Les dossiers ECNi - Hématologie

10 dossiers dans les conditions réelles

du concours surtablette numérique

ECNOBJECTIF

Hématologie

ACCÈS GRATUIT

30 dossiers progressifs+ 10 dossiers en ligne

Dossiers et questions isolées type concours

100 % QRM

Corrigés détaillés et commentés

Illustrations type concours

Compléments numériques en ligne

Pauline CorbauxRELECTEUR Pr Emmanuel Andrès, PU-PH en Médecine interne, responsable de la docimologie

des i-ECN à Strasbourg

LES DOSSIERS ECNiHÉMATOLOGIE

Pauline Corbaux13e aux ECN 2015,

interne en oncologie à Lyon

Relecture : Pr Emmanuel Andrès

PU-PH, Chef du service de Médecine Interne, Diabète et Maladies métaboliques

(CHRU de Strasbourg)

ISBN : 978-2-84371-877-9

Couverture : Primo & PrimoIntérieur : Patrick Leleux PAO

Toute représentation ou reproduction, intégrale ou partielle, faite sans le consentement de l’auteur, ou de ses ayants droit ou ayants cause, est illicite (loi du 11 mars 1957, alinéa 1er de l’article 40). Cette représentation ou reproduction par quelque procédé que ce soit, constituerait une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du Code pénal.

© Estem-Vuibert – mars 2016 – 5, allée de la 2e DB - 75015 ParisSite Internet : www.estem.fr

Pour aller plus loinRetrouvez des annexes (classifications, scores, arbres diagnostiques et de nombreuses photographies en couleur) à l’adresse suivante :

lienmini.fr/hemato

VI

Présentation de la collection

Tous les ouvrages de la collection « Les dossiers ECNi » sont écrits par des auteurs classés parmi les meilleurs aux ECN et validés par des PU-PH spécialistes de la matière, investis dans le nouveau concours ECNi. Cette nouvelle collection vous permettra de vous mettre en situation de concours en proposant un contenu adapté aux nouvelles modalités des ECNi :

1 - Des dossiers progressifs

Chaque dossier comporte 15 questions, sous la forme exclusive de QRM suivants les dernières modalités du concours. Elles couvrent l’ensemble de la spécialité.

Un classement par niveau de difficulté est proposé afin de progresser dans vos révisions, en allant au fur et à mesure vers des dossiers plus transversaux.

Un rappel des items étudiés est indiqué en fin de dossier, pour faire le lien avec le nouveau programme.

Les corrigés sont cotés et commentés, avec des conseils et astuces propres aux auteurs. Ils intègrent les pondérations « Réponse inacceptable » et « Réponse indispensable » comme prévues au concours.

La rubrique finale « L’avis du conférencier » statue sur le cas étudié dans le dossier en donnant les réflexes à avoir le jour du concours.

Chaque dossier étant progressif, l’étudiant devra se garder de regarder la question qui suit avant de valider sa réponse.

2 - Des questions isolées

Ces questions vous permettront de faire le tour des items susceptibles de vous discriminer.

Remarque sur les pointsPour la cotation, des points ont été attribués à chaque bonne réponse, mais les consignes du CNCI sont les suivantes : en l’absence de discordance, l’étudiant a la note maximale ; dans le cas d’une discordance, la note est divisée par deux ; dans le cas de deux discordances, la note est multipliée par 0,2. Dans le cas de 3 discordances ou plus, la note est de zéro. De même si une réponse inacceptable est cochée, ou une réponse indispensable non cochée. Dans le cas où une réponse unique est attendue, toute case cochée par erreur donne un zéro à la question.

Bonne préparation et bonne chance !

Les éditions Estem

VII

Remerciements

À ma famille : mes parents, pour leur soutien incontestable, ma sœur et mon frère, ma grand-mère et mon arrière-grand-mère,

À mes amies tourangelles, parties aux quatre coins de la France pour de nouvelles aventures : Sarah, Hélène et la magnifique Zineb, élue meilleure sous-colleuse 2015,

Aux plus jeunes qui passeront (très) vite les ECN : Adrien, Hélène, Jean-Yves, Alexia et Pierre, À toute la promo « Pulp Fiction » de Tours,À ceux qui m’ont guidée vers l’Oncologie, en particulier les Pr Colombat, De La Cruz et le Dr

Chaumier,À mes premiers co-internes lyonnais : Jean, François et Blandine,À mes colocs lyonnaises : Rim et Julie,Au Pr. Andrès, pour sa relecture attentive,Aux éditions Estem, pour la confiance accordée.

Chers lecteurs,

J’espère que ces cas cliniques vous seront utiles à l’apprentissage de l’Hématologie, tant pour la préparation des ECN que pour la pratique clinique. N’oubliez pas d’aller vous épanouir en stage : la médecine ne s’apprend pas que dans les livres !

Bon courage à tous.

VIII

Dossiers cliniques progressifs

Dossier n° 1. Coup de fatigue .............................................................................................. 3Dossier n° 2. Docteur, j’ai des petits points rouges partout ................................ 10Dossier n° 3. Une boule dans le cou ............................................................................. 18Dossier n° 4. Un peu trop de lymphocytes .................................................................. 25Dossier n° 5. Mal de dos .................................................................................................... 32Dossier n° 6. Une embolie pulmonaire à anticoaguler .......................................... 40Dossier n° 7. Anomalies du bilan préopératoire ....................................................... 46Dossier n° 8. Mon fils saigne ............................................................................................ 53Dossier n° 9. AVK : attention à la vie de Mme K. ..................................................... 60Dossier n° 10. Ça bosse à l’EFS ....................................................................................... 68Dossier n° 11. Odynophagie fébrile ............................................................................ 75Dossier n° 12. L’héparine, pas si anodine ............................................................... 82Dossier n° 13. C’est quoi ce pic ? ............................................................................... 90Dossier n° 14. Quand la néphrologie s’en mêle .................................................... 96Dossier n° 15. Un peu plus de blancs ? ................................................................. 104Dossier n° 16. C’est grave docteur ? ..................................................................... 111Dossier n° 17. Complications sur complications ............................................... 119Dossier n° 18. Ça thrombose dans cette famille ................................................ 126Dossier n° 19. Encore des anticoagulants ............................................................ 133Dossier n° 20. Des globules dans les chaussettes ............................................ 140Dossier n° 21. Moi aussi je suis fatigué ............................................................ 147Dossier n° 22. Quand la neurologie s’en mêle ................................................ 155Dossier n° 23. Besoin d’un avis hémato ............................................................ 162Dossier n° 24. Mon enfant refuse de marcher ................................................. 170Dossier n° 25. La LLC, ça se complique ............................................................ 178Dossier n° 26. On a palpé une grosse rate ....................................................... 184Dossier n° 27. Un peu plus de rouges ? ............................................................. 191Dossier n° 28. Qu’est-ce qu’il m’arrive ? ........................................................... 198Dossier n° 29. Panne de système ......................................................................... 205Dossier n° 30. À bout de souffle ............................................................................ 213

