LA PRISE EN CHARGE DE LA PATHOLOGIE THYROÏDIENNE EN 2016Numéro spécial coordonné par le Docteur Diane LazardService de chirurgie cervico-faciale et ORL, Institut Arthur-Vernes, Paris

LE JOURNAL ORLRevue d’information scientifique et technique

DÉCEMBRE 2016 – JANVIER 2017 – N°29

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4- Recommandations pour la prise en charge des nodules thyroïdiens en 2016 Dr Diane Lazard1,2,3, MD, PhD. 1 Service de chirurgie cervico-faciale et ORL, Institut Arthur Vernes, Paris 2 Service de chirurgie générale, viscérale et endocrinienne, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Université Pierre et Marie Curie (Paris 6), Paris

3 Professeur assistant honoraire à l’Université médicale de Nottingham, Royaume-Uni

6- Nouveautés en échographie : le score TI-RADS peut-il éviter la cytoponction ? Dr Gilles Russ, radiologue Centre de Pathologie et d’Imagerie, Paris 14e et Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris

8- Maladies dysimmunitaires de la thyroïde. Quand proposer une chirurgie ? Comment la préparer ? Dr Monique Vincens 1,2,3, endocrinologue1 Institut Arthur-Vernes, Paris 2 Centre Luxembourg, Paris3 Institut Cochin, Inserm U 1016, Paris

12- Les thyroïdectomies minimales invasives. Vidéo Assistée et Robot Assistée : Quelle place aujourd’hui ? Dr Yoann Pons Professeur agrégé du Val-de-Grâce Service ORL, Hôpital d’instruction des armées Percy, Clamart

13- Irathérapie : modalités et informations pratiques à délivrer au patient et à sa famille Dr Cécile Ghander Unité Thyroïde – Tumeurs endocrines, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris

15- Carcinome médullaire de la thyroïde. Du dépistage au traitement Pr Christophe Trésallet Service Chirurgie générale à orientation endocrinienne et gynécologique, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris

17- Dysphonies postopératoires après chirurgie thyroïdienne. Le cas particulier du nerf laryngé supérieur Diane Lazard1,2,3, MD, PhD.

1 Service de chirurgie cervico-faciale et ORL, Institut Arthur Vernes, Paris 2 Service de chirurgie générale, viscérale et endocrinienne, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Université Pierre et Marie Curie (Paris 6), Paris

3 Professeur assistant honoraire à l’Université médicale de Nottingham, Royaume-Uni

22- Responsabilité médicale. Cas d’experts Pr Bruno Frachet Service ORL, Hôpital Rothschild, Paris Maître Caroline Kamkar Docteur en droit, Cabinet d’avocats, 7, rue Saint-Sauveur, Lille

27- Quoi de neuf en ORL ? Dr Isabelle de Gaudemar Phnom Penh, Cambodge

29- Le Monde d’Amplifon Septièmes rencontres O.R.Elles Dr Martine François Service ORL, Hôpital Robert Debré, Paris

40- Un peu de divertissement : Les mots croisés de la pathologie thyroïdienne Pr Bruno Frachet Service ORL, Hôpital Rothschild, Paris

Sommaire Éditorial

LA PATHOLOGIE THYROÏDIENNE. ÉVOLUTIONS DIAGNOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUESLa chirurgie thyroïdienne représente 46 000 actes par an en France (http://stats.atih.sante.fr). Le geste opératoire en lui-même est partagé par plusieurs spécialités chirurgicales et a bénéficié de progrès techniques récents tels que le monitorage des nerfs récurrents et, plus récemment, des nerfs laryngés supérieurs, la chirurgie vidéo-assistée et robot-assistée. L’indication chirurgicale et le choix d’éventuels traitements complémentaires en cas de tumeur maligne ou de complications fonctionnelles sont le fruit d’une coopération entre endocrinologues, radiologues échographistes, scintigraphistes, anatomopathologistes, médecins nucléaires, chirurgiens et phoniatres.

Ce numéro du Journal ORL est une illustration de la diversité de la prise en charge de la pathologie thyroïdienne et de la bonne collaboration entre toutes les spécialités. Ainsi, seront abordés les indications chirurgicales en cas de nodules bénins et malins, les nouvelles classifications échographiques – les scores TI-RADS –, la prise en charge médicale des pathologies dysimmunitaires, la chirurgie minimale invasive, la conduite à tenir devant un carcinome médullaire de la thyroïde, le déroulement du traitement complémentaire par iode radioactif et, enfin, la prise en charge de la dysphonie post-thyroïdectomie, en prenant soin dans chaque cas d’aborder les nouveautés technologiques.

Bonne lecture !

Dr Diane Lazard

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Coordination du Journal ORL :Professeur Bruno Frachet,Service ORL, Hôpital Rothschild, Paris

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Recommandations pour la prise en charge des nodules thyroïdiens en 2016Diane Lazard1,2,3, MD, PhD. 1. Service de chirurgie cervico-faciale et ORL, Institut Arthur Vernes, Paris 2. Service de chirurgie générale, viscérale et endocrinienne, Hôpital de la Pitié Salpêtrière, Université Pierre et Marie Curie (Paris 6), Paris 3. Professeur assistant honoraire à l’Université médicale de Nottingham, Royaume-Uni

Un nodule est défini comme une hypertrophie localisée du tissu thyroïdien. Il peut être isolé ou au sein d’un goître multi-hétéro-nodulaire (GMHN). C’est une pathologie à prédominance féminine avec entre 3 et 9 femmes concernées pour un 1 homme, soit moins de 2 % des hommes dans la population générale et au moins 5 % des femmes. Un nodule est cancéreux dans 5 % des cas, quelle que soit sa taille, et qu’il soit isolé ou au sein d’un GMHN1.

Les facteurs de risque de malignité d’un nodule2 • L’âge inférieur à 16 ans ou supérieur à 65 ans ;

• un antécédent de carcinome dans la famille ou la notion de néoplasie endocrinienne multiple de type II ;

• un antécédent de radiations ionisantes ;

• la rapidité d’évolution ;

• un aspect dur, fixé, et/ou irrégulier ;

• la présence d’une paralysie récurrentielle (PR) ou d’une adénopathie.

Recommandations françaises d’évaluation d’un nodule thyroïdien1

Elle est biologique, échographique et par cytoponction.

La biologie ne comprend que deux tests : la TSH et la thyrocalcitonine.

Si la TSH est abaissée (hyperthyroïdie), une scintigraphie à l’iode 123 est recommandée à la recherche d’un nodule chaud. En cas de nodule chaud, la cytoponction n’est pas nécessaire. Il faudra discuter un traitement par iode radioactif ou chirurgie.

La thyrocalcitonine a pour but de dépister, en préopératoire, un cancer médullaire de la thyroïde (CMT). En effet, la prise en charge chirurgicale de ce type de tumeur est plus agressive.

L’échographie doit comporter un schéma des nodules et des ganglions, le cas échéant, et donner le score TI-RADS des principaux nodules (cf. communication dédiée et figure d’après la Société française d’endocrinologie).

La cytoponction est réalisée sous échographie pour des nodules d’au moins 8-10 mm de plus grand axe. Elle n’est pas indiquée si le nodule est inférieur à 8 mm, s’il est purement kystique ou si le nodule est chaud. Son indication peut être guidée par le score TI-RADS. Les résultats de la

cytoponction doivent être exprimés en faisant référence à la classification de Bethesda.

Les indications chirurgicales1

Selon les recommandations françaises en vigueur, il est licite de proposer un acte chirurgical, lobo-isthmectomie ou thyroïdectomie totale dans les cas suivants :

• nodule de plus de 30 mm;

• nodule suspect de malignité à l’échographie et/ou à la cytoponction, quelle que soit sa taille ;

• nodule chaud ;

• GMHN toxique à nodule(s) suspect(s) (un GMHN toxique sans nodule suspect peut être également traité par irathérapie à l’iode 131) ;

• GMHN chez le sujet jeune, pour éviter une surveillance longue au cours de la vie. (À noter que la notion de « jeune » n’est pas formellement précisée en termes d’âge dans les recommandations.)

Une lobo-isthmectomie pourra être proposée en cas de lobe controlatéral sain (pas de micronodule qui pourrait se développer avec le temps), pas d’antécédents familiaux de thyropathie. Le patient devra être prévenu et accepter un suivi régulier du lobe restant et une réintervention possible en cas d’évolution vers un GMHN ou nodule unique volumineux. Il est à savoir que 20 % de ces patients auront besoin d’une opothérapie substitutive par insuffisance de sécrétion des hormones circulantes par le lobe restant. Dans tous les autres cas, il est recommandé une thyroïdectomie totale.

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Le suivi en cas de non-indication chirurgicaleIl est clinique et biologique (TSH uniquement), annuel, à la recherche de signes de compression ou de malignité, de dysimmunité.

Après le premier bilan échographique, une deuxième échographie est réalisée à un an puis deux ans après. En l’absence d’évolution clinique, l’échographie sera répétée tous les cinq ans. Une cytoponction ne sera demandée qu’en cas de modification clinique ou d’une augmentation ≥ 20 % du diamètre d’un nodule.

Prise en charge chirurgicale des cancers différenciésLes cancers papillaires représentent 90 % des cancers de la thyroïde. Les formes vésiculaires (ou folliculaires) sont

inférieures à 10 %. La lymphophilie concerne principalement les cancers papillaires. En effet, des adénopathies métastatiques de la zone VI (centrale, récurrentielle) sont retrouvées chez 50% des patients lors du diagnostic initial. Les métastases osseuses et pulmonaires sont plus fréquentes en cas de cancer vésiculaire, mais sont également possibles en cas de cancer papillaire.

Tableau 1 : Rappel de la classification TNM des cancers différenciés de la thyroïde (forme simplifiée) :

T1a ≤ 1 cm

T1b < 2 cm

T2 [2 – 4[ cm intraglandulaire

T3 ≥ 4 cm intraglandulaire

T4 extraglandulaire

Le microcarcinome représente les formes inférieures à 10 mm. On considère qu’il a un faible risque évolutif s’il est unifocal et intrathyroïdien.

Recommandations françaises de la prise en charge des cancers différenciés (selon C. Trésallet, Traité de chirurgie endocrinienne 2015 et HAS 2010) :

Suspicion de cancerLobectomie

+ examen extemporané

Négatif ouAttendre définitif

Surveillance +/- traitement hormonal

substitutif

PositifThyroïdectomie totale+/- geste ganglionnaire

Risque très faible

Surveillance

Risque faible / intermédiaire / haut

Iode radioactif (I-131)Modalités discutées en RCP

Très faible risque = microcancer unifocal et intrathyroïdien pT1a : pas d’indication formelle à une totalisation en absence de nodule dans le lobe restant

Les sociétés savantes françaises recommandent une thyroïdectomie totale, quelle que soit la taille du cancer, sauf dans les microcancers unifocaux et intrathyroïdiens (pT1a) sans nodule dans l’autre lobe et sans adénopathie.

En cas de forme papillaire, le geste ganglionnaire sera thérapeutique en cas de ganglions suspects (N+) cliniquement, ou confirmés en préopératoire par échographie et/ou cytoponction (dosage de la thyroglobuline in situ), ou confirmés en peropératoire par examen extemporané. Un évidement du secteur VI central sera réalisé de façon minimale, uni- ou bilatéral en fonction de la taille de la tumeur ou d’adénopathies suspectes. L’évidement latéral, homolatéral ou bilatéral des zones IIa, III et IV est ajouté selon les données du bilan préopératoire et de l’exploration peropératoire (par exemple : en cas de positivité du secteur VI ou d’adénopathies latérales constatées).

Un évidement prophylactique (en cas de N0) du secteur VI central n’est pas recommandé de façon systématique

mais il peut être réalisé dès les stades T1 pour préciser la classification TNM (statut N) et faciliter la surveillance ultérieure. En revanche, redisséquer une loge VI à distance du geste initial est source de morbidité importante pour le nerf récurrent et les glandes parathyroïdes et se discute au cas par cas.

En cas de carcinome vésiculaire qui ne soit pas multifocal ou localement invasif, le geste ganglionnaire n’est pas recommandé.

Pour comparaison, l’American Thyroid Association 20152 préconise une absence d’évidement pour les formes papillaires T1 – T2 et N0 clinique. Un évidement prophylactique (en cas de N0) de la zone VI est recommandé pour les formes papillaires T3 – T4. Un évidement thérapeutique sera réalisé en zone VI uniquement s’il existe des adénopathies visibles cliniquement ; l’évidement latéral ne sera réalisé que sur preuve histologique d’envahissement ganglionnaire de ces zones (cytoponction ou examen extemporané).

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TI-RADS est l’acronyme de «Thyroid Imaging and Reporting Data System». Il s’agit d’un outil échographique de stratification du risque de malignité. Il comporte un lexique illustré hébergé par la Société française de radiologie, un compte-rendu standardisé et un algorithme aboutissant au score TI-RADS lui-même.

La stratification du risque s’appuie sur la séméiologie échographique. Il convient d’étudier tout d’abord la forme du nodule, puis ses contours et, enfin, son contenu. Celui-ci s’analyse en termes d’échogénicité, de composition et de présence ou non de ponctuations hyperéchogènes et, enfin, d’élasticité avec l’élastographie. Les ponctuations hyperéchogènes peuvent correspondre à des microcalcifications, à des granulations colloïdales ou au renforcement postérieur dans la partie postérieure des cavités microkystiques. La vascularisation est étudiée au moyen du Doppler. Une sémiologie rigoureuse va permettre l’élaboration du score TI-RADS.

Le score 1 correspond à une échographie normale.

Le score 2 correspond à des situations bénignes où la probabilité de malignité est proche de zéro. Il s’agit des kystes simples, des nodules spongiformes isoéchogènes, des pseudo-nodules hyperéchogènes que l’on rencontre dans les thyroïdites auto-immunes et des macrocalcifications isolées.

Le score 3 correspond aux nodules très probablement bénins, dont le risque de malignité est inférieur à 2 %. Il s’agit de nodules dont la forme est ovale, les contours réguliers et la composante solide isoéchogène.

Le score 4A correspond à un risque faible de malignité, de l’ordre de 6 %. Il s’agit de nodules de forme ovale dont les contours sont réguliers et la composante solide modérément hypoéchogène, ce qui signifie qu’elle n’est pas plus hypoéchogène que le plan des muscles superficiels. Le risque de cette catégorie est en réalité compris entre 2 % et 30 % selon que l’on y adjoint des signes complémentaires (halo, vascularisation, macrocalcification, élasticité).

S’il existe des signes de forte suspicion, il va falloir les comptabiliser. Ces signes sont l’existence d’une forme irrégulière (plus épais que large ou plus épais que long), de contours irréguliers (spiculés ou lobulés mais pas flous), de microcalcifications, d’une hypoéchogénicité marquée (c’est-à-dire plus importante que celle du plan des muscles superficiels) ou d’une rigidité élevée en élastographie.

S’il existe un ou deux signes de forte suspicion, le score du nodule est 4B et la probabilité de malignité est alors comprise entre 30 % et 70 %. Elle augmente avec le nombre de signes.

La Japanese Society of Thyroid and Endocrine Surgeons3, quant à elle, préconise un évidement du secteur VI central systématique, qui sera donc prophylactique ou thérapeutique quelle que soit la taille de la tumeur, afin d’avoir un statut N très précis et d’éviter une réintervention sur une loge déjà disséquée (morbidité pour le nerf récurrent). Elle recommande un évidement latéral (zones III et IV) prophylactique car sa réalisation diminuerait les récurrences.

En conclusion, les attitudes vis-à-vis de la prise en charge des cancers thyroïdiens varient en fonction des sociétés savantes. Les recommandations françaises visent à diminuer les récurrences et faciliter la surveillance des patients en préconisant une thyroïdectomie totale dans la majorité des cas, associée à un possible évidement prophylactique de la zone VI, et des évidements thérapeutiques dès qu’il existe des adénopathies suspectes, cliniquement ou échographiquement.

Références :

1. Trésallet, C. & Menegaux, F. Traité de chirurgie endocrinienne: Thyroïde, parathyroïdes, néoplasies endocriniennes multiples. John Libbey Eurotext, Paris (2015) et Recommandations de la SFORL (http://www.orlfrance.org/; recommandations de 2012).

2. Haugen, B. R. et al. 2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer: The American Thyroid Association Guidelines Task Force on Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer. Thyroid 26, 1–133 (2016).

3. Takami, H., Ito, Y., Okamoto, T. & Yoshida, A. Therapeutic strategy for differentiated thyroid carcinoma in Japan based on a newly established guideline managed by Japanese Society of Thyroid Surgeons and Japanese Association of Endocrine Surgeons. World J. Surg. 35, 111–21 (2011).

Nouveautés en échographie : le score TI-RADS peut-il éviter la cytoponction ?Dr Gilles Russ, radiologue Centre de Pathologie et d’Imagerie, Paris 14e et Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris

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S’il existe au moins trois signes de forte suspicion, le score du nodule est 5 et la probabilité de malignité se rapproche de 100 % (en sachant toutefois qu’il existe des faux positifs). La présence d’une adénopathie suspecte d’atteinte métastatique d’origine thyroïdienne fait également passer le score à 5.

