«Les nébuleuses du crabe »

Ludivine Chalumeau-Lemoine GrrrOH - 8 décembre 2011

Mr M.

  Homme, 39 ans   Egyptien   Cardiopathie ischémique avec IDM inférieur

thrombolysé en 2003 et stenté sur CDte en 2006   HTA   Migraines avec aura visuelle entre 1998 et 2003

(disparues depuis mise sous aspirine)   Tabagisme 13 PA actif   Père: IDM à 46 ans

•  TTT: Zocor, Aspirine, Concor (B- sélectif)

 Eté 2011 (en Egypte):

 3/07: TVP ilio-fémoro-poplitée G AVK  17-19/07: arrêt AVK car INR à 3.2  19/07: Dl abdo +++ + asthénie + fébricule 38°c +

nausées  20/07: TDM: « ADP multiples sus et sous-

diaphragmatiques + aspect fibrose rétropéritonéale + nodules alvéolaires 2 bases»

 En Egypte (suite):  TEP FDG: hyperfixation ADP  7/08: Biopsie rétroP: fibrose  BOM: qqes plasmocytes IGR: suspicion de LNH

Prise en charge en hématologie (18 aout-début sept):

  Clinique: peu contributive (gêne abdominale + nausées)   Biologie:

•  Ionogramme: K+ à 5.4, Na+ 136 •  Ca, LDH : normaux •  Anémie microcytaire, TP 36%, V 98%, TCA 2.1 •  Cholestase anictérique •  Hypoalbuminémie, protéinurie 3.22 g/24h •  CRP: 300 ; PCT 0.8

  Sérologies: VIH et hépatites négatives   Bilan auto-immun: FAN, anti-DNA natif, anti SSA, anti

ECT, FR, C3, C4 CH50, ANCA: négatifs   BOM: pas de LNH, plasmocytose importante

  TDM TAP (30/08): •  ADP médiastinales et

hilaires •  ↑ Opacités en verre

dépoli •  Micronodules diffus •  Densification graisse

péri-rénale •  Coulée ggR péri-

aortique

  Biopsie rétroP sous TDM (6/09): « Remaniements fibro-inflammatoires du tissu adipeux péri-rénal et rétropéritonéal d’origine » :

•  Pyélonéphrite C •  Pseudo-tumeur inflammatoire •  LH ou LNH •  Maladie auto-immune •  Médicamenteuse •  Parasitaire

• ????

 Transfert CCML 13/09 pour biopsie ADP médiastinale + LBA

  Syndrome coronaire ST- •  Coronarographie: sténose complète IVP

+ akinésie inférieure •  Ttt médical

  Diplopie + confusion •  IRM cérébrale (15/09) : normale •  Résolution spontanée

  Fibroscopie bronchique + biopsie sous écho-endo + LBA •  Macroscopie: nle •  GG: Liquide épais et blanchâtre (caséum ?) •  LBA: hypercellularité à prédominance Mφ +

sidérophages (HIA occulte ?)  Quadrithérapie anti-BK + corticothérapie 1 mg/Kg

 17/09 : retour IGR

 18/09: DRA brutale

En réanimation

•  37.8°c •  PA 167/100 ; FC 110/min •  Saturation 100% sous 15 L/Min •  FR 50/min ; signes de lutte •  Crépitants épars •  Pas d’IVD •  Syndrome phlébitique MIG

connu

•  Sous 15L: 7.34 / 38 / 104 / 20 •  Lactates 1.7 •  Iono: créat 114 ; urée 10 •  13 100 GB ; CRP 164 •  TP 60% ; TCA 1.9 ; V 88% •  Fbgn 8.4 ; héparinémie 0.1 •  Cholestase •  LDH 260 ; tropo 0.45 •  Plq 91 000

•  ECG: TC sinusale, BBD incplt •  ETT: FEVG 45%, pas dilatation

droite, PAPs 50 mmHg

 Cadre syndromique: •  Homme jeune égyptien VIH- •  SDRA •  polyADP + fibrose rétropéritonéale + atteinte

alvéolaire + glomérulopathie d’origine ? •  Maladie thrombo-embolique

Intubation – sédation - curarisation Tazocilline / Ciflox après prlvmts micro-biologiques

reconduction anti-BK

Evolution

Défaillance multiviscérale

•  SDRA •  Insuffisance circulatoire aiguë •  Insuffisance rénale aiguë •  Thrombopénie •  Hémorragie intra-alvéolaire

… et puis… … on récupère les Ac anti-cardiolipine… … > 300 ! Syndrome catastrophique des APL

Syndrome catastrophique des APL (CAPS)

  Ac APL + ACC (TCA spontanément ↑)

  Atteinte macrocirculatoire •  Cardiopathie ischémique •  TVP MI

  Atteinte microcirculatoire •  HIA •  Thrombopénie •  Syndrome néphrotique •  Cholestase •  Migraine +/- (Confusion

