Incidence Filles : 3 – 8% Garçons : 1 – 2% Sex ratio inversé durant les premiers mois de vie

Filles < 2 ans : ~ 8% des fièvres sans foyer infectieux clinique

Infections urinaires Infection des urines

Bactéries Pyurie = Leucocytes

2 entités : Cystite :

Localisation à la vessie Infection bénigne en l’absence d’uropathie sous-

jacente Dg Essentiellement évoqué chez la fillette ≥ 3 ans « récidivantes » si épisodes ≥ 3 / an

Infections urinaires Infection des urines

Bactéries Pyurie = Leucocytes

2 entités : Pyélonéphrites aigües (PNA)

Atteinte du parenchyme rénal Potentiellement graves

Bactériémies / septicémie (premiers mois de vie ++) Lésions rénales HTA, IRC

Physiopathologie Voie rétrograde ascendante Voie hématogène : rare

Infection systémique Immunodépression

Germes originaires de la flore digestive : BG- :

Escherichia Coli (60 – 90%,) Klebsiella, Enterobacter, Proteus mirabilis

CG+ en chaînette : entérocoque

Cystite (fillette>3 ans) – Manifestations Brulures mictionnelles, Dysurie Mictions impérieuses, Fuites urinaires,

Pollakiurie Rétention aigües d’urines Douleurs hypogastriques Fièvre : absente ou modérée (T° < 38,5°)

Pas de douleurs lombaires, ni syndrome inflammatoire

PNA – Manifestations (1) Dg à évoquer systématiquement et à tout âge

devant toute fièvre « nue »

Selon l’âge Nourrisson :

Fièvre souvent isolée Symptômes peu spécifiques, trompeurs :

Anorexie, Irritabilité, Vomissements

Enfant : Signes de la cystite

+ Fièvre élevée+/- Douleurs lombaires et/ou abdominales

PNA – Manifestations (2)Signes à rechercher : Tension artérielle Examen de la région sacrée (spina bifida) Garçon : Jet urinaire (valve urètre

postérieur ?)

Facteurs de risque Trouble neurologique = vessie neurogène

Instabilité vésicale, Dyssynergie vésicosphinctérienne

RVU : ↗ risque IU haute (controversé)

Encoprésie, Constipation ( calendrier des selles)

Diagnostic Bandelette réactive : dépistage après l’âge de 3

mois Leucocytes + Nitrites négatifs VPN 97%

ECBU : indispensable pour confirmerconfirmer le diagnostic Examen direct

Leucocytes ≥ 104/mL Germes (coloration de Gram) orientation de l’antibiothérapie

Culture quantitative Seuil de positivité selon type de prélèvement :

mictionnel = 105 UFC/ml – autres = 103 UFC/ml

Antibiogramme

Conditions de réalisation Modes de prélèvements

Enfant : mi-jet +++ Nourrisson :

Ponction vésicale sus-pubienne (Sp = 99%) Cathétérisme « aller – retour »  (Sp = 90%) Poche urinaire - sauf urgence (Sp = 70%)

Conditions rigoureuses de réalisation Désinfection soigneuse vulve / gland +++ Poche : retrait dès l’émission des urines / changée après

30 min Recueil : récipient stérile Conservation :

max. 2h à t° ambiante (idéalement 20 min) max. 24h à 4°C

ECBU : interprétation difficile Poches : faux positifs nombreux (30%)

Diagnostic par excès : traitements / explorations inutiles

Absence de diagnostic : complications aigües / à long terme

Absence de leucocyturie significative: Souillure (flore bactérienne polymorphe en faveur ++) Colonisation IU débutante : Retard possible de plusieurs heures Nné / Neutropénie : retard ou absence possibles

Absence de bactériurie significative IU décapitée

ECBU : interprétation difficile Autres causes de leucocyturie

Maladie inflammatoire (Kawasaki) Urétrite Posthite

Valeur de la leucocyturie VPN 97% VPP < 50% Contrôle facile si doute

Absence de leucocytes et germes : VPN ~ 100%

Examens biologiques ECBU

NFS, CRP Hémoculture si âge < 3 mois ou sepsis sévère Ionogramme sanguin, créatinine Procalcitonine

Imagerie Echographie rénale

En urgence si FDR ou sepsis sévère,sinon dans les 24h

Résultats Vessie : épaississement de paroi Pyélon / uretères : dilatation Complications infectieuses aigües : abcès,

périnéphrite

Tumeur / malformation (rares) N’élimine pas un RVU, même sévère

Imagerie Cystographie rétrograde

Recherche de RVU Indications :

Garçon : dès la 1ere PNA Fille : indication discutée après 1ère PNA

Scintigraphie rénale statique (DMSA) Cicatrices rénales Fonction relative de chaque rein Indications :

Episodes de PNA à répétition Suivi de patients atteints de RVU

Scintigraphie dynamique (Mag-3) Indication : cause obstructive à une hydronéphrose ?

