’ une dysfonction diaphragmatique en réanimation.

Gayan et Coll ont comparé la fonction diaphragmatique de rats ventilés

pendant 24heures, soit de façon continue, soit de façon discontinue

(périodes de 60 minutes de ventilation spontanée toutes les 5 heures). Au

terme de 24 heures de ventilation la force tétanique maximale du

diaphragme était diminuée de façon moins marquée que dans le groupe

ventilé de façon intermittente. Dans ce même groupe la proportion de fibres

IIx/b n’était pas diminuée, alors qu’elle l’était dans le groupe des animaux

ventilés de façon continue. Enfin la diminution du taux myogenine et Myo D

diaphragmatiques était aussi moins marquée dans le groupe ventilé de façon

intermittente. Ces données suggèrent donc que la préservation d’une activité

musculaire diaphragmatique exerce un effet protecteur vis-à-vis de la

dysfonction diaphragmatique induite par la ventilation mécanique. Elles

s’inscrivent par ailleurs dans un courant actuel qui tend à préserver chez les

patients mécaniquement ventilés et autant se faire que peut, une activité

inspiratoire spontanée.



E- LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES DANS LA PATHOLOGIE a. IMAGERIE DIAPHRAGMATIQUE : L’imagerie diaphragmatique se base surtout sur l’échographie ; le muscle est

visible dans certaines de ses parties à la TDM et à l’IRM.

- ECHOGRAPHIE : (88)

Grâce aux propriétés physiques des ultrasons, l’échographie est performante

dans l’étude du diaphragme. Méthode non invasive, elle peut être employée

pour l’étude de sa zone d’apposition, et surtout de ses mouvements lors de la

respiration. Le développement de sonde de haute résolution aujourd’hui

largement diffusée constitue un bénéfice significatif en terme de qualité de

l’imagerie échographique. Le long de la zone d’apposition, les feuillets

péritonéaux et le feuillet pleural pariétal qui parcourent les faces profondes

et supérieures du diaphragme respectivement, peuvent être distinguées

précisément et l’écho structure propre du muscle lui-même mieux définie.

Les mesures d’épaisseur et leur variation n’en sont que plus fiables dans

cette région anatomique. L’évaluation de l’épaisseur musculaire est

réellement moins fiable au niveau des coupoles où la phrène n’ est définie

que comme une interface ( air parenchymateux pulmonaire, plèvre

diaphragmatique au-dessus et viscère ou graisse sous diaphragmatique en

dessous). Facile à mettre en œuvre et à appliquer de façon itérative,

réalisable éventuellement au lit du patient ou en orthostatisme,

l’échographie trouve ses indications dans le suivi des modifications

diaphragmatiques au cours des neuropathies, des myopathies, des

détresses respiratoires, des conséquences de la réhabilitation ou des

altérations accompagnant la période post opératoire après une chirurgie

cardio-thoracique ou viscérale. Elle peut être précieuse pour choisir les sites

d’applications des aiguilles employées pour les explorations

électromyographiques.

In utero, le diaphragme est aisément reconnaissable sous l’aspect d’une

ligne hypo echogene entre le poumon d’une part, le foie et la rate d’autre



part. Après la naissance, le diaphragme lui-même n’est pas identifiable à

l’échographie ; l’interface air intra pulmonaire/muscle lui donne un aspect

hyper écho gène au niveau des dômes diaphragmatiques. Son caractère

musculaire hypo écho gène reste visible au niveau de l’insertion

diaphragmatique sur la paroi thoracique antérieure et au niveau des piliers

diaphragmatiques postérieurs. Une modification du contenu pulmonaire où

la présence d’épanchements pleuraux va d’ailleurs modifier l’aspect hyper

écho gène du diaphragme. En cas de maladie des membranes hyalines, la

zone retro-hepatique sera complètement hyper echogene ; en cas

d’épanchement pleural, le diaphragme sera cette fois-ci visible sous sa forme

de muscle hypo écho gène alors qu’en cas de pathologie pneumonique ou

tumorale juxta diaphragmatique, la zone affectée pourra se prolonger (sans

limite percevable du point de vue échographique) vers le foie ou la rate.

L’échographie permet aussi de vérifier la mobilité du diaphragme en temps

réel. Certains segments du diaphragme sont visibles à la TDM et l’IRM.

L’approche frontale permet dans certains cas de visualiser les dômes

diaphragmatiques, en tout cas dans leur portion musculaire plus épaisse.

La place de cet examen est fondamentale dans les pathologies sous diaphragmatiques souvent associées à une réduction des mouvements diaphragmatiques. -LA RADIOGRAPHIE ET RADIOSCOPIE THORACIQUE: (11, 24, 88) Technique de base de l’imagerie thoracique, la radiographie standard

permet d’obtenir des projections frontales (incidence postéro antérieure) ou

sagittale (incidence de profil ou latéral) de l’ensemble de la cage thoracique.

Elles peuvent être réalisées à différentes phases du cycle respiratoire en

complément des clichés classiquement effectués à la capacité pulmonaire

totale, et éventuellement couplé à un enregistrement spirometrique. Comme

antérieurement évoqué ces données ne permettent d’explorer que l’interface

entre le bord supérieur du diaphragme et la surface pleurale viscérale

inférieure du muscle diaphragmatique, évalue seulement de façon indirecte

la longueur de la zone d’insertion costale (zone d’apposition) et l’imagerie



en une seule projection frontale ou sagittale méconnaît les variations de la

position du bord supérieur du diaphragme d’avant en arrière ou de droite à

gauche respectivement.

Sur la radiographie du thorax de face, chez 94% des sujets normaux,

la coupole ou dôme l’ hémidiaphragme droit se projette sur un plan situé

entre la partie antérieure des 5è et 6è espaces intercostaux. Pour la grande

majorité des sujets normaux la projection de l’ hémicoupole se fait un demi-

espace plus haut que la gauche. Celle-ci est au même niveau ou plus haute

que la droite dans seulement 9% des cas. La différence de position entre

les deux coupoles résulte davantage de la position de masse ventriculaire

du cœur que de celle du foie. Les variations de configuration du

diaphragme sont assez fréquentes et ne doivent pas être interprétées comme

des éléments pathologiques. L’excursion diaphragmatique entre la capacité

pulmonaire totale et le volume résiduel est de 3 à 6 cm suivant les patients

Malgré ses limites la radiographie standard demeure une technique très

disponible et facile à mettre en œuvre. Elle pourra aider au diagnostic

paralysie diaphragmatique unilatérale grâce à la simple confrontation des

clichés effectués en inspiration et expiration forcée .Le diagnostic de

paralysie diaphragmatique bilatérale pourra être plus difficile à affirmer.

L’analyse dynamique de la cinétique diaphragmatique peut faire appel à la

fluoroscopie numérisée analyse en temps réel et pouvant donner lieu à un

enregistrement qui pourra être lu et relu secondairement.

Les applications dédiées à la mesure de la longueur du diaphragme de son

raccourcissement, de sa surface, des variations de volume pulmonaire au

cour de la ventilation, paraissent aujourd’hui devoir s’effacer devant les

progrès des méthodes d’imagerie en coupes( Tomodensitométrie et Imagerie

à Résonance Magnétique).

Technique imposant au patient une irradiation, la radiographie à néanmoins

le mérite de permettre une étude en orthostatisme, et d’une grande facilité

d’accès.



La Radioscopie peut révéler des degrés d’asymétries plus minimes que la

graphie.

L’ examen doit être fait en projection postéro-antérieure mais aussi éventuel-

lement en incidence oblique pour mettre en évidence des anomalies segmen-

taires de mouvement du diaphragme. Par exemple, un abcès sous-phrénique

situé à la partie postérieure de l’ hémidiaphragme peut en affecter la mobilité

sans affecter la course de la partie antérieure. Le déplacement diaphragma-

tique doit être étudié durant la respiration à volume courant, lorsque le pa-

tient respire et si possible rapidement et lors de manœuvres de reniflement

(<< sniff test >>). Dans beaucoup de cas le sniff test révèle des anomalies

qui n’avaient pas été objectivées par les autres manœuvres. Il est important

de noter qu’on observe chez un certain nombre de sujets normaux un mou-

vement paradoxal affectant un hémidiaphragme. Un tel mouvement caracté-

risé par un déplacement inspiratoire céphalique du diaphragme ne peut être

considéré comme pathologique que s’il est supérieur à 2 cm.

