F SNENE, K BOUZAIDI, I KECHAOU, N FEKIH*, F JABNOUN, M MIGHRI*

Service d’Imagerie Médicale, Hôpital MT Maâmouri, Nabeul*Service de Chirurgie Générale, Hôpital MT Maâmouri, Nabeul

FIBROSE RETROPERITONEALE - APPORT DE LA TOMODENSITOMETRIE

Rappel anatomique

• Le rétropéritoine est un espace anatomique à limites antéropostérieures et crâniocaudales.

• En avant: Péritoine pariétal post • En arrière: Fascia transversalis • En hauteur : du diaphragme à la cavité pelvienne.

• Contenu:• Structures digestives 2ème , 3ème et 4ème portions

du duodénum, Colons droit et gauche• Urinaires: Reins, Uretères• Vasculaires.• Contient aussi les Surrénales et le Pancréas

Rappel anatomique• ● 3 compartiments:• Espace pararénal antérieur• Espace périrénal• Espace pararénal postérieur

Espace pararénal antérieur [1]

• Limité en avant par le péritoine pariétal postérieur• En arrière par le fascia rénal antérieur • Contient les colons Dt et G, le duodénum et le

pancréas • Communique en avant avec la racine du mésentère

et le mésocolon transverse.• Le fascia rénal antérieur droit présente une

déhiscence à la partie supérieure du rein et de la surrénale droits, faisant ainsi communiquer la zone non péritonisée du foie ‘area nuda) avec le rétropéritoine.

• Les deux espaces para rénaux antérieurs droit et gauches communiquent à travers la ligne médiane

Espace périrénal [2]

• Limité en avant par le fascia rénal antérieur en arrière par le fascia rénal postérieur

• Contient les reins et les surrénales.• Pas de communication entre les deux

espaces droit et gauche.

Espace pararénal postérieur [3]

• Limité en avant par le fascia rénal postérieur

• en dehors par le fascia latéro-conal • En arrière par le fascia transversalis) • Contient : aucun organe • Communiquent entre eux par les espaces

pré-péritonéaux antéro latéraux de l’abdomen.

• NB: l’espace pré-péritonéal est situé entre le fascia transversalis et le péritoine pariétal postérieur.

Définition de la fibrose rétropéritonéale

• Affection à caractère insidieux caractérisée par la

présence d’un tissu rétro péritonéal siège d’une

inflammation chronique et d’une fibrose marquée.

• Se manifeste entre l’âge de 30 et 50 ans, avec un

sexe ratio de 2:1.

• Cette fibrose évolue de manière insidieuse et peut

engainer les uretères, l’aorte, la veine cave

inférieure et leurs branches.

On rapporte ici 5 observations cliniques de notre service

Age Sexe Circonstances de

découverteExamens

complémentaires

Localisation du processus tissulaire

engainant. Traitement

48 F Douleurs sacroiliaques gauches

Radio bassin ; scintigraphie ; lavement baryté ; TDM abdo-pelv.

Sous péritonéale. Corticoïdes.

47 F Lombalgies bilatérales AUSP; echo abdominale ; TDM abdo-pelv.

Rétro péritonéale. Corticoïdes.

70 H Insuffisance rénale anurique.

Echo abdominale ; TDM abdo-pelv.

Rétro péritonéale. ?

35 H Ictère cholestatique suivi par une hydronéphrose bilatérale.

Echo abdominale; TDM abdo-pelv.

Intra et rétro péritonéale.

Prothèse du cholédoque. Sonde JJ.Corticoïdes.

34 F Phlébite iliofémorale gauche.

Echo doppler veineux M inf ; TDM abdo-pelv.

Rétro péritonéale. Corticoïdes.AVK.

Cas 1: Femme de 48 ans, aux ATCD de rhumatisme psoriasique. Douleurs des

sacroiliaques gauches associées à des troubles du transit. Clichés standards des sacro iliaques sans anomalie. La scintigraphie a montré un syndrome obstructif rénal gauche.

Lavement baryté:

Sténose serrée de la jonction rectosigmoïdienne étendue sur 8

cm et se raccordant en pente douce avec la lumière digestive saine sus

et sous jacente.

TDM abdomino pelvienne

Manchon fibreux sous péritonéal engainant la

jonction recto sigmoïdienne, le ligament

utéro-sacré gauche et venant au contact de l’axe

iliaque gauche.

Cas 2:

Femme de 47 ans. Lombalgies bilatérales.

L’échographie rénale met en évidence une dilatation pyélocalicielle droite sans obstacle décelable.