Le score TI-RADS et les systèmes de stratification échographique du risque de malignité des nodules thyroïdiens connaissent de nombreuses déclinaisons selon les pays. Le système a été initialement élaboré au Chili, en 2009, puis en Corée du Sud la même année. Deux ou trois versions distinctes du score cohabitent actuellement en Corée du Sud. Il existe au Royaume-Uni où il prend le nom de U score et il est incorporé sans nom particulier dans le dernier consensus 2015 de l’American Thyroid Association. Ce dernier système se rapproche beaucoup du score français. L’American College of Radiology (ACR), qui est à l’origine du BI-RADS, utilisé universellement pour l’imagerie mammaire, est en cours de production de son propre système et une déclinaison européenne devrait voir le jour en 2017. Les points communs des différents systèmes sont :

• signes échographiques en faveur d’un risque nul ou très bas: kystique, spongiforme ;

• signes échographiques en faveur d’un risque faible: isoéchogène, hyperechogène sans signe de forte suspicion ;

• signes échographiques en faveur d’un risque intermédiaire: hypoéchogène et solide sans signe de forte suspicion ;

• signes échographiques de risque élevé: hypoéchogène et solide et au moins un signe de forte suspicion.

Les résultats de cytoponction sont maintenant exprimés par la plupart des équipes selon la terminologie de Bethesda. Celle-ci fournit, selon un modèle analogue au TI-RADS, un risque quantitatif de malignité en fonction du groupe cytologique dans lequel est classé le nodule. La sensibilité du système est de 97 % et la valeur prédictive négative du groupe « bénin » de 98 %. La spécificité globale du système n’est en revanche que de 51 %. La valeur prédictive positive du groupe « malin » est de 99 %. En clair, le système est très performant aux extrêmes que sont les catégories bénigne et maligne, mais il l’est nettement moins pour les catégories indéterminées que sont les atypies de signification indéterminée, néoplasme folliculaire et suspect de malignité.

Le score TI-RADS peut-il permettre d’affirmer la bénignité ?

Si l’on compare le score TI-RADS aux résultats cytologiques en ne s’intéressant qu’aux catégories II et VI de Bethesda

(bénin et malin), la sensibilité et la valeur prédictive négative du score TI-RADS sont toutes deux supérieures à 99 %. Toutefois, si on compare maintenant le score TI-RADS aux résultats histologiques, les résultats sont un peu moins bons avec une sensibilité de 95 % et une valeur prédictive négative de 94 %. Le score TI-RADS permet donc de diminuer nettement le nombre de cytoponctions en réservant la cytologie des nodules de score TI-RADS 3 au cas où ils dépassent 20 mm (on pourrait discuter 40 mm). Les faux négatifs du score TI-RADS sont d’une part des carcinomes dont la composante kystique est prédominante et d’autre part des nodules solides et isoéchogènes réguliers qui correspondent surtout à des carcinomes papillaires d’architecture folliculaire.

Le score TI-RADS peut-il permettre d’affirmer la malignité ?

Si l’on compare le score TI-RADS aux résultats histologiques, la valeur prédictive positive du score TI-RADS 5 est de 100 % mais elle est de seulement 40 % pour les scores TI-RADS 4B et 7 % pour les scores TI-RADS 4A. Il n’est donc pas possible de se passer de la cytoponction dans les scores TI-RADS 4A et 4B, en réservant cependant la ponction dans la plupart des cas aux nodules de plus de 10 mm. Il existe des cas de faux positifs des scores TI-RADS 5, que sont les thyroïdites subaiguës, les kystes colloïdes en cours de régression et les thyroïdites de Riedel.

Au total :

Le système TI-RADS permet d’éviter la cytoponction :• pour les nodules de score TI-RADS 2 et 3, qui représentent

70 % de tous les nodules en réservant la ponction pour ces deux scores aux nodules volumineux (> 20 mm ou 40 mm ?) ;

• pour la plupart des nodules infracentimétriques ;

• dans les scores TI-RADS 5 avec adénopathie ?;

• de discuter la cytoponction dans les scores TI-RADS 4A <=20mm surtout s’il existe un halo, une composante kystique, une vascularisation périphérique, une élasticité élevée.

Le système TI-RADS ne permet pas d’éviter la cytoponction :• dans les nodules > 20 - 40 mm ;

• dans les scores TI-RADS 4B surtout si > 10 mm.

En suivant cet algorithme, seulement 25 % de tous les nodules nécessitent une cytoponction et seulement 2 % des nodules infracentimétriques.

Bibliographie :

Russ et al. Prospective evaluation of thyroid imaging reporting and data system on 4550 nodules with and without elastography. Eur J Endocrinol 2013, 168 (5); 649-55.

Haugen et al. ATA Guidelines for adult patients with thyroid nodules and differentiated thyroid cancer. Thyroid 2016; 26(1): 1-133. 2015.

Na et al. TIRADS risk stratification of thyroid nodules: categorization based on solidity and echogenicity. Thyroid. February 2016 ahead of print.

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Maladies dysimmunitaires de la thyroïdeLes deux principales maladies dysimmunitaires de la thyroïde sont la maladie de Basedow, responsable d’hyperthyroïdie, et la maladie d’Hashimoto, responsable d’hypothyroïdie.

I. Hyperthyroïdie par maladie de Basedow

1. PhysiopathologieLa maladie de Basedow est due à une hypersécrétion d’anticorps produits par les lymphocytes intrathyroïdiens dirigés contre le récepteur de la TSH. Ces anticorps sont des immunoglobulines G. Ils miment les effets de la TSH et sont responsables de l’hyperthyroïdie et de l’hypertrophie de la thyroïde (goître).

Ces anticorps antirécepteurs de la TSH, encore appelés TRAK, sont des marqueurs diagnostique et pronostique de la maladie de Basedow.

2. Diagnostic clinique : signes d’hyperthyroïdie

3. Manifestations extrathyroidiennes de la maladie de Basedow

3a. Orbitopathie basedowienne (voir page ci-contre)

A) Orbitopathie moyenneB) Exophtalmie séquellaireC) Inoclusion palpébraleD) Atteinte de la mobilité des globes

3b. Myxœdème prétibial (voir page ci-contre)

4. Diagnostic biologiqueLe diagnostic se fait devant une TSH effondrée < 0,005 UI/l et des taux de FT4 et FT3 élevés (parfois 4 fois la normale). Il est confirmé par la présence d’anticorps antirécepteur de la TSH (TRAK) > 1.

La scintigraphie thyroïdienne au technétium ou à l’iode 123 confirme le goître et l’hyperfixation du traceur.

Maladies dysimmunitaires de la thyroïde. Quand proposer une chirurgie ? Comment la préparer?Dr Monique Vincens1,2,3, endocrinologue 1. Institut Arthur-Vernes, Paris 2. Centre Luxembourg, Paris 3. Institut Cochin, Inserm U 1016, Paris

Physiopathologie

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5. Traitement de la maladie de Basedow1/ En première intention, le traitement est médical par les antithyroïdiens de synthèse (ATS).

2/ En cas d’échec ou de récidive, on a recours à un traitement radical, soit la chirurgie, soit l’iode 131.

5a. Traitement médical de la maladie de Basedow

Le traitement médical de la maladie de Basedow utilise les antithyroïdiens de synthèse (ATS).

Les différents ATS appartiennent à la classe des thionamides ;

quatre molécules sont disponibles en France :

1. Le Néo-Mercazole (carbimazole). Les comprimés sont dosés à 5 et 20 mg. La posologie est de 2,5 mg à 60 mg/jour.

2. Le Thyrozol (thiamazole ou méthimazole). Les comprimés sont dosés à 5, 10 et 20 mg. La posologie est de 2,5 à 40 mg/jour.

3. Le Basdène (benzylthiouracile). Les comprimés sont à 25 mg. La posologie est de 25 à 600 mg/jour.

4. Le Propylex* (propylthiouracile). les comprimés sont à 50 mg. La posologie est de 25 à 600 mg/jour.

5b. Mécanisme d’action

Les ATS sont captés et concentrés dans les thyréocytes métabolisés et oxydés comme substrats de la

A)

C)

B)

D)

Manifestations extrathyroidiennes de la maladie de Basedow

Myxœdème prétibial

Diagnostic biologique

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thyroperoxydase et bloquent l’hormonosynthèse thyroïdienne.

En plus de cette action, les dérivés du thiouracile (Basdène et Propylex) bloquent la désiodase périphérique de type 1, réduisant la conversion de T4 en T3.

La demi-vie plasmatique du méthimazole est de 3 à 5 heures et celle du PTU de 1 à 2 heures.

Les ATS traversent le placenta et passent dans le lait maternel.

5c. Équivalences d’efficacité entre les différents antithyroïdiens de synthèse selon la posologie

Équivalences +++: 60 mg de Néo-Mercazole = 40 mg de Thyrozol = 6 cp de Basdène (150 mg)= 3cp de Propylex (150 mg).

5d. Objectifs du traitement médical dans la maladie de Basedow

Le but du traitement est de ramener le plus tôt possible les hormones thyroïdiennes FT4 et FT3 dans les valeurs normales.

La posologie de départ dépend surtout de l’intensité de l’hyperthyroïdie biologique donc des taux de FT4 et FT3. On commence donc par de fortes doses au début puis on diminue progressivement les doses pour maintenir l’euthyroïdie biologique.

Étant donné qu’il existe une grande variabilité de réponse individuelle, une surveillance étroite est nécessaire en début de traitement.

5e. Effets indésirables des antithyroïdiens de synthèse

Les principaux effets indésirables sont des troubles hématologiques : leucopénie, agranulocytose (0,2 à 0,5 %). Une surveillance de l’hémogramme est nécessaire. Il faut prévenir le patient qu’en cas d’apparition de fièvre ou d’angine, il faut arrêter le traitement et pratiquer une NFS en urgence.

Les autres effets indésirables possibles sous ATS sont des allergies à type d’érythème ou d’urticaire. Des arthralgies, épigastralgies, hépatites sont possibles.

5f. Quel antithyroïdien de synthèse choisir ?

Le mécanisme d’action des ATS est identique quelle que soit la molécule, excepté pour les dérivés du thiouracile, qui inhibent la désiodase périphérique.

Chez la femme enceinte, si le diagnostic est fait avant la septième semaine, il est préférable d’utiliser les dérivés du thiouracile, car étant plus fortement liés aux protéines plasmatiques, ils passent moins la barrière placentaire. Pendant la grossesse, il faut utiliser les plus faibles doses possible d’ATS afin de maintenir le taux de FT4 dans le tiers supérieur de la normale.

5g. Durée du traitement

La durée du traitement est de 12 à 18 mois, il est possible de recommencer une fois.

Après 12 à 18 mois, on essaie d’arrêter le traitement quand les anticorps antirécepteur de la TSH (TRAK) sont inférieurs à 1 et que les taux de TSH, FT4 et FT3 sont normaux, sous de très petites doses d’ATS (par exemple un demi-comprimé d’ATS un jour sur trois de Thyrozol).

On refait un bilan entre deux et quatre mois après l’arrêt du traitement. Puis, tous les six moins pendant un à deux ans.

6. Traitement radical de la maladie de Basedow en cas d’échec ou d’intolérance aux antithyroïdiens de synthèse.

Le traitement radical consiste à supprimer la production d’hormones thyroïdiennes. Il faudra donc détruire la glande thyroïde, soit par la chirurgie, soit par le traitement à l’iode 131, afin d’éviter toute récidive.

Schématiquement, on choisira la chirurgie s’il existe un goître volumineux, une exophtalmie et un bon état général.

On choisira le traitement par iode 131, si le corps thyroïde est peu volumineux et s’il n’existe pas de signes oculaires.

6a. Traitement chirurgical de la maladie de Basedow

- La chirurgie est indiquée, soit en première intention s’il existe une intolérance sévère aux ATS ; soit, le plus souvent, en cas de récidive s’il existe un goître important ou une orbitopathie.

- L’idéal est d’obtenir l’euthyroïdie biologique pour diminuer la vascularisation du goître avant l’intervention (soit 6 à 8 semaines d’ATS).

- Il est possible de donner une solution de Lugol fort (15 gouttes 3 fois/j) pendant huit à douze jours pour diminuer la vascularisation du goître (alternative aux ATS).

La chirurgie consiste en une thyroïdectomie totale pour obtenir l’hypothyroïdie postopératoire et éviter les rechutes.

Les complications possibles de la chirurgie sont la paralysie récurrentielle et l’hypoparathyroïdie (de 6 à 10 % ?). Beaucoup plus rarement, ont été rapportés un hématome suffocant, une crise thyrotoxique ou une détresse respiratoire.

6b. Traitement par l’iode radioactif de la maladie de Basedow

L’indication du traitement par l’iode 131 dans la maladie de Basedow est rarement de première intention en France.

Ce traitement est choisi le plus souvent en cas de récidive, s’il n’existe pas d’orbitopathie importante et si le goître n’est pas trop volumineux.

Il est contre-indiqué si la femme est enceinte ou si une grossesse est programmée dans les six à huit mois.

La dose de radioactivité est calculée en fonction du volume de la glande thyroïde.

Passage transplacentaire des hormones, des anticorps et des médicaments au cours de la grossesse

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L’association à un ATS est indispensable chez les sujets avec thyrotoxicose grave et si le sujet est âgé.

Si l’ATS est arrêté avant le traitement par l’iode 131, il est repris une semaine après, pendant six à huit semaines.

Les complications du traitement par iode 131 sont rares : possibilité de crise thyrotoxique rare.

L’hypothyroïdie définitive peut apparaître en six à douze mois.

Il est nécessaire de faire un contrôle biologique entre trois et quatre semaines après l’administration d’iode 131.

Si une orbitopathie modérée existe, une corticothérapie sera associée pendant deux à trois mois après l’administration d’iode 131.

II. Hypothyroïdie par maladie d’Hashimoto1. PhysiopathologieLa maladie d’Hashimoto est due à une hypersecrétion d’anticorps dirigés contre un ou plusieurs antigènes des thyréocytes : la thyroperoxydase (anticorps antiperoxydase ATPO) ou la thyroglobuline (anticorps antithyroglobuline ATG).

Ces anticorps sont des immunoglobulines G. Ils sont corrélés à l’abondance de l’infiltrat lymphocytaire thyroïdien.

Ils peuvent être retrouvés à des taux élevés avant l’apparition de l’hypothyroïdie.

Ils existent dans d’autres thyropathies auto-immunes (Basedow).

2. Diagnostic clinique : signes d’hypothyroïdie

3. Diagnostic biologiqueIl se fait sur la présence d’anticorps antiperoxydase (anticorps anti-TPO) associée ou non aux signes biologiques d’hypothyroïdie : TSH augmentée et diminution des hormones thyroïdiennes FT4 et ou FT3.

L’échographie thyroïdienne mesure les dimensions de la thyroïde, apprécie son caractère hypoéchogène et met en évidence d’éventuels nodules ou des pseudo-nodules inflammatoires (zones d’infiltration lymphocytaires particulièrement actives).

4. Traitement de l’hypothyroidie de la maladie d’Hashimoto

Le traitement de l’hypothyroïdie fait appel aux hormones thyroidiennes.

Les hormones dont on dispose en clinique sont :

Le Lévothyrox : lévothyroxine L-T4, comprimés (cp) à 25, 50, 75, 100, 125, 150, 175, 200 µg

La L-Thyroxine : lévothyroxine L-T4 gouttes, 1 goutte = 5µg

Le Cynomel : liothyronine sodique L-T3: cp à 25 µg

L’Euthyral : association L-T4 (100 µg) + L-T3 25µg

La posologie dépend de l’intensité de l’hypothyroïdie appréciée sur les taux de TSH, FT4 et FT3 et

du poids du patient +++ (volume de distribution).

Les besoins journaliers sont de 1,6 à 1,7 µg/kg/j chez l’adulte, de 1,3 μg/kg/j chez le sujet âgé, et de 2 à 2,5 μg/kg/j chez l’enfant.

La lévothyroxine (L-T4) sodique est absorbée au niveau du grêle proximal. Sa demi-vie est de sept jours, ce qui garantit une concentration plasmatique stable, même en cas d’oubli.

La T4 est convertie en T3 par les désiodases au niveau des tissus cibles.

L’administration de Lévothyrox se fait le matin à jeun.

L’initiation du traitement est d’autant plus progressive que le patient est âgé et que l’hypothyroïdie est profonde et ancienne.

Après une thyroïdectomie totale, on prescrit d’emblée la dose de 1,6 µg/kg/j.

Chez le patient coronarien, il faut diminuer la posologie au départ, du fait de l’effet inotrope et chronotrope des hormones thyroïdiennes sur le myocarde.

En cas d’insuffisance surrénalienne associée, on commencera par la supplémentation d’hydrocortisone.

L’absorption de Lévothyrox peut être modifiée par certaines pathologies comme les malabsorptions intestinales (maladie cœliaque) ou par certains médicaments qui diminuent l’absorption tels que les sels de fer, de calcium, de magnésium. Par la colestyramine, l’hydroxyde d’aluminium ou les inhibiteurs de la pompe à protons.

Surveillance du traitement :

Une fois définie la dose d’équilibre permettant d’obtenir la normalisation des taux de TSH et de FT4 et FT3, on fera une surveillance biologique tous les quatre à six mois de TSH, FT4 et FT3.Signes d’hypothyroïdie

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En cas de changement de posologie, il est nécessaire d’attendre entre six et huit semaines pour demander un nouveau contrôle biologique.

5. Place de la chirurgie dans la maladie d’Hashimoto ?

Dans le cas de la maladie d’Hashimoto, la chirurgie n’est indiquée qu’en cas de goître volumineux, compressif ou plongeant, ou s’il existe des nodules volumineux ou suspects.

Risques :

Ceux de la chirurgie thyroïdienne.