Questions isoléesÉnoncé ............................................................................................................... 222Corrigé ................................................................................................................ 229

Sommaire

IX

Liste des abréviations

AHAI : Anémie Hémolytique Auto-Immune

AINS : Anti Inflammatoire Non Stéroïdien

ALAT : Alanine AminoTransférase

AMM : Autorisation de Mise sur le Marché

ASAT : Aspartate AminoTransférase

AVK : Anti-Vitamine K

BAV : Bloc Auriculo-ventriculaire

BOM : Biopsie OstéoMédullaire

CCMH : Concentration Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine

CGR : Culot de Globules Rouges

CIVD : Coagulation IntraVasculaire Disséminée

CPA : Concentré de Plaquettes d’Aphérèse

CRP : Protéine C Réactive

CST : Coefficient de saturation de la Transferrine

CTF : Capacité Totale de Fixation de la Transferrine

EBV : Epstein-Barr Virus

ECBU : examen CytoBactériologique des urines

ECG : ElectroCardioGramme

EFR : Explorations Fonctionnelles respiratoires

EFS : Etablissement Français du Sang

EP : Embolie Pulmonaire

EPO : Erythropoïétine

EPP : Electrophorèse des Protéines Plasmatiques

EPU : Electrophorèse des Protéines Urinaires

ETT : Échographie cardiaque TransThoracique

FOGD : Fibroscopie Oeso-Gastro-Duodénale

FLIPI : Follicular Lymphoma International Pronostic Index

FS : Frottis Sanguin

GB : Globule Blanc

GGT : Gamma-GlutamylTransférase

GR : Globule Rouge

Hb : Hémoglobine

HBPM : Héparine de Bas Poids moléculaire

HNF : Héparine Non Fractionnée

HSV : Herpes Simplex Virus

Ht : Hématocrite

HTA : HyperTension Artérielle

IDE : Infirmier(e) Diplômé(e) d’Etat

IEC : Inhibiteur de l’Enzyme de Conversion

Ig : Immunoglobuline

INR : International Normalized RatioIPI : Index pronostique International

IPP : Inhibiteur de la Pompe à Protons

IPSS : International Prognosis Scoring System ISS : International Staging SystemIVG : Insuffisance Ventriculaire Gauche

LAL : Leucémie Aiguê Lymphoïde

LAM : Leucémie Aiguë Myéloïde

LLC : Leucémie Lymphoïde Chronique

LMC : Leucémie Myéloïde Chronique

MAT : MicroAngiopathie Thrombotique

MDRD : Modification of Diet in Renal DiseaseMGUS : Monoclonal gammopathy of undetermined significanceNaCl : Chlorure de Sodium

NFS : Numération Formule Sanguine

NTA : Nécrose Tubulaire Aiguë

OAP : Œdème Aigu du Poumon

PAC : Port-a-Cath®

PAL : Phosphatase Alcaline

PFC : Plasma Frais Congelé

PNB : PolyNucléaire Basophile

PNEo : PolyNucléaire Eosinophile

PNN : Polynucléaire Neutrophile

PO : Per osPSL : Produit sanguin Labile

PTI : Purpura Thrombopénique Immunologique

PTT : Purpura Thrombotique Thrombocytopénique

X

RAI : Recherche d’Agglutinines Irrégulières

RCP : Réunion de Concertation Pluridisciplinaire

RP : Radiographie Pulmonaire

SaO2 : Saturation artérielle en Oxygène

SAPL : Syndrome des AntiPhosphoLipides

SDRA : Syndrome de Détresse Respiratoire Aiguë

Se : Sensibilité

SHU : Syndrome Hémolytique et Urémique

Sp : Spécificité

SpO2 : Saturation pulsée en Oxygène

TA : tension Artérielle

TACO : Transfusion-Associated Circulatory Overload

TCA : Temps de Céphaline Activée

TCK : Temps de Céphaline Kaolin

TCMH : Teneur Corpusculaire Moyenne en HémoglobineTDM : TomoDensitoMétrieTE : Thrombocytémie EssentielleTIH : Thrombopénie Induite par l’HéparineTP : Taux de ProthrombineTRALI : Transfusion-Related Acute Lung InjuryTS : Temps de SaignementTT : Temps de ThrombineTVP : Thrombose Veineuse profondeVGM : Volume Globulaire MoyenVIH : Virus de l’Immunodéficience HumaineVPN : Valeur Prédictive NégativeVPP : Valeur Prédictive PositiveVS : Vitesse de SédimentationVZV : Virus de la Varicelle et du Zona

DoSSieR N° 19 133

items 224 – 326

ÉnoncéM. Hector D., âgé de 64 ans, est hospitalisé pour une embolie pulmonaire de bas risque, survenue spontanément, sans thrombose veineuse associée. Son seul antécédent est une cataracte bilatérale non opérée. il n’a pas d’antécédent personnel ni familial de thrombose artérielle ni veineuse. il fume un paquet de cigarettes par jour depuis l’âge de 20 ans et ne prend aucun traitement médicamenteux.

L’embolie pulmonaire est bien tolérée sur le plan hémodynamique. Les enzymes cardiaques (BNP, troponine) sont à des taux normaux. L’examen physique est sans particularité. M. D. pèse 78 kg pour 1,82 m. La NFS, la fonction rénale et la fonction hépatique sont normales.

1. Vous envisagez un traitement par un anticoagulant oral d’action directe. Le(s)quel(s) peu(ven)t être utilisé(s) chez ce patient (en France en 2015) ?❏ A. Apixaban❏ B. Dabigatran❏ C. Édoxaban❏ D. Fondaparinux❏ E. Rivaroxaban

2. Le patient est méfiant quant à l’utilisation d’un de ces « nouveaux » anticoagulants. Expliquez-lui l’ (les) avantage(s) de leur utilisation par rapport aux AVK dans cette indication.❏ A. Des essais thérapeutiques ont démontré qu’ils étaient plus efficaces que les AVK dans le traitement

de la maladie thromboembolique❏ B. Contrairement aux AVK, leur marge thérapeutique est large❏ C. Contrairement aux AVK, il n’y a pas d’intéraction avec certains aliments❏ D. Contrairement aux AVK, il y a très peu d’intéractions avec d’autres médicaments❏ E. Malgré l’absence de recul suffisant, le risque hémorragique global de ces molécules semble peu

important en comparaison avec les AVK

3. Pour appuyer votre discours, vous lui expliquez brièvement les mécanismes d’action des anticoagulants oraux d’action directe. Quelle(s) proposition(s) est (sont) exacte(s) ?❏ A. Ils sont sélectifs d’un facteur de coagulation❏ B. Leur activité est indépendante de l’antithrombine❏ C. Leur efficacité est obtenue après plusieurs jours d’administration❏ D. Ils ne modifient pas les tests biologiques d’hémostase de routine (TP, TCA)❏ E. Le dabigatran est un inhibiteur du facteur Xa

