les atteintes vasculaires des voies optiques · pathologie vaSculaire du nerf optique Rappel anatomique La vascularisation du nerf optique est assurée par les branches colla-térales

Zoom sur

116 Pratiques en Ophtalmologie • Mai 2013 • vol. 7 • numéro 64

Le trajet des voies optiques est essentiellement intra-cérébral et croise des élé-

ments anatomiques variés aux fonctionnalités différentes. En conséquence, il est clair que les tableaux cliniques d’atteintes des voies optiques présentent un grand polymorphisme.Les lésions vasculaires constituent un groupe hétérogène d’infarctus cérébraux (80 %) secondaires à des occlusions artérielles, à des pro-cessus hémorragiques soit sponta-nés sous-arachnoïdiens (5 %), soit hémorragiques (15 %), ou liés à des

occlusions veineuses (2). Il est essentiel d’en connaître les signes d’alarme qui doivent conduire à une prise en charge urgente. Ces pathologies vasculaires sont très souvent des urgences dia-gnostiques et thérapeutiques, qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital.

SymptômeS ophtalmologiqueSIls dépendent de la localisation et de l’étendue lésionnelle, du méca-nisme d’accident vasculaire et de sa possible bilatéralisation. La baisse de l’acuité visuelle peut

atteindre la cécité totale, bilatérale. Les déficits campimétriques souvent présents sont particuliè-rement précieux à rechercher pour localiser l’atteinte pré, rétro, ou chiasmatique, ainsi qu’une hémi-négligence. La douleur et la céphalée consti-tuent toujours un signe d’alarme, en particulier en présence d’une paralysie oculomotrice du III (nerf oculomoteur) surtout dans une forme incomplète. L’oculomotricité conjuguée peut être perturbée sur l’horizontalité : ophtalmoplégie internucléaire uni- ou bilatérale (syndrome de Webino), ou sur la verticalité : syn-drome de Parinaud.

Bien comprendre et localiser les atteintes vasculaires des voies optiques impose une bonne connaissance de leur tra-jet anatomique. Les fibres optiques de la rétine deviennent confluentes pour former le nerf optique, qui chemine dans le canal optique intraorbitaire jusqu’au cône musculo-aponé-vrotique. La lame criblée constitue une zone frontière : les régions prélaminaire et laminaire où les fibres optiques ne sont pas myélinisées, et la région rétrolaminaire où le nerf optique double de volume à cause de sa myélinisation. Dans sa portion intraorbitaire, une expansion des méninges endo-crâniennes forme la gaine du nerf optique, ce dernier baigne dans du liquide céphalorachidien (LCR) visible sur les sé-quences pondérées en T2 sous la forme d’un hypersignal contrastant avec l’hyposignal du nerf optique. Les deux nerfs optiques se réunissent en une lame quadrila-

tère de substance blanche : le chiasma optique. Il est situé sous le troisième ventricule, au-dessus de l’hypophyse, en arrière de la terminaison des artères carotides, et en avant du tronc cérébral et des tubercules mamillaires (1). C’est à ce niveau que les fibres optiques des rétines nasales dé-cussent. à l’angle postérieur du chiasma, les voies visuelles se poursuivent par les bandelettes optiques, cordons blancs et aplatis, obliques en dehors et en arrière. Elles ceinturent les pédoncules cérébraux jusqu’aux corps genouillés laté-raux et sont plus difficiles à identifier : les radiations optiques, non-visualisables sur les clichés, car de même densité que le parenchyme cérébral, se divisent au carrefour ventricu-laire en deux faisceaux : supérieur ou pariétal, et inférieur ou temporal. Elles se terminent sur les lèvres de la scissure calcarine, au niveau du cortex occipital.

Introduction

les atteintes vasculaires des voies optiquesTableaux cliniques et prises en chargePr Solange Milazzo*

*Service d’Ophtalmologie, Centre Saint Victor, CHU Amiens, Université de Picardie Jules-Verne, Amiens

Les atteintes vascuLaires des voies optiques

Pratiques en Ophtalmologie • Mai 2013 • vol. 7 • numéro 64 117

examenS complémentaireSLe champ visuel cinétique, réa-lisé de préférence à l’appareil de Goldman, mais aussi par une péri-métrie automatisée sont les pre-miers examens à réaliser, si, bien entendu, la coopération du patient le permet. La coordimétrie au Hess-Lan-caster, les PEV et l’ERG peuvent être demandés, selon l’orientation diagnostique. Mais l’examen de choix pour le diagnostic positif et surtout topo-graphique est l’IRM. L’injection de colorant permet de diagnosti-quer une altération de la barrière hématocérébrale.

