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Les 9 questions face à une suspicion radiologique d’exostose
LES 9 QUESTIONS FACE A UNE SUSPICION RADIOLOGIQUE D’EXOSTOSE
Dr Xavier COUTOULYService d’Imagerie MédicaleHôpital Pellegrin-TripodeBordeaux
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1. QU’EST-CE QU’UNE EXOSTOSE ?.................................................................3 A. Généralités B. Caractéristiques anatomo-pathologiques C. Epidémiologie
2. COMMENT AFFIRMER LE DIAGNOSTIC D’EXOSTOSE SOLITAIRE SIMPLE ? .....................................................................................4 3. QUELLES SONT LES LOCALISATIONS TYPIQUES ...........................................10 ET ATYPIQUES ? A. Périphériques - Os longs - Extrémités B. Axiales
4. QUELS EN SONT LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS ....................................11 ET LES PIEGES ? A. Périphériques - Os longs - Extrémités B. Axiales
5. QUELLES SONT LES COMPLICATIONS EN FONCTION DES LOCALISATIONS ? ..............................................................................14 A. Périphériques - Os longs - Extrémités B. Axiales
6. QUID DE LA MALADIE EXOSTOSANTE ? ......................................................20 7. CONDUITE A TENIR FACE A UNE EXOSTOSE DE DECOUVERTE FORTUITE (SIMPLE) .................................................................21 8. CONDUITE A TENIR FACE A UNE EXOSTOSE DE DECOUVERTE ORIENTEE (COMPLIQUEE) ......................................................21
9. CONDUITE A TENIR FACE A DES EXOSTOSES MULTIPLES ...............................21
Les clichés de cette monographie proviennent des Services d’Imagerie Médicale de l’Hôpital Clocheville – Tours (Pr Sirinelli) et de l’Hôpital Pellegrin – Bordeaux (Pr Diard)
LES 9 QUESTIONS FACE A UNE SUSPICION RADIOLOGIQUE D’EXOSTOSE
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1. QU’EST CE QU’UNE EXOSTOSE ?
A. GENERALITES
L’ostéochondrome ou exostose est la tumeur osseuse bénigne la plus fréquente (1, 2).Elle se compose de tissu d’architecture normale mais de localisation anormale, avec une composante osseuse (corticale et médullaire) et une composante cartilagineuse.Les exostoses peuvent être uniques ou multiples dans le cadre de la maladie exostosante d’origine héréditaire.Plusieurs complications peuvent émailler l’évolution d’une exostose.
B. CARACTERISTIQUES ANATOMO-PATHOLOGIQUES
L’exostose primitive est plus une anomalie de développement qu’un véritable processus tumoral. Elle résulte de la migration d’un fragment de cartilage épiphysaire de croissance d’un os long à travers l’os périosté qui coiffe habituellement le cartilage de croissance (3). Le fragment migre le long de la corticale de la métaphyse puis se fige et produit du cartilage, de la corticale et de l’os spongieux de façon synchrone au cartilage de croissance en place.La croissance de l’exostose s’arrête donc en même temps que celle du patient.Sur le plan macroscopique, l’exostose est formée d’une coiffe de cartilage hyalin d’épaisseur variable (de quelques millimètres chez l’adulte à 3 cm chez l’enfant), couvrant de l’os compact en continuité avec la corticale de l’os porteur. L’os compact couvre lui-même de l’os spongieux également en conti-nuité avec l’os spongieux du segment osseux porteur.L’ensemble peut présenter une taille très variable, allant de quelques millimètres à 10 voire 15 cm de hauteur. Sur le plan microscopique, il existe une fine capsule fibreuse recouvrant le cartilage hyalin, lui-même constitué de chondrocytes discrètement remaniés. L’os spongieux est formé plutôt de moelle jaune que de moelle rouge, associé à des plages calcifiées.Il existe également des exostoses dites secondaires (4, 5, 6). Elles sont beaucoup plus rares et font suite à des agressions sur l’épiphyse en croissance telles une fracture, une irradiation ou une chirurgie, permettant le passage puis la migration d’un fragment de cartilage de croissance.
C. EPIDEMIOLOGIE
L’exostose est une tumeur fréquente. Elle touche environ 1% des patients et représente près de 30 à 50% des tumeurs osseuses bénignes. Elle se rencontre principalement chez les enfants ou les ado-lescents, sans différence de fréquence entre les sexes pour certains (8) et avec pour d’autres (2) une discrète prédilection pour le garçon (rapport de 1,6 pour 1).La plupart des exostoses sont asymptomatiques et de découverte fortuite. Les complications possibles sont nombreuses, variant en fonction du site de l’exostose mais ne représentant au total que moins de 10% des cas. Quelques rares cas de régression spontanée ont été rapportés (19).
L’ostéochondrome ou exostose est la tumeur osseuse bénigne la plus fréquente.
Elle peut être unique ou multiple (maladie exostosante), primitive ou secondaire (traumatisme).
Elle se compose de tissu osseux avec une corticale périphérique et de l’os spon-gieux central, et d’une coiffe cartilagineuse.
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2. COMMENT PORTER EN IMAGERIE LE DIAGNOSTIC D’EXOSTOSE SOLITAIRE SIMPLE ?