Antibiothérapie Probabiliste initialement

BGN : E. Coli ++ Résistances : •péni A~50% •C3G<2%

CG+ en chaînettes : entérocoque Résistance C3G / aminosides

Traitement d’attaque IV (2 – 4 jours) C3G (Rocéphine - 50mg/kg/j ou Claforan - 100mg/kg/j) + Amoxicilline si entérocoque (100mg/kg/j) + Gentamicine (3 mg/kg/j) si entérocoque ou forme sévère

Âge < 3 mois Uropathie malformative Septicémie Immunodépression

Hospitalisation

Réévaluation clinique à 48h – 72hSinon

Antibiothérapie Durée totale : 10 – 14 jours

Nouveau né : voie IV uniquement

Sinon, relai oral selon données de l’antibiogramme CotrimoxazoleOU

Oroken (âge > 6 mois)

Pas de contrôle d’ECBU si bonne évolution clinique

Cystite aigüe chez la petite fille ≥ 3 ans Antibiothérapie per os

Cotrimoxazole (Bactrim) ou Cefixime (Oroken) Durée : 3 – 5 jours

Complications Aigües = infectieuses

abcès rénaux, bactériémie, septicémie

Chroniques = cicatrices rénales ~ 10% enfants présentant des cicatrices : HTA Cicatrices majeures : Insuffisance rénale

chronique possible

Reflux vésico-urétéral 1/3 des enfants ayant présenté une PNA

Prédisposition génétique : Concordance vrais jumeaux = 80% - fratrie : 30% Différences ethniques (Causase >> Afrique)

Causes : Primaire

anomalie de jonction urétéro-vésicale hydronéphrose anténatale

Secondaire Dysfonction vésicale Obstruction anatomique (ex: valve de l’urètre

postérieur)

Reflux vésico-urétéral Caractérisation par cystographie rétrograde

Uni- ou bilatéral Classification internationale en 5 grades

Régression spontanée stades I – III : 90%

Traitement chirurgical Cicatrices rénales / IRC / Rein unique PNA à répétition & échec d’antibioprophylaxie Grades IV et V bilatéral persistant

Surveillance : Echographie / an (croissance rénale) cystographie / 1-2ans

Antibioprophylaxie Pas de consensus Plusieurs mois en continu Intérêt discuté en cas d’IU récidivantes et/ou

RVU Efficacité non prouvée Emergence de résistances Durée de traitement non connue

Antibiotiques : Bactrim : 10 mg/kg/j Nitrofurantoine : 1 – 2 mg/kg/j

Evaluation d’une déshydratation Estimer la perte de poids

Carnet de santé : dernier poids noté Tenir compte des conditions de la pesée Perte exprimée en pourcentage :

Poids initial – Poids actuel

Poids initialX 100

Exemple :Nourrisson de 7 mois : Poids initial = 7,5 kg Poids à l’arrivée = 6,9

kg

?7,5 – 6,9

7,5X 100 = 8 %

Clinique = Signes de déshydratation

A confronter au % perte de poids calculéINTERETS : Signes de gravité Erreur de pesée « 3ème secteur »

A confronter au % perte de poids calculéINTERETS : Signes de gravité Erreur de pesée « 3ème secteur »

Etiologies : Pertes excessives Pertes digestives :

Gastroentérite aigüe +++ Vomissements Entérostomies

Pertes cutanées : Brûlures étendues Coup de chaleur Lyell Mucoviscidose

Etiologies : Pertes excessives Pertes rénales

Cause rénale Tubulopathies Diabète insipide Intox / Diurétiques

Cause endocrinienne Diabète sucré Insuffisance surrénalienne Hypercalcémie

Origine rénale mise en évidence par BU / Iono. urinaire

Réhydratation orale Solution de réhydratation

Plusieurs marques (Adiaril, GES45,…) Composition similaire, réglementée Reconstitution : Toujours 1 sachet dans 200 ml d’eau A proposer ad libitum

Enfants « vomisseurs » SRO frais en petites quantités : 5 ml (1 càc) toutes les 1 à 2

minutes Apport de 150 à 300 ml en 1 heure aux Urgences,

puis augmentation en fonction de la tolérance

Limitation : Parents disponibles et coopérantsAlternative : Gavage continu par sonde nasogastriqueCI : Trouble de conscience, perte de poids > 10%

Si échec : Réhydratation IV

Gavage gastrique continu de SRO Gavage par sonde gastrique de SRO Apports en ml/kg/24h

Exemple :Débit horaire de SRO pour un nourrisson de 7 kg ?