RésuméMaladies dysimmunitaires de la thyroïde• Maladie de Basedow Hyperthyroïdie

Diagnostic :

- TSH effondrée: < 0,005 UI/ml

- Augmentation des hormones: FT3 et FT4

Confirmation :

- Présence d’anticorps antirécepteur TSH (TRAK)

- Scintigraphie: hyperfixation du traceur (iode 123)

Traitement :

- Antithyroïdiens de synthèse

- ou traitement radical : chirurgie ou traitement par iode 131

• Maladie d’HashimotoHypothyroïdie

Diagnostic :

- TSH augmentée: > 3 à 4 UI/ml

- Diminution des hormones : FT3 et FT4

Confirmation :

- Présence d’anticorps antithyroïdiens

- (anticorps antiperoxydase (TPO)

- + AC antithyroglobuline

- Échographie thyroïdienne

Traitement :

- Hormones thyroïdiennes

Les thyroïdectomies minimales invasives Vidéo-assistée et robot-assistée : quelle place aujourd’hui ?Dr Yoann Pons Professeur agrégé du Val-de-Grâce Expert Juridique près la Cour d’Appel de Versailles Chef de service adjoint ORL-CCF, Hôpital d’instruction des armées Percy, Clamart

La première thyroïdectomie date de 1883 par Kocher. Depuis cette époque, la chirurgie n’a cessé de tenter de devenir moins invasive : des incisions plus petites, moins de douleurs… C’est ainsi que sont nées les thyroïdectomies minimales invasives vidéo-assistée (TVA, à la fin des années 1990) et robot-assistée (TRA, au début des années 2000).

La TVA nécessite une boîte de chirurgie classique de thyroïdectomie plus deux « baguettes chinoises », dont l’une aspirante, qui seront utilisées lors de la dissection chirurgicale. La TRA nécessite l’utilisation du robot chirurgical Da Vinci. TVA et TRA utilisent le scalpel harmonique (« Ultracision ») comme principal moyen d’hémostase.

Le développement de ces deux techniques répond à des demandes particulières. Le souhait de certaines jeunes femmes d’avoir des cicatrices de cervicotomie de plus en plus petites (pour la TVA) et celui d’autres patientes, le plus souvent asiatiques, de ne plus avoir de cervicotomie du tout (pour la TRA).

Ces techniques sont idéalement employées pour les lobectomies thyroïdiennes unilatérales de nodules

inférieurs à 35 mm. Certaines équipes réalisent cependant des thyroïdectomies totales, éventuellement avec évidement médiastino-récurrentiel, voire évidement latéral (pour la TRA).

Le bénéfice cosmétique a été démontré pour ces deux techniques.

La TVA ne présente pas de morbidité propre alors que la TRA peut entraîner des lésions spécifiques liées à son installation (plexus brachial) et à sa voie d’abord (dysesthésie cutanée prépectorale).

La courbe d’apprentissage pour la TVA est rapide (30 procédures). Elle est un peu plus longue pour la TRA.

Le temps opératoire est enfin un peu plus long en TVA que pour une procédure classique. Il est beaucoup plus long en TRA (environ le double).

Le surcoût de la TVA est nul, en dehors du fait que l’opérateur doit avoir deux aides opératoires. Le surcoût de la TRA est important. Il est à prendre en compte dans ce cas.

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Les cancers différenciés de la thyroïde sont les cancers thyroïdiens les plus fréquents.

Le traitement curatif comprend la thyroïdectomie, suivie dans certains cas d’un traitement isotopique par iode 131.

L’objectif du traitement par iode 131 est de détruire les reliquats thyroïdiens restants et de détecter et traiter des localisations secondaires cervicales ou extracervicales.

La cellule thyroïdienne est la seule cellule capable de métaboliser l’iode. L’iode radioactif est ainsi un traitement destructeur des cellules thyroïdiennes restantes.

L’activité délivrée dépend du niveau de risque du cancer, défini par le stade TNM et le sous-type histologique du cancer thyroïdien différencié. Elle varie de 0 mCi pour les microcancers différenciés sans extension extrathyroïdienne et sans embole vasculaire, à 100 voire 150 mCi pour les cancers agressifs et/ou avec métastases ganglionnaires latérales (Haugen et al, ATA Guidelines Thyroid Carcinoma, octobre 2015).

La délivrance d’iode radioactif (≥ 30 mCi) nécessite une hospitalisation en chambre plombée et des mesures de radioprotection.

Ces mesures de radioprotection sont expliquées à chaque patient en consultation, environ un mois avant l’hospitalisation. Le patient est informé des objectifs du traitement par iode.

Le contact avec les femmes enceintes et les enfants en bas âge doit être évité dans les 5 à 8 jours qui suivent la prise de la gélule d’iode. L’interrogatoire doit dépister des contre-indications à l’iode (grossesse, risque de grossesse, incontinence urinaire ou fécale, démence ou maladie psychiatrique, trouble de la déglutition, dépendance, absence d’autonomie), et l’interrogatoire doit également détecter des indications « différées ou à adapter» : surcharge iodée, métastase rachidienne menaçante, allaitement, problème aigu, stomies, dialyse). Des conseils sont donnés notamment pour prévenir les affections des glandes salivaires (eau citronnée, chewing-gum). Un traitement préventif de la constipation est prescrit avec l’objectif de limiter l’irradiation.

Irathérapie : modalités et informations pratiques à délivrer au patient et à sa famille Dr Cécile GhanderUnité Thyroïde – Tumeurs endocrines, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris

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Il existe à la Pitié-Salpêtrière des réunions d’information concernant l’ablation isotopique : il s’agit de réunion en groupe où sont délivrées des explications complémentaires et plus détaillées qu’en consultation autour du traitement isotopique.

Ces réunions permettent aux patients de poser toutes les questions relatives au traitement radioactif. Nous disposons d’un poster aimanté représentant un être humain sur lequel les patients ont la possibilité de « suivre » la gélule radioactive à travers le corps.

La durée de l’hospitalisation est de 48 heures. Elle est suivie, quelques jours après la sortie, d’une scintigraphie corps entier (acquisition sur dose thérapeutique). On retrouve une fixation cervicale centrale attendue, correspondant aux reliquats thyroïdiens microscopiques qui captent l’iode. La scintigraphie permet également de détecter des fixations cervicales paramédianes correspondant aux ganglions métastatiques des secteurs latéraux, et montre éventuellement les localisations métastatiques extracervicales (métastases les plus fréquentes : osseuses ou pulmonaires).

Il existe peu d’effets secondaires au traitement par iode 131.

La complication la plus fréquente, mais qui reste rare, est la sialadénite aiguë. À moyen terme, les sialadénites

chroniques persistantes sont les plus fréquentes (fréquence 15 %).

Les parotides sont plus souvent atteintes que les glandes sous-mandibulaires.

Les autres complications sont le syndrome sec salivaire et lacrymal (entre 1 et 5 %), la dysgeusie et les larmoiements (Jeong et al, Thyroid 2013).

Sur le long terme, il existe un risque théorique de second cancer pour les fortes doses cumulées d’iode 131 (Blumhardt et al, Endocrine Related Cancer 2014). Il n’y a pas d’effet prouvé sur la fertilité féminine et masculine, notion à nuancer chez les femmes à partir de 35 ans. La grossesse est autorisée dans les six mois à un an qui suivent le traitement par iode 131.

En conclusion, l’iode 131 est un excellent traitement complémentaire de la thyroïdectomie chez les patients présentant un cancer thyroïdien différencié à risque intermédiaire ou à haut risque de récidive.

L’iode 131 est également un traitement des métastases extracervicales iodo-fixantes.

L’iode 131 est généralement très bien toléré et se complique parfois d’atteinte des glandes salivaires.

L’administration d’iode radioactif nécessite des mesures de radioprotection strictes qui doivent être expliquées en consultation spécialisée à chaque patient.

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Caractéristiques et incidenceLes carcinomes médullaires de la thyroïde (CMT) sont des tumeurs de souche épithéliale, développées à partir des cellules C de la thyroïde. Ces cellules sont situées sur les tiers supérieurs des lobes. Elles sécrètent la calcitonine.

Les carcinomes médullaires de la thyroïde sont rares mais graves. 10 % des cancers de la thyroïde sont des CMT. Mais seulement 1 % sont des nodules thyroïdiens explorés puis opérés. 80 % sont N+ au moment du diagnostic.

Il s’agit d’un cancer engageant le pronostic vital puisque la survie globale est de 60 % à 10 ans, tout stade confondu. Cette survie diminue à 40 % s’il existe des métastases à distance.

Circonstances de découverteDans l’immense majorité des cas, les CMT sont découverts à l’occasion de l’exploration d’un goître ou d’un nodule.

Bien que rare, leur sévérité et leur gravité nécessitent qu’un dosage de thyrocalcitonine soit réalisé lorsqu’un nodule thyroïdien est suspect de cancer ou lorsqu’il existe un projet de chirurgie thyroïdienne pour nodule (consensus de la Société française d’endocrinologie, 2011).

Beaucoup plus rarement, ces CMT sont mis en évidence lors de l’exploration d’un syndrome sécrétoire associant diarrhées et flush. Ce syndrome est en lien avec une hypergastrinémie et reflète la plupart du temps un mauvais pronostic en raison de son association avec des métastases à distance.

Plus rarement encore, le CMT est mis en évidence dans le cadre d’une maladie génétique connue. Dans 75 % des cas, les CMT sont en effet sporadiques et dans 25 % des cas familiaux.

Les formes familiales sont liées à une mutation germinale du proto-oncogène RET (10q).

Il existe trois situations dans lesquelles on retrouve une mutation du proto-oncogène RET :

- Les NEM II A

- Les NEM II B

- Les CMT familiaux

Chacun de ces syndromes est dans 100 % des cas associé à un CMT.

Les CMT des NEM II A ont tendance à se développer à l’adolescence, des NEM II B dans l’enfance et les CMT familiaux plutôt à l’âge adulte.

Quelle attitude adopter en fonction du taux de thyrocalcitonine ?Dans tous les cas, lorsqu’il existe un dosage positif de thyrocalcitonine, il faut faire un deuxième dosage de confirmation.

La gravité de la maladie est directement corrélée au taux de thyrocalcitonine :

- Si la thyrocalcitonine est > 5 000 : dans 100 % des cas, il existe des métastases à distance.

- Si la thyrocalcitonine est > à 100/200 : dans 100 % des cas, il s’agit d’un CMT.

- Si la thyrocalcitonine est < à 20 : dans 0 % des cas, il s’agit d’un CMT.

- Si la thyrocalcitonine se situe entre 50 et 100 : le taux de CMT est de 25 % environ.

- Si la thyrocalcitonine se situe entre 20 et 50 : le taux de CMT est inférieur à 10 %.

Dans tous les cas, le bilan initial comportera :

- Un bilan locorégional par une échographie cervicale avec cartographie ganglionnaire couplée ou non avec une cytoponction sur le ou les nodules les plus douteux.

- En cas de thyrocalcitonine très élevée, il faut faire un scanner cervico-thoracique à la recherche de métastases viscérales.

- Dans tous les cas, il faut éliminer une maladie génétique.

- Pour chaque patient, on préconise la recherche d’une mutation du proto-oncogène RET et idéalement en préopératoire un dosage de calcémie/PTH (pour éliminer une HPT1 d’une NEM II A) et, obligatoirement, un dosage des dérivés méthoxylés urinaires (pour éliminer un phéochromocytome d’une NEM II A ou II B).

La découverte postopératoire d’un carcinome médullaire de la thyroïde doit conduire à un bilan d’extension.

Ce bilan comporte systématiquement un scanner thoraco-abdominal (essentiellement à la recherche de métastase hépatique) et une IRM du foie s’il existe un doute sur une métastase (les images scanographiques sont parfois proches de l’aspect de l’angiome).

La scintigraphie (TEP Scanner ou TEP F-DOPA) est de plus en plus utilisée dans le cadre du bilan d’extension.

Carcinome médullaire de la thyroïde. Du dépistage au traitementPr Christophe Trésallet Service Chirurgie générale à orientation endocrinienne et gynécologique, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris

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TraitementLa chirurgie reste le seul traitement curatif. L’objectif est d’obtenir une guérison biochimique. En effet, le résidu tumoral sera directement corrélé au taux de thyrocalcitonine postopératoire.

Extension de la chirurgie

L’étendue de la chirurgie ne doit pas être corrélée à la taille de la tumeur puisqu’il n’y a pas de corrélation connue entre l’agressivité/taux de thyrocalcitonine avec la taille tumorale.

De même, si l’échographie cervicale faite par un centre expert peut apporter une aide précieuse sur l’étendue des curages à réaliser, il faut savoir que l’imagerie est peu fiable puisque la spécificité de l’échographie sur la détection des N+ est inférieure à 70 % dans cette situation.

Sachant que : - les formes de CMT bilatérales ou multifocales

concernent 20 % des patients ;

- que le taux moyen d’envahissement ganglionnaire du secteur central, quel que soit le stade, est d’environ 70 % (moins de 20 % si calcitonine < à 50) ;

- que les ganglions du secteur latéral homolatéral sont envahis dans 40 à 70 % des cas et controlatéralement dans 30 % des cas.

L’étendue du curage sera donc fonction du taux de thyrocalcitonine préopératoire qui reste, in fine, le seul élément le plus fiable, témoin de gravité et d’extension de la maladie.

Selon la plupart des consensus actuels :- Entre 20 et 200 de thyrocalcitonine et N0 échographique : il est recommandé d’effectuer une thyroïdectomie totale et un curage central ; étendu à un curage latéral homolatéral selon les écoles.

- Au-dessus de 200 : thyroïdectomie totale, curage central et latéral bilatéral même si N0 échographique.

- Si la thyrocalcitonine est inférieure à 200 : il n’y a pas de consensus sur le curage latéral avec N0 échographique.

Ci-joint le tableau permettant de décider de l’étendue du curage selon le taux de thyrocalcitonine, les constatations échographiques, la notion de carcinome médullaire thyroïdien familial ou la présence de métastases à distance.

ConclusionLa gravité des CMT doit conduire à leur dépistage par un dosage de calcitonine, qui doit être réalisé de façon systématique pour tout projet de thyroïdectomie pour nodules.

En cas de découverte préopératoire, comme en cas de découverte postopératoire, tout CMT doit faire l’objet d’un bilan de néoplasie endocrinienne multiple et la recherche d’une mutation du gène RET doit être systématique.

La chirurgie initiale conditionne le pronostic. Ainsi pour tout CMT une thyroïdectomie totale s’impose.

L’étendue du curage comportera dans tous les cas un curage central, un curage latéral homolatéral si la TCT est supérieure à 100 et latéral controlatéral s’il existe des ganglions manifestement métastatiques ou en cas de CMT familial.

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La dysphonie survenant après chirurgie thyroïdienne a été décrite comme pouvant atteindre de 51 à 87 % des patients [1, 2], alors que l’atteinte récurrentielle n’est objectivée que dans 1 à 13 % des cas [3]. Le retentissement peut être jugé important par les patients sur les plans professionnels et/ou personnels dans un quart des cas [2]. Ces dysphonies postopératoires peuvent être persistantes, puisque jusqu’à 6 mois après l’acte chirurgical, encore 14 % des patients sont gênés [2]. Alors que la régression des symptômes vocaux est significative à 3 mois, les troubles bénins de la déglutition (difficultés à déglutir) semblent plus longs à régresser [4]. Les principales plaintes vocales, en dehors des symptômes propres à la paralysie récurrentielle, sont un manque de projection, une fatigabilité au cours de la journée, une voix plus grave et monocorde, des difficultés à chanter [2, 4]. Une modification de la fréquence fondamentale sans atteinte nerveuse peut être objective et persistante trois mois après la chirurgie chez certains sujets [5].

Deux échelles internationalement validées peuvent être utilisées pour évaluer le retentissement de la dysphonie. Le Voice Handicap Index (VHI, Index d’handicap vocal) [6]. Il est composé de 30 questions permettant d’évaluer le retentissement psychosocial de la dysphonie, dans les domaines émotionnel, fonctionnel et physique. Les scores varient de 0 (aucun retentissement) à 120 (retentissement maximal). Il peut être rempli de façon prospective, permettant de quantifier le retentissement d’un acte chirurgical, d’évaluer une rééducation. Une variation d’au moins 18 points entre deux questionnaires représente un retentissement significatif. L’autre échelle est le score GIRBAS, acronyme de l’anglais : Grade (qualité générale de la voix), Instability (instabilité), Roughness (raucité), Breathness (souffle), Asthenia (asthénie), Strain (serrage). Il quantifie chaque item et permet de donner un score d’évaluation qui peut être également prospectif. La reproductibilité intra-opérateur est bonne.

Les étiologies des dysphonies après chirurgie thyroïdienne sont au nombre de cinq mais certaines peuvent être difficiles à objectiver et à différencier.

La modification de la « ceinture laryngée » et l’atteinte du nerf laryngé supérieur sont les plus fréquentes et pourtant les plus mal diagnostiquées.

I. Adhérences des muscles laryngés et paralaryngés

Les troubles phonatoires postopératoires persistants, lorsqu’une lésion nerveuse ou cordale a été éliminée, peuvent être très fréquemment rapportés à une diminution de la mobilité laryngo-trachéale par dysfonction des muscles laryngés et paralaryngés (sous-hyoïdiens) traumatisés par la dissection, l’électrocoagulation, ou entravés dans leurs mouvements par des adhérences cicatricielles et rétractions postopératoires. Ces troubles de la « ceinture laryngée » produisent une limitation des mouvements verticaux laryngés physiologiques [7] et de la participation active dans la phonation des muscles laryngés extrinsèques [8, 9]. La prise en charge est orthophonique et inclut des massages des zones adhérencielles.

