LES CANCERS DE LES CANCERS DE L’ENFANTL’ENFANT

Cours Ecole d’InfirmièresCours Ecole d’Infirmières

Dr C. SolerDr C. Soler

Mars 2010Mars 2010

Cancers de l’enfant Cancers de l’enfant quelques chiffresquelques chiffres

• De 0 à 18 ans: 2000 enfants chaque De 0 à 18 ans: 2000 enfants chaque année en Franceannée en France

• 1 % des cancers en France1 % des cancers en France

• 50 nouveaux patients par an , région 50 nouveaux patients par an , région PACA EstPACA Est

• La moitié ont moins de 5 ansLa moitié ont moins de 5 ans

• 2° cause de décès après les accidents2° cause de décès après les accidents

• Taux de guérison: 2 enfants sur 3Taux de guérison: 2 enfants sur 3

Les Cancers de l'Enfant

Leucémies et lymphomes

35%

Autres8%Rétinoblastomes

2%

T. germinales4%

T. des tissus mous6%

Néphroblastomes5%

T. osseuses5%

Neuroblastomes10%

Tumeurs cérébrales

25%

• Tumeur embryonnaire Tumeur embryonnaire avec avec croissance tumorale très rapidecroissance tumorale très rapide

• Tumeurs chimio et radio sensiblesTumeurs chimio et radio sensibles

• Le traitement est une urgenceLe traitement est une urgence

• EnfantEnfant, en croissance et en devenir, , en croissance et en devenir, problème des séquelles à long termeproblème des séquelles à long terme

• Importance du milieu familialImportance du milieu familial

PARTICULARITES PARTICULARITES PEDIATRIQUESPEDIATRIQUES

Taux de guérisonTaux de guérison

• 30% en 1980 et 30% en 1980 et 70 % en 200570 % en 2005

• < 1960 = chirurgie seule = < 1960 = chirurgie seule = 20 %20 %

• + radiothérapie = + radiothérapie = 30 %30 %

• + radiothérapie et chimiothérapie = + radiothérapie et chimiothérapie = 70 70 %%

• Meilleure connaissance des maladies, Meilleure connaissance des maladies, des des facteurs de risquefacteurs de risque. Stratifier des . Stratifier des groupes de patients à HR et BR. Rôle de groupes de patients à HR et BR. Rôle de la Recherche cliniquela Recherche clinique

OBJECTIFSOBJECTIFS• Guérir plus avec un minimum de séquellesGuérir plus avec un minimum de séquelles

• Protocoles de traitements européens, Protocoles de traitements européens, internationaux. Grande cohorte de internationaux. Grande cohorte de patients, recherche clinique, réponse aux patients, recherche clinique, réponse aux questions médicales, meilleur traitement.questions médicales, meilleur traitement.

• Equipe médicale multidisciplinaireEquipe médicale multidisciplinaire

• Equipe de soignants formés aux KTC, Equipe de soignants formés aux KTC, chimio, transfusions, aseptie, mesures chimio, transfusions, aseptie, mesures d’isolement protecteur et prise en charge d’isolement protecteur et prise en charge de plusieurs mois voire quelques années.de plusieurs mois voire quelques années.

OBJECTIFSOBJECTIFS

• Information adaptée à l’âge de l’enfant, Information adaptée à l’âge de l’enfant, à ses parents, contrat de confianceà ses parents, contrat de confiance

• Respecter les besoins de l’enfant (0 à 18 Respecter les besoins de l’enfant (0 à 18 ans)ans)

• Limiter les hospitalisations, travailler en Limiter les hospitalisations, travailler en réseau de proximité, rôle de IDE réseau de proximité, rôle de IDE coordinatricecoordinatrice

• Prise en charge de la douleurPrise en charge de la douleur• Favoriser les activités scolaires, ludiques Favoriser les activités scolaires, ludiques

et relationnelles.et relationnelles.

Principales pathologies KPrincipales pathologies K

• LeucémiesLeucémies

• Tumeurs cérébralesTumeurs cérébrales

• Tumeurs abdominales, Tumeurs abdominales, néphroblastomes, neuroblastomesnéphroblastomes, neuroblastomes

• Tumeurs osseuses, sarcomes Tumeurs osseuses, sarcomes d’Ewing et ostéosarcomesd’Ewing et ostéosarcomes

LEUCEMIESLEUCEMIES

• LA, LA, lymphoblastique B/Tlymphoblastique B/T(80% des (80% des patients) avec taux de guérison de 80% patients) avec taux de guérison de 80% et et myéloblastique myéloblastique (20% des patients) (20% des patients) avec taux de guérison de 50%avec taux de guérison de 50%

• L chronique, exceptionnelle chez l’enfantL chronique, exceptionnelle chez l’enfant

LALLAL

Les signes:Les signes:

- Pâleur- Pâleur

- FatigueFatigue

- Fièvre au long cours 38°38°5Fièvre au long cours 38°38°5

- Hématomes spontanésHématomes spontanés

- + rares, douleurs osseuses, boiterie+ rares, douleurs osseuses, boiterie

LALLAL

• SplénomégalieSplénomégalie

• HépatomégalieHépatomégalie

• AdénopathiesAdénopathies

LALLAL

Bilan en 24hBilan en 24h• NFS plaquettes atteinte d’une à 3 lignées.NFS plaquettes atteinte d’une à 3 lignées.