<< LE Phénomène de Kienbock >> :

C’est un phénomène visible en radiologie quand il existe une élévation d’un

côté du diaphragme. Ceci survient entre autre en cas de phrenicectomie

(dissection du nerf phrénique) ou d’épanchement pleural hydro aerique. On

constate chez le patient atteint par ces pathologies pendant l’inspiration une

élévation du diaphragme du coté paralysé en même temps que les cotes alors

qu’ils s’abaissent du côté sain.

<< LE Signe de Chevassu>> :

Désigne en radiologie pulmonaire, l’immobilité de la coupole constituant le

diaphragme du côté atteint. Ceci s’observe sur l’écran radioscopique ; le

patient étant en position debout et en cas d’un phlegmon péri néphrétique.



- LA TOMODENSITOMETRIE : [88]

La tomodensitométrie a été utilisée pour l’évaluation morphologique

tridimensionnelle du diaphragme, la mesure des volumes pulmonaires et ses

applications décrites dans l’étude des modifications de longueur et de

surface induite par les bronchopathies chroniques obstructives. Fournissant

de très riches données numériques, la TDM doit être couplée à un outil

informatique performant pour en tirer des résultats quantitatifs fiables et

reproductibles. Ces données peuvent être accompagnées de l’évaluation de

l’environnement anatomique du diaphragme : la cage thoracique, plèvre,

parenchyme pulmonaire, viscères sous diaphragmatiques. Vitesse de

résolution spatiale élevée (coupe inframillimetrique) et irradiation réduite

sont aujourd’hui les atouts techniques de la TDM. Leur mise à disposition

ne nous permet pas actuellement de disposer dans la littérature de données

permettant d’évaluer l’impact de ces nouvelles avancées sur les applications

potentielles à l’étude du diaphragme. D’ autre part, il peut détecter

l’existence d’une solution de continuité au niveau du muscle

diaphragmatique et la nature d’un éventuel contenu herniaire.

- IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE : [88]

Non invasive, l’IRM a fait l’objet de travaux qui ont démontré sa capacité à

évaluer les modifications morphologiques et dimensionnelles du diaphragme

et de la cage thoracique au cours du cycle respiratoire. Cette étude conduite

chez des volontaires sains et basée sur l’emploi d’une séquence rapide en

écho de gradient, marquait déjà un net progrès en terme de durée

d’acquisition (environ 30 secondes) par rapport aux travaux plus anciens de

Gauthier et Coll. Les durées d’examens restaient prohibitives pour être

proposées en routine clinique des patients insuffisants respiratoires. Le

développement de séquences plus courtes a ouvert la voie à l’IRM dynamique

du diaphragme grâce à une séquence toujours basée sur la technique

d’écho de gradient (séquence FLASH) des applications ont été proposées pour

l’étude des modifications de la cage thoracique et du diaphragme induite par

l’emphysème. Plus récemment Pluthow et Coll ont utilisé une séquence ultra

rapide de type << True Fisp >> pour une analyse réellement dynamique de la



cinétique diaphragmatique au cours du cycle respiratoire en enregistrant

trois images par seconde pendant 30 secondes dans deux plans sagittaux

passant chacun des apex diaphragmatiques et un plan coronal sélectionné

selon le grand axe trachéal. Ils en déduisent les coordonnées de différents

points qui permettent de mesurer de façon fiable la longueur du diaphragme

et ses variations chez des volontaires sains et des patients atteints d’une

pathologie pulmonaire tumorale unique. Une équipe française propose

l’emploi d’une séquence de type EPI avec un temps d’acquisition de 270

millisecondes utilisé par coupe en respiration calme et en respiration

maximale chez un volontaire sain (deux acquisitions multicoupes sagittales

et coronales dans chaque cas) avec synchronisation rétrospective à la

ventilation elle-même monitorée en continu pendant l’examen. Les

applications décrites concernent la mesure des dimensions du diaphragme

de sa surface de leur variation et l’appréciation du volume sous le

diaphragme. Il faut enfin citer le rôle potentiel de l’IRM dans la mesure des

volumes pulmonaires grâce à l’utilisation de l’hélium polaire et la possibilité

que pourrait offrir l’utilisation d’un appareil à aimant ouvert fonctionnant à

bas champ magnétique.

b-EXPLORATION ELECTROPHYSIOLOGIQUE DES MUSCLES

RESPIRATOIRES :

-ELECTROMYOGRAPHIE (EMG) : [11, 86]

Elle permet d’étudier le profil et le niveau d’activation des muscles

respiratoires, et ce, afin de détecter et d’identifier un certain nombre de

pathologies neuromusculaires. L’EMG peut être enregistrée au moyen

d’électrodes de surface (diaphragme, inter costaux, scalène, abdominaux, et

muscles respiratoires accessoires), d’électrodes oesophagiennes, ou

d’électrodes intramusculaires.

Les électrodes de surface sont placées entre les 7è et 9è espaces intercostaux

à 2,5 cm du rebord costal. Leur inconvénient majeur est d’enregistrer un

signal non sélectif. Les aiguilles d’électrodes placées au niveau du 10è

espace intercostal sur la ligne axillaire moyenne ont comme inconvénient des

déplacements d’électrodes pendant l’enregistrement et un risque de



pneumothorax. Les électrodes oesophagiennes enregistrent le signal EMG

brut émanant des muscles respiratoires et permettent de déterminer le

niveau et séquence d’activation de ces muscles tout au long du cycle

respiratoire ; cette méthode constitue la technique de choix pour

l’enregistrement EMG du diaphragme. L’analyse fréquentielle de l’EMG

permet, en recherche, d’étudier la fatigue des muscles respiratoires.

Les électrodes intramusculaires permettent d’enregistrer de façon

relativement sélective l’activité EMG du diaphragme et des muscles

intercostaux. Elles mesurent la fréquence de décharge des motoneurones et

peuvent aider au diagnostic de maladies neuromusculaires.

Toute fois ces techniques sont traumatiques et d’application difficile.

-STIMULATIONS ELECTRIQUES ET MAGNETIQUES : [86]

Les tests de stimulation mesurent la qualité de la transmission nerveuse et

neuromusculaire. Ils permettent de ce fait d’évaluer l’intégrité des voies de

conduction motrice. Ils reposent sur le même concept : l’étude des

caractéristiques de la réponse EMG (potentiel d’action composite) d’un

muscle à la stimulation d’une structure qui lui est afférente.

La stimulation périphérique permet d’évaluer l’intégrité des neurones.

Les stimulations du système nerveux central permettent d’évaluer

l’intégrité des voies de conductions centrales.

Dans le cas particulier du diaphragme les voies de conductions

périphériques sont limitées aux seuls nerfs phréniques. L’examen électro-

physiologique consiste donc à les stimuler de façon électrique ou

magnétique et à étudier la réponse du diaphragme à cette stimulation. Les

latences sont allongées au cours de certaines pathologies neuromusculaires

comme les pathologies démyélisantes et l’amplitude du potentiel d’action

composite est réduite en cas de lésion traumatique des nerfs phréniques.

L’exploration des voies de conductions centrales à destinée diaphragmatique

fait principalement appel à la stimulation magnétique transcranienne. Il est

alors possible de mesurer le temps de conduction centrale. Un allongement

du temps de conduction centrale peut se voir au cour de la sclérose en

plaques. Les lésions traumatiques du rachis cervical peuvent quant à elles



s’accompagner d’une interruption totale de la conduction centrale. La

stimulation transcranienne n’est pas sélective et l’application de cette

technique au système respiratoire est une compétence hautement

spécialisée.

En application clinique la stimulation électrique repetée des nerfs

phréniques permet la recherche d’un bloc neuromusculaire retrouvé dans

certaines intoxications et dans la myasthénie.

