Posters 129S

Poster 66

Prot6ines de membrane et syndrome de Marchiafava-Micheli. .~ propos de 6 cas

L David-Collineau 1," F de La Fourniere 2, D Blanchar&, d Barrier 4, JM Navenot a, JL Harousseau 5

Dans le cadre du syndrome de Marchiafava-Micheli ou h6- moglobinurie nocturne paroxystique (HNP), le dosage des marqueurs de membrane sur les 6rythrocytes est-il suffisant pour faire le diagnostic en cas de tests de Ham-Dacie et de Crosby n6gatifs ? Ce probl~me s'est pos6 devant une patient prdsentant une symptomatologie 6vocatrice. Les prot6ines de membrane 6rythrocytaire sont dosdes par cytom6trie en flux indirect. On recherche un ddficit concomitant en marqueur DAF (de- cay accelerating factor) et MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis) associ6 ~ une image de double population, dont une est form6e des cellules porteuses de la protdine et l 'autre non. (En effet, l 'anomalie clonale en cause dans I 'HNP entralne une diminution des marqueurs membranai- res, par modification de leur liaison anx membranes cellu- laires, et par cons6quent une sensibilit6 accrue des cellules

1' action lytique.du compldment.) L' 6tude de notre malade a rdv616 un marqueur DAF isolement abaiss6 sans image de double population. Nous avons retrouv6 cinq autres patients suspects de pr6senter une HNP et ayant des r6sultats identi- ques. Les six sujets ont ~t6 explor6s une deuxi~me fois, distance, pour les prot6ines DAF et MIRL, non seulement

sur les 6rythrocytes mais aussi sur les polynucl6aires. Ces nouveaux dosages sont normaux pour deux malades (le dd- ficit en DAF 6tait donc transitoire) et inchangds pour le troi- sl ime (sans explication). Mais chez notre patiente et un en- fant, une image de double population sur les polynucldaires pour le DAF et le MIRL, avec des taux de cellules porteuses bas, oriente devant la persistance des sympt6mes vers le diagnostic d'HNP. Alors que le m~me profil biologique avec rdtrocession clinique nous fait a priori r6futer celui-ci chez notre demier malade. Cette 6tude montre, en pr6sence de signes 6vocateurs d 'HNP, qu'un dosage 6rythrocytaire des prot6ines de mem- brane non significatif n'61imine pas le diagnostic qui semble plus sOrement 6tay6 par l'6tude des polynucl6aires.

1 12, rue Desir& 31120 Portet-sur-Garonne ; 2 Service de medecine inteme et de gOriatrie, CHG Pau, 64011 Pau Cedex ; 3 Laboratoire de biotechnologie, CTS de Nantes, 34, bd Jean-Monnet, BP 349, 44011 Nantes Cedex 01 ; 4 Service de mOdecine interne, 5 Service d'hOmatologie clinique, CHU Nantes, HdteI-Dieu, pl Alexis-Ricordeau, 44035 Nantes Cedex 01, France

Poster 67

Le syndrome d'Evans..A propos de T Allegre, S Cailleres, Z Tadrist,

Le syndrome d'Evans est d6fini comme 1' association simul- tande ou cons6cutive d 'une andmie h6molytique auto-im- mune (AHAI) et d'une thrombopdnie immunologique (PTI).

M~thodes. Nous avons r6alis6, de 1978 ~ 1990, une 6tude r6trospective concernant les patients ayant prdsent6 une AHAI ou un PTI ; parmi eux ont 6t6 retenus, ceux chez qui a 6t6 mis en 6vidence, au cours de leur 6volution, l'associa- tion de ces deux cytop6nies.

l~pid~miologie. Neuf patients ont 6t6 retrouvds porteurs d'un syndrome d'Evans ; l'5g~ moyen 6tait de 47,3 ans (ex- trames: 17-76 ans).

L'intervalle moyen entre les deux 6pisodes 6tait de 6,5 ans (extr6mes : 0-26 ans), le sex ratio de 4 femmes pour 4 horn- rues.

R6sultats. Trois patients ont 6t6 retrouv6s porteurs d 'un syn- drome d'Evans primitif, deux patients prdsentaient parall~- lement une hdmopathie (leuc6mie lymphoide chronique), les trois derniers une atteinte auto-immune (lupus, spondylar-

8 cas. Difficult6s th6rapeutiques S Guis, S Roman, AP Blanc

thrite ankylosante). Les moyens th6rapeutiques utilisds furent les corticoYdes, la spl6nectomie, les immunosuppresseurs, les immunoglobuli- nes polyvalentes ainsi que les androg~nes. Les rdcidives fu- rent nombreuses, montrant ainsi les difficultds ~t traiter ce type d'atteinte auto-immune ; nous avons pu par ailleurs montrer l'inefficacit6 ~ moyen terme de la spl6nectomie con- trairement aux cytop6nies isol6es, o~ ce type de th6rapeuti- que conserve une place importante. Coneluslon. Le syndrome d'Evans repr6sente une entit6 particuli~re en raison de la gravit6 de son 6volution, marqude par la frdquence des rdcidives ainsi que par la r6sistance non exceptionnelle aux thdrapeutiques classiques, notamment la spldnectomie, m~me si la corticoth6rapie reste une arme de

choix.

Service d'homatologie-oncologie, CH d'Aix-en-Provence, a v des Tama- ris, 13616 Aix-en-Provence, France