A. RADIOGRAPHIE SIMPLE
Le diagnostic radiographique repose sur deux éléments clefs : - l’existence d’une double composante osseuse de la tumeur, avec une corticale périphérique et de l’os spongieux central (figure 1).
- la mise en évidence sur les clichés d’une continuité entre la corticale tumorale et la corticale de l’os porteur, et entre l’os spongieux tumoral et l’os sain (2, 8, 9).
Cette sémiologie signe l’exostose sans augurer de son caractère simple ou compliqué.
Elle est fréquemment mise en évidence quand l’exostose est sur un os long, mais parfois impossible à bien dégager si elle se développe sur un os plat.Sur le plan morphologique, l’exostose peut être sessile ou pédiculée (figure 2). La coiffe cartilagineuse n’est généralement pas visible sur les radiographies standard. Quelques calcifications typiques de matériels chondroïdes peuvent parfois être décelées. Son épaisseur n’est pas évaluable de façon fiable.Enfin il existe parfois une déformation de l’os porteur qui oriente vers une lésion à croissance très lente, le plus souvent bénigne, et qui conforte donc le diagnostic.
B. SCINTIGRAPHIELe comportement de l’exostose en scintigraphie osseuse est directement lié à son degré de matura-tion. Pendant la croissance de la lésion, chez les patients jeunes, il existe souvent une fixation franche, qui disparaît complètement pour les exostoses anciennes chez les adultes (13, 14).
C. SCANNER
La sémiologie des exostoses en scanner est la même que celle des radiographies standard. Le scan-ner présente néanmoins l’avantage de pouvoir affirmer de façon plus fiable le caractère continu de la corticale et de l’os spongieux entre tumeur et os porteur, notamment grâce à la possibilité d’effectuer des reconstructions multiplanaires qui permettent de dégager l’insertion de l’exostose sur l’os porteur (15, 16) (figures 3, 6, 7 et 8).L’évaluation de la coiffe cartilagineuse en scanner est d’autant plus aisée que le cartilage présente une minéralisation suffisante. En l’absence de minéralisation cartilagineuse, la limite cartilage-parties molles est plus difficile à voir.
D. ECHOGRAPHIE
L’échographie ne permet pas une analyse de la composante osseuse de l’exostose en dehors de la face superficielle de la corticale. Par contre, elle peut évaluer de façon fiable l’épaisseur du cartilage hyalin quel que soit son degré de minéralisation (figure 4). La limite reste l’accessibilité et la profon-deur de la lésion (10).
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E. IRM
Comme le scanner, l’IRM met bien en évidence les deux critères permettant d’affirmer le diagnostic, la double composante osseuse et la continuité avec l’os porteur, sauf dans certains cas d’exostoses rachidiennes volumineuses.Elle permet de plus de bien analyser les structures anatomiques avoisinantes et leurs rapports avec l’exostose (figure 6). Par rapport aux autres techniques, l’IRM distingue parfaitement le cartilage hyalin, de signal intermé-diaire en pondération T1 et en hypersignal T2, avec parfois quelques fins piquetés en hyposignal correspondant à d’éventuelles calcifications.
La sémiologie après injection de gadolinium est discordante dans la littérature. Contrairement à Laredo (9), Geirnaerdt MJ rapporte un rehaussement du signal dans la partie périphérique du cartilage (11). La corticale et l’os spongieux sont également bien visibles en IRM, avec un signal comparable à celui de l’os sain.
Le diagnostic radiographique repose sur 2 éléments clefs :
- l’existence d’une double composante osseuse de la tumeur, avec une corticale périphérique et de l’os spongieux central
- la mise en évidence d’une continuité entre la corticale tumorale et la corticale de l’os porteur et entre l’os spongieux tumoral et l’os sain.
Ces deux éléments peuvent être mis en évidence par radiographie, scanner ou IRM selon la localisation. L’échographie et surtout l’IRM sont les deux techniques de référence pour l’étude de la coiffe cartilagineuse.
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Figure 1 : schéma et répartition géographiqueA : schéma montrant une exostose avec sa composante osseuse double, spongieuse et corticale, sa coiffe cartilagineuse et parfois une bursite aux zones de friction avec les parties molles.B : répartition par fréquence des exostoses. Flèches grises : localisations les plus fréquentes. Flèche noires : localisations plus rares (8).
Figure 2
A : radiographie de l’avant-bras montrant une exostose pédiculée du tiers distal en continuité avec l’os porteur.B, C : radiographies d’un avant-bras montrant une exostose sessile avec deux clichés orthogonaux permettant de mieux dégager la continuité osseuse avec l’os porteur.
Figure 3 : scanner d’une exostose de la scapula Reconstruction VRT avec vues antérieure (A) et sagittale (B) montrant l’exostose et son raccordement à l’os porteur.
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Figure 4 : échographie d’une exostose d’un os long
Coupe longitudinale (A) montrant une lésion osseuse dont la corticale hyperéchogène est en continuité avec l’os porteur. Coupe transversale (B) montrant la coiffe cartilagineuse (flèche ?) hypoéchogène.