Les pathologies vasculaires des voies optiques comportent :- l’atteinte du nerf optique ;- l’atteinte chiasmatique ;- les atteintes rétrochiasmatiques.

pathologie vaSculaire du nerf optique

Rappel anatomiqueLa vascularisation du nerf optique est assurée par les branches colla-térales de l’artère ophtalmique de façon périphérique sur les 4/5 pos-

térieurs de son trajet. à partir de la pénétration de l’artère centrale de la rétine, soit 10 mm en arrière du globe, la vascularisation devient double (axiale et périphérique), assurant ainsi une riche vasculari-sation. Les artères ciliaires courtes postérieures vascularisent la tête du nerf optique. Elles sont, comme l’artère centrale de la rétine, des branches de l’artère ophtalmique, branche terminale unique de la ca-rotide interne. Le sang veineux est drainé vers le sinus caverneux (3).

La neuropathie optique vascu-laire peut se présenter sous deux formes :- la neuropathie ischémique an-térieure (NOIA), où l’occlusion des ACP et de leurs branches est intraoculaire ;- et la neuropathie ischémique postérieure (NOIP), où l’atteinte est rétrobulbaire.

Dans les deux formes topogra-phiques, deux causes sont pos-sibles : l’étiologie non-artéritique, la plus fréquente, et l’artéritique, qui impose un traitement urgent.

SigneS cliniqueS d’une noiaaDes signes cliniques d’une neuro-pathie ischémique antérieure ai-guë (NOIAA) permettent d’établir

le diagnostic : - le patient est souvent âgé de plus de 50 ans ;- la baisse d’acuité visuelle, bien que variable, est le plus souvent impor-tante, peut atteindre l’absence de perception lumineuse, indolore, de découverte matinale au réveil, as-sociée ou précédée (valeur de l’in-terrogatoire) à un déficit campimé-trique altitudinal, plutôt inférieur, ou d’épisodes d’amauroses fugaces ;- le réflexe photomoteur direct est souvent altéré (déficit pupil-laire afférent relatif ), alors que le consensuel est conservé.

C’est l’examen du fond d’œil qui va permettre le diagnostic de NOIAA au stade initial en mon-trant un œdème papillaire uni-latéral modéré, parfois sectoriel, volontiers blanchâtre et bordé d’une ou plusieurs hémorragies en flammèches sans dilatation des capillaires prépapillaires.

leS examenS complémentaiReS étayent le diagnoStic clinique • Le CV met le plus souvent en évidence un déficit altitudinal in-férieur ou inféronasal, mais un dé-ficit fasciculaire, typiquement rat-taché à la tache aveugle, est aussi très évocateur du diagnostic (Fig. 1).

figure 1 - noia de l’œil gauche : déficit altitudinal supérieur, typiquement fasciculaire.


Zoom sur

• L’angiographie à la fluores-céine oriente le diagnostic étiolo-gique (artéritique versus non-arté-ritique) si elle met en évidence un retard de remplissage des unités de la choriocapillaire qui se pro-longe au-delà du temps veineux. Elle confirme l’œdème papillaire et sa topographie s’il est sectoriel.

• L’écho-doppler confirme le dia-gnostic en mettant en évidence une augmentation de l’index de résistance des artères ciliaires courtes.

• Les examens paracliniques à visée étiologique : - la biologie comporte un bilan urgent (NFS, VS, CRP), complété par un bilan rénal, lipidique et gly-cémique ;- un électrocardiogramme, une radiographie du thorax, un écho-doppler carotidien voire une ex-ploration cardiaque et un holter tensionnel des 24 heures seront prescrits selon le contexte ;- un enregistrement polysomno-graphique sera programmé à la recherche d’un syndrome d’apnée du sommeil (SAS).

le diagnoStic difféRentielLe diagnostic différentiel entre névrite optique et NOIA est résu-mé dans le Tab. 1. Il est basé sur des critères cliniques.

leS foRmeS cliniqueS étiologiqueS deS noiaa (Tab. 2)

❚ la noiaa-naLa neuropathie optique isché-mique antérieure non-artéri-tique (NOIA-NA) est la plus fréquente des neuropathies non-glaucomateuses chez les per-sonnes âgées avec une incidence annuelle rapportée entre 2,3 et 10,2/100 000 sujets âgés de 50 ans

et plus (4). Il n’y a pas de prédomi-nance de sexe.

