Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant

I. Rappels

Rappels

• Le SNC est composé de 3 sous-ensembles contenus dans une enceinte osseuse:– Le parenchyme cérébral– Le système vasculaire– Le secteur liquidien composé du LCR et du

liquide extra-cellulaire

Rappels anatomiques

Rappels anatomiques

Rappels anatomiques

• Ventricules latéraux droit et gauche

• Communiquent avec le Troisième Ventricule par les Trous de Monro

• Communique avec le Quatrième ventricule par l’aqueduc de sylvius

Rappels anatomiques

Physiologie

• LCR sécrété par les plexus choroïdes ventriculaires à un taux de 0.35 ml/mn

• LCR résorbé au même taux par les villosités arachnoïdiennes

II. Définition et physiopathologie

Définition de l’hydrocéphalie

• La distension d’une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le LCR.

Physiopathologie

• Résultat d’une augmentation de la résistance à l’écoulement du LCR.– Obstruction– Trouble de la résorption

III. Étiologies (causes)

Les causes

• Hémorragies méningées

• Méningites

• Traumatismes crâniens

• Interventions neurochirurgicales

• Tumeurs

• Sténose de l’aqueduc de Sylvius

• Idiopathiques…

Causes d’hydrocéphalie de l’enfant

• Causes prénatales :– Sténoses malformatives de l’aqueduc de Sylvius

• Malformation de Dandy Walker

• Malformation d’Arnold Chiari

• Causes postnatales:– Processus expansifs intracrâniens

– Hémorragies intracrâniennes (prématurité, traumatisme, rupture de malformation vasculaire)

– méningites

IV. Clinique

1) Aspects cliniques de l’hydrocéphalie aiguë

• Syndrome d’hypertension intracrânienne.– Céphalées diffuses – Vomissements– Baisse d’acuité visuelle, diplopie (VI)

• Signes d’engagement– Raideur axiale, opisthotonos– Trouble de la conscience, coma

2) Syndrome d’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN)

• « hydrocéphalie à pression normale »

• Triade de Hakim et Adams– Troubles de la marche– Troubles psycho-intellectuels– Troubles sphinctériens

Troubles de la marche dans l’ HPN

• De la simple instabilité à l’état grabataire:– Chutes– Marche à petits pas, incertaine– Instabilité avec élargissement du polygone de

sustentation, rétropulsion– Demi-tour décomposé

Troubles psycho-intellectuels dans l’ HPN

• Troubles de la mémoire

• Altération des capacités d’apprentissage

• Désorientation temporelle

• Troubles psychiatriques, état dépressifs possibles

Troubles sphinctériens dans l’ HPN

• Troubles de la miction d’importance variable– Pollakiurie– Urgence sphinctérienne– Incontinence diurne et nocturne

3) Données cliniques chez l’enfant

• Diagnostic évident en cas de macrocrânie importante

• À suspecter dans les formes plus modérées

• Une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien doit alerter

V. Explorations complémentaires

1) Le scanner cérébral

• Met en évidence la dilatation ventriculaire

• Peut être réalisé en urgence pour une suspicion d’hydrocéphalie aigue

• Suivi de l’évolution

Exemple de TDM cérébrale

2) L’IRM cérébrale

• Meilleure étude du parenchyme cérébral : résorption transépendymaire

• Recherche de la lésion causale (tumeur, sténose de l’aqueduc de Sylvius…)

3) La PL déplétive

• Après avoir éliminé tout risque de néoformation (risque d’engagement)

• Épreuve diagnostique dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN)

• Efficacité à évaluer par bilan neuro-psychologique et test de marche avant/après

Ponction Lombaire

4) L’échographie transfontanellaire

• Chez l’enfant

• Tant que la fontanelle antérieure est largement perméable

• Objective la dilatation ventriculaire

• Simple et anodin

• Insuffisante pour le diagnostic étilogique

VI. Traitements

1) Traitement de la cause

• Si possible

• Lever l’obstacle : exérèse de la tumeur responsable

2) Les dérivations extrathécales du LCR

• A) dérivation ventriculaire externe

• B) dérivation ventriculo-péritonéale

• C) dérivation ventriculo-cardiaque

• D) dérivation lombo-péritonéale

A) Dérivation ventriculaire externe

• Traitement en urgence de l’hydrocéphalie aiguë• Implantation par un neurochirurgien d’un cathéter

dans le ventricule latéral au bloc opératoire ou en réanimation

• Tubulure externe reliée à un réservoir à position variable par rapport au plan moyen de la tête du patient

• Monitorage de la PIC

DVE

• Risque infectieux+++• Importance de la tunnelisation sous-cutanée

du drain• Limiter l’ouverture du système• Prélévements bactériologiques si point

d’appel : fièvre, dégradation neurologique, syndrome inflammatoire biologique non expliqué

DVE : jusqu’à quand ?

• Si la lésion causale a été traitée : épreuve de clampage, évaluation clinique et TDM

• Si épreuve de clampage négative ou persistance de l’obstacle : internalisation (DVP ou DVC) en absence d’infection du LCR

B) Dérivation ventriculo-péritonéale

• Conduit le LCR dans la grande cavité péritonéale

• Contre-indiquée si antécédent de laparotomie, de péritonite.

• Complications : méningite, perforation d’une anse digestive, péritonite…

• Valves réglables ou non

Exemple de valve réglable

C) Dérivation ventriculo-cardiaque

• Cathétérisme de la veine jugulaire

• Indiquée si contre-indication à la DVP

D) Dérivation lombo-péritonéale

• Rarement utilisée

• Exclusivement pour le traitement d’une hydrocéphalie communicante

3) Dérivation intrathécale du LCR

• Ventriculocisternostomie (VCS)• Perforation sous endoscopie du plancher du

3ème ventricule pour mettre en communication les ventricules avec les citernes sous-arachnoïdiennes

• Indication : hydrocéphalie obstructive (sténose de l’aqueduc, tumeur de la fosse postérieure)

4) Les traitements médicaux

• Acétazolamide (Diamox)

• Ponctions lombaires soustractives itératives

Complications communes

• Risque de méningite

• Infection du matériel

• Hyper-drainage : ventricules fentes, hématome sous-dural

VII. Résultats et pronostic

• Toujours favorable pour hydrocéphalie aigue ou sub-aigue

• Hydrocéphalie chronique : amélioration parfois partielle sur la symptomatologie

Conclusions

• Comprendre les notions d’hydrocéphalie obstructive / communicante

• Hydrocéphalie aigue = urgence vitale !!!

• Hydrocéphalie chronique = installation lente, bilan clinique et paraclinique…