Les cardiopathies congenitales touchent environ Les cardiopathies congenitales touchent environ 1% des naisances. 1% des naisances.

Un nombre significatif de ces enfants atteignent Un nombre significatif de ces enfants atteignent l’ age adulte en raison soit d’ une traitement l’ age adulte en raison soit d’ une traitement

medical ou chirurgical adapte, soit d, une medical ou chirurgical adapte, soit d, une anomalie physiologique cardiovasculaire bien anomalie physiologique cardiovasculaire bien

supporteesupportee

EtiologieEtiologie

• anomalie de developpement d’une structure embrionnaire anomalie de developpement d’une structure embrionnaire normalenormale

• l’incapacite qu’a cette structure de depasser un stade l’incapacite qu’a cette structure de depasser un stade precoce de developpment embryonnaire ou foetal precoce de developpment embryonnaire ou foetal

Les aberrations et des mutations chromosomiques Les aberrations et des mutations chromosomiques identifiees sont la cause de moins de 10% de l’ensemble des identifiees sont la cause de moins de 10% de l’ensemble des

malformations cardiaquesmalformations cardiaques

PhysiopathologiePhysiopathologie

• Hypertension pulmonaireHypertension pulmonaire:

l’etat du lit vasculaire pulmonaire est souvent le facteur principal qui determine les manifestations cliniques, l’evolution et la possibilite d’une reparation chirurgicale.

• Une elevation du debit pulmonairedebit pulmonaire ou/ etou/ et

• des resistancesdes resistances: augmentation de tonus vasculaire mais le plus souvent resulte de modifications structurelles obliteratives de lit vasculaire pulmonaire

Les causes de la maladie vasculaire pulmonaire obstructiveLes causes de la maladie vasculaire pulmonaire obstructive:

• l’augmentation du debit pulmonaire

• l’augmentation des pressions arterielles pulmonaires

• l’elevation des pressions veineuses pulmonaires

• la polyglobulie

• l’hypoxemie systemique

• l’acidose

Le complexe d’EisenmengerLe complexe d’Eisenmenger: une communication importante communication importante entre les deux circulationsentre les deux circulations a l’etage arteriel, ventriculaire ou

auriculaire et un shunt bidirectionnel ou a predominance droite- un shunt bidirectionnel ou a predominance droite- gauche secondaire a des resistances elevees et a l’hypertension gauche secondaire a des resistances elevees et a l’hypertension

pulmonaire obstructivepulmonaire obstructive

Aucun traitement n’a prouve son Aucun traitement n’a prouve son efficacite dans la maladie efficacite dans la maladie

vasculaire pulmonaire obstructivevasculaire pulmonaire obstructive

• ErythrocytoseErythrocytose

l’hypoxemie cronique des cardiopathies l’hypoxemie cronique des cardiopathies congenitales entraine une erythrocytose due a congenitales entraine une erythrocytose due a l’augmentation de la production d’ erythropoietinel’augmentation de la production d’ erythropoietine

• GrossesseGrossesse

• Endocardite infectieuseEndocardite infectieuse

• Aptitude phisiqueAptitude phisique

Malformations cardiaques Malformations cardiaques specifiquesspecifiques

• La maladie est- il cyanose ou non?La maladie est- il cyanose ou non?

• Est- ce que la vascularisation pulmonaire est Est- ce que la vascularisation pulmonaire est augmentee ou non?augmentee ou non?

• La cardiopathie atteint- elle le coeur gauche ou La cardiopathie atteint- elle le coeur gauche ou droite?droite?

• Quel est le ventricule predominant?Quel est le ventricule predominant?

• Y a-t- il une hypertension arterielle pulmonaire Y a-t- il une hypertension arterielle pulmonaire ou non? ou non?

