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aires ont déjà été décrits, de physiopathologie incertaine.a présentation clinico-radiologique n’évoque pas uneéningo-encéphalite aiguë à EBV, en revanche le rôle de

’EBV est discuté dans la physiopathologie de ces EMAD.’absence de réactivation sanguine rend cette hypothèsencertaine.onclusion.– Une EMAD peut survenir chez les patients gref-és sous traitement immunosuppresseur. Le rôle déclenchant’un agent infectieux ne peut être établi avec certitude.

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uivi à long terme d’une cohorte de personnestteintes de sclérose en plaques (SEP) traitéesar acétate de glatiramère (AG) dans lesonditions courantes de prescriptionrancois Gueyffier a, Michel Cucherat b, Catherine Lubetzki c,ichel Clanet d

Centre d’investigation clinique, CHU de Lyon, 69000 Lyon, FrancePharmacologie clinique, CHU de Lyon, 69000 Lyon, FranceNeurologie, hôpital la Pitié-Salpêtrière, 75013 Paris, FranceNeurologie, hôpital Purpan, 31059 Toulouse, France

ots clés : Sclérose en plaques ; Pharmacoépidémiologie ;cétate de glatiramère

ntroduction.– AG est un traitement immunomodulateur indi-ué dans la SEP de forme rémittente et le syndrome clinique

solé. Lors de l’octroi de l’AMM en 2004, la DGS a souhaité laise en place d’une étude observationnelle de cohorte.

bjectifs.– Son objectif est de décrire une cohorte de personnesEP traitées par AG, de comparer l’évolution par rapport àne cohorte de référence (EDMUS), d’analyser les modalitése prescription, les arrêts et le profil de tolérance.éthodes.– Étude épidémiologique, longitudinale, prospective,ationale, multicentrique d’utilisation d’AG dans la popula-ion cible. La durée prévue de suivi est de 5 ans avec unenalyse intermédiaire au terme de 2,5 ans. La première inclu-ion date de novembre 2005 la dernière d’août 2008. La tailleible de l’échantillon était de 1000 patients, correspondant àn échantillon représentatif et suffisant pour garantir la puis-ance statistique des différentes analyses. Les patients inclusecevaient AG pour la première fois.ésultats.– Il s’agit de l’analyse intermédiaire au terme de,5 ans : 220 neurologues ont inclus 882 personnes SEP. L’âgeédian est de 39,6 ans pour une ancienneté médiane de la

EP de 5,9 ans. À l’inclusion le score médian EDSS est de 2.a durée médiane d’exposition est de 23,2 mois et 48,5 % desersonnes SEP poursuivent leur traitement. 62,8 % présententne stabilisation ou une amélioration du score EDSS. Au total,4,9 % évoluent vers une forme secondairement progressive.es effets indésirables graves et non graves seront présentés.iscussion.– Les données démographiques et cliniques de laopulation sont en cohérence avec la population cible atten-ue. Les raisons les plus fréquentes d’arrêt de traitement sont

’absence d’efficacité (35,2 %) et l’intolérance locale (24,9 %).ucun effet indésirable grave inattendu n’a été relevé et lesvénements indésirables les plus fréquents étaient des réac-ions au site d’injection.onclusion.– Cette analyse intermédiaire menée au terme de,5 ans a permis de décrire sur le long terme la populationraitée par AG et d’en vérifier les conditions d’utilisation,’observance et la tolérance.nformations complémentaires.– Étude financée par les labora-

oires sanofi-aventis et Teva-Pharma.

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Corrélations clinico-radiologiques entre l’IRMencéphalique et la qualité de vie : comparaisonentre le syndrome cliniquement isolé et lasclérose en plaques rémittenteMikael Cohen a, Bruno Brochet b, Pierre Clavelou c,Emmanuelle Lepage d, Patrick Vermersch e, Ayman Tourbah f,Christine Lebrun Frenay a

a Neurologie, Pasteur, 06000 Nice, Franceb Neurologie, Bordeaux, 33000 Bordeaux, Francec Neurologie, Montpied, 63000 Clermont-Ferrand, Franced Neurologie, Rennes, 35000 Rennes, Francee Neurologie, CHRU, 59000 Lille, Francef Neurologie, Reims, 51100 Reims, France