4. M. D. accepte un traitement par rivaroxaban. Par quel(s) examen(s) biologique(s) allez-vous surveiller de manière systématique l’efficacité de ce traitement ?❏ A. Mesure de l’activité anti-Xa❏ B. TCA❏ C. TP❏ D. Mesure de la concentration plasmatique en rivaroxaban❏ E. Aucun des examens précédents

Le patient rentre à domicile. Deux semaines plus tard, il consulte aux urgences pour hématémèse depuis quatre heures, dyspepsie et douleurs épigastriques. À l’examen physique, vous le trouvez pâle, sa fréquence cardiaque est mesurée à 112/min et sa tension artérielle à 105/69 mmHg. Vous suspectez une hémorragie digestive haute sévère sur ulcère gastroduodénal, favorisée par un surdosage en rivaroxaban.

encore des anticoagulants

DoSSieR

N° 19

ÉNONCÉ134

5. Quelle(s) conduite(s) adoptez-vous vis-à-vis de ce probable surdosage ?❏ A. Administration de fortes doses de vitamine K❏ B. Administration de complexe prothrombinique (CCP/PPSB)❏ C. Administration de concentré de facteur Xa humain❏ D. Administration de sulfate de protamine❏ E. Dialyse

Après cet épisode aigu, le patient rentre à domicile sans traitement anticoagulant. il ne se présente pas à votre consul-tation de contrôle. il n’a pas réalisé les examens prescrits dans le but de rechercher un facteur ayant pu favoriser la maladie thromboembolique.

Six mois plus tard, son médecin traitant diagnostique une thrombose veineuse suropoplitée gauche. Un traitement par HBPM avec relais par fluindione est mis en place. L’équilibre de ce traitement est rapidement obtenu. Son médecin généraliste est inquiet car M. D. doit être opéré de la cataracte dans une semaine. Le dernier iNR (mesuré la veille) est à 2,7. il vous interroge sur la conduite à tenir vis-à-vis de son traitement anticoagulant.

6. Que lui proposez-vous ?❏ A. L’INR pour autoriser la chirurgie devra être < 1,2 (contrôlé avant le geste)❏ B. L’INR pour autoriser la chirurgie devra être < 1,5 (contrôlé avant le geste)❏ C. L’INR pour autoriser la chirurgie devra être compris entre 2 et 3 (contrôlé avant le geste)❏ D. La chirurgie peut être réalisée sous fluindione (sous condition d’INR)❏ E. Il faut relayer la fluindione par une héparine

Vous en profitez pour inviter M. D. à réaliser un bilan étiologique de sa maladie thromboembolique. il accepte d’effectuer un scanner thoracique dans la semaine, dont voici un extrait du compte rendu et quelques coupes :

« en fenêtre médiastinale, présence d’adénopathies non nécrotiques dans la loge de Baréty, dans la fenêtre aortopulmo-naire et aux dépends de la chaîne médiastinale antérieure. Absence de lésion nodulaire en fenêtre parenchymateuse. »

Vous craignez un cancer broncho-pulmonaire avec envahissement locorégional médiastinal chez ce patient tabagique de longue date. Une biopsie chirurgicale des adénopathies médiastinales au cours d’une médiastinoscopie est rapidement programmée.

7. Quelle(s) attitude(s) adoptez-vous vis-à-vis du traitement anticoagulant et de la chirurgie programmée ?❏ A. L’INR pour autoriser la chirurgie devra être < 1,2 (contrôlé avant le geste)❏ B. L’INR pour autoriser la chirurgie devra être < 1,5 (contrôlé avant le geste)❏ C. L’INR pour autoriser la chirurgie devra être compris entre 2 et 3 (contrôlé avant le geste)❏ D. La chirurgie peut être réalisée sous fluindione (sous condition d’INR)❏ E. Il faut relayer la fluindione par une héparine

il est décidé d’arrêter la fluindione cinq jours avant la date prévue pour la chirurgie. L’iNR mesuré sept jours avant la date prévue du geste était à 2,6.

8. Dans l’attente de l’intervention, comment assurez-vous l’anticoagulation de M. D. ?❏ A. Bas de contention seuls❏ B. Relais par une héparine (HNF ou HBPM) à dose préventive❏ C. Relais par une héparine (HNF ou HBPM) à dose curative❏ D. Relais par fondaparinux❏ E. Relais par aspirine à doses antiagrégantes plaquettaires

9. Vous décidez d’assurer l’anticoagulation préopératoire par une HBPM SC à doses curatives (énoxaparine en deux injections SC/jour). Quand devrez-vous l’arrêter ?❏ A. 4-6 h avant l’intervention❏ B. 8-12 h avant l’intervention❏ C. 24 h avant l’intervention❏ D. 48 h avant l’intervention❏ E. 72 h avant l’intervention

DoSSieR N° 19 135

10. L’INR mesuré la veille de l’intervention est à 1,8. Que devez-vous faire pour corriger cet INR ?❏ A. Administration de vitamine K (5 mg) per os et INR de contrôle le matin de l’intervention❏ B. Administration de PPSB et INR de contrôle le matin de l’intervention❏ C. Administration de PPSB et INR de contrôle trente minutes plus tard❏ D. Administration de sulfate de protamine et INR de contrôle le matin de l’intervention❏ E. Report de l’intervention d’au moins 24 h sans administration médicamenteuse

L’iNR contrôlé le lendemain matin autorise l’intervention qui se déroule sans complication. Le chirurgien précise que cette intervention n’est pas à risque hémorragique postopératoire élevé.

11. Quelle(s) est (sont) la (les) modalité(s) de reprise du traitement anticoagulant ?❏ A. Reprise en postopératoire immédiat❏ B. Reprise idéalement dès la 6e heure postopératoire❏ C. Reprise au moins 24 h après la chirurgie❏ D. Administration d’un AVK seul❏ E. Administration d’une héparine à doses hypocoagulantes

La reprise du traitement anticoagulant s’effectue correctement et M. D. rentre rapidement à domicile sous fluindione.

Dix jours plus tard, alors qu’il se rendait en voiture à la consultation prévue pour lui annoncer les résultats de la biopsie, il est victime d’un accident de la voie publique. il s’en sort avec une fracture ouverte de l’humérus droit, pour laquelle une intervention chirurgicale est nécessaire en urgence. L’iNR à l’admission est mesuré à 2,2.

