Kinésithérapie respiratoire et maladies neuromusculaires

Quoi de neuf dans la prise en charge et l’aide au désencombrement?

Les signes cliniques de l’hypoventilation alvéolaire

Exploration du sommeil

Dr Christel Saint RaymondPneumologie

Centre de référence neuromusculaire

Quelle atteinte respiratoire?• Faiblesse des muscles respiratoires:

inspiratoires/expiratoires– Diminution des volumes mobilisés, CVL, PImax: syndrome

restrictif• Diminution de l’efficacité ventilatoire• Hypoventilation alvéolaire: rétention de CO2, diminution de l’oxygène

dans le sang: débute pendant le sommeil paradoxal +++ • Diminution de l’efficacité de la toux: M. expiratoires, fermeture de glotte,

PEmax, DEP à la toux

– Diminution souplesse et de la croissance de la cage thoracique– Déformations thoraciques: cyphoscoliose, majoration du syndrome

restrictif

Interrogatoire et signes cliniques

• Orthopnée+++: principal signe d’hypoVAnocturne, respiration abdominale paradoxale (mise en jeu des muscles respiratoires accessoires)

• Signes d’hypercapnie: sueurs, céphaléesmatinales, somnolence

• Qualité du sommeil: réveils nocturnes, nycturie, sommeil réparateur, insomnie d’endormissement

• Signes évocateurs d’apnée: ronflements, apnées constatées par l’entourage

• Symptômes diurnes: score de somnolence d’Epworth, fatigue, coups de pompe,fatigue, troubles de l’humeur, troubles de concentration, retard scolaire

Anomalies respiratoires liées au sommeil

• Hypoventilation en sommeil paradoxal liée à la diminution du volume courant: –– diaphragme, seul muscle inspiratoire actif en REM, diminution diaphragme, seul muscle inspiratoire actif en REM, diminution

tonus M. Intercostauxtonus M. Intercostaux• Désaturation nocturne profonde et prolongée• Sévérité de l’hypoventilation alvéolaire nocturne (REM)

dépend de la sévérité de l’atteinte diaphragmatique• Augmentation de la PaCO2 diurne• Céphalées matinales, orthopnée• Apnées ou hypopnées associées

–– Obstructives:Obstructives: par diminution tonus des muscles dilatateurs du pharynx, augmentation résistance des VAS

–– Centrales:Centrales: par défaut de la commande ventilatoire centrale

RagetteRagette Thorax 2002Thorax 2002

Exploration du sommeil

•• OxymOxyméétrie nocturnetrie nocturne: mesure la saturation en O2 au cours de la nuit– désaturation profonde et prolongée correspondant aux

phases de sommeil paradoxal, significatif si > 5% du temps < 90% ou > 5 minutes consécutives < 89%

•• Polygraphie:Polygraphie: diagnostique les apnées, hypopnées, mouvements de jambe

•• Polysomnographie:Polysomnographie: EEG (phases de sommeil)• Mesure de la TcPCO2 transcutanée (SLA?)•• Gaz du sang:Gaz du sang: mesure de la PaCO2 au réveil

Désaturation persistante avec augmentation progressive du rythme cardiaque (hypoventilation alvéolaire en SP) Versus oscillations de la

SaO2 et de la fréquence cardiaque (SAS)

Oxymetrie nocturne

Hypoventilation alvéolaire en sommeil paradoxal

Harrison Thorax 1971

Au cours du SP l’activité des muscles respiratoires accessoires est diminuée, la respiration est irrégulière et

superficielle

Hypoventilation en SP: anomalie la plus frHypoventilation en SP: anomalie la plus frééquentequente

Bourke et al., ERJ 2002

Gonzalez et al, 2002

Evaluation de l’encombrement

•• ExisteExiste--tt--il des troubles de dil des troubles de dééglutition?glutition? (SLA, Steinert, myopathie oculopharyngée, myasthénie)– Épisodes d’encombrement à répétition– Episodes de toux au moment des repas ou après– Allongement du temps des repas (> 20 minutes)– Amaigrissement – Hypersalivation, dysarthrie, troubles de la parole,

troubles dentaires et gencives, troubles de la sensibilitépharyngée, troubles moteurs

– Pneumopathies d’inhalation surtout récidivantes (localisation au niveau des bases D +++)

Pneumopathie d’inhalation, condensation de la base D

Evaluation de l’encombrement

• Nombre d’épisodes infectieux• Efficacité de la toux (subjective, patient/médecin)• Palpation• Auscultation: râles bronchiques se mobilisant à la

toux, crépitants si foyer infectieux, sibilants • DEP toux, PEmax• SpO2

La prise en charge respiratoireVentilation et désencombrement

• Pas d’indication d’O2 en état stable sauf en cas d’encombrement bronchique

• VNI en traitement de l’hypo VA nocturne• Indications: symptômes cliniques +

– PaCO2 > 45 mm Hg– CV < 50%– Pimax, SNIP test < 60%– Désaturation nocturne prolongée en SP (< 90% +5% ou

> 5 mn consécutives < 89%)• Améliore la survie et la qualité de vie• Indications particulières dans la myopathie de

Duchenne (CV basse)

VNI

VNI 24h/24Ventilation diurne à la pipette

• Attention batteries!