Au fond d’œil (Fig. 2), on observe un œdème papillaire diffus ou segmentaire, souvent associé à des hémorragies en flammèches situées sur le trajet des fibres op-tiques. La papille controlatérale est souvent petite et pleine. Elle peut présenter également une anomalie congénitale, des druses, ou une excavation glaucomateuse (3). Quelques semaines après l’in-cident initial, il est possible d’ob-

server une réaction exsudative de type hémi-étoile maculaire. L’œdème papillaire se résorbe en 4 à 8 semaines, laissant une pâleur papillaire. La perte de vision est d’emblée maximale, mais 30 % des patients présentent une forme progressive (5). La bilatéralisation est possible dans 14,7 % des cas sur 5 ans (6). L’intervalle entre deux récidives varie de 3 mois à 2 ans (5). De rares cas de formes asymp-tomatiques ont été rapportés : il s’agit de stade de préinfarctus (7).

tableau 1 - différences cliniques entre névrite optique et noia. op : œdème papillaire.

névrite optique noia

âge Jeune > 50 ans

côté Unilatérale Unilatérale

Baisse d’acuité visuelle (Bav)

Progressive BAV constante

BrutaleAV variable

douleurs Douleurs périorbitaires à la mobilisation du globe

Indolore sauf dans le Horton

vision des couleurs Anormale Normale

champ visuel Déficit central Déficit altitudinal

nerf optique

Stade initial Normal ou OP OPPetite papille

Stade tardif Pâleur temporale Pâleur segmentaire

pronostic visuel Bon Variable

tableau 2 - différences sémiologiques entre noiaa-na et noiaa-a.

noiaa-na noiaa-a

âge moyen 60-65 ans 70-80 ans

cmt prodromiques Non 30 % des cas

Bav Modérée Sévère

Bilatéralité Décalée dans le temps Parfois simultanée

Œdème papillaire Sectoriel ou diffus Blanc-crayeux

occlusion cilio-rétinienne

Jamais Possible

angiographie HypoF papillaire tp précoces,HyperF en secteur tp tardifs

+ Ischémiechoroïde

vS, crpBat

NormalesNormale

ElevéesAnormale

HypoF : hypofluorescence ; HyperF : hyperfluorescence ; tp : temps ; BAT : biopsie d’artère temporale ; CMT : cécité monoculaire transitoire.



Quand le diagnostic est confirmé, un bilan doit être entrepris pour corriger d’éventuels facteurs de risque. L’interrogatoire est essen-tiel (+++) et recherche :- une éventuelle modification récente de traitement antihyper-tenseur, portant surtout sur l’aug-mentation de la dose nocturne ;- de même, une prise médicamen-teuse à effet hypotenseur, comme des bêtabloquants, des diurétiques ou du Viagra® ;- des symptômes évocateurs d’ap-née du sommeil, tels que des ron-flements intenses, des épisodes diurnes de somnolence et une ré-cente prise de poids ;- un tabagisme, important facteur de risque.

Si l’interrogatoire est évocateur, il faut demander un enregistrement polysomnographique.D’autres causes d’hypoxémie doivent être recherchées comme une anémie, une polycythémie ou une thrombocytose. Le bilan sera complété par la recherche d’un diabète, d’une hypertension arté-rielle et d’une hyperlipidémie, si ces facteurs de comorbidité ne sont pas antérieurement connus.

Quel traitement proposer à ces NOIA-NA ? Il n’existe pas de thérapeutique de consensus pour cette patho-logie, et aucune méthode n’a fait la preuve de son efficacité pour la pré-vention de l’atteinte de l’œil contro-latéral. De nombreuses molécules ont été proposées telles que les an-ticoagulants, la phénytoïne, la no-répinéphrine, les vasodilatateurs, les stéroïdes, les thrombolytiques, l’oxygène hyperbare, ainsi que l’hé-modilution, mais sans preuve d’effi-cacité (5). Certaines études obser-vationnelles (8) ont, en revanche, mis en évidence le rôle de l’aspirine dans la prévention de l’atteinte

controlatérale. Le tartrate de Bri-monidine, utilisé en collyre dans le traitement antiglaucomateux, a fait l’objet de publications contra-dictoires sur son efficacité dans la NOIA-NA (9). De même, une régu-larisation trop rapide des facteurs hypotenseurs peut conduire à une aggravation dramatique des fonc-tions visuelles.La fenestration des gaines du nerf optique n’apporte non seulement aucune amélioration, mais repré-sente un risque dans les NOIA d’après l’IONDT (10).En 2003, une étude non-randomi-sée sur 7 patients a rapporté l’effi-cacité de la neurotomie optique par voie transvitréenne (11). Mais ces résultats manquent de signi-ficativité et mériteraient d’être étayés par des études prospectives multicentriques.