12. Quelle attitude adoptez-vous vis-à-vis du traitement anticoagulant et de la chirurgie ?❏ A. Administration de vitamine K dès l’admission aux urgences❏ B. Attendre idéalement le seuil hémostatique d’INR < 1,2 avant d’envisager la chirurgie❏ C. Attendre idéalement le seuil hémostatique d’INR < 1,5 avant d’envisager la chirurgie❏ D. Attendre idéalement le seuil hémostatique d’INR < 2 avant d’envisager la chirurgie❏ E. Chirurgie possible d’emblée

Le patient est opéré sans complication. Par ailleurs, la biopsie des adénopathies médiastinales confirme la suspicion de cancer broncho-pulmonaire.

13. À distance de la chirurgie, comment sera assurée l’anticoagulation du patient ?❏ A. Par une HNF❏ B. Par une HBPM❏ C. Par un AVK❏ D. Pour une durée totale de trois mois❏ E. Au long cours

L’anticoagulation est assurée par de la daltéparine à doses curatives. Au cours de son hospitalisation, M. D. présente une épistaxis antérieure rapidement contrôlée par compression bidigitale. L’état hémodynamique est conservé. Vous mesurez l’activité anti-Xa à 1,2 Ui/mL (cible de 0,3-0,7 Ui/mL).

14. Quelle conduite immédiate adoptez-vous vis-à-vis du traitement anticoagulant ?❏ A. Arrêt immédiat de la daltéparine❏ B. Diminution de la dose de daltéparine❏ C. Administration de sulfate de protamine❏ D. Administration de PPSB❏ E. Dialyse

L’épistaxis ne récidive pas. Vous poursuivez le traitement anticoagulant par daltéparine à doses adéquates. Une chimio-thérapie est débutée en hôpital de jour. Malgré le traitement anticoagulant bien conduit, la maladie thromboembolique veineuse récidive deux mois après le début de la chimiothérapie sous forme d’une embolie pulmonaire à bas risque.

15. Comment prévenez-vous une nouvelle récidive thromboembolique chez ce patient ?❏ A. Aspirine à doses antiagrégantes plaquettaires au long cours❏ B. Multiplication par deux des doses de daltéparine pour élever la cible d’efficacité❏ C. Traitement par AVK❏ D. Pose d’un filtre cave❏ E. Embolectomie chirurgicale

CORRIGÉ136

CorrigéQ

RM

1Réponse Cotation Commentaire

A ✕ 5 Extension d’AMM en 2015 vers cette indication.

B ✕ 5 Extension d’AMM en 2014 vers cette indication.

CAttention, demande d’AMM en France en cours en 2015. Une demande d’AMM est en cours en France (en 2015). Ce médicament a déjà l’AMM dans cette indication aux États-Unis.

DN’est pas un AOD mais un inhibiteur synthétique et sélectif du FXa, d’ac-tion indirecte (via l’antithrombine) + administration uniquement parentérale (sous-cutanée).

E ✕ 10

Le rivaroxaban était le seul AOD ayant l’AMM pour cette indication avant 2014.Le rivaroxaban et l’apixaban peuvent être utilisés d’emblée (sans héparine ni fondaparinux au préalable), alors que le dabigatran et l’édoxaban sont prescrits en relais d’un traitement par héparine ou fondaparinux.Attention, ces traitements ne peuvent pas être utilisés en cas d’embolie pulmo-naire à haut risque (c’est-à-dire avec hypotension artérielle).

QR

M 2

Réponse Cotation Commentaire

A

Certains essais ont démontré leur non-infériorité par rapport aux AVK, sans démontrer leur supériorité le SMR (service médical rendu) est important, mais l’ASMR (amélioration du SMR) par rapport aux AVK est de grade IV (progrès thérapeutique minime), voire V (progrès inexistant) par rapport aux AVK.

B Leur marge thérapeutique est étroite.

C ✕ 20

D

E

QR

M 3


A ✕ 10 Pas d’action combinée contre plusieurs facteurs de coagulation comme les héparines.

B ✕ 10 Anticoagulant d’action DIRECTE.

C Efficacité immédiate : ils peuvent être utilisés d’emblée, sans héparinothérapie préalable. La concentration maximale est obtenue en 2 h environ.

D Ils perturbent ces tests mais de manière non interprétable.

EAnti-IIa.Moyen mnémotechnique : Dabigatran : anti-Deux ; rivaroXaban, apiXaban, édoXaban = anti-diX.

QR

M 4


A Il n’y a pas de test biologique validé en routine pour mesurer l’efficacité de ce traitement à ce jour. Des tests sont en cours d’élaboration.La mesure du niveau d’anticoagulation est recommandée dans certaines situa-tions, grâce à des tests disponibles uniquement dans les laboratoires spécia-lisés :– situation d’urgence avec signes de thrombose ou d’hémorragie ;– nécessité d’une annulation rapide de l’effet anticoagulant ;– risque hémorragique élevé ;– suspicion de surdosage.

BCD

E ✕ 20

DoSSieR N° 19 137

QR

M 5


A Attention, le principal inconvénient des AOD est l’absence d’antidote spéci-fique disponible à ce jour, bien que certains soient en cours de développement !

B ✕ 20

Ou de CCP activé (= FEIBA®) = agents prohémostatiques. Attention, leur effi-cacité n’est pas encore formellement démontrée !En cas de saignement sous AOD, il faut distinguer deux situations :1. saignement mineur traitement non spécifique2. saignement actif sévère avec ou sans risque vital à court terme (comme c’est le cas ici) neutralisation par PPSB +/- dialyse si dabigatran.

C

D = antidote des héparines.

E Seul le dabigatran est dialysable.

QR

M 6


A Remarque : le choix de poursuivre ou non un traitement anticoagulant chez ce patient après l’accident hémorragique est probablement hors programme.

B

C ✕ 10

D ✕ 10

Recommandation HAS 2008 :http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2008-09/surdo-sage_en_avk_situations_a_risque_et_accidents_hemorragiques_-_synthese_des_recommandations_v2.pdf

Actes responsables de saignements de faible intensité et aisément contrôlés, pouvant être réalisés sans interrompre les AVK

Conditions• INR compris entre 2 et 3, à contrôler avant le geste• Absence de risque médical associé (prise d’un autre médicament ou comorbi-

dité intérférant avec l’hémostase avec l’équilibre du traitement anticoagulant

Actes• Chirurgie cutanée• Chirurgie de la cataracte• Actes de rhumatologie à faible risque hémorragique• Certains actes de chirurgie buccodentaire• Certains actes d’endoscopie digestive

E

QR

M 7


A Recommandation HAS 2008 :

Actes programmés nécessitant l’interruption des AVK (objectif : INR au moment de l’intervention < 1,5 ou < 1,2 si neurochirurgie)

ACFA sans antécédent embolique MTeV à risque modéré

• Arrêt des AVK sans relais préopéra-toire par héparine.

