Académie  d’Orléans  –Tours  

Université François-Rabelais    

FACULTE DE MEDECINE DE TOURS        

Année 2013-2014 N°  

Thèse    

pour  le    

DOCTORAT EN MEDECINE  

Diplôme  d’Etat    

Par    

 OLLIVIER  Alexandra  Née  le  02  janvier  1985  

à  Poitiers  (86)        

Présentée  et  soutenue  publiquement  le  18  avril  2014  

TITRE  

     

Jury  Président  de  Jury  :  Monsieur  le  Professeur  Hubert  LARDY  Membres  du  jury  :    Monsieur  le  Professeur  Alain  CHANTEPIE                                                                                  Monsieur  le  Professeur  François  LABARTHE              Madame  le  Docteur  Corine  LIONNET                                                                                                          Madame  le  Docteur  Isabelle  GIBERTINI                                                                                  Monsieur  Christian  PAILLET  

 Vécu  parental  des  malformations  kystiques  pulmonaires  :  

de  l’annonce  prénatale  à  la  chirurgie    

  2  

 

26  septembre  2013    

UNIVERSITE FRANCOIS RABELAIS FACULTE DE MEDECINE DE TOURS

DOYEN

Professeur Dominique PERROTIN  

VICE-DOYEN Professeur Daniel ALISON

ASSESSEURS Professeur Daniel ALISON, Moyens

Professeur Christian ANDRES, Recherche Professeur Christian BINET, Formation Médicale Continue

Professeur Laurent BRUNEREAU, Pédagogie Professeur Patrice DIOT, Recherche clinique

SECRETAIRE GENERALE Madame Fanny BOBLETER

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DOYENS HONORAIRES

Professeur Emile ARON (†) – 1962-1966 Directeur de l’Ecole de Médecine - 1947-1962

Professeur Georges DESBUQUOIS (†)- 1966-1972 Professeur André GOUAZÉ - 1972-1994

Professeur Jean-Claude ROLLAND – 1994-2004

PROFESSEURS EMERITES Professeur Alain AUTRET

Professeur Jean-Claude BESNARD Professeur Patrick CHOUTET

Professeur Guy GINIES Professeur Olivier LE FLOCH Professeur Etienne LEMARIE

Professeur Chantal MAURAGE Professeur Léandre POURCELOT

Professeur Michel ROBERT Professeur Jean-Claude ROLLAND

PROFESSEURS HONORAIRES MM. Ph. ANTHONIOZ - A. AUDURIER – Ph. BAGROS - G. BALLON – P.BARDOS - J.BARSOTTIA. BENATRE - Ch. BERGER –J. BRIZON - Mme M. BROCHIER - Ph. BURDIN - L.CASTELLANI -J.P.

FAUCHIER - B. GRENIER – A. GOUAZE – M. JAN –P. JOBARD - J.-P. LAMAGNERE - F. LAMISSE – J. LANSAC – J. LAUGIER - G. LELORD - G. LEROY - Y. LHUINTRE - M. MAILLET - Mlle C.

MERCIER - E/H. METMAN – J. MOLINE - Cl. MORAINE - H. MOURAY - J.P. MUH - J. MURAT MmeT. PLANIOL - Ph. RAYNAUD – JC. ROLLAND – Ch. ROSSAZZA - Ph. ROULEAU - A.

SAINDELLE - J.J. SANTINI - D. SAUVAGE - M.J. THARANNE – J. THOUVENOT - B. TOUMIEUX - J. WEILL.

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PROFESSEURS DES UNIVERSITES - PRATICIENS HOSPITALIERS MM. ALISON Daniel ......................................... Radiologie et Imagerie médicale ANDRES Christian ................................... Biochimie et Biologie moléculaire ANGOULVANT Denis ............................. Cardiologie ARBEILLE Philippe ................................. Biophysique et Médecine nucléaire AUPART Michel ....................................... Chirurgie thoracique et cardiovasculaire BABUTY Dominique ................................ Cardiologie Mme BARILLOT Isabelle .................................. Cancérologie ; Radiothérapie M. BARON Christophe .................................. Immunologie Mme BARTHELEMY Catherine ....................... Pédopsychiatrie

MM. BAULIEU Jean-Louis ............................... Biophysique et Médecine nucléaire BERNARD Louis ..................................... Maladies infectieuses ; maladies tropicales BEUTTER Patrice ..................................... Oto-Rhino-Laryngologie BINET Christian ........................................ Hématologie ; Transfusion BODY Gilles ............................................. Gynécologie et Obstétrique BONNARD Christian ................................ Chirurgie infantile BONNET Pierre ........................................ Physiologie Mme BONNET-BRILHAULT Frédérique ........ Physiologie MM. BOUGNOUX Philippe .............................. Cancérologie ; Radiothérapie BRILHAULT Jean .................................... Chirurgie orthopédique et traumatologique BRUNEREAU Laurent ............................. Radiologie et Imagerie médicale BRUYERE Franck .................................... Urologie BUCHLER Matthias ................................. Néphrologie CALAIS Gilles .......................................... Cancérologie ; Radiothérapie CAMUS Vincent ....................................... Psychiatrie d’adultes CHANDENIER Jacques ............................ Parasitologie et Mycologie CHANTEPIE Alain ................................... Pédiatrie COLOMBAT Philippe .............................. Hématologie ; Transfusion CONSTANS Thierry ................................. Médecine interne ; Gériatrie et Biologie du vieillissement CORCIA Philippe ...................................... Neurologie COSNAY Pierre ........................................ Cardiologie COTTIER Jean-Philippe ........................... Radiologie et Imagerie médicale COUET Charles ........................................ Nutrition DANQUECHIN DORVAL Etienne ......... Gastroentérologie ; Hépatologie DE LA LANDE DE CALAN Loïc ........... Chirurgie digestive DE TOFFOL Bertrand ............................... Neurologie DEQUIN Pierre-François .......................... Thérapeutique ; médecine d’urgence DESTRIEUX Christophe .......................... Anatomie DIOT Patrice ............................................. Pneumologie DU BOUEXIC de PINIEUX Gonzague .... Anatomie & Cytologie pathologiques DUMONT Pascal ...................................... Chirurgie thoracique et cardiovasculaire EL HAGE Wissam .................................... Psychiatrie adultes FAUCHIER Laurent .................................. Cardiologie FAVARD Luc ........................................... Chirurgie orthopédique et traumatologique FOUQUET Bernard .................................. Médecine physique et de Réadaptation FRANCOIS Patrick ................................... Neurochirurgie FROMONT-HANKARD Gaëlle ............... Anatomie & Cytologie pathologiques FUSCIARDI Jacques Anesthésiologie et Réanimation chirurgicale ; médecine d’urgence GAILLARD Philippe ................................ Psychiatrie d'Adultes GOGA Dominique .................................... Chirurgie maxillo-faciale et Stomatologie GOUDEAU Alain ..................................... Bactériologie -Virologie ; Hygiène hospitalière GOUPILLE Philippe ................................. Rhumatologie GRUEL Yves ............................................ Hématologie ; Transfusion GUERIF Fabrice ........................................ Biologie et Médecine du développement et de la reproduction GUILMOT Jean-Louis .............................. Chirurgie vasculaire ; Médecine vasculaire GUYETANT Serge ................................... Anatomie et Cytologie pathologiques HAILLOT Olivier ..................................... Urologie

HALIMI Jean-Michel ................................ Thérapeutique ; médecine d’urgence (Néphrologie et Immunologie clinique) HANKARD Regis ..................................... Pédiatrie HERAULT Olivier .................................... Hématologie ; transfusion HERBRETEAU Denis .............................. Radiologie et Imagerie médicale Mme HOMMET Caroline .................................. Médecine interne, Gériatrie et Biologie du vieillissement MM. HUTEN Noël ............................................. Chirurgie générale LABARTHE François ............................... Pédiatrie LAFFON Marc .......................................... Anesthésiologie et Réanimation chirurgicale ; médecine d’urgence

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LARDY Hubert ......................................... Chirurgie infantile LASFARGUES Gérard ............................. Médecine et Santé au Travail LAURE Boris ............................................ Chirurgie maxillo-faciale et stomatologie LEBRANCHU Yvon ................................. Immunologie LECOMTE Thierry ................................... Gastroentérologie ; hépatologie ; addictologie LESCANNE Emmanuel ............................ Oto-Rhino-Laryngologie LINASSIER Claude .................................. Cancérologie ; Radiothérapie LORETTE Gérard ..................................... Dermato-Vénéréologie MACHET Laurent ..................................... Dermato-Vénéréologie MAILLOT François .................................. Médecine Interne MARCHAND-ADAM Sylvain ................. Pneumologie MARRET Henri ........................................ Gynécologie et Obstétrique MARUANI Annabel ................................. Dermatologie MEREGHETTI Laurent ............................ Bactériologie-Virologie ; Hygiène hospitalière MORINIERE Sylvain ................................ O.R.L. MULLEMAN Denis .................................. Rhumatologie PAGES Jean-Christophe ........................... Biochimie et biologie moléculaire PAINTAUD Gilles .................................... Pharmacologie fondamentale, Pharmacologie clinique PATAT Frédéric ........................................ Biophysique et Médecine nucléaire PERROTIN Dominique ............................ Réanimation médicale ; médecine d’urgence PERROTIN Franck ................................... Gynécologie et Obstétrique PISELLA Pierre-Jean ................................ Ophtalmologie QUENTIN Roland ..................................... Bactériologie-Virologie ; Hygiène hospitalière ROBIER Alain .......................................... Oto-Rhino-Laryngologie ROINGEARD Philippe ............................. Biologie cellulaire ROSSET Philippe ...................................... Chirurgie orthopédique et traumatologique ROYERE Dominique ................................ Biologie et Médecine du développement et de la Reproduction RUSCH Emmanuel ................................... Epidémiologie, Economie de la Santé et Prévention SALAME Ephrem ..................................... Chirurgie digestive SALIBA Elie ............................................. Biologie et Médecine du développement et de la Reproduction Mme SANTIAGO-RIBEIRO Maria ................... Biophysique et Médecine Nucléaire MM. SIRINELLI Dominique ............................. Radiologie et Imagerie médicale THOMAS-CASTELNAU Pierre .............. Pédiatrie Mme TOUTAIN Annick .................................... Génétique MM. VAILLANT Loïc ...................................... Dermato-Vénéréologie VELUT Stéphane ...................................... Anatomie WATIER Hervé ......................................... Immunologie. PROFESSEUR DES UNIVERSITES DE MEDECINE GENERALE Mme LEHR-DRYLEWICZ Anne-Marie ........... Médecine Générale PROFESSEURS ASSOCIES MM. HUAS Dominique ..................................... Médecine Générale LEBEAU Jean-Pierre ................................ Médecine Générale MALLET Donatien ................................... Soins palliatifs POTIER Alain ........................................... Médecine Générale MAITRES DE CONFERENCES DES UNIVERSITES - PRATICIENS HOSPITALIERS Mme ANGOULVANT Theodora ....................... Pharmacologie fondamentale ; pharmacologie clinique : addictologie M. BAKHOS David ........................................ O.R.L. Mme BAULIEU Françoise ................................. Biophysique et Médecine nucléaire M. BERTRAND Philippe ............................... Biostatistiques, Informatique médical et Technologies de Communication Mme BLANCHARD Emmanuelle .................... Biologie cellulaire BLASCO Hélène ....................................... Biochimie et biologie moléculaire MM. BOISSINOT Eric ...................................... Physiologie DESOUBEAUX Guillaume ...................... Parasitologie et mycologie Mme DUFOUR Diane ........................................ Biophysique et Médecine nucléaire M. EHRMANN Stephan ................................. Réanimation médicale Mme FOUQUET-BERGEMER Anne-Marie ..... Anatomie et Cytologie pathologiques M. GATAULT Philippe .................................. Nephrologie

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Mmes GAUDY-GRAFFIN Catherine .................. Bactériologie - Virologie ; Hygiène hospitalière GOUILLEUX Valérie ............................... Immunologie MM. GYAN Emmanuel ..................................... Hématologie, transfusion HOARAU Cyrille ...................................... Immunologie HOURIOUX Christophe ........................... Biologie cellulaire Mmes LARTIGUE Marie-Frédérique .................. Bactériologie - Virologie ; Hygiène hospitalière LE GUELLEC Chantal ............................. Pharmacologie fondamentale ; Pharmacologie clinique MACHET Marie-Christine ........................ Anatomie et Cytologie pathologiques MM. PIVER Eric ................................................ Biochimie et biologie moléculaire ROUMY Jérôme ........................................ Biophysique et médecine nucléaire in vitro Mme SAINT-MARTIN Pauline ......................... Médecine légale et Droit de la santé MM. SAMIMI Mahtab ....................................... Dermatologie TERNANT David ...................................... Pharmacologie – toxicologie Mme VALENTIN-DOMELIER Anne-Sophie ... Bactériologie – virologie ; hygiène hospitalière M. VOURC’H Patrick .................................... Biochimie et Biologie moléculaire MAITRES DE CONFERENCES Mmes BOIRON Michèle ...................................... Sciences du Médicament ESNARD Annick ..................................... Biologie cellulaire M. LEMOINE Maël ........................................ Philosophie Mme MONJAUZE Cécile .................................. Sciences du langage - Orthophonie M. PATIENT Romuald ................................... Biologie cellulaire MAITRE DE CONFERENCES ASSOCIE Mmes HUAS Caroline ......................................... Médecine Générale RENOUX-JACQUET Cécile .................... Médecine Générale M. ROBERT Jean ........................................... Médecine Générale

CHERCHEURS C.N.R.S. – INSERM M. BOUAKAZ Ayache .................................. Chargé de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 Mmes BRUNEAU Nicole .................................... Chargée de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 CHALON Sylvie ....................................... Directeur de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 MM. COURTY Yves ......................................... Chargé de Recherche CNRS – U 618 GAUDRAY Patrick ................................... Directeur de Recherche CNRS – UMR CNRS 7292 GOUILLEUX Fabrice ............................... Directeur de Recherche CNRS – UMR CNRS 7292 Mmes GOMOT Marie .......................................... Chargée de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 HEUZE-VOURCH Nathalie ..................... Chargée de Recherche INSERM – U 618 MM. LAUMONNIER Frédéric .......................... Chargé de Recherche INSERM - UMR CNRS-INSERM 930 LE PAPE Alain ......................................... Directeur de Recherche CNRS – U 618 Mmes MARTINEAU Joëlle ................................. Chargée de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 POULIN Ghislaine .................................... Chargée de Recherche CNRS – UMR CNRS-INSERM 930 CHARGES D’ENSEIGNEMENT Pour la Faculté de Médecine Mme BIRMELE Béatrice ................................... Praticien Hospitalier (éthique médicale) M. BOULAIN Thierry .................................... Praticien Hospitalier (CSCT) Mme CRINIERE Lise ......................................... Praticien Hospitalier (endocrinologie) M. GAROT Denis ........................................... Praticien Hospitalier (sémiologie) Mmes MAGNAN Julie ........................................ Praticien Hospitalier (sémiologie) MERCIER Emmanuelle ............................ Praticien Hospitalier (CSCT) Pour l’Ecole d’Orthophonie Mme DELORE Claire ....................................... Orthophoniste MM. GOUIN Jean-Marie ................................... Praticien Hospitalier MONDON Karl ......................................... Praticien Hospitalier Mme PERRIER Danièle ..................................... Orthophoniste Pour l’Ecole d’Orthoptie Mme LALA Emmanuelle ................................... Praticien Hospitalier M. MAJZOUB Samuel ................................... Praticien Hospitalier

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SERMENT  D’HIPPOCRATE    

En  présence  des  Maîtres  de  cette  Faculté,  de  mes  chers  condisciples  

et  selon  la  tradition  d’Hippocrate,  je  promets  et  je  jure  d’être  fidèle  aux  lois  de  l’honneur  

et  de  la  probité  dans  l’exercice  de  la  Médecine.    

Je  donnerai  mes  soins  gratuits  à  l’indigent,  et  n’exigerai  jamais  un  salaire  au-­‐‑dessus  de  mon  travail.  

 Admis  dans  l’intérieur  des  maisons,  mes  yeux    ne  verront  pas  ce  qui  s’y  passe,  ma  langue  taira    

les  secrets  qui  me  seront  confiés  et  mon  état  ne  servira  pas    à  corrompre  les  mœurs  ni  à  favoriser  le  crime.  

 Respectueux  et  reconnaissant  envers  mes  Maîtres,  

je  rendrai  à  leurs  enfants  l’instruction  que  j’ai  reçue  de  leurs  pères.  

 Que  les  hommes  m’accordent  leur  estime  

si  je  suis  fidèle  à  mes  promesses.  Que  je  sois  couvert  d’opprobre  et  méprisé  de  mes  confrères  

si  j’y  manque.      