Mots clés : Sclérose en plaques ; Qualité de vie ; IRMIntroduction.– Dans une précédente étude, nous avons mon-tré une corrélation entre la charge lésionnelle (CL), la fractionparenchymateuse cérébrale (FPC) et la qualité de vie dans lasclérose en plaques rémittente.Objectifs.– Corréler l’IRM encéphalique et la qualité de vie lorsde l’initiation d’un traitement immunomodulateur chez despatients présentant un syndrome cliniquemement isolé (SCI)ou une sclérose en plaques (SEP) rémittente.Méthodes.– Nous avons réalisé une étude prospective incluantdes patients présentant un SCI remplissant les critères deMcDonald 2005 ou une SEP rémittente, débutant leur premiertraitement immunomodulateur.Le bilan annuel comportait un recueil du score EDSS, de laqualité de vie (SEP-59 et MusiQoL) et une IRM encéphalique(séquence T1 sans et avec injection de gadolinium, T2, FLAIR)analysée avec le logiciel SepINRIA pour obtenir des mesuresautomatisées (CL en T2 et FPC).Résultats.– Soixante patients ont été inclus : âge 32 ans (16–49) ;sexe ratio F/H 2/2 ; EDSS 1 (0–5).À l’initiation du traitement, la qualité de vie globale, physiqueet mentale était statistiquement meilleure dans le groupe SCI.Dans le groupe SEP, la CLT2 était statistiquement corréléeaux dimensions physiques et mentales de la qualité de vie(p = 0,04). Dans le groupe CIS, la CLT2 était corrélée unique-ment aux dimensions mentales, indépendamment du scoreEDSS (p = 0,05).Discussion.– L’étude confirme la corrélation entre la CL etla qualité de vie, indépendamment du score EDSS. Dansle groupe SCI, la CL était statistiquement plus faible, etn’était corrélée qu’aux dimensions mentales. Ceci suggère quel’altération de la dimension physique de la qualité de vie seraitliée à l’accumulation de la CL durant les premières annéesd’évolution de la maladie.Conclusion.– L’initiation précoce du traitement immunomodu-lateur pourrait ralentir la dégradation de la qualité de vie. Lesuivi longitudinal se poursuit afin d’évaluer l’impact cliniqueet radiologique du traitement à long terme.Informations complémentaires.– Financements par les labora-toires Bayer Schering et Merck Serono.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.106

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La présentation inflammatoire du CADASIL : unchallenge diagnostiqueNathalie Derache a, Nicolas Collongues b, Blanc Frédéric b,Pierre Labauge c, Jérome De seze b, Gilles Defer a

a Neurologie, CHU de Caen, 14000 Caen, Franceb Neurologie, CHU de Strasbourg, 67000 Strasbourg, Francec Neurologie, CHU de Montpellier, Nîmes 34000, Montpellier, France

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Mots clés : CADASIL ; Sclérose en plaques ; VascularitecérébraleIntroduction.– CADASIL est une leucoencephalopathie autoso-mique dominante liée à des mutations du gène Notch3. Dansde rares cas, une myélite ou une leucopathie encéphaliquepeuvent mimer une inflammation diffuse du SNC.Objectifs.– Décrire les patients atteints de CADASIL avec uneprésentation inflammatoire.Méthodes.– Au sein d’une cohorte nationale de 268 patientsatteints de leucodystrophie, 23 étaient atteints de CADA-SIL. Parmi eux, 2 patients avaient une présentation atypiqueévoquant une inflammation du SNC. Nous rapportons la des-cription de ces 2 patients.Résultats.– Le patient 1 avait des troubles de la marched’aggravation progressive et le patient 2 des névrites optiquesrécidivantes et un déficit sensitivo-moteur d’une jambe.Les 2 patients répondaient aux corticoïdes intraveineux etle patient 2 répondait également à l’acétate de glatiramère.Aucune BOC n’était retrouvée dans le LCR. Les IRM retrou-vaient : (1) une myélite et une lésion encéphalique prenantle contraste (patient 1) ; (2) un phénotype CADASIL incompletavec des lésions calleuses/cérébelleuses.Discussion.– Ces présentations inflammatoires font discuterl’association de 2 pathologies. Le bilan n’a pas permis pas deretenir cette hypothèse et l’absence de BOC ainsi que l’aspectmicroangiopathique à l’IRM cérébrale ont écarté le diagnosticde sclérose en plaques. De rares myélites corticosensibles ontdéjà été reportées dans la littérature chez les patients CADA-SIL. Notch pourrait être impliqué dans le fonctionnement dela BHE.Conclusion.– Une présentation inflammatoire de CADASIL peutmimer une SEP. Chez ces patients, les traitements immu-nomodulateurs, comprenant les corticoïdes, peuvent êtreefficaces.Informations complémentaires.– Pas de financement particulier.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.107

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Évaluation par imagerie multimodale dunatalizumabJulien Detour a, Izzie-Jacques Namer b, Stephane Kremer c,Jérôme De Seze d

a Pharmacie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098Strasbourg, Franceb Biophysique et médecine nucléaire, hôpitaux universitaires deStrasbourg, 67098 Strasbourg, Francec Radiologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098Strasbourg, Franced Neurologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098Strasbourg, France