• Reprise des AVK dans les 24-48 h ou, si elle n’est pas possible, hépa-rine à dose curative si le risque hémorragique est contrôlé**.

Valves mécaniques (tout type) ACFA avec antécédent embolique MTeV à haut risque1

• Arrêt des AVK et relais préopéra-toire par héparine à dose curative.

• Reprise des AVK dans les 24-48 h ou, si elle n’est pas possible, hépa-rine à dose curative si le risque hémorragique est contrôlé2.

1. i.e TVP proximale et/ou EP < 3 mois, MTEV récidivante idiopathique (n ≥ 2, au moins un accident sans facteur débienunani). La mise en place d’un filtre cave en préopératoire est discutée au cas par cas.

2. L’héparinothérapie à dose curative ne doit pas être reprise avant la 6e heure postopératoire. Si le traitement par héparine à dose curative n’est pas repris à la 6e heure, dans les situations où elle est indiquée, la prévention postopératoire précoce de la MTEV doit être réalisée selon les modalités habituelles.

(MTEV : maladie thromboembolique veineuse ; TVP : wthrombose veineuse profonde ; EP : embolie pulmonaire ; ACFA : arythmie complète par fibrillation auriculaire)

B ✕ 10C

D

E ✕ 10 Réponse indispensable* : car MTEV à haut risque de récidive.

* Réponse indispensable = 0 à la question si non cochée.

http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2008-09/surdosage_en_avk_situations_a_risque_et_accidents_hemorragiques_-_synthese_des_recommandations_v2.pdf



CORRIGÉ138

QR

M 8


A Recommandation HAS 2008 :Les héparines en relais des AVK doivent être utilisées à dose curative.Trois options sont possibles :– héparine non fractionnée (HNF) à la seringue électrique ;– HNF sous-cutanée (2 ou 3 injections/j) ;– héparines de bas poids moléculaire (HBPM) sous-cutanée (2 injections/jour).

BC ✕ 20D

E

QR

M 9


A Recommandation HAS 2008 :L’arrêt préopératoire des héparines est recommandé comme suit :– HNF intraveineuse à la seringue électrique : arrêt 4 à 6 h avant la chirurgie ;– HNF sous-cutanée : arrêt 8 à 12 havant la chirurgie ;– HBPM : dernière dose 24 h avant l’intervention.

BC ✕ 20D

E

QR

M 1

0


A ✕ 20 Recommandation HAS 2008 :Mesurer l’iNR la veille de l’intervention : les patients ayant un INR > à 1,5 la veille de l’intervention reçoivent 5 mg de vitamine K per os. Un INR de contrôle est réalisé le matin de l’intervention.

BCDE

QR

M 1

1


A

B ✕ 10 Pas avant, du fait du risque hémorragique lié à la chirurgie.

CSi l’héparine à dose curative n’est pas reprise à la 6e heure postopératoire (en cas de chirurgie à risque hémorragique postopératoire par exemple), il faudra administrer une héparine à doses préventives.

D Il faut recommencer le relais héparine-AVK.E ✕ 10

QR

M 1

2


A ✕ 10 Recommandation HAS 2008 :en cas de chirurgie ou d’acte invasif urgent, à risque hémorragique et non programmé :– mesurer l’INR à l’admission du patient et administrer 5 mg de vitamine K ;– si le délai requis pour l’intervention ne permet pas d’atteindre le seuil hémos-

tatique (objectif : INR < 1,5 ou < 1,2 si neurochirurgie) par la seule vitamine K : administrer du CCP selon le RCP et contrôler l’INR avant l’intervention ;

– un contrôle de l’INR est réalisé 6 à 8 h après l’intervention et la prise en charge postopératoire rejoint celle des actes programmés.

BC ✕ 10D

ERéponse inaccep-table*

QR

M 1

3


A Diminution de l’efficacité et de la tolérance des AVK dans la pathologie cancé-reuse seules les HBPM sont recommandées en dehors de toute contre-in-dication (et seule la daltéparine a l’AMM dans cette indication, bien qu’en pratique courante, d’autres HBPM sont utilisées).

B ✕ 10

C

D

E ✕ 10 Car la pathologie cancéreuse majore le risque thromboembolique (x 4, x 7 en cas de chimiothérapie).

* Réponse inacceptable = 0 à la question si cochée.

DoSSieR N° 19 139

QR

M 1

4


A

B ✕ 20

Car activité anti-Xa > 1 sans hémorragie massive.Si activité anti-Xa > 1 avec hémorragie massive :– arrêt immédiat de l’héparine ;– sulfate de protamine (moins efficace qu’avec une HNF).

C

D

E

QR

M 1

5


A Le filtre cave permet d’interrompre partiellement la veine cave inférieure afin de bloquer la migration des emboles distaux vers le cœur.

interruption partielle de la veine cave inférieure :L’insertion d’un filtre cave n’est pas recommandée de façon systématique chez des patients ayant une TVP proximale, avec ou sans EP (Grade B).

L’insertion d’un filtre cave est suggérée :– chez les patients ayant une contre-indication au traitement anticoagulant ou

ayant récidivé sous traitement bien conduit (accord professionnel) ;– dans les suites d’une embolectomie pour embolie aiguë massive (accord

professionnel).

Il n’existe pas de données pour choisir préférentiellement un filtre plutôt qu’un autre.

BCD ✕ 20

E

Items abordés dans ce dossierN° 224 : Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaireN° 326 : Prescription et surveillance des classes de médicaments les plus courantes (traitement anti-thrombotique et accidents des anticoagulants)

L’avis du conférencierPréférez le terme d’anticoagulants oraux d’ac-tion directe (AOD) plutôt que celui de NACO/NOAC (nouveaux anticoagulants oraux).Veillez à vous tenir au courant des dernières recom-mandations concernant ces traitements en pleine expansion.Les AOD sont actuellement (en 2015) une alterna-tive aux AVK. Ils ne semblent pour l’instant pas être à la hauteur des espoirs suscités pour les raisons suivantes :− absence d’antidote ;− absence de test biologique de routine pour évaluer

le niveau d’anticoagulation ;− accidents hémorragiques et thrombotiques ;

risques coronaires du dabigatran ;− manque de recul ;− coût élevé.Concernant le risque hémorragique des AOD : il est globalement similaire à celui des AVK. Cependant, il semblerait qu’il y ait moins d’hémorragies intra-cérébrales qu’avec les AVK, mais plus d’hémorragies digestives…

DoSSieR N° 22 155

items 90 – 188 – 208 – 209 – 269

ÉnoncéMme Sylvie C.-M., 67 ans, est admise en neurologie pour une évaluation de troubles de la marche évoluant depuis près de trois semaines. Le courrier de son médecin traitant précise qu’il s’agit d’une tétraparésie accompagnée de paresthésies des orteils. Ces troubles neurologiques évoluent dans un contexte d’altération de l’état général avec une perte de poids involontaire de 7 kg en deux mois sans anorexie ni modification du régime alimentaire.