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REMERCIEMENTS      

Au  Professeur  Hubert  LARDY  :  Je  vous  remercie  d’avoir  accepté  de  présider  ma  thèse  et  de  m’avoir  permis  de  travailler  sur  ce  sujet.  Merci  de  votre  implication  auprès  des  internes  de  Pédiatrie.  Veuillez  recevoir,  Monsieur  le  Professeur,  l’expression  de  ma  sincère  gratitude  et  de  tout  mon  respect.      Au  Professeur  Alain  CHANTEPIE  :  Merci  d’avoir  accepté  de  juger  mon  travail.  Veuillez  recevoir,  Monsieur  le  Professeur,  l’expression  de  mes  sincères  remerciements.      Au  Professeur  François  LABARTHE  :  Je  te  remercie  de  bien  avoir  voulu  participer  à  mon  jury  de  thèse.  Merci  de  m’avoir  appris  en  premier  à  intuber  lors  de  mes  gardes  de  Réa.      Au  Docteur  Isabelle  GIBERTINI  :  Je  te  remercie  d’avoir  accepté  d’être  ma  directrice  de  thèse  et  de  m’avoir  proposé  ce  sujet  qui  m’a  vraiment  intéressé.  J’ai  adoré  travailler  avec  toi,  merci  de  m’avoir  accueillie  chez  toi  pour  bosser  certains  week-­‐end.      Au  Docteur  Corine  LIONNET  :  Merci  d’avoir  accepté  de  faire  partie  de  mon  jury.  J’ai  beaucoup  apprécié  travailler  avec  toi  lors  de  mon  passage  à  l’UPM.      À  Monsieur  Christian  PAILLET  :  Je  vous  remercie  d’avoir  accepté,  un  peu  au  dernier  moment,  de  faire  partie  de  mon  jury.  Trouvez  ici,  Monsieur,  l’expression  de  mes  sincères  remerciements.            À  Mesdames  les  secrétaires  de  chirurgie  viscérale  pédiatrique  pour  votre  aide  et  votre  disponibilité  afin  de  m’aider  à  trouver  les  dossiers.              

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 À  mes  quatre  parents  :    Merci  d’avoir  contribué  à  faire  de  moi  qui  je  suis  devenue  maintenant.  Je  veux  juste  vous  dire  que  je  vous  aime.      À  mes  papys  :  Parce  qu’aujourd’hui  sans  vous  ce  n’est  pas  pareil  mais  je  sais  que  vous  êtes  tous  les  deux  pas  loin  et  que  vous  rigolez  bien  ensemble.      À  mes  mamies  :  Je  suis  très  heureuse  que  vous  soyez  là  aujourd’hui  pour  partager  cet  événement.  Merci  pour  votre  pêche  et  votre  dynamisme.      À  toute  ma  famille  :  famille  proche,  famille  à  l’autre  bout  de  la  planète,  famille  agrandie…  Parce  que  pour  moi  la  famille  est  vraiment  importante  et  a  contribué  à  ma  réussite.  Merci  pour  tout,  pour  le  soutien  et  les  souvenirs  anciens  et  à  venir.  Spéciale  dédicace  à  tous  mes  cousins  et  cousines  et  aussi  à  Manon,  Louison,  Loan  et  Malou.      À  Adeline  G  :  Parce  que  sans  toi  je  ne  sais  pas  si  j’aurais  pu  supporter  toutes  ces  années  difficiles.  Notre  amitié  est  très  importante,  merci  pour  tout.      À  Chloé,  Emilie,  Aurélie  L,  Hélène  :  On  se  connaît  depuis  l’école  primaire,  le  collège  ou  la  fac  et  vous  êtes  toujours  là  ce  qui  fait  de  vous  de  véritables  amies.      À  Adeline  B  :  Parce  que  dès  que  je  t’ai  vue,  j’ai  su  que  l’on  deviendrait  amies.  Merci  pour  ton  soutien  et  ta  complicité  pendant  ces  quatre  dernières  années.  J’espère  que  notre  amitié  durera  encore  longtemps.      À  Aurélie  B,  Dalila,  Anthony,  Valérie,  Aurélie  D,  Amel,  Cathie  :  Merci  pour  tous  ces  supers  souvenirs  à  La  Porte  Madeleine  ou  à  Tours.  Pour  les  soirées,  les  fous  rires  mais  aussi  tous  les  autres  moments  qui  ont  ponctué  ces  quatre  dernières  années.        

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       À  tous  les  médecins,  chefs,  co-­‐internes,  infirmières,  AP,  secrétaires  que  j’ai  rencontrés  pendant  ces  quatre  années  d’internat.        À  toute  l’équipe  des  soins  de  suites  et  du  CAMSP  :  Merci  pour  ce  dernier  semestre  tourangeau,  j’ai  adoré  travailler  avec  vous  toutes.        Merci  aux  pédiatres  que  j’ai  remplacés  pour  m’avoir  fait  confiance,  merci  aux  enfants  que  j’ai  suivis  et  à  leurs  parents  qui  m’ont  permis  de  trouver  ce  que  je  voulais  vraiment  faire  de  ma  vie  

     

                         

 

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 RESUMÉ  :  

 

 Introduction  :   Les   malformations   kystiques   pulmonaires   sont   des   anomalies   rares   du  

développement   pulmonaire.   Le   nombre   de   malformations   pulmonaires   diagnostiqué   en  

anténatal  a  augmenté  grâce  aux  progrès  de  l’échographie  fœtale.  L’objectif  de  cette  étude  est  

d’analyser   le   vécu   des   parents   d’enfants   atteint   de   malformations   pulmonaires   lors   de  

l’annonce  anténatale  et  au  cours  du  suivi  jusqu’à  la  chirurgie  si  elle  avait  lieu.  

 

Matériel   et   méthode  :   Ce   travail   a   consisté   a   envoyer   un   questionnaire   à   tous   les   parents  

d’enfants  nés  entre  2000  et  2012  et  suivis  dans  le  service  de  chirurgie  viscérale  pédiatrique  

du  CHRU  de  Tours  pour  une  malformation  pulmonaire  de  diagnostic  prénatal.  

 

Résultats  :   37   enfants   ont   été   inclus.   Nous   avons   reçu   47   questionnaires   (27   mères   et   20  

pères)  se  rapportant  à  29  enfants  (taux  de  participation  :  78%).  Le  sentiment  principal  lors  de  

la  consultation  d’annonce  avec   le  chirurgien  était   la  peur  puis   le  choc.  Après   la  consultation  

persiste  la  peur  suivie  par  la  confiance.  Le  séjour  en  maternité  est  dans  l’ensemble  bien  vécu.  

L’hospitalisation  pour   la  réalisation  d’un  scanner  et   la  chirurgie  sont  vécus  difficilement  car  

sources  de  stress  et  d’angoisse.    

 

Conclusion  :   Des   explications   claires,   précises   et   répétés   sont   les   éléments   primordiaux  

permettant  une  meilleure  compréhension  des  parents  et  donc  un  meilleur  vécu.  

Ce   travail  a  donc  permis  de  mieux  comprendre   le   ressenti  des  parents  d’enfants  atteints  de  

malformations   pulmonaires   afin   de   pouvoir   améliorer   notre   prise   en   charge   et  

l’accompagnement  des  parents.    

 

Mots  clés  :  

Malformations  kystiques  pulmonaires,  vécu  parental,  diagnostic  prénatal,  annonce    

 

 

 

 

 

 

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ABSTRACT:  

 

Introduction:   Cystic   lung   malformations   are  uncommon   pulmonary   development  

abnormalities.   The   number   of   diagnosed   prenatal   cystic   lung  malformations   has   increased  

thanks   to   the   improvement   in   fœtal   ultrasounds.   The   aim   of   this   study   is   to   analyze   the  

parents’   recollection   of   children   suffering   from   lung   malformations   during   prenatal  

announcement,  during  the  follow-­‐up  and  until  surgery  if  it  occurred.  

Materials  and  methods:  This  work  consists  to  send  a  questionnaire/survey  to  every  parent  of  

children  born  between  2000  and  2012  and  followed  in  pediatric  visceral  surgery  unit  of  Tours  

for  lung  malformation  diagnosed  on  prenatal.    

Results:  37  children  were  included.  We  received  47  questionnaire/survey  (27  mothers  and  20  

fathers)   related   to   29   children   (rate   involvement:   78%).   During   the   consultation   with   the  

surgeon,   they   were   afraid   then   shocked.   After   the   consultation,   they   were   still   afraid   then  

confident.  Staying  in  maternity  hospital  was  generally  well  experienced.  Hospitalization  for  x-­‐

ray  scanner  and  surgeries  are  lived  with  difficulty  since  they  are  sources  of  stress  and  anxiety.  

Conclusion:  Some  clear,  precise  and  repeated  explanations  are  essential  elements  allowing  a  

better  understanding  from  the  parents  and  therefore  a  better  experience.  This  work  allows  us  

to   better   understand   the   feeling   of   the   parents   having   children   suffering   from   lung  

malformation  in  order  to  improve  our  support  and  parent’s  accompaniment.  

 

Key  words:  

Cystic  lung  malformation,  parents’  recollection,  prenatal  diagnosis,  announcement      

 

 

 

 

       

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Listes  des  Abréviations        MKP  :  malformation  kystique  pulmonaire  

MAKP  :  malformation  adénomatoïde  kystique  pulmonaire  

SP  :  séquestration  pulmonaire  

KB  :  kyste  bronchogénique  

ELC  :  emphysème  lobaire  congénital  

AB  :  atrésie  bronchique  

FGF  10  :  fibroblast  growth  factor  10  

SPIL  :  séquestration  pulmonaire  intralobaire  

SPEL  :  séquestration  pulmonaire  extralobaire  

TDM  :  tomodensitométrie  

IRM  :  imagerie  par  résonnance  magnétique  

CIV  :  communication  inter  ventriculaire  

SA  :  semaines  d’aménorrhée  

3D  :  trois  dimensions  

CVR  :  congenital  pulmonary  airway  malformation  volume  ratio  

CPDPN  :  comité  pluridisciplinaire  de  diagnostic  prénatal  

HTAP  :  hypertension  artérielle  pulmonaire  

HRB  :  hyperréactivité  bronchique  

CHRU  :  centre  hospitalier  régional  et  universitaire  

UPM  :  unité  de  pédiatrie  en  maternité  

DAN  :  diagnostic  anténatal  

 

     

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Table  des  matières  

INTRODUCTION  .......................................................................................................................................................  14    PREMIERE  PARTIE  .................................................................................................................................................  15    I  MALFORMATIONS  KYSTIQUES  PULMONAIRES  .......................................................................................................................  15  1  Généralités  ...............................................................................................................................................................................  15  2    Différents  types  de  malformations  kystiques  pulmonaires  ...............................................................................  16  3  Prise  en  charge  anténatale  ...............................................................................................................................................  18  4  Complications  post  natales  ...............................................................................................................................................  20  5  Examens  complémentaires  post  nataux  .....................................................................................................................  21  6  Prise  en  charge  post  natale  ..............................................................................................................................................  21  

 II  VECU  PARENTAL  ........................................................................................................................................................................  23  1  Diagnostic  prénatal  .............................................................................................................................................................  23  2  Annonce  .....................................................................................................................................................................................  24  3  Vécu  parental  de  malformations  congénitales  ........................................................................................................  24  

 DEUXIEME  PARTIE  .................................................................................................................................................  26    I  MATERIEL  ET  METHODE  ...........................................................................................................................................................  26  1  Recueil  de  données  ...............................................................................................................................................................  26  2  Questionnaire  .........................................................................................................................................................................  26  3  Analyse  .......................................................................................................................................................................................  27  

 II  RESULTATS  .................................................................................................................................................................................  28  1  Population  ................................................................................................................................................................................  28  2  Questionnaires  .......................................................................................................................................................................  30  

 III  DISCUSSION  ..............................................................................................................................................................................  37  

 CONCLUSION  .............................................................................................................................................................  41    REFERENCES  .............................................................................................................................................................  42    ANNEXE  1  :  RECUEIL  DE  DONNEES  ....................................................................................................................  46  ANNEXE  2  :  QUESTIONNAIRE  ..............................................................................................................................  48  ANNEXE  3  :  REMARQUES  ET  SUGGESTIONS  ...................................................................................................  53  ANNEXE  4  :  CARACTERISTIQUES  DE  LA  POPULATION  ...............................................................................  57  ANNEXE  5:  DIAGRAMME  DES  ENFANTS  A  LA  NAISSANCE  .........................................................................  58  ANNEXE  6:  DIAGRAMME  DE  LA  POPULATION  ...............................................................................................  59    

  14  

 

 

     

INTRODUCTION    

En   France   le   suivi   systématique   des   grossesses   rend   possible   le   dépistage   de   nombreuses  

pathologies   fœtales   auparavant   découvertes   chez   un   enfant   présentant   des   symptômes   ou  

fortuitement.  Néanmoins  le  diagnostic  prénatal  peut  entrainer  un  bouleversement  dans  la  vie  

des   futurs   parents   et   influe   sur   la   genèse   de   la   triade   parents  /   bébé.     Les   malformations  

kystiques   pulmonaires   (MKP)   font   partie   des   anomalies   congénitales   facilement   accessibles  

au  dépistage  anténatal  notamment  lors  de  l’échographie  du  deuxième  trimestre  de  grossesse  

qui   peut   mettre   en   évidence   une   hyperéchogénicité   du   parenchyme   pulmonaire   fœtal.   Ces  

anomalies   sont   plutôt   rares   mais   leur   dépistage   et   leur   suivi   permettent   de   préparer   la  

naissance   et   d’orienter   vers   un   lieu   d’accouchement   adapté   en   cas   de   risque   de   détresse  

respiratoire   initiale.   La   prise   en   charge   des   MKP   est   avant   tout   chirurgicale   mais   un   suivi  

conjoint  avec   les  pédiatres  et  pneumologues  pédiatres   se  développe  pour  assurer  des   soins  

optimaux.  Depuis  quelques  années  on  commence  à  se  préoccuper    du  vécu  parental  au  cours  

de   diverses   pathologies   mais   aucune   étude   ne   s’est   intéressée   au   ressenti   des   parents  

d’enfants  atteints  de  MKP.  L’objectif    de  notre  étude  était  d’analyser  le  vécu  parental,  depuis  

l’annonce  du  diagnostic  anténatal  de   la  malformation  pulmonaire   jusqu’à   la  prise  en  charge  

chirurgicale  dans  les  premiers  mois  ou  premières  années  de  vie.    

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  15  

 

PREMIÈRE  PARTIE  

 

I  Malformations  kystiques  pulmonaires  

 

1  Généralités    

Les   malformations   kystiques   pulmonaires   sont   des   anomalies   rares   du   développement  

pulmonaire   (1).   Leur   incidence   varie   selon   les   publications   ou   les   centres   de   références   de  

1/1980  à  1/35000  (2)  (3).  Le  diagnostic  prénatal  et  notamment  l’échographie  permettent  de  

dépister  la  majorité  des  MKP  mais  certains  diagnostics  sont  posés  de  façon  tardive  devant  des  

complications  dans  l’enfance  voire  à  l’âge  adulte.    

Les   MKP   regroupent   différentes   pathologies   comme   les   malformations   adénomatoïdes  

kystiques   pulmonaires   (MAKP),   les   séquestrations   pulmonaires   (SP),   les   kystes  

bronchogéniques     (KB)   et   les   emphysèmes   lobaires   congénitaux   (ELC).   Certains   auteurs   y  

associent   les   atrésies   ou   sténoses   bronchiques   (AB)   ou   trachéales.   Les  MAKP   sont   les   plus  

fréquentes,   ont   peut   estimer   leur   prévalence   en   France   à   partir   de   la   base   de   données  

EUROCAT     (European   surveillance   of   congenital   anomalies)   de   1,34     à   1,94   pour   10000  

naissances  (4).    

Les  MKP   surviennent   à   un   stade   précoce   de   l’embryogénèse   dès   les   premiers   stades   de   la  

formation  de  l’appareil  respiratoire  fœtal  (à  partir  de  la  4ème  semaine  de  grossesse)  (5).  

L’étiologie   des   MKP   n’est   pas   encore   connue   mais   plusieurs   hypothèses   sont   en   cours   de  

recherche.   Initialement   des   causes   mécaniques,   ischémiques   ou   infectieuses   ont   été  

suspectées.   Actuellement   des   études   sont   en   cours   afin   de   retrouver   une   origine   génétique  

locale   notamment   pour   les   gènes   de   régulation   du   développement   pulmonaire   (facteurs   de  

croissance   épithéliaux   ou   vasculaires,   facteurs   de   transcription).     Certains   facteurs  

mécaniques  et  moléculaires  seraient  associés.  En  effet,  une  étude  a  montré  qu’une  obstruction  

focale   de   l’arbre   aérien   entraine   une   surexpression   de   fibroblast   growth   factor   (FGF-­‐10)  

conduisant  à  une  dilatation  excessive  des  voies  aériennes  (6).  

 

 

 

 

  16  

 2    Différents  types  de  malformations  kystiques  pulmonaires  

 

       2.1    Malformations  adénomatoïdes  kystiques  pulmonaires    Les   MAKP   sont   les   formes   les   plus   fréquentes   de   MKP   (6),   elles   ont   été   décrites   pour   la  

première  fois  en  1947  par  Ch’in  et  Tang  (7).  En  1977  Stocker  et  al  proposent  une  classification  

toujours  utilisée  de  nos  jours  (8).  