La stimulation magnétique transcranienne dans son application clinique

plusieurs travaux ont montré son intérêt dans le diagnostic de l’atteinte

respiratoire qui peut être associé à de nombreuses pathologies du système

nerveux central : accidents vasculaires cérébraux, sclérose en plaques, les

lésions médullaires…Elle permet aussi d’aider le clinicien dans certaines

démarches thérapeutiques comme lors de l’identification des candidats à la

stimulation phrénique implantée.

-LA MESURE DES PRESSIONS : [11]

La pression développée de part et d’autre du diaphragme lors de sa

contraction, c’est-à- dire la pression transdiaphragmatique (Pdi), constitue

un index de la force de contraction de ce muscle. La mesure de la Pdi est

réalisée à l’aide de deux ballonnets remplis d’air et reliés à un capteur de

pression. Un ballonnet est mis en place dans l’ estomac et l’ autre placé au

tiers moyen de l’ œsophage pour mesurer respectivement les variations de

pressions gastriques ( Pga ) et oesophagien ( Ppl ) . La pression

transdiaphragmatique est alors calculée comme la différence Pga-Ppl, la Pdi

étant égale à zéro à la capacité résiduelle fonctionnelle. On a montré que

chez le chien cette pression reflétait assez étroitement la tension produite

par la contraction du diaphragme. L’existence d’une paralysie

diaphragmatique complète se traduit par une Pdi égale à zéro. La valeur de

la Pdi générée lors de la respiration calme ou lors d’efforts inspiratoires

statiques maximaux (Pdi max) est très variable d’un individu normal à

l’autre et, de ce fait, une mesure unique de la Pdi ne permet pas la détection

et la quantification de la dysfonction. Néanmoins pour certains auteurs,

l’amplitude de la Pdi lors du Sniff test, malgré des écarts interindividuels



importants, serait plus reproductible que la Pdi max (coefficient de

variation 7,2% comparé à 13% la Pdi max chez 64 sujets). Par ailleurs, tous

les sujets normaux développeraient une Pdi lors du Sniff test au moins égale

à 82 cmH2O et on peut donc considérer comme anormale une Pdi lors du

Sniff test inférieur à valeur.

De manière récente, une technique de stimulation percutanée des deux nerfs

phréniques au niveau du cou a été proposée. La Pdi générée lors d’une

stimulation électrique supra maximale teste de manière sélective les

propriétés fonctionnelles de la partie périphérique de la chaîne

d’événements qui, partant des centres respiratoires, aboutit à la contraction

du muscle diaphragmatique. De la sorte, le niveau de coopération du patient

et une éventuelle fatigue centrale n’interviennent pas lors de la réalisation de

la Pdi.

En dehors de la valeur de l’amplitude du pic de Pdi, l’étude du tracé de la

Pdi, obtenue par stimulation électrique ou lors d’un Sniff test, permet de

déterminer le taux de relaxation (Tr). Cet index est obtenu à partir de

l’analyse de la phase exponentielle de décroissance de la Pdi. La constante

du temps de relaxation est une des caractéristiques physiologiques du

diaphragme, indépendante des variations des volumes pulmonaires. Pour

Esau et Coll la contraction diaphragmatique est normale lorsque Tr est

inférieur à 65 ms.



II-METHODOLOGIE :

1- CADRE DE L’ETUDE :

Cette étude s’est déroulée, au CHU du Point G de Bamako, dans le service

de pneumo-phtisiologie et de chirurgie A sur une période de deux ans.

DESCRIPTION DES SITES :

Pneumo-phtisiologie :

Située au sud-Est de l’entrée principale du centre hospitalier universitaire

CHU du point G qui est l’hôpital le plus grand et le plus important du

Mali, il regroupe 4 services de chirurgie dont celui de la chirurgie A et 13

services de médecine dont celui de la pneumo-phtisiologie.

Le service de pneumologie est un bâtiment en étage comprenant :

Au rez-de-chaussée :

-Six (6) salles d’hospitalisation 20 lits dont 2 salles uniques climatisées

avec douche interne où sont hospitalisés les malades respiratoires

excluant les cas contagieux de tuberculose et les cas de mal de pott,

-Cinq (5) bureaux de médecin où ont lieu les consultations,

-Une (1) salle des faisant fonction d’interne,

-Deux (2) bureaux pour les techniciens de santé,

-Une (1) salle de fibroscopie bronchique et de biopsie pleurale,

-Une salle des archives,

-Une salle de soins,

-Une salle de prélèvement et d’observation pour le CeReFo,

-Une (1) salle pour les garçons de salle,

-Deux (2) magasins pour les médicaments anti-tuberculeux et les

matériels médicaux.

A L’étage :

. 15 salles d’hospitalisation 33 lits dont deux salles uniques pour cas

contagieux de tuberculose et les cas de mal de pott,



. Une salle de conférence <staff>

. Une salle du major,

. Une salle destinée aux infirmiers

Le personnel est composé de :

-Cinq (5) médecins dont 4 spécialistes y compris une coopérante Cubaine

et un généraliste,

-Trois (3) infirmiers diplômés d’état < techniciens supérieurs de santé>

- Quatre (4) infirmiers techniciens santé

- Cinq (5) garçons de salle,

- Une (1) secrétaire

- Quatorze (14) faisant fonction d’interne

Les activités du service :

- Les consultations : Lundi (2 médecins), Mercredi (2 médecins), Jeudi

(1 médecin),

- Contre visite lundi et jeudi à 9h,

- Visite générale le mardi à 8h30,

- Fibroscopie bronchique les lundi et jeudi,

- Biopsie pleurale tous les jours ouvrables,

- Staff du service chaque vendredi de 10h à 12h00,

- Prise en charge de tuberculeux.

Une équipe de permanence composée de l’infirmier de garde, d’un faisant

fonction d’interne et deux garçons de salle.

Service de Chirurgie « A » :

Les activités chirurgicales sont dominées par la chirurgie digestive,

thoracique et endoscopique.

Le service comprend deux pavillons [Pavillon Tidiani Faganda TRAORE

(PTFT) et Pavillon Chirurgie II] et un institut, l’Institut Malien de Recherche

et de Formation en Cœliochirurgie (IMRFC). Ces pavillons comprennent 40

lits d’hospitalisation. L’Institut abrite quatre bureaux, deux blocs

opératoires, un magasin, une salle destinée à la formation des futurs

chirurgiens.



Une baie vitrée sépare la salle de formation des blocs opératoires.

Le personnel est constitué comme suit :

� trois Professeurs;

� un Maître –Assistant;

� un Praticien hospitalier;

� six médecins inscrits au Certificat d’Etudes Spécialisées (CES);

� treize étudiants en instance de thèse;

� treize Infirmiers : 5 au PTFT, 4 en chirurgie II et 4 au bloc opératoire;

� une secrétaire;

� six Techniciens de surface : trois dans chaque pavillon.

Les consultations et interventions chirurgicales ont lieu tous les jours

ouvrables, excepté le vendredi ; ce jour est consacré à la visite générale et à

la programmation des patients.

Un staff est tenu tous les matins, dans la salle de formation, avec pour but

de faire le compte rendu de la garde et des exposés faits par des Faisant

Fonction d’ Interne et des médecins CES.

2-TYPE ET PERIODE D’ETUDE :

Notre étude de type prospectif s’est déroulée du 2 Avril 2006 à Mars

2008.

3- ECHANTILLONNAGE : exhaustif

Tous venant avec suspicion de pathologie diaphragmatique.

3-1 POPULATION D’ETUDE :

Il s’agit des patients vus en consultation externe et/ou suivis,

hospitalisés pour pathologie diaphragmatique dans les services de

pneumo-phtisiologie et de chirurgie A du Point G.

3-2 CRITERES D’INCLUSION :

Ont été inclus dans notre étude tous les patients des deux sexes, de tout

âge suivis ou hospitalisés pour pathologie diaphragmatique.



3-3 CRITERES DE NON INCLUSION :

N’ont pas été inclus dans notre étude les patients ne présentant pas une

pathologie diaphragmatique, comme une hépatomégalie importante ou

une aérocolie importante avec surélévation de la coupole

diaphragmatique à la radiographie.