La patiente ne rapporte aucun antécédent personnel particulier et ne prend aucun traitement. elle déclare consommer un verre de vin rouge au déjeuner et au dîner.

Votre examen neurologique minutieux objective un déficit moteur aux quatre membres, une hypopallesthésie des deux membres inférieurs avec une sensation de marche sur du coton, quelques erreurs à l’épreuve du pique-touche aux membres supérieurs, une ataxie avec déviation non latéralisée lors de la manœuvre de Romberg. Les réflexes ostéoten-dineux sont vifs aux quatre membres et le réflexe cutané plantaire est en extension aux deux pieds. Le reste de l’examen neurologique est sans particularité.

1. Quel(s) syndrome(s) neurologique(s) identifiez-vous chez cette patiente ?❏ A. Syndrome pyramidal❏ B. Syndrome vestibulaire❏ C. Syndrome lemniscal❏ D. Syndrome spinothalamique❏ E. Syndrome cordonal postérieur

Vous avez identifié un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur cervicaux bilatéraux. Par ailleurs, la patiente rapporte des épigastralgies intermittentes évoluant depuis plusieurs semaines. Votre examen général retrouve une pâleur cutanéomuqueuse.

Le bilan biologique réalisé en ville à la demande de son médecin traitant retrouve :

– Hb = 10,1 g/dL, VGM = 118 fL, plaquettes = 234 G/L, leucocytes = 4,7 G/L dont 2,4 G/L de PNN (le reste de la formule leucocytaire est normal), réticulocytes = 36 G/L ;

– CRP = 5 mg/L ;

– l’ionogramme plasmatique et la fonction rénale sont normaux.

2. Quel(s) est (sont) le(s) diagnostic(s) pouvant être évoqué(s) devant cette anémie macrocytaire ?❏ A. Consommation chronique d’alcool❏ B. Hypothyroïdie❏ C. Syndrome myélodysplasique❏ D. Myélome multiple❏ E. Bêtathalassémie mineure

3. Quel(s) mécanisme(s) physiopathologique(s) peu(ven)t expliquer la macrocytose observée chez cette patiente ?❏ A. Augmentation du taux de réticulocytes dans le cadre d’une anémie aiguë régénérative❏ B. Défaut de stimulation de l’érythropoïèse par une hypothyroïdie❏ C. Anomalie primitive de la globine comme dans les thalassémies❏ D. Anomalie intrinsèque de la cellule souche hématopoïétique comme dans les syndromes myélodysplasiques❏ E. Un défaut de synthèse d’ADN causé par une carence en vitamines B9 et/ou B12

4. Comment allez-vous compléter en première intention le bilan biologique ci-dessus afin d’explorer cette anémie ?❏ A. Myélogramme❏ B. Biopsie ostéomédullaire❏ C. Bilan hépatique (ASAT, ALAT, GGT, PAL, bilirubinémie)❏ D. TSH❏ E. Frottis sanguin

Quand la neurologie s’en mêle

DoSSieR

N° 22

ÉNONCÉ156

Le complément de bilan biologique demandé précédemment retrouve :

– une TSH = 10 mUi/L (N = 2-11 mUi/L), un bilan hépatique non perturbé en dehors d’une bilirubine totale = 23 μmol/L dont 18 μmol/L de bilirubine libre ;

– LDH = 320 Ui/L (N < 150 Ui/L), haptoglobine abaissée.

Le frottis sanguin est le suivant (voir photographie en couleurs en milieu d’ouvrage) :

5. Interprétez le frottis sanguin ci-dessus.❏ A. La cellule 1 est un polynucléaire basophile normal❏ B. La cellule 1 est un polynucléaire neutrophile normal❏ C. La cellule 2 est un blaste❏ D. La cellule 3 est un schizocyte❏ E. On retrouve un anisocytose

Le cytologiste précise qu’il a retrouvé sur le frottis sanguin un anisocytose, quelques schizocytes et quelques polynu-cléaires neutrophiles hypersegmentés, mais il n’a pas observé de cellule blastique.

6. Quel(s) argument(s) clinique(s) et/ou paraclinique(s) de l’observation est (sont) compatible(s) avec l’hypothèse d’une anémie macrocytaire par carence en vitamine B12 ?❏ A. L’absence de modification du régime alimentaire❏ B. L’élévation des LDH sériques❏ C. La présence de schizocytes sur le FS❏ D. L’hypersegmentation des polynucléaires neutrophiles❏ E. Le syndrome cordonal postérieur cervical bilatéral

Devant la présence de stigmates biologiques d’hémolyse, vous avez réalisé un test de Coombs direct qui est négatif. Le dosage sérique des vitamines B9 et B12 retrouve un taux de vitamine B12 abaissé. Vous décidez alors de réaliser un myélogramme.

7. Quel(s) résultat(s) de l’analyse cytologique du prélèvement médullaire serait (seraient) en faveur d’une anémie par carence en vitamine B12 ?❏ A. Richesse médullaire diminuée❏ B. Moelle osseuse riche d’aspect bleuté après coloration❏ C. Hyperérythroblastose médullaire❏ D. Érythroblastopénie médullaire❏ E. Sidéroblastes en couronne après coloration de Perls

Le myélogramme est en faveur d’une anémie mégaloblastique carentielle.

8. Quelles sont les causes de carence en vitamine B12 que vous pouvez évoquer chez cette patiente ?❏ A. Maladie de Crohn paucisymptomatique❏ B. Maladie cœliaque paucisymptomatique❏ C. Gastrite chronique auto-immune❏ D. Adénocarcinome gastrique❏ E. Régime végétarien de longue date

DoSSieR N° 22 157

Devant l’association de cette anémie aux signes neurologiques présentés par la patiente, vous suspectez une maladie de Biermer avec sclérose combinée de la moelle épinière.

9. À propos des explorations complémentaires nécessaires à ce stade à visée étiologique, quelle(s) proposition(s) est (sont) correcte(s) ?❏ A. En l’absence d’autre pathologie associée, on retrouvera une carence isolée en vitamine B12 (sans

carence en vitamine B9 associée)❏ B. Le tubage gastrique retrouvera une hypogastrinémie❏ C. Les anticorps anticellules pariétales gastriques sont les plus spécifiques❏ D. La fibroscopie œsogastroduodénale ne sera réalisée qu’en cas de résultats immunologiques négatifs

(absence d’anticorps spécifiques)❏ E. En cas de réalisation d’un myélogramme, le traitement pourra être débuté avant celle-ci

Vous faites réaliser une fibroscopie œsogastroduodénale avec biopsies gastriques et duodénales.

