Tome H Fibrose r~trop¢riton¢ale et tuberculose ganglionnaire abdominale 69 Numdro 1

Fibrose retrop6riton6ale et tuberculose ganglionnaire abdominale. Discussion etiopathog6nique

par J. BARRIER*, J. VISSET **, P. MARAIS*, P. PELTIER* et J.-Y. GROLLEAU *

La f ibrose r6 t ro-per i ton6ale (FRP) est u n e affect ion rare , de d iagnost ic difficile, excep t ionne l l emen t r6v616e pa r u n l y m p h c e d 6 m e des m e m b r e s inf6- r ieurs : son m 6 c a n i s m e 6 t iopa thog6n ique est le plus s o u v e n t incer ta in . L 'assoc ia t ion d ' une tubercu lose gang l ionna i r e a b d o m i n a l e et d ' u n e FRP rdv616e par u n l y m p h c e d e m e des r n e m b r e s infer ieurs cons t i tue donc u n fait c l in ique original .

OBSERVATION

M. Ch .... ne en 1931, guadeloup6en de race noire m6tiss6e, residant en m6tropole depuis 1971, a pour ant6c6dent une dysenterie amibienne (coprologie positive et traitement 6m6tinien efficace) en 1970. En d6cembre 1972, un amaigrissement de 12 kilos et des 6pisodes f6briles depuis six mois, un syndrome douloureux abdominal median et sous-costal gauche vesp6ro-nocturne et une ad6nopathie inguinale bilaterale, le conduisaient /t consulter (Dr Y. Veyrac). La radiographie d 'abdomen sans pr6paration mettait en evidence des micro-calcifications diss6min6es paravert6brales et pelviennes. La rectoscopie, le lavement baryt6 et la chol6cystographie orale 6taient normaux. La VS 6tait /t 85 m m (1 ~ heure) avec une hypergammaglobulin6mie a 34 g / l . Il n'existait pas d'hyper-6osinophilie sanguine. L'enqu6te parasitaire copro- logique, sanguine (recherche de microfilaremie) et s6rologique (filarioses, bilharziose, leishmaniose) 6tait n6gative. Le foie 6tait macroscopiquement normal (p6riton6oscopie) et sa biopsie ne montrait qu 'un discret infiltrat lymphocytaire portal asp6cifique. La biopsie ganglionnaire inguinale etait hautement evocatrice d'une tuberculose : << ad6nite cas6euse et calcifiee ~.

Service de mddecine interne H (Pr D. Hervouet) hopilal Saint- Jacques, CHU, 44035 Nantes Cedex.

~ Service de chirurgie g~ndrale 1 (Pr J. Visset), h6pital Saint- Jacques, CHU, 44035 Nantes Cedex. Tirds (t part : J. Barrier (adresse ci-dessus).

Un traitement antituberculeux (isoniazide, rifampicine et 6thambutol) allait etayer l 'hypothese retenue : amelioration spectaculaire de la symptomatologie et de l'6tat g6n6ral. La th6rapeutique 6tait h61as arr&6e un mois plus tard par n6gligence des conseils m6dicaux.

En mai 1979, le patient etait hospitalis6 pour un cedeme des membres inferieurs, predominant /t droite, indolore, blanc, froid, prenant real le godet, et sans circulation veineuse collaterale. Les organes g6nitaux 6talent indem- nes. Le patient se plaignait d 'une difficult6 a l'6rection depuis quatre /t cinq mois. Le reste de l 'examen 6tait negatif hormis un debord h6patique mod6r6 et des micro- ad6nom6galies dures, cervicales. II n'existait pas de syndrome inflammatoire (VS: 8 mm ~t la 1 re heure) ni d'alt6ration de l 'h6mogramme (hormis une macrocytose erythrocytaire/ i 102/x3), du ionogramme, de l'azotemie, de la glycemie, et de la biologie h6patique [bilirubin6mie : 7 m g / 1 ; 7-GT: 34 (N < 44 m U / m l ) ; phosphatases alcalines : 27 (N : 20 fi 48 m U / m l ) ; TGP : 5 ( N < 12 m U / ml) et TGO: 14 ( N < 1 2 mU/ml)]. I1 existait une hypoprotid6mie ii 48 g/1 (alb. : 50 p. 100; al-glob. : 5 p. 100; ~2_ glob.: 8 p. 100; /3-glob.: 18 p. 100 et 7-glob. : 19 p. 100. La clairance de la cr6atinine 6tait /t 102 m l / m i n avec une prot6inurie discr6te (0,3 g / l ) et un compte CAddis normal. L'intradermo-reaction tuberculi- nique 6tait positive.