Techniques de désencombrement: la théorie

Techniques de désencombrement• Techniques non

instrumentales

– Toux spontanée– Toux manuellement assistée– Respiration glossoparyngée:

(manœuvres air-gulping)– Compression abdominale– Entraînement des muscles

respiratoires– Drainage postural– Flutter, vibration, percussion– Auto drainage– Technique d’expiration forcée

(huffing)

• Techniques instrumentales

– Hyper insufflation • Air stacking• Relaxateur de pression• VNI haut volume courant

– In/Exsufflation:• Cough Assist

– Percussionnaire– Compression thoracique à

haute fréquence– PEP– VNI– Aspiration nasopharyngée– Fibroscopie bronchique

Critères de mise en place de techniques de désencombrement bronchique

• Encombrement bronchique• Infections broncho-pulmonaires à répétition• Atélectasies récidivantes• Prévention des atélectasies chez les patients à risque en

peropératoire• DEP à la toux < 160 L/mn en situation aiguë Kang Am J Phys Med

Rehabil 2000

• DEP à la toux < 270 L/mn en situation stable

• PEmax < 40 cmH2O Polkey AJRCCM 1998

TzengTzeng et Bach et Bach ChestChest 2000, Bach 2000, Bach ChestChest 20022002

La toux

• 1. Une inspiration profonde

• 2. Une fermeture efficace de la glotte

• 3. Une contraction efficace des muscles expiratoires

La toux• Capacité inspiratoire suffisante

(muscles inspiratoires), CVL, PI max

• Fermeture de glotte(muscles pharyngés)

• Expiration forcée efficace (muscles expiratoires) PE max, DEP à la toux

Documenter efficacité de la toux = Peak flow à la toux

Nx

Neuro

Atteinte bulbaire

Boitano Respir Care 2006

Assister la toux

Hyper inflationHyperinsufflation

ManuelleAir stacking

Relaxateur pressionVolume AC

Compressionmanuelle

Technique in-exufflation

Compression manuelle et aide inspiratoire

Techniques de désencombrement

• VNI volumétrique (grands volumes) ou air stacking (empilement de volumes au ballon)

• Relaxateur de pression: alpha 200, Bird

• Cough Assist

In/ExsufflationCough Assist

• Insuffle de l’air en pression positive à l’inspiration• Applique une pression négative à l’expiration• Transition rapide• Simule le débit expiratoire à la toux• Masque facial sans fuite, buccal ou trachéotomie• Aide à la toux, désencombrement non invasif• Augmente le DEP à la toux

Comparaison de l’efficacité des méthodes de toux assistée

Trebbia G Respir Physiol 2005 Chatwin M Eur Respir J 2003

Insufflation/ExsufflationCough Assist

• Réglages LJ Boitano Respir Care 2006

– Chez l’adulte +40/-40 cm H20 – Chez l’obèse: +60/-60 cm H20 E Gomez-Merino Am J Phys Med

Rehabil 2002

– Chez l’enfant: +30/-30 cm H20 variable selon les études LJ Miske Chest 2004; B Fouroux Chest 2008

• Mode manuel/automatique• Temps inspiratoire:

– 3 à 4 secondes chez l’adulte– 1 à 2 secondes chez l’enfant

• Temps expiratoire: – La moitié du temps inspiratoire

• Masque facial à coussin d’air ou embout buccal

Percussionnaire

• Bolus d’air délivrés à 300-400 cycles/minute

• Système aérosols• 15-20 minutes

Chatburn Respir care 2007

Quand faut-il fibro-aspirer?

Fibroscopie bronchique

•• Indications:Indications:– Echec des autres techniques d’assistance y compris

l’aspiration naso-pharyngée ou nasotrachéale– Atélectasie (post-opératoire, réanimation)– Détresse respiratoire sur encombrement bronchique

majeur, désaturation– Troubles de déglutition, pneumopathie d’inhalation, – Trachéotomie avec échec ou complication d’aspiration

trachéale (atélectasie gauche)•• ContreContre--indications: indications:

– Aucune en cas de détresse respiratoire– Attention taille des sondes d’intubation! (<7)

Trachéotomie

• Indications:– Si hypercapnie non contrôlée par la VNI ou intolérance– Si encombrement bronchique difficile à gérer (formes bulbaires dans la SLA)– Patient encore autonome– En situation de détresse respiratoire aiguë

