Imagerie des cancers du sein inflammatoires

Imagerie de la Femme 2006;16:181-190

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© 2006. Elsevier Masson SAS.Tous droits réservés

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Imagerie des cancers du sein inflammatoires

Chantal Féger

1

, Isabelle Leconte

2

, Latifa Fellah

2

1. Polyclinique Bordeaux Nord Aquitaine, 15, rue Claude Boucher, 33300 Bordeaux.2. Département d’Imagerie Médicale, Cliniques universitaires Saint-Luc, avenue Hippocrate, 10, 1200 Bruxelles.

Correspondance : C. Féger, à l’adresse ci-dessus. Email : [email protected]

Résumé

Les cancers du sein inflammatoires sont rares (1-5 %), de mauvais pronostic, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire rapide. Ils se manifestent cliniquement par des signes inflammatoires (sein chaud, rouge, œdématié, douloureux) d’installation rapide, fréquemment associés à la palpation d’une masse mammaire ou ganglionnaire axillaire. En mammographie, il existe fréquemment des anomalies, suspectes dans plus de 86 % des cas. L’échographie permet de mieux détecter les masses au sein du parenchyme densifié et ainsi d’orienter les prélèvements biopsiques. Le scanner et l’IRM permettent d’établir au mieux le bilan d’extension et le suivi sous traitement.

Mots-clés : Cancers du sein inflammatoires. Imagerie. Biopsie.

Summary

Inflammatory breast carcinomas are rare (1-5%), their prognosis is poor, requiring prompt multidisciplinary management. Clinically, they show rapid onset of inflammatory signs (erythema, edema, warmth, and tenderness) often associated with a palpable breast mass or axillary node involvement. Mammography is frequently abnormal, with malignant signs in more than 86%. Ultrasonography best allows detection of masses masked by the densified parenchyma and therefore is helpful for biopsies. CT and MRI enable a better analysis of the extension of disease and response to therapy.

Féger C. Imaging of inflammatory breast carcinomas. Imagerie de la Femme 2006 ; 16 : 181-190

Key words: Breast carcinoma, inflammatory. Imaging. Biopsy.

L

es cancers inflammatoires sontune forme rare de cancers du sein (1-5 %), se traduisant cliniquement parl’apparition rapide d’un sein inflam-matoire, rouge, chaud, œdématié etdouloureux, à différencier des cancerslocalement avancés avec signes inflam-matoires secondaires [1]. L’incidencede ces formes cliniques a été multi-pliée par deux ces vingt dernièresannées, survenant le plus souvententre 45 et 54 ans. La grossesse, l’allai-tement ou l’hérédité ne semblent pasêtre des facteurs favorisants. Des asso-ciations ont été décrites avec la sur-charge pondérale et l’intoxicationtabagique. Le pronostic est mauvais,avec une évolution métastatique pré-coce, d’emblée dans 30 % des cas.La survie à 5 ans est de 30 à 50 %,obtenue grâce à une prise en chargemultidisciplinaire rapide, avec chi-miothérapie néoadjuvante suivie d’untraitement locorégional variant enfonction de la réponse thérapeutique[1].

Histologie

La définition histologique reposesur la mise en évidence d’embols decellules tumorales dans les vaisseauxlymphatiques dermiques. Toutefois, ilfaut savoir que cette anomalie n’estprésente que dans environ 80 % descas des formes cliniques et qu’elle peutêtre retrouvée dans des formes clini-

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quement occultes de pronostic

a priori

plus favorable [2]. Tous les types his-tologiques sont possibles, bien queles formes canalaires infiltrantes pré-dominent. Les formes

in situ

sontrarement accompagnées de réactioninflammatoire, généralement localiséeet de meilleur pronostic. Les tumeurssont le plus souvent mal différenciées,de grade élevé, avec récepteurs hor-monaux négatifs, avec une forte surex-pression de C-erb B2 et des taux plusélevés de récepteurs à l’EGF [1].

Clinique

On retrouve des modificationscutanées inflammatoires, d’évolutionrapide sur quelques semaines, avecune peau épaisse, œdématiée, infiltréeen peau d’orange, un œdème qui pré-domine dans les régions inférieures etau niveau de la plaque aréolo-mame-lonnaire, un erythème localisé auniveau de la tumeur ou étendu à toutle sein (voire au sein controlatéral),pouvant prendre un aspect violacé oubrunâtre, accompagnés d’une augmen-tation de la chaleur locale. Le sein estplus volumineux, souvent douloureux,avec une possible rétraction de la pla-que aréolo-mamelonnaire. Il existeparfois une augmentation de la circu-lation veineuse avec un aspect dilatédes vaisseaux. Dans environ 60 % descas une masse est palpable, et dansplus de 50 % des cas on palpe unganglion axillaire ou sus-claviculaire.Généralement ces manifestations sur-viennent sans fièvre [1].