• CoagulationCoagulation

• Groupe sanguinGroupe sanguin

• MyélogrammeMyélogramme

• PLPL

• Radio thoraxRadio thorax

Myélogramme ou ponction de Myélogramme ou ponction de moelle osseusemoelle osseuse

• Informer l’enfant, ponction au niveau du Informer l’enfant, ponction au niveau du bassin, ant ou post.bassin, ant ou post.

• Emla 2 H avant, protoxyde d’azote ou Emla 2 H avant, protoxyde d’azote ou gaz hilarant, anxiolytique, relaxationgaz hilarant, anxiolytique, relaxation

• Présence d’un parentPrésence d’un parent• Aspiration douloureuseAspiration douloureuse• Cytologie, caryotype/ bio moléculaire de Cytologie, caryotype/ bio moléculaire de

moelle, typage de moelle (lignée T, B, moelle, typage de moelle (lignée T, B, indifférenciée) indifférenciée)

LALLAL

• Cs annonce du diagnostic avec une IDE, un Cs annonce du diagnostic avec une IDE, un psychologue. Les parents, puis l’enfant.psychologue. Les parents, puis l’enfant.

• Leucémie, qu’est ce que c’est, pourquoi?Leucémie, qu’est ce que c’est, pourquoi?• Taux de guérisonTaux de guérison• Bases du trt: chimio 2 ans, dont 6 à 7 mois Bases du trt: chimio 2 ans, dont 6 à 7 mois

intensive, protocoles nationaux ou intensive, protocoles nationaux ou européens, protocole de recherche cliniqueeuropéens, protocole de recherche clinique

• Bloc pour KTC extériorisé ou sitimplant, Bloc pour KTC extériorisé ou sitimplant, ponction lombaireponction lombaire

LALLAL

• Effets secondaires immédiats (aplasie, Effets secondaires immédiats (aplasie, transfusions, vomissements, alopécie, transfusions, vomissements, alopécie, mucite, isolement protecteur) et à long mucite, isolement protecteur) et à long terme (fertilité,toxicité cardiaque), terme (fertilité,toxicité cardiaque), généralement, les enfants guéris de LAL généralement, les enfants guéris de LAL ont une vie normale. ont une vie normale.

• Equipe, soignants, psychologues, Equipe, soignants, psychologues, diététicienne, assistante sociale, kiné, diététicienne, assistante sociale, kiné, enseignants, activités ludiquesenseignants, activités ludiques

LAL Facteurs de mauvais LAL Facteurs de mauvais pronostic pronostic

• PatientPatient

• Age < 2 et surtout < 1 anAge < 2 et surtout < 1 an

• AdolescentsAdolescents

• Sexe masculin (atteinte testiculaire)Sexe masculin (atteinte testiculaire)

LAL Facteurs de mauvais LAL Facteurs de mauvais pronosticpronostic

• Type de LAType de LA

• Plus de 100 000 GBPlus de 100 000 GB

• PL +, atteinte testiculairePL +, atteinte testiculaire

• Forme indifférenciées, LAL TForme indifférenciées, LAL T

• Médiastin +Médiastin +

• Hypodiploidie, t(4,11), Hypodiploidie, t(4,11), t( 9,22),réarrangement gène MLLt( 9,22),réarrangement gène MLL

LAL Facteurs de mauvais LAL Facteurs de mauvais pronosticpronostic

• Réponse au trtRéponse au trt

• Corticorésistance à J8, plus de 1000 Corticorésistance à J8, plus de 1000 blastes ds le sangblastes ds le sang

• Chimiorésistance initiale, pas de RC ou Chimiorésistance initiale, pas de RC ou maladie résiduelle élevée en fin maladie résiduelle élevée en fin d’inductiond’induction

• Rechute, évènement graveRechute, évènement grave

LAL Groupes de risqueLAL Groupes de risque

Groupes de trtGroupes de trt

• Bas risqueBas risque

• Moyen risqueMoyen risque

• Très haut risque, intensification des Très haut risque, intensification des trt, parfois indications d’emblée de trt, parfois indications d’emblée de greffe de moellegreffe de moelle