Cardiopathie non cyanogene Cardiopathie non cyanogene avec shunt gauche- droiteavec shunt gauche- droite

Communication interauriculaireCommunication interauriculaire

• type sinus venosustype sinus venosus: siege a la partie haute du septum pres de l’abouchement de la veine cave superieur

• type ostium primumtype ostium primum: pres des valves auriculo- ventriculaires qui peuvent etre malformees

• type septum secundumtype septum secundum: se situe au niveau de la fosse ovale, dans la portion mediane du septum interauriculaire

• foramen ovale permeableforamen ovale permeable

FIGURE 43–9. Diagrammatic representation of open right atrium (RA) and right ventricle (RV) showing the position of the various types of interatrial communications. The superior vena cava (SVC), inferior vena cava (IVC), and right

atrial appendage (RAA) define the areas of the right atrium. There are five potential spaces of interatrial communication. The classic ostium secundum (OS) atrial septal lies within the fossa ovalis. The second most frequent defect is an ostium

primum (OP) atrial communication, followed by the superior vena caval type of sinus venosus (SV) defect lying posteriorly within the right atrium at the junction of the SVC and pulmonary veins. An IVC sinus venosus (SV) defect

lies at the junction of the right atrium with the IVC. The last communication is through the coronary sinus (CS).

Le shunt gauche- droite entreine une surcharge Le shunt gauche- droite entreine une surcharge diastolique du ventricule droit et augment le debit diastolique du ventricule droit et augment le debit

pulmonairepulmonaire

Les malades sont habituellement asymptomatiques Les malades sont habituellement asymptomatiques lorsqu’ils sont jeunes. Les symptomes lorsqu’ils sont jeunes. Les symptomes

cardiorespiratoire surviennent chez de nombreux cardiorespiratoire surviennent chez de nombreux patients plus agespatients plus ages

Examen cliniqueExamen clinique::

• le debit augmente au travers de la valve pulmonaire est responsible d’un souffle d’ ejection mesosystoliquesouffle d’ ejection mesosystolique

• Le second bruit est largement dedoubleLe second bruit est largement dedouble et ce dedoublement est relativement fixefixe au cours de la respiration

• Un souffle mesodistolique- au quatrieme espace intercostalsouffle mesodistolique- au quatrieme espace intercostal et le long du bord gauche du septum: debit accru au travers de la valve tricuspide

Elevation des resistances pulmonaireElevation des resistances pulmonaire

Les symptomes sont Les symptomes sont modifiesmodifies

Le souffle systolique Le souffle systolique pulmonaire et diastolique pulmonaire et diastolique

tricuspide diminue d’intensitetricuspide diminue d’intensite

Shunt droite- Shunt droite- gauchegauche

CyanoseCyanoseHippocratisme Hippocratisme

digitaldigital

Electrocardiogramme:Electrocardiogramme:• deviation axiale droitedeviation axiale droite

• aspect rSr’ en derivations precordiales droitesaspect rSr’ en derivations precordiales droites

• les degres d’hypertrophie ventriculaire et auriculaire droitesd’hypertrophie ventriculaire et auriculaire droites sont variable selon le type de communication, en fonction de l’elevation des presions pulmonaires

La radiographie du toraxLa radiographie du torax:

• dilatation de l’oreillete droite et du ventricule droitdilatation de l’oreillete droite et du ventricule droit

• dilatation de l’artere pulmonaire et de ses branchesdilatation de l’artere pulmonaire et de ses branches

• vascularisation pulmonaire augmenteevascularisation pulmonaire augmentee

Echocardiogramme:Echocardiogramme:• dilatation de l’artere pulmonaire et du ventricule droitdilatation de l’artere pulmonaire et du ventricule droit

• mouvement septal systolique anterieur (paradoxal) ou platmouvement septal systolique anterieur (paradoxal) ou plat s’il existe une surcharge ventriculaire droite significative

• la communication interauriculairecommunication interauriculaire peut etre mise en evidence directement par voie sous- costale, parasternale droite ou apicale

Dans la plupart des cas, l’examen en echocardographie Dans la plupart des cas, l’examen en echocardographie bidimensionelle, couple au Doppler a supplante le bidimensionelle, couple au Doppler a supplante le

catheterisme pour confirmer le diagnosticcatheterisme pour confirmer le diagnostic

TraitementTraitement

• Intervention chirurgicaleIntervention chirurgicale, idealement entre 3 et 6 ans chez tous les sujets avec un shunt gauche - droite significatifshunt gauche - droite significatif c’est-a-dire avec un rapport debit pulmonaire/ debit systematique un rapport debit pulmonaire/ debit systematique qui depasse aproximativement 2/1qui depasse aproximativement 2/1

Patch de pericarde ou du materiel synthetiquePatch de pericarde ou du materiel synthetique