1. Apports pour 24h = 150 x 7 = 1050 mL

2. Débit = 1050 / 24 ≈ 44 mL/h

1. Apports pour 24h = 150 x 7 = 1050 mL

2. Débit = 1050 / 24 ≈ 44 mL/h

< 1 mois :1 – 24 mois :2 – 4 ans :4 – 6 ans :> 6 ans :

180 ml/kg/j1501209060

Déshydratation modérée < 3% Réhydratation orale

50 ml/kg en 4 – 6 heures + 10 ml/kg à chaque selle liquide

Poursuite de l’alimentation / allaitement

En cas d’échec(vomissements itératifs, mauvaise compliance des parents) Hospitalisation

Gavage gastrique continu avec SRO

Surveillance : poids, diurèse, FC

Déshydratation modérée 3 - 5% Réhydratation orale

50 ml/kg en 4 – 6 heures + 10 ml/kg à chaque selle liquide

Réalimentation précoce à 6 heures

En cas d’échec(vomissements itératifs, mauvaise compliance des parents) Hospitalisation

Gavage gastrique continu avec SRO

Surveillance : poids, diurèse, FC

Déshydratation de 5 – 9% Réhydratation orale au SAU lits portes

100 ml/kg en 4 – 6 heures + 10 ml/kg à chaque selle liquide

Réalimentation précoce à 6h

En cas d’échec(vomissements itératifs, mauvaise compliance des parents) Hospitalisation

Gavage gastrique continu avec SRO

Surveillance : poids, diurèse, FC

Surveillance Pesée tous les jours Education des parents :

Apports selon la soif de l’enfant Réalimentation après 4 – 6 heures,

selon les goûts de l’enfant Eviter aliments gras, fibres Modalités de préparation du SRO +++ Reconsulter si nombreux épisodes

de selles liquides / vomissements (> 6 / jour)

Déshydratation > 10% Urgence thérapeutique

1. Pose de voie d’abord veineuse2. Si collapsus :

Remplissage par sérum salé 0,9% = 20ml/kg en 20 minutes

A renouveler jusque correction des troubles hémodynamiques : Conscience Résolution de la tachycardie, hypotension artérielle Perfusion périphérique : TRC, marbrures

3. Scope4. Pose de poche à urines5. Bilan sanguin : NFS, Iono. sanguin, protides,

créatinine Marqueurs biologiques de la déshydratation Adaptation des apports hydroélectrolytiques

Déshydratation > 10% En cas de collapsus et échec de VVP :

Perfusion intra-osseuse

Technique Antiseptie de la peau, masque et gants stériles Ponction de la face antéro-interne du tibia

Perpendiculaire au tibia dans les 2 plans 2 cm en dessous de la tubérosité tibiale antérieure Mouvements de rotation jusque perte de résistance Adaptation de la perfusion

< 1 mois :1 – 24 mois :2 – 4 ans :4 – 6 ans :> 6 ans :

180 ml/kg/j1501209060

Déshydratation > 10% Après correction des troubles hémodynamiques Réhydratation IV : sérum salé ou SG5% + NaCl Apports

3L/m²/24h OU exprimé en ml/kg/j

Arrêt de l’alimentation

Risque d’Insuffisance rénale fonctionnelle Ajout de Potassium et Calcium après reprise de la diurèse Ajustement des apports ioniques en fonction du iono.

sanguinRISQUE : Dyskaliémie Anomalies du rythme cardiaque

Déshydratation > 10% Surveillance :

Signes cliniques de déshydratation Poids après 4h puis / 6h Pouls (scope) Pression artérielle (Dynamap) Pipi (Diurèse)

En l’absence de diurèse > 6h, éliminer : SHU Thrombose des veines rénales Nécrose corticale

Bilan biologique après 4 – 6 heures Adapatation des apports hydroélectrolytiques

Complications Rénales :

Thrombose des veines rénales Nécrose corticale, Nécrose tubulaire aigüe

Neurologiques : Œdème cérébral Hématome sous dural Thrombose veineuse cérébrale

Syndrome néphrotique (1) Augmentation perméabilité de la paroi glomérulaire

Fuite massive de protéines dans les urines

Diminution du taux de protéines dans les vaisseaux

L’eau n’est plus retenue dans les vaisseauxet diffuse dans les tissus

↗ rénale de la réabsorptiond’eau et Na

Syndrome néphrotique (2) ↗ Triglycérides et Cholestérol

Stimulation de la synthèse hépatiquedes lipoprotéines par l’hypoalbuminémie

Perte d’une enzyme impliquée dans le catabolisme lipidique

Etat d’hypercoagulabilité Possibilité de thrombocytose et hémoconcentration, Perte urinaire de facteurs fibrinolytiques (ATIII, protéines C

et S) Risque de thrombose intracranienne, et des veines rénales

Risque infectieux Perte de facteurs immunitaires, dont les Immunoglobulines Traitement = corticothérapie !