❚ la noiaaLa neuropathie optique isché-mique antérieure artéritique (NOIAA) survient lorsque la vas-cularite touche les artères ciliaires courtes postérieures. L’inflamma-tion pariétale provoque un rétré-cissement luminal entraînant des

thromboses et des occlusions vas-culaires. L’étiologie la plus fréquente est l’artérite à cellules géantes. Son incidence annuelle est esti-mée entre 15 et 35/100 000 habi-tants de plus de 50 ans dans les pays du Nord de l’Europe et de 10/100 000 habitants de plus de 50 ans en Europe du Sud. Les allèles HLA-DRb 04 et DRb 01 fréquentes dans les populations nordiques sont étroitement asso-ciées à la maladie de Horton (12). Il s’agit d’un désordre auto-im-mun qui implique des antigènes médiés par les lymphocytes T dirigés contre la membrane limi-tante élastique interne. Les lé-sions prédominent au niveau de la média des artères. Les cytokines recrutent des macrophages et sti-mulent la production de cellules géantes multinucléées. Les cel-lules inflammatoires produisent ensuite des enzymes cytotoxiques qui, par destruction tissulaire, provoquent une occlusion vascu-laire (5, 13). Mais d’autres causes de vascu-larites sont possibles, comme le syndrome de Churg et Strauss,

figure 2 - Œdème papillaire sectoriel inférieur dans une noiaa-na.


Zoom sur

la granulomatose de Wegener, la sclérodermie, le lupus, la polychon-drite atrophiante, les pathologies intestinales (maladie de Crohn), les vascularites immuno-induites par une vaccination (5). De cette longue énumération non-exhaus-tive, il faut retenir que l’artérite à cellules géantes est responsable de la majorité des NOIAA-A, mais aussi de tableaux cliniques très polymorphes, donc trompeurs, qui doivent être connus du clinicien. Les manifestations cervico-céphaliques sont évocatrices : induration temporale douloureuse sur une artère non-pulsatile, par-fois associée à un érythème loca-lisé, un souffle systolique sur le tra-jet de l’artère, des céphalées, une paresthésie du cuir chevelu et une claudication intermittente de la mâchoire.

L’interrogatoire peut retrouver une diplopie ou un épisode d’amaurose fugace. Il recherche une altération de l’état général, comme un amaigrissement ou une fatigue récente, de la fièvre, des myalgies et des douleurs articu-laires. Ces signes sont en général présents deux à trois mois avant les manifestations oculaires.C’est une urgence diagnostique

et thérapeutique car le patient risque la cécité bilatérale et défi-nitive.Les signes oculaires sont généra-lement plus sévères que dans la NIOAA-NA : l’acuité visuelle est effondrée en l’absence de percep-tion lumineuse ou à la perception de voir bouger la main. L’atteinte est en général unilatérale.

L’examen du fond d’œil met en évidence un disque optique blanc-crayeux (Fig. 3), souvent associé à des nodules cotonneux sur l’œil atteint ou sur l’œil adelphe. L’an-giographie à la fluorescéine peut mettre en évidence un retard cir-culatoire choroïdien souvent ma-jeur, signe très évocateur de mala-die de Horton (Fig. 4). L’occlusion d’artères ciliaires ou de l’artère centrale de la rétine est possible dans l’artérite à cellules géantes, mais est moins fréquente que la NIOAA.

Les examens biologiques mon-trent une augmentation de la vi-tesse de sédimentation (VS), avec élévation de la protéine C réactive (CRP), une anémie et une augmen-tation des a2globulines. La VS peut être normale dans 20 % des cas, alors que la CRP est plus sensible

car, au contraire de la VS, elle n’est pas perturbée par une anémie ou la concentration plasmatique en protéine. La corrélation de la VS et de la CRP est sensible à 97 % et spécifique à 70 % dans le diagnostic d’artérite à cellules géantes. Les dosages de cytokines comme l’interleukine-6, responsable de l’in-duction de la phase aiguë, seraient des marqueurs plus sensibles de l’activité de la maladie (14).