Adhérences cervicales (au repos à gauche, en déglutition à droite)

II. Atteinte de la branche externe du nerf laryngé supérieur

L’incidence de cette lésion, difficile à diagnostiquer [10], est reportée entre 14 [11] et 20 % des cas, mais a même été évaluée à 58 % [12, 13] ; ce qui en ferait une des complications les plus fréquentes de la chirurgie

Dysphonies postopératoires après chirurgie thyroïdienne. Le cas particulier du nerf laryngé supérieurDiane Lazard1, 2, 3, MD, PhD. 1Service de chirurgie cervico-faciale et ORL, Institut Arthur Vernes, Paris 2 Service de chirurgie générale, viscérale et endocrinienne, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Université Pierre et Marie Curie (Paris 6), Paris

3 Professeur assistant honoraire à l’Université médicale de Nottingham, Royaume-Uni

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thyroïdienne [13]. La paralysie définitive atteindrait 2 % des patients [13]. L’atteinte du nerf laryngé supérieur est cependant sous-estimée car les symptômes sont moins évidents que dans l’atteinte du nerf récurrent, leur prise de conscience est retardée et la confirmation diagnostique ne fait pas partie des examens routiniers. C’est une entité nosologique récemment bien définie, qui a longtemps été considérée comme un trouble psychique du fait du manque de diagnostic objectif. L’atteinte de la branche externe du nerf laryngé supérieur peut cependant avoir un retentissement majeur. Elle aurait mis fin de façon définitive à la carrière d’une soprane professionnelle dans les années 1930 [14].

Le nerf laryngé supérieur est un nerf mixte, sensitif et moteur, branche du nerf vague, faisant issue de celui-ci à hauteur de la deuxième vertèbre cervicale. L’atteinte de sa branche externe motrice a pour conséquence un défaut de tension antéro-postérieure des cordes vocales par paralysie du muscle crico-thyroïdien. En effet, le muscle crico-thyroïdien participe à la bascule antérieure du larynx, qui permet l’élongation des cordes vocales. Un déficit nerveux entraînera une fatigue vocale, une réduction de l’amplitude vocale (parler fort, héler quelqu’un est très difficile), et une fréquence fondamentale altérée [12]. La variation de hauteur de la voix est impossible, rendant la mélodie limitée. Ainsi, une étude a montré une diminution de la fréquence fondamentale de 18 % en moyenne en cas de lésion bilatérale des nerfs laryngés supérieurs, significative dans 57 % des cas [12]. Le temps de phonation maximal est diminué, même en cas d’atteinte unilatérale de la branche externe [15]. Les examens laryngés (nasofibroscopie, laryngoscopie indirecte) peuvent mettre en évidence le déficit de tension des cordes vocales [12]. L’électromyogramme du muscle crico-thyroidien est l’examen le plus informatif mais il ne fait pas partie de la pratique courante [8].

Le retentissement de l’atteinte du nerf laryngé supérieur

est cependant très variable, dû à l’importance accordée par le patient à ses troubles, mais aussi grâce au développement de mécanismes compensatoires pour l’instant peu connus.

Seule l’orthophonie peut être proposée. Les récupérations s’étalant de 6 à 24 mois, il faut en avertir le patient [13].

Les facteurs de risque chirurgicaux sont un volumineux goître multi-hétéro-nodulaire ou un petit cou [13].

Afin d’éviter la lésion nerveuse, la dissection du pôle supérieur doit être précautionneuse et passer au plus près du tissu thyroïdien. Les recommandations sont de tracter le pôle supérieur en inférieur et latéral et de réaliser une ligature « froide », sans utiliser l’ultracision [13]. Le monitoring du nerf laryngé supérieur est en voie de développement. Il est basé sur le même matériel que pour le nerf laryngé inférieur. Une onde EMG est recueillie lorsque l’on teste à 1 mA, une contraction du muscle crico-thyroïdien doit être visualisée [13]. L’utilisation du NIM permet une identification du nerf laryngé supérieur dans 84 % des cas versus 34 % lorsqu’il n’est pas utilisé. Il permettrait une diminution significative du taux de lésion transitoire (p = 0,002) [16].

Dissection du pôle supérieur droit : l’ouverture douce du triangle (carré noir en pointillés) entre le muscle constricteur inférieur du pharynx (médial), le muscle sterno-thyroïde (antérieur) et le pôle thyroïdien (latéral) permettrait de préserver le nerf laryngé supérieur sans forcément le rechercher.

Haut

Bas

Volumineux goitre multi-hétéro-nodulaire

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III. Atteinte du nerf récurrent ou nerf laryngé inférieur

La lésion du nerf récurrent est évaluée à 1 % de paralysie définitive (variant de 0 à 11 % selon les auteurs) et 2 % de paralysie transitoire (variant de 0 à 7 %) [17, 18]. La corde vocale peut s’immobiliser en adduction, en position intermédiaire, ou en abduction. Les symptômes dépendent de cette position et de l’uni- ou de la bilatéralité de l’atteinte.

3.1 Tableaux cliniques

La paralysie récurrentielle est caractérisée par une absence de mouvements latéraux. Une médialisation avec bascule antérieure de l’aryténoïde peut être observée, même en absence de luxation de l’articulation crico-aryténoïdienne. Le temps de phonation est généralement diminué.

3.1.1 Paralysie bilatérale

La paralysie est rarement en abduction bilatérale dans les suites d’une thyroïdectomie. Elle entraîne une aphonie et des fausses routes. La paralysie bilatérale en adduction (< 1%, de l’ordre de 1 pour 1000) peut être une urgence vitale. Le tableau clinique est une dyspnée inspiratoire aiguë avec stridor, qui nécessite une prise en charge très rapide.

3.1.2 Paralysie unilatérale

- Si l’immobilisation est en adduction, le risque de dyspnée de repos est faible. La dyspnée est inspiratoire, plutôt d’effort mais parfois audible lors de la phonation en cas de larynx étroit (sujets féminins). Le retentissement vocal peut être limité, voire nul en cas de bon affrontement de la corde vocale controlatérale saine. Une simple fatigabilité vocale en fin de journée peut être le seul symptôme rapporté. C’est pour cette raison qu’il est conseillé un contrôle laryngoscopique systématique avant et après toute chirurgie afin de dépister ces cas de paralysie récurrentielle pauci-symptomatiques.

- L’immobilisation en position intermédiaire a un retentissement variable en fonction de la largeur du larynx du sujet et de la compensation de la corde vocale controlatérale. Cependant, les symptômes se rapprocheront plus de ceux de la paralysie en abduction.

- La paralysie en abduction est très symptomatique sur le plan vocal et s’accompagne plus fréquemment de fausses routes que dans les autres positions d’immobilisation. La voix est soufflée, faible. Le sujet a tendance à forcer pour acquérir de la projection. S’associe un essoufflement phonatoire du fait de la fuite d’air secondaire au défaut d’affrontement cordal. Les fausses routes sont principalement dues aux liquides, parfois à la salive, ce qui peut occasionner une toux chronique par micro-inhalations.

La bitonalité (superposition de deux sons simultanés différents) est due à une asymétrie de résistance au passage de l’air entre les deux cordes vocales. Elle peut se voir dans les trois positions d’immobilité. L’orthophonie sert à prévenir son apparition.

La prise en charge dépend de la position cordale :

elle est principalement orthophonique mais peut être parfois chirurgicale.

IV. Lésions secondaires à l’intubation (non spécifiques de la chirurgie thyroïdienne)

Probablement sous-estimés dans notre pratique quotidienne, les traumatismes laryngés secondaires à l’intubation seraient évalués entre 31 et 73 % si un examen stroboscopique était réalisé dans les deux jours qui suivent le geste opératoire [19, 20]. Ces lésions diminuent rapidement à 6-16 % lorsque le délai postopératoire augmente [21–23]. Par ordre de fréquence, sont décrits un œdème du plan glottique, des granulomes de l’apophyse vocale, des synéchies interaryténoïdiennes et ankyloses crico-aryténoïdennes, des lésions par traumatisme direct (pétéchies voire hématomes cordaux, lacérations) et très exceptionnellement des luxations aryténoïdiennes [19]. La fréquence de ces incidents semble plus importante chez les personnes âgées de plus de 65 ans du fait d’une probable raideur cervicale et de tissus laryngés plus fragiles [19]. Les parts respectives attribuables uniquement au traumatisme lié à la sonde ou à une mobilisation traumatique du larynx lors de l’exérèse et/ou à un reflux gastro-œsophagien (RGO) restent cependant à évaluer.

La prise en charge est orthophonique et chirurgicale dans certains cas.

V. Décompensation postopératoire d’une pathologie préopératoire

Lors d’une étude systématique préopératoire stroboscopique, il a été mis en évidence une pathologie laryngée préexistante dans 18 % des cas [19]. Comme précédemment, l’intubation, la mobilisation peropératoire et un RGO peuvent démasquer une lésion qui était peu symptomatique avant le geste.

VI. Prise en chargeLa prise en charge thérapeutique, sauf urgence respiratoire, est toujours orthophonique et parfois chirurgicale, encadrée par de l’orthophonie.

6.1 La rééducation orthophonique

Elle est primordiale dans les dysphonies et troubles de la déglutition après chirurgie thyroïdienne. Elle permet une prise de conscience de l’organe vocal dans le but de le ménager, éviter les compensations pathologiques (« voix de bandes »), tonifier les structures saines, et gérer son souffle. Des mouvements spécifiques en cas de fausses routes peuvent être enseignés afin d’en diminuer l’incidence.

Pour que l’orthophonie soit bien menée, la description de l’organe phonatoire est importante, expliquant s’il y a immobilité laryngée, la cause, le côté, la position de la corde vocale paralysée, les conséquences en phonation et en déglutition.

Le travail orthophonique peut améliorer la qualité phonatoire alors même qu’il n’y a pas de récupération nerveuse.

20

Lorsque la corde est en abduction, la thérapie peut amener la corde saine à dépasser la ligne médiane pour aller au contact de l’autre, en jouant sur l’aryténoïde sain. Des exercices musculaires mais également des « manipulations » laryngées sont utilisés.

Lorsque la corde est en adduction, l’orthophonie aide à l’amélioration de la fermeté de l’affrontement des deux cordes vocales par un travail musculaire et respiratoire.

Le nombre de séances est de 20 à 30 maximum, de l’ordre de 1 à 3 séances par semaine, s’étalant sur environ 2 mois. Une consultation spécialisée finale est souhaitable.

6.2 Prise en charge spécifique des paralysies unilatérales

Le taux de récupération étant élevé et les compensations acquises grâce à l’orthophonie efficaces, les indications chirurgicales sont au final relativement faibles. La médialisation cordale est proposée en cas de paralysie en abduction ou paramédiane symptomatique :

- injection intracordale par voie endoscopique sous anesthésie générale ou par voie cervicale directe sous anesthésie locale : de graisse autologue ou de matériel exogène (silicone, acide hyaluronique, hydroxyapatite de calcium) [24, 25].

- thyroplastie : impaction d’un fragment cartilagineux ou d’un implant en silicone ou en Gore-Tex par voie externe au travers du cartilage thyroïde sous anesthésie locale [26].

Chaque technique a ses détracteurs, aucune ne semblant surpasser l’autre, même à long terme [27, 28]. Le taux de réintervention est cependant plus grand en cas d’injection de graisse (13 % versus 2 % pour les thyroplasties) du fait de la résorption partielle et mal prévisible de celle-ci [27]. Cette réversibilité peut être un avantage en cas de pronostic nerveux inconnu.

Conclusion

Un retentissement objectif et/ou subjectif de la qualité vocale est fréquemment observé après chirurgie thyroïdienne, quelle que soit l’étendue de l’acte. Une prise en charge adaptée avec des examens complémentaires, un suivi orthophonique, voire un acte chirurgical permet un accompagnement thérapeutique qui ne peut être que bénéfique.

Faire le diagnostic d’atteinte du nerf laryngé supérieur permet une prise en charge adéquate et de rassurer le patient à qui on a pu dire que la mobilité (latérale) était normale.

Image scannographique (coupe axiale) d’une médialisation cordale gauche par hydroxyapatite de calcium (hyperdensité spontanée).

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21

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Madame XXX C/ Docteur YYY

ÉLÉMENTS DU RAPPORTRAPPEL DES FAITSLe xx février xxx, Madame XXX consulte le Dr YYY.

La patiente consulte sur les conseils de son médecin endocrinologue. Il s’agit d’un goître pour lequel une échographie thyroïdienne avait été pratiquée :

« Échographie cervicale effectuée chez une patiente qui présente à la palpation un volumineux nodule du lobe thyroïdien gauche. L’examen échographique confirme l’impression clinique, et objective une thyroïde hétérogène, hétéro nodulaire. Le lobe gauche est occupé au niveau des deux tiers inférieurs par un volumineux nodule mesurant 4,0 par 1,9 par 2,7. Ce nodule est bien délimité, il est de structure hétérogène mais en grande partie tissulaire, hypoéchogène et contenant quelques zones anéchogènes, irrégulières, millimétriques, disséminées.

Le lobe droit mesure : 4,8 cm de hauteur, 1,2 cm de diamètre antéro postérieur. Il est aussi hétérogène et présente au niveau de son pôle inférieur une zone nodulaire, bien délimitée, très hypoéchogène, avec discret renforcement postérieur. Ce nodule mesure 1,2 par 0,7 par 1,1 cm. »

Le médecin endocrinologue évoque la possibilité de troubles vocaux.

Il est également expliqué à la patiente la nécessité d’envisager une thérapeutique qui ne peut être que radicale, chirurgicale, en précisant les risques récurrentiels et parathyroïdiens. Il a été aussi expliqué que cette chirurgie serait une thyroïdectomie totale suivie d’une opothérapie substitutive définitive. En attendant, la poursuite du bilan est programmée (thyrocalcitonine, calcémie, TSH )…

Madame XXX retient a priori « la possibilité d’un problème de voix après l’intervention pouvant nécessiter des séances d’orthophonie permettant à la voix de redevenir normale ».

Le médecin aurait ajouté, toujours selon la patiente, « qu’il fallait prendre une décision rapide pour éviter que la lésion devienne cancéreuse » et demande à la patiente

de prendre rapidement contact avec le chirurgien de la thyroïde.

Dès lors, le chirurgien effectuera dans son examen clinique une fibroscopie des cordes vocales qui précisera la normalité de celles-ci et leur mobilité.

Madame XXX dit que le chirurgien lui aurait parlé « de la possibilité d’un problème de voix traité par l’orthophonie, mais toujours réglé en six à douze mois », mais qu’en aucun cas il n’aurait parlé du risque « de ne plus parler, de ne pas respirer ou d’avoir d’autres interventions sur des cordes vocales ».

Madame XXX décide de se faire opérer le plus tôt possible. Pas de document écrit/signé mais elle a signé le consentement du conseil national ORL.

Le compte-rendu opératoire en date du 14/03/xxx précise : « Thyroïdectomie totale pour volumineux goître multinodulaire ».

….

Début à gauche.

….

Palpation de la loge thyroïdienne gauche qui montre un volumineux nodule de plus de 4 cm de consistance colloïde qui occupe le pôle inféro postérieur gauche, se reposant sur la sillon trachéo œsophagien, lieu de sortie supposé du nerf récurrent.

Ce nodule est plongeant dans l’espace supra claviculaire, ce qui m’amène à réaliser un clivage digital au doigt pour le sortir du creux.

Exploration du lobe thyroïdien droit qui montre deux nodules un au niveau para thyroïdien inférieur, complètement au contact de la parathyroïde.

Un deuxième qui se trouve sur le pôle supérieur hémorragique remanié. Décision de thyroïdectomie totale en commençant par le côté gauche. Ligature de l’artère thyroïdienne inférieure gauche à son origine de la carotide et repérage du nerf récurrent qui est poussé par le nodule vers la gouttière. Bipolaire utilisée.

….

Le nerf récurrent gauche reste sous contrôle visuel.Les deux parathyroïdes inférieures et supérieures sont respectées.

Responsabilité médicale Cas d’expertsÀ propos d’une thyroïdectomie totale avec paralysie récurrentielle bilatéralePr Bruno Frachet Service ORL, Hôpital Rothschild, ParisMaître Caroline Kamkar Docteur en droit, Cabinet d’avocats, 7, rue Saint-Sauveur, Lille ©

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Le lobe droit est enlevé par la même technique, sauf que le nodule inférieur de 1,5 cm est détaché de l’adhérence avec la parathyroïde inférieure.Le nerf récurrent n’est pas repéré. »

Madame XXX se rappelle « s’être réveillée en salle opératoire, d’avoir essayé de répondre aux questions du chirurgien puis une perte de conscience avec sensation d’asphyxie. »

En postopératoire immédiat, Madame XXX arrive en salle de réveil. Immédiatement, elle présente un début de tirage. La nasofibroscopie réalisée montre une corde vocale bloquée à gauche en fermeture, et une corde vocale flasque. Un traitement par corticoïde à la dose de 80mg/quotidien est mis en place.

Sous corticoïdes, on constate une amélioration. Madame XXX retourne dans sa chambre. Elle présente des difficultés respiratoires avec dyspnée. Elle sort le 3e

jour, après ablation du drainage aspiratif de Redon.