3-4- CRITERE DE DIAGNOSTIC :

Le diagnostic de pathologie diaphragmatique est évoqué devant les

critères :

- CLINIQUES : La dysphagie, le hoquet, la dyspnée, la douleur au creux

épigastrique et sous claviculaire, les antécédents de traumatisme

thoraco-abdominal. Ces signes ne sont pas spécifiques de la pathologie

diaphragmatique.

- PARACLINIQUES :

Les examens para cliniques réalisés sont :

La radiographie thoracique à la recherche d’une surélévation de l’une des

hémicoupoles diaphragmatiques.

Le scanner thoraco-abdominal à la recherche d’une rupture

diaphragmatique.

La thoracoscopie aussi permet de rechercher à l’absence du scanner.

La fibroscopie digestive qui fait le diagnostic dans la hernie hiatale.

L’échographie abdominale permet le suivi des patients en post opératoire,

la visualisation des organes abdominaux ă leur place, les mouvements du

muscle diaphragmatique et d’éliminer ou diagnostiquer l’association d’une

pathologie hépatique ou pleurale.

En dehors de ces examens para cliniques réalisés, d’autres peuvent aussi

rechercher les pathologies diaphragmatiques :

La stimulation électrique du nerf phrénique à la recherche d’une

paralysie phrénique par section du nerf phrénique droit ou gauche, ou des

troubles de conduction nerveuse.

Electromyographie phrénique à la recherche d’une fatigue

diaphragmatique.



Les explorations spirométriques qui permettent le suivi et la recherche de

paralysies diaphragmatiques bilatérales et unilatérales parmi lesquelles :

La capacité vitale (CV) : une réduction de la capacité vitale de 50% en

position assise, si elle est encore diminuée de 50% en position couchée, est

très évocatrice d’une paralysie diaphragmatique bilatérale.

Cette réduction de la capacité vitale s’accompagne d’une diminution de la

capacité pulmonaire totale (CPT) de 30% et de la capacité résiduelle

fonctionnelle (CRF) de 40%. Le rapport de Tiffeneau n’est pas modifié.

Les modifications des volumes pulmonaires sont modestes en cas de

paralysie diaphragmatique unilatérale, la capacité vitale et la capacité

résiduelle fonctionnelle sont réduites de 25% en position assise, cette

réduction est majorée en décubitus dorsal.

La Gazométrie :

Le diaphragme étant le principal muscle inspirateur les explorations

gazométriques permettent de rechercher en cas de pathologie

diaphragmatique soit :

L’acidose gazeuse par diminution du PH sanguin inférieur à 7,4.

Une hypoxémie, la saturation en oxygène inférieur à 96 et la pression en

oxygène inférieur à 90.

Une hypercapnie par augmentation de la quantité de gaz carbonique dans le

sang ≥44mmHg, ou une hypocapnie par diminution de gaz carbonique

sanguin ≤36mmHg

La pathologie diaphragmatique peut être aussi de découverte fortuite.

4-Recueil des données :

Le recrutement a été effectué à partir des dossiers de consultation et

d’hospitalisation.

5-Saisie et analyse des données :

Il s’agit d’une étude descriptive ; la saisie a été faite sur Microsoft Word.



6-Considérations éthiques :

Le respect de la vie humaine a été observé grâce à une confidentialité des

résultats, l’anonymat a été gardé, les informations recueillies n’ont pas été

utilisées à d’autres fins.



III RESULTATS

1-RESULTAT GLOBAUX :

Au cours des 2 années de l’étude il eut 3 cas de pathologie

diaphragmatique sur 1085 malades hospitalisés en pneumo-phtisiologie

dont 0,28% et 2 cas de pathologie diaphragmatique sur 880 malades

hospitalisés en chirurgie A dont 0,23%.

2-RESULTATS SPECIFIQUES :

OBSERVATION N1 : (FigureN1)

Il s’agit d’un homme de 36 ans, sans antécédents particuliers, adressé le 02

Avril 2006 par son médecin traitant dans le service de pneumo-phtisiologie,

pour le diagnostic et la prise en charge thérapeutique d’une élévation

inhabituelle de l’hemicoupole diaphragmatique gauche, découverte à la

radiographie pulmonaire de face au cours d’un bilan annuel de santé.

A l’admission l’interrogatoire ne révèle aucun symptôme respiratoire ni

digestif, l’examen physique est normal. Une seconde radiographie

pulmonaire alors réalisée et couplée à une scopie confirme l’élévation de

l’hemicoupole diaphragmatique gauche sans anomalie parenchymenteuse.



FigureN1 : surélévation de la coupole diaphragmatique gauche avec

poche à air gastrique intra thoracique.



OBSERVATION N2 : Il s’agit d’un homme de 50 ans sans antécédent médico-chirurgical

particulier adressé au service de chirurgie A du CHU du Point G par le CHU

de Kati pour suspicion de hernie diaphragmatique post traumatique.

Le mode de survenue est un accident des voies publiques automobile et

motocycliste avec perte de connaissance (le patient étant motocycliste).

Il fut transporté au CHU de Gabriel Touré où après un traitement non

spécifique et une radiographie pulmonaire de face jugée normale, il fut

libéré le même jour. Le lendemain face ă une douleur basithoracique gauche

intense irradiant au flanc gauche, permanente sans facteur sédatif associée

ă une dyspnée ; il consulte au service de chirurgie A du CHU du Point G ou

il fut hospitalisé pendant 3 jours puis libéré. Vu l’aggravation de la douleur

et de la dyspnée associée ă des vomissements alimentaires post prandiaux

précoces ; il consulte dans un cabinet de la place puis au CHU de Kati ou

une radiographie pulmonaire fut demandée et une sonde nasogastrique

placée soulageant le malade et ramenant 150cc de liquide bilieux.

Devant l’image radiographique pulmonaire de face; le CHU de Kati le réfère

pour suspicion de hernie diaphragmatique ancien d’origine traumatique.

A l’arrivée l’examen physique retrouvait un état général passable, des

conjonctives bien colorées, une plaie cicatrisée de la région frontale,

fréquence respiratoire à 40 cycles par minute, l’abdomen respire, pansement

sur la jambe droite, absence de cicatrice de laparotomie, pas de respiration

paradoxale. Les aires ganglionnaires étaient libres, l’abdomen souple sans

organomegalie palpable. Exacerbation de la douleur de l’hémithorax gauche

et du flanc gauche à la palpation.

A la percussion on notait un tympanisme en periombilical et dans le flanc

gauche.

A l’auscultation on notait une absence du murmure vésiculaire dans la base

de l’hémithorax gauche ; le toucher rectal était sans particularité.

L’examen cardio-vasculaire : les bruits cardiaques rapides ă 102 bts/mn, TA

13/09.

L’examen neurologique normal.



Au 5ème jour d’hospitalisation, le malade présente une fièvre à 38 degré,

pouls à 96, TA 11/05mmHg. Une échographie abdominale demandée fut

normale (absence de perforation d’organe creux ou de collection). Le scanner

thoraco-abdominal réalisé le lendemain donne le résultat suivant: présence

d’anses digestives intra thoraciques remontant jusqu’au sommet du poumon

gauche (l’angle colique, l’épiploon et certaines anses grêliques). On notait

aussi une atélectasie pulmonaire passive des bases du fait de la hernie

transdiaphragmatque.

Au total, le scanner concluait à une rupture diaphragmatique gauche avec

hernie d’anses digestives dans l’hémithorax gauche.

Le bilan biologique réalisé, révélait une hyperleucocytose par ailleurs le reste

du bilan était normal.

Prise en charge médicale:

- antibiothérapie: Ceftriaxone

- antalgique: paracétamol

- antitussif: broncalène

Prise en charge chirurgicale:

Compte Rendu Opératoire: sous Anesthésie Générale, intubation trachéale,

thoracotomie postéro-latréale avec hémisection du grand dorsal, ă

l’exploration on découvre en intra thoracique plus de 2/3 de l’estomac, tout

le colon transverse et une partie du grand épiploon associée ă une rupture

diaphragmatique dans le sens antéro-postérieur. On procède ă une

réintégration dans l’abdomen du contenu intra thoracique, une suture

directe en points séparés, un drain thoracique ă gauche, fermeture de la

thoracotomie et pansement.