L’exploration radiologique estindispensable pour orienter le dia-gnostic, mais elle est parfois déce-vante par son manque de spécificité,ne permettant pas toujours le dia-gnostic différentiel avec les mastitesinflammatoires non carcinomateuses.

Mammographie

On retrouve des modificationsaspécifiques de l’inflammation, commel’épaississement cutané, l’infiltrationstromale, des désorganisations archi-tecturales, ou une augmentationdiffuse de la densité

(fig. 1)

et des

modifications tumorales plus carac-téristiques avec des syndromes demasse

(fig. 2)

, des microcalcificationsd’allure maligne ou des adénopathies

(fig. 3)

. Dans le

tableau I

figurent lesdonnées de différentes études rétros-pectives [3-6] montrant des anomaliesmammographiques dans 95-100 %des cas, suspectes de malignité dansplus de 86 % des cas. Les microcalci-fications sont plutôt rares (23-50 %),alors que les masses ou asymétries dedensité prédominent (65-77 %).

Échographie

On retrouve des modificationsaspécifiques cutanées et sous-cutanéessous forme d’épaississement cutané,de dilatation des lymphatiques et des

veines, d’œdème interstitiel avec unaspect hyperéchogène de la graissesous-cutanée

(fig. 4)

. Les modifica-tions parenchymateuses se présententsous forme d’atténuation focale sansmasse, traduisant l’infiltration stro-male ou la densité diffuse visibles enmammographie

(fig. 5)

. Les possiblesmasses sont souvent irrégulières,hétérogènes et vascularisées, de détec-tion plus facile qu’en mammogra-phie, notamment en cas de seins den-ses, permettant la réalisation orientéedes prélèvements à visée histologi-que [6-8]

(fig. 6)

. Dans le

tableau II

,sont mentionnées les données écho-graphiques de l’étude de Günhan-Bilgen

et al.

[6], avec détection demasse dans 80 % des cas, multifocaleou multicentrique dans 8 % (

versus

Tableau I

Aspects mammographiques des cancers du sein inflammatoires.

Études rétrospectives 1 2 3 4Masse palpable 82 % 97 % 46 % 62 %Anomalie mammographique

95 % 100 % 100 %

Épaississement cutané 68 % 93,5 % 92 % 84 %Augmentation diffuse de densité 23 % 93,5 % 81 % 37 %Épaississementtrabéculaire

50 % 85 % 62 % 81 %

Masse ou asymétrie de densité

77 % 65 % 65 % 77 %

Microcalcifications 53,2 % 54 % 56 %Microcalcifications d’allure maligne 50 % 46,7 % 23 % 50 %Rétraction du mamelon 13 % 56,5 % 38 % 43 %Adénopathie axillaire 23 % 24 % 58 % 24 %Cancer controlatéral synchrone 4 % 1 % 4 %Multifocalité, multicentricité

4 %

1. Étude de Dershaw et al. [3] : 22 cas (1980-1990), signes de malignité dans 95 %.2. Étude de Tardivon et al. [4] : 92 cas (1989-1993), signes de malignité dans 86 %.3. Étude de Kushawaha et al. [5] : 26 cas (1994-1997).4. Étude de Günhan-Bilgen et al. [6] : 142 cas (1988-2000), dont 19 % cliniquement occultes.

Tableau II

Aspects échographiques des cancers du sein inflammatoires (étude de Günhan-Bilgen et al. [6]).

Épaississement cutané 96 %Modification diffuse de l’échostructure du parenchyme 73 %Dilatation lymphatique 68 %Masse solide 80 %Atteinte du muscle pectoral 10 %Ombre acoustique parenchymateuse focale 37 %Adénopathie axillaire 73 %Multifocalité, multicentricité 8 %

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et al.