Le compte-rendu d’histologie définitif précise : « Thyroïdectomie totale : goître plurinodulaire ».

Elle retournera au cabinet du chirurgien pour l’ablation des fils et faire un examen des cordes vocales : en fibroscopie PR gauche + Flapping corde vocale droite. Il prescrit des séances d’orthophonie mais il ne parlera pas de paralysie de cordes vocales.

Bilan de l’orthophoniste : « La patiente se plaignait alors de difficultés respiratoires au repos, lors des efforts physiques, lors de la phonation ; elle décrivait une sensation d’effort physique de tension permanente pour respirer et pour parler. Elle ne paraît plus respirer par le nez. Il existait encore des fausses routes aux liquides ; la voix était chuchotée avec quelques sonorisations.

Compte-rendu de rééducation : les exercices de respiration costo-abdominale ont été difficiles au début, Madame XXX se montrant trop énervée ou au contraire trop fatiguée pour les assimiler. Les essais de sonorisation la rendaient très anxieuse (pleurs). Madame XXX supportait très mal son inactivité (arrêt de tous les sports qu’elle pratiquait). J’ai noté fin mars 2002 lors d’un travail de répétition une amélioration : possibilité de tenir une phrase complète… »

Elle reverra le chirurgien, qui devant « une paralysie définitive de la corde vocale gauche et une mobilité réduite de la corde vocale droite » proposera à Madame XXX de l’opérer d’une « cordectomie partielle gauche au laser CO² ». La voix était meilleure mais dyspnée aux deux temps.

Après une amélioration transitoire sur la respiration, Madame XXX se plaindra d’une dégradation importante de sa ventilation, de la persistance d’une voix éraillée et surtout d’un essoufflement l’empêchant de vaquer à ses occupations quotidiennes et même rendant difficile le fait d’aller chez l’orthophoniste à pied (300 m).

S’ensuivent alors plusieurs épisodes d’amélioration temporaires suivies de dégradation. Elle bénéficiera de l’escalade des méthodes d’amélioration de l’airway au terme de laquelle on dénote : une meilleure respiration pendant 6 mois mais qui reste encore insuffisante pour l’activité sportive, une voix modeste audible mais encore une régénérescence de l’encoche, une déglutition pour les liquides normale.

Malgré cela, survient un œdème postopératoire à la suite de la reprise de codopexie gauche.

Madame XXX fait une demande d’invalidité du fait d’une nouvelle décompensation, reprise « pour une cordectomie laser postérieure bilatérale. »

Il s’agit là de la neuvième intervention.

Amélioration « tout à fait évidente de la respiration puisque les activités sportives notamment de cyclisme et de tennis ont été reprises durant l’été... Il n’existe pas de fausses routes trop importantes hormis parfois pour les liquides. La voix reste bien sûr soufflée. »

Un nouveau problème survient : le larynx fibrosé mais pas de nouvelle proposition thérapeutique.

Suite à cela, Madame XXX souffre de dépression et ne fait plus de sport.

Sur le plan professionnelDepuis son intervention de thyroïdectomie, la reprise du travail n’a pu être effectuée dans les conditions antérieures et Madame XXX aura pour tâche une activité de bureau sans contact bien évidemment par téléphone.

Puis, elle fait face à une décision d’inaptitude immédiate sans reclassement dans l’entreprise, « son état de santé contre-indiquant le téléphone, le travail en ambiance climatisée, la chaleur, les efforts pour monter les escaliers, autres déplacements ».

RÉSUME DU PARCOURS CLINIQUE :

Madame XXX présentait donc un goître thyroïdien qui, sur l’avis de l’endocrinologue, a subi une thyroïdectomie totale.

La paralysie récurrentielle a été immédiate.

Elle a été responsable à la fois d’un trouble vocal et d’un trouble dyspnéique. Finalement, pour arriver à l’état actuel, 8 interventions ont été nécessaires après le geste initial.

Xx/xx/xxxx : cordectomie partielle gaucheXx/xx/xxxx : encoche laserXx/xx/xxxx : encoche du ventricule et de la corde vocaleXx/xx/xxxx : nouvelle encoche laserXx/xx/xxxx : cordopexieXx/xx/xxxx : reprise de la cordopexieXx/xx/xxxx : cordectomie bilatéraleXx/xx/xxxx : reprise de cordectomie bilatérale

ANTÉCÉDENTS MÉDICAUX CHIRURGICAUXIl n’y a pas d’antécédents particuliers qui puissent interférer avec les éléments préoccupant lors de l’expertise.

DOLÉANCES DE LA VICTIMEMadame XXX évoque un changement de vie :

- changement de vie sociale : Madame XXX se plaint du fait que, si elle se trouve dans un restaurant avec du monde, elle n’a pas les moyens vocaux de faire entendre sa parole. Elle communique mal. Pour les personnes qu’elle connaît, il n’y a pas de problème particulier, mais pour un inconnu, on la suspecte de trop chanter ou d’avoir trop fumé.

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- changement de vie dans le travail : perte de l’emploi du fait de l’inaptitude.

- changement de vie dans les activités sportives : impossibilité physique de pratiquer les sports qu’elle pratiquait avant (essoufflement).

- changement de vie dans la vie de couple : essoufflement lors de l’acte sexuel.

Au plan respiratoire, elle est un peu mieux depuis la dernière intervention : les travaux ménagers sont possibles, elle peut aller faire ses courses avec le macaron GIC. Mais, pourtant, elle dit ne rien pouvoir porter.

Concernant la déglutition, elle doit faire attention, elle risque d’avaler de travers, sauf si elle porte attention, essentiellement pour les liquides et les fruits.

Il n’y a pas de manœuvre sur le larynx qui permette de l’aider à mieux parler, à se faire mieux entendre : en effet, dans certains cas, un appui latéral sur le larynx peut améliorer la voix des paralysies récurrentielles.

Une phobie existe : celle de ne pas pouvoir être entendue si elle est dans une situation qui lui impose un cri.

Auparavant, Madame XXX nous dit qu’elle participait à une chorale comme soliste.

EXAMEN DE LA VICTIMEMadame XXX prend de l’Inexium® à la dose d’1cp/j.

Elle parvient à s’exprimer. Sa voix est soufflée, peu sonore, sans timbre. Au début, elle est pratiquement aphone, puis la voix devient rauque. Il n’y a pas de tirage.

On remarque une cicatrice cervicale gauche de 2 cm, avec marque des fils de suture, en regard du sterno-cléido-mastoïdien, à l’union tiers inférieur / tiers moyen, avec adhérence lors de la déglutition et ascension de la cicatrice. Par ailleurs, elle a une cicatrice de thyroïdectomie normale.

Elle ne présente pas de douleurs à la pression des muscles laryngés extrinsèques.

Fibroscopie par la fosse nasale gauche : larynx non inflammatoire. On constate aussi une fente glottique correcte, mais pas de mouvement glottique ; et une voix supra-glottique avec voix de bande ventriculaire.

Rien de chirurgical n’est prévu, et depuis la dernière chirurgie, manifestement la situation apparaît stable.

DISCUSSION

Problème en cause :Thyroïdectomie totale avec paralysie laryngée

bilatérale, responsable d’une dyspnée dangereuse en postopératoire immédiat, avec 8 interventions tentant de redonner

une respiration sans trachéotomie.

À propos de la thyroïdectomie :

Madame XXX présentait un volumineux nodule du lobe gauche de la thyroïde. L’examen échographique permet d’objectiver une thyroïde hétérogène, hétéro-nodulaire, qui a la particularité de disposer en son sein d’un volumineux nodule.

La pathologie hétéro-multinodulaire de la thyroïde est extrêmement banale. Mais, en l’espèce, la présence d’un volumineux nodule, estimé à 4,0 cm dans sa plus grande taille doit le faire considérer comme étant potentiellement un cancer.

Cette notion est maintenant classique, alors que précédemment le caractère multinodulaire était rassurant et imposait d’abord et avant tout une surveillance. Très logiquement, dans ces conditions, l’endocrinologue a proposé une thyroïdectomie qui ne pouvait pas se limiter à la lobectomie du côté du nodule, à savoir à gauche. En effet, même si ce nodule n’était pas cancéreux, on peut estimer que les autres nodules allaient se développer.

Il faut savoir qu’une suspicion de cancer de la thyroïde ne peut être assurée que par un examen histologique, que, même s’il s’agit d’un cancer dont le pronostic est extrêmement favorable, non traité il s’agit d’un cancer grave.

La proposition chirurgicale avait été faite par le médecin, qui insistait sur le caractère urgent de la chirurgie. Le choix thérapeutique était logique. Un délai plus important entre le diagnostic et la réalisation de la chirurgie n’aurait rien changé.

Le risque de cancer sur nodule unique est de l’ordre de 10 %. On annonce donc au porteur d’un volume unique de la thyroïde que le risque de trouver un cancer à l’examen anatomopathologique est de l’ordre de 10 %. Le caractère multinodulaire est à l’inverse plutôt rassurant.

Il est vrai que pour ce goître hétéro-multinodulaire avec un gros nodule, on aurait pu réaliser une scintigraphie, mais surtout une ponction cytologique. Cependant, très vraisemblablement, ces deux examens n’auraient modifié en rien l’indication thérapeutique, dans la mesure où seul le nodule le plus volumineux aurait été examiné par la ponction cytologique, et que le résultat de la scintigraphie devant cette thyroïde hétéro-multinodulaire aurait fait porter un doute forcément sur un ou plusieurs nodules. On peut donc considérer que l’échographie, dans ces conditions, constitue un examen nécessaire et suffisant pour arriver à poser l’indication d’une thyroïdectomie totale.

On peut donc considérer que l’indication s’imposait, que le délai court entre l’échographie et la chirurgie (9 jours) ne constitue pas à proprement parler une faute, d’autant plus que le médecin endocrinologue aurait ajouté qu’« il fallait prendre une décision rapide pour éviter que la lésion devienne cancéreuse ». On peut considérer, qu’avec une telle notion, Madame XXX ait facilement accepté de se faire opérer rapidement.

Concernant l’annonce du risque de troubles de la voix après chirurgie : ce risque est classique car il est en rapport avec un traumatisme chirurgical d’un ou des deux nerfs récurrents assez fragiles, sensibles à l’étirement, qui peuvent avoir des variations anatomiques

La paralysie peut être d’un seul côté responsable d’une simple dysphonie. Il s’agit d’une complication maintenant devenue rare, transitoire ou, dans le domaine de la réparation, définitive dans environ 1 à 2 % des cas. Quand elle est bilatérale, les troubles sont du domaine de la respiration.

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CONCLUSIONS DE L’EXPERT ET POINT DE VUE DE L’AVOCATAu regard des obligations médico-légales du chirurgien, et plus précisément concernant son devoir d’information et le droit à l’information du patient, le Code de la santé publique érige une règle constante en son article L.1111-2 :

« Toute personne a le droit d’être informée sur son état de santé. Cette information porte sur les différentes investigations, traitements ou actions de prévention qui sont proposés, leur utilité, leur urgence éventuelle, leurs conséquences, les risques fréquents ou graves normalement prévisibles qu’ils comportent ainsi que sur les autres solutions possibles et sur les conséquences prévisibles en cas de refus. […] Lorsque, postérieurement à l’exécution des investigations, traitements ou actions de prévention, des risques nouveaux sont identifiés, la personne concernée doit en être informée, sauf en cas d’impossibilité de la retrouver.En cas de litige, il appartient au professionnel ou à l’établissement de santé d’apporter la preuve que l’information a été délivrée à l’intéressé dans les conditions prévues au présent article. Cette preuve peut être apportée par tout moyen ».

Manifestement, le risque phonatoire a été évoqué comme un risque transitoire, mais le risque respiratoire de dyspnée lié au caractère bilatéral de la paralysie, n’a quant à lui pas été évoqué. Ce risque est rare mais grave et connu.Selon l’expert, il s’agit d’un risque inférieur à 1 %, et l’on peut aussi penser que l’annonce de ce risque, avec toutes ses conséquences, survenues malheureusement pour Madame XXX, n’aurait sans doute pas fait envisager à la patiente une autre démarche thérapeutique.C’est bien évidemment la question du risque et de l’annonce des complications et effets indésirables d’une chirurgie qui est posée.

Cet accident est grave, rare, estimé à 7/1000, plus fréquent pour les cancers ou les interventions en 2 temps, ou si un geste ganglionnaire a été associé. Ces chiffres émanent du rapport sur l’Expertise en ORL et chirurgie cervico-faciale, (Société française d’ORL – 2003).

Dans le cas d’espèce, Madame XXX a vraisemblablement été informée du risque phonatoire, puisqu’elle a subi une fibroscopie des cordes vocales, ce qui ne pouvait pas manquer de lui faire poser la question du pourquoi de cet examen.

Manifestement, le risque phonatoire a été évoqué comme un risque transitoire, mais le risque respiratoire de dyspnée lié au caractère bilatéral de la paralysie, n’a quant à lui pas été évoqué. Ce risque est rare mais grave et connu

Sur la technique chirurgicale

Du côté gauche, sur le compte-rendu opératoire, le nerf récurrent est repéré. Il ne l’est pas du côté droit. Dans ces conditions, il est délicat d’évoquer pour ce côté un mécanisme lésionnel. Même repéré, comme c’est le cas du côté gauche, le nerf récurrent peut avoir été lésé par étirement ou compression.

Après avoir repéré le récurrent du côté gauche et avoir pratiqué la lobectomie gauche, il est logique dans ces conditions que le chirurgien poursuive du côté droit. L’inverse aurait été plus discutable (non-repérage d’un récurrent et poursuite controlatérale). La non-explication du mécanisme lésionnel ne peut suffire malgré tout à faire évoquer l’aléa, surtout dans ce cas où le nerf récurrent du côté droit n’a pas été repéré.

La paralysie laryngée bilatérale sera mise en rapport avec une maladresse.

On rappelle donc que le mécanisme n’est pas prouvé, que cette complication est inférieure à 1n%, que les conséquences sont graves avec plusieurs postes de handicap.

Ainsi, si l’expert écarte clairement et volontairement la notion d’aléa ou de complication connue, indépendante du praticien, c’est le champ de la responsabilité du chirurgien qui s’ouvre, la maladresse pouvant être qualifiée de fautive et ayant directement et certainement causé le préjudice de la patiente et ses différents handicaps.

Postes de handicap

1. On évoquera d’une part la gêne phonatoire, en rapport avec la fuite laryngée.Pour respirer correctement et éviter la dyspnée, les cordes vocales doivent être suffisamment ouvertes, mais pour obtenir une voix satisfaisante, les cordes vocales doivent être fermées.Au total, entre favoriser la respiration et favoriser la voix, c’est la première option qui est choisie.

2. Un autre poste fonctionnel est celui de la déglutition. L’ouverture des cordes vocales immobiles est responsable de trouble de la déglutition.

3. Au plan esthétique, on pourra évoquer la question de l’esthétique cutanée, avec la cicatrice cutanée et la question de la personnalité ou esthétique vocale, en rapport avec une fausse idée qu’on peut avoir d’une personne qui présente une voix faible, rauque, globalement dysphonique.

4. Les souffrances endurées sont en rapport avec les 8 interventions successives après la thyroïdectomie, et la longueur et la multiplicité des séances de rééducation.

5. Le préjudice sexuel a été décrit, retenu.

6. Le préjudice d’agrément, avec participation à une chorale par Madame XXX est à apprécier.

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Si le médecin doit informer son patient sur les risques significatifs qui sont liés à son intervention, doit-il également l’informer de l’existence de risques dont la fréquence de réalisation est faible, voire rarissime ?

La Cour de cassation s’est déjà exprimée dans une espèce équivalente : compte tenu de la gravité du problème cardiaque et du caractère relativement faible du risque encouru, présenté selon les bonnes pratiques comme un risque rare, le patient se serait quand même fait opérer, même s’il avait été avisé d’une possibilité très rare de complication. La haute juridiction en déduit donc qu’il ne pouvait être soutenu que le défaut d’information avait fait perdre au patient une chance de ne pas subir la pathologie dont il a été atteint.

Si l’on transpose rapidement cette solution au cas de Madame XXX : il est vraisemblable que si elle avait été avisée du risque de 1 % de dyspnée, elle n’aurait pas modifié sa démarche thérapeutique compte tenu de sa pathologie initiale (cancer).

En effet, avant la première intervention chirurgicale, il paraît peu probable que Madame XXX ait renoncé d’éradiquer un cancer de peur de subir un risque estimé à 1 % de dyspnée.

Ainsi, selon la jurisprudence applicable en l’espèce, si la perte de chance ne peut pas être retenue ici et ne peut pas faire naître une indemnisation, la victime pourra être indemnisée sur le champ de la réparation de son préjudice d’impréparation : si le patient avait été avisé d’un tel risque, il est certain que le choc subi lors de la réalisation du risque aurait été moins brutal, et qu’en quelque sorte, la connaissance du danger lui aurait permis de ne pas souffrir autant du traumatisme postopératoire et de se préparer à cette éventualité.

Secondairement, concernant la qualité de l’acte chirurgical, l’expert écarte la notion d’aléa thérapeutique. Il s’agit d’une maladresse du praticien qui ouvre la voie au champ de la responsabilité civile du praticien et d’une indemnisation par sa compagnie d’assurance en RCP sur la base des préjudices évalués par l’expert :

Au titre des préjudices :• IPP pour la voix : 10 %

• IPP pour la dyspnée : 10 %

• IPP pour la déglutition : 3 %

• Concernant le préjudice esthétique, global, cutané et vocal : 2/7.