Il   s’agit  de   lésions  hamartomateuses  provenant  de   l’arrêt  de   la  maturation  bronchique  avec  

poursuite  de  la  croissance  du  tissu  mésenchymateux  sous  jacent.  Ceci  entraine  la  formation  de  

kystes  de  taille  variable,  bordés  par  un  épithélium  de  type  respiratoire,  communiquant  avec  

l’arbre  bronchique.  La  vascularisation  est  majoritairement  d’origine  pulmonaire.  

 La  localisation  est  le  plus  souvent  segmentaire  mais  peut  s’étendre  sur  la  totalité  d’un  voire  

plusieurs  lobes.  Des  formes  bilatérales  sont  décrites  et  souvent  de  plus  mauvais  pronostic.    

Il  existe  des  formes  macro  kystiques  (kystes  >  5mm)  et  micro  kystiques  (kystes  <  5mm).  

 

La  classification  initiale  de  Stocker  comprend  trois  types  de  MAKP  (1,  2et  3),  les  types  0  et  4  

ont  récemment  été  ajoutés  dans  la  version  modifiée  mais  sont  peu  utilisés.  

Classification  de  Stocker  :    

Type   1  :   le   plus   fréquent   (65%),   forme   macrokystique   (au   moins   1   kyste   >   1   cm)   se  

développant  au  niveau  des  bronches  

Type   2  :   20   à   25%,   multiples   kystes   de   taille   moyenne   se   développant   au   niveau   des  

bronchioles  

Type  3  :  8%,    forme  microkystique  (<  à  0,5cm)  se  développant  au  niveau  bronchioalvéolaire  

Type  4  :  2  à  4%,  kyste  unique  volumineux  et  périphérique  

Type  0  :   très  rare,   correspond  à  une  dysplasie  acinaire  diffuse  souvent   incompatible  avec   la  

vie  

 

Les  MAKP  peuvent  être  associées  à  une  vascularisation  systémique  dans  30  %  des  cas  et  sont  

alors   considérées   comme  des   formes  hybrides   (3)   (9).  Rarement  une  association  à  d’autres  

malformations   congénitales   ont   été   décrites,   il   s’agit   essentiellement   de   malformations  

cardiaques  et  d’agénésies  rénales  (3).  

         

  17  

   2.2    Séquestrations  pulmonaires    Le  terme  de  SP  a  été  défini  en  1946  par  Pryce.  Il  s’agit  d’une  zone  de  parenchyme  pulmonaire  

anormal  non  connectée  à   l’arbre  trachéobronchique  et  vascularisée  par  une  artère  d’origine  

systémique.  Il  existe  des  formes  intralobaires  (SPIL)  au  sein  du  parenchyme  pulmonaire  sain  

et  des  formes  extralobaires  (SPEL)  entourées  d’une  plèvre  viscérale  propre.  Les  SPEL  peuvent  

être  intra  ou  extra  thoraciques  (notamment  suprarénales).  Les  SPIL  sont  les  plus  fréquentes  

et  localisées  le  plus  souvent  dans  le  lobe  inférieur  gauche.  

La   visualisation   à   l’imagerie   (doppler   ou   angioTDM)   d’une   artère   nourricière   d’origine  

systémique  permet  le  diagnostic  de  SP.  Cependant,  celle-­‐ci  n’est  pas  toujours  mise  en  évidence  

et  le  diagnostic  se  fait  alors  grâce  à  l’anatomopathologie.  

Les  SPEL  peuvent  être  associées  à  des  déformations  vertébrales  ou  de  la  cage  thoracique,  des  

hernies  de  coupole  diaphragmatique,  des  duplications  digestives  ou  des  cardiopathies.  

Les  SPIL  peuvent  être  associés  à  d’autres  malformations  pulmonaires  telles  que  les  MAKP  et  

constituent  alors  les  formes  hybrides.  

 

 2.3  Kystes  bronchogéniques    Les  KB  résultent  d’un  bourgeonnement  anormal  de  l’arbre  bronchique.  Ce  sont  des  structures  

kystiques  isolées,  remplies  de  liquide  ou  de  mucus.  Ils  sont  souvent  attachés  à  la  trachée  ou  à  

une  bronche  mais  ne  communiquent  pas  avec  elles.  Ils  sont  localisés  le  plus  souvent  près  de  la  

trachée   ou   de   la   carène   mais   ils   peuvent   être   intra   parenchymateux,     pleuraux,     supra-­‐

sternaux  ou  abdominaux.  Leur  diagnostic  prénatal  est  assez  rare.  

 

   2.4  Emphysèmes  lobaires  congénitaux      L’ELC  est  une  hyperinflation  alvéolaire   caractérisée  par   la  distension  progressive  d’un   lobe,  

parfois  de  deux  lobes.  Le  parenchyme  pulmonaire  est  normal.  Le  lobe  supérieur  gauche  est  le  

plus   souvent   atteint.   L’ELC   est   rarement   diagnostiqué   en   période   anténatale.   Il   peut   être  

associé  dans  4%  des  cas  à  des  malformations  cardiaques  (3).  

 

         

  18  

 2.5    Atrésies  bronchiques    L’atrésie   bronchique   est   une   interruption   complète,   courte,   d'une   bronche   segmentaire  

rarement   lobaire.   Les   bronches   en   aval   sont   dilatées   et   remplies   de   mucus,   avec   une  

diminution  de  la  densité  des  voies  aériennes  et  des  vaisseaux.  Elles  siègent  avec  prédilection  

sur  la  bronche  apico-­‐dorsale  du  lobe  supérieur  gauche.  

 

2.6  Diagnostics  différentiels    

Une  hernie  diaphragmatique  est  le  diagnostic  différentiel  principal  des  MAKP  et  SPIL.  Il  peut  

aussi  se  poser  la  question  de  sténose  bronchique  ainsi  que  des  duplications  digestives.  

Les  SPEL  de  localisation  supra  rénale  sont  difficiles  à  différencier  des  hématomes  surrénaliens  

ou  des  neuroblastomes.  

Les   KB   ont   de   nombreux   diagnostics   différentiels   notamment   pour   ceux   de   localisation  

médiastinale   (kyste   neuroentérique,   hamartome,   malformation   vasculaire,   duplication  

digestive…).  

L’IRM  fœtale  est  parfois  nécessaire  pour  orienter  le  diagnostic.  

Pour   les  MAKP   découvertes   en   post   natal   le   diagnostic   différentiel   avec   les   pleuropneumo  

blastomes  est  délicat  et  nécessite  une  exérèse  pour  analyse  histologique  (10).  

 

3  Prise  en  charge  anténatale      

3.1    Imagerie  diagnostique    Le  suivi  échographique  systématique  des  grossesses    permet  de  dépister  un  grand  nombre  de  

MKP  évitant  ainsi   leur  découverte  au  décours  d’une  complication.    La  plupart  des  anomalies  

sont  dépistées  lors  de  l’échographie  du  deuxième  trimestre  vers  22  SA.  Les  poumons  normaux  

apparaissent   symétriques,   homogènes.   Le   poumon  droit   a   un   volume  un  peu     supérieur   au  

poumon  gauche.  A  29  SA   l’échostructure  pulmonaire  est   légèrement  plus  marquée  que  celle  

du   foie.   En   cas   de  MKP,     on   observe   généralement   une  masse   hyperéchogène   tissulaire   ou  

liquidienne.  Celle  ci  peut  être  homogène  ou  hétérogène,  c’est  à  dire  contenant  des  structures  

d’allure  kystique.  Les  lésions  hyperéchogènes  homogènes  sont  plutôt  des  MAKP  type  3  ou  des  

SP.  Les  masses  hétérogènes  évoquent  en  général  une  MAKP  type  1  ou  2  ou  un  KB.  Des  lésions  

bilatérales  orientent  vers  une  atrésie  laryngée  ou  trachéale.    

  19  

Le  doppler  permet  de  mettre  en  évidence   l’origine  systémique  de   la  vascularisation  et  ainsi  

poser  le  diagnostic  de  SP.  

L’échographie  3D  semblerait  permettre  un  diagnostic  plus  précoce  (11).  

En   cas   de   doute   diagnostique   (notamment   avec   une   hernie   diaphragmatique)   ou   lors   de  

complications,   une   IRM   fœtale   peut   être   proposée   mais   celle   ci   n’est   pas   systématique.  

Cependant  l’IRM  semble  être  un  outil  très  précis  pour  le  diagnostic  étiologique  des  MKP  avec  

une  valeur  prédictive  positive  proche  de  98%  (12).  

 

      3.2  Évolution  anténatale    Les  MKP  évoluent  tout  au  long  de  la  grossesse  (13).  Une  augmentation  de  taille  est  fréquente  

au  cours  de  la  vie  fœtale,  avec  un  maximum  attendu  vers  28  SA  (3)  pouvant  être  à  l’origine  de  

complications.   Au   delà   de   28   SA,   l’évolution   naturelle   tend   vers   la   stabilisation,   voire   la  

régression  (20  à  60%  des  cas  pour   les  MAKP)  ou  la  disparition  échographique  complète  (5)  

(14).   Une   hypothèse   pouvant   expliquer   la   régression   des   lésions   serait   la   reprise   du  

développement  pulmonaire  normal   après  un  arrêt   focal   et   transitoire.  Une  autre  hypothèse  

serait   l’ischémie   par   arrêt   de   la   vascularisation   en   cas   d’artère   nourricière   d’origine  

systémique  (par  embolie  ou  compression).    

Cependant   une   lésion   qui   a   disparu   en   fin   de   grossesse   ou   à   la   première   radiographie   à   la  

naissance   peut   être   retrouvée   sur   le   scanner   et   ne   dispense   pas   de   la   réalisation   de   cet  

examen.    

Une   interruption  médicale   de   grossesse   peut   être   proposée   dans   les   formes   bilatérales   ou  

entrant  dans  un  contexte  polymalformatif.  

         

 3.3  Complications  anténatales    La   déviation   médiatisnale  est   la   plus   fréquente   et   est   secondaire   à   l’effet   de   masse   sur   le  

médiastin.   Elle   peut   être   retrouvée   dans   presque   50%   des   cas   de   MAKP   (6).   Une  

échocardiographie   fœtale   peut   être   indiquée   afin   de   vérifier   l’intégrité   des   structures  

cardiaques.  

L’hydramnios     peut   survenir  par   compression  œsophagienne  et   anomalie  de  déglutition.  En  

cas   d’installation   rapide,   il   peut   entrainer   une   menace   d’accouchement   prématuré   chez   la  

mère.  

  20  

L’anasarque   foetoplacentaire   est   une   complication   rare  mais   de  pronostic   péjoratif.   Elle   est  

secondaire  à  une  compression  cardiaque  et/ou  à  une  gène  au  retour  veineux    par  compression  

de  la  veine  cave  inférieure.    

L’hypoplasie  pulmonaire  est   liée  à  un  effet  de  masse   important  sur   le  parenchyme  sain.  Elle  

est  rare  mais  aussi  difficile  à  mettre  en  évidence  (1)  (15).  

 

      3.4  Thérapeutiques  anténatales    La  majorité  des  MKP  ne  nécessite  pas  de  traitement  in  utéro.    

En  cas  d’hydramnios  mal  toléré,  un  amniodrainage  est  effectué.  Ce  geste  est  parfois  répété  de  

façon  itérative  devant  la  reconstitution  rapide  de  l’hydramnios.    

Une  thérapie  fœtale  n’est  envisagée  que  dans  les  malformations  à  pronostic  sombre  (9).  Une  

ponction  de  kyste  peut  être  réalisée  par  voie  percutanée  sous  contrôle  échographique  en  cas  

de  kyste  compressif  (MAKP  type  1).  Les  shunts  thoracoamniotiques  permettent  le  drainage  de  

la  cavité  liquidienne  pour  diminuer  la  pression  intrathoracique  en  cas  d’échec  de  ponction.  La  

chirurgie  fœtale  est  une  technique  d’exception  proposée  par  peu  d’équipes  (15).    

 

      3.5  Facteurs  pronostiques            Actuellement  il  n’existe  pas  de  facteur  pronostic  fiable  d’une  mauvaise  évolution.  Il  est  admis  

qu’une   malformation   très   étendue   ou   bilatérale   ainsi   que   l’existence   de   complications  

anténatales   sont   plus   à   risque   de   détresse   respiratoire   initiale.   Pourtant   certaines  

malformations   de   petite   taille   peuvent   parfois   se   compliquer   à   la   naissance.   Ceci   rend  

compliqué   le   diagnostic   prénatal   qui   doit   détecter   les   formes   à   risques   afin   d’adresser   les  

femmes  vers  une  maternité  de  niveau  3  (ayant  une  réanimation  néonatale).  Des  études  sont  

en   cours   afin   de   rechercher   des   facteurs   prédictifs   de   complications   ou   de   détresse  

respiratoire.  Le  CVR  (congenital  pulmonary  airway  malformation  volume  ratio)  serait  un  bon  

critère  pour  dépister  les  sujets  à  haut  risque    (16)  (17).  

   

4  Complications  post  natales    Une  méta   analyse   récente  montre   que   80%   des   enfants   sont   asymptomatiques   pendant   la  

période  néonatale  (18).  

  21  

La   détresse   respiratoire   initiale  néonatale   est   la   complication   la   plus   fréquente.   Elle   peut  

survenir  dès  la  naissance  ou  parfois  avec  un  intervalle  libre  de  plusieurs  heures  ou  jours.  Elle  

peut  être  sévère  et  nécessiter  des  manœuvres  de  réanimation  avec  ventilation  assistée.  Une  

prise  en  charge  chirurgicale  précoce  est  alors  nécessaire.    

Les   complications   infectieuses  sont   le   risque   principal   à   moyen   terme   (6).   Il   s’agit   d’une  

surinfection  de  la  MKP  d’origine  virale  (grippe++)  ou  bactérienne  (pneumocoque...).  Certaines  

MKP  non  dépistées  en  anténatal  sont  découvertes  lors  de  pneumopathies  à  répétition  dans  un  

même  territoire.    

D’autres  complications  telles  que  le  pneumo  ou  l’hémothorax  ont  été  décrites  mais  sont  rares.  

Dans   certaines   séquestrations   très   vascularisées   un   vol   diastolique   peut   entrainer   une  

insuffisance  cardiaque  (3).  

Une  transformation  maligne  des  MKP  est  possible  notamment  pour  les  MAKP.  Les  carcinomes  

bronchioalvéolaires  sont  les  plus  fréquentes  des  dégénérescences  néoplasiques  (19).  

Il  semble  qu’une  HRB  soit  plus  souvent  observée  chez  les  enfants  atteints  de  MKP  (20)  .  

     

5  Examens  complémentaires  post  nataux    

Une  radiographie  thoracique  standard  est  habituellement  réalisée  dans  la  première  semaine  

de  vie  durant   le   séjour  à   la  maternité.  Elle  peut  être   faussement  normale.  La  sensibilité  des  

radiographies  standards  a  été  estimée  à  61%  (3).  Une  radiographie  pulmonaire  normale  et  /  

ou  une  disparition  des  lésions  à  la  dernière  échographie  anténatale  ne  doivent  pas  dispenser  

de  compléter  l’imagerie  par  un  scanner  avec  injection  qui  est  indispensable  quelle  que  soit  la  

présentation   clinique.  La  TDM  est   réalisée  entre  1  et  6  mois  pour   la  plupart  des  équipes  et  

permet  de  confirmer  l’existence  et  le  type  de  la  malformation,  préciser  la  localisation,  affiner  

l’analyse  de  la  lésion  (nombre  et  taille  des  kystes),  repérer  une  vascularisation  systémique.    

 

 

6  Prise  en  charge  post  natale    

 La   prise   en   charge   des   formes   symptomatiques   (détresse   respiratoire   néonatale   ou  

surinfection  secondaire)  est  consensuelle  et  consiste  en  une  résection  chirurgicale  (18).  Elle  

est   controversée   pour   les   patients   asymptomatiques.   Certains   centres   recommandent   une  

  22  

abstention  thérapeutique  avec  simple  surveillance  alors  que  d’autres  préfèrent  une  chirurgie  

prophylactique  retardée  ou  non(21).  

 

6.1  Abstention  ou  surveillance  simple    Les   arguments   en   faveur   de   l’abstention   sont   la   survenue   rare   de   complications   des  

malformations   et   l’existence   de   risques   liés   à   la   chirurgie   (22)   (23)   ainsi   que   la   possibilité,  

même   rare,   de   disparition   des   lésions   en   post   natal.   Les   modalités   de   surveillance   sont  

variables  mais   reposent  principalement  sur   l’imagerie   (tomodensitométrie  ou  échographie).  

La  fréquence  de  la  surveillance  diminue  avec  le  temps  mais  la  périodicité  n’est  pas  clairement  

établie.  Le  problème  du  suivi  à  long  terme  des  enfants  non  opérés  est  celui  des  pertes  de  vue  

et  de  l’irradiation  éventuelle  liée  aux  examens  itératifs.  