10. Quel(s) signe(s) macroscopique(s) et/ou microscopique(s) pouvez-vous retrouver dans le cas d’une maladie de Biermer active non compliquée ?❏ A. Un large ulcère gastrique aux contours indurés❏ B. Une muqueuse gastrique œdémateuse❏ C. Un infiltrat lymphoplasmocytaire du chorion de la muqueuse gastrique❏ D. Un infiltrat de l’épithélium et du chorion gastriques par des polynucléaires neutrophiles❏ E. Une hyperplasie des cellules à gastrine

11. Quel(s) traitement(s) proposez-vous pour la maladie de Biermer ?❏ A. Traitement d’attaque de dix jours par vitamine B12 IM❏ B. Bolus de corticoïdes IV pendant trois jours❏ C. Traitement d’entretien à vie par vitamine B12❏ D. Traitement par vitamine B9 associé de manière systématique❏ E. Régime alimentaire riche en viande, poisson, œufs et laitages

12. Quel(s) est (sont) l’ (les) élément(s) de surveillance de votre patiente ?❏ A. Dosages réguliers de la vitamine B12 plasmatique jusqu’à sa normalisation❏ B. Dosages réguliers des anticorps anticellules pariétales gastriques jusqu’à leur négativation❏ C. Fibroscopie œsogastroduodénale avec réalisation de biopsies tous les deux à trois ans à vie❏ D. NFS régulière jusqu’à sa normalisation❏ E. Myélogramme

13. Quelle(s) information(s) donnez-vous à la patiente sur les risques et l’évolution prévisible de sa maladie ?❏ A. Il n’y a pas de risque de rechute en cas de traitement adapté poursuivi à vie.❏ B. Risque majoré d’adénocarcinome gastrique❏ C. Risque majoré d’adénocarcinome duodénal❏ D. Risque majoré d’hémorragie digestive haute❏ E. La sclérose combinée médullaire est souvent irréversible en l’absence d’instauration précoce d’un

traitement

14. Quelle(s) pathologie(s) fréquemment associée(s) à la maladie est (sont) à rechercher chez la patiente ?❏ A. Thyroïdite d’Hashimoto❏ B. Maladie de Basedow❏ C. Diabète non insulinodépendant❏ D. Vitiligo❏ E. Myasthénie auto-immune

15. La patiente s’interroge sur l’épidémiologie et la physiopathologie de sa maladie. Que lui répondez-vous ?❏ A. Cette maladie n’est pas plus fréquente chez la femme que chez l’homme❏ B. Elle se déclare typiquement chez le sujet jeune (âgé de 20 à 40 ans)❏ C. La Sclérose combinée de la moelle est spécifique à la carence en vitamine B12❏ D. La maladie se caractérise par un défaut d’absorption de la vitamine B12 au niveau de l’estomac❏ E. Cette maladie est une cause rare de carence en vitamine B12

CORRIGÉ158

CorrigéQ

RM

1Réponse Cotation Commentaire

A ✕ 10 Bilatéral.

B

C ✕ 5

D

E ✕ 5 Syndromes lemniscal et cordonal postérieur sont synonymes.

QR

M 2


A ✕ 5 Macrocytose avec ou sans anémie.

B ✕ 5

C ✕ 10 Diagnostic à redouter.

D Anémie normocytaire.

E Anémie microcytaire.

QR

M 3


A ✕ 5 Car les réticulocytes sont plus gros que les hématies.

B ✕ 5

C Microcytose.

D ✕ 5

E ✕ 5

QR

M 4


ARéponse inaccep-table*

Le myélogramme est un geste invasif. Face à une anémie macrocytaire ou normocytaire isolée, il faut éliminer en première intention les causes fréquentes de ces types d’anémie (syndrome inflammatoire débutant, insuffisance rénale chronique, hypothyroïdie, alcoolisme chronique) avant de réaliser le myélo-gramme.

B

C ✕ 5 GGT élevées en cas d’alcoolisme chronique.

D ✕ 10 Recherche d’une hypothyroïdie.

E ✕ 5 On recherchera notamment des stigmates d’anémie carentielle et de myélo-dysplasie.

QR

M 5


A Le PNB possède de nombreuses granulations basophiles masquant souvent son noyau.

B Il s’agit ici d’un PNN hypersegmenté (noyau polylobé, c’est-à-dire compre-nant > 3 lobes).

C Schizocyte.

D Plaquette.

E ✕ 20 Hématies de tailles différentes.

* Réponse inacceptable = 0 à la question si cochée.

DoSSieR N° 22 159

QR

M 6


A ✕ 4 Les anémies carentielles sont rarement dues à des modifications du régime alimentaire.

B ✕ 4Il peut exister une hémolyse intramédullaire et donc des stigmates biolo-giques d’hémolyse car les érythroblastes anormaux sont détruits dans la moelle osseuse.

C ✕ 4 Dont la physiopathologie dans les carences vitaminiques B9 et B12 est mal connue.

D ✕ 4 À la différence du syndrome myélodysplasique dans lequel on peut retrouver des PNN hyposegmentés.

E ✕ 4 Il peut s’intégrer au tableau de sclérose combinée de la moelle épinière.

QR

M 7


A

Les résultats du myélogramme attendus sont :– une moelle riche (le premier élément à analyser est la richesse médullaire : moelle pauvre ou moelle riche) ;– dont la lignée érythroblastique est largement représentée (pour compenser l’érythropoïèse inefficace) ;– et dont les précurseurs hématopoïétiques sont de grande taille, avec un asyn-chronisme de maturation nucléocytoplasmique.

B ✕ 10 L’aspect bleuté provient de l’abondance du cytoplasme des cellules anormales mégaloblastiques.

C ✕ 10

D

E Signe en faveur d’un syndrome myélodysplasique ; pensez à demander la colo-ration de Perls sur le myélogramme.

QR

M 8


A ✕ 5 Par malabsorption de la vitamine B12.

B ✕ 5

C ✕ 10 Par atrophie fundique responsable d’un déficit en facteur intrinsèque.

D

EExceptionnellement, un régime végétaLien strict peut causer une carence en B12. La B12 est contenue dans la viande, le poisson, les œufs et les laitages. Les stocks hépatiques sont de plusieurs années.

QR

M 9


A ✕ 20 La vitamine B9 (acide folique/folate), contrairement à la vitamine B12, n’a pas besoin de se lier au facteur intrinsèque pour être absorbée.

B Hypergastrinémie réactionnelle à l’achlorhydrie gastrique.

C Ils sont les plus sensibles. Les anticorps les plus spécifiques sont les anticorps antifacteur intrinsèque. On recherchera ces deux types d’anticorps.

D

FOGD à réaliser systématiquement avec réalisation de biopsies gastriques et duodénales. Elle permettra de poser le diagnostic histologique de gastrite chro-nique atrophique, d’éliminer un diagnostic différentiel (autre gastrite chronique dont celle à Helicobacter pylori), et de rechercher un cancer gastrique associé.