Figure 5 : exostose de l’épiphyse distale du radius
Radiographie de face (A) montrant l’exostose et son effet de masse sur l’ulna à l’origine d’une déformation importante.
IRM avec des séquences frontales en pondération T1 (B), T1 après injection de gadolinium (C), axiales T1 (D), T2 (E) et T1 après injection de gadolinium (F) montrant l’exostose.
L’os spongieux est en hypersignal T1, la corticale en hyposignal sur toutes les séquences, et la coiffe cartilagineuse en discret hyposignal T1, hypersignal T2 et en hypersignal après injection de gadolinium.
Noter également l’effet de masse de l’exostose sur les structures musculaires adjacentes.
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Figure 6 : IRM et scanner d’une exostose costale volumineuse (maladie des exostoses multiples)
IRM : séquences axiale (A) et frontale (B) en pondération T2 montrant une lésion de signal intermédiaire mais sans mise en évidence d’un raccordement osseux.Scanner avec reconstruction MPR axiale (C), reconstruction VRT (D) et MPR frontale (E) montrant l’exostose costale et son effet de masse sur les structures osseuses adjacentes, notamment les arcs costaux sus et sous-jacents. Seule la reconstruc-tion MPR frontale permet de bien mettre en évidence la continuité osseuse entre l’exostose et l’os porteur.
Figure 7 : scanner du rachis dorsal (suite du cas 6)
Reconstruction VRT en vues sagittale (A) et axiale (B).Compression médullaire par une exostose de l’arc postérieur de la 3ème côte droite.
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Figure 8 : radiographie et coupe scannographique montrant une exostose costale développée sous la glande mammaire
Volumineuse coiffe cartilagineuse avec présence de calcifications centrales (flèche).
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3. QUELLES SONT LES LOCALISATIONS TYPIQUES ET ATYPIQUES ? Tous les os qui se développent à partir d’un cartilage de conjugaison (ossification enchondrale) peu-vent être le siège d’une exostose (figure 1).
A. LOCALISATION PERIPHERIQUE
•Oslongs La métaphyse des os longs est le site privilégié des exostoses. Les localisations les plus fréquentes prédominent sur les zones à fort potentiel de croissance. Les
os longs des membres inférieurs représentent 50% de l’ensemble des localisations et notamment la métaphyse inférieure du fémur et la métaphyse supérieure du tibia qui sont des zones à fort poten-tiel de croissance (2, 8, 9).
Les os longs des membres supérieurs sont deux fois moins touchés. Pour les mêmes raisons, c’est la métaphyse supérieure de l’humérus qui est la plus touchée.
La diaphyse des os longs peut également être le siège d’une exostose.
•Extrémités Les localisations au niveau des extrémités sont beaucoup plus rares : les os du carpe et du pied,
les métacarpes, les métatarses et les phalanges sont concernés.
B. LOCALISATION AXIALE
Les os plats sont des localisations atypiques. La scapula et la ceinture pelvienne sont les plus touchées (figure 3).Le rachis et les côtes sont rarement le siège d’exostoses et sont surtout atteints dans la maladie des exostoses multiples (figures 6 et 7).
Tous les os qui se développent à partir d’un cartilage de conjugaison peuvent être le siège d’une exostose (ossification enchondrale).
La métaphyse des os longs est le site privilégié de l’exostose.
Les localisations les plus fréquentes sont les os longs des membres inférieurs (50% des cas).
Les extrémités (os du carpe, métacarpes, métatarses, phalanges) et le squelette axial (rachis, ceinture pelvienne) sont plus rarement touchés.
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4. QUELS EN SONT LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS ET LES PIEGES ?
A. LOCALISATION PERIPHERIQUE
• Os longs Sur les os longs, le diagnostic radiologique laisse peu de place au doute : chondrome
juxtacortical, ostéosarcome, ostéosarcome paraostéal, ostéome, myosite ossifiante, ostéophytes, calcification des enthèses, et quelques très rares cas de périostose réactionnelle floride des os longs peuvent simuler une exostose solitaire mais il n’y a pas de continuité avec la corticale de l’os porteur (figure 9).
Le véritable enjeu n’est pas tant le problème du diagnostic différentiel que celui de dépister une éventuelle dégénérescence sarcomateuse.
• Extrémités Plusieurs entités radiologiques proches des exostoses secondaires sont décrites au niveau des
extrémités. Toutes présentent comme principale différence avec l’exostose solitaire de ne pas pos-séder de continuité corticale avec l’os porteur sain.
- l’exostose sous-unguéale Il s’agit d’une entité particulière qui présente des caractéristiques radiologiques communes avec
l’exostose simple (figure 10). Son origine est discutée ; traumatisme ou infection sont les deux causes les plus souvent retenues (8, 9).
Elle atteint le plus souvent le gros orteil. Elle concerne essentiellement la deuxième ou troisième décade, sans prédominance de sexe (43) pour la plupart des auteurs, même si certains donnent une prédominance féminine (8).
Elle se développe le plus souvent sur la face dorsale de la dernière phalange, sous ou à proxi-mité du lit de l’ongle.
Cliniquement elle se présente comme une masse évoluant depuis quelques mois avec souvent une ulcération de la peau en regard.