Le diagnostic de certitude re-pose sur le résultat histologique de la biopsie d’artère temporale (BAT). Cependant, il peut être négatif dans 5 à 15 % des cas. La longueur de la biopsie doit faire au moins 2 cm, si le résultat re-vient négatif, et seulement en cas de forte présomption clinique, la biopsie sera bilatérale. La réalisa-tion bilatérale de la BAT augmente la sensibilité du diagnostic de 12,7 % (15). L’analyse de 132 biop-sies réalisées de manière bilatérale simultanément a montré 38 biop-sies positives des 2 côtés pour 13 biopsies positives d’un seul côté (25 %) (15).

L’écho-doppler artériel des ar-tères temporales avec la recherche du signe du halo périvasculaire

figure 3 - Œdème blanc crayeux de la papille atteinte de

noiaa-a.

figure 4 - retard circulatoire choroïdien très évocateur de

l’étiologie artéritique de la nioaa.



traduisant l’artérite est opérateur dépendant et disparaît sous traite-ment par corticoïdes. Le PET scan et l’IRM de l’artère temporale ne sont pas des examens informatifs.

Le traitement repose sur la cor-ticothérapie exclusive. La dose est de 1 mg/kg pendant au moins quatre semaines, avec diminution progressive jusqu’à la dose mini-male efficace jugée sur la régres-sion des signes cliniques et sur la biologie. La durée totale du traite-ment est de deux ans au moins. à la corticothérapie, des mesures sont associées telles que le régime hy-posodé, la supplémentation potas-sique, la prévention de l’ostéopo-rose cortisonique par l’association aux règles hygiénodiététiques d’une supplémentation vitamino-calcique. Le traitement n’est pas immédia-tement efficace : certains préco-nisent des bolus de corticoïdes en début de traitement, mais la bilatéralisation de la NIOAA-A est possible en début de traite-ment. Il faut garder à l’esprit que les patients sont âgés et que la sur-veillance du traitement doit être mensuelle.

❚ la papillopathie diabétiqueLa papillopathie diabétique est une forme particulière de neu-ropathie ischémique antérieure aiguë. Elle touche des sujets jeunes, diabétiques de type 1, qui se plaignent de vision trouble et souvent bilatérale (dans un cas sur deux). L’examen du fond d’œil montre un œdème papillaire avec des dilatations vasculaires pré-papillaires, qui doivent être diffé-renciées d’une néovascularisation prépapillaire. Le pronostic est favorable avec une évolution spon-tanément résolutive en quelques mois (3).

la neuRopathie optique iSchémique poStéRieuReLa neuropathie optique isché-mique postérieure (par atteinte vasculaire rétrobulbaire du nerf optique) est une pathologie rare, mais probablement sous-estimée. Le tableau clinique se caractérise par une baisse d’acuité visuelle pro-fonde avec un déficit pupillaire affé-rent relatif. L’examen de fond d’œil ne montre pas d’anomalie au stade aigu. Le contexte clinique oriente le diagnostic : l’incident survient en postopératoire, sur un terrain ané-

mique ou en hypovolémie. L’évolu-tion se fait vers l’atrophie optique définitive avec absence totale de récupération visuelle.

région Sellaire

l’apoplexie hypophySaiReL’apoplexie hypophysaire corres-pond à un infarctus ou une hémor-ragie survenant au sein d’un adé-nome hypophysaire. Accident rare, dont la prévalence varie entre 0,6 et 14,4 % des patients porteurs d’adé-nome hypophysaire (16).C’est une urgence qui associe des troubles de conscience, des céphalées violentes, des vomis-sements et des signes endocri-niens. Sur le plan ophtalmolo-gique, la baisse d’acuité visuelle est souvent brutale, avec atteinte campimétrique typiquement bi-temporale (Fig. 5) et des paralysies oculomotrices prédominant sur la troisième paire. La tomodensito-métrie ainsi que l’IRM avec injec-tion de Gadolinium et séquences pondérées en T1 et T2 permettent d’affirmer le diagnostic (Fig. 6). Le traitement doit être entrepris en urgence (hormonothérapie substitutive associée à une réani-mation hydro-électrolytique, et parfois compensation d’un diabète insipide). La chirurgie de décom-pression de l’adénome nécrosé par voie transphénoïdale peut être proposée devant certains critères de gravité. Le pronostic peut être favorable, avec une récupération ad integrum (16-17).

le caveRnome optochiaSmatiqueLe cavernome optochiasmatique est un hamartome vasculaire angiographiquement occulte, de localisation typiquement intrapa-renchymateuse, et représente 10 à 20 % des malformations vascu-

figure 5 - adénome hypophysaire.