E Le myélogramme se normalise rapidement après la supplémentation vitami-nique. Il doit donc être réalisé avant tout supplémentation.

CORRIGÉ160

QR

M 1

0


A Caractéristiques évocatrices d’un adénocarcinome gastrique.

B ✕ 5 Signe macroscopique d’inflammation locale.

C ✕ 5 Témoin microscopique de l’inflammation chronique.

D ✕ 5 Témoin microscopique de l’inflammation aiguë/activité de la maladie.

E ✕ 5

Du fait de l’achlorhydrie. La gastrine permet normalement de stimuler la sécré-tion d’acide chlorhydrique en cas d’hypochlorhydrie, puis sa sécrétion est inhi-bée par un rétrocontrôle négatif. Ce rétrocontrôle n’existe plus dans la maladie de Biermer, puisque l’achlorhydrie est permanente. Il en résulte une hyperpla-sie des cellules à gastrine.

QR

M 1

1


A ✕ 10 Pour reconstituer rapidement les stocks de vitamine B12.

B

C ✕ 10

Le traitement se fera préférentiellement par des injections de vitamine B12 en intramusculaire, afin de shunter la voie classique d’absorption. Un traitement per os est parfois proposé, plus acceptable pour le patient : son efficacité a été documentée dans les atteintes hématologiques, mais pas dans les atteintes neurologiques sévères.

DNon systématique car en l’absence de pathologie associée, il n’y a pas de carence en vitamine B9. En revanche on associe souvent une substitution en fer pour éviter de démasquer une carence martiale sous-jacente.

ECe régime est riche en vitamine B12, mais ne permettra pas de résoudre la carence vitaminique dans le cas d’une maladie de Biermer, puisque c’est l’ab-sorption au niveau de l’iléon qui est défaillante.

QR

M 1

2


A Inutiles.B

C ✕ 15 Réponse indispensable*. Il faudra surveiller l’absence de cancer gastrique, dont le risque est majoré par la maladie (adénocarcinome ou tumeurs carcinoïdes).

D ✕ 5 NFS régulière jusqu’à normalisation de l’hémoglobine. Inutile au-delà en l’ab-sence de signe clinique évocateur.

E Inutile.

QR

M 1

3


A Le risque de rechute persiste, même en cas de traitement adapté.

B ✕ 15

C

D

E ✕ 5 Par atrophie irréversible de la moelle épinière en quelques semaines.

QR

M 1

4


A ✕ 5

B ✕ 5

C Diabète insulinodépendant.

D ✕ 5

E ✕ 5

* Réponse indispensable = 0 à la question si non cochée.

DoSSieR N° 22 161

QR

M 1

5


A Plus fréquente chez la femme.

B Atteint typiquement la femme de plus de 60 ans.

C ✕ 20 N’est pas retrouvée dans la carence en vitamine B9.

D Défaut d’absorption du complexe B12-facteur intrinsèque au niveau de l’iléon.

E C’est la cause la plus fréquente de carence en B12.

Items abordés dans ce dossierN° 90 : Déficit moteur et/ou sensitif des membresN° 188 : Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitementN° 208 : Hémogramme chez l’adulte et l’enfant : indications et interprétationN° 209 : Anémie chez l’adulte et l’enfantN° 269 : Ulcère gastrique et duodénal. Gastrite

L’avis du conférencierMaladie de BiermerLa maladie de Biermer est une maladie auto-immune caractérisée par la présence :− d’une gastrite atrophique auto-immune de type A, prédominant dans la région fundique ;− et de divers anticorps dirigés contre :

• le facteur intrinsèque (spécificité > 98 % mais sensibilité de 50 %),• et les cellules pariétales gastriques, en particulier contre la pompe à protons ATPase H+/K+ (sensibi-

lité > 90 % mais spécificité de 40 %).Penser à rechercher les maladies auto-immunes associées.Ne pas oublier de réaliser régulièrement une FOGD avec biopsies gastriques à la recherche d’un cancer gastrique !

Anémie macrocytaire carentielleLa question de l’indication du myélogramme dans le cadre d’une anémie carentielle est difficile. Il ne doit pas être réalisé en première intention si l’on a des arguments cliniques ou cytologiques pour une anémie caren-tielle. Et il n’est pas indispensable au diagnostic d’anémie carentielle lorsque le diagnostic est conforté par le frottis sanguin. En revanche, il permet d’appuyer le diagnostic d’anémie carentielle et surtout d’éliminer un syndrome myélodysplasique. Il s’agit d’une cause relativement fréquente et grave d’anémie macrocytaire chez le sujet de plus de 60 ans, pouvant être associée à la carence vitaminique. Certains ne réaliseront le myélo-gramme qu’après dosage des vitamines B9 et B12 si celui-ci s’avère normal. Retenez qu’un myélogramme (avec coloration de Perls) est indiqué aux ECN devant toute anémie normo- ou macrocytaire dont on a éliminé les causes fréquentes (cf. commentaire question 4).

Cf. Annexes 27 à 30 : IRM de sclérose combinée de la moelle épinière ; frottis sanguins typiques de carence vitaminique B9/B12 ; PNN hypersegmentés ; plusieurs frottis médullaires typiques de carence vitaminique B9/B12.

Hématologie

Dans

la m

ême

colle

ctio

n

www.estem.fr9 782843 718779

ISBN : 978-2-84371-877-9

30DOSHEM

Les modalités des ECN changent. À partir de 2016, le nouveau concours proposera 18 dossiers progressifs constitués exclusivement de questions sous la forme de QRM, ainsi que 120 questionsisolées, potentiellement très discriminantes. Afin de répondre à ces nouvelles exigences, les éditions Estem vous proposent leur nouvelle collection,

Tous les ouvrages de cette collection sont écrits par des auteurs classés parmi les meilleursaux ECN et validés par des PU-PH spécialistes de la matière. Ils vous permettront de vous mettre ensituation de concours en proposant un contenu adapté aux nouvelles modalités des ECNi :

des dossiers progressifs avec 15 questions, couvrant l’ensemble de la spécialité ;des questions sous la forme exclusive de QRM selon les dernières modalités du concours ;un classement par niveau de difficulté, de 1 à 3 étoiles ;la liste des items du nouveau programme abordés dans chaque dossier ;des corrigés cotés et commentés, avec des conseils et astuces ;des pondérations « réponse inacceptable » et « réponse indispensable » s’il y a lieu ;une rubrique « L’avis du conférencier » avec les réflexes à avoir ;des questions isolées, pour faire le tour des items susceptibles de vous discriminer.

Et pour vous mettre à 100 % dans les conditions réelles du concours, un accès à l’application « Objectif ECNi » vous est offert en exclusivité !

Documents

Les dossiers ECNi - Hématologie