Plusieurs points la distinguent des exostoses simples. Sur le plan radiologique, il n’existe pas de continuité avec la corticale et l’os spongieux de l’os porteur. En histologie, la lésion se caractérise par une prolifération fibroblastique secondaire à l’agression (traumatisme). Ensuite une métaplasie cartilagineuse puis osseuse se développe au sein de la fibrose. De plus, la coiffe cartilagineuse est constituée de fibrocartilage et non de cartilage hyalin.
Il n’existe pas de cas de dégénérescence maligne dans la littérature mais après exérèse une récidive est possible dans 10 à 20% des cas.
- l’exostose en tourelle Il s’agit d’une excroissance osseuse implantée sur la face dorsale de la première ou de la
deuxième phalange d’une main. Elle est secondaire à une plaie de la face dorsale du doigt à l’origine d’une rupture du périoste dorsal et d’un hématome sous-périosté qui s’ossifie. Il en résulte des douleurs et une réduction de la flexion du doigt (9, 35).
- la prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre (BPOP) La prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre est une entité proche de l’exostose en
tourelle. Elle se révèle par une tuméfaction peu douloureuse. Elle touche surtout les métacarpes et métatarses et les deux premières phalanges. La lésion franchit le périoste et se développe dans le tissu aréolaire périosseux.
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Il existe peu de diagnostics différentiels pour les exostoses des os longs.
Il faut cependant éliminer la possibilité d’une exostose compliquée.
Plusieurs entités rares existent aux extrémités et peuvent mimer une exostose simple : exostose sous-unguéale, exostose en tourelle, prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre, périostose réactionnelle floride.
Les exostoses volumineuses du rachis peuvent être d’analyse difficile et être confondues avec certaines tumeurs osseuses (chondrosarcome).
Sur les radiographies, on retrouve une masse ossifiée bien limitée au contact de la corticale de l’os porteur mais sans continuité avec celle-ci. Il n’existe pas de calcification ou de tuméfaction des parties molles (2, 8, 9, 36).
En histologie il peut exister une coiffe cartilagineuse mais elle est totalement désorganisée, à l’inverse de l’exostose.
- la périostose réactionnelle floride (florid reactive periostosis) Elle se manifeste souvent par une tuméfaction assez douloureuse et touche principalement les
mains et les pieds. Un traumatisme est souvent évoqué comme facteur déclenchant mais il n’est retrouvé qu’une fois sur deux (2, 8, 9, 37).
Elle se présente sous la forme d’une ossification progressive évoluant sur plusieurs mois avec souvent un érythème cutané. Comme pour la myosite ossifiante circonscrite, l’ossification est plus marquée en périphérie qu’au centre. La radiographie montre une masse des parties molles juxtacorticale pouvant contenir quelques calcifications. Il existe une réaction périostée lamellaire mais sans atteinte de la corticale de l’os porteur. Une fois mature, la masse est ossifiée mais sans continuité avec la corticale de l’os porteur.
B. LOCALISATION AXIALE
Les diagnostics différentiels sont rares. Certaines tumeurs osseuses (liposarcomes, chondrosarcomes) proliférantes peuvent être difficile à distinguer d’une volumineuse exostose rachidienne avec une coiffe cartilagineuse hétérogène.
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Figure 9 : schéma des principaux diagnostics différentiels d’une exostose A : aspect normal - B : exostose - C : ostéome - D : ostéosarcome paraostéal.
Figure 10 : exostose sous-unguéale A : tuméfaction sous-unguéale du premier rayon de P2 du pied gauche.B : radiographie de face du premier rayon montrant une lésion osseuse développée sur la face interne de la diaphyse de P2, en continuité avec la corticale et la houppe de la phalange.
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5. QUELLES SONT LES COMPLICATIONS EN FONCTION DES LOCALISATIONS ?
A. LOCALISATION PERIPHERIQUE
• Os longs 1. Complications traumatiques : La fracture d’une exostose est une complication assez rare. Elle survient lors d’un traumatisme
sur une exostose pédiculée isolant l’exostose de l’os porteur (figure 11). Un cal osseux peut venir consolider la fracture et se présenter sous la forme d’une ligne de sclérose au pied du pédicule. Des cas de résorption spontanée ont été décrits suite à une fracture.
Certains remaniements traumatiques peuvent poser le problème du diagnostic différentiel avec une dégénérescence maligne.
2. Effet de masse : Déformation osseuse : c’est la manifestation la plus commune qui révèle les exostoses
(figures 5 et 6). Il peut s’agir soit d’une déformation de l’os porteur, soit d’un défaut de sa crois-sance.
Ces déformations sont beaucoup plus fréquentes dans la maladie des exostoses multiples. Une exostose peut également être à l’origine d’une érosion sur un os sain adjacent, notamment
au niveau des os de l’avant-bras.
Compression vasculaire : le refoulement des axes vasculaires est la complication la plus fréquente. Elle est souvent asymptomatique. Elle survient surtout quand la base d’implantation de l’exostose est large. Plusieurs complications symptomatiques plus rares peuvent survenir, à type de thrombose ou de sténose des axes artériels ou veineux. Les axes poplités au genou sont les plus souvent touchés.