L’évolution clinique fut bonne et le malade fut libéré au 5eme jour post

opératoire après une radiographie pulmonaire de face et de profil.



OBSERVATION N-3

Il s’agit d’un homme de 72 ans sans antécédent médico-chirurgical suivi en

gastro-entérologie du CHU de Gabriel Touré pour dyspnée et hoquets. Il fut

adressé au service de pneumo-phtisiologie du CHU de point G pour prise en

charge d’une pleurésie basale droite suspectée sur une radiographie

thoracique de face (Fig2). Après une ponction exploratrice blanche, une

nouvelle radiographie (Fig3) fut demandée qui montre une surélévation de la

coupole diaphragmatique droite avec comblement du cul-de-sac pleural. Une

absence de lésion parenchymateuse systématisée. La silhouette cardio-

thoracique est normale avec intégrité pariétale thoracique. Au total il

s’agissait d’un aspect radiographique en faveur d’une pleurésie basale droite.

Une échographie (Fig4) de repérage fut demandée révélant ainsi une hernie

hiatale intermittente avec reflux gastro-oesophagien de découverte fortuite.

Après avis chirurgical et médical le patient fut mis sous traitement

médicamenteux et suivi en gastrologie.



FigureN2 : Hernie hiatale droite.



Figure N3

Les figures 2 et 3 : Radiographie thoracique de face d’une hernie

hiatale droite simulant une pleurésie droite.



Figure N4 : Echographie posant le diagnostic de la hernie hiatale droite qui simulait la pleurésie droite.



OBSERVATION N4 :

Il s’agit d’une femme de 60 ans, hospitalisée en pneumologie pour douleur

thoracique d’apparition progressive, irradiant vers l’aisselle droite à type de

point de côté. Elle s’accompagnait d’une toux sèche chronique avec dyspnée

d’effort auxquelles s’associent une dysphagie intermittente, sélective aux

aliments solides, une faim douloureuse, une anorexie, des vomissements,

des pyrosis et une notion de perte de poids non quantifiée. L’examen clinique

retrouvait un état général altéré, des oedèmes moues des pieds s’arrêtant

aux chevilles prenant le godet, des plis de déshydratation une fréquence

respiratoire à 40 cycles par minute sans signes de tirages. Au total l’examen

clinique révélait un syndrome d’épanchement liquidien et un syndrome de

condensation pulmonaire non rétractile bilatéral. La radiographie thoracique

de face révélait une pleurésie droite enkystée de moyenne abondance avec

des opacités parenchymateuses bilatérales. L’échographie abdominale fut

normale en dehors d’une pleurésie droite de moyenne abondance avec une

stase gastrique de moyenne abondance. La fibroscopie digestive révélait un

duodénum muqueux très congestif, un estomac avec muqueuse claire

d’aspect congestif dans son ensemble et une oesophagite exulcérée stade II

avec une grosse hernie hiatale par glissement. Au total la fibroscopie

concluait à une gastro-duodenite congestive et une oesophagite stade II sur

hernie hiatale.

Le bilan biologique révélait une anémie nomochrome normocytaire,

hémoglobine 8g/dl, une thrombopénie, trois gouttes épaisses négatives, un

crachat BAAR négatif. L’examen cytologique bactériologique et chimique

révélait un liquide jaune citrin, exsudatif à prédominance neutrophile 75%,

lymphocyte 20%, une culture stérile.

Le diagnostic évoqué fut une pleuro pneumopathie non tuberculeuse sur

hernie hiatale par glissement.

Un traitement médical à base d’antibiothérapie,

d’antinflamatoire et des ponctions évacuatrices furent institues.

Apres avis chirurgical la patiente fut adressée en gastrologie pour prise en

charge.



Figure N5 : Pleurésie enkystée droite avec des opacités parenchymateuses

bilatérales.



Figure N6 : Radiographie de contrôle avant la sortie et après 850cc de liquide

jaune citrin évacué.



Résultat 5

Observation :

Il s’agit d’un homme de 28 ans militaire sans antécédent médico-chirurgical,

adressé en chirurgie A par l’hôpital régional de Kidal pour plaie

transthoracique par arme à feu. Le patient a durée avant sans secours le

jour de l’agression et a perdu beaucoup de sang ayant nécessité une

transfusion sanguine (nombre de poche non spécifié) ainsi que des

perfusions. Face à l’aggravation de son état et le manque de plateau

technique spécialisé il fut référé. Les plaintes à l’arrivée étaient une douleur

thoracique associée à une dyspnée permanente et une toux sèche. Face à la

persistance de la dyspnée une thoracoscopie fut réalisée révélant une

rupture diaphragmatique. Une intervention chirurgicale fut alors indiquée

pour suture de la plaie diaphragmatique. Il eut une amélioration de son état

clinique, mais dix jours (10) plus tard apparaît une douleur abdominale

siégeant à l’hypochondre droit associée à une anémie complique le tableau.

Une seconde transfusion fut réalisée en raison de quatre (4) poches de sang.

Une échographie abdominale fut demandée et est revenue normale, puis face

à un troisième tableau anémique il reçu deux 2 poches de sang. Une

laparotomie exploratrice fut indiquée à l’ouverture on découvre une rupture

hépatique et un hemoperitoine avec saignement actif non vue par

l’échographe. Le malade meurt en per-operatoire.

Les causes de décès de ce patient sont :

- une rupture hépatique avec saignement actif intra péritonéal

- une échographie non concluante.

Le traitement médical était à base d’antibiotique (ceftriaxone),

d’antalgique (paracétamol).



IV-COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS :

-Les difficultés et limites de notre étude sont : le nombre restreint de cas (5)

en 2ans qui dénote de la rareté de la pathologie et ou de sa méconnaissance

par les praticiens.

-Notre étude a été réalisée dans les services de pneumo-phtisiologie et de

chirurgie A du centre de santé hospitalier universitaire de point G. Elle avait

pour but d’étudier la pathologie diaphragmatique dans son ensemble. Les

patients provenaient des centres de santé de Bamako et de l’intérieur du

pays. Au cours de la période d’étude on a recensé cinq patients dont deux en

consultation externe et trois en hospitalisation. Il s’agissait d’un cas

d’éventration diaphragmatique, de deux cas de hernies hiatales et de deux

cas de rupture traumatique du diaphragme.

Cette étude comparée ă celle des marocains donne le résultat suivant [2]:

L’étude marocaine était rétrospective et s’étendait sur une période de 14

ans, ayant regroupé 30 patients avec une prédominance de 16 contre 14

sex-ratio, alors que la notre était prospective et s’étendait sur une période

de 2 ans avec 4 sex-ratio contre 1.

L’âge moyen était de 55 ans chez les marocains alors qu’elle était de 49 ans

dans notre étude.

La symptomatologie était dominée dans 90% des cas par un tableau

respiratoire fait de douleur et de dyspnée alors qu’elle était dominée dans la

notre par le même tableau mais dans 60% des cas.

Nos malades étaient sans antécédents médico-chirurgicaux notables ă part

un seul cas de multiparité ; alors que l’étude marocaine rapportait un

antécédent de traumatisme thoraco-abdominal dans 9 cas, de chirurgie

thoraco-abdominal dans 6 cas et une multiparité dans 12 cas.

La radiographie thoracique montrait dans l’étude marocaine, 17 cas d’aspect

de surélévation de la coupole diaphragmatique droite, 13 cas de surélévation

de la coupole diaphragmatique gauche et des clartés digestives intra

thoraciques dans 12 cas, alors que notre étude montrait une surélévation de

la coupole diaphragmatique droite dans 1 cas, une surélévation de la



coupole diaphragmatique gauche dans 1 autre cas, des images de pleurésie

droite dans 2 cas et la radiographie normale dans 1 cas.