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Figure 1. Patiente de 35 ans, enceinte de 4 mois et demi, sein gauche inflammatoire, augmenté de volume, rouge, induré en sous-aréolaire avec aspect en peau d’orange, évoluant depuis quelques semaines, sans masse palpée.• a : mammographie oblique droite,• b : mammographie oblique gauche : augmentation diffuse de densité du sein gauche, avec infiltration stromale et épaississement cutané, sans masse.

a b

Figure 2. Patiente de 47 ans, antécédent chez sa sœur à 48 ans, sein gauche inflammatoire avec palpation d’une masse supéro-externe et adénopathie axillaire suspecte.• a : mammographie oblique droite,• b : mammographie oblique gauche : infiltration stromale et épaississement cutané diffus, avec masse mal délimitée supéro-externe gauche. Microbiopsie sous échographie : carcinome canalaire infiltrant de grade III. Traitement : mastectomie et curage post-chimiothérapie : carcinome canalaire infiltrant de grade III et carcinome canalaire in situ, 11/12 N+, chimiothérapie et radiothérapie post-opératoire.

a b

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4 % en mammographie). Elle permetune meilleure détection des adénopa-thies axillaires qu’en mammographie(73 %

versus

58 % au maximum dansles études mammographiques). Cecipeut contribuer au diagnostic anato-mopathologique en l’absence demasse mammaire

(fig. 7)

.

Tomodensitométrie

Dans la littérature, il existe uneseule étude, ancienne, s’étant spécifi-quement intéressée à ce sujet [9].Elle concernait 11 cas avec examensséquentiels réalisés avec injection pourla plupart (9/11), qui montraient un

épaississement cutané dans tous lescas, une infiltration diffuse dans 7/11, une masse dans 6/11 et surtoutdes adénopathies dans 9/11 et deslocalisations secondaires pulmonai-res, osseuses ou gastriques dans 7/11,un seul cas étant limité au sein.L’intérêt de la tomodensitométrie

Figure 3. Patiente de 40 ans, plastie de réduction, neuf mois auparavant, survenue sur trois jours d’un sein gauche inflammatoire, rouge, douloureux, infiltré, sans fièvre, avec palpation d’une masse externe et d’adénopathies axillaires.• a : mammographie face droite,• b : mammographie face gauche,• c : mammographie oblique droite,• d : mammographie oblique gauche.Remaniements architecturaux post-plastie de réduction, bilatéraux, à gauche : infiltration stromale et épaississement cutané prédo-minant en externe avec masse mal limitée en externe et adénopathie axillaire.

a b

c d

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réside donc essentiellement dans lebilan d’extension et le suivi thérapeu-tique. Du fait de son caractère irra-diant, elle est essentiellement utili-sée en cas de contre-indication àl’IRM.

IRM

Dans les différentes étudespubliées [7, 10-12], on retrouve lesmodifications non spécifiques inflam-matoires, avec épaississement cutané,prenant le contraste après injection,un hypersignal T2 diffus en rapportavec l’œdème, une augmentation duvolume du sein, des prises de contrastediffuses, pas toujours typiquementmalignes. Fréquemment, des prisesde contraste focales sont individuali-sées (70 % des mastites carcinoma-teuses de l’étude de Belli

et al.

) [12],permettant en l’absence d’anomaliefocale individualisée précédemmentde guider les prélèvements. Toutefois,il faut savoir que certains cancersinflammatoires peuvent ne pas pren-dre le contraste (un cas dans l’étudede Rieber

et al.

) [10]. Ni la mise enévidence de prise de contraste focale,ni le type de rehaussement ne per-mettent le diagnostic différentielentre mastite non carcinomateuse et

Figure 5. Même patiente que figure 1. Échographie : épaississement cutané, dilatation des lymphatiques, aspect hyperéchogène de la graisse sous-cutanée et atténuation focale parenchymateuse, sans masse retrouvée. Biopsie cutanée et parenchymateuse sous US : prélèvements non tumoraux au niveau cutané, lésions de carcinome canalaire infiltrant de grade II-III, de carcinome canalaire in situ et de lymphangite carcinoma-teuse au niveau du parenchyme. Traitement : interruption de grossesse, mastectomie et curage : carcinome canalaire infiltrant de type II diffus et carcinome canalaire in situ moyennement différencié, 12/14 N+, chimiothérapie avec autogreffe, radiothérapie et Nolvadex. Suivi : cancer controlatéral deux ans plus tard et métastases 1 an après le cancer controlatéral.

Figure 4. Patiente de 48 ans, sein droit inflammatoire, sans masse palpée. À la mammographie, non montrée ici, on retrouvait une infiltration diffuse. Échographie : à droite, épaississement cutané, dilatation lymphatique (ou œdème interstitiel), et aspect hyper-échogène de la graisse sous-cutanée, bien visibles par rapport à l’aspect normal du sein gauche.