Les radiographies thoracique et abdominale navaient pas varie. La phlebographie <( au fil de l'eau ~ permettait d'61iminer une thrombose veineuse profonde. La cavogra- phie montrait un aspect effil6 de l 'abouchement de la veine iliaque gauche. La veine cave etait normalement permeable. L 'urographie intraveineuse mettait en 6vidence deux reins de 13 cm, s6cr6tant normalement, avec une duplicit6 py61o-ur6terale bilat6rale. Les ureteres etaient de calibre normal et r6gulier mais 6taient nettement d6vies vers la ligne mediane h partir de l 'apophyse transverse de L. 4, surtout ~t droite.

La lymphographie bi-pddieuse montrait, le premier . /our , une progression lente du produit de contraste avec apparition de nombreuses voles de d6rivation dans la partie sup6rieure des membres inf6~qeurs et un 6cartement des canaux lymphatiques a une distance superieure a la normale des corps vertebraux, et, le deuxi~me jour , une

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opacification ganglionnaire defectueuse droite, avec aspect ~ ~clat~ )> des ganglions lat6ro-vert6braux.

A la pdritondoscopie, le foie 6tait de volume normal avec une capsulite nette et des adh6rences au peritoine parietal ; sur la plupart des anses intestinales, il existait d'importan- tes dilatations lymphatiques, prenant l'aspect de cordons blancs sinueux tres nombreux. Le parenchyme h6patique 6tait microscopiquement normal.

Une laparotomie exploratrice 6tait alors d6cid~e (Pr J. Visset) : de tres nombreux ganglions durs et calcifies 6talent retrouv6s dans le m6sentere, dans le p6dicule h+patique et dans le petit 6piploon, avec un aspect caseeux g la coupe. Le foie et la rate apparaissaient normaux. L'aorte, per~ue par ses battements, ne pouvait ~tre isol6e. Toute la region r~trop6riton6ale Oait en effet recouverte par une gangue pr6dominant sur la r6gion m6diane. Le tissu r6trop6riton~al retrouvait une souplesse normale vers les goutti6res pari6to-coliques. En bas, la fibrose semblait suivre les vaisseaux iliaques; en certains points de la gangue fibreuse, apparaissaient de petits ilots calcifi6s. Le diagnostic de fibrose retro-p6riton6ale 6tait donc porte.

Bien qu'il n'exisNt pas de stenose ur6t6rale, l'uretere gauche 6tait de principe intrap6ritonis6. La liberation 6tait facile car l'uret6re n'adherait pas aux tissus fibreux.

Divers pr61evements 6taient r6alis~s : - L e tissu p6ri-uret6ral 6tait conjonctif, fibreux,

lamellaire, pauvre en ~lements cellulaires ; - Aucune structure ganglionnaire ne pouvait 6tre

identifiee: nodules constitu6s par une coque scl6ro- hyaline, entourant de vastes plages necrotiques, parfois remani6es par des phenomenes cholest6atomateux et ponctu6es d'abondantes calcifications. Dans la coque scl6reuse, on notait quelques train6es d'el6ments lympho- plasmocytaires ainsi que quelques ilots d'histiocytes, parfois giganto-cellulaires en periph6rie de la n6crose, sans veritable formation folliculaire. L'aspect ~< cicatriciel >> des 16sions ne permettait pas de conclusion 6tiologique formelle, mais 6tait compatible avec une tuberculose ancienne.

Le traitement associait une corticotherapie par la prednisone (30 mg/j) et des antituberculeux (rifampicine, ethambutol, isoniazide). Deux mois plus tard, le patient pr~sentait une nouvelle pouss6e de lymphoed6me int6res- sant 6galement cette fois les organes genitaux. En janvier 1980, l'6tat g6n6ral ~tait bon et le lymphaed6me avait consid6rablement regress6; le bilan biologique, notam- men t r6nal, 6tait normal; l 'urogramme de contr61e montrait la parfaite perm~abilit6 des uret6res gauches (intraperitonis~s), tandis que les droits restaient plaqu6s contre la ligne mediane et etaient mal visualis6s dans leur partie inf6rieure. Les reins, de volume normal, secretaient normalement. Le traitement ~tait arr6t6 apr6s un an.