Introduction.– Il a été reporté que les patients atteints de sclé-rose en plaques rémittente-récurrente (SEP-RR) présentaientdes modifications du métabolisme cérébral au repos (Deracheet al., 2006).Objectifs.– Évaluer en imagerie un traitement par natalizumabà l’aide des modalités suivantes : IRM cérébrale, spectrosco-pie (SRM) et métabolisme cérébral au repos (tomographie parémission de positons, TEP).Méthodes.– Sept patients (4 femmes, 3 hommes âgés de 22 à45 ans) atteints de SEP-RR. Le natalizumab a été adminis-tré en monothérapie (300 mg par mois). L’IRM incluait les

séquences T1, T2, FLAIR. La spectroscopie comprenait lesséquences PRESS CSI-2D avec TR = 1500 ms, TE = 135 ms, voxelde 10 × 10 × 15 mm et SVS avec TE PRESSE = 30ms. Pour laTEP, l’acquisition des images a été réalisée 20 minutes après

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injection de 150 MBq de 18Fludésoxyglucose (FDG), moded’acquisition 3D, voxel isotrope de 4,8 mm3.Résultats.– Les données d’IRM ne montraient aucune modifi-cation d’hypersignal après 4 et 18 mois de traitement. Aucuneévolution significative n’a été observée par SRM (choline etN-acétylaspartate). Les images de soustraction du métabo-lisme cérébral au repos ont montré des variations importantesde fixation du FDG. Après 18 mois, 4 patients ont montré uneaugmentation bilatérale au niveau des cortex frontaux, post-rolandique et du cervelet. Deux patients ont montré uneaugmentation isolée au niveau du cervelet (bilatéralement).Discussion.– Ces résultats suggèrent une stabilisation radiolo-gique des patients atteints après 18 mois de traitement. Lemétabolisme cérébral au repos a été radicalement modifiépour 6 des 7 sujets. Ces résultats suggèrent un effet potentielsur les dysconnexions fonctionnelles décrites dans la SEP-RR.Ils doivent être confirmés sur un échantillon plus important depatients en utilisant par exemple la cartographie statistiqueparamétrique.Conclusion.– L’imagerie fonctionnelle multimodale permet decompléter les explorations sur les effets du natalizumab déjàdécrits d’un point de vue clinique et neuropsychologique dansla SEP-RR.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.108

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Encéphalomyélite aiguë disséminée au coursd’un traitement par agoniste de la GnRH.Rapport d’un casDomitille Dilly , Jeanine Kamsu. N , Nathalie Derache ,Gilles DeferNeurologie générale, CHU de Caen, 14033 Caen 9, France

Mots clés : ADEM ; Agoniste GnRH ; Fécondation in vitroIntroduction.– L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) estune pathologie inflammatoire du système nerveux central(SNC) à médiation immune, souvent précédée de quelquessemaines d’un épisode infectieux ou d’une vaccination.Observations.– Nous rapportons le cas d’une patiente âgéede 32 ans, présentant une aphasie motrice et un déficitsensitivo-moteur de l’hémicorp droit d’apparition subaiguëset s’aggravant rapidement. Le seul facteur favorisant éven-tuel est la notion d’un traitement par agoniste de la GnRH envue d’une fécondation in vitro. L’IRM cérébrale initiale met enévidence un hypersignal frontal et paraventriculaire gauchesur les séquences T2, FLAIR et diffusion, non réhaussée parle gadolinium en T1. La ponction lombaire met en évidenceune discète pleiocytose (6 éléments/mm3), une protéinorachieà 0,51 g/L, un index IgG à 0,61, plusieurs bandes oligoclo-nales. Le bilan infectiologique (HSV, VZV, CMV, EBV, virusJC, mycoplasme et chlamydia pneumoniae, VIH, TPHA VDRL)est négatif. Le bilan immunologique est normal en dehorsd’un taux faible d’anticorps anti-ADN dénaturé et anti noyau.Sur les données cliniques et radiologiques, le diagnosticd’ADEM est retenu. Un traitement par méthylpredniso-lone (1 gramme/jour pendant 10 jours) puis immunoglobulineintraveineuse (0,4gr/kg/jour pendant 5 jours) est réalisée.Devant l’évolution, lentement favorable, un traitementimmunosuppresseur par cyclophosphamide intraveineux esteffectué, avec un relais par azathioprine per os.Discussion.– Les agonistes de la GnRH ne sont pasdécrits comme facteur déclenchant d’ADEM. Cependant,l’augmentation du nombre de poussées chez les patientes

atteintes de sclérose en plaque traitées par agonistes dela GnRH, laisse supposer un rôle de ces hormones dansla démyélinisation du SNC. D’autant plus qu’il est décritun effet direct des agonistes de la GnRH sur les lympho-