Zoom sur

laires intracérébrales (18). Il existe des formes familiales à localisa-tions intracérébrales multiples, mais en général il se manifeste de façon sporadique. Les caver-nomes chiasmatiques sont rares, se révèlent sur un mode rapide-ment progressif par un syndrome chiasmatique ou un déficit visuel unilatéral. Plus rarement, il peut simuler un tableau d’apoplexie hy-pophysaire. L’IRM permet d’éta-blir le diagnostic, et le traitement est neurochirurgical (18).

région rétro-chiaSmatiqueLe système vertébrobasilaire vas-cularise le tronc cérébral, les voies visuelles sensorielles postérieures et le cortex visuel.

la cécité binoculaiRe tRanSitoiReSymptôme fréquent d’ischémie-vertébrobasilaire, cet incident dure moins d’une minute et se manifeste par un flou visuel bilatéral ou une cécité complète qui touche les deux yeux simultanément.

l’hémianopSie latéRale homonymeElle révèle un infarctus occipital du territoire de l’artère cérébrale pos-térieure controlatérale. Bien que l’acuité centrale ne soit pas modi-fiée, les patients éprouvent des dif-ficultés à la lecture. Si l’infarctus atteint les deux lobes occipitaux, l’atteinte des fonctions visuelles est symétrique. La vision centrale sera relativement préservée en cas de lésion très postérieure du lobe occipital. Ceci s’explique par la double vascularisation de l’artère cérébrale moyenne et l’artère céré-brale postérieure. Quand la partie antérieure du lobe occipital atteint est préservée, on constate alors une conservation campimétrique

périphérique de l’œil controléral (croissant temporal) (20).Les quadranopsies s’observent dans les atteintes du lobe temporal, le champ visuel met en évidence une quadranopsie homonyme supérieure. Des hallucinations visuelles sont fréquemment asso-ciées. L’atteinte pariétale peut être responsable de quadranopsie homonyme inférieure.Il est intéressant de préciser un symptôme associé à rechercher : l’héminégligence ou atteinte de l’attention sélective, le plus sou-vent secondaire aux lésions parié-tales droites. Le patient ignore les données de l’hémi-espace contro-latéral à la lésion (donc hémi-es-pace gauche). Lorsqu’il s’agit de comportement visuel, on parle de négligence visuelle. Les signes peuvent exister de fa-

çon indépendante de tout déficit campimétrique : absence de bar-rage des cibles contenues dans l’hémi-espace négligé, le compor-tement du patient se traduit par une incapacité à décrire et utiliser les objets situés dans son hémi-champ négligé (par exemple, il ne mange que la moitié de son pla-teau-repas).Les localisations lésionnelles de l’héminégligence sont importantes à connaître car on peut proposer une rééducation par stimulation transcrânienne.

la cécité coRticaleElle s’observe après occlusion de tronc basilaire (occlusion des deux artères cérébrales postérieures) (21) (Fig. 7). Le patient se plaint d’hallucinations visuelles, mais n’est pas conscient de sa cécité

figure 6 - hémianopsie bitemporale.

figure 7 - hématome bioccipital post-traumatique (embarrure frontale) responsable

de cécité corticale chez un homme de 67 ans.



(signe d’Anton). L’examen clinique ne montre aucune anomalie pupil-laire, et le fond d’œil est normal. leS hallucinationS viSuelleSElles sont typiquement formées et le patient est conscient que les images ne sont pas réelles. La durée de ces épisodes d’hallucinations visuelles peut se prolonger plus de 30 minutes (20) et présente seule-ment dans un hémichamp.

leS déSoRdReS deS fonctionS coRticaleS SupéRieuReSIls sont présents dans les cas d’atteintes associées d’infarctus occipital à des lésions temporales ou pariétales. Bien que l’acuité visuelle soit conservée, le patient ressent une gêne de type “difficul-tés à la lecture”. De nombreux syn-dromes rarement rencontrés en clinique courante ont été décrits (20). Nous citerons de façon non-exhaustive : - la prosopagnosie, ou difficulté à reconnaître les visages familiers, observée dans l’infarctus occipital droit ; - la négligence visuelle où les pa-tients ignorent un côté d’espace visuel, dans l’infarctus occipital droit étendu au lobe pariétal ; - l’achromatopsie présente uni-quement dans l’hémichamp controlatéral si l’atteinte lésion-nelle est unilatérale ; - le syndrome de Balint, secon-daire à une occlusion des deux artères cérébrales postérieures, associant la triade simultagnosie, apraxie oculaire et ataxie optique.