Des pseudoanévrysmes peuvent également être secondaires à des microfrictions de la paroi de l’artère sur l’exostose. L’artère poplitée est la plus souvent concernée, du fait de sa localisation dans un espace peu déformable, rendant sa position assez fixe (figure 12).
Nous possédons un cas d’une exostose responsable d’une péricardite (figure 13). L’angiographie, le Doppler, l’angioscanner ou l’angio-IRM peuvent être utilisés pour poser le
diagnostic (21-29). La hiérarchie des examens sera décidée en fonction de la localisation de la compression vasculaire.
Compression neurologique : des compressions de nerf périphérique ont été décrites, notamment du nerf fibulaire et du nerf radial.
L’imagerie peut montrer l’effet de masse de la lésion sur le nerf et l’atrophie avec dégénéres-cence graisseuse des muscles correspondants (30).
Bursite : elle survient dans 1% des cas. Elle se forme souvent à un endroit où les mouvements sont importants, à l’origine de frictions (figure 1). Cette bourse peut alors devenir inflamma-toire, voire hémorragique. Des cas d’ostéochondromatose secondaire dans la bourse ont été décrits.
Sa croissance est souvent rapide et peut mimer une transformation maligne de l’exostose, par l’augmentation cliniquement rapide de la tuméfaction.
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La radiographie n’est pas performante pour mettre en évidence les bursites. Elle peut montrer quelques calcifications qui peuvent en imposer pour une transformation maligne. L’échographie et l’IRM sont les examens les plus utiles pour mettre en évidence une image de collection liqui-dienne au contact du cartilage hyalin. Parfois la friction peut s’exercer sur une structure tendi-neuse, la bursite est alors accompagnée d’une ténosynovite (figures 14 et 15). En IRM, il faut employer des séquences de type SPGR qui permettent de mieux différencier le cartilage de la bursite (31).
Déformation cutanée : c’est souvent le mode de révélation de la maladie avec une défor-mation et une tuméfaction du tissu cutané.
3. Transformation maligne : La transformation maligne d’une exostose peut se faire en chondrosarcome le plus souvent, et
de façon exceptionnelle en fibrosarcome ou en ostéosarcome. Le risque de dégénérescence est assez difficile à évaluer et très variable selon les auteurs. Elle toucherait 1% des exostoses solitaires et de 5 à 25% des maladies exostosantes (2, 8, 9, 32). Elle s’observe quasiment exclusivement chez l’adulte. Les localisations proches des ceintures, de la racine des membres et du rachis sont les plus concernées. Tuméfaction et douleur sont les symptômes cliniques les plus fréquents.
Les points d’appel radiologiques sont : - la reprise de croissance ou la réapparition d’une fixation scintigraphique sur une exostose
considérée comme quiescente - des plages d’ostéolyse irrégulières de la base d’implantation - la destruction de l’os porteur adjacent - la présence de calcifications irrégulières à distance de la coiffe cartilagineuse - la modification du signal de la coiffe cartilagineuse ou de la base d’implantation en IRM - un élément fondamental est l’augmentation de l’épaisseur du cartilage hyalin. La limite d’épais-
seur varie d’un auteur à l’autre : pour une exostose quiescente mature, un cartilage entre 15 et 20 mm doit être considéré comme suspect. L’échographie et surtout l’IRM sont les examens les plus performants pour évaluer l’épaisseur du cartilage.
B. LOCALISATION AXIALE
1. Compression neurologique : Les exostoses rachidiennes, costales ou de la base du crâne peuvent être responsables de com-
pression médullaire, radiculaire, des nerfs crâniens ou d’un syndrome de la queue de cheval. Les exostoses développées à partir de l’arc vertébral postérieur sont souvent volumineuses mais responsables de manifestations neurologiques modérées, à l’inverse des exostoses intracana-laires qui sont bruyantes cliniquement (33, 34) (figures 6 et 7).
Le scanner multidétecteur est l’examen de choix pour mettre en évidence les exostoses centrales et notamment la continuité entre la corticale et l’os spongieux de l’exostose et l’os porteur. L’IRM peut être plus difficile d’interprétation pour affirmer la continuité osseuse, donc le diagnostic. Elle peut de plus être induite en erreur par le signal graisseux de l’os spongieux de l’exostose simulant une tumeur lipomateuse de type liposarcome (43).
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2. Compression œsophagienne : Le développement antérieur d’une exostose du corps vertébral peut être responsable d’une
compression extrinsèque de l’œsophage.
3. Autres complications : Les exostoses centrales peuvent présenter les mêmes complications que les localisations
périphériques sus-citées.
Les traumatismes et les compressions (vasculaires, nerveuses, osseuses, cutanées) sont les principales complications.
La transformation maligne concerne 1% des exostoses simples et de 5 à 25% des maladies exostosantes. La reprise de croissance d’une exostose considérée comme quiescente, des pla-ges d’ostéolyse irrégulières, la destruction de l’os porteur adjacent, la présence de calcifi-cations irrégulières et l’augmentation de l’épaisseur du cartilage hyalin sont les principaux points d’appel radiologiques.