 

 6.2  Chirurgie    Elle   est   précoce   en   cas   de   symptomatologie   initiale   ou   retardée   dans   les   formes  

asymptomatiques.  Une  étude  américaine  de  Marshall  et  al  en  2000  montre  une  réduction  de  la  

durée  d’hospitalisation  et  des  complications  post  opératoires  ainsi  qu’un  coût  moindre  en  cas  

de   chirurgie   prophylactique   (24).   La   méta   analyse   de   Stanton   confirme   que   le   risque   de  

complication  post  opératoire  est  plus  élevé  en  cas  de  chirurgie  en  urgence  (18).  Le  timing  de  

la  prise  en  charge  prophylactique  est    variable  mais  a  principalement  lieu  au  cours  des  deux  

premières  années  de  vie  afin  d’éviter   la   survenue  d’une   complication   infectieuse   rendant   le  

geste  plus  délicat.  De  plus,  l’aptitude  de  croissance  alvéolaire  compensatrice  serait  plus  élevée  

chez  les  jeunes  enfants.  

La  voie  d’abord  la  plus  fréquente  est  la  thoracotomie  mais  la  thoracoscopie  peut  être  utilisée  

pour   des   lésions   de   petite   taille   (25).   L’exérèse   est   la   plus   conservatrice   possible  

(segmentectomie,   lobectomie,   séquestrectomie).   Les   suites   opératoires   sont   le   plus   souvent  

simples  mais  parfois  marquées  par  une  fièvre  ou  un  pneumothorax  nécessitant  un  drainage.  

Les   complications   à   long   terme   dues   à   une   déformation   thoracique   sont   rares   mais  

nécessitent  un  suivi  prolongé.  

 

 

 

 

  23  

6.3  Embolisation    Certaines   équipes   ont   recours   à   l’embolisation   radio   interventionnelle   en   cas  de   SP  mais   le  

taux   de   réussite   est   bien   inférieur   à   celui   de   la   chirurgie   (26).   Elle   est   à   réserver   aux  

séquestrations  avec  artère  unique  et  en   l’absence  de  structures  kystiques  associées  (27).  De  

plus  cette  technique  ne  permet  pas  d’analyse  anatomopathologique.  

 

6.4  Attitude  thérapeutique  en  France    En   raison  du   risque  de   complication   infectieuse   et   de  dégénérescence   tumorale  des   formes  

kystiques,  il  est  actuellement  recommandé  une  prise  en  charge  chirurgicale    (28).  Un  scanner  

est  réalisé  chez  tous  les  enfants  avant  6  mois,  en  moyenne  vers  3  mois  si  possible.  Les  formes  

asymptomatiques   sont   opérées   entre   6   et   24   mois   notamment   en   cas   de   MAKP   ou   de   SP  

intralobaire.  Les  SP  extra   lobaires  peuvent  parfois  être  tolérées  et  simplement  surveillées  si  

elles  sont  de  petite  taille  et  sans  kystes  ;    il  en  est  de  même  pour  certains  ELC  (27).  

 

 

 

II  Vécu  parental    

1  Diagnostic  prénatal    

La   loi   du   7   juillet   2011   relative   à   la   bioéthique   définit   le   diagnostic   prénatal   comme   toute  

pratique  médicale,  y  compris  l’échographie  obstétricale  et  fœtale,  ayant  pour  but  de  détecter  in  

utéro  chez  l’embryon  ou  le  fœtus  une  affection  d’une  particulière  gravité  (29).  

Les  centres  pluridisciplinaires  de  diagnostic  prénatal  (CPDPN)  sont  nommés  par   l’agence  de  

biomédecine.  Il  existe  45  CPDPN  en  France  métropolitaine  ;  en  Région  Centre  deux  CPDPN  se  

partagent  le  territoire  (Tours  et  Orléans).  

L’essor   de   l’échographie   depuis   les   années  1980   a   permis   de  diagnostiquer  de  nombreuses  

pathologies    avec  parfois  des  conséquences  sur  la  relation  parents  enfant,  sur   la  création  du  

lien  mère  enfant  (30).  En  France,  trois  échographies  sont  proposées  de  manière  systématique  

aux  premier,  deuxième  et  troisième  trimestres  de  grossesse.  L’échographie  fœtale    est  souvent  

considérée  par   les   futurs  parents  comme  un  examen  permettant  d’avoir  un  premier  contact  

avec   l’image   de   leur   enfant   et   ils   ne   sont   pas   préparés   à   la   survenue   d’une   anomalie   (31).  

L’échographie  est  un  outil  permettant  de  renforcer  le  processus  de  parentalité  (32).  

  24  

L’annonce  d’une  malformation  du  fœtus  entraine  un  traumatisme  psychique  dans  le  couple  et  

la  famille  mais  permet  aussi  aux  parents  de  se  ménager  un  temps  de  réflexion  et  ainsi  éviter  le  

choc   d’une   découverte   à   la   naissance   (33).   Un   des   risques   du   diagnostic   prénatal   est   de  

réduire   l’enfant  à   sa  malformation  car  cet  enfant  est  encore   imaginaire   (34).  Certains  écrits  

montrent  qu’en  cas  d’annonce  anténatale  il  ne  faut  pas  mentir,  ne  pas  fuir,  ne  pas  annoncer  de  

façon  trop  brutale,  ne  pas  dédramatiser  mais  relativiser    en  redonnant  une  image  à  l’enfant  en  

dehors  de  l’anomalie  (34).  

 

2  Annonce    

La  haute  autorité  de  santé  (HAS)  a  rédigé  une  évaluation  des  pratiques  concernant  l’annonce  

d’une  mauvaise  nouvelle  (35).    Annoncer  c’est  «  communiquer  »,  «  faire  savoir  »  que  quelque  

chose   existe   et/ou   va   se   produire.   Ce   n’est   pas   seulement   informer,   ni   même   «   faire  

comprendre  »,  mais  c’est  transmettre  quelque  chose  de  complexe  et  d‘élaboré.  Les  patients  ne  

sont   pas   nécessairement   familiers   avec   le   savoir   dont   dispose   le  médecin.   Certains   critères  

sont   importants   à   la   mise   en   place   d’un   entretien   d’annonce  de   bonne   qualité:   le   temps,  

l’écoute,  les  propos  choisis  et  le  suivi  (36).  

-­‐ Le  temps  :  le  médecin  doit  être  disponible  et  adapter  le  temps  de  consultation  au  

ressenti  des  parents  (37).  

-­‐ L’écoute  :  doit  être  active.  

-­‐ Les  propos  choisis  :  l’information  doit  être  simple,  progressive,  répétée,  cohérente,  

en  évitant  le  jargon  médical.  Le  médecin  doit  vérifier  la  compréhension,  proposer  

des  objectifs.  

-­‐ Le   suivi   de   l’annonce  :   remise   de   documents   écrits,   proposition   d’une   deuxième  

consultation  ou  d’une  aide  psychologique…  

Pour  l’annonce  d’une  maladie  chez  l’enfant  ou  d’un  diagnostic  prénatal  la  présence  des  deux  

parents  est  souhaitable  (38).  

 

 

3  Vécu  parental  de  malformations  congénitales    

Devenir  parent  est  un  processus  psychique  complexe  et  délicat.  Cette  épreuve  est  encore  plus  

difficile  en  cas  de  malformations.  Une  étude  canadienne  retrouve  un   taux  de  malformations  

congénitales  de  2  à  3%    et  s’est  intéressée  au  vécu  parental  de  l’annonce  jusqu’à  l’admission  

  25  

en  soins  intensifs  en  insistant  sur  le  rôle  des  équipes  paramédicales  (39).  La  découverte  chez  

l’enfant   d’une   anomalie   est   une   expérience   traumatique,   génératrice   d’angoisse   chez   les  

parents   (40)   (41).   La   gravité  médicale  n’est  pas   corrélée   à   l’impact   émotionnel  des  parents  

(42).  Suite  à  l’annonce  d’une  malformation  congénitale  les  parents  adoptent  plusieurs  phases  

décrites  par  Drotar  en  1975  :  une  phase  de  choc  et  de  sidération,  une  phase  de  négation  et  de  

révolte,  une  phase  de  tristesse  et  une  phase  d’adaptation  progressive(43)  (44).  

Le   sentiment   de   culpabilité   est   souvent   retrouvé   notamment   chez   les   mères.   Une   étude  

prospective   norvégienne   de   suivi   à   9   ans   d’enfants   atteints   de  malformations   congénitales  

montre   une   persistance   non   négligeable   de   détresse   psychologique   (21,5%   à   9   ans   versus  

28,8%  à  la  naissance)  et  d’état  d’anxiété  (35,4%  versus  44,1%)  (40).  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  26  

DEUXIÈME  PARTIE      

I  Matériel  et  méthode    

Nous  avons  réalisé  une  étude  observationnelle  transversale  portant  sur    tous  les  enfants  nés  

entre  2000  et  2012  et  suivis  dans   le  service  de  Chirurgie  Viscérale  Pédiatrique  du  CHRU  de  

Clocheville   à   TOURS   pour   une   MKP.   Tous   ces   enfants   devaient   avoir   eu   un   diagnostic  

anténatal  de  MKP  et  non  une  découverte  postnatale.  Les  enfants  perdus  de  vue  étaient  exclus.    

Le   protocole   tourangeau   en   cas   de  MKP   consiste,   après   avis   du  CPDPN,   en   un   entretien   du  

chirurgien  pédiatrique  avec  le  couple  parental  en  période  anténatale.  L’enfant  est  ensuite  vu  

en   consultation   chirurgicale   dans   les   premières   semaines   suivant   sa   naissance   afin  

d’organiser  le  scanner  thoracique  et  plus  ou  moins  décider  d’une  date  opératoire.  

 

1  Recueil  de  données    

Le  recueil  de  données  a  été  réalisé  grâce  au  dossier  patient.  Il  s’agissait  soit    du  dossier  papier  

du  service  de  Chirurgie  Viscérale  Pédiatrique,  soit  du  dossier  informatisé.  

Le   recueil   de   données   comportait   des   renseignements   démographiques,   sur   l’évolution   in  

utéro   et   la   naissance,   sur   l’imagerie   TDM   (âge,   résultats),   sur   le   suivi   et   la   survenue   de  

complications   post   natales,   sur   la   prise   en   charge   chirurgicale   ou   non   (âge,   type   d’exérèse,  

complications)  et  la  classification  de  la  MKP  (anténatale,  radiologique  et  histologique).  

 

Le  recueil  de  données  figure  en  annexe  1  

 

2  Questionnaire    

Un  questionnaire  a  été  envoyé  aux  familles  d’enfants  suivis  pour  MKP.  Ce  questionnaire  a  été  

élaboré   en   se   basant   sur   un   questionnaire   préexistant,   utilisé   pour   des   études   similaires  

portant   sur   le   vécu   parental   au  moment   de   l’annonce   de  mucoviscidose   (45)   ou   de   hernie  

diaphragmatique  (46).  Nous  avons  ajouté  plusieurs  questions  plus  spécifiques  de  la  prise  en  

charge  des  malformations  pulmonaires  et  s’intéressant  au  ressenti  des  parents  de   l’annonce  

prénatale  jusqu’à  la  chirurgie  si  elle  avait  eu  lieu.  

Plusieurs  types  de  questions  étaient  proposés  :  certaines  fermées  à  choix  simple  ou  multiple,  

d’autres  ouvertes  ou  encore  mixtes.    

  27  

Le   questionnaire   était   envoyé   en   double   exemplaire   afin   que   les   deux   parents   puissent  

répondre   indépendamment.   Une   enveloppe   pré   remplie   et   timbrée   accompagnait   le  

questionnaire  ainsi  qu’une  lettre  d’information.  Un  premier  questionnaire  a  été  envoyé  suivi  

d’une  relance  cinq  mois  plus  tard  en  cas  de  non  réponse.  Puis  un  appel  téléphonique  un  mois  

après  la  relance  était  effectué  afin  de  préciser  aux  personnes  souhaitant  répondre  que  la  date  

limite  d’envoi  approchait.  

Le  questionnaire  comportait    des  renseignements  démographiques,  des  items  sur  l’annonce  et  

la  consultation  prénatale  avec  le  chirurgien,  des  questions  sur  le  vécu  du  séjour  en  maternité  

et   lors   de   l’hospitalisation   de   jour   pour   le   scanner   thoracique   et   enfin   sur   le   vécu   de   la  

chirurgie   si   elle   avait   eu   lieu.   Une   partie   libre   pour   des   remarques   ou   suggestions   était  

proposée.  

 

Le  questionnaire  complet  figure  en  annexe  2.  

 

3  Analyse        Le  vécu  des  parents  a  été  défini  comme  «  bon  »,  «  mauvais  »  ou  «  mitigé  »  au  vu  des  réponses  

obtenues  et  non  de  façon  directe.  Ainsi  pour  le  séjour  en  maternité  le  vécu  était  noté  comme  

«  bon  »  si   les  parents  cochaient   la  case  «  très  bien  je  n’ai  pas  pensé  à  la  malformation  »  et/ou  

«  bien  même  si   j’étais  un  peu   inquiet  dans   l’attente  de   réponses  »   et   comme   «  mauvais  »   vécu  

pour   la   case   «  angoissé   je  souhaitais  avoir  des  réponses  rapidement  »   et/ou   «  autre  »   avec  un  

commentaire   négatif.   Sur   le   même   principe     un   «  bon  »   vécu   du   scanner   était   retenu   en  

cochant   la   case   «  bien   vous   n’étiez   pas   inquiet  »   et/ou   «  rassuré   de   faire   des   examens  »,   le  

«  mauvais  »   vécu   était   noté   en   cochant   la   case   «  stressé  de   revenir   à   l’hôpital  »   et/ou   «  vous  

avez  trouvé  les  examens  très  invasifs  »  et/ou  case  «  autre  »  avec  un  commentaire  négatif.  Pour  

la  chirurgie  l’item  «  bien  vous  étiez  soulagé  que  tout  finisse  »  était  considéré  comme  un  «  bon  »  

vécu   et   les   autres   comme  un  mauvais.   Lorsque   les  parents   cochaient  des   cases   considérées  

comme  antagonistes  le  vécu  était  alors  noté  comme  «  mitigé  ».  

 

Les   remarques   et   suggestions   ont   été   classées   en   trois   catégories   qui   sont   les   remarques  

positives,  négatives  et  celles  plus  techniques  ou  proposant  des   idées  ou  conseils.  Toutes  ces  

remarques  ont  été  retranscrites,  en  annexe  3,  dans  leur  intégralité  sans  modification  mais  en  

retirant  simplement  les  passages  nominatifs  ou  très  personnels.  

 

  28  

Pour   l’analyse   statistique   des   données   descriptives,   nous   avons   choisi   la   technique   des  

moyennes  avec  recherche  du  minimum  et  du  maximum.  Pour  la  comparaison  des  proportions  

nous  avons  réalisé  un  test  de  Khi  deux  et  test  exact  de  Fisher  avec  un  degré  de  significativité  

fixé  à  5%.L’analyse  a  été  faite  grâce  au  logiciel  statistique  JMP®  10.0.2.  

 

 

II  Résultats    

1  Population    

Quarante  enfants  nés  entre  2000  et  2012  étaient  incluables.  Trois  ont  été  exclus  car  perdus  de  

vue  (adresse  erronée  avec  retour  des  courriers).    

Parmi  les  37  enfants  inclus  il  y  avait  20  filles  et  17  garçons.    

 

Les  caractéristiques  principales  de  la  population  figurent  dans  l’annexe  4.  

 

1.1 Pendant  la  grossesse    L’âge  maternel  moyen  au  moment  du  diagnostic  était  de  28,8  ans  (intervalle  de  18  à  41  ans),  

l’âge  paternel  moyen  était  de    30,9  ans  (intervalle  de  24  à  41  ans).    

La   grande   majorité   des   malformations   étaient   diagnostiquées   lors   de   l’échographie   du  

deuxième  trimestre,  le  terme  moyen  lors  du  diagnostic  était  de  23  SA.  Le  terme  moyen  lors  de  

la  consultation  avec  le  chirurgien  était  de  31  SA  (intervalle  de  23  à  36  SA).  

Lors  du  DAN  le  diagnostic  évoqué  était  celui  de  MAKP  dans  22  cas  (60%),  de  SP  dans  11  cas  

(30%),    d’ELC  dans  1  cas,  de  KB  dans  2  cas  et  hésitation  entre  MAKP  et  SP  dans  un  cas.  

Lors  de   la  surveillance  échographique   la  majorité  des  malformations  a  régressé   (22  cas)  ou    

s’est  stabilisée  (13  cas).  

La   complication   la   plus   fréquente   était   la   déviation   médiatisnale   (16   fœtus   soit   43%).   Un  

hydramnios  a  été  observé  chez  4  femmes.  Aucune  anasarque  ni  ascite  n’a  été  retrouvée.  

Un  seul  cas  a  nécessité  une  thérapeutique  anténatale  à  type  d’amniodrainage.  

 

 

 

 

  29  

1.2 A  la  naissance    

Vingt  deux  enfants  sont  nés  dans  une  maternité  de  niveau  trois.  Un  enfant  est  né  de  manière  

inopinée  au  domicile.  La  grossesse  s’est  déroulée  jusqu’au  terme  pour  la  majorité  des  femmes.  

Trois  enfants  sont  nés  prématurément  à  36SA.    