LALLAL

• Myélogrammes de contrôleMyélogrammes de contrôle• Chimiothérapies intrathécalesChimiothérapies intrathécales• 6 à 7 mois de chimio intensive puis trt 6 à 7 mois de chimio intensive puis trt

d’entretiend’entretien• Taux de guérison (RC 5 ans après arrêt des Taux de guérison (RC 5 ans après arrêt des

trt): 80%trt): 80%• Bas risque: 90%Bas risque: 90%• LAL T: 50 à 75%LAL T: 50 à 75%• 25 % de rechutes dans LA, surveillance 5 ans 25 % de rechutes dans LA, surveillance 5 ans

minimum après l’arrêt du trtminimum après l’arrêt du trt

TUMEURS CEREBRALESTUMEURS CEREBRALES

• Les plus fréquentes des tumeurs Les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant, 25%solides de l’enfant, 25%

• Nourrisson et adolescent, localisation Nourrisson et adolescent, localisation sus-tentorielle.sus-tentorielle.

• Petit enfant (6 ans), localisation sous- Petit enfant (6 ans), localisation sous- tentorielle.tentorielle.

TUMEURS CEREBRALESTUMEURS CEREBRALES

• Tumeurs sus-tentorielles :Tumeurs sus-tentorielles :

- tumeurs hémisphériques - tumeurs hémisphériques (céphalées,hémiplégie, épilepsie…),(céphalées,hémiplégie, épilepsie…),

- tumeurs de la région hypophysaire - tumeurs de la région hypophysaire (diminution de l’acuité visuelle, du (diminution de l’acuité visuelle, du champ visuel, atteinte endocrinienne).champ visuel, atteinte endocrinienne).

Astrocytome de bas gradeAstrocytome de bas grade Gliome de haut gradeGliome de haut grade

Tumeur germinale maligne AFP Tumeur germinale maligne AFP BHCG + hypophysaire et pinealeBHCG + hypophysaire et pineale

Tumeurs sous tentoriellesTumeurs sous tentorielles

Hypertension intracrânienneHypertension intracrânienne ( céphalées et ( céphalées et vomissements matinaux souvent mis sur le compte d’une vomissements matinaux souvent mis sur le compte d’une origine psychologique, mauvais résultats scolaires, origine psychologique, mauvais résultats scolaires, strabisme interne par atteinte du VI).strabisme interne par atteinte du VI).

Syndrome cérébelleux.Syndrome cérébelleux.

Atteinte des paires crâniennesAtteinte des paires crâniennes dans les tumeurs du dans les tumeurs du tronc cérébral.tronc cérébral.

Tableau particulier du nourrissonTableau particulier du nourrisson ( augmentation du ( augmentation du périmètre crânien, fontanelle tendue).périmètre crânien, fontanelle tendue).

Gliome malin du tronc cérébralGliome malin du tronc cérébral

TUMEURS CEREBRALESTUMEURS CEREBRALES

• Fosse post:Fosse post:

- TM: médulloblastome, épendymome, gliome TM: médulloblastome, épendymome, gliome du du

tronc cérébraltronc cérébral

- TB: astrocytome de bas grade, kystiqueTB: astrocytome de bas grade, kystique

• Sus tentorielle:Sus tentorielle:

- Gliome malin ou astrocytome de bas gradeGliome malin ou astrocytome de bas grade

- PNETPNET

TUMEURS CEREBRALESTUMEURS CEREBRALES

• TRAITEMENTTRAITEMENT- neurochirurgie, si possible exérèse neurochirurgie, si possible exérèse

complète grâce au cavitroncomplète grâce au cavitron- Chimio efficace surtout pour les Chimio efficace surtout pour les

médulloblastomesmédulloblastomes- Radiothérapie, mais pas chez les Radiothérapie, mais pas chez les

enfants de moins de 3 - 5 ans car enfants de moins de 3 - 5 ans car séquelles neuropsy trop importantesséquelles neuropsy trop importantes

RADIOTHERAPIERADIOTHERAPIE

• Dosimétrie préciseDosimétrie précise

• FractionnéeFractionnée

• Conformationnelle en 3DConformationnelle en 3D

• StéréotaxiqueStéréotaxique

– Dose minimale efficaceDose minimale efficace•protection des tissus sainsprotection des tissus sains

– Moins de séquellesMoins de séquelles

TUMEURS CEREBRALESTUMEURS CEREBRALES

Pronostic variable, taux de guérison de Pronostic variable, taux de guérison de 60% pour les médulloblastomes, 60% pour les médulloblastomes, mais avec des séquelles mais avec des séquelles neurologiquesneurologiques