La cicatrice cutanée est « normale », obligatoire lors de thyroïdectomie.

• Souffrances endurées (8 interventions et rééducation) : 5/7

• Préjudice d’agrément : impossibilité de participer à des actions ou chorales.

• Préjudice sexuel en rapport la dyspnée d’effort.

• La situation actuelle paraît stabilisée.

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Quoi de neuf en ORL ?Dr Isabelle de Gaudemar Phnom Penh, Cambodge

Ce Photoshop du son peut vous faire dire n’importe quoihttp://tempsreel.nouvelobs.com/videos/ufkmks.DGT/ce-photoshop-du-son-peut-vous-faire-dire-n-importe-quoi.html

Adobe a présenté un nouveau module appelé « VoCO », qui reproduit la voix d’une personne, à partir de son enregistrement.

Il suffit de 20 minutes d’enregistrement. Le logiciel modélise alors le timbre de la voix et le reproduit pour n’importe quel son.

Il ne reste plus qu’à inscrire dans le logiciel les mots ou phrases souhaités et d’appuyer sur « enter ».

Ce logiciel peut donc vous faire dire n’importe quoi !

Le marteau, l’étrier et l’enclume de Sapiens... comparés à Néandertal.http://www.hominides.com/html/actualites/os-oreille-neandertal-sapiens-1074.php

Une étude a comparé les osselets de l’oreille moyenne des hommes de Néandertal avec ceux de l’Homo sapiens. La forme des petits os de l’oreille chez les deux espèces est différente mais la fonction est similaire. Les chercheurs ont trouvé que la forme des osselets de l’oreille était fortement liée à la morphologie des structures crâniennes environnantes, qui diffèrent également entre les deux groupes humains. Ils attribuent ces différences à des trajectoires évolutives distinctes selon les espèces pour augmenter le volume de leur cerveau.

Les chiens peuvent-ils sentir le temps qui passe ?http://www.sciencesetavenir.fr/animaux/chiens/chiens-peuvent-ils-sentir-le-temps-qui-passe_107599

Les chiens ont une forte sensibilité aux odeurs, de 1 000 à 10 000 000 fois plus élevée que celle des hommes. Cette supériorité s’explique par la présence de 300 millions de récepteurs olfactifs qui tapissent leurs narines, contre 6 millions dans les nôtres. Inspirer de l’air a deux fonctions chez les chiens : la respiration et l’olfaction. Contrairement à nous, l’air est donc divisé en deux parties. Celle dédiée à l’olfaction se dirige directement sur ce tissu recouvert de récepteurs olfactifs, permettant alors de capter un maximum d’odeurs. Quand nous inspirons et expirons par le même conduit, les chiens, eux, expirent par des fentes situées à côté du museau, créant ainsi des tourbillons d’air qui contribuent à attirer de nouvelles odeurs dans les narines.

Toute odeur a une histoire et les changements de parfums pourraient aider les chiens à capter les traces du temps.

Les odeurs d’un espace changent au fur et à mesure que le jour passe, à travers les courants d’air ; ainsi, si on peut visualiser les mouvements de l’air, on peut visualiser les mouvements des différents parfums. Une odeur à faible concentration correspond à une action passée : ce qu’on a fait ou mangé par exemple. Si un chien est capable de détecter une diminution de l’odeur de son maître pendant qu’il quitte la maison, alors il pourrait probablement être capable de prédire approximativement quand il va revenir. ©

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La musique en balade pour les sourds et les malentendantshttp://www.courrierinternational.com/article/innovation-la-musique-en-balade-pour-sourds-et-malentendants?utm_source=Facebook&utm_medium=Social&utm_campaign=Echobox#link_time=1472224129

Un nouveau dispositif permet aux sourds et malentendants d’écouter de la musique grâce à ses vibrations. L’ensemble est composé d’un collier, d’un bracelet et d’une broche qui, combinés, « forment un système sensoriel alternatif traduisant les pistes audio en vibrations ». Ce dispositif, baptisé Vibeat et relié par Bluetooth, a été désigné par Liron Gino, un ingénieur originaire de Tel-Aviv.

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L’intelligence artificielle maîtrise mieux la lecture labiale que les hommeshttp://www.lefigaro.fr/secteur/high-tech/2016/11/24/32001-20161124ARTFIG00178-l-intelligence-artificielle-sait-mieux-lire-sur-les-levres-que-l-homme.php

Une équipe de chercheurs anglais a mis au point un programme informatique baptisé LipNet qui analyse les vidéos et convertit les mouvements de lèvres en texte.

Leur rapport parvient à un taux d’exactitude de 46,9 % dans la reconnaissance des phrases prononcées par le programme, contre 23,8 % pour le professionnel ayant servi de témoin.

LipNet est le premier modèle de lecture sur les lèvres qui travaille au niveau des phrases alors que les autres programmes existants effectuent uniquement une classification de mots.

La fonction vestibulaire décline à partir de l’âge de 40 anshttp://medicalxpress.com/news/2016-11-vestibular-function-declines-age.html

Une nouvelle étude menée par des chercheurs de l’institut du Massachussetts a démontré que la fonction vestibulaire déclinait à partir de l’âge de 40 ans.

Dans une étude de 105 sujets sains âgés de 18 à 80 ans, les chercheurs ont mesuré les seuils de réponses vestibulaires. Ils n’ont pas trouvé de différences entre les hommes et les femmes, mais des seuils plus élevés dès l’âge de 40 ans. L’élévation des seuils de réponses vestibulaires étant corrélée au risque de chute, la baisse de la fonction vestibulaire serait responsable aux États-Unis du décès de 152 000 américains chaque année. La baisse de la fonction vestibulaire serait donc la troisième cause de mortalité précédée par les maladies cardiologiques et cancérologiques.

Le canon à sons, nouvelle arme dans l’arsenal apocalyptique des arméeshttp://www.ouest-france.fr/politique/defense/ces-armes-apocalyptiques-que-preparent-les-armees-4659309

Particulièrement adapté aux émeutes urbaines, le canon à son diffuse une onde sonore très concentrée, qui se diffuse peu en dehors de sa trajectoire. Son intensité peut dépasser les 150 décibels, bien au-delà du seuil de douleur de 130 décibels, elle est suffisante pour déchirer un tympan. Ces « Long Range Acoustic Devices » (LRAD) ont dernièrement été utilisés par la police américaine pour disperser les manifestants à Ferguson en 2014.

Et les effets décrits par les personnes présentes sur place font froid dans le dos : un son « audible dans la chair », « des entrailles qui se soulèvent », « des sinus qui s’enflamment » ou encore « une sensation d’hémorragie dans les orifices corporels et des migraines persistantes ». « Une arme plus propre et dissuasive que les bombes lacrymogènes et le Flash-Ball », se félicitent les forces de l’ordre.

Un boîtier anti-bruit : prouesse technologique ou gadget ?http://www.sciencesetavenir.fr/high-tech/le-boitier-anti-bruit-prouesse-technologique-ou-gadget_105174#http://m.facebook.com/

Une start-up américaine promet la commercialisation d’un boîtier capable de supprimer le bruit ambiant.

Le principe est celui de la réduction active du bruit. Le son étant une onde, il est possible de l’annuler en lui opposant une seconde onde sonore de forme inverse. Actuellement, ce phénomène est utilisé dans les casques « anti-bruit ».

Le problème est que l’acoustique est une science complexe surtout lorsque la localisation précise des sources du bruit n’est pas connue.

Le projet, porté par une start-up californienne, a lancé en juin 2016 une campagne de financement participatif sur le web, rapidement devenue virale : les internautes ayant mis la main au porte-monnaie devraient recevoir les premiers modèles d’ici à avril 2017.

La nausée, effet indésirable de la réalité virtuelle ?h t t p : / / w w w . l e f i g a r o . f r / s e c t e u r / h i g h - t e ch / 2 01 6 / 11 / 1 6 / 3 2 0 01 -20161116ARTFIG00003-la-nausee-le-grand-mal-de-la-realite-virtuelle.php

La réalité virtuelle provoque des effets indésirables chez certains utilisateurs. Cette nouvelle technologie prometteuse en plein essor peut provoquer des yeux secs, des maux de tête et surtout de fortes nausées. Ce dernier symptôme est celui qui inquiète le plus les utilisateurs au point d’avoir sa propre page Wikipédia sous le nom de « Virtual Reality Sickness » ou « Cyber Sickness ». Dans une étude portant sur 400 joueurs, 45 % s’avèrent sensibles à la cinétose et 6 % très sensibles.

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Le Monde d’Amplifon

Au cours de cette nouvelle édition des rencontres O.R.Elles, les sujets abordés ont été une fois de plus variés : beaucoup d’audiologie, mais aussi de la recherche (neuro-imagerie fonctionnelle), des démarches thérapeutiques sur des problèmes courants (douleur après amygdalectomie, abcès ORL), des pathologies rares dont il faut avoir entendu parler pour en faire le diagnostic (histiocytose), des mises au point sur des nouveautés en matière d’audioprothèse. Il y en avait pour tous les goûts, tous les modes d’exercice, tous les niveaux…

Prémédication pour les PEA Dr Martine François (Paris)

Tout audiologiste s’occupant d’enfants sait combien il peut être difficile d’apprécier le niveau d’audition si l’enfant est très jeune ou s’il ne veut pas participer. Il est alors nécessaire de réaliser des tests ne dépendant pas de sa coopération. L’appréciation des seuils auditifs peut se faire par enregistrement des potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp) ou stationnaires (ASSR). Malheureusement, le voltage de l’activité électrique sur les voies auditives est très inférieur à celui de l’activité musculaire. La visualisation des ondes ne peut se faire que si le tracé est enregistré sur un patient immobile. Ceci est facile à obtenir chez l’adulte et le grand enfant, en leur expliquant les contraintes de l’examen. C’est illusoire chez l’enfant de moins de 5 ans. L’enregistrement peut se faire après une tétée ou un biberon chez un jeune nourrisson qui s’endort facilement dès qu’il est repu. Entre 6 mois et 3 ans, on peut obtenir que l’enfant fasse la sieste dans la salle de PEA si l’horaire s’y prête (fin de matinée pour les moins de 1 an, tout début d’après-midi pour les autres), que la salle est silencieuse et la lumière tamisée. Chez les enfants qui n’arrivent pas à s’endormir, en particulier ceux qui présentent des troubles du comportement, une prémédication peut être tentée.

Diverses molécules sont utilisées pour cette prémédication.

- Le chlorhydrate d’hydroxyzine (Atarax®) est un antihistaminique de première génération qui a un effet sédatif. Il a une AMM pour la prémédication de l’enfant de plus de 30 mois, la posologie recommandée est de 0,5 à 1 mg/kg.

- La mélatonine est une hormone naturelle produite

par l’épiphyse qui participe au contrôle du rythme circadien et qui a un effet hypnotique. Elle est contre-indiquée avant l’âge de 2 ans. Elle peut être utilisée pour la prémédication à la dose de 2 mg pour les 2-4 ans, 4 mg pour les 4-6 ans [1].

- Le pentobarbital est un barbiturique à durée d’action brève qui a des propriétés sédatives, hypnotiques et anticonvulsivantes. La formulation est tombée dans le domaine public. Certaines pharmacies hospitalières peuvent préparer des suppositoires. La posologie est de 5 mg/kg [2].

Aucune prémédication n’est efficace à coup sûr. Quelle que soit la molécule choisie, il y a un risque d’idiosyncrasie (effet plus important que dans la population générale). Les circonstances de l’examen ont une forte influence sur l’endormissement (horaire, isolement de la salle de PEA, calme des parents… et de l’audiologiste !). Il est probable qu’il y ait un effet placebo, ce qui rend difficile la comparaison des séries publiées. Il est très important que les praticiens qui utilisent ces prémédications publient leurs résultats car, en cas de révision d’AMM, les décisions se prennent sur dossier, c’est-à-dire à partir des articles publiés dans les revues à comité de lecture. C’est l’absence de publication qui a conduit l’Agence française du médicament à supprimer l’AMM pour l’hydrate de chloral comme prémédication pour l’enregistrement des PEA, il y a une quinzaine d’années [3].

Comparaison PEA/ASSRDr Mathilde Carlevan (Paris)

Potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp) et stationnaires (Auditory Steady State Response ou ASSR) sont des examens électrophysiologiques de diagnostic. Leur but est l’évaluation des seuils d’audition d’un patient sans sa participation. Ils sont très utilisés pour l’audiométrie du jeune enfant, mais permettent aussi de vérifier s’il n’y a pas une simulation de surdité, éventuellement dans le cadre d’une expertise, d’évaluer les implants cochléaires et, dans certaines circonstances particulières, de faire un monitoring peropératoire.

Ces deux méthodes ont des points communs : enregistrement par électrodes de surface, chez un patient immobile, avec une stimulation auditive par casque ou inserts (tableau I).

Les PEAp se font oreille par oreille. Le stimulus est un

Septièmes rencontres O.R.EllesDr Martine François Service ORL, Hôpital Robert Debré, Paris

Le septième rendez-vous des Femmes O.R.Elles s’est déroulé à Biarritz les 3 et 4 juin 2016. Lors de ces rencontres, qui se démarquent des congrès médicaux classiques, ne sont évoqués ni chiffres ni statistiques, pour privilégier les échanges sur les pratiques tant en France que dans les autres pays européens. Avec une autre particularité : tous les participants, orateurs et auditeurs, appartiennent à la gente féminine.

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click, ils étudient donc uniquement la zone fréquentielle 2-4 kHz. Le seuil est défini par la plus petite intensité permettant de repérer une onde V (figure 1). L’étude des latences des ondes I, III et V permet de différencier une surdité de transmission et une surdité endocochléaire (toutes les latences sont allongées) d’une surdité rétrocochléaire où l’intervalle I-V est allongé. Ils ne sont pas complètement objectifs dans la mesure où c’est l’examinateur qui valide l’existence des ondes et les positionne pour le calcul des latences.

Les ASSR utilisent comme stimuli sonores des sons purs dont l’amplitude est modulée. C’est la fréquence de modulation d’amplitude qui est recherchée dans le tracé enregistré par les électrodes de surface ; la fréquence que l’on teste est appelée fréquence porteuse. Avec un rythme de modulation compris entre 70 et 100 Hz, les réponses évoquées sont peu sensibles à l’endormissement et peu influencées par l’âge du patient. Le traitement du signal est statistique par l’appareil et ne dépend donc pas du tout du testeur : il s’agit d’un examen vraiment objectif. Cette technologie permet de tester les deux oreilles à la fois, sur 4 fréquences différentes, mais ne permet pas le calcul des latences (figure 2).

Évaluation des enfants sourds appareillésDr Nathalie Noël Pétroff (Paris)

Chez un enfant sourd appareillé, l’audiogramme tonal ne montre que la capacité à percevoir différents sons, il ne renseigne pas sur la communication. Quant à l’audiogramme vocal, s’il renseigne sur la capacité à répéter des enveloppes de mots, il ne renseigne pas sur la syntaxe utilisée dans un récit. La communication d’un

Tableau I – Comparaison Potentiels évoqués auditifs précoces (PEAp) et stationnaires (ASSR).

PEAp ASSR

Conditions d’examen Immobilité Immobilité

Durée de l’enregistrement 20-30 min 20-30 min

Stimulus Click (2-4 kHz)Oreille par oreille

Sons purs (0,5 ; 1 ; 2 et 4 kHz)Les deux oreilles à la fois

Étude des seuils Subjective (l’opérateur valide l’onde V) Objective(le logiciel analyse le tracé et valide la réponse)

Étude des latences Possible(c’est l’opérateur qui positionne l’onde) Impossible

Figure 1 – PEAp.

Figure 2 – ASSR : (a) les différentes intensités et fréquences testées ; (b) le résultat sous forme d’audiogramme.

a)

b)

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Le Monde d’Amplifon

enfant sourd mutique passe par ses mains, mais est-ce un langage structuré (LSF) ou une gesticulation ?

Deux outils permettent une évaluation globale du niveau de langage oral et gestuel d’un enfant sourd appareillé : APCEI [4] et APCGI.

Le « profil APCEI » regroupe les performances d’un enfant sourd dans 5 domaines de la boucle audio-phonatoire : l’acceptation des appareils auditifs (A), la perception auditive (P), la compréhension des messages auditifs (C), l’expression orale (E) et l’intelligibilité, l’articulation (I). Chaque domaine est coté sur une échelle allant de 0 (absence de performance) à 5 (performance excellente) (tableau II). Il ne s’agit pas d’un bilan orthophonique mais d’un « profil » qui donne une idée à un moment donné des capacités globales d’un enfant sourd en termes de

perception/décryptage des sons/expression/articulation. Le tableau APCGI (tableau III), qui concerne l’évaluation de la communication gestuelle, est bâti sur le même modèle.

Le tableau UCOPAL [5] permet d’organiser et de visualiser sur une seule page l’ensemble des pathologies d’un enfant, qu’il s’agisse d’un syndrome génétique connu (trisomies, délétion 22q11, syndrome de Waardenburg (tableau IV)…), de syndromes acquis (fœtopathie de la rubéole, du CMV, grande prématurité), de complications successives sur un terrain fragile (drépanocytose…).

Cerveau et audition: l’apport de la neuro-imagerie fonctionnelle Dr Audrey Maudoux (Paris, Liège)

Tableau II – Tableau APCEI (LL = lecture labiale, LF = liste fermée, LO = liste ouverte).

