EXPLORATION D’UN TROUBLE DE

L’ HEMOSTASE

Olivia Bandin

Médecin biologiste responsable

1

Melle Stuart, 16 ans, sans actd familiaux, consulte pour

des ménorragies. Elle signale à l’interrogatoire une

tendance aux saignements faciles.

Quel bilan prescrivez-vous ?

REPONSES AUX QCM

NUM PLAQUETTAIRE (hémostase= hémostase primaire + coagulation + fibrinolyse)

TP (TQ): exploration des facteurs II, V, VII, X (voie exogène)

TCA: exploration de tous les facteurs SAUF le VII, indiqué pour détecter les déficit de la voie endogène : VIII, IX, XI, XII (PK et KHPM)

TCK: TCA utilisant du kaolin comme activateur, peu sensible aux anticoagulants circulants de nature phospholipidique

différenciation d’un ACC sans risque hémorragique d’un déficit

FIBRINOGENE: TP et TCA peu sensibles aux déficits quantitatifs ou qualitatifs

TEMPS DE SAIGNEMENT: non reproductible, mauvaises Spe st Se, invasif (cicatrices)

FACTEUR WILLEBRAND: pas en première intention mais si la symptomatologie persiste avec TP, TCA et fibrinogène non élevé (synthèse endothéliale et plaquettaire inductible)

3

INTERPRETATION DES TESTS DE ROUTINE

TP TCA FIB Hypothèses diagnostique Conduite à tenir

N

N

Déficit en VII

à contôler: ½ vie courte

( si sepsis, discrète insuffisance hépatique

ou carence modérée en vitamine K)

N N - Déficit de la voie endogène

- Maladie de Willebrand

- Inhibiteur spécifique

- Anticoagulant circulant

Epreuve M+T (+/- TCK)

-correction (Rosner <12%) et TCK

=déficit

Dosages activités spécifiques

-non correction (Rosner ≥15%)= ACC

N - AVK (ou carence)

- AOD (sauf Eliquis)

- Déficits II, V, X ou combinés

- Prénalytique non respecté

Dosages activités spécifiques

N N Prélèvement coagulé à suspecter si TCA « court »

-Insuffisance IH sévère

- CIVD

- Fibrinolyse

- Prénalytique non respecté

Facteur V

DDimères

Monomères de fibrine 4

Concernant les déficits en facteurs de la coagulation,

quelles sont les affirmations vraies ?

REPONSES AUX QCM

2 – Concernant les déficits en facteurs de la coagulation, quelles sont les

affirmations vraies ?

Ils sont toujours détectés par des tests globaux (TP, TCA)

Pas le Willebrand (anomalie constitutionnelle la plus fréquente en

hémostase), dysfibrinogénémie, déficit en facteur XIII

Ils ne peuvent être mis en évidence qu’à l’âge adulte: question débile !!!

Pour une valeur donnée du test global mettant en évidence le déficit, le

risque hémorragique est identique quelque soit le facteur déficitaire

Variabilité du taux du facteur déficient nécessaire pour une hémostase

normale selon le facteur: V 25%, XI 15%, II 50%

Pour certains déficit (VII), la sévérité du syndrome hémorragique diffère

d’un patient à l’autre pour une même valeur d’activité résiduelle

Déficits en facteur XII, PK et KHPM non hémorragipares

Les déficits acquis en facteur de coagulation peuvent mettre en jeu le

pronostic vital: hémophilie A acquise, Willebrand acquis 6

Concernant les déficits en facteurs de la coagulation,

quelles sont les affirmations vraies ?

REPONSES AUX QCM

3– Concernant les déficits en inhibiteurs physiologiques de la coagulation,

quelles sont les affirmations vraies ?

Le facteur V Leiden est l’anomalie prédisposant aux thromboses la plus fréquente

5% de la population chez les caucasiens avec un gradient nord-sud, 20% à 40% des MTEV, risque de METV 80 fois plus important chez l’homozygote que dans la population générale mais RR beaucoup plus faible que le déficit en AT

Il peut être dépisté par la recherche d’une résistance à la protéine C activée

Mutation du gène du facteur le rendant moins sensible à la protéolyse par la PCa RPCA en dépistage dans une enquête familiale (et non pas BM)

Les déficits en protéine C et S peuvent être recherchés sous AOD, à la différence des AVK

Les protéines C et S sont vitamino-K dépendante mais les AOD entrainent des faux négatifs

Un déficit en AT s’exprime généralement tôt dans l’histoire des patients

Accident TE généralement provoqués mais RR élevé (10-40 vs 5 FVL)

8

EN PRATIQUE…

Les tests de routine (TP, TCA, Fibrinogène) sont adaptés à

détecter les principaux déficits en facteurs de coagulation

En cas d’anomalie(s) dépistée(s) sur ces tests, le biologiste doit

mettre en œuvre les examens complémentaires adaptés et fournir

un commentaire sur le compte-rendu

Le respect des conditions prénalytiques est critique en hémostase:

y penser devant des résultats pathologiques incohérents

Devant un déficit détecté, consultation spécialisée souhaitable:

Centre d’accueil et de traitement des hémophiles, hôpital Cochin

RDV: 01 58 41 20 13

9

Post test !

Mme Fletcher, 65 ans, relayée AVK-Xarelto il y a 1 mois vous

consulte pour des hématomes diffus.

Vous l’adressez aux urgences et elle vous sollicite pour

interprétation des résultats réalisés à St Camille car on ne lui a

rien expliqué (elle est d’ailleurs particulièrement mécontente

de sa prise en charge au SAU):

TP 11%, TCA 79’’ (témoin 34), fibrinogène 5,18 g/l

Dosage de Xarelto: 18,7 ng/ml (normales 1-38 ng/ml

en résiduel)

FII 6%, FV 134%, FVII 13%, FX 4%

FVIII 377%, FIX 16%, FXI 129%, FXII 101%

Que lui dites-vous ?

1.Le bilan est ininterprétable car les tests sont

faussés par le Xarelto

2. Le prélèvement était vraisemblablement incorrect

3. Les AVK ont été poursuivis de façon conjointe au

Xarelto

1%

2%

3%

Post test !

Mme Rosenthal, 60 ans, souffre d’un myélome diagnostiqué

il y a 3 ans. Depuis 15 jours, elle présente des épistaxis

récurrentes. La patiente indique qu’elle ne prend aucun

traitement à visée anticoagulante. Vous prescrivez TP, TCA,

fibrinogène.

Le laboratoire vous contacte pour vous transmettre les

résultats:

TP 100%, TCA 91’’ (témoin 34’’), fibrinogène 2,65 g/l

TCA M+T: corrigé

FVIII 1%, FIX 128, FXII 101%, FXII 95%, Willebrand 3%

Quel diagnostic vous semble le plus probable ?

1.Maladie de Willebrand constitutionnelle méconnue

2.Maladie de Willebrand acquise

3.Hémophilie A acquise

1%

2%

3%

MERCI DE VOTRE ATTENTION

CONFLITS D’INTÉRÊTS : AUCUN

14