•Traitement interventionelleTraitement interventionelle

Les patients atteints d’une communication Les patients atteints d’une communication interauriculaire de type sinus venosus ou ostium interauriculaire de type sinus venosus ou ostium

secundum decedent rarement avant la cinquantaine. secundum decedent rarement avant la cinquantaine. Au cours de la 5 et 6 decennie, le risque de survenue Au cours de la 5 et 6 decennie, le risque de survenue

d’une symptomatologie progressive entrainant d’une symptomatologie progressive entrainant souvent un handicap severe devient menacantsouvent un handicap severe devient menacant

Communication Communication interventriculaireinterventriculaire

• Les communications interventriculaires sont frequentes qu’elle Les communications interventriculaires sont frequentes qu’elle soient isolees ou incluses dans un ensemble malformatifsoient isolees ou incluses dans un ensemble malformatif

• La symptomatologie fonctionnelle depend avant tout de sa La symptomatologie fonctionnelle depend avant tout de sa taille et de l’etat du lit vasculaire pulmonaire, plutot que de la taille et de l’etat du lit vasculaire pulmonaire, plutot que de la localisation de la communicationlocalisation de la communication

• Habituellement on ne decouvre pour la premiere fois a l’age Habituellement on ne decouvre pour la premiere fois a l’age adulte que des communications interventriculaires petites ou adulte que des communications interventriculaires petites ou moyennes moyennes

Il existe un tres large evantail d’evolution spontanees qui va de Il existe un tres large evantail d’evolution spontanees qui va de la fermeture spontanee au deces rapide dans l’enfance. Parmis la fermeture spontanee au deces rapide dans l’enfance. Parmis ces evolutions on peut observer:ces evolutions on peut observer:

• l’hypertension arterielle pulmonaire obstructivel’hypertension arterielle pulmonaire obstructive

• l’obstruction de la chambre de chasse du ventricule droitl’obstruction de la chambre de chasse du ventricule droit

• l’insuffisance aortiquel’insuffisance aortique

• l’endocardite infectieusel’endocardite infectieuse

Les malades don’t la communication interventriculaire est large Les malades don’t la communication interventriculaire est large et s’accompagne d’hypertension arterielle pulmonaire sont les et s’accompagne d’hypertension arterielle pulmonaire sont les

plus susceptible de developper une plus susceptible de developper une obstruction arterielle obstruction arterielle pulmonaire. pulmonaire.

C’est pouquoi, les communications larges doivent etre corriges C’est pouquoi, les communications larges doivent etre corriges chirurgicalement pendant le jeune age lorsque la maladie chirurgicalement pendant le jeune age lorsque la maladie pulmonaire est encore reversible.pulmonaire est encore reversible.

Chez ceux qui ont une Chez ceux qui ont une syndrome Eisenmengersyndrome Eisenmenger les symptomes a les symptomes a l’age adulte sont: l’age adulte sont:

• dyspnee d’effortdyspnee d’effort

• des douleurs angineusesdes douleurs angineuses

• des syncopesdes syncopes

• des hemoptysiesdes hemoptysies

Le degres d’elevation des resistances pulmonaires avant Le degres d’elevation des resistances pulmonaires avant l’operation est le facteur critique determinant le prognosticl’operation est le facteur critique determinant le prognostic

• s’ils n’excedent pas le tiers des pressions systemiques, la s’ils n’excedent pas le tiers des pressions systemiques, la maladie vasculaire pulmonaire n’evolue que rarement apres maladie vasculaire pulmonaire n’evolue que rarement apres l’interventionl’intervention

• s’il existe une augmentation moderee a severe des resistances s’il existe une augmentation moderee a severe des resistances pulmoanires avant l’intervention, la maladie vasculaire peut pulmoanires avant l’intervention, la maladie vasculaire peut rester stable ou progresser apres l’interventionrester stable ou progresser apres l’intervention

Une obstruction a l’ejection du ventricule droitUne obstruction a l’ejection du ventricule droit s’observe chez 5- 10 % des patients presentant dans l’enfance s’observe chez 5- 10 % des patients presentant dans l’enfance un shunt gauche- droite moderee a importantun shunt gauche- droite moderee a important

Avec le temps, les symptomes vont ressembler de plus en plus a Avec le temps, les symptomes vont ressembler de plus en plus a ceux de la tetralogie de Fallotceux de la tetralogie de Fallot