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a b

c

Figure 6. Même patiente que figure 3. Échographie : mise en évidence de plusieurs masses irrégulières hétérogènes, sans atténuation postérieure, vascularisées en Doppler. Cytoponction sous US : carcinome canalaire de grade III. Traitement : mastectomie et curage post-chimiothérapie : plusieurs foyers tumoraux canalaires infiltrants résiduels, 11/15 N+, chimiothérapie et radiothérapie post-opératoire. Suivi : métastases cérébrales un an plus tard.

Figure 7. Même patiente que figures 3 et 6. Échographie : masses ganglionnaires axillaires gauches tumorales.

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Figure 8. Même patiente que figures 3, 6 et 7. IRM pré-thérapeutique.• a : coupe coronale en pondération T1,• b : mesures de rehaussement au cours du temps,• c-f : sélection de quelques images en soustraction d’arrière en avant : épaississement cutané externe prenant le contraste après injection et mise en évidence de plusieurs masses tumorales externes (8d-f) et ganglionnaires (8c) en hyposignal T1, se rehaussant de façon intense après injection avec wash-out (8b).

a b

c d

e

f

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a b

c d

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cancer inflammatoire. L’IRM pré-sente donc surtout l’intérêt d’un biland’extension plus fiable (multifocalité,multicentricité, et bilatéralité) et d’unemeilleure évaluation de la réponsethérapeutique

(fig. 8 et 9)

.

Diagnostic différentiel

Les autres pathologies tumoralessusceptibles de présenter un aspect

inflammatoire sont les angiosarcomes,les métastases avec infiltration diffuse(le plus souvent en cas de primitif gas-trique ou ovarien), les leucémies oulymphomes [1, 13]. Le principal dia-gnostic différentiel est représentépar les mastites inflammatoires nontumorales qui sont le plus souventinfectieuses, mais peuvent être post-opératoires, post-radiques ou enrapport avec des pathologies rares,

comme un syndrome de Churg-Strauss, une amylose, une sarcoïdose,une mastopathie diabétique, une mas-tite granulomateuse. une actinomy-cose ou une tuberculose [1, 14].

Diagnostic positif

Le diagnostic est guidé par lecontexte clinique et l’imagerie, en par-ticulier par l’évolution non favorable

Figure 9. Même patiente que figures 3, 6, 7 et 8. IRM pré-opératoire, réalisée après 4 cures de chimiothérapie (Représentation du sein gauche uniquement).• a : coupe coronale en pondération T1• b : mesures de rehaussement au cours du temps• c-j : sélection d’images de soustraction : très bonne réponse avec diminution de l’épaississement cutané et persistance de quelques masses tumorales se rehaussant après injection de façon plus modérée, sans wash-out (9b).

g h

ji

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après traitement médical d’épreuve encas d’inflammation « d’allure béni-gne ». Il repose sur l’anatomopatholo-gie obtenue le plus facilement par desprélèvements écho-guidés. La cyto-ponction mammaire et parfois gan-glionnaire permettent le diagnostic.Mais les prélèvements cytologiquesmammaires sont parfois non contri-butifs du fait de l’œdème et il existedes faux positifs du fait de l’inflamma-tion. Les biopsies percutanées guidéespar l’imagerie permettent le plussouvent un diagnostic de certitude etl’étude des facteurs pronostiques, cequi les font préférer aux prélèvementscytologiques par de nombreuses équi-pes. En cas d’absence de cible en ima-gerie, il faut savoir recourir aux biop-sies cutanées (punch-biopsies) quipeuvent également permettre le dia-gnostic, mais ne sont pas toujourscontributives. Très rarement, en casde biopsie bénigne et d’un doute dia-gnostique persistant, une biopsie chi-rurgicale s’avère nécessaire.

Conclusion

Les cancers inflammatoires sontrares et nécessitent une prise encharge adaptée rapide. L’histoire cli-nique, la mammographie et l’écho-graphie permettent généralementd’évoquer le diagnostic, qui sera leplus souvent confirmé par des biop-sies échoguidées. Le scanner et sur-tout l’IRM ont un rôle dans le biland’extension et le suivi thérapeuti-

que, mais pas dans le diagnostic dif-férentiel.

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Points à retenir

•

Forme clinique rare et de mauvais pronostic, très anxiogène, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire rapide.

•

Orientation diagnostic clinique.

•

Mammographie le plus souvent suspecte.

•

Échographie permettant de guider les prélèvements histologiques.

•

IRM permettant une meilleure évaluation de l’extension tumorale et de la réponse thérapeutique, mais pas le diagnostic différentiel entre mastite infectieuse et cancer inflammatoire.

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