Huit   enfants   (soit   22%)   ont   eu   une   détresse   respiratoire   à   la   naissance.   Parmi   les   enfants  

ayant   une   détresse   respiratoire   cinq   ont   été   pris   en   charge   en   service   de   réanimation  

néonatale  et  trois  en  unité  de  pédiatrie  en  maternité  (UPM).  Chez  les  cinq  enfants  hospitalisés  

en  réanimation  quatre  ont  eu  une  prise  en  charge  chirurgicale  précoce  dans  les  15  premiers  

jours  de  vie.  

Deux   enfants   ont   été   hospitalisés   en   néonatalogie   ou   UPM   pour   suspicion   d’infection  

maternofœtale  ou  surveillance  après  naissance  au  domicile.    

Aucun  enfant  inclus  dans  l’étude  n’avait  de  malformation  associée.  

Tous   les   enfants   ont   eu   une   radiographie   thoracique   lors   du   premier  mois   de   vie   dont   29  

(78%)  pendant  le  séjour  à  la  maternité.  La  radiographie  était  normale  chez  11  enfants  (30%).  

 

L’annexe  5  représente  le  diagramme  des  enfants  à  la  naissance.  

 

1.3  Le  scanner    

Un  scanner  a  été  pratiqué  chez  tous  les  enfants  sauf  un  (enfant  19  :  détresse  respiratoire  avec  

intervention  en  urgence  à  J2  pour  atrésie  bronchique).  

L’âge  moyen  au  TDM  était  de  6,8  mois  (intervalle  de  1  jour  à  17  mois).  

La  TDM  était  normale  dans  2  cas.  Pour  les  autres  cas   il  a  été  retrouvé  des  kystes  dans  64%,  

une  hyperdensité   dans  28%,  une   vascularisation  d’origine   systémique  dans  36%  et/ou  une  

hyperclarté  dans  8%.  

Le  diagnostic  au  TDM  était  celui  de  MAKP  dans  17  cas  (50%),  de  SP  dans  12  cas  (35%),  de  KB  

dans  1  cas,  d’AB  dans  1  cas  et  de  forme  hybride  MAKP  et  SP  dans  3  cas.  

Le   taux   de   concordance   entre   le   diagnostic   anténatal   et   le   diagnostic   tomodensitométrique  

était  de  94%.  

 

1.4  Le  suivi  et  la  chirurgie    

Parmi   les   33   enfants   qui   n’ont   pas   été   opérés   à   la   naissance   27     (28%)   sont   restés  

asymptomatiques.  Trois  enfants  ont  eu  des  complications  infectieuses  (dont  une  pouvant  être  

  30  

imputée  de  façon  certaine  à  la  malformation),  un  enfant  a  été  hospitalisé  pour  une  dyspnée  à  

la  prise  des  biberons  et  pour  trois  autres  un  asthme  du  nourrisson    a  été  diagnostiqué.  

Vingt  neuf  enfants  (78  %)  ont  été  opérés.  L’âge  moyen  lors  de  la  chirurgie  était  de  13,5  mois  

(intervalle  de  2   jours  à  3  ans  et  9  mois).  Parmi   les  8  enfants  non  opérés,   la  moitié   l’ont  été  

après   la   réception   du   questionnaire     ou   seront   programmés   pour   une   chirurgie  

prophylactique  dans  les  mois  à  venir.  Quatre  enfants  n’ont  pas  nécessité  d’intervention  devant  

la  disparition  complète,  précoce  ou  différée,  de   la  malformation  dans   trois  cas  et   l’existence  

d’un  kyste  bronchogénique  non  compressif  dans  un  cas  (patient  12).  

 Le  type  d’exérèse  le  plus  utilisé  était  la  segmentectomie  (12  cas)  puis  les  sequestrectomies  (8  

cas)  et  les  lobectomies  (7  cas).  Un  enfant  a  eu  une  exérèse  de  kyste  bronchogénique.  Les  suites  

opératoires   étaient   le   plus   souvent     simples  ;   8   enfants   ont   eu   de   la   fièvre   traitée   par  

antibiothérapie  intraveineuse  puis  relais  per  os.  Une  enfant  a  du  être  réopérée  précocement  

devant   un   épanchement,   il   s’agissait   de   l’enfant   opérée   au   décours   de   la   surinfection   de   sa  

malformation   (patient   33).   Parmi   les   enfants   ayant   bénéficié   d’une   segmentectomie,   il  

persistait  des  kystes  sur  les  segments  adjacents  nécessitant  une  ré  intervention  programmée  

chez  les  enfants  5  et  28.  

L’analyse  anatomopathologique  a  permis  de  diagnostiquer  une  MAKP  dans  11  cas  (38%),    une  

SP  dans  12  cas  (41%),  une  forme  hybride  dans  4  cas  (14%),  une  AB  dans  1  cas  et  un  KB  dans  1  

cas.  

Le   taux   de   concordance   entre   le   diagnostic   anténatal   et   le   diagnostic   histologique     était   de  

83%  et   celui   entre   le   diagnostic   tomodensitométrique   et   le   diagnostic   histologique   était   de  

89%.  

 

L’annexe  6  présente  le  diagramme  des  enfants  concernant  la  chirurgie.  

 

2  Questionnaires    

Nous  avons  reçu  47  questionnaires  se   rapportant  à  29  enfants,   soit  un   taux  de  réponse  par  

famille  de  78%.  Vingt  six  mères  et  20  pères  dont  18  en  couple  ont  répondu.  

Trois  couples  ont  répondu  de  manière  identique  à  tous  les  items.  

 

 2.1  Lors  de  la  découverte    Seul  un  père  et  une  mère  connaissaient  l’existence  des  MKP.    

  31  

La  quasi   totalité  des  parents  ont  eu   le  diagnostic  évoqué  par   leur  échographiste  au  moment  

d’une  échographie  programmée.  

Les  trois  quarts  des  parents  pensent  avoir  été  en  mesure  de  suivre  toutes  les  explications  du  

médecin  (34  sur  46).  La  raison  la  plus  fréquente  des  difficultés  de  suivi  des  informations  était  

l’émotion  importante  (11  personnes).  

   

2.2  Lors  de  la  consultation  avec  le  chirurgien    Le  délai  entre  le  diagnostic  et  la  consultation  avec  le  chirurgien  pédiatrique  était  jugé  adapté  

par   39   parents,   trop   long   pour   6   parents,   trop   court   pour   un   père   et   1   père   ne   s’est   pas  

exprimé.  Seules  deux  mères  et  un  père  rapportent  qu’ils  n’étaient  pas  en  mesure  de  suivre  les  

explications  du  chirurgien  du  fait  d’émotions  importantes  (2  cas),  à  cause  du  jargon  médical  

(1  cas),  ou  de  trop  d’informations  données  en  même  temps  (1  cas).  Parmi  tous  les  parents  un  

seul  père  et  une  seule  mère  disent  ne  pas  avoir  été  encouragés  à  poser  des  questions.  Trois  

pères  pensent  ne  pas  avoir  été  en  mesure  de  poser  des  questions,  aucune  mère  ne  rapporte  

ces  difficultés  et  cette  différence  est  significative  (p=0,0158).  

Les   informations   les   plus   importantes   d’après   les   parents   étaient   l’évolution   pendant   la  

grossesse,  la  prise  en  charge  à  la  naissance  et  la  description  de  l’anomalie.  La  prise  en  charge  

après  la  naissance  et  le  pronostic  en  terme  de  survie  étaient  significativement  plus  importants  

pour  les  mères  que  pour  les  pères  (p=0,0497  et  p=0,0071  respectivement).  

 

 Figure  1  :  Informations  importantes  pour  les  parents  

 

 

  32  

 

Au  moment  de   l’annonce   le   sentiment  prépondérant  était   la  peur  pour  28  parents.  Un  choc  

était  ressenti    chez  12  parents.  La  culpabilité  n’a  été  évoquée  que  par  des  mères  (5  cas)  soit  

une  différence  significative  avec  les  hommes  (p=0,0469).    Après  la  consultation,  le  sentiment  

de  peur  reste  majoritaire  pour  23  parents.  Le  deuxième  sentiment  exprimé  était  la  confiance  

(15  parents).    Une  mère  avait  ressenti  du  questionnement  :  «  il  aura  fallu  2  consultations  et  des  

mails   pour   que   je   n’en   ai   plus  ».   Enfin   seuls   2   pères   ont   exprimés   de   la   colère.   Après   la  

consultation  avec  le  chirurgien,  nous  observons  une  diminution  significative  du  sentiment  de  

choc  chez  les  mères  (p=0  ,0482)  et  augmentation  de  la  confiance  chez  les  parents  (p=0,0264).  

 

 Figure  2  :  Ressenti  maternel  pendant  et  après  la  consultation  

 

 Figure  3  :  Ressenti  paternel  pendant  et  après  la  consultation  

  33  

 

 

 

Quinze  hommes  sur  19  (79%)  pensent  avoir  retenu  au  moins  80%  des  explications  contre  14  

femmes  sur  27  (52%)  mais  cette  différence  n’est  pas  significative.  

 

                           Figure  4  :  Pourcentage    d’explications                            Figure  5  :  Pourcentage  d’explications  

                                             retenues  par  les  mères                                                                                      retenues  par  les  pères    

 

 

En   majorité   les   parents   pensent   avoir   eu   des   informations   suffisantes   car   seuls   5   parents  

rapportent  le  contraire.  

Tous  les  parents  trouvaient  le  lieu  de  consultation  adapté.  

La  durée  de  consultation  était  jugée  insuffisante  pour  3  personnes.  

Plus  de   la  moitié  des  parents   (51,1%)  pensent  qu’une   seule   consultation   avec   le   chirurgien  

n’est  pas  suffisante.  

Parmi   les  44  parents  qui  ont   répondu  à  cette  question,  23   (52,3%)  parents  ont  consulté  un  

média  après  la  consultation  d’annonce.  Le  média  le  plus  courant  était  internet.  Dans  plus  de  la  

moitié  des  cas  (13  parents)  la  consultation  d’un  média  avait  pour  effet  de  les  angoisser.  Une  

mère  précise  que  cela  l’a  confortée  dans  son  idée  de  ne  se  référer  qu’aux  dires  du  chirurgien.    

 

2.3  Au  cours  du  séjour  en  maternité    Le  séjour  en  maternité  était  bien  vécu  malgré  l’inquiétude  de  l’attente  des  examens  pour  27  

parents.   Cinq   personnes   expriment   avoir   très   bien   vécu   leur   séjour   sans   penser   à   la  

malformation.  Neuf  pères  et  6  mères  se  disaient  angoissés  dans   l’attente  de  réponses.  Deux  

  34  

mères  ont  mal  vécu  cette  période  car  elles  avaient  été  séparées  de  leur  enfant.  Les  mères  ont  

plutôt   mieux   vécu   le   séjour   à   la   maternité   que   les   pères   sans   que   cette   différence   soit  

significative.  

Le  discours  entre   les  différents   interlocuteurs  de   la  maternité  et   celui   fait   lors  de   l’annonce  

était   jugé   cohérent   par   36   parents.   Trois   parents   ont   été   faussement   rassurés   par   une  

radiographie  pulmonaire  normale,  et  une  mère  a  été  déçue  par  le  discours  trop  rassurant  de  

son  gynécologue.  

 

 Figure  6  :  Vécu  maternel  du  séjour  en  maternité  

 Figure  7  :  Vécu  paternel  du  séjour  en  maternité  

     

 

2.4  Au  cours  de  l’hospitalisation  pour  le  scanner    Le  délai  entre  la  naissance  et  le  scanner  était  jugé  adapté  pour  30  parents,  trop  long  pour  12.  

  35  

La  journée  d’hospitalisation  était  vécue  comme  stressante  du  fait  de  revenir  à  l’hôpital  par  18  

parents.    Vingt  parents  se  disaient  rassurés  de  faire  des  examens.  Trois  pères  et  une  mère  ont  

trouvé  les  examens  très  invasifs  et  un  père  avait  été  inquiet.  Une  seule  mère  dit  avoir  très  bien  

vécu   la   journée.   Quatre   mères   et   un   père   rapportent   avoir   mal   vécu   la   journée   du   fait   de  

difficultés  de  perfusion  ou  de  défaut  d’informations   sur   le  déroulement  des  examens.     Il  n’y  

avait  pas  de  différence  significative  entre  le  vécu  des  mères  et  des  pères.  

 

 Figure  8  :  Vécu  maternel  lors  du  scanner  

 Figure  9  :  Vécu  paternel  lors  du  scanner  

 

 

Les   résultats   du   scanner   ont   été   obtenus   le   jour   même   pour   28   parents.   Parmi   les   14  

personnes  qui  disent  avoir  reçu  les  résultats  à  un  autre  moment  11  ont  jugé  ce  délai  trop  long.  

Le   délai   allait   de   quelques   jours   à   plusieurs   semaines.   Un   couple   a   reçu   les   résultats   par  

courrier  et  un  autre  lors  d’une  consultation  aux  urgences  pour  une  autre  raison.  Les  résultats  

ont   été   donnés   par   le   chirurgien   pour   25   parents,   par   le   pédiatre   pneumologue   pour   7  

  36  

parents,  par  le  radiologue  pour  4  parents  et  par  un  interne  pour  un  père.  Plusieurs  parents  ne  

se  souvenaient  plus  qui  leur  avaient  donné  les  résultats.    

 

 

2.5    La  chirurgie    Parmi  les  47  questionnaires  37  étaient  concernés  par  la  chirurgie.  Trente  trois  parents  sur  35  

ont  jugé  le  délai  entre  le  scanner  et  la  chirurgie  comme  adapté  et  2  parents  trop  long.    

Le   sentiment  principal  du  vécu  de   la   chirurgie  exprimé  par   les  parents     était   l’angoisse   (26  

personnes),   devant     le   soulagement   que   tout   finisse   (16   parents).   Enfin   persistait   chez   3  

parents  une  difficulté  de  compréhension  de  l’indication  de  la  chirurgie  prophylactique.  Il  n’y  

avait  pas  de  différence  significative  entre  le  vécu  des  mères  et  des  pères.  

 

 Figure  10  :  Vécu  maternel  de  la  chirurgie  

 

 Figure  11  :  Vécu  paternel  de  la  chirurgie  

  37  

 

 

2.6  Remarques  ou  suggestions    

Les  remarques  et  suggestions  sont  retranscrites  dans  leur  intégralité  dans  l’annexe  3.  

 

Onze   parents   ont   noté   des   remarques   positives   et   9   des   remarques   négatives   dont   5   se  

rapportant   au   moins   en   partie   au   scanner.   Quatre   personnes   ont   proposé   des   suggestions  

pour  aider  les  parents  à  mieux  vivre  ces  moments  ou  conseiller  les  médecins.  

 

 

 

III  Discussion    

Les  progrès   en  matière  d’échographie   fœtale  ont   entrainé  une  augmentation  du  nombre  de  

diagnostic  prénatal  de  malformations  pulmonaires.  A  ce  jour,  aucune  étude  ne  s’est  intéressée  

au  ressenti  des  parents  dans  de  telles  situations  contrairement  à  d’autres  pathologies  comme  

les   anomalies   chromosomiques   (37),   les   fentes   labiopalatines   (47),   les   cardiopathies,   la  

mucoviscidose  (45),  l’hémophilie  (38)…  

Avec   un   taux   de   participation   global   à   l’étude   de   78%   nous   pouvons   penser   que   notre  

échantillon   est   très   représentatif   de   la   population   étudiée.   L’étude   d’Aite   et   al   sur   le   vécu  

parental   des   hernies   diaphragmatiques   (46)   avait   un   taux   de   participation   de   93%  ;  

cependant   leurs   questionnaires   étaient   directement   remis   aux   parents   après   la   première  

consultation  prénatale  et  devaient  être  rapportés  pour  la  seconde.  Nous  n’avons  pas  souhaité  

remettre  notre  questionnaire  aux  parents  au  cours  d’une  consultation  programmée  afin  de  ne  

pas   les   influencer.   Les   parents   d’enfants   nés   il   y   a   une   dizaine   d’années   ont   pu   avoir   des  

difficultés   pour   se   souvenir   de   certains   faits.   De   plus   leur   ressenti   a   pu   évoluer   au   fur   et   à  

mesure  du  temps  et  de  la  mise  à  distance  d’événements  difficiles,  d’autant  que  leur  enfant  va  

bien.  Le  taux  de  participation  est  toutefois  honorable  avec  11  réponses  parmi  les  12  patients  

les  plus  anciens.  

D’avantage  de  mères  ont  participé  à   l’étude  ce  qui  a  déjà  été   retrouvé  dans  d’autres  études  

(38).  Cependant  nous  ne  pouvons  pas  savoir  si  l’un  des  parents  n’a  pas  souhaité  répondre  au  

questionnaire   ou   si   celui   ci   ne   faisait   plus   partie   du   foyer.   Une   mère     a   précisé   dans   son  

courrier   que   son   conjoint   n’avait   pas   répondu   car   cela   était   très   douloureux   pour   lui   à  

exprimer  «  En  ce  qui  concerne  le  papa…  à  ce  jour,  il  est  très  difficile  de  parler  des  problèmes  de  

  38  

santé  d’…..    avec  lui.  Ce  jour  là  le  ciel  lui  est  tombé  sur  la  tête  ».    Le  témoignage  de  ce  papa  qui  a  

très  mal   vécu   la   pathologie  de   son   enfant   aurait   pu   être   très   intéressant.   Il   existe  donc  des  

limites  à  cette  étude  puisque  nous  ne  savons  pas  si  les  parents  qui  n’ont  pas  répondu  ont  un  

bon  ou  un  mauvais  vécu  de  cette  période.  