leS mouvementS oculaiReS anoRmaux Ils sont fréquemment retrouvés en cas d’infarctus dans le territoire circulatoire vertébrobasilaire.La diplopie, en revanche, n’est jamais isolée et constamment as-sociée à des signes neurologiques

bruyants, comme des vertiges ou drop attacks.Sur le plan sémiologique, parmi les anomalies des mouvements oculaires, on peut rencontrer : les parésies des mouvements verti-caux, horizontaux, les anomalies des saccades, le nystagmus, et la skew deviation. leS paRalySieS oculomotRiceS• La paralysie du nerf oculo-moteur (III) est la manifestation clinique la plus classique d’ané-vrisme intracérébral. La douleur, signe satellite essentiel à recher-cher à l’interrogatoire, doit faire craindre une complication, en particulier la rupture d’anévrisme. Surtout localisée au niveau du po-lygone de Willis, elle est la cause la plus fréquente d’hémorragie sous-arachnoïdienne non traumatique et se manifeste par une brutale céphalée sévère, perte variable de la conscience, crise d’épilepsie, vomissements et déficits neuro-logiques localisés. Ce sont des ur-gences neurochirurgicales et/ou neuro-interventionnelles.

• Dans les cas d’hémorragies ai-guës sous arachnoïdiennes, la tomodensitométrie est l’examen de choix pour faire le diagnostic non seulement topographique mais elle permet aussi d’en ap-précier le volume. L’IRM permet d’apprécier l’étendue des lésions intracérébrales parfois associées. La localisation de l’anévrisme sur l’artère cérébrale postérieure, peu fréquente (3 %) (20, 22), se mani-feste par une paralysie du III asso-ciée à une hémianopsie latérale homonyme controlatérale.

• Les paralysies de l’abducens (VIe paire crânienne) sont pré-sentes dans les localisations des artères cérébelleuses antérieures inférieures, cérébelleuses posté-

rieures inférieures et vertébales, mais ne s’associent pas à une com-pression des voies visuelles rétro-chiasmatiques. Elles sont, elles aussi, peu fréquentes : 3 % (20, 22).

concluSionLes atteintes vasculaires des voies optiques s’inscrivent dans la vaste pathologie vasculaire cérébrale, important problème de santé pu-blique lié au vieillissement de la population.Les tableaux cliniques sont poly-morphes et parfois trompeurs. Ils méritent néanmoins d’être parfai-tement identifiés puisqu’ils s’ins-crivent souvent dans une prise en charge urgente diagnostique et thérapeutique. L’interrogatoire et la sémiologie sont les clés de voûte, car les explorations neuroradiolo-giques doivent être guidées par des demandes judicieuses sur la re-cherche de la topographie lésion-nelle, basée sur la clinique.La prise en charge efficace néces-site la collaboration entre plu-sieurs disciplines : neurologique, neurochirurgicale, neuroradiolo-gique et ophtalmologique. Malgré les progrès thérapeutiques récents, l’incidence de ces patho-logies vasculaires doit augmenter de façon importante dans les pro-chaines années, prévoyant ainsi un coût de santé publique, par son incidence de mortalité et des han-dicaps résiduels. Connaître cette pathologie est donc primordial pour en assurer une meilleure pré-vention. n

mots-clés : neuropathie ischémique antérieure

aiguë, noiaa, neuropathie isché-

mique postérieure, noip, neuropathie

optique ischémique antérieure non-

artéritique, noia-na


Zoom sur

1. Vignal C, Miléa D. Neuro-ophtalmologie. Ed Elsevier, Bialec Nancy, 2002 ; 22p.2. Muller-Forell W. Intracranial pathology of the visual pathway. Eur J of Radiology 2004 ; 49 : 143-78.3. Biousse V. The optic neuropathies. Rev Neurol 2005 ; 161 : 519-30. 4. Hattenhauer MG, Leavitt JA, Hodge DO et al. Incidence of non arteritic anterior ischemic optic neuropathy. Am J Ophthalmol 1997 ; 123 : 103-7. 5. Purvin V. Ischemic optic neuropathy. Seminars in Cerebrovascular Di-seases and Stroke 2004 ; 4 : 18-38.6. Newman NJ, Scherer R, Langenberg P et al. The fellow eye in NAION: report from the ischemic optic neuropathy decompression trial follow-up study. Am J Ophthalmol 2002 ; 134 : 317-28.7. Hayreh SS. Anterior ischemic optic neuropathy. V. Optic disc edema as an early sign. Arch Ophthalmol 1981 ; 99 : 1030-40.8. Kupersmith MJ, Frohman L, Sanderson M et al. Aspirin reduces the inci-dence of second eye NAION: a retrospective study. J Neuroophthalmol 1997 ; 17 : 250-3.9. Fazzone HE, Kupersmith MJ, Leibmann J. Does topical brimonidine tar-trate help NAION? Br J Ophthalmol 2003 ; 87 : 1193-4.10. Optic nerve decompression surgery for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION) is not effective and may be harmful. The Ische-mic Optic Neuropathy Decompression Trial Research Group. JAMA 1995 ; 273 : 625-32.11. Soheilian M, Koochek A, Yazdani S, Peyman GA. Transvitreal optic neu-rotomy for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Retina 2003 ; 23 : 692-7.12. Rovetta G, Monteforte P, Buffrini L et al. Prevalence of DRB1*01 and

