Centre de Référence Maladies Rares « Mucoviscidose »

de Nantes

www.centre-reference-muco-nantes.fr

EVALUATION

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Les CRMR Mucoviscidose

Après une labellisation en 2004 et 2005 de 67 centres toutes maladies rares

confondues, la nouvelle phase a accordé 36 labellisations, dont deux à des

centres de référence de la mucoviscidose :

le Centre du service pneumologie pédiatrique de l’hôpital Débrousse-

hospices civils de Lyon, dont le coordonnateur est le Professeur Gabriel

Bellon, également coordonnateur du réseau EMERAA (Ensemble pour la

Mucoviscidose En région Rhône-Alpes et Auvergne)

le Centre du service de pédiatrie médicale du Centre Hospitalier

Universitaire de Nantes, dont le coordonnateur est le Docteur Gilles Rault,

également coordonnateur du réseau Muco-Ouest.

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Les objectifs du CRMR Mucoviscidose

Autour de 6 missions communes à tous les CRMR1. Expertise2. Recours3. Epidémiologie4. Recherche5. Structuration6. Animation

Autour de 4 priorités spécifiques :1. Système d'Information et de Communication 2. Education Thérapeutique3. Amélioration de la qualité 4. Recherche clinique (Transplantation ; Sc. Humaines)

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Présentation du CRMR

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Nombre de patients

5 450 patients (RFM, 2010)

Dont 924 (17%) suivis dans l’interrégion Ouest

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Activité globale « Mucoviscidose »

En HC - 2010

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La Cellule de Coordination

Gilles RAULTCoordonnateur

0,75 / 0 ETP

Laëtitia GUEGANTONAdjointe de Coordination

1 / 0,10 ETP

Marythé KERBRATResponsable Infirmier Coordinateur

0,90 / 0,40 ETP

Claudine LEJOSNECadre Kiné. Coordinateur

0,75 / 0 ETP

Elise BONOMOChargée de projets SIC

1 / 1 ETP

Karine BOTTURI-CAVAILLESChef de projets Recherche

1 / 1 ETP

Valérie DAVIDMédecin Référent Education Thérapeutique

0,50 / 0,50 ETP

Colette BERVILLEIRC Education Thérapeutique

1 / 0 ETP

Mutualisation des financements :-ARH Bretagne 0,75 ETP (2000)-MIG CRCM Roscoff 1,40 ETP (2002-2003)-Vaincre la Mucoviscidose 1,75 ETP-PNMR Centre de référence 3 ETP

ETP mutualisé / ETP PNMR

1 – EXPERTISEDéfinir les bonnes pratiques

de prise en charge de la maladie

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EXPERTISE

Les points forts Education thérapeutique (GETHEM) Rencontres des IDE coordinatrices du Réseau Muco Ouest Etudes sur l’application des recommandations (annonce du

diagnostic ; hygiène) Participation à l’évaluation de l’application des

référentiels ; diffusion des recommandations, guidelines….

Les points en suspens Harmonisation nationale du test de la sueur Développement national des techniques de DDP Nasale

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EXPERTISE : Les projets 2012-2016

À poursuivre Education thérapeutique (Programme, Formation, Evaluation…) Pratiques et coordination en soins infirmiers (rencontres des IDE Coordinatrices du

Réseau Muco Ouest ; animation du groupe de la SFM) Valorisation de l’étude « annonce du diagnostic » Poursuite et valorisation de l’étude « Hygiène » Participation à l’évaluation de l’application des référentiels Participation au protocole DPAM « Etude prospective de l’expression phénotypique

des nouveau-nés dépistés hypertrypsinémiques… » Discuter de l’opportunité de développer la DDP Nasale et des alternatives possibles de

protocoles d’évaluation diagnostique et thérapeutique

À mettre en oeuvre Extension de l’étude « Hygiène » aux cabinets libéraux Projet « formation et accompagnement des CRCM au dispositif d’évaluation des

compétences du patient adulte atteint de mucoviscidose »

2 – RECOURSAssurer une activité de recours

pour la prise en charge personnalisée de certains patients

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RECOURS

Les points forts Collaboration CRCM Roscoff ; UTT Nantes ; CRCM

réunionnais Ré-entraînement à l’effort

Le point critique Activité de recours pour les patients adultes (UTT et CRCM) :

situation extrêmement critique

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RECOURS : Les projets 2012-2016

A poursuivre Intensification de la collaboration avec les CRCM réunionnais

A mettre en œuvre Formalisation (convention) entre le CHU de Nantes, le CRCM de

Perharidy, l’hôpital d’enfants de St Denis et le Groupe Hospitalier Sud Réunion

Réalisation d’une plaquette d’information présentant les activités de recours

Structuration de la filière nationale « Réadaptation »

3 – RECHERCHEInitier et coordonner

des recherches sur la mucoviscidose

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RECHERCHE

Les points forts Education thérapeutique et Transplantation : évaluation des besoins des

patients transplantés ; évaluation des représentations de la Tx chez les soignants, patients et aidants