 Sur   le   plan   de   la   méthodologie   la   technique   des   questionnaires   peut   être   discutée.   Cette  

méthode   semble   adaptée   pour   une   analyse   qualitative   portant   sur   le   ressenti   parental   et   a  

d’ailleurs  été  utilisée  dans  plusieurs  études  (46)  (45).  Cette  méthode  a  cependant  des  limites.  

En  effet,  on  ne  peut  éliminer  un  biais  de  mémoire  car  pour  certains,   les  questions  portaient  

sur  des  évènements  remontant  à  plusieurs  années.  Plusieurs  personnes  n’ont  pas  répondu  à  

tous  les  items  et  parfois  indiquaient  qu’elles  ne  se  souvenaient  plus.    

Le   questionnaire   utilisé   était   inspiré   d’un   questionnaire   du  même   type   déjà   employé   dans  

plusieurs   études  mais   il   n’a   pas   été   validé   (46)   (45).   Plusieurs   items   ont   pu   influencer   les  

participants   car   trop   précis   ou   fermés.   Afin   de   moins   intervenir   dans   les   réponses,   nous  

aurions  pu  demander  aux  parents  s’ils  avaient  bien  vécu  ou  non  chaque  étape  du  suivi  de  leur  

enfant  et  en  cas  de  réponse  négative  de  préciser  pourquoi  avec  leurs  propres  mots.  Cela  aurait  

de  plus  simplifié  l’interprétation  des  résultats  entre  bon  et  mauvais  vécu  qui  a  été  déterminée  

à  postériori  au  vu  des  réponses  et  de  façon  peut  être  partiale.    

Malgré  ces  biais,  ce  travail  a  pu  mettre  en  évidence  de  nombreux  éléments  très  intéressants  

pour  l’amélioration  du  suivi  des  MKP.  

Dans  l’ensemble  les  parents  avaient  trouvé  le  délai  de  consultation  avec  le  chirurgien  adapté  

ce   qui   montre   une   bonne   coordination   entre   les   différents   intervenants   extérieurs   et   le  

CPDPN.  Le  lieu  et  la  durée  de  consultation  étaient  jugés  quasiment  de  façon  unanime  comme  

étant  aussi  adaptés.  Nombreux  parents  soulignent   le   fait  qu’une  unique  consultation  avec   le  

chirurgien  semble  insuffisante  ce  qui  a  déjà  été  mis  en  évidence  dans  l’étude  d’Aite  (46).    Une  

ou   plusieurs   consultations   supplémentaires   en   anténatal   pourraient   améliorer   le   vécu   et  

notamment   tenter   de   diminuer   le   sentiment   de   peur   qui   reste   prépondérant   même   après  

l’information   du   chirurgien.   Même   si   ce   sentiment   reste   important   après   la   consultation  

chirurgicale,   le   fait   que   la   confiance   soit   significativement   plus   présente   montre   l’impact  

positif  de  cet  entretien.  Notre  étude  démontre  bien  le  fait  que  le  sentiment  de  peur  n’est  pas  

corrélé  à  la  sévérité  de  la  pathologie  car  nous  retrouvons  les  mêmes  résultats  qu’Aite  bien  que  

les   hernies   diaphragmatiques   aient   un   pronostic   plus   péjoratif   (46).     La   description   de  

l’anomalie  ainsi  que  le  pronostic  en  terme  de  survie  sont  des  données  jugées  importantes  par  

les  parents  dans  notre  étude  mais  aussi  dans  une  étude  de  2006  portant  sur  des  anomalies  

congénitales  opérables  (48).  La  réalisation  d’un  support  écrit  est  aussi  une  piste  permettant  

aux  parents  de  comprendre  un  pourcentage  plus  important  d’informations,  de  relire  dans  un  

autre   contexte   certaines   explications   et   de   pouvoir   mieux   expliquer   à   l’entourage.   La  

  39  

consultation  d’un  média  paraît  difficilement  évitable  de  nos  jours  avec  l’avènement  d’internet.  

Elle   doit   donc   être   évoquée   afin   d’accompagner   et   d’encadrer   les   parents   dans   leurs  

recherches.  On  pourrait  envisager  de  donner  aux  parents  plusieurs  adresses  de  sites  web,  soit  

médicaux  et  fiables  expliquant  la  pathologie,  soit  d’associations  de  parents  ou  de  groupes  de  

paroles.  

Notre  population  semble  assez  représentative  de  la  population  porteuse  de  MKP  française,  la  

même  répartition  des  différentes  malformations  anténatales  en   faveur  des  MAKP  a  déjà  été  

retrouvée  dans  l’étude  de  Mialet  (49).  De  même  le  terme  de  découverte  à  23  SA  correspond  à  

celui   de   l’étude   de   Hadchouel   (3).   Le   nombre   important   de   déviations   médiastinales  

correspond   aux   données   de   la   littérature   (6).   Notre   taux   de   formes   hybrides   à   14%   est  

inférieur  à  celui  de  Hadchouel  qui  est  de  30%  (3).    

Le  taux  de  naissance  en  maternité  de  niveau  3  n’est  pas  représentatif  de  la  population  à  risque  

car   nous   n’avons   pas   pu   mettre   en   évidence   les   raisons   du   choix   de   la   maternité   (choix  

pratique  selon  le  lieu  d’habitation,  choix  personnel  du  couple  ou  après  avis  du  CPDPN).  Deux  

enfants  sur  huit  ayant  eu  une  détresse  respiratoire  à  la  naissance  ne  sont  pas  nés  en  maternité  

de  niveau  3,  ce  qui  montre  les  difficultés  du  pronostic  en  anténatal.  Il  est  donc  important  de  

poursuivre  les  recherches  afin  d’orienter  au  mieux  les  mères  vers  une  maternité  adaptée.    Un  

PHRC   national   va   d’ailleurs   débuter   fin   2014   dont   l’objectif   principal   est   de   développer   un  

modèle  pronostic  permettant  d’estimer   le  risque  de  détresse  respiratoire  néonatale  chez   les  

enfants  ayant  eu  un  DAN  de  MKP  (projet  MALFPULM).  

Globalement   le   séjour   en   maternité   était   plutôt   bien   vécu   mais   quelques   améliorations  

pourraient  encore  être  proposées.    Une  meilleure   formation  des  professionnels,   intervenant  

auprès   des   parents,   sur   les  MKP  permettrait   d’éviter   des   informations   contradictoires  ;   par  

exemple   le   fait   qu’une   radiographie  pulmonaire   soit   normale  n’élimine  pas   le  diagnostic  de  

malformation  persistante.  Un  organigramme  du  suivi  et  des  examens  complémentaires  serait  

un   bon   outil   pour   harmoniser   la   prise   en   charge   des   enfants.   Celui   ci   serait   expliqué   aux  

parents   dès   le   diagnostic   et   transmis   à   tous   les   intervenants   (notamment   maternité   de  

périphérie).  

La   journée   d’hospitalisation   pour   le   scanner   thoracique   était   une   autre   étape   très   difficile  

pour   les  parents.   L’âge  moyen  pour   la   réalisation  du   scanner  de  6,8  mois  dans  notre   étude  

était  plus  élevé  que  dans  les  recommandations  (27).    De  plus  12  parents  ont  jugé  le  délai  entre  

la   naissance   et   le   scanner   comme   trop   long,   ce   qui   montre   la   nécessité   de   pratiquer   cet  

examen   plus   précocement.   Certains   points   sont   difficilement   améliorables   notamment   le  

stress  de  revenir  à  l’hôpital  et    la  peur  des  examens  invasifs  mais  des  informations  plus  claires  

sur   le   déroulement   de   la   journée   (durée,   modalités   de   perfusion   et   d’anesthésie)  

permettraient  probablement  aux  parents  de  mieux  se  préparer.  Des  études    de  faisabilité  sont  

  40  

actuellement  en  cours  afin  d’analyser   la  possibilité  de  réaliser  une  IRM  (couplée  à  une  TDM  

basse  dose)   plutôt   qu’un   scanner   ce   qui   permettrait   de  diminuer   l’irradiation   reçue  par   les  

enfants   et   éviter   la   perfusion.   Nous   observons   dans   notre   travail   que   les   résultats   ont   été  

donnés   de   manière   très   tardive   dans   1/3   des   cas   ce   qui   peut   générer   de   l’angoisse.   Une  

meilleure   coordination   entre   les   radiologues   et   chirurgiens   ou   pédiatres   serait   importante  

afin  de  pouvoir  informer  les  parents,  si  possible  le  jour  de  l’examen.  

L’âge  moyen  de  notre  population  lors  de  la  chirurgie  est  de  13,5  mois  ce  qui  correspond  aux  

recommandations   françaises   (27).   L’intervention   chirurgicale   était   un   évènement  mal   vécu  

par   les   parents   ce   qui   peut   sembler     logique   car   l’inquiétude   parentale   est   un   mécanisme  

normal  lors  de  toute  intervention  chirurgicale  qu’elle  soit  simple  ou  plus  risquée.    Là  aussi  les  

explications  médicales  semblent  primordiales  afin  que  les  parents  intègrent  bien  pourquoi  il  

est  nécessaire  d’opérer  leur  enfant  même  si  celui  ci  est  asymptomatique.  En  effet  trois  parents  

expriment   leur   incompréhension   dans   le   questionnaire,   ce   qui   incite   à   poursuivre   notre  

travail  d’explications  s’intégrant  dans  un  suivi  pluri  disciplinaire  associant  pneumo  pédiatre  

et  chirurgien.  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  41  

 

CONCLUSION    

L’objectif  principal  qui  était  d’analyser  le  ressenti  des  parents  pendant  toute  la  période  allant  

du   diagnostic   prénatal   de   malformations   pulmonaires   à   la   chirurgie   a   mis   en   évidence   de  

nombreux   points   très   intéressants.   Le   vécu   de   l’annonce   était   souvent   difficile   avec   un  

sentiment   de   peur   très   prépondérant.   La   consultation   prénatale   avec   le   chirurgien   est  

bénéfique  permettant  de  diminuer   la  peur  et  d’augmenter  significativement   le  sentiment  de  

confiance.   L’hospitalisation  de   jour  pour   le   scanner   thoracique  et   la   chirurgie   en  elle  même  

sont  des  moments  mal  vécus,  sources  de  stress  et  d’angoisse  pour  les  parents.    

Nous  suggérons  parmi  les  axes  d’amélioration  possible  :    

-­‐ de  proposer  une  deuxième  consultation  anténatale  avec  le  chirurgien  

-­‐ de   réaliser   un   support   écrit   reprenant   les   informations   de   cette   consultation   et  

expliquant   l’organigramme   de   la   prise   en   charge   (destiné   aux   parents   et   aux  

intervenants)  

-­‐ de  porter  un  intérêt  particulier  à  la  préparation  de  l’hospitalisation  de  jour  pour  le  

scanner  (modalités,  résultats)  

La   poursuite   du   suivi   pluri   disciplinaire   associant   chirurgien   et   pneumo   pédiatre   parait  

nécessaire,   apportant     des   explications   claires,   précises   et   répétées   pour   une   meilleure  

compréhension  des  parents  et  donc  un  meilleur  ressenti.  

 

                                     

  42  

     

RÉFÉRENCES    

 

1.     Labbé  A,  Dutau  G.  Pneumologie  de  l’enfant.  2e  édition.  Rueil-­‐Malmaison:  Arnette,  Groupe  Liaisons;  2003.    

2.     Lima  JS,  Camargos  PAM,  Aguiar  RALP,  Campos  AS,  Aguiar  MJB.  Pre  and  perinatal  aspects  of  congenital  cystic  adenomatoid  malformation  of  the  lung.  J  Matern-­‐Fetal  Neonatal.  2014;27:228‑232.    

3.     Hadchouel-­‐Duvergé  A,  Lezmi  G,  de  Blic  J,  Delacourt  C.  Malformations  pulmonaires  congénitales  :  histoire  naturelle  et  hypothèses  pathogéniques.  Rev  Mal  Respir.    2012;29:601‑611.    

4.     European  surveillance  of  congenital  anomalies  (EUROCAT).  http://www.eurocat-­‐network.eu/accessprevalencedata/prevalencetables  Free  registration  needed  for  access  to  national  prevalence  tables.    

5.     Delacourt  C,  Remy-­‐Jardin  M,  Delacourt  C,  Piégay  F.  Origine  et  devenir  des  principales  anomalies  du  développement  pulmonaire.  Rev  Mal  Respir  Actual.  2011;3:154‑157.    

6.     Lezmi  G,  Hadchouel  A,  Khen-­‐Dunlop  N,  Vibhushan  S,  Benachi  A,  Delacourt  C.  Malformations  adénomatoïdes  kystiques  du  poumon :  diagnostic,  prise  en  charge,  hypothèses  physiopathologiques.  Rev  Pneumol  Clin.  2013;69:190‑197.    

7.     Ch'in  KY,  Tang  MY.  Congenital  adenomatoid  malformation  of  one  lobe  of  a  lung  with  general  anasarca.  Arch  Pathol.  1949;48:221‑229.    

8.     Stocker  JT,  Madewell  JE,  Drake  RM.  Congenital  cystic  adenomatoid  malformation  of  the  lung.  Classification  and  morphologic  spectrum.  Hum  Pathol.  1977;8:155‑171.    

9.     Pumberger  W,  Hörmann  M,  Deutinger  J,  Bernaschek  G,  Bistricky  E,  Horcher  E.  Longitudinal  observation  of  antenatally  detected  congenital  lung  malformations  (CLM):  natural  history,  clinical  outcome  and  long-­‐term  follow-­‐up.  Eur  J  Cardiothorac  Surg.  2003;24:703‑711.    

10.    Delacourt  C,  Hadchouel  A,  Dunlop  NK.  Shall  all  congenital  cystic  lung  malformations  be  removed?  The  case  in  favour.  Paediatr  Respir  Rev.  2013;14:169‑170.    

11.    Tsai  H-­‐F,  Cheng  Y-­‐C,  Ko  H-­‐C,  Kang  L,  Tsai  P-­‐Y,  Yu  C-­‐H,  et  al.  Prenatal  diagnosis  of  fetal  congenital  cystic  adenomatoid  malformation  of  the  lung  using  three-­‐dimensional  ultrasound:  comparison  between  the  20th  and  21st  centuries.  Taiwan  J  Obstet  Gynecol.  2013;52:90‑96.    

12.    Pacharn  P,  Kline-­‐Fath  B,  Calvo-­‐Garcia  M,  Linam  LE,  Rubio  EI,  Salisbury  S,  et  al.  Congenital  lung  lesions:  prenatal  MRI  and  postnatal  findings.  Pediatr  Radiol.  2013;43:1136‑1143.    

  43  

13.    Gornall  AS,  Budd  JLS,  Draper  ES,  Konje  JC,  Kurinczuk  JJ.  Congenital  cystic  adenomatoid  malformation:  accuracy  of  prenatal  diagnosis,  prevalence  and  outcome  in  a  general  population.  Prenat  Diagn.  2003;23:997‑1002.    

14.    Degenhardt  J,  Kohl  T,  Enzensberger  C,  Axt-­‐Fliedner  R.  Review  on  Current  Management  and  Outcome  Data  of  Echogenic  Lung  Lesions  and  Hydrothorax  of  the  Fetus.  Z  Geburtshilfe  Neonatol.    2013;217:204‑210.    

15.    Adzick  NS.  Management  of  Fetal  Lung  Lesions.  Clin  Perinatol.  2009;36:363‑376.    

16.    Ehrenberg-­‐Buchner  S,  Stapf  AM,  Berman  DR,  Drongowski  RA,  Mychaliska  GB,  Treadwell  MC,  et  al.  Fetal  lung  lesions:  can  we  start  to  breathe  easier?  Am  J  Obstet  Gynecol.  2013;208(2):151.e1‑7.    

17.    Zhang  H,  Tian  J,  Chen  Z,  Ma  X,  Yu  G,  Zhang  J,  et  al.  Retrospective  study  of  prenatal  diagnosed  pulmonary  sequestration.  Pediatr  Surg  Int.  2014;30:47‑53.    

18.    Stanton  M,  Njere  I,  Ade-­‐Ajayi  N,  Patel  S,  Davenport  M.  Systematic  review  and  meta-­‐analysis  of  the  postnatal  management  of  congenital  cystic  lung  lesions.  J  Pediatr  Surg.    2009;44:1027‑1033.    

19.    Priest  JR,  Williams  GM,  Hill  DA,  Dehner  LP,  Jaffé  A.  Pulmonary  cysts  in  early  childhood  and  the  risk  of  malignancy.  Pediatr  Pulmonol.  2009;44:14‑30.    

20.    Pantin  C,  Gibertini  I,  Lardy  H,  Suc  AL,  Sembely-­‐Taveau  C,  Paillet  C,  et  al.  SFP-­‐P167–Pneumologie  et  allergologie–Malformation  kystique  pulmonaire  de  diagnostic  anténatal:  prise  en  charge  initiale  et  devenir  respiratoire  des  patients.  Arch  Pediatr.  2008;15:993.    