TraitementTraitement

•Il n’existe pas d’indication operatoire si les pressions Il n’existe pas d’indication operatoire si les pressions pulmonaires sont normales et si le shunt est peut important pulmonaires sont normales et si le shunt est peut important (rapport des debits pulmonaires sur systematiques inferieur a (rapport des debits pulmonaires sur systematiques inferieur a 1,5 a 2/1)1,5 a 2/1)

• Indication operatoire: un rapport des debits superieur a 1,5/1 Indication operatoire: un rapport des debits superieur a 1,5/1 ou 2/1 en l’absence de resistences vasculaires pulmonaires ou 2/1 en l’absence de resistences vasculaires pulmonaires eleveeselevees

Persistance du canal arterielPersistance du canal arteriel

Patent ductus arteriosus (PDA). The drawing shows the shunt of

oxygenated blood from the aorta (AO) through the PDA into the pulmonary artery. The normal aortic pressure (120/60 mm Hg) exceeds the normal pulmonary arterial pressure (30/15 mm Hg) through the cardiac cycle; thus the shunt and the murmur are continuous. LPA = left pulmonary artery; LV = left ventricle; RPA =

right pulmonary artery; RV = right ventricle.

• Le canal arteriel est un vaiseau qui va de la bifurcation Le canal arteriel est un vaiseau qui va de la bifurcation pulmonaire a l’aorte juste en aval de la sous- claviere gauchepulmonaire a l’aorte juste en aval de la sous- claviere gauche

• Le debit a travers le canal arteriel est determine par la relation des Le debit a travers le canal arteriel est determine par la relation des pressions et des resistances entre la circulation pulmonaire et pressions et des resistances entre la circulation pulmonaire et systemiquesystemique

• Chez la plupart des adultes qui ont un canal, les pressions Chez la plupart des adultes qui ont un canal, les pressions pulmonaires sont normales et il persiste un gradient de pression et pulmonaires sont normales et il persiste un gradient de pression et un shunt de l’aorte vers l’artere pulmonaire tout au long du cycle un shunt de l’aorte vers l’artere pulmonaire tout au long du cycle cardiaque, responsible ducardiaque, responsible du fremissement fremissement caracteristique et du caracteristique et du souffle continuu avec accentuation telesystoliquesouffle continuu avec accentuation telesystolique a l’extremite a l’extremite superieur du sternumsuperieur du sternum

• large canal arterielle- syndrome Eisenmenger. La maladie large canal arterielle- syndrome Eisenmenger. La maladie vasculaire pulmonaire severe entraine une inversion du flux a vasculaire pulmonaire severe entraine une inversion du flux a travers le canal. Du sang non oxygene arrive dans l’aorte travers le canal. Du sang non oxygene arrive dans l’aorte descendante- cyanose differentielledescendante- cyanose differentielle

A, Lateral aortogram from a 7-year-old girl with a type B PDA measuring 2 mm at the narrowest point (arrow). B, A 5-cm ( 5-mm 0.038-inch coil was placed, with no residual flow evident by color Doppler imaging at 24 hours. DAo =

descending aorta; RPA = right pulmonary artery

Traitement:Traitement:

• En l’absence de maladie vasculaire pulmonaireobstructive le canal En l’absence de maladie vasculaire pulmonaireobstructive le canal arteriel peut etre lie ou sectionne chirurgicalementarteriel peut etre lie ou sectionne chirurgicalement

• L’occlusion par catheter est encore au stade experimental utilisant L’occlusion par catheter est encore au stade experimental utilisant patchs, ombrelles, spiralespatchs, ombrelles, spirales

• L’intervention est differee de plusieurs mois chez les patients qui L’intervention est differee de plusieurs mois chez les patients qui ont ete traites et gueris d’une endocardite infectieuseont ete traites et gueris d’une endocardite infectieuse

Coarctation de l’aorteCoarctation de l’aorte

Une diminuation de calibre ou un retrecissement de la lumiere Une diminuation de calibre ou un retrecissement de la lumiere aortique peut apparaitre n’importe ou sur l’aorte, cependant, elle se aortique peut apparaitre n’importe ou sur l’aorte, cependant, elle se situe le plus souvent en aval de la sous-claviere gauche pres de situe le plus souvent en aval de la sous-claviere gauche pres de l’insertion du ligament arteriellel’insertion du ligament arterielle

Chest radiograph of a woman with aortic coarctation. Note absence of aortic knob; this radiographic sign is seen in about 50 percent of patients

with coarctation.