Dans l’étude marocaine le diagnostic fut posé dans 14 cas sur 30 par

l’échographie contre 1 cas sur 5 de notre étude; par l’opacification digestive

haute dans 13 cas sur 30 contre 1 cas sur 5 ; la tomodensitométrie dans 6

cas sur 30 contre 1 cas sur 5 ; la radiographie thoracique dans 1 cas sur 5

contre 0 cas sur 30 chez les marocains; la thoracoscopie dans 1 cas sur 5

contre 0 cas sur 30 chez les marocains.

Le diagnostic retenu était 17cas d’éventrations diaphragmatiques et 13 cas

de hernies diaphragmatiques pour l’étude marocaine. Nous rapportons 1cas

sur 5 d’éventration diaphragmatique, 2 cas sur 5 de rupture

diaphragmatique et 2 cas sur 5 de hernie hiatale.

La chirurgie a été indiquée dans un seul cas d’éventration diaphragmatique

sur 17 et dans les 13 cas de hernie diaphragmatique chez les marocains. La

chirurgie fut indiquée dans la notre dans les 2 cas de rupture

diaphragmatique et le traitement médical dans les 2 cas de hernie hiatale

avec abstention thérapeutique dans le seul cas d’éventration

diaphragmatique.

L’évolution a été bonne dans tous les cas de prise en charge marocaine [2].

Notre étude rapportait, sur les deux cas de rupture diaphragmatique,

une bonne évolution dans un seul cas alors qu’elle fut mauvaise dans

l’autre par ce qu’en plus de la rupture diaphragmatique bien prise en charge

lors d’une première intervention existait une rupture hépatique non

diagnostiquée par l’échographie compliquant le tableau par une hémorragie

intrapéritonéale fatale pour le patient à la seconde intervention qui avait un

but exploratrice.

Pour les deux cas de hernie hiatale ils furent adressés au service de gastro-

entérologie pour prise en charge médicale.

Pour le seul cas d’éventration diaphragmatique aucune prise en charge car

asymptomatique.

Devant cette anomalie diaphragmatique anatomique congénitale survenant

dans un contexte asymptomatique, les autres anomalies anatomiques

peuvent être discutées notamment les hernies diaphragmatiques (hiatus



oesophagien, foramen de Bochdaleck, foramen de Morgagni, hernies

traumatiques) qui se traduisent presque exclusivement par des

manifestations gastro-intestinales.

Deux hypothèses pourraient être évoquées: l’éventration diaphragmatique ou

la paralysie diaphragmatique. L’éventration diaphragmatique s’observe

presque exclusivement ă gauche, l’éventration diaphragmatique bilatérale est

presque exclusivement rare. La paralysie diaphragmatique surtout

idiopathique survient essentiellement du coté droit. Le plus souvent

l’éventration diaphragmatique est asymptomatique et de découverte fortuite

par contre la paralysie diaphragmatique est symptomatique et majorée

surtout si elle est bilatérale ă type d’orthopnée, de dyspnée d’effort et des

atélectasies du coté paralysé. La surveillance est de mise en cas

d’éventration diaphragmatique surtout pondérale pouvant rendre

symptomatique le tableau nécessitent parfois un traitement.

Le diagnostic différentiel entre éventration diaphragmatique et la paralysie

diaphragmatique peut être souvent difficile sur la clinique et la radiographie,

seule la réalisation d’une stimulation électrique du nerf phrénique et où les

explorations scannographiques du muscle phrénique permettront de faire le

diagnostic différentiel définitif.



IV Conclusion et Recommandations :

Conclusion :

Au terme de notre étude, réalisée dans le service de pneumo-phtisiologie et

en chirurgie A du CHU du point G, qui a porté sur 5 cas de pathologie

diaphragmatique dont 40% de hernie diaphragmatique toute hiatale, 40% de

rupture traumatique du diaphragme et 20% d’éventration diaphragmatique ;

nous pouvons dire que la prise en charge de la pathologie diaphragmatique

figure dans les activités des deux services. L’âge moyen de nos patients était

49 ans. Aucun facteur prédisposant à la pathologie diaphragmatique n’a

été retrouvé.

La méconnaissance de cette pathologie par les agents de santé fait qu’elle

constitue un sujet rare dans notre milieu, en voici des raisons qui entravent

leur dépistage précoce et favorisent plusieurs consultations médicales sans

satisfaction.

La conduite à tenir thérapeutique est fonction du type de pathologie :

-pour la hernie hiatale par glissement le traitement est médical et dure 6

mois. Au bout de ces 6 mois s’il n’y a pas de satisfaction, la chirurgie est

alors indiquée.

-pour la rupture diaphragmatique le traitement est chirurgical.

-pour l’éventration diaphragmatique unilatérale asymptomatique c’est une

abstention thérapeutique.



RECOMMANDATIONS :

A la lumière de nos résultats, nous recommandons :

1- Aux autorités :

- De veiller au respect du code de la route pour éviter les accidents des

voies publiques.

- Lutter contre la prolifération des armes.

- La formation des spécialistes en chirurgie thoracique, en gastro-

entérologie, en imagerie et en pneumo-phtisiologie.

- Le recyclage du personnel de santé en pathologie diaphragmatique par

ce que ces patients consultent en plusieurs services avant leur

diagnostic définitif.

- Doter les établissements sanitaires en matériel technique

(Electromyographie, Stimulation électrique et magnétique) pouvant

diagnostiquer les pathologies diaphragmatiques fonctionnelles.

2-Au personnel de santé :

-Une collaboration pour un suivi correct des patients

-Ne pas ignorer la pathologie diaphragmatique face à une douleur

basithoracique, une dysphagie, une dyspnée, un hoquet et traumatisme

thoraco-abdominal.

3-Aux patients et à la population :

- Le respect des rendez-vous pour un bon suivi de la pathologie.

- Consulter en milieu spécialisé face à un symptôme respiratoire, un

symptôme digestif et un traumatisme thoraco-abdominal.



VI - REFERENCES BIBLOGRAPHIQUES

1-F.Avni, M.Cassart, A. Massez, P.Lingier, F.Ziereisen. Radiologie 1,3 et chirurgie 2 pediatriques Hopitaux Erasme et Reine Fabiola, Bruxelles-Belgique. http: // www.sfip-radiopedrie.org/EPUTROO7-Le diaphragme/AVNTROO.HTM .Publié le 7 février 2007. 2-Revue des maladies respiratoires-Société de Pneumologie de la langue Française(SPLF)-Vol 22-N° HSI-Janvier 2005-P.60-60 3-Les cahiers d’Orphanet-Prévalence des maladies rares : une enquête bibliographique. Avril 2007. http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Pevalence_des _maladies _rares.pdf 4-Nouveau Larousse médical, Anatomie du poumon, Pr. A Domart, Dr J Bourneuf, 1980. P.810 5-Physiologie humaine -Editions Pradel,4, 2è édition-P.343 ANAT-PHYSIO-BIO.ARNESCHAIFFLER, SABINE SCHMIDT.Edition Maloine 1998 P.101 6-MILLER W.T.; TALMAN E.A. - Subphrenic abscess.- Am. J. Roentgenol.; 1967,101, 961-969. 7-Nouveau Larousse medical, Hépatogastro-enterologie( internat memoire 2-edition), http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/diaphragme-5622.html 8-Essentiel médical de poche 2ème édition, François Aubert et Philippe Guittard, hernie hiatale, 1995 P. 229. 9-Journal de Chirurgie-Organe de diffusion de l’ Association Française de chirurgie Digestive, de l’ Association de Chirurgie Hépato-Biliaire et Transplantation Hépatique, de la société Française de Chirurgie Laparoscopique, du Collège Française de Chirurgie Générale Viscérale et Digestive, Vol 144-N°HS4-Septembre-Octobre 2007. 10-Hernie diaphragmatique congenitale, un article wikipedia, l’encyclopedie libre. wikipedia.org/wiki/Hernie_diaphragmatique_cong%C3%A9nitale. Publié 13-2-2008. 11-DUREUIL B.- Pathologie diaphragmatique. – Encycl. Méd. Chir. ( Paris-France), Poumon, 6062 , 1-1988, 12p.