Amélioration de la qualité : étude « annonce du diagnostic » ; étude « hygiène », en collaboration avec l’Ecole des Mines de Nantes

Sc. Humaines : « analyse des réseaux généalogiques » Transplantation : COLT +++ Membre de l’ECFS-CTN ; de la PNRC Participation au « Protocol Reviews Committee » de l’US CFF TDN

Le point à développer Pas d’évaluation en termes de publication, à partir des indicateurs MERRI

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RECHERCHE : Les projets 2012-2016

A poursuivre Poursuite et valorisation des différentes études en cours

A mettre en œuvre Essais thérapeutiques innovants en transplantation pulmonaire : Protocole « ISLT » Programme de Recherche R-Roscovitine associant, entre autres, les équipes du

Centre de Référence, du CHU de Brest et de ManRos Therapeutics Groupe de travail/réflexion sur l’annonce du diagnostic : chez les adultes ; pour les

formes frontières Extension de l’analyse des réseaux généalogiques des patients atteints de

mucoviscidose aux autres CRCM du Réseau Muco Ouest Evaluation de l’utilisation d’une « Veste » de drainage bronchique Evaluation de la performance du PHARE-M Corrélation entre l’état nutritionnel à 2 ans et la fonction respiratoire à 7 ans à partir

des données du RFM

4 – EPIDEMIOLOGIEParticiper à la surveillance

épidémiologique

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EPIDEMIOLOGIE

Les points forts Registre Français de la Mucoviscidose (qualifié en 2009) Etude « Mucoviscidose, Famille et Société »

Une difficulté à résoudre Redondance des bases de données

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EPIDEMIOLOGIE : Les projets 2012-2016

A poursuivre Poursuite (extension nationale) et valorisation de l’étude

« Mucoviscidose, Famille et Société » Amélioration de la qualité des données du RFM (exhaustivité,

complétude, exactitude)

A mettre en œuvre Evaluation annuelle systématique de la qualité de vie des patients

(au niveau interrégional avant une proposition au niveau national) Construction et utilisation d’un score d’évaluation de la charge

thérapeutique (au niveau interrégional avant une proposition au niveau national)

5 – STRUCTURATIONStructurer la filière de prise en charge

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STRUCTURATION

Les points forts Enquête nationale VAM Structuration de la filière (liste des centres de compétences…)

Les points d’interrogation Le Conseil Français de la Mucoviscidose (2011) associe les bureaux

de la SFM et de Vaincre la Mucoviscidose, mais pas les 2 CRMR Muco.

Liste des centres de compétences proposée par les 2 CRMR en 2008 : réponse du Ministère toujours en attente

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STRUCTURATION : Les projets 2012-2016

A poursuivre Suite à l’étude VAM :

application des recommandations de prise en charge ambulatoire et de codage PMSI de l’activité mucoviscidose ;

organisation d’un recueil national du PMSI de chaque CRCM et de sa valorisation

A mettre en œuvre Structuration de la filière de prise en charge « Réadaptation » Organisation de visites de « Benchmarking » et de « Peer review »

6 – ANIMATIONAnimer la filière de prise en charge

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ANIMATION

Les points forts Site Web du CRMR Muco. Nantes Amélioration de l’outil MucoDomeos et de son utilisation Intégration de la France au forum européen ECORN-CF PHARE-M (démarrage de la phase pilote en septembre 2011)

Des solutions à mettre en place Places respectives de la visioconférence (parfois difficilement

compatible avec les contraintes des équipes) et des autres NTIC (Webex, Base Camp …)

Mise en place d’un portail de la mucoviscidose : proposition écrite faite aux partenaires ; en attente de décision de mise en œuvre

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ANIMATION : Les projets 2012-2016

A poursuivre

Poursuite de la gestion des sites Web (CRMR Muco. Nantes, SFM, PNRC…) Amélioration de MucoDomeos et de son utilisation Réflexion (et mise en place?) d’un portail « mucoviscidose » Participation à ECORN-CF Implication des patients/familles Information et formation des kinésithérapeutes (animation de formations ;

animation du groupe de la SFM)

A mettre en œuvre

Phase de développement national du PHARE-M Programme de formation « Qualité en santé » : Utilisation des outils tels que Webex, Base Camp

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COMMENTAIRE GENERAL

Atteinte des objectifs du plan d’actions : plus aisée pour les actions dont le CRMR a l’entière maîtrise que pour celles qui supposent une collaboration et un engagement de

partenaires nationaux

Nette impression d’avoir répondu aux missions des CRMR

Utilité de la procédure d’évaluation pour tracer des perspectives et identifier des points critiques

Nécessité toutefois d’une réflexion urgente pour adapter la stratégie médicale et prendre les décisions opérationnelles permettant de retrouver et de maintenir un niveau d’excellence digne d’un CRMR pour ce qui concerne l’activité de recours « Transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire ». A noter que cette situation critique était déjà fortement soulignée dans le rapport d’auto-évaluation 2009.