Les exostoses axiales (rachidiennes, costales ou de la base du crâne) peuvent être responsa-bles de compression médullaire, radiculaire, des nerfs crâniens ou d’un syndrome de la queue de cheval. Le scanner multidétecteur est l’examen de choix pour leur diagnostic et leur bilan.
Figure 11 : exostose pédiculée fracturée de la face interne du genou droit. Noter la continuité de la base pédiculée avec l’os porteur.
(Image reproduite avec l’aimable autorisation de F. Diard)
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Figure 12 : jeune homme de 15 ans présentant une masse dure de la face postérieure du tiers inférieur de la cuisse connue et asymptomatique. Depuis quelques temps, développement secondaire d’une masse plus volumineuse pulsatile dans le même territoire.
A, B : échographie (A) et mode Doppler (B) de la lésion, montrant une masse liquidienne présentant un flux au contact de l’artère fémorale.
C, D : scanner en coupes axiales montrant une exostose au contact d’une masse liquidienne.
E, F, G : artériographie sans (E) puis avec produit de contraste (F) et après soustraction (G) montrant un pseudoanévrysme érosif fémoro-poplité sur ostéochondrome.
(Images reproduites avec l’aimable autorisation de H. Bouin et F. Diard)
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Patient hospitalisé pour douleur thoracique. Coupe axiale (A) et reconstructions VRT (B, C) montrant un épanchement péricardique avec une structure osseuse dont la corticale est en continuité avec l’arc costal antérieur. L’histologie après résection a confirmé le dia-gnostic d’exostose.
Figure 13 : scanner thoracique
Figure 14 : exostose de la métaphyse distale de la fibula
A, B : radiographies de cheville gauche face et profil (A et B) montrant une exostose de la métaphyse distale de la fibula.
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A : radiographie du thorax de face. Noter l’asymétrie de transparence des champs pulmonaires.
B : radiographie de la scapula droite de profil montrant l’exostose en continuité avec l’os porteur.
C, D, E : scanner en axial montrant une bursite interposée entre l’exostose et le gril costal, expliquant l’asymétrie de transparence de la radio de thorax.
(Image reproduite avec l’aimable autorisation de F. Diard)
Figure 15 : exostose de la face endothoracique de la scapula
C, D, E, F : IRM, axiale et sagittale STIR (C et D), axiale T1 sans et avec gadolinium (E et F) et axiale EG T2 montrant l’exostose en continuité avec l’os porteur, une bursite interposée entre l’exostose et la gaine des tendons fibulaires qui présente une ténosy-novite réactionnelle.
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6. QUID DE LA MALADIE EXOSTOSANTE ?
La maladie des exostoses multiples est une maladie héréditaire caractérisée par le développement de plusieurs exostoses de répartition et de différenciation variables. Sa transmission est autosomique dominante avec une pénétrance incomplète chez les femmes : les hommes sont donc 1,5 fois plus touchés que les femmes. Plusieurs anomalies génétiques peuvent être à l’origine de la maladie, no-tamment les atteintes sur les chromosomes 8, 11 et 19 (38, 39, 40).Le développement de multiples exostoses associées à des déformations importantes permet souvent un diagnostic précoce, le plus souvent avant l’âge de 5 ans.La répartition des exostoses est très variable. L’atteinte peut être uni ou bilatérale. Presque tous les os peuvent être touchés, avec une atteinte préférentielle des côtes, humérus, hanches, genoux, coudes, poignets.Les patients sont souvent de petite taille. Plus l’atteinte est sévère, plus la taille sera petite.Le diagnostic radiologique ne présente pas de particularité par rapport aux exostoses solitaires. Un nombre important d’exostoses et de grandes déformations squelettiques sont souvent associées à une maladie sévère et étendue. Les exostoses sessiles sont les plus fréquentes, responsables des déformations angulaires des os porteurs. Quand elles sont minimes, elles peuvent être responsables d’une ondulation de la corticale au niveau du pelvis (wavy pelvis sign).Le pronostic de cette maladie dépend de la multiplicité et de la taille des masses plus que de leur potentiel de croissance.Taniguchi (38) propose une classification pronostique fondée sur l’analyse de l’extrémité distale de l’avant-bras. Trois groupes de patients se distinguent : - le groupe 1 qui ne présente pas d’atteinte de l’extrémité distale de l’avant-bras, - le groupe 2 qui présente une atteinte mais sans épaississement ulnaire ou radial, - et le groupe 3 qui présente des atteintes distales avec épaississement. L’atteinte est moyenne dans le groupe 1 avec une découverte tardive alors que le groupe 3 présente une atteinte précoce, sévère, avec le plus de risque de dégénérescence.
La maladie des exostoses multiples est une maladie héréditaire caractérisée par le développe-ment de plusieurs exostoses de répartition et de différenciation variables. L’atteinte peut être uni ou bilatérale. Presque tous les os peuvent être touchés avec une atteinte préférentielle des côtes, humérus, hanches, genoux, coudes, poignets.
Le diagnostic radiologique ne présente pas de particularité par rapport aux exostoses solitai-res. Les complications sont plus fréquentes que pour les exostoses simples.
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Il n’existe pas dans la littérature de consensus face aux différentes situations concernant les exostoses. Nous proposons une démarche simple face aux trois situations les plus courantes.