• Décision du patient après information• Prolonge la survie +++• Anticiper le retour à domicile, contraintes liées à l’aspiration, information

de l’entourage• Adapter la ventilation sur trachéotomie

Trachéotomie

• Avantages– Prévention des inhalations– Améliore la ventilation par

rapport à la VNI (diminution espace mort),

– Confort et sécurité de l’interface par rapport au masque

– Prolonge la survie

• Inconvénients– Plus de sécrétions– Augmentation des aspirations– Augmente le risque

d’infections– Risque de fistule trachéo-

œsophagienne, – Risque de sténose trachéale ou

trachéomalacie– Augmente les coûts et les soins– Gêne à la communication

Conclusion

• Connaître les signes cliniques d’hypoventilation alvéolaire et d’encombrement

• La prise en charge respiratoire comporte ventilation et aide à la toux

• Connaître les différentes techniques, la plupart sont réalisables à domicile par le kinésithérapeute et/ou l’entourage familial

• Prévention: mise en place d’une assistance à la toux dès que DEP toux < 270 L:mn

Cas cliniques

Cas clinique 1• Patient de 55 ans, • Découverte récente d’une SLA d’emblée sévère• Troubles de déglutition, dysarthrie• Amaigrissement de 70 à 55 kg pour 1,76m• GDS: hypercapnie à 45mm Hg, absence d’hypoxémie• EFR: CVL impossible, SNIP test à 30%• Tirage respiratoire, polypnée, céphalées• Oxymétrie nocturne: tracé d’hypo VA typique

Quelle prise en charge proposez-vous?

1. Mise sous VNI2. Trachéotomie3. Mise à jeun4. Gastrostomie d’alimentation5. Compléments nutritionnels et conseils

diététiques6. Eau gazeuse7. Techniques d’assistance à la toux: Cough Assist

Quelle prise en charge proposez-vous?1. Mise sous VNI2. Trachéotomie3. Mise à jeun4. Gastrostomie d’alimentation5. Compléments nutritionnels et conseils diététiques6. Eau gazeuse7. Techniques d’assistance à la toux: Cough Assist

Mise sous VNI car critMise sous VNI car critèères cliniques, gazomres cliniques, gazoméétriques et triques et SNIPSNIPGastrostommieGastrostommie dd’’alimentation car troubles de dalimentation car troubles de dééglutition glutition et amaigrissement rapide > 10%et amaigrissement rapide > 10%Evaluation du DEP Evaluation du DEP àà la toux et de lla toux et de l’’encombrement encombrement bronchique indispensablebronchique indispensableEvaluation de probables troubles de dEvaluation de probables troubles de dééglutitionglutition

• Le patient revient pour aggravation respiratoire– Fièvre à 38,5°C– Augmentation de l’abondance de l’expectoration– Encombrement bronchique à la palpation– Dépendance à la VNI– DEP à la toux: 120L/mn– FR = 25/mn– SpO2 = 95% sous VNI– RP normale

Quelle est votre attitude thérapeutique?

• Fibroscopie bronchique• Relaxateur de pression• Cough assist• Kinésithérapie sous VNI• Aspiration nasopharyngée• Oxygénothérapie

Quelle est votre attitude thérapeutique?

• Fibroscopie bronchique• Relaxateur de pression• Cough assist• Kinésithérapie sous VNI• Aspiration nasopharyngée• Oxygénothérapie

Chute du DEP à la toux probable liée à une infection respiratoireDEP < 160L/mn: toux inefficaceUne aide à la toux est nécessaire, Excellente indication de Cough Assist

Hyper-insufflation avec VNI-barométrique du patient ou relaxateur de pression

Cas clinique 2

• Jeune homme 23ans, tétraplégique

• AVP avec traumatisme cérébral – atteinte tronc cérébral à l’âge de 17 ans

• Trachéotomisé, sous assistance respiratoire 10h/jour • Eole, Vt=0.45l, FR = 17, I/E=1/1.2

• Canule à ballonnet Shiley 8 LPC

• ATCD d’atélectasies itératives LIG et exclusion laryngée en 2003

Entre dans le service pour aggravation de l’état respiratoire

• PCO2 = 6.38 kPa• PO2 = 10.5 kPa (2l02)• pH= 7.37• CRP= 36mg/l • Leucocytes: 7.5 G/l• Sécrétant CN 12/10/07

•Fibro-aspiration –•ATB –•Kiné manuelle •Aspiration canule trachéotomie

CN 13/10/07 CN 16/10/07

Fibro-aspiration

CN 22/10/07

• Mise en place d’une assistance respiratoire pendant les séances de kiné

• Décubitus latéral droit• Augmentation du Vt pendant les séances

maximal tolérable (45% -650ml)• Augmentation et diminution progressive

sur la séance • PaO2:6.4 kPa (sans O2)• PaCO2: 3.4 • pH = 7.53

Modification prise en charge du désencombrement : hyper-insufflation volumétrique