Pas de guérison pour les gliomes Pas de guérison pour les gliomes malins du tronc cérébralmalins du tronc cérébral

Chirurgie seule pour les tumeurs Chirurgie seule pour les tumeurs bénignes bénignes

TUMEURS ABDOMINALESTUMEURS ABDOMINALES

• NEUROBLASTOMES NEUROBLASTOMES • TM sécrétion de catécholamines (HVA, VMA, TM sécrétion de catécholamines (HVA, VMA,

dopamine) dans les urines, fixation MIBG à la dopamine) dans les urines, fixation MIBG à la scintigraphie, métastases ostéo médullairesscintigraphie, métastases ostéo médullaires

• Bon pronostic chez moins de 1 an et les Bon pronostic chez moins de 1 an et les formes localisés (chirurgie+- chimio) 90% de formes localisés (chirurgie+- chimio) 90% de guérisonguérison

• Plus de 1 an, la moitié sont métastatiques au Plus de 1 an, la moitié sont métastatiques au Dg (25-30 % de guérison, malgré Dg (25-30 % de guérison, malgré intensification avec autogreffe et intensification avec autogreffe et radiothérapie)radiothérapie)

TUMEURS ABDOMINALESTUMEURS ABDOMINALES

• NEPHROBLASTOMES Tumeurs de NEPHROBLASTOMES Tumeurs de WILMS Fragile risque de ruptureWILMS Fragile risque de rupture

• Tumeur rénale très chimiosensibleTumeur rénale très chimiosensible

• Dg radiologiqueDg radiologique

• Chimio puis néphrectomie puis trt fonction Chimio puis néphrectomie puis trt fonction de la chirurgie et histologiede la chirurgie et histologie

• Radiothérapie, si rupture tumorale, ADP+ ou Radiothérapie, si rupture tumorale, ADP+ ou exérèse incomplèteexérèse incomplète

• Guérison: 90%Guérison: 90%

TUMEURS OSSEUSESTUMEURS OSSEUSES

• Douleurs osseuses longtemps avant diagnostic, Douleurs osseuses longtemps avant diagnostic, radiologieradiologie puis IRM/scanner, destruction de l’os puis IRM/scanner, destruction de l’os et envahissement des parties molleset envahissement des parties molles

• Biopsie: Ostéosarcome ou sarcome d’EwingBiopsie: Ostéosarcome ou sarcome d’Ewing• Métastases pulmonaires scanner P, osseuses Métastases pulmonaires scanner P, osseuses

scintigraphie technetiumscintigraphie technetium• Trt: chimio puis chirugie, généralement avec Trt: chimio puis chirugie, généralement avec

reconstruction, puis chimio en fonction histologie reconstruction, puis chimio en fonction histologie (C résiduelles) durée du trt: 1 an(C résiduelles) durée du trt: 1 an

• 60 à 70 % de guérison mais pronostic 60 à 70 % de guérison mais pronostic fonctionnel en jeu, changement de prothèsefonctionnel en jeu, changement de prothèse

TAUX DE GUERISONTAUX DE GUERISON

• 80-95 %80-95 %– Lymphome de BurkittLymphome de Burkitt– Lymphome de HodgkinLymphome de Hodgkin– NéphroblastomeNéphroblastome– Neuroblastome localiséNeuroblastome localisé

– LALLAL

TAUX DE GUERISONTAUX DE GUERISON

- 60-70 %- 60-70 %Tumeurs osseusesTumeurs osseuses

Tumeurs des parties mollesTumeurs des parties molles

- 50 %- 50 % Tumeurs cérébralesTumeurs cérébrales

- 25-30 % - 25-30 % Neuroblastomes métastatiquesNeuroblastomes métastatiques

- 0% - 0% Gliomes malins du tronc cérébralGliomes malins du tronc cérébral

PRONOSTICPRONOSTIC

• 1/3 : 80 à 90% guérison1/3 : 80 à 90% guérison

• désescaladedésescalade

• 1/3 : 60 à 70 % guérison1/3 : 60 à 70 % guérison

• séquellesséquelles

• 1/3 : 20 à 50 % guérison1/3 : 20 à 50 % guérison

• intensificationintensification

CONCLUSIONCONCLUSION• Partage d’informations, protocoles de Partage d’informations, protocoles de

recherche clinique nationaux ou recherche clinique nationaux ou internationauxinternationaux

• Réseaux de soinRéseaux de soin

• Equipes soignantes performantesEquipes soignantes performantes

• Guérir avec un minimum de Guérir avec un minimum de séquelles (physiques et séquelles (physiques et psychologiques)psychologiques)

• Prise en charge globale de l ’enfant Prise en charge globale de l ’enfant et sa familleet sa famille

Merci pour votre attentionMerci pour votre attention