L’UIV confirme cette constatation et objective un retard excrétoire du rein droit.

TDM abdomino pelvienne

Manchon fibreux rétropéritonéal englobant

l’aorte, la veine cave inférieure, l’uretère droit proximal et

descendant jusqu’à la bifurcation iliaque

Etiologies de la FRP:• Il s’agit dans 2/3 des cas de la forme

idiopathique : cette forme se développe au contact des zones où existent des lésions d’athérosclérose; Ce sont des péri aortites chroniques.

• Dans le 1/3 restant il s’agit de formes secondaires:

Médicaments: méthysergide, bromocriptine, βbloquants…

Cancers: lymphomes, sarcomes, cancer colon, estomac, sein…

Infections: tuberculose, syphilis, histoplasmose… Radiothérapie Fibrose péri anévrysmale (4.5% des patients opérés

pour anévrysme de l’aorte abdominale présentent un manchon fibreux périaortique pauci symptomatique);

Homme de 35 ans sans antécédent. Ictère cholestatique.

Cas 3:

Processus tissulaire mal limité infiltrant le hile

hépatique, enserrant la portion haute du cholédoque avec dilatation des VBIH en

amont.

• Un cholangiocarcinome de la VBP a été suspecté et une prothèse endoluminale a été placée au niveau du cholédoque avec bonne évolution clinique.

• Le suivi a été marqué par l’installation d’une altération de l’état général et des lombalgies. L’échographie objective d’une hydronéphrose bilatérale.

Manchon tissulaire peu rehaussé au temps portal infiltrant l’espace

para rénal antérieur droit et engainant les uretères et les vaisseaux rétro péritonéaux.

Cas 4:• Femme de 34 ans. Hypothyroïdie. Douleur et

tuméfaction du membre inférieur gauche.• Doppler veineux: Phlébite ilio-fémorale gauche.

Manchon tissulaire engainant les vaisseaux iliaques externes et internes gauches et arrivant en présacré.

Deux hypothèses physiopathologiques:

1. Maladie réactionnelle à l’athérosclérose: Les macrophages de la plaque élaborent des Ag, qui

activent les LB et LT de la média et de l’adventice, provoquant une

réaction inflammatoire qui s’étend dans la zone péri aortique retro péritonéale.

2. Maladie inflammatoire « systémique »: Fréquence élevée d’une vasculite des vasa vasorum

adventitiels et des petits vaisseaux rétropéritonéaux péri aortiques, qui peut favoriser la survenue d’un anévrysme de l’aorte abdominale et entrainer une réaction fibro inflammatoire.

Comment faire le diagnostic?

Comme présentées dans nos observations cliniques, les manifestations de la FRP sont très variables.

Au stade précoce de l’affection, les analyses biologiques peuvent révéler, tout au plus, un syndrome inflammatoire biologique.

• Les investigations radiologiques sont une aide précieuse à l’établissement du diagnostic.

• La TDM est la méthode radiologique de référence et remplace aujourd’hui toute la panoplie d’examens d’imagerie dite «classique» (UIV, cavographie, écho-doppler…)

• En cas de suspicion d’une origine maligne, il peut y avoir recours à la biopsie de la fibrose. Toutefois le tableau clinico-biologique et le résultat de l’imagerie (TDM/IRM) permettent dans la plupart des cas l’introduction du traitement sans preuve histologique.

Prise en charge• L'analyse de la littérature montre que le traitement de

la FRP reste toujours empirique. • Le traitement médical comprend les corticoïdes, les

immunosuppresseurs et plus récemment le tamoxifène.• Le traitement oncologique est bien sûr réservé aux

formes secondaires malignes; l’arrêt du médicament causal dans les formes secondaires médicamenteuses.

• La cure chirurgicale de l’anévrysme aortique est le traitement de choix des fibroses péri anévrysmales.

• Nos patients ont cependant tous bien évolué sous traitement corticoïdes et actes endoscopiques (sonde JJ, prothèse biliaire) avec disparition des signes cliniques et régression de la fibrose lors des contrôles d’imagerie.

Conclusion• La FRP est une maladie inflammatoire rare dont la

pathogénie reste à élucider.

• Elle est généralement découverte à un stade avancé

• Elle est caractérisée par l’extension rétropéritonéale

d’une plaque de fibrose faite de tissu inflammatoire et

conjonctif.

• La majorité des formes de la FRP sont idiopathiques.

• La prise en charge diagnostique repose sur l’imagerie

en coupes.

• Le traitement est aujourd’hui bien codifié.