COMMENTAIRES

I1 est souvent difficile d 'aff i rmer une FRP sur de simples donn6es cliniques. Dans la plupart des cas, il s 'agit en effet d 'une hypoth6se, evoqude en diffdrentes c i rcons tances : une compression urdtdrale qui peut entrainer une insuffisance renale progressive, ou une anur ie brutale et r6velatrice parfois intermittente, ou une infection urinaire /~ r6petition, ou une colique nephr6tique, voire une hypertension art6rielle ; une compression veineuse, lymphatique (notre cas) ou plus

ra rement artdrielle ou digestive ; des douleurs lombo- abdominales dans 90 p. 100 des cas (6) ne possedant pas de caracterist iques propres. La palpation lombaire ou abdominale d 'un placard fibreux est exceptionnel le et tardive. En pr6sence d 'cedemes des membres inferieurs, il est parfois difficile de faire la part des responsabilit6s veineuses ou lymphatiques, 6ventuel lement associ6es. Dans notre observation, l 'oedeme, ferme, non inf lammatoi re et ne prenant pas le godet, 6tait 6vocateur d 'une stase lymphat ique qui a pu ~tre demontr6e par la laparoscopie et la lymphograph ie bi-p6dieuse ; la permeabil i te veineuse a 6te affirm~e par la phlebographie contr61~e par l '6tude par effet Doppler des t roncs veineux.

Le mecanisme phys iopathologique de la FRP, malgre de n o m b r e u x t ravaux, reste controvers& Koep et Zu idema (6), dans une revue de la litt6rature faite en 1977 (481 cas), rapportent 57 ,8p. 100 de FRP appa remmen t idiopathiques. L 'analyse des autres cas pe rmet de dist inguer plusieurs groupes 0tiologiques :

- origine medicamenteuse , n o t a m m e n t par le M6thysergide (12,4 p. 100 des cas) ;

- affection maligne (7,9 p. 100 des cas), non par envahissement n6oplasique r0trop6ritoneal, mais par fibrose accompagnan t un hOmatosarcome ou un cancer ;

- p a t h o l o g i e aort ique (art6rite, anevr isme de l 'aorte) ;

- foyers inf lammatoires regionaux, de l 'appareil uro-g6nital (ur6t6rite, py61on6phrite, gonococcies chroniques.. .) , ou de l 'appareil digestif (appendicite, colite ulc&euse, il6ite, divert iculose colique), avec possible propagat ion lymphat ique rOtropdriton6ale du processus infectieux (1, 3);

- responsabilit6 directe d 'un agent infectieux, sugg6r6e par divers auteurs ( toxoplasmose [7], voire syphilis, brucellose...). Les diff6rents articles faisant la revue de la litt6rature, dont le travail monumen ta l et recent de Koep (6) ne citent pas la tuberculose parmi ces etiologies ; le diagnostic de tuberculose ganglion- naire abdominale profonde est toutefois ra rement fait, en raison de la latence de l 'affection. De m6me, il est except ionnel d 'aff i rmer cette 6tiologie en cas de mddiastinite fibreuse chronique: Schowengerd t et coll. (9), fi propos de 77 cas de la litterature, n 'ont constate qu 'une lois l ' isolement de ntvcobacterium tuberculosis.

L'6tude bibl iographique incite fi beaucoup de circonspect ion dans l 'enqu6te et iologique des F R P : certaines ont pu 6voluer plusieurs annees avant la d~couverte d 'un l y m p h o m e malin (2, 4, 5, 8); dans un cas de Trever (10), trois laparotomies ont ete necessaires /t l 'aff irmation histologique d 'un reticulo- sarcome.

Malgr6 l 'absence de crit6res bacteriologiques ou h i s t o log iques , l ' o b s e r v a t i o n c i -dessus r a p p o r t e e conduit , par ses aspects anamnest iques et evolutifs, fi 6voquer l '6tiologie tuberculeuse 6ventuelle de certai- nes fibroses r6trop6ritoneales.

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BIBLIOGRAPHIE

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10. TREVER R. W. : Reticulum cell sarcoma producing retroperito- neal and periureteric fibrosis. N. Engl. J. Med., 1958, 2 5 8 , 268.