Définition Syndrome néphrotique (SN) :

Protéinurie > 50 mg/kg/jour Hypoalbuminémie < 30g/L

Syndrome néphrotique idiopathiqueidiopathique (90% des SN) : « Pur » = absence de

Eliminer une autres cause

- Hématurie macroscopique- HTA- Insuffisance rénale organique

- post-infectieuses virales (HBV, HCV)- GNA post-streptococcique (ASLO, C3)- (ACAN)Traitement = Corticoïdes

Epidémiologie Age : ¾ des cas entre 2 – 7 ans Sex ratio (M/F) = 2 Incidence annuelle ≈ 3/100 000 enfants

Anamnèse Recherche de facteur déclencheur

Infection : virale, bactérienne, parasitaire Vaccination récente

Antécédents familiaux de néphropathies

Clinique Œdèmes d’apparition brutale

Œdème palpébral matinal Déclives : membres inférieurs, scrotum

Prise de poids rapide Douleurs abdominales (ascite, infection)

Poids, taille, pression artérielle, température Recherche de foyers infectieux (ORL) Examen peau, articulations Dyspnée, tachycardie

Examens complémentaires Sang

NFS (↗Hb ?), CRP Ionogramme (↘Na ?), Protides, Albumine Urée, créatinine Bilan lipidique Antithrombine III, fibrinogène, D-dimères

Urines Bandelette urinaire Ionogramme Rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon ECBU si leucocytes et /ou les nitrites à la bandelette

Imagerie Echo abdominale si douleurs

Examens complémentaires Biopsie rénale : Indications

Âge < 1 an ou > 12 ans HTA ou Hématurie Complément abaissé Absence de réponse au traitement ou rechutes

fréquentes

Complications1. Infectieuses +++

Septicémies et péritonites à Pneumocoque ++

Tout épisode de dl abdominales = signal d’alarme

La fièvre peut être absente sous corticoïdes

2. Thromboses Veines rénales (hématurie, dl abdominales) Cérébrales (céphalées, trouble de

conscience)

3. Malnutrition en l’absence de rémission Anorexie, troubles digestifs, malabsorption

Traitement Corticothérapie

Débuté après traitement d’une infection Dose initiale = 60 mg/m2/j Diminution sur 4 mois

Mesures adjuvantes Supplémentation en calcium, vitamine D Vaccination anti-pneumocoque (Pneumo23)

Régime Sans sel Hypercalorique Pauvre en sucres rapides Pas de restriction hydrique (sauf si natrémie

130 mmol/L)

Traitement Perfusions d’albumine = très rarement

Si hypovolémie avec tachychardie et hypotension artérielle

Traitement hypolipidémiant Statines discutées (manque d’études) En cas de syndrome néphrotique persistant

Prévention et traitement des thromboses Mesures générales

Correction d’une hypovolémie Mobilisation, éviter le repos au lit Proscrire :

ponctions artérielles ou veineuses profondes cathéters centraux perfusions inutiles

Traitements anticoagulants Absence de consensus Traitement par AVK / HBPM Relai après obtention d’INR entre 2 et 3 Poursuite jusque albuminémie > 20 g/L

Facteurs de risque de thrombose

-albuminémie < 20 g/L- fibrinogène > 6 g/L- AT III < 70 %- D-dimères > 1000 ng/mL

Facteurs de risque de thrombose

-albuminémie < 20 g/L- fibrinogène > 6 g/L- AT III < 70 %- D-dimères > 1000 ng/mL

Evolution Disparition de la protéinurie sous

corticothérapie Dans 75% des cas avant J14 Dans 90% des cas avant 1 mois

Dans 70% des cas, ≥ 1 rechute après rémission

Dans 10% des cas, corticorésistance Médicaments de seconde ligne (immunosuppresseurs ) 50% des cas : évolution vers l’IRT