7. CONDUITE A TENIR FACE A UNE EXOSTOSE DE DECOUVERTE FORTUITE (SIMPLE)
L’exostose n’est pas connue et parfaitement asymptomatique. La radiographie, qui met en évidence la continuité de la corticale et de l’os spongieux entre l’exostose et l’os porteur, permet d’évoquer la maladie. Le bilan radiologique repose sur deux incidences orthogonales. Des clichés de ¾ ou des incidences tangentielles à la lésion peuvent être réalisées pour dégager la continuité osseuse le cas échéant.
Une échographie peut être réalisée pour mesurer le cartilage hyalin et ainsi obtenir une valeur de référence.
Si le diagnostic est posé, une surveillance annuelle par radiographie est proposée jusqu’à la fin de la croissance.S’il ne l’est pas, un scanner s’impose.
8. CONDUITE A TENIR FACE A UNE EXOSTOSE DE DECOUVERTE ORIENTEE (COMPLIQUEE)
L’apparition d’une douleur dans la zone d’une exostose doit conduire à un examen d’imagerie en coupe rapidement. Le scanner est souvent l’examen à proposer surtout si l’on suspecte à la radiogra-phie une dégénérescence.
L’IRM peut être réalisée le cas échéant, car elle est performante pour mettre en évidence les autres causes de douleur ou de tuméfaction locale (fissure ou fracture, bursite, compression de structures anatomiques environnantes).
9. CONDUITE A TENIR FACE A DES EXOSTOSES MULTIPLES
Un bilan radiographique du rachis et des os longs doit être réalisé pour recenser toutes les localisa-tions et dépister les éventuelles complications.
Une échographie sur les sites accessibles peut être proposée pour mesurer le cartilage hyalin. Ce bilan annuel doit être réalisé jusqu’à la stabilisation des exostoses, le suivi ultérieur pouvant alors être espacé.
La moindre symptomatologie impose, comme pour les exostoses solitaires, un bilan d’imagerie en coupe par scanner ou IRM en fonction de la localisation et de la complication suspectée.
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Références :
1. Mirra JM. Benign cartilaginous exostoses: osteochondroma and osteochondromatosis. In: Mirra JM, eds. Bone tumors: clinical, radiologic, and pathologic correlations. Vol 2. Philadelphia, Pa: Lea & Febiger, 1989; 1626-1659.
2. Resnick D, Kyriakos M, Greenway GD. Osteochondroma. In: Resnick D, eds. Diagnosis of bone and joint disorders. 3rd ed. Vol 5. Philadelphia, Pa: Saunders, 1995; 3725-3746.
3. Milgram JW. The origins of osteochondromas and enchondromas: a histopathologic study. Clin Orthop 1983; 174:264-284.
4. Mintzer CM, Klein JD, Kasser JR. Osteochondroma formation after a Salter II fracture. J Orthop Trauma 1994; 8:437-439.
5. Cree AK, Hadlow AT, Taylor TK, Chapman GK. Radiation-induced osteochondroma in the lumbar spine. Spine 1994; 19:376-379.
6. Harper GD, Dicks-Mireaux C, Leiper AD. Total body irradiation-induced osteochondromata. J Pediatr Orthop 1998; 18:356-358.
7. Giudici MA, Moser RP, Jr, Kransdorf MJ. Cartilaginous bone tumors. Radiol Clin North Am 1993; 31:237-259.
8. Railhac JJ, Bonnevialle P, Clairotte M, Sens N, Galy-Fourcade D. Imagerie des tumeurs osseu-ses. Sauramps Medical, 2000.
9. Laredo JD, Morvan G, Wybier M. Imagerie ostéo-articulaire. Médecine-Sciences Flammarion, 1998.
10. Malghem J, Vande Berg B, Noel H, Maldague B. Benign osteochondromas and exostotic chondrosarcomas: evaluation of cartilage cap thickness by ultrasound. Skeletal Radiol 1992; 21:33-37.
11. Geirnaerdt MJ, Hogendoorn PC, Bloem JL, Taminiau AH, van der Woude HJ. Cartilaginous tumors: fast contrast-enhanced MR imaging. Radiology 2000; 214:539-546.
12. Karasick D, Schweitzer ME, Eschelman DJ. Symptomatic osteochondromas: imaging features. AJR Am J Roentgenol 1997; 168:1507-1512.
13. Glassman SB, Delbeke D. Nuclear medicine case of the day: hereditary multiple exostoses. AJR Am J Roentgenol 1992; 158:1384.
14. Lange RH, Lange TA, Rao BK. Correlative radiographic, scintigraphic, and histological evaluation of exostoses. J Bone Joint Surg Am 1984; 66:1454-1459.
15. Kobayashi H, Kotoura Y, Hosono M, et al. 3D-spiral CT of multiple exostoses. Comput Med Imaging Graph 1995; 19:419-422.
��
16. Moriwaka F, Hozen H, Nakane K, Sasaki H, Tashiro K, Abe H. Myelopathy due to osteochondroma: MR and CT studies. J Comput Assist Tomogr 1990; 14:128-130.