Examen clinique:Examen clinique:

• cephalees, des epistaxis cephalees, des epistaxis

• extremites froidesextremites froides

• claudication a l’effortclaudication a l’effort

• souffle cardiaque ou une hypertension au niveau des membres souffle cardiaque ou une hypertension au niveau des membres superieurs associe a une absence ou une diminuation substantielle superieurs associe a une absence ou une diminuation substantielle des pouls femorauxdes pouls femoraux

• on peut palper des collaterales dilatees et pulsatile dans l’espaces on peut palper des collaterales dilatees et pulsatile dans l’espaces intercostaux anterieursintercostaux anterieurs

• les membres superieurs peuvent etre plus developpes que les les membres superieurs peuvent etre plus developpes que les membres inferieursmembres inferieurs

Electrocardiogramme:Electrocardiogramme:• Hypertrphie ventriculaire gauche variableHypertrphie ventriculaire gauche variable

La radiographie du thorax:La radiographie du thorax:

• Une artere sous- claviere gauche dilatee a la partie superieur Une artere sous- claviere gauche dilatee a la partie superieur du bord mediastinal gauche et une aorte ascendente dilateedu bord mediastinal gauche et une aorte ascendente dilatee

Echocardiogramme:Echocardiogramme:

Incidences supracostales: localise et definit la longueur de la Incidences supracostales: localise et definit la longueur de la

coarctationcoarctation

Les principales complications:Les principales complications:

• anevrismeanevrisme

• hemoragie cerebralehemoragie cerebrale

• rupture de l’aorterupture de l’aorte

• Insuffisance cardiaqueInsuffisance cardiaque

•endocardite infectieuseendocardite infectieuse

Traitement:Traitement:

• chirurgicalchirurgical: une resection et une anastomose bout a bout: une resection et une anastomose bout a bout

l’hypertension systematique postoperatoire semble dependre de la l’hypertension systematique postoperatoire semble dependre de la duree de l’hypertension preoperatoireduree de l’hypertension preoperatoire

• dilatation percutanee au balondilatation percutanee au balon

Montage of a coarctation of the aorta. The left image is a specimen Montage of a coarctation of the aorta. The left image is a specimen that shows the site of the posterior shelf, as outlined by the arrow. The that shows the site of the posterior shelf, as outlined by the arrow. The right image is from an MRI and shows the posterior shelf and some right image is from an MRI and shows the posterior shelf and some associated transverse arch hypoplasia associated transverse arch hypoplasia

Tetralogie de FallotTetralogie de Fallot

• La communication interventriculaireLa communication interventriculaire

• l’obstruction a l’ejection du VDl’obstruction a l’ejection du VD

• la dextraposition (chevauchement) de l’aorte sur le la dextraposition (chevauchement) de l’aorte sur le septum interventriculaireseptum interventriculaire

• l’hypertrophie VDl’hypertrophie VD

La severite de l’obstacle a l’ejection du VD determine la La severite de l’obstacle a l’ejection du VD determine la symptomatologie cliniquesymptomatologie clinique

Diagrammatic representation of tetralogy of Fallot. 1, Pulmonary

stenosis; 2, ventricular septal defect; 3, overriding aorta; 4, right

ventricle hypertrophy. RA = right atrium; RV = right ventricle; LA =

left atrium; LV = left ventricle; Ao = aorta; PA = pulmonary artery

Chez beaucoup d’enfants l’obstruction a l’ejection du VD est Chez beaucoup d’enfants l’obstruction a l’ejection du VD est peu importante mais evolutive. Lorsque l’obstruction est peu importante mais evolutive. Lorsque l’obstruction est severe, la debit pulmonaire est tres diminue et un volume severe, la debit pulmonaire est tres diminue et un volume important de sang systemique desature se dirige vers la gauche important de sang systemique desature se dirige vers la gauche par la communication interventriculaire. par la communication interventriculaire.