Evolution : Définitions Rémission complète

Protéinurie/créatininurie < 0,02 g/mmol + Albuminémie > 30g/L

Rémission partielle Diminution de la protéinurie + Albuminémie > 25 g/L

Corticodépendance Rechute durant la diminution ou dans les 3 mois

suivant l’arrêt de la corticothérapie

Rechute Protéinurie/créatininurie > 0,3 g/mmol + Hypoalbuminémie

< 30g/lOU Protéinurie isolée pendant plus de 3 semaines

(Protéinurie/créatinine > 0,11 g/mmol)

Suivi Surveillance clinique

Courbe pondérale et staturale TA

Bandelettes urinaires pendant toute la durée du

traitement Négatives pas d’autres examens biologiques Protéinurie persistante

sang : albuminémie, iono sanguin, créatininémieurines : protéinurie, créatininurie, ECBU

Education des parents Nécessité du ttt complémentaire (calcium,

vitamine D) Réalisation de BU 2 fois/semaine

et consignation dans un cahier de surveillance

Modification du mode de vie Maintien d’une scolarité normale Pratique d'une activité physique régulière adaptée à

l'état clinique Régime sans sel ni sucres rapides

La mucoviscidose Maladie du mucus épais Atteinte multiviscérale

Épidémiologie Maladie génétique mortelle la plus fréquente

1/4600 naissances Prévalence selon les régions du globe :

Afrique : 1/20 000 naissances Asie : 1/30 000 naissances

En France : Dépistage néonatal depuis 2002 6000 patients environ 220 naissances /an

Génétique Maladie récessive autosomique Population générale

1 individu sur 35 est hétérozygote

Génétique moléculaire Gène localisé en 1985 (chromosome 7) Gène cloné en Août 1989 :

CFTR (« Cystic Fibrosis Transmembranous conductance Regulator »)

Plus de 1100 mutations identifiées Pas de corrélation génotype-phénotype Une mutation majeure : F508

Paire de mutations Fréquence

ΔF508 - ΔF508 (homozygote)

50%

ΔF508 - autre mutation (hétérozygote composite)

40%

autre mutation - autre mutation

10%

Génotypes

SymptômesNouveau-né :

Retard d’évacuation du méconium voire iléus méconial

Ictère prolongé

Nourrisson Toux chronique Bronchites à répétition

RGO Retard de prise pondérale Diarrhée chronique Prolapsus rectal

Signe du baiser salé Risques de déshydratation

Symptômes

Enfant Encombrement chronique Surinfections à germes agressifs (pyocyanique) Insuffisance respiratoire chronique

Retard de croissance (poids et taille) sévère Carences nutritionnelles

Symptômes

Adulte Insuffisance respiratoire chronique sévère Complications mécaniques

Pneumothorax Pneumomédiastin

Dénutrition Cirrhose hépatique (20 % à 25 ans)

Diabète insulino-dépendant (30 % à 30 ans)

Polypose naso-sinusienne

Stérilité masculine par azoospermie (95 %)

Imagerie pulmonaire

Pronostic

Diagnostic Test de la sueur :

Mesure du chlore dans la sueur Cl < 30 mEq/L = normal

Cl > 60 mEq/L = mucoviscidose(2ème test nécessaire pour confirmation)

Biologie moléculaire : Recherche des mutations les plus fréquentes Autorisation parentale

Dépistage néonatal Dosage de la trypsine immunoréactive (Se ≈

100%) Prélèvement sur buvard à J3 = Guthrie Seuil = 65µg/L

But : diagnostic précoce soins précoces

Traitement Principes :

« Toilette » des voies aériennes Lutte contre les infections Maintien d’un équilibre nutritionnel normal

En pratique : 2 heures de soins par jour Entre 10 à 30 cpr. ou gél. à prendre

Kinésithérapie Traitement clé de la maladie Drainage des voies aériennes inférieures Précédé d’une séance d ’aérosols

(fluidifiant ± bronchodilatateurs)

Soins quotidiens, pénibles

Antibiotiques Colonisations bactériennes

Haemophilus Influenzae Staphylocoque aureus Pseudomonas aeruginosa

Lutte contre la surinfection Traitement inhalé Traitement intra-veineux si colonisation par

pyocyanique(cures de 14 à 21 jours / trimestre)

Problèmes de résistance

Nutrition Traitement bien maîtrisé (enzymes

pancréatiques) Alimentation hypercalorique (130 % apports

normaux) Compensation des carences

(vitamines, oligo-éléments, AG essentiels) Alimentation artificielle (sonde ou perfusion)

Une prise en charge multidisciplinaire

Transplantation 500 greffes pulmonaires depuis 1988 Survie à 2 ans = 60 % Maîtrise du rejet Problèmes :

Carence de greffons ++ Liste d’attente