Tableau III – Tableau APCGI (A = acceptation des lunettes, P = perception visuelle, C = compréhension des messages gestuels, G = expression gestuelle, I = exécution des signes, AV = acuité visuelle).

0 1 2 3 4 5

A Nonappareillé Opposé Port intermittent Port continu passif Port continu actif En ressent

le besoin

P Vibrations cophose a > 80 dB 80 > a > 60 dB 60 > a > 40 dB 40 > a > 20 dB 40 > a > 20

(> 80 % logatomes)

C Aucun Conscience auditive

Identifie prénom, bruits familiers

Identifie > 80 % mots LF sans LL (voc connu)

Identifie >80 % motsLO sans LL début tel

Identifie > 80 % phrases

LO sans LL

E Mutique Émissions sans sens, cris

Formules et mots isolés

Association de motsnon structurée

Syntaxe OK phrases S+V+C Évocation récit facile

I Mutique Vocalises Babillagebababa

Syllabes différentes Compris par les

parents

Compris par non-professionnels Intelligibilité normale

0 1 2 3 4 5

A Refus lunettes Opposé Port intermittent Port continu passif Port continu actif Besoin

P Aucuncécité Quasi cécité AV < 2/10 grosse

gène visuelleAV > 5/10 gène

visuelle modéréeAV > 8/10 ou léger

trouble de réfractionAV > 10/10 normal

+/- lunettes

C Aucune Devine le sens de qq gestes

Comprend qq gestes simples, pas consignes

Phrases simples > 80 % liste fermée

Phrases longues OK > 80 % liste ouverte

Conversation avec adulte sourd LSF

G Pas de gestuelle

Mime ou code, pas de

LSF

Signes isolés non associés

Association de signes non

structurée

Bonne syntaxe phrases courtes

Évocation et récit LSF aisé

INe signe pas ou problème

moteur

Signes non reconnaissables

Rares signes reconnus (+/-

troubles moteurs notables)

Compris par certains professionnels ;

(+/- léger trouble moteur)

Compris par tous les professionnels ;

signes OK

TB et TB bonne expressivité faciale

32

Les techniques de neuro-imagerie permettent l’étude du cerveau in vivo. L’étude de l’activité électrique du cerveau par l’électroencéphalogramme (EEG) et à la magnétoencéphalographie (MEG) permet une exploration de la fonction cérébrale avec des temps d’acquisition très courts, de l’ordre de la milliseconde, mais ces méthodes ont une mauvaise résolution spatiale. La détection de la modification de l’activité cérébrale globale par la tomographie par émission de positon (TEP) et l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) a en revanche une bonne résolution spatiale, mais le temps d’acquisition est plus long. L’IRMf étudie les variations du signal BOLD (Blood Oxygenation Level-dependent Signal), qui reflète le rapport oxyhémoglobine sur désoxyhémoglobine, lequel augmente s’il y a un afflux sanguin, comme lorsque l’activité cérébrale augmente, avant de retourner au niveau basal. D’autres méthodes permettent une analyse structurelle : l’IRM voxel par voxel (VBM) pour repérer les structures concernées dans certaines tâches et l’IRM avec tenseurs d’image (DTI), qui étudie les connexions entre les diverses parties du cerveau.

La neuro-imagerie a permis de montrer que les acouphènes n’étaient pas imaginés par les patients mais correspondaient à l’activation de certaines zones du cerveau [6]. La neuro-imagerie fonctionnelle a permis d’établir que différents réseaux cérébraux sont impliqués dans la perception et le vécu de l’acouphène : un acouphène aigu ne stimule pas la même partie du cerveau qu’un acouphène grave, un acouphène chronique n’intéresse pas les mêmes structures cérébrales qu’un acouphène récent... La méthode du DTI a permis de montrer que les acouphènes sont associés à une modification de connectivité entre les régions auditives et extra-auditives. Les acouphéniques présentent davantage de connexions entre leurs aires auditives et les aires impliquées dans l’attention, la mémoire, l’émotion, en particulier avec la région parahippocampique, que les sujets-contrôles. Enfin, la neuro-imagerie permet d’étudier le mécanisme d’action de divers traitements de l’acouphène. C’est ainsi, sur un groupe de 15 patients acouphéniques qui ont eu une séance de 15 minutes de stimulation transcrânienne à courant continu (tDCS), 6 ont signalé une diminution de leur acouphène. Chez ces

Tableau IV – Tableau UCOPAL du syndrome de Waardenburg, syndrome autosomique dominant à manifestations congénitales et stables. Tous les signes ne sont pas présents chez tous les patients, les atteintes les plus fréquentes sont en gras.

U Face Téguments Corpulence

Dystopie des canthi internes (98 %)racine du nez proéminente, hypoplasie des ailes du nez

Zones dépigmentées de grande taille, congénitales (face, tronc, membres) ; mèche de cheveux blancs (45 %), congénitale ou

apparaissant plus tard, pouvant disparaître ; cils et sourcils blancs possibles ; canitie précoce

(avant 30 ans) ; synophris

C Fonctions végétatives F sensitivo-motrices Cognition

Atteinte vestibulaire, variable, partielle ou totale (dysplasie des canaux semi-circulaires) ;

vertiges, troubles de l’équilibreRetard de langage si surdité

O Vision Audition Naso- et oropharynx

Hétérochromie irienne, partielle, segmentaire ; iris bleu porcelaine ;dépigmentation rétinienne (sans

anomalie de la vision) ; dystopie des points lacrymaux

Surdité de perception congénitale (de 70 à 80 %), uni- ou bilatérale, symétrique ou pas, non évolutive, profonde (35 %) ; malformation

des oreilles internes (dilatation de l’aqueduc du vestibule)

Fente labiale et/ou palatine

P Poumon Cœur Sang

Malformation cardiaque

A Tube digestif rein Organes génitaux

Malformation de l’utérus ou du vagin

L Rachis Membres Extrémités

Spina bifida, myéloméningocèle lombosacrée, malformation

d’Arnold-Chiari

Élévation de l’omoplate (anomalie de Sprengel)

33

Le Monde d’Amplifon

patients, l’IRMf a montré une augmentation, par rapport aux non-répondeurs, de la connectivité fonctionnelle entre le noyau accumbens, la région tegmentale ventrale et la région frontale antérieure droite [7].

La protection auditive des musiciensCéline Pimbert (Montpellier)

Les musiciens sont soumis à des intensités sonores élevées. Dans le cas de la musique classique, l’intensité moyenne relevée dans les orchestres symphoniques est comprise environ entre 85 et 110 dBA, avec des pics à 137 dBC. Pour la musique amplifiée, la puissance sonore des instruments, l’amplification et les retours scène entraînent un risque très élevé, les intensités dépassant respectivement 120 dBA et 150 dBC.

Peu de personnes sont au courant des risques du bruit sur l’audition. Pourtant, un traumatisme sonore peut avoir des conséquences dramatiques pour un musicien dont l’oreille est un des principaux outils de travail.

Beaucoup de musiciens ont des audiogrammes pathologiques, sur au moins une des deux oreilles, avec en particulier un scotome sur le 6 kHz, et une hyperacousie dans les fréquences aiguës. Le risque auditif dépend de l’instrument, les musiciens les plus touchés sont ceux qui

sont les plus exposés aux instruments amplifiés, tels que la guitare électrique, et/ou les plus sonores, tels que les percussions, le violon (oreille gauche surtout), le piccolo (oreille droite surtout) et les cuivres. Les musiciens ont souvent des acouphènes, qu’ils considèrent comme des phénomènes ordinaires et peu préoccupants. Ils se plaignent d’une fatigue auditive et de difficultés de compréhension dans le bruit.

La mise en place d’une protection auditive individuelle spécifique, dès le plus jeune âge, reste le moyen le plus fiable pour limiter les risques auditifs de la pratique de la musique. Chez les enfants, dont le conduit évolue rapidement, une protection standard est souvent préférée, afin de ne pas renouveler la protection auditive trop souvent. Chez l’adulte, il faut privilégier une protection sur mesure (tableau V). La protection doit être bilatérale et ce, même si l’une des deux oreilles est moins exposée au son de l’instrument, car la différence d’intensité entre les deux oreilles reste faible et le danger peut venir des autres. Il est aussi préférable d’adapter la même protection auditive de chaque côté, pour conserver la binauralité et les repères sonores permettant au musicien d’exercer un rétrocontrôle sur son instrument, de localiser les sons et de bénéficier de la sommation de sonie.

Tableau V - Protections auditives utilisables par un musicien.

PROTECTION PRIX(euros) ATTÉNUATION REMARQUES

Papier mouchoir 0,2 Incertaine, faible Peu efficace

Boules de cire, mousses, bouchons en silicone

0,42

5-20

Aléatoire (dépend du conduit)Non linéaire (dégrade les hautes

fréquences)Important effet d’occlusion

Protections standards avec filtres musique 12-30

Aléatoire (dépend du conduit)Assez linéaire, lorsque le conduit s’y

prêteNe tient pas dans tous les conduits

Protections auditives sur mesures 80-200

StableQuasiment linéaire

Différentes atténuations

Confort et qualité sonoreLongévité

Ne convient pas si le conduit change rapidement (enfant)

Pianissimos Trois filtres (–9, –15 ou –25 dB)Linéarité sur toutes les fréquences

Conservation de la résonnance naturelle du conduit, filtres non

interchangeables

Symphonia Deux filtres (–15 et –25 dB)Légèrement moins linéaire Filtres interchangeables

EP2 musiqueSystème de valves (ouvert/fermé)

Non linéaire en fonction des fréquences et des intensités

Pour la musique amplifiée, car atténuation trop forte pour la

musique classiqueSilicone dur (diminue l’effet d’occlusion)

Sur mesure avec possibilité d’amplification

Pour la musique amplifiée Moins de Larsen.

Étanchéité, permet de baisser le son du retour scène

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Enfin, il est nécessaire que l’audioprothésiste vérifie l’efficacité des protections auditives qu’il a fournies.

Prise en charge de la douleur après amygdalectomie depuis l’interdiction de la codéineDr Soizic Pondaven (Tours)

L’amygdalectomie est douloureuse pendant une semaine environ, davantage chez certains enfants. Le paracétamol est souvent insuffisant pour calmer ces douleurs, d’où le recours à des antalgiques plus puissants comme la codéine. La codéine est une prodrogue, transformée en morphine dans l’organisme par une enzyme hépatique, le cytochrome P450 2D6 (CYP2D6). Mais l’activité de cette enzyme varie d’un sujet à l’autre. Les « métaboliseurs rapides » transforment plus rapidement que les autres la codéine en morphine, d’où des taux sanguins de morphine très élevés avec un risque d’insuffisance respiratoire. Suite à l’observation, aux États-Unis, d’un risque augmenté de détresse respiratoire chez des enfants ayant reçu de la codéine après une intervention chirurgicale (amygdalectomie et adénoïdectomie), le Comité européen de pharmacovigilance (Pharmacovigilance Risk Assessment Committee ou PRAC) a réévalué en 2012 les médicaments à base de codéine utilisés comme antalgiques chez l’enfant. L’ANSM a relayé les recommandations du PRAC et recommandé en avril 2013 [8] de :

- ne plus l’utiliser chez les enfants de moins de 12 ans, ni chez la femme qui allaite ;

- ne plus l’utiliser après adénoïdectomie ou amygdalectomie ;

- et de n’utiliser la codéine chez l’enfant de plus de 12 ans qu’après échec du paracétamol et/ou des AINS.

Les corticoïdes et les AINS ont un effet antalgique, mais ils augmentent un peu le risque de saignement. Le tramadol n’a pas cet inconvénient mais il peut provoquer des vomissements.

La Société française d’ORL (SFORL) a émis des recommandations en 2014 [9] sur la prise en charge de

la douleur après amygdalectomie. En ce qui concerne la prise en charge médicamenteuse, 4 schémas pharmacologiques sont proposés (tableau VI) :

- Pour une douleur postamygdalectomie modérée, les publications récentes vont dans le sens de l’attitude proposée par la SFORL en faveur des AINS (ibuprofène) associés au paracétamol en première intention (sauf cas particulier indiquant des risques hémorragiques spécifiques) ; l’utilisation de corticoïdes associés au paracétamol reste à évaluer.

- En cas de douleur intense, le recours à un morphinique (tramadol ou morphine orale) en association au paracétamol est possible après réévaluation médicale, en sachant que ces médicaments provoquent souvent des vomissements.

En cas de syndrome d’apnée obstructive du sommeil (SAOS), il existe une hypersensibilité aux effets dépresseurs respiratoires des morphiniques. Leur indication doit être limitée aux douleurs intenses, avec une prescription à des doses réduites et une surveillance en unité de surveillance continue.

Les patients connectés

Catherine Keusch-Morisseau (Biarritz)

Les prothèses auditives ne résolvent pas tous les problèmes de communication des malentendants, qui demeurent très gênés pour écouter la télévision, participer à une conférence, communiquer au téléphone. Des accessoires peuvent les aider.

Certains accessoires ne fonctionnent qu’avec certains appareils. Donc, si le patient possède déjà des prothèses, son choix sera limité. En revanche, , si le patient vient pour un appareillage ou son renouvellement, l’audioprothésiste doit bien faire le tour de ses besoins pour le guider dans son choix. Le principe est que le patient entende le son directement dans ses appareils.

Il existe des accessoires multifonctions : le patient porte un boîtier autour du cou et, en appuyant sur telle ou telle touche, il peut se connecter par une prise jack sur un lecteur MP3 ou par Bluetooth sur le son du téléphone, de la télévision, de la radio, d’un ordinateur, d’une

Tableau VI – Quatre schémas thérapeutiques proposés par la SFORL pour lutter contre la douleur postamygdalectomie.

Option AINS Option AINS modifiée

Option tramadol

Option corticoïdes

À l’hôpital

Peropératoire Dexaméthasone 0 Dexaméthasone Dexaméthasone

Salle réveil Morphine Morphine Morphine Morphine

Avant sortie Paracétamol Ibuprofène

ParacétamolIbuprofène

ParacétamolTramadol Paracétamol

À la maison ParacétamolIbuprofène

ParacétamolIbuprofène

ParacétamolTramadol

ParacétamolPrednisolone

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Le Monde d’Amplifon

tablette, d’un microphone… Attention : si le patient a un pacemaker, il ne faut pas qu’il porte une interface dans la zone précordiale.

D’autres appareils sont dédiés, par exemple pour la télévision, pour le téléphone.

Il existe aussi des applications Smartphone pour piloter l’appareil auditif : potentiomètre de volume, angle de directivité, programme…

Le streaming direct téléphone est sans interface : il suffit de rapprocher le téléphone des oreilles (en fait des prothèses) et la communication ou le média écoutés sur le téléphone (enregistrement ou bande sonore d’une vidéo) bascule dans le ou les prothèses auditives. Cette technologie existe sur l’iPhone, elle va arriver bientôt sur Android. Mais elle est très énergivore et, en général, double la consommation des piles des prothèses auditives.

Prise en charge des acouphènes par l’appareillageSophie Castaignède (Tarnos)

Les acouphènes sont fréquents, certains sont gênants, voire invalidants. La première recommandation est de ne pas s’isoler du monde sonore car cela ne pourrait qu’aggraver les choses. La deuxième recommandation est de consulter car des solutions sont possibles.

L’examen, outre l’anamnèse, comporte une audiométrie tonale en sons pulsés et vobulés pour rechercher une encoche, parfois sur les hautes fréquences (> 8 kHz), et une acouphénométrie, c’est-à-dire la caractérisation de l’acouphène en fréquence et en intensité par tâtonnements en stimulant l’oreille homo- ou controlatérale selon les habitudes de chacun. Ensuite, on vérifie la masquabilité en augmentant l’intensité du bruit jusqu’à ce que l’acouphène soit parfaitement mélangé au bruit, puis l’inhibition résiduelle après deux minutes de stimulation à 10 dB au-dessus du seuil de masquabilité. La présence d’une masquabilité ou d’une inhibition résiduelle est de bon pronostic.

Si le patient a une perte auditive, ce qui est le cas chez 90 % des acouphéniques, l’amplification simple par prothèses conventionnelles suffit dans plus de la moitié des cas en réduisant le contraste entre le silence et l’acouphène.

Si le patient entend bien ou si l’amplification simple ne suffit pas, on peut proposer des aides auditives équipées de générateurs de bruit, qui peuvent être des mélodies zen, des bruits inspirés de la nature, un bruit blanc ou rose. Le principe est de classifier l’acouphène comme un signal neutre perçu sans stress.

Trois stratégies sont possibles

1 – Le masquage par un bruit de bande étroite, à une intensité telle qu’il couvre l’acouphène : cette technique ne s’applique pas à tous les acouphènes, elle est rapidement efficace, mais c’est une solution de court terme.

2 – La TRT ou THA (Tinnitus Retraining Therapy) est basée sur la théorie de l’habituation de P. Jastreboff : le cerveau peut être éduqué à filtrer les bruits non informatifs, donc à ignorer l’acouphène. L’appareil doit être porté au moins 3 fois deux heures par jour. Le bruit masquant est un bruit dont le spectre est le plus large possible, à une intensité où l’acouphène est juste perceptible mais non masqué. Au fil des semaines, l’intensité du bruit masquant est diminuée. L’efficacité est très progressive, mais durable après 18 à 24 mois de participation.

3 – Le TAT (Tinnitus Activities Treatment), qui utilise un bruit dont le timbre est celui qui apporte le plus de soulagement, à une intensité confortable (masquant ou pas).