Une cyanose severe et une polyglobulie se developpent et les Une cyanose severe et une polyglobulie se developpent et les symptomes et sequelle de l’hypoxemie systematique symptomes et sequelle de l’hypoxemie systematique predominentpredominent

Electrocardiogramme:Electrocardiogramme:• Hypertrphie ventriculaire droite et moins souvent auriculaire Hypertrphie ventriculaire droite et moins souvent auriculaire droitedroite

La radiographie du thorax:La radiographie du thorax:

• “ “coeur en sabot “, une concavite de l’arc moyen pulmonairecoeur en sabot “, une concavite de l’arc moyen pulmonaire

• la vascularisation pulmonaire est typiquement diminueela vascularisation pulmonaire est typiquement diminuee

Echocardiogramme:Echocardiogramme:

• met en evidence le mauvais alignement de la communication met en evidence le mauvais alignement de la communication

interventriculaire et la stenose sous- pulmonaireinterventriculaire et la stenose sous- pulmonaire

Traitement:Traitement:

Les facteurs qui peuvent compliquer le traitement d’une Les facteurs qui peuvent compliquer le traitement d’une tetralogie de Fallot sont l’endocardite infectieuse, l’embolie tetralogie de Fallot sont l’endocardite infectieuse, l’embolie paradoxale, la polyglobulie excessive, l’accident vasculaire paradoxale, la polyglobulie excessive, l’accident vasculaire cerebralcerebral

Une intervention de correction est conseillee dans presque tous Une intervention de correction est conseillee dans presque tous les cas. Une correction reussie evite l’obstruction infundibulaire les cas. Une correction reussie evite l’obstruction infundibulaire progressive, le retard de croissance et les complications progressive, le retard de croissance et les complications secondaires a l’ hypoxemie et la polyglobuliesecondaires a l’ hypoxemie et la polyglobulie

Une hypoplasie importante des arteres pulmonaires est une Une hypoplasie importante des arteres pulmonaires est une contre- indication relative a une correction precoce. Dans ce cas, contre- indication relative a une correction precoce. Dans ce cas, on pratique une intervention palliative, telle la creation d’une on pratique une intervention palliative, telle la creation d’une shunt systemicopulmonaire suivie habituellement d’une shunt systemicopulmonaire suivie habituellement d’une intervention reparatoire complete.intervention reparatoire complete.

Diagrammatic representation of the surgical repair of tetralogy of Fallot. Diagrammatic representation of the surgical repair of tetralogy of Fallot. 1, Patch closure of ventricular septal defect; 2, right ventricular 1, Patch closure of ventricular septal defect; 2, right ventricular outflow/main pulmonary artery outflow patch (transannular patch). RA = outflow/main pulmonary artery outflow patch (transannular patch). RA = right atrium; RV = right ventricle; LA = left atrium; LV = left ventricle; right atrium; RV = right ventricle; LA = left atrium; LV = left ventricle; Ao = aorta; PA = pulmonary artery. Ao = aorta; PA = pulmonary artery.

Tricuspid atresia with normally Tricuspid atresia with normally related great arteries, a small related great arteries, a small ventricular septal defect, diminutive ventricular septal defect, diminutive right ventricular chamber, and right ventricular chamber, and narrowed outflow tract narrowed outflow tract

Diagrammatic representation of Diagrammatic representation of congenitally corrected congenitally corrected transposition of the great arteries. transposition of the great arteries. RA = right atrium; RV = right RA = right atrium; RV = right ventricle; LA = left atrium; LV = ventricle; LA = left atrium; LV = left ventricle; Ao = aorta; PA = left ventricle; Ao = aorta; PA = pulmonary artery pulmonary artery

An example of tricuspid atresia and An example of tricuspid atresia and complete transposition of the great arteries complete transposition of the great arteries in which the left ventricular chamber is in which the left ventricular chamber is essentially a common ventricle, with the essentially a common ventricle, with the aorta arising from an infundibular aorta arising from an infundibular component (RV) of the common ventricle. component (RV) of the common ventricle. VC = vena cava; RA = right atrium; LA = VC = vena cava; RA = right atrium; LA = left atrium; RV = right ventricle; LV = left left atrium; RV = right ventricle; LV = left ventricle; LPV = left pulmonary vein; LPA ventricle; LPV = left pulmonary vein; LPA = left pulmonary artery; PT = pulmonary = left pulmonary artery; PT = pulmonary trunk trunk

Diagrammatic representation Diagrammatic representation of Ebstein anomaly. RA = of Ebstein anomaly. RA = right atrium; RV = right right atrium; RV = right ventricle; LA = left atrium; ventricle; LA = left atrium; LV = left ventricle; Ao = LV = left ventricle; Ao = aorta; PA = pulmonary aorta; PA = pulmonary artery artery