DRB1*04 alleles in a group of patients with rheumatoid arthritis living in Liguria. Int J Clin Pharmacol Res 2005 ; 25 : 95-9. 13. Makkuni D, Bharadwaj A, Wolfe K et al. Is intimal hyperplasia a marker of neuro-ophtalmic complications of giant cell arteritis? Rheumatology 2008 ; 47 : 488-90.14. Weyand CM, Bartley BG. Giant cell arteritis: new concepts in pathogene-sis and indications for management. Am J Ophthalmol 1997 ; 123 : 392-5.15. Breuer GS, Nesher G, Nesher R. Rate of discordant findings in bilateral temporal artery biopsy to diagnose giant cell arteritis. J Rheumatol 2009 ; 36 : 794-6. 16. Milazzo S, Toussaint P, Proust F et al. Ophthalmologic aspects of pitui-tary apoplexy. Eur J Ophthalmol 1996 ; 6 : 69-73. 17. Baglin G, Betermiez P, Bertout A et al. Pituitary apoplexy and severe bilateral visual loss: a case report. J Fr Ophtalmol 2009 ; 32 : 572-6. 18. Milea D, Karachi C, Bonneville F et al. Optochiasmal cavernoma: a rare cause of unilateral visual loss. Rev Neurol 2005 ; 161 : 605-7.19. Asbury AK, Mc Khann GM, Mc Donald WI et al. Diseases of the Nervous System 3rd ed. Senders Philadelphia 2002 ; 36 : 486.20. Biousse V. Cerebrovascular disease. In: Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Clinical neuro-ophthalmology 6ed. Philadelphia: Williams and Wilkins, 2005 : 1967-2168. 21. Aldrich MS, Alessi AG, Beck RW, Gilman S. Cortical blindness: etiology, diagnosis, and prognosis. Ann Neurol 1987 ; 21 : 149-58.22. Defort-Dhellemmes S, Meunier I. Du signe clinique au diagnostic. Ima-gerie et exploration de la vision. Rapport annuel BSOF, Ed Lamy, Mirabeau 2012 ; 419-25.

BiBliographie

Bulletin d’abonnement à Pratiques en Ophtalmologie

À nous retourner accompagné de votre règlement à :

expressions Santé

2, rue de la Roquette – Passage du Cheval Blanc,

Cour de Mai - 75011 Paris

Tél. : 01 49 29 29 29

Fax. : 01 49 29 29 19

E-mail : [email protected]

4 Je m’abonne pour 10 numérosq abonnement 75 E TTC (au lieu de 90 E prix au numéro)

q institutions 80 E TTCq etudiants 50 E TTC (joindre photocopie de la carte d’étudiant)

frais de port (étranger et dom tom)q + 13 E par avion pour les DOM-TOM et l’UE

q + 23 E par avion pour l’étranger autre que l’UE

q Pr q Dr q M. q Mme q Mlle Nom : .....................................................................................................................Prénom : ...............................................................................................................Adresse d’expédition : ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................Code postal : .......................... Ville : ..............................................................Tél. : _ _ . _ _ . _ _ . _ _ . _ _ ; Fax : _ _ . _ _ . _ _ . _ _ . _ _mail : ......................................................................................................................

règlementq Chèque à l’ordre d’Expressions Santéq Carte bancaire N° : Expire le : Cryptogramme* : *(bloc de 3 chiffres au dos de votre carte)

Signature obligatoire e

• déductible de vos frais professionnels dans son intégralité• pris en charge par le budget formation continue des salariés

PO64

Documents

les atteintes vasculaires des voies optiques · pathologie vaSculaire du nerf optique Rappel anatomique La vascularisation du nerf optique est assurée par les branches colla-térales