Fistules périlymphatiquesDr Magali Marro (Bordeaux)

Les fistules périlymphatiques peuvent être congénitales (malformation de l’oreille interne), acquises après un traumatisme direct ou indirect, ou iatrogènes (chirurgie du cholestéatome).

Les formes congénitales sont secondaires à une communication anormale entre l’oreille interne et les espaces sous-arachnoïdiens au fond du conduit auditif interne. Le diagnostic doit être évoqué en cas de surdité brusque après traumatisme crânien chez l’enfant, mais aussi en cas de surdité progressive ou fluctuante. Les symptômes vestibulaires sont souvent absents. Le risque est la survenue d’une méningite à pneumocoque. La fuite se situe au niveau de la fistula ante fenestram ou au travers de la platine. L’imagerie ne montre jamais la fistule, mais peut montrer une malformation favorisante (malformation de Mondini (figure 3), dilatation de l’aqueduc du vestibule). Il faut vacciner contre le pneumocoque et contre-indiquer les sports de contact.

Figure 3 – Coupe tomodensitométrique en coupe coronale du rocher gauche montrant une malformation de Mondini.

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Les fistules acquises sont dues à une communication entre l’espace périlymphatique et la caisse du tympan, avec fuite de périlymphe. La présentation clinique est souvent typique avec un vertige au mouchage ou à l’éternuement, des vertiges à l’effort, accompagnés ou non d’acouphènes et d’une surdité fluctuante, dans les suites d’un traumatisme. La mise en évidence d’un signe de la fistule de Hennebert (nystagmus induit par l’hyperpression ou la dépression dans le conduit auditif externe), ou d’un phénomène de Tullio (sensation vertigineuse déclenchée par un stimulus sonore intense) est très évocatrice. L’imagerie recherchera avant tout un pneumolabyrinthe (figure 4), mais celui-ci est fugace (quelques jours), un enfoncement ou une fracture de la platine, une malformation labyrinthique, un cholestéatome. Le traitement consiste en un colmatage des fenêtres. Il a pour but de faire disparaître les vertiges et de stabiliser l’audition.

Mastoïdite, ethmoïdite, adénophlegmon : la chirurgie est-elle nécessaire ?Dr Sonia Ayari (Lyon)

Les indications chirurgicales dans les abcès de la tête et du cou diminuent du fait des progrès dans les traitements médicamenteux et une meilleure connaissance des limites de ceux-ci.

En ce qui concerne les mastoïdites aiguës extériorisées de l’enfant (hors cholestéatome), les formes non abcédées sont traitées par paracentèse et bi-antibiothérapie I.V [10]. Au bout de 48 à 72 heures, si l’évolution est favorable, l’enfant sort avec un relais per os. S’il n’y a pas d’amélioration ou s’il y a aggravation, une mastoïdectomie est réalisée, avec poursuite de l’antibiothérapie. Dans les formes abcédées non compliquées, le traitement est initialement conservateur, comme ci-dessus, avec, en plus, une ponction de l’abcès. En cas de complications intracrâniennes, un avis neurochirurgical est demandé. La mastoïdectomie est faite d’emblée en cas de complication neurologique ou de suspicion de Fusobacterium necrophorum sur une altération de l’état général avec thrombose du sinus latéral.

Les ethmoïdites aiguës extériorisées peuvent être traitées par antibiothérapie I.V. chez les enfants de moins de 9 ans, ayant une oculomotricité et une vision normales, sans complication neurologique, et avec un abcès sous périosté intra-orbitaire de petite taille [11]. S’il n’y a pas d’amélioration et en cas d’aggravation, une nouvelle imagerie est réalisée et l’enfant opéré. L’intervention se fait plus souvent par voie externe, qui, finalement, laisse peu de cicatrice, que par voie endonasale, difficile chez ces très jeunes enfants avec une muqueuse très inflammatoire.

Les adénophlegmons cervicaux soupçonnés cliniquement et confirmés par échographie ou scanner [12] sont traités par antibiothérapie I.V. Si l’abcès fait plus d’un centimètre de diamètre, il est ponctionné sous MEOPA. Le drainage chirurgical n’est envisagé qu’en cas d’échec.

Actualités dans la rhinite allergique de l’enfantDr Sonanda Bailleux (Nice)

La rhinite allergique est fréquente chez l’enfant et probablement sous-diagnostiquée. Le repérage du ou des allergènes responsables se fait par l’interrogatoire et les prick-tests. Les ORL peuvent aussi s’aider des tests sanguins de dépistage multi-allergéniques globaux. Chez le nourrisson, Immunocap® ou Phadiatop nourrisson® ; chez l’enfant de 2 à 15 ans l’Immunocap®, le Phadiatop®, le Trophatop enfant® ; après 15 ans, l’Immunocap®, le Phadiatop® ou le Trophatop adulte®. Certains tests sont pris en charge par l’Assurance maladie (tableau VII). Plus récemment, des tests multi-allergéniques moléculaires par biopuce (ImmunoCAP ISAC®), qui permettent de tester simultanément beaucoup plus d’allergènes, ont

Figure 4 – Pneumolabyrinthe.

Tableau VII – Tests allergéniques pris en charge par l’Assurance Maladie (Arrêté du 28 novembre 2003).

Tests de dépistage Tests d’identification

Recherche d’IgE spécifiques vis-à-vis de mélanges d’allergènesOrdonnances indiquant au maximum :- 1 mélange respiratoire- 3 mélanges alimentaires

Tests de quantification des IgE spécifiques vis-à-vis d’allergènes unitairesOrdonnances indiquant au maximum : - 1 test pour le latex- 5 tests pour les catégories :AlimentsPneumallergènesVeninsMédicaments

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Le Monde d’Amplifon

été développés.

En ce qui concerne le traitement, les nouveautés portent sur l’immunothérapie spécifique (ITS) (ex-désensibilisation), qui peut se faire par voie sublinguale plutôt que par voie sous-cutanée pour les graminées. L’ITS prévient l’apparition de nouvelles sensibilisations allergéniques. L’immunothérapie au pollen réduit la survenue de l’asthme et le seuil de réactivité bronchique à la métacholine chez les enfants ayant une rhinite allergique au pollen. L’efficacité de l’ITS aux pollens persiste après l’arrêt du traitement.

D’ici peu, d’autres ITS par voie sublinguale pour d’autres pneumallergènes (acariens, 5 graminées, ambroisie, bouleau, pariétaire, cèdre du Japon…) vont être commercialisés. À terme, on espère avoir ce mode de traitement contre les allergies alimentaires (lait de vache, brebis, noisette, poisson…), l’allergie au latex, aux venins d’hyménoptères.

Des études sont en cours sur l’immunothérapie épicutanée (EPIT), qui permettrait de s’affranchir chez le jeune enfant du problème des prises orales.

Les histiocytoses en ORL

Dr Mylène Drouillard (Paris)

Les histiocytoses sont un groupe de maladies rares caractérisées par l’accumulation de macrophages ou de dendrocytes. En mars 2016, l’Histiocyte Society en a proposé une nouvelle classification du fait des découvertes concernant les origines cellulaires et moléculaires de ces maladies [13,14]. Il y a 5 groupes. L’histiocytose à cellules de Langerhans et la maladie d’Erdheim-Chester font partie du groupe L et la maladie de Rosaï-Dorfman du groupe R.

La maladie de Rosaï-Dorfman est une histiocytose sinusale avec adénomégalie (figure 5). Cette maladie rare et bénigne touche surtout des enfants et adultes jeunes d’origine africaine, avec une prédominance masculine. L’atteinte ganglionnaire est la plus fréquente essentiellement cervicale (90 %). Les adénopathies sont bilatérales, volumineuses, indolores et non-inflammatoires, avec de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Lorsqu’elles sont isolées, elles ont toutes chances de régresser spontanément, sans récidive. Les adénopathies peuvent être associées à d’autres localisations ORL, qui, elles, pourraient nécessiter un traitement : exérèse chirurgicale par voie endoscopique des atteintes nasales, corticothérapie systémique et désobstruction au laser CO2 des atteintes sous-glottiques dyspnéisantes.

L’histiocytose langerhansienne touche surtout les enfants. Elle est associée à la mutation du gène BRAF. Les ORL doivent évoquer ce diagnostic devant une otite moyenne aiguë ou une otite externe, rebelles au traitement habituel, surtout s’il y a des lésions lytiques du crâne et du rocher, lyse à l’emporte-pièce respectant la capsule otique (figure 6). Le diagnostic se fait sur une biopsie montrant des granules de Birbeck au microscope électronique et une mutation du gène BRAF. Les formes

multifocales sont prises en charge par les pédiatres. Les formes mastoïdiennes isolées ne sont traitées par mastoïdectomie que s’il n’y a pas de régression spontanée au bout de deux mois [15].

La maladie d’Erdheim-Chester est exceptionnelle. Elle touche préférentiellement les hommes vers la cinquantaine ; son pronostic est sévère. Les ORL doivent penser à ce diagnostic devant un granulome ou une sténose du conduit auditif externe avec une hyperostose des parois osseuses sur le scanner, ainsi que devant une hyperostose des parois des sinus de la face sur une imagerie demandée pour un tableau de sinusite chronique ou de masse endonasale (figure 7). Le diagnostic se fait sur la biopsie. Le traitement fait appel à l’interféron alpha et aux inhibiteurs de BRAF [16].

Complications otologiques du syndrome de Turner

Dr Emilie Bois (Paris)

Le syndrome de Turner atteint un enfant sur 2 500. Le caryotype le plus fréquent est 45,X mais il existe des mosaïques.

La Haute Autorité de santé (HAS) en 2008 [17] a recommandé un suivi ORL des patientes atteintes du syndrome de Turner car elles présentent plus de risque que la population générale d’avoir une surdité évolutive,

Figure 5 – Très volumineuses adénopathies cervicales chez une patiente ayant une maladie de Rosaï Dorfman.

Figure 6 - Coupe scannographique montrant une image lytique des deux mastoïdes chez un jeune enfant.

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de transmission dans la moitié des cas [18] mais qui peut être mixte ou de perception pure, et des problèmes d’oreille moyenne à type de rétraction tympanique pouvant évoluer vers l’otite cholestéatomateuse.

Inversement, si un ORL voit une petite fille pour des otites moyennes aiguës ou des otites séreuse récidivantes et que l’enfant est de taille inférieure à celle des enfants de son âge (et à celle de ses parents au même âge), même sans Pterygium colli, il faut évoquer un syndrome de Turner et l’adresser à un pédiatre ou un endocrinologue.

Figure 7 - Ostéocondensation des parois sinusiennes chez un patient ayant une maladie d’Erdheim Chester.

Références :

1 - Schmidt CM, et al. Melatonin as a useful alternative to sedation in children undergoing brainstem audiometry with an age dependent success rate, a field report of 250 investigations. Neuropediatrics 2007;38, 2-4.

2 - Baculard F, Rieutord A, Eslami A, Cousin J, Van Den Abbeele T, François M. Sédation au pentobarbital par voie rectale pour l’enregistrement des PEA chez l’enfant. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 2007 Jun;124(2):61-5.

3 - Valenzuela DG, et al. Chloral hydrate sedation for auditory brainstem response (ABR) testing in children: Safety and effectiveness. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016;83:175-8.

4 - Noël-Petroff N, Dumont A, Busquet D. Le profil APCEI : une méthode d’affichage des performances audiophonologiques des enfants sourds appareillés ou implantés. Connaissance surdités 2006 ;17 :19-27.

5 - Noël-Petroff N. Cent syndromes ORL avec surdité, présentation en tableaux organisés UCOPAL. EDPsciences, Paris, 2014.

6 - Coez A. Acouphènes et imagerie médicale. SFA news 2007 ;6 :1-3.

7 - Maudoux A et al. Auditory resting-state network connectivity in tinnitus: a functional MRI study. PLoS One. 2012;7(5):e36222..

8 - Recommandation de la SFORL 2014. Prise en charge de la douleur dans le cadre de l’amygdalectomie chez l’enfant et chez l’adulte, téléchargeable sur le site www.sforl.org

9 - Recommandations de la HAS janvier 2016 : Prise en charge médicamenteuse de la douleur chez l’enfant : alternatives à la codéine téléchargeables sur le site www.has-sante.fr

10 - Psarommatis IM, et al. Algorithmic management of pediatric acute mastoiditis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012;76(6):791-6.

11 - Garcia GH, Harris GJ. Criteria for nonsurgical management of subperiosteal abscess of the orbit: analysis of outcomes 1988-1998. Ophthalmology. 2000;107(8):1454-6.

12 - Collins B, et al. Benefits of ultrasound vs. computed tomography in the diagnosis of pediatric lateral neck abscesses. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Mar;78(3):423-6.

13 - Revised classification of histiocytosis and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Writing group of the Histiocyte society, Blood. 2016

14 - Emile JF, et al. Classification histologique et altérations moléculaires des histiocytoses. Presse Med. 2016 Mar 4. pii: S0755-4982.

15 - Bezdjian A, et al. Isolated Langerhans cell histiocytosis bone lesion in pediatric patients: systematic review and treatment algorithm. Otolaryngol Head Neck Surg. 2015;153(5):751-7.

16 - Drier A, et al. Cerebral, facial, and orbital involvement in Erdheim-Chester disease: CT and MR imaging findings. Radiology 2010;255(2):586-94.

17 - HAS 2008. Syndrome de Turner, protocole national de diagnostic et de soins téléchargeable sur le site www.has-sante.fr

18 - Morimoto N, et al. Hearing loss in Turner syndrome. J Pediatr. 2006;149(5):697-701.

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Un peu de divertissement : Les mots croisés de la pathologie thyroïdiennePar le Professeur Bruno Frachet

Service ORL, Hôpital Rothschild, Paris

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DÉFINITIONS

HORIZONTALEMENT

3E Traitement fonctionnel, contre-indiqué en cas d’allaitement ou de grossesse.

6L Symptôme inquiétant en matière de tuméfaction thyroïdienne.

8Q La télécommande…

9F D’une banalité extrême en matière de pathologie de la thyroïde.

12O « Bachi-Bouzouk ! Iconoclaste ! Moule à gaufres ! Crétin des Alpes ! » sont les mots que nous empruntons au Capitaine Haddock quand il vient à en manquer…

15B L’un des 1 700 qui s’occupent des glandes.

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VERTICALEMENT

C1 C’est un mauvais signe quand elle est très élevée.

E2 Des catégories d’évaluation de 1 à 5, pour normal à malin et des recommandations d’action à entreprendre…

H3 C’est l’homme de la pince qui l’a bien développée (Berne 1841- Berne 1917)

L2 En 1840, il décrit un mauvais fonctionnement de la thyroïde. Né en 1799 en Allemagne. En 1821-1822, il est interne à Paris. Il meurt d’une septicémie à l’âge de 55 ans (1854).

O3 Le regard tragique !

Q5 A fait l’objet de nombreux travaux du prix Nobel de physiologie ou médecine de 1909.

T2 L’inventeur de

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SolutionsA B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T

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3 Y I R A T H E R A P I E O

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8 L I W T T S H

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Samedi 04 Mars 2017 - Innovations en chirurgie Otologique Dr Jean-Baptiste Lecanu – Dr Charlotte Sain-Oulhen – Institut Arthur Vernes – Paris

Samedi 11 Mars 2017 - Les vertiges Dr Didier Bouccara – Paris et Dr Pierre Bertholon – Saint Etienne

Samedi 18 Mars 2017 - Pathologies pharyngo-laryngées et troubles de la deglutition : état de l’art, traitements actuels et perspectives futures Dr Christian Debry – CHU de Strasbourg

Samedi 25 Mars 2017 - Les masses cervicales Pr Marc Makeieff – CHU de Reims

Samedi 25 Mars 2017 - Actualité en ORL pédiatrique - Lille Pr Dominique Chevalier, Pr Christophe Vincent et Pr Pierre Fayoux – CHU de Lille

Samedi 20 Mai 2017 - La maladie de Ménière - Lyon Pr Alexis Bozorg Grayeli – CHU de Dijon

Vendredi 30 Juin et Samedi 1er Juillet 2017 Réunion de la Société de Bourgogne - Vittel - (Palais des Congrès de Vittel) Pr Alexis Bozorg Grayeli – CHU de Dijon

Vendredi 22 Septembre 2017 La chirurgie ambulatoire en ORL pédiatrique aujourd’hui et demain - Marseille Pr JM Triglia, le Pr R. Nicollas et le Dr C. Le Treut – CHU de Marseille

Samedi 23 Septembre 2017 - La Polygraphie Dr Olivier Gallet de Santerre – Dr Pierre-Jean Monteyrole – Dr Marc Blumen – Paris

Samedi 30 Septembre 2017 - Cas cliniques et commentaires d’expertises médico-judiciaires Pr Bruno Frachet – Hôpital Rothschild – Paris

Samedi 07 Octobre 2017 - La thyroïde Dr Jean-Baptiste Lecanu et Dr Diane Lazard – Institut Arthur Vernes – Paris

Samedi 04 Novembre 2017 - Les quatrièmes journées lyonnaises - Lyon Pr Eric Truy et Pr Philippe Céruse – CHU Lyon

Samedi 18 Novembre 2017 - Réhabilitation auditive par implants cochléaires Pr Alexis Bozorg Grayeli – CHU de Dijon

Samedi 02 Décembre 2017 - La Parotide Pr Georges Lamas – Pr Frédéric Tankéré – Pitié-Salpetrière – Paris

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