21.    Calvert  JK,  Lakhoo  K.  Antenatally  suspected  congenital  cystic  adenomatoid  malformation  of  the  lung:  postnatal  investigation  and  timing  of  surgery.  J  Pediatr  Surg.  2007;42:411‑414.    

22.    Ng  C,  Stanwell  J,  Burge  DM,  Stanton  MP.  Conservative  management  of  antenatally  diagnosed  cystic  lung  malformations.  Arch  Dis  Child.  2014;30:40-­‐48.    

23.    Peters  RT,  Burge  DM,  Marven  SS.  Congenital  lung  malformations:  an  ongoing  controversy.  Ann  R  Coll  Surg  Engl.  2013;95:144‑147.    

24.    Marshall  KW,  Blane  CE,  Teitelbaum  DH,  van  Leeuwen  K.  Congenital  cystic  adenomatoid  malformation:  impact  of  prenatal  diagnosis  and  changing  strategies  in  the  treatment  of  the  asymptomatic  patient.  AJR  Am  J  Roentgenol.  2000;175:1551‑1554.    

25.    Lau  CT,  Leung  L,  Chan  IHY,  Chung  PHY,  Lan  LCL,  Chan  KL,  et  al.  Thoracoscopic  resection  of  congenital  cystic  lung  lesions  is  associated  with  better  post-­‐operative  outcomes.  Pediatr  Surg  Int.  2013;29:341‑345.    

26.    Curros  F,  Chigot  V,  Emond  S,  Sayegh  N,  Revillon  Y,  Scheinmann  P,  et  al.  Role  of  embolisation  in  the  treatment  of  bronchopulmonary  sequestration.  Pediatr  Radiol.  2000;30:769‑773.    

27.    Khen-­‐Dunlop  N,  Sarnacki  S,  Révillon  Y.  Quand  les  malformations  pulmonaires  congénitales  doivent-­‐elles  être  opérées  ?  Rev  Pneumol  Clin.  2012;68:101‑109.    

  44  

28.    Salles  M,  Deschildre  A,  Bonnel  C,  Dubos  JP,  Bonnevalle  M,  Devismes  L,  et  al.  Diagnostic  et  traitement  des  malformations  bronchopulmonaires  congénitales  :  analyse  de  32  observations.  Arch  Pédiatrie.  2005;12:1703‑1708.    

29.    LOI  n°  2011-­‐814  du  7  juillet  2011    relative  à  la  bioéthique.  2011-­‐814  juill  7,  2011.    

30.    Brondino  N,  Colombini  G,  Morandotti  N,  Podavini  F,  De  Vidovich  G,  Formica  M,  et  al.  Psychological  correlates  of  decision-­‐making  during  prenatal  diagnosis:  a  prospective  study.  J  Psychosom  Obstet  Gynaecol.  2013;34:68‑74.    

31.    Moutard  M-­‐L,  Fauriel  I,  Moutel  G,  François  I,  Feingold  J,  Ponsot  G,  et  al.  [Parent’s  information  and  prenatal  diagnosis  of  cerebral  malformation  with  an  uncertain  prognosis].  Arch  Pédiatrie.  2004;11:423‑428.    

32.    Ekelin  M,  Crang-­‐Svalenius  E,  Dykes  A-­‐K.  A  qualitative  study  of  mothers’  and  fathers’  experiences  of  routine  ultrasound  examination  in  Sweden.  Midwifery.  2004;20:335‑344.    

33.    Mouras  M-­‐J.  La  périnatalité:  repères  théoriques  et  cliniques.  Rosny-­‐sous-­‐Bois:  Bréal;  2003.    

34.    Bensoussan  P.  L’annonce  du  handicap  autour  de  la  naissance  en  douze  questions.  Ramonville  Saint-­‐Agne:  Erès;  2006.    

35.    epreuve  1  -­‐  fiche_methode_annoncer_une_mauvaise_nouvelle_v1.pdf  [Internet].  Disponible  sur:  http://www.has-­‐sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2008-­‐10/fiche_methode_annoncer_une_mauvaise_nouvelle_v1.pdf  

36.    Miquel-­‐Verges  F,  Woods  SL,  Aucott  SW,  Boss  RD,  Sulpar  LJ,  Donohue  PK.  Prenatal  consultation  with  a  neonatologist  for  congenital  anomalies:  parental  perceptions.  Pediatrics.  2009;124:573‑579.    

37.    Skotko  BG,  Capone  GT,  Kishnani  PS.  Postnatal  Diagnosis  of  Down  Syndrome:  Synthesis  of  the  Evidence  on  How  Best  to  Deliver  the  News.  Pediatrics.  2009;124:751‑758.    

38.    Li-­‐Thiao-­‐Te  V,  Doise  N,  Boulfroy  E,  Tinot  T,  Notheaux-­‐Micheli  J,  Pautard  B.  Vécu  parental  de  l’annonce  du  diagnostic  d’hémophilie  chez  l’enfant.  Arch  Pédiatrie.  2011;18:636‑642.    

39.    Askelsdóttir  B,  Conroy  S,  Rempel  G.  From  diagnosis  to  birth:  parents’  experience  when  expecting  a  child  with  congenital  anomaly.  Adv  Neonatal  Care.  2008;8:348‑354.    

40.    Skreden  M,  Skari  H,  Malt  UF,  Haugen  G,  Pripp  AH,  Faugli  A,  et  al.  Long-­‐term  parental  psychological  distress  among  parents  of  children  with  a  malformation—A  prospective  longitudinal  study.  Am  J  Med  Genet  A.  2010;152:193‑202.    

41.    Sahin  NH,  Gungor  I.  Congenital  anomalies:  parents’  anxiety  and  women’s  concerns  before  prenatal  testing  and  women’s  opinions  towards  the  risk  factors.  J  Clin  Nurs.  2008;17:827‑836.    

42.    Rajon  A-­‐M,  Abadie  I,  Grandjean  H.  Répercussions  du  diagnostic  périnatal  de  malformation  sur  l’enfant  et  ses  parents :  approche  métapsychologique  à  partir  de  l’étude  longitudinale  de  30  familles.  Psychiatr  Enfant.  2006;49:349.    

  45  

43.    Drotar  D,  Baskiewicz  A,  Irvin  N,  Kennell  J,  Klaus  M.  The  Adaptation  of  Parents  to  the  Birth  of  an  Infant  With  a  Congenital  Malformation:  A  Hypothetical  Model.  Pediatrics.  1975;56:710‑717.    

44.    Aite  L,  Zaccara  A,  Nahom  A,  Trucchi  A,  Iacobelli  B,  Bagolan  P.  Mothers’  adaptation  to  antenatal  diagnosis  of  surgically  correctable  anomalies.  Early  Hum  Dev.  2006;82:649‑653.    

45.    Jedlicka-­‐Köhler  I,  Götz  M,  Eichler  I.  Parents’  recollection  of  the  initial  communication  of  the  diagnosis  of  cystic  fibrosis.  Pediatrics.  1996;97:204‑209.    

46.    Aite  L,  Trucchi  A,  Nahom  A,  Casaccia  G,  Zaccara  A,  Giorlandino  C,  et  al.  Antenatal  diagnosis  of  diaphragmatic  hernia:  parents’  emotional  and  cognitive  reactions.  J  Pediatr  Surg.  2004;39:174‑178    

47.    Escalon  J,  Huissoud  C,  Bisch  C,  Gonnaud  F,  Fichez  A,  Rudigoz  R-­‐C.  [Parental  impact  of  3D/4D  ultrasonography  in  fetal  cleft  lip  and  palate].  Gynécologie  Obstétrique  Fertil.  2010;38:101‑104.    

48.    Aite  L,  Zaccara  A,  Trucchi  A,  Nahom  A,  Iacobelli  B,  Bagolan  P.  Parents’  informational  needs  at  the  birth  of  a  baby  with  a  surgically  correctable  anomaly.  Pediatr  Surg  Int.  2006;22:267‑270.    

49.    Mialet  T,  Ferry-­‐Juquin  M,  Bruneau  B,  Rambeau  M,  Darnault  P.  Etude  prospective  des  malformations  pulmonaires :  suivi  ante  et  post  natal.  J  Radiol.  2008;89:1260.    

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  46  

Annexe  1  :  Recueil  de  données      

Recueil  de  données    

Informations  sur  l’enfant  Nom  :                                                                                                                                                  Prénom  :  DDN  :                                                                                                                                                    Sexe  :        F  /    M                                      Au  diagnostic  Age  maternel  :                                                                                                  Age  paternel  :  Terme  au  diagnostic  :  Terme  à  la  consultation  avec  le  chirurgien:    Pendant  la  grossesse  :  Complications  :  aucune/  hydramnios  /  ascite  /  hydrops  /    déviation  médiatisnale  /  autre  :  Evolution  :  régression  /  stabilité  /  progression  Thérapeutiques  anténatales  :  O  /  N    si  O  lesquelles  :    A  la  naissance  :    niveau  maternité  :  Terme  :  Poids  :  Apgar  :  Détresse  respiratoire  :  O      /    N  Autre  signe  :  Prise  en  charge  néonatale  :  maternité/  UPM  ou  néonat  /  Réa  Malfo  associées  :  O    /    N    si  O  lesquelles  :  Date  de  la  première  RP  :  Résultats  RP  :    TDM  :  Date  TDM  :  Age  au  TDM  :  Résultats  :  normal  /  kystes  /  densités    /  hyperclartés    /  vaisseau  systémique  Localisation  :  D    /  G      /  bilat                                                        Segmentaire    /  lobaire  /  multilobaire              

  47  

   Pendant  suivi  :  Complications  :  O    /  N  Si  oui  lesquelles  :  infections  :                                                                  Signes  respi  :  O  /  N    si  O  lesquels  :                                                                Autres  :  Hospitalisation  :  O      /      N    Si  oui  :      dans  quel  service  :                                    Durée  :  Date  de  la  consultation  pneumo  pédiatrique  :  Age  à  la  consultation  pneumo  pédiatrique  :    Chirurgie  :        O  /    N  -­‐  Si  oui  :  date  :                              Age  :  Indication  :  prophylactique  /  symptômes  :  Extension  :  segmentectomie  /  lobectomie  /  bilobectomie  /  pneumonectomie  /  sequestrectomie    Complications  per  ou  post  op  :  O    /  N  si  O  lesquelles  :            -­‐  Si  non  pourquoi  ?                                    Histologie  :  MAKP  /  SP  /  AB/  KB  /  autre  :    Malformation  Type  de  malformation  suspectée  au  DAN  :      Type  de  malformation  au  TDM  :  Type  de  malformation  à  l’anatomopathologie  :  

 

                     

  48  

Annexe  2  :  Questionnaire    

Questionnaire      

   NOM  prénom  de  votre  enfant  :    Date  de  naissance  de  votre  enfant  :    Votre  NOM  prénom  :    Votre  date  de  naissance  :    Votre  qualité  :  père  /  mère    (entourer  la  bonne  mention)      Lors  de  l’annonce  du  diagnostic  de  malformation  pulmonaire      Aviez  vous  déjà  entendu  parler  du  diagnostic  de  malformation  pulmonaire  ?  

o Oui  o Non  

 Qui  vous  a  parlé  du  diagnostic  pour  la  première  fois  ?  

o Echographiste  o Gynécologue  suivant  la  grossesse  o Autre  :  

 Lors  de  l’annonce  étiez  vous  en  mesure  de  suivre  toutes  les  explications  du  médecin  ?  

o Oui    o Non  

Si  non,  quelle(s)  raison(s)  étai(en)t  en  cause  ?  o Emotions  importantes  o Jargon  médical  difficile  à  comprendre  o Incapacité  temporaire  à  réfléchir  o Trop  d’informations  en  même  temps  o Autre  :  

   

Lors  du  rendez  vous  avec  le  chirurgien      Comment  définiriez  vous  le  délai  avant  le  rendez  vous  avec  le  chirurgien?  

o Trop  court  o Trop  long  o Adapté`  

     

 

  49  

Lors  de  l’annonce  avec  le  chirurgien  étiez  vous  en  mesure  de  suivre  toutes  les  explications  du  médecin  ?  

o Oui    o Non  

Si  non,  quelle(s)  raison(s)  étai(en)t  en  cause  ?  o Emotions  importantes  o Jargon  médical  difficile  à  comprendre  o Incapacité  temporaire  à  réfléchir  o Trop  d’informations  en  même  temps  o Autre  :  

 Avez  vous  été  encouragé(e)  à  poser  des  questions  ?  

o Oui  o Non  

 Etiez  vous  en  mesure  de  poser  des  questions  ?  

o Oui  o Non  

 Selon  vous  qu’elles  étaient  les  informations  les  plus  importantes  lors  de  la  consultation  ?  

o La  description  de  l’anomalie  o Les  causes  de  malformations  pulmonaires  o L’évolution  possible  (stabilité,  régression,  progression)  o La  prise    en  charge  après  la  naissance  o Le  pronostic  sur  la  survie  o Le  pronostic  sur  la  qualité  de  vie  à  long  terme  o Autre  :  

   Quel  était  votre  sentiment  prédominant  lors  de  l’annonce  ?  (entourer  la  bonne  mention)  Peur                                            Colère                                                Déception                                                      Confiance                                    Déni  Choc                                          Désespoir                                    Résignation                                              Culpabilité                                Surprise  Soulagement                Autre  :      Quel  était  votre  sentiment  prédominant  après  l’annonce  ?  (entourer  la  bonne  mention)  Peur                                            Colère                                                Déception                                                      Confiance                                    Déni  Choc                                          Désespoir                                    Résignation                                              Culpabilité                                Surprise  Soulagement                Autre  :      A  votre  avis  quel  pourcentage  avez  vous  retenu  des  explications  du  chirurgien  ?  

o 0%  o 20%  o 40%  o 60%  o 80%  o 100%    

         

  50  

   Pensez  vous  que  ces  informations  étaient  suffisantes  ?  

o Oui  o Non  

   Le  lieu  de  consultation  était-­‐il  adapté  ?    

o Oui  o Non  

   La  durée  de  consultation  a-­‐t-­‐elle  été    suffisante  ?  

o Oui  o Non  

   A  votre  avis  une  seule  consultation  avec  le  chirurgien  est  elle  suffisante  ?  

o Oui  o Non  

   Après   la   consultation   d’annonce   avez-­‐vous   consulté   un   média   (internet,   encyclopédie,  médecin,  personne  autre)  afin  de  rechercher  plus  d’information  sur  la  maladie  :    

o Non  o Oui  :  type  de  média  :  

Si  oui,  cela  vous  a  :  o Rassuré  o Angoissé  o Autre  

     Lors  de  votre  séjour  à  la  maternité    Votre  enfant  a-­‐t-­‐il  eu  des  signes  à  la  naissance  de  mauvaise  tolérance  respiratoire  ?  

o Oui  o Non  

   A-­‐t-­‐il  eu  des  examens  particuliers  (notamment  radiographie  pulmonaire)  ?  

o Oui  o Non  

   Comment  avez  vous  vécu  votre  séjour  à  la  maternité  ?  

o Très  bien  je  n’ai  pas  pensé  à  la  malformation  o Bien  même  si  j’étais  un  peu  inquiet(e)  dans  l’attente  des  examens  o Angoissé(e)  je  souhaitais  avoir  des  réponses  rapidement  o Autre  :  

     

  51  

       Le  discours  des  différents  interlocuteurs  (pédiatres,  sages  femmes,  gynécologues…)    était  il  cohérent  avec  celui  fait  lors  de  l’annonce  ?  

o Oui  o Non  

Si  non  en  quoi  différait  il?  :        Au  moment  du  scanner    Comment  définiriez  vous  le  délai  entre  la  naissance  et  le  scanner  ?  

o Trop  court  o Trop  long  o Adapté  

 Comment  avez  vous  vécu  la  journée  d’hospitalisation  ?  

o Bien  vous  n’étiez  pas  inquiet  o Stressé(e)  de  revenir  à  l’hôpital  o Vous  avez  trouvez  les  examens  très  invasifs  o Rassuré(e)  de  faire  des  examens  o Autre  :  

     Avez  vous  eu  le  résultat  du  scanner  le  jour  même  ?  

o Oui  o Non    

Si  non,  quel  délai  :      Comment  définiriez  vous  le  délai  pour  obtenir  les  résultats  du  scanner?  

o Trop  court  o Trop  long  o Adapté  

 Qui  vous  a  donné  les  résultats  ?  

o Chirurgien  o Pédiatre  pneumologue  o Un  autre  pédiatre  o Radiologue  o Autre  :  

     Entre  le  scanner  et  la  chirurgie  :  (à  remplir  si  votre  enfant  a  été  opéré  de  sa  malformation)    Comment  définiriez  vous  le  délai  entre  le  scanner  et  la  chirurgie  ?  

o Trop  court  o Trop  long  o Adapté  

  52  

             Votre  enfant  a  t  il  eu  des  complications  avant  la  chirurgie  (notamment  infection)  ?  

o Oui  o Non  o Si  oui  lesquels  :  

 A  t  il  été  hospitalisé  ?  