12-BERNATZ P.E., BURNSIDE A.F., CLAGETT O.T. – Problem of the ruptured diaphragm. – J.A.M.A., 1958, 168, 877. 13-ARONOFF R.J., REYNOLDS J., THAL E.R- Evaluation of diaphragmatic injuries. – Am. J. Surg., 1982, 144, 671-675. 14-MOORE. JB., MOOR E.E THOMPSON J.S – Abdominal injuries associated with penetrating trauma of the lower chest. – Am. J . Surg., 1980, 140, 724-730. 15-McELWEE T.B MYERS R.T ., PENNELL T.C- Daphragmatic rupture from blunt trauma. Am. Surg., 1984, 50, 143-149 16-HARRISON J.F.- Strangulated diaphragmatic hernia with haemothorax. –Br J. Dis. Chest,1963, 57, 59-62. 17-Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction-Organe du collège National des Gynécologues et Obstétriciens Français Vol 33-N°5-Septembre 2004 P441-443 18-CAMPBELL J.A.- The diaphragm in roentgenology of the chest. – Radiol. Clin. North Am., 1963, 1 , 395-406. 19-Gastroentérologie Clinique et Biologique Organe Officiel de la société Nationale de Langue Française de Gastroentérologie, Vol 24-N°12-Décembre 2000 -P.1224-1224 20-Letanche G, Boyer J, Guibert B, Maisonneuve M, Bernard JP, Touraine R. Les kystes Bronchogéniques et leur localisation atypique . Une observation de kyste pleuro-diaphragmatique. Rev pneumol Clin 1984 ; 40 :191-6. 21-Bazelly B, Depoux F.Kyste bronchogénique diaphragmatique . Press Med 1989 ;18 :82 22-Revue de Pneumologie Clinique Vol 57 –N°1- Mars 2001- P. 13-13 Larousse médical 23-Journal de Radiologie- Organe officiel de la Société Française de Radiologie ( SFR ) et du Collège des Enseignants en Radiologie de France ( CERF ) Vol 78 – N° 4 – Avril 1997 p. 309-309 24-Vulgairs-médical ;Diaphragme :causes, symptomes,traitements,dans l’encyclopedie Vulgaris-médical. http//www.vulgaris-médical.com/encyclopedie/diaphragme-5622.html, Publié le 26-4-2007.



25-NEWSOM-DAVIDS J., GOLDMAN M., LOH L., CASSON M.-Diaphragm function and alveolar hypoventilation-Q.J Med.,1976, 45, 87-100. 26-TUSIEWICZ K., MOLDOFSKY H., BRYAN A.C., BRYAN M.H.- Mechanics of the rib cage and diaphragm during sleep. – J Appl. Physiol., 1977 43 600-602. 27-MIKELL J.J., OH K.S. SIEWERS R.D. GALVIS A.G., FICKER F.J., MATHEWS R.A. –Clinical implication of postoperative unilateral phrenic paralysis. – J. Thorac cardiovasc. Surg. 1978, 76, 297-304. 28-CLAGUE H.W HALL D.R-Effect of posture on lung volume: airway closure and gas exchange in hemidiaphragmatic paralysis.- Thorax, 1979, 34, 523- 526 29-LOH L., GOLDMAN M.,NEWSOM-DAVIS J.-The assessment of diaphragm function.-Medecine, 1977, 56, 165-169. 30-DE TROYER A., ESTENNE M.- Limitation of measurment of transdiaphragmatic pressure in detecting diaphragmatic weakness.- Thorax, 1981, 36, 169-174 31-YOUNG R.R., BRADLEY W.G., ADAMS R.D.-Approach to clinical mycology. Harrison principales of internal medecine, edited by KJ Isselbacher, R.D. Adams, E, Braunwald et al.- McGraw-Hill Book Co, edit., New York, 1980, p 2040-2053. 32-FALLAT R.J., JETWIT B., BASS M., KAMM B., NORRIS F.H.- Spirometry and amyotrophic lateral sclerosis. – Arch. Neurol., 1979, 36, 74-80. 33-MAKLEM P.T.- Muscular weakness and respiratory function.- N. Engl. J. Med., 1986, 314, 775-776. 34-PARHAD I.M., CLARK A.W., BARRON K.D., STAUNTON S.B.- Diaphragmatic paralysis in motor neuron disease. Report of two cases and a review of the literature.- Neurology, 1978, 28 18-22. 35-SMITH E., HARRIS I.L., ROSENTBLATT P.- Acute poliomyelitis, a clinical and statiscal statistical study of 263 cases. – J. Pediatr., 1953, 43, 9-20 36-COOPER C.B., TREND P.S., WILES C.M.- Severe diaphragm weakness in multiple sclerosis. Thorax, 1985, 40, 633-634. 37-KENNEDY R.H., DANIELSON M.A., MULDER DW KURLAND L.T. – Guillain-Barré syndrome. A 42-year epidemiologic and clinical study. – Mayo Clin. Proc .,1978, 53, 93-99.



38-INKLEY S.R., OLDENBURG F.C., VIGNOS P.J.- Pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy related to stage of disease.- Am. J. Med., 1974, 56, 297-306. 39-BENAIM S., WORSTER-DROUGHT C.- Dystrophia myotonica with myotonia of the diaphragm causing diaphragm pulmonary hypoventilation with axonia and secondary polycytemia . – Med . Biol Illus 1954, 8, 221-226. 40-ENGEL A.G., GOMEZ M.R., SEYBOLD M.E., LAMBERT E.H.

- The spectrum and diagnosis of acid maltase deficiency. - Neurology 1973, 23, 95-106.

41-SIVAK ED SALANGA V.D WILBOUR AJ MITSUMOTO H.; GOLISH J – Adult-onset acid maltase deficiency presenting as diaphragmatic paralysis. Ann Neurol., 1981, 9, 613-615. 42-SCHIAVI EA RONCORONI A.J PUY RJ – Isolated bilateral diaphragmatic paresis with interstitial lung disease. An unusual presentation of dermatomyositis. –Am. Rev. Respir. Dis., 1984, 129, 337-339. 43-FERGUSON I.T., MURPHY R.P., LASCELLES R.G.-Ventilatory failure in myasthenia gravis. – J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1982, 45, 217-222. 44-ARGOV Z., MASTAGLIA F.L –Drug inducted disorders of neuromuscular transmission.-Adverse drug React. Bull., 1979, 74, 264-267. 45-BRISCOE C., Diagnosis of unilateral phrénic nerve paralysis, important point in médiastinal localization. Lancet, 1925, 1, 376. 46-PIELHER JM PAIROLERO PC GRACEY D.R., BERNATZ P.E – Unexplained diaphragmatic paralysis : a harbinger of malignant disease ? – J Thorac. Cardiovasc. Surg., 1982, 84, 861-864 . 47-IVERSON LI MITTAL A DUGAN DJ SAMSON PC-Injuries to phrenic nerve resulting diaphragmatic with special reference to stretch tauma.-Am. J Surg., 1976, 132, 263-269. 48-RILEY EA – Idiopathic diaphragmatic paralysis; a report of eight cases. Am. J. Med .,1962, 32, 404-416. 49-KAHN M. – Temporary << spontaneous >> paralysis of diaphragm. – Dis Chest, 1953, 24, 104-109. 50-WILLIAMS A.W. – Temporary paralysis of the diaphragm, its occurrence in acute pneumonia with pleural effusion.- Am. Resp. Dis. 1960, 81, 567-573.