17. Lee JK, Yao L, Wirth CR. MR imaging of solitary osteochondromas: report of eight cases. AJR Am J Roentgenol 1987; 149:557-560.
18. De Beuckeleer LH, De Schepper AM, Ramon F. Magnetic resonance imaging of cartilaginous tumors: is it useful or necessary?. Skeletal Radiol 1996; 25:137-141.
19. Claikens B, Brys P, Samson I, Baert AL. Spontaneous resolution of a solitary osteochondroma. Skeletal Radiol 1998; 27:53-55.
20. Castriota-Scanderbeg A, Bonetti MG, Cammisa M, Dallapiccola B. Spontaneous regression of exostoses: two case reports. Pediatr Radiol 1995; 25:544-548.
21. Fox AD, Michaels JA, Gray DW. Occlusion of the femoral artery secondary to osteochondro-ma. Eur J Vasc Endovasc Surg 1995; 9:501-502.
22. Kraus RA, Macke JC, Crawford AH, Ball WS, Jr. Popliteal vein compression by a fibular osteochondroma: a case report. Pediatr Radiol 1986; 16:173-174.
23. Shore RM, Poznanski AK, Anandappa EC, Dias LS. Arterial and venous compromise by an osteochondroma. Pediatr Radiol 1994; 24:39-40.
24. Smits AB, vd Pavoordt HD, Moll FL. Unusual arterial complications caused by an osteochon-droma of the femur or tibia in young patients. Ann Vasc Surg 1998; 12:370-372.
25. Villanueva-Garcia E, Bas-Hermida P, Espinosa-Lledo C. Pseudoaneurysm of the brachial artery caused by an osteochondroma: a report of two cases. Int Orthop 1995; 19:248-250.
26. Greenway G, Resnick B, Bookstein JJ. Popliteal pseudoaneurysm as a complication of adja-cent osteochondroma: angiographic diagnosis. AJR Am J Roentgenol 1979; 132:294-296.
27. Recht MP, Sachs PB, LiPuma J, Clampitt M. Popliteal artery pseudoaneurysm in a patient with hereditary multiple exostoses: MRI and MRA diagnosis. J Comput Assist Tomogr 1993; 17:300-302.
28. Ballaro A, Fox AD, Collin J. Rupture of a popliteal artery pseudo-aneurysm secondary to a fibular osteochondroma. Eur J Vasc Endovasc Surg 1997; 14:151-152.
29. Hershey SL, Lansden FT. Osteochondromas as a cause of false popliteal aneurysms: review of the literature and report of two cases. J Bone Joint Surg Am 1972; 54:1765-1768.
30. Cardelia JM, Dormans JP, Drummond DS, Davidson RS, Duhaime C, Sutton L. Proximal fibular osteochondroma with associated peroneal nerve palsy: a review of six cases. J Pediatr Orthop 1995; 15:574-577.
��
31. Disler DG. Fat-suppressed three-dimensional spoiled gradient-recalled MR imaging: assessment of articular and physeal hyaline cartilage. AJR Am J Roentgenol 1997; 169:1117-1123.
32. Ozaki T, Hillmann A, Blasius S, Link T, Winkelmann W. Multicentric malignant transformation of multiple exostoses. Skeletal Radiol 1998; 27:233-236.
33. Lee PC, Chen WJ, Tu YK, Chen LH. Solitary osteochondroma of the lumbar spine with cord compression: a case report. Chang Keng I Hsueh Tsa Chih 1998; 21:227-231.
34. Khosla A, Martin DS, Awwad EE. The solitary intraspinal vertebral osteochondroma: an unusual cause of compressive myelopathy—features and literature review. Spine 1999; 24:77-81.
35. Rubin JA, Steinberg DR. Turret exostosis of the metacarpal: a case report. J Hand Surg [Am] 1996; 21:296-298.
36. Bandiera S, Bacchini P, Bertoni F. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of bone. Skeletal Radiol 1998; 27:154-156.
37. Spjut HJ, Dorfman HD. Florid reactive periostitis of the tubular bones of the hands and feet: a benign lesion which may stimulate osteosarcoma. Am J Surg Pathol 1981; 5:423-433
38. Taniguchi K. A practical classification system for multiple cartilaginous exostosis in children. J Pediatr Orthop 1995; 15:585-591.
39. Schmale GA, Conrad EU, III, Raskind WH. The natural history of hereditary multiple exostoses. J Bone Joint Surg Am 1994; 76:986-992.
40. Legeai-Mallet L, Munnich A, Maroteaux P, Le Merrer M. Incomplete penetrance and expressivity skewing in hereditary multiple exostoses. Clin Genet 1997; 52:12-16.
41. Azouz EM, Slomic AM, Marton D, Rigault P, Finidori G. The variable manifestations of dysplasia epiphysealis hemimelica. Pediatr Radiol 1985; 15:44-49.
42. Kuo RS, Bellemore MC, Monsell FP, Frawley K, Kozlowski K. Dysplasia epiphysealis hemimelica: clinical features and management. J Pediatr Orthop 1998; 18:543-548.
43. Murphey MD, Choi JJ, Kransdorf MJ, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of Osteochondroma: Variants and Complications with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2000; 20:1407-1434.
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