o Oui    o Non  

   Lors  de  la  chirurgie  :    (à  remplir  si  votre  enfant  a  été  opéré  de  sa  malformation)      Comment  avez  vous  vécu  la  chirurgie  ?  

o Bien  vous  étiez  soulagé(e)  que  tout  finisse  o Difficile  car  vous  ne  voyiez  pas  l’intérêt  de  la  chirurgie  votre  enfant  allant  bien  o Indécis(e)  o Angoissé(e)  o Autre  :  

     Autres  remarques  :    Avez  vous  des  remarques  ou  des  suggestions  pour  améliorer  la  prise  en  charge  de  l’annonce  de  malformations  pulmonaires  ?                                          

  53  

   

Annexe  3  :  remarques  et  suggestions      

 

 

Remarques  positives  :  

 

-­‐ «  Non  les  intervenants  étaient  aux  petits  soins  avec  ma  fille  et  je  les  en  remercient  »  

 

-­‐ «  J’ai   été  pleinement   satisfaite  de   l’ensemble  de   la  prise  en  charge  et  du   suivi   réalisés  à  

Tours.  Je  n’en  dirai  pas  autant  de  …  qui  a  effectué  le  suivi  de  ma  grossesse.  Je  soulignerais  

que  la  clarté  des  explications,  adaptées,  et  l’écoute,  la  disponibilité  ont  permis  que  toute  

cette   période   soit   gérée   en   confiance.   Je   tiens   sincèrement   à   remercier   l’équipe   de  

chirurgie  .  »  

 

-­‐ «  Satisfait  de  la  prise  en  charge  de  mon  enfant  et  de  la  réussite  de  l’opération  »  

 

-­‐ «  Je  ne  pense  pas  qu’il  y  est  de  bonnes  ou  mauvaises  façons  de  faire.  J’ai  eu  la  chance  avec  

mon   mari   d’avoir   eu   à   faire   à   une   échographe   consentieuse   qui   a   découvert   sa  

malformation  en  faisant  un  dernier  tour  pour  ne  rien  laisser  de  côté.  Si  elle  ne  l’avait  pas  

fait  on  l’aurait  apprit  à  la  dernière  échographie.  De  ce  fait  nous  avons  rapidement  prit  en  

charge  et  jamais  je  n’ai  eu  de  craintes  concernant  son  devenir.  Nous  posions  les  questions  

que   nous   voulions   aussi   bêtes   que   pertinentes…   Cet   hôpital   est   pour   moi   un   hôpital  

humain  !!  »  

 

-­‐ «  Très  content  de  la  guérison  de  mon  enfant  et  bonne  prise  en  charge  globale  »  

 

-­‐ «Prise   en   charge   de   qualité   par   des   interlocuteurs   fiables   et   des   professionnels  

compétents.  Merci  pour  tout  »  

 

-­‐ «Notre   enfant   a   été   opéré   une   deuxième   fois   suite   à   son   développement   qui   laissé   des  

trace  encore  au  niveau  de  son  poumon  gauche.  Mais  le  Dr  …  a  su  nous  expliquer  et  nous  

convaincre   du   bien   de   cette   seconde   intervention.   Depuis   tous   les   examens   sont   bon   et  

notre  fils  ne  devrait  pas  revoir  le  Dr  que  dans  4  ans  pour  une  dernière  vérification  post  op.  

  54  

Les  opérations  étaient   longues  et  stressantes  mais  désormais   il   fait  du  sport  comme  ces  

camarades.  Merci  au  Docteur  …  ,  à  son  équipe  et  à  l’hôpital  pour  la  qualité  et  le  niveau  de  

professionnalisme  »  

 

-­‐ «Je   tiens   à   remercier   l’hôpital   et   le   docteur   …   et   toute   son   équipe   d’avoir   opéré   mon                                                                                                                  

enfant…  Merci  beaucoup  »  

 

-­‐ «Je   suis   très   contente  de   l’hôpital  de  Tours  et  de   tout   les  personnes  qui   son  aucuppé  de  

mon  enfants.  Merci  à  tout  c’est  personnes  »    

 

-­‐ «Dans  notre  cas,  la  malformation  pulmonaires  n’était  sans  doute  pas  établi.  De  nombreux  

discours  qui  nous  ont  pas  forcément  aiguillés  sur  cette  malformation  .Très  bonne  prise  en  

charge  du  début  à  la  fin,  toutes  les  équipes  ont  été  très  présentes  et  à  l’écoutes.  Le  nombre  

d’examens  etait  adapté  dans  notre  cas.  »  

 

-­‐ «  Aucune.   Depuis   la   détection   lors   de   l’échographie   le   suivi   avec   les   différents  

interlocuteurs  s’est  bien  passé  »  

           

Remarques  négatives  :  

 

-­‐ «  nous  aurions  aimé  que  tout  soit  fini  après  la  première  intervention  »  

 

-­‐ «  Être  humain  et  non  que  dans  le  cadre  universitaire.  Impossible  de  joindre  le  secrétariat.  

On  a  connu  la  date  d’opération  2  mois  avant,  le  délai  est  trop  court.  l’hôpital  Clocheville  

n’est   pas   adapté   pour   accueillir   les   parents   dans   de   bonnes   conditions,   c’est  

inadmissible  !!!  Avoir  des  informations  rapides  après  l’opération.  le  fait  qu’il  n’y  est  pas  

de  transmissions  entre   le  chirurgien  et   les  équipes  soignantes  n’est  pas  rassurant  pour  

les   parents   surtout   quand   on   vous   dite   ne   sais   il   faut   attendre   que   le   chirurgien   est  

terminé  au  bloc.(expérience  déjà  vécu  pour  notre  1er  enfant)  »    

«  15  jours  de  délais,  c’est  inadmissible.  L’angoisse  des  parents  est  très  importante  et  je  

pense  que  le  personnel  soignant  n’en  est  pas  assez  conscient  ».    

«  personnel  non  compétent  pour  le  milieu  des  enfants,  3  essais  pour  poser  un  cathéter  ».  

 

-­‐ «  Différentes   interprétations  des  échographies  et  donc  des  discours  qui  diffèrent.  Dur  de  

se  retrouver.  »  

  55  

 

 

 

-­‐ «  Nous  étions  séparés  moi  coté  maternité  et  lui  coté  surveillance  des  nourrissons.  Je  suis  

sortie  à  J11  (comme  la  loi  l’exige  m’a  t’on  dit  ??)  et  lui  est  resté  jusqu’à  J15  alors  que  je  

l’allaitais.  Merci  la  maternité  de  …  !  »  

«La  seule  phrase  que  j’ai  retenue  est  votre  enfant  peut  ne  pas  respirer  à  la  naissance  et  

que  l’on  soit  obligé  de  l’opérer  dès  la  naissance  ;  Bien  que  le  Dr  …  m’a  rassuré  par  la  suite,  

ma   première   impression   est   resté   et   mon   accouchement   s’est   très   mal   passé.    Un   trop  

grand  détachement  de  la  part  du  personnel  de  la  maternité  qui  ne  comprenais  pas  mon  

angoisse   face   à   l’accouchement.   J’ai   du   me   battre   pour   obtenir   un   déclenchement  

programmé   car   il   n’en   voyait   pas   l’intérêt.   (j’habite   à   1H30   de   Tours).   Très   mauvais  

souvenir  de  l’équipe  de  Maternité  mais  une  excellente  prise  en  charge  de  …  dans  l’unité  de  

pédiatrie  »  

 

-­‐ «Manque   d’humanité   et   de   compétence   les   malades   ne   sont   pas   des   cobayes.   Manque  

d’utilisation   de   la   hiérarchie  :   nous   avons   dû   rappeler   un   grand   nombre   de   fois   pour  

avoir…     et   on  nous  a   répondu  que  personne  d’autre   que   lui   ne   pouver  nous   répondre.  

Donc   s’il   n’est   pas   là   pour   X   raison   le   service   ne   fonctionne   pas  ???   car   attente   égal  

angoisse  et  stresse  »  

 

 

-­‐ «  nous  avons  attendu  deux  mois  et  demi  ce  qui  nous  a  semblé  interminable  et  aucun  

renseignement  ne  m’a  été  dit  par  téléphone  »  

«  Je  ne  m’attendais  pas  à  ce  qu’une  prise  de  sang  sur  un  bébé  prenne  1H30  et  que  ma  fille  

serait  si  apeurée  »  

 

-­‐ «  Pas  prévenu  du  déroulement  de  la  journée  =  hospitalisation  de  jour,  perfusion.  Je  

pensais  que  cela  durerait  environ  deux  heures  »  

 

-­‐ «  stressée  par  l’endormissement  à  l’hypnovel  bien  que  ça  m’ait  été  très  expliqué  »,    

 

-­‐ «  difficile  car  pour  passer  la  perf  (pour  le  scanner),  cela  s’est  très  mal  passé.  L’infirmière  

n’a  pas  réussi  à  piquer  la  main  d…  Finalement  c’est  l’anesthésiste  au  bloc  qui  l’a  piqué  au  

pied.  »  

 

  56  

 

 

 

 

Remarques  techniques  ou  conseils  :  

 

-­‐ «  Plusieurs   rencontres   avec   le   chirurgien   sont   nécessaires   pour   bien   comprendre   la  

malformation  et  la  nécessité  de  la  chirurgie.  Tous  les  médecins  que  nous  avons  rencontré  

ont   été   à   l’écoute   de   nos   angoisses   et   ont   répondu   à   nos   questions   tout   en   étant  

rassurants.  Cet  entourage  nous  a  permis  d’affronter  cette  épreuve  plus  sereinement  »  

 

-­‐ «  Faire  confiance  aux  chirurgiens.  Ne  pas  regarder  sur   internet  et  de  ne  pas  écouter   les  

autre  Mon  enfant  a  été  hospitaliser  le  jour  de  sa  naissance  jusqu’à  l’opération.  »  

 

-­‐ «  Faire  un  mémo  récapitulant  les  explications  des  différents  médecins  sur  cette  maladie,  

les  conséquences  si  l’enfant  est  ou  n’est  pas  opéré  »  

 

-­‐ «  Mettre   en   place   un   support   écrit   décrivant   le   problème   avec   des   termes   simples   et  

mentionnant  les  conséquences  possibles  sur  la  vie  de  l’enfant  »  

   

 

 

 

 

  57  

Annexe  4  :  Caractéristiques  de  la  population    

*  :  O  :  oui,  N  :  non,    p  :  prévue  **  :  S  :  symptomatique,  P  :  prophylactique  ***  :  M  :  mère,  P  :  père,  C:  couple  

     N°        DDN   diagnostic              DAN  

terme  dg    (SA)  

     DR   dg  TDM    âge  TDM  (mois)  

Chir*    

Indication      S/P  **  

 âge          chir  (mois)  

diagnostic  anapath  

Réponse          ***  

1   12/01/00   KB   ?   N   KB   4   O   S   5,5   KB   C  2   10/07/01   MAKP   22   N   MAKP   3   O   P   8   SP              /  3   26/01/02   MAKP/SP   22   N   SP   12   O   S   18   SP   C  4   23/10/02   MAKP   23   N   MAKP   1   O   P   15   MAKP   M  5   25/09/04   MAKP   25   N   MAKP   6   O   P   22   MAKP   C  6   28/09/04   MAKP   23   O   MAKP   0,03   O   S   0,25   MAKP   C  7   27/12/04   MAKP   22   N   MAKP   15   O   P   18   MAKP   M  8   03/02/05   SP   24   N   SP     1   N   /   /   /   M  9   25/04/05   MAKP   29   O   MAKP   8   O   P   11,5   MAKP   P  10   02/09/05   MAKP   30   O   MAKP   0,2   O   S   0,43   MAKP   C  11   24/10/06   MAKP   22   O   MAKP   0,2   O   S   0,25   MAKP   P  12   19/05/07   KB?   24   N   KB   2   N   /   /   /   C  13   03/08/07   SP   22   O   SP   2   O   P   6   SP   C  14   16/11/07   SP   23   N   SP   4   O   P   5   SP   /  15   24/12/07   MAKP   20   O   MAKP   5   O   P   6   MAKP   /  16   27/02/08   SP   22   N   SP   9   O   P   14   SP   /  17   29/06/08   MAKP   22   N   normal   7   N   /   /   /   /  18   16/09/08   SP   22   N   SP   12   O   P   45   SP   M  19   10/02/09   ELC   23   O   AB  (écho)   /   O   S   0,06   AB   M  20   19/02/09   SP   22   N   SP   12   O   P   21   SP   C  21   17/04/09   MAKP   21   N   SP   12   O   P   22   SP   C  22   22/05/09   MAKP   22   N   AB   5   O   P   7   MAKP+SP   /  23   25/06/09   MAKP   23   N   MAKP   12   O   P   15   MAKP   C  24   03/08/09   MAKP   18   N   MAKP   10   O   P   16   MAKP+SP   M  25   17/05/10   MAKP   22   N   MAKP   10   O   P   21   SP   C  26   04/12/10   SP   22   N   normal   3   N   /   /   /   C  27   04/12/10   MAKP   22   N   MAKP   3   O   P   6   MAKP   C  28   06/05/11   MAKP   22   N   MAKP+SP   10   O   P   14   MAKP+SP   C  29   15/06/11   SP   22   N   SP   9   O   P   19   SP   /  30   16/11/11   SP   22   N   SP   17   p   /   /   /   C  31   24/12/11   MAKP   26   O   MAKP   3   p   /   /   /   /  32   26/12/11   MAKP   24   N   MAKP   3   O   P   14   MAKP   C  33   15/06/12   MAKP   30   N   MAKP   8   O   S   11   SP              M  34   21/07/12   MAKP   22   N   MAKP   12   p   /   /   /   C  35   02/08/12   MAKP   24   N   MAKP+SP   5   O   P   15   MAKP+SP   C  36   05/10/12   SP   22   N   SP   4   O   P   12   SP   M  37   05/11/12   SP   22   N   SP+MAKP   3   p   /   /   /   M  

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Annexe  5:  Diagramme  des  enfants  à  la  naissance  

  59  

Annexe  6:  Diagramme  de  la  population  

  60  

Vu, le Directeur de Thèse        

       

                                           

Vu, le Doyen de la Faculté de médecine de TOURS    

 

 

 

 

 

 

 

 

  61  

 Académie  d’Orléans  –  Tours    Université  François-­‐Rabelais  

 

Faculté  de  Médecine  de  TOURS    

OLLIVIER  Alexandra   Thèse  n°      61  pages  –  6  annexes  –  11  figures      Résumé  :    Introduction  :  Les  malformations  kystiques  pulmonaires  sont  des  anomalies  rares  du  développement  

pulmonaire.  Le  nombre  de  malformations  pulmonaires  diagnostiqué  en  anténatal  a  augmenté  grâce  aux  

progrès  de  l’échographie  fœtale.  L’objectif  de  cette  étude  est  d’analyser  le  vécu  des  parents  d’enfants  

atteint  de  malformations  pulmonaires  lors  de  l’annonce  anténatale  et  au  cours  du  suivi  jusqu’à  la  

chirurgie  si  elle  avait  lieu.  

Matériel  et  méthode  :  Ce  travail  a  consisté  a  envoyer  un  questionnaire  à  tous  les  parents  d’enfants  nés  

entre  2000  et  2012  et  suivis  dans  le  service  de  chirurgie  viscérale  pédiatrique  du  CHRU  de  Tours  pour  

une  malformation  pulmonaire  de  diagnostic  prénatal.  

Résultats  :  37  enfants  ont  été  inclus.  Nous  avons  reçu  47  questionnaires  (27  mères  et  20  pères)  se  

rapportant  à  29  enfants  (taux  de  participation  :  78%).  Le  sentiment  principal  lors  de  la  consultation  

d’annonce  avec  le  chirurgien  était  la  peur  puis  le  choc.  Après  la  consultation  persiste  la  peur  suivie  par  la  

confiance.  Le  séjour  en  maternité  est  dans  l’ensemble  bien  vécu.  L’hospitalisation  pour  la  réalisation  d’un  

scanner  et  la  chirurgie  sont  vécus  difficilement  car  sources  de  stress  et  d’angoisse.    

Conclusion  :  Des  explications  claires,  précises  et  répétés  sont  les  éléments  primordiaux  permettant  une  

meilleure  compréhension  des  parents  et  donc  un  meilleur  vécu.  

Ce   travail   a   donc   permis   de   mieux   comprendre   le   ressenti   des   parents   d’enfants   atteints   de  

malformations  pulmonaires  afin  de  pouvoir  améliorer  notre  prise  en  charge  et   l’accompagnement  des  

parents.    

 Mots  clés  :  Malformations  kystiques  pulmonaires,    vécu  parental,  diagnostic  prénatal,  annonce                              Président  de  Jury  :  Monsieur  le  Professeur  Hubert  LARDY  Membres  du  jury  :    Monsieur  le  Professeur  Alain  CHANTEPIE                                                                                  Monsieur  le  Professeur  François  LABARTHE              Madame  le  Docteur  Corine  LIONNET                                                                                                          Madame  le  Docteur  Isabelle  GIBERTINI                                                                                  Monsieur  Christian  PAILLET        Date  de  la  soutenance  :  18  avril  2014  

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