51-MILLER W.T., TALMAN E.A.-Subphrenic abscess.- Am.J. Roentgenol., 1967, 101, 961-969. 52-MICHAUX P., CURTES J.P. – Delayed left phrenic paralysis secondary to torsion due to an automobile accident .- Acta Med. Leg. Soc., 1967, 20, 315-321 53-FARRAR M.D., SCHEYBARRI M., NOLTTE H.- Upper extremity boc effectiveness and complications. – Reg. Anseth., 1981, 61, 133-134. 54-OBEL I.W- Transient phrenic-nerve paralysis following subclavian venipuncture .- Anesthesiology , 1970 ,33,369-370. 55-MERAV A.D., ATTAI L.A., CONDIT D.D – Successful repair of a transected phrenic nerve with restoration of diaphragmatic function., Chest, 1983, 84, 642-644. 56-GLENN W.W HOGAN J.F., LOKE JS CIESIELSKI T.E., PHELPS M.L., ROWEDDER R.-Ventilatory support by pacing of the conditioned diaphragm and quadriplegia.- N. Engl. J. Med ., 1984 310 1150-1155. 57-WEISMARI L., WOODALL J., MERENSTEIN G. – Contant negative pressure in the treatment of diaphragmatic paralysis secondary to birth injury . – Birth Defects, 1976 , 12 , 297-302. 58-LARGE S.R., HEYWOOD L.J., FLOWER C.D., CORY-PEARCE R., WALLWORK J., ENGLISH T.A – Incidence and aetiology of a raised hemidiaphragm after cardiolopulmonary bypass. – Thorax , 1985, 40, 444-447. 59-LEDERMAN R.J., BREUNER A.C., HAUSON M.R et al . peripheral et nervous system complications of coronary artery bypass graft surgery . Ann. Neurol., 1982, 12, 297-301. 60-BENJAMIN JJ ., CASCADE P.N., RUBENFIRE M., WAJSZCZUK W., KERIN N.Z.- Left lower lobe atelectasis and consolidation following cardiac surgery: the effect of topical cooling on the phrenic nerve .-Radiology , 1982, 142, 11-14 61-LYNN A.M., JENKINS J.G., EDMONDS J.F., BURNS J.E. – Diaphragmatic paralysis after pediatric cardiac surgery : a retrospective analysis of 33 cases .- Crit. Care Med ., 1983,11, 280-282. 62-ROBOTHAM J.L., CHIPPS B.E., SHERMETA D.W.-Continuous positive airway pressure in hemidiaphragmatic paralysis. – Anesthesiology, 1980, 52, 167-170. 63-CHANDLER K.W., ROSAS C.J., KORY RC., GOLDMAN A.L



- Bilateral diaphragmatic paralysis complicating local cardiac hypothermia during open heart surgery.- Am.J. Med ., 1984, 77, 243-249. 64-GOLDSTEIN J.D., REID L.M – Pulmonary hypoplasis resulting from phrenic nerve agenesis and diaphragmatic amyloplasia. –J.Pediatr ., 1980, 97, 282-287. 65-RILEY EA – Idiopathic diaphragmatic paralysis; a report of eight cases. Am. J. Med .,1962, 32, 404-416. 66-ARONOFF R.J., REYNOLDS J., THAL E.R., Evaluation of diaphragmatic injuries . Am. J. Surg., 1982,144, 671-675. 67-CAMFFERMAN F., BOOGAARD J.M., VAN DER MECHE F.G., HILVERING C.-Idiopathic bilateral diaphragmatic paralysis. – Eur. J. Respir. Dis., 1985, 67, 65-71. 68-SCHWARTZ M.J FILLER R.M - Plication of the diaphragm for symptomatic phrenic nerve paralysis. –J.Pediatr., Surg., 1978, 13, 259-263 . 69-WRIGTH C.D.,WILLIAM J.G., OGILVIE C.M., DONNELY R.J.-Results of diaphragmatic plication for unilateral diaphraglmatic paralysis .-J Thorac cardiovasc Surg 1985 , 90, 195-198. 70-FITTS R.H HOLLOSZY J.L .- Lactate and contractile force in frog muscle during development of fatigue and recovery .- Am. J. Physiol., 1976, 231, 430-433. 71-HOWELL S., FITZGERALD R.S., ROUSSOS C.- Effects of uncompensated and compensated metabolic acidosis on canine diaphragm.- J. Appl. Physiol. 1985, 59, 1376-1382. 72-SCHNADER J.Y., JUAN G., HOWELL S., FITZGERALD ROUSSOS C.- Arterial CO2 partial pressure affects diaphragmatic function .- J. Appl. Physiol., 1985, 58, 823-829. 73-AUBIER M., MURCIANO D., LECOCGUIC Y. et al. Effects of hypophosphatemia on diaphragmatic contractility in patients with acute respitory failure. –N. Engel. J. Med. 1985, 313, 420-424 74-DHINGRA S., SOLVEN F., WILSON A., Mc CARTHY D.S-Hypomagnesemia and respitory muscle power.Am. Rev. Respir. Dis., 1984, 129, 497-498. 75-AUBIER M., VIRES N., PIQUET J. et al. – Effects of hypocalcemia on diaphragmatic strength generation.- J. Appl. Physiol. 1985, 58, 2054-2061. 76-ROCHESTER D.F., ESAU., S.A. – Malnutrition and the respitory system. –Chest, 1984, 85, 411-415.



77-SAHEBJAMI H., WIRMAN J.A.- Emphysema-like changes in the lug of starved rats.- Am .Rev.Respir. Dis., 1981, 124, 619-624. 78-ARORA N.S., ROCHESTER D.F.-Effects of body weigth and muscularity on human diaphragm muscle streng mass, thickness ares . J Appl Physiol 1982, 52, 64-70. 79-ARORA N.S., ROCHESTER D.F.- Respitory muscle strength and maximal voluntary ventilation in undernourished patients . – Am. Rev. Respir. Dis., 1982, 126, 5-8. 80-KELLY S.M., ROSA A., FILED S., COUGHLIN M., SHIZGAL H.M., MACKLEM P.T.-Inspiratory muscle strengh and body composition in patients receiving total parenteral nutrition therapy . Am. Rev. Respir. Dis., 1984, 130, 33-37. 81-PHILIPS J.R ELDRIG F.L. – Respiratory myoclonus.- N. Engl. J. Med. 1973, 283, 1390-1392. 82-RIGATTO M., D., MEIDEROS N.P. Diaphragmatic flutter. –Am. J. Med., 1962, 32, 103-109. 83-PRABHAKAR N.R MAREK W., LOESCHCKE H.H.-Altered breathing pattern elicited by stimulation of abdominal visceration afferents. – J. Appl. Physiol., 1985, 58, 1755-1760. 84-DUREUIL B., VIRES N., CANTINEAU J.P., AUBIER M., PARIENTE R., DESMONTS J.M.- Diaphragmatic contractility after upper abdominal sugery. – J.Appl. Physiol., 1986, 61, 1775-1780. 85-BELLEMAR. F., GRASSINO A. – Effect of pressure and timing of contraction on human diaphragmatic failure.-J. Appl. Physiol., 1982, 53, 1190-1195. 86-Revue des Maladies respiratoires- N°1 Février 2005 ,Vol 22.p163-164. 87-Revue des Maladies Respiratoires Novembre 2005 Cahier 1, Vol 22 p 156-158. 88-Revue des Maladies Respiratoires Juin 2005 N°3, Vol 22 p 96-98. 89-Mali médical :1996,11(1&2)



SERMENT D’HIPPOCRATE En présence des maîtres de cette faculté, de mes chers condisciples, devant l’effigie d’Hippocrate, je jure au nom de l’être suprême d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la probité dans l’exercice de la médecine. Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent et n’exigerai jamais un salaire au dessus de mon travail, je ne participerai à aucun partage clandestin d’honoraires. Admis à l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s’y passe, ma langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira pas à corrompre les mœurs ni à favoriser le crime. Je ne permettrai pas que des considérations de religion, de nation, de race, de parti ou de classe sociale viennent s’interposer entre mon devoir et mon patient. Je garderai le respect absolu de la vie humaine dès la conception. Même sous la menace, je n’admettrai pas de faire usage de mes connaissances médicales contre les lois de l’humanité. Respectueux et reconnaissant envers mes maîtres, je rendrai à leurs enfants l’instruction que j’ai reçue de leur père. Que les hommes m’accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses. Que je sois couvert d’opprobre et méprisé de mes confrères si j’y manque. Je le jure.

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ETUDE DES PATHOLOGIES DIAPHRAGMATIQUES A … · etude des pathologies diaphragmatiques these de medecine 2008 bazani gregoire dakouo 2 dedicaces je dédie ce travail :