+diplopie)

  Hyponatrémie + hyperkaliémie initiales   Test synachtène (18/09): T0 75 ; T60 76 nmol/L   TDM juillet:

  Relecture lames biopsies rétroPé (GHPS): résidus d’hémosidérine

Nécrose hémorragique des surrénales

Coulée hémorr + ADP réactionnelles

Monsieur M, 39 ans

Lipomes ? Anétodermie

Monsieur M, 39 ans

Evolution (2): Pr Chalumeau-Costedoat (GHPS)

 Anticoagulation efficace +++ par HNF   ASPEGIC: 100 mg/j   SOLUMEDROL: bolus 1g pdt 3j puis 1 mg/kg   TEGELINE: 0,5 g/Kg/j pdt 4j

extubation 21/09 sevrage NA correction insuffisance rénale / thrombopénie / Sd inflammatoire   Arrêt anti-BK et antibiothérapie (microbiologie négative)

 Transfert 29/09 à la Pitié

Mr G.

  Homme, 43 ans   Appendicectomie   2002 : LMC

 Hydréa puis IFN-Cytarabine + Imatinib (GLIVEC®)   Sept 2010: acutisation LAL Phi+

  Induction/ hyperCVAD + Dasatinib (SPRYCEL®)  Conso/ Clofarabine, Ciclophosphamide, Dasatinib  Conditionnement myélo-ablatif (TBI-Endoxan-SAL)

 Allogreffe MO 21/09/2011 (phéno-id / sexe ≠) (rémission cyto mais pas moléculaire…)

Evolution (1)   Post-allogreffe:

•  Bactériémie à Entérocoque faecium + SCN Ttt/ vancomycine et changement VVC (9/10)

•  Mucite II •  Diarrhées 2 à 3/j •  Sortie aplasie le 24/10/2011 (J33) •  Prophylaxie et ISP°

  Ciclosporine puis Cellcept + Corticoides   Héparine   Zovirax   Aérosols Pentacarinat/3sem (20/09)   Fansidar/sem (1/11)   Cancidas ( 23/10) puis Triflucan   Oracilline

Evolution (2)   3/11 à 8h:

 CONFUSION  Toux sèche +

nécessité 2 L O2  Fins crépitants post  Fièvre à 38.4°c  Diarrhées

•  ECG: tachycardie sinusale 125/min

Bilan à 9h30 •  Na 125 ; RA 21 •  Cytolyse à 30N •  CK-MB 10 / Troponine 4 •  CRP 120 •  LDH 325 •  GB 6000/ Hb 11.2/ Plq 18 000 •  TP 40% - V 46% - TCA 2

1.  Aggravation respiratoire •  Expectorations mousseuses rosées +++ •  Signes de lutte

2.  Oligurie 3.  Confusion agitation franche Réanimation à 11h35

Evolution (3)… en 2h !

En réanimation: •  Choc cardiogénique (OAP, genoux froids, bas débit cérébral)

ECG: AC/FA 160/min ; Tropo 8.12 ; CK MB 22

•  Détresse respiratoire majeure GdS à 12h (sous 15L): 6.87 / 64 / 75 / 11 / Lactates 9

•  Somnolence + agitation importante

•  Insuffisance rénale aiguë anurique 112 créat

•  Insuffisance hépato-cellulaire Cytolyse 50N ; TP 19% - V 20%

•  Syndrome inflammatoire GB 17 100 ; CRP 106 / hypoT°c 35.4°c

Cadre syndromique   Insuffisance cardiaque suraiguë   + défaillance multiviscérale   à J43 allogreffe MO pour LAL

intubation-ventilation curarisation adrénaline SE  PFC ; CPA  prélèvements microbiologiques invasifs

(AB-PDP / Hc / ECBU / PL)

Tienam, Flagyl, Vancomycine

 Évolution défavorable: 3 ACR  … Mr G. décède à 16h20 (4h45 après admission)

 Hypothèses: •  Infarctus massif ? •  Pathologie valvulaire aiguë ? (EI, rupture pilier…)

•  Toxicité chimiothérapie ? •  Myocardite septique ?

Evolution (4)

… et puis… … un appel le lundi 7 novembre…

  PCR-toxo + •  Sang (3/11 en hémato) •  LCR (3/11 en réa)

Toxoplasmose disséminée avec méningo-encéphalite et myocardite fulminante

Mme V.

 Femme 69 ans  Martiniquaise  PS 1

•  Glaucome chronique  Xalatan  Combigan  Azopt

•  Ulcère GD •  Pas d’intoxication alcoolo-tabagique

  Juin 2011: toux et amaigrissement  TDM + Fibroscopie: lésion LSG

« carcinome indifférencié à grandes cellules »

 Chirurgie le 5/08/2011 (CCML)

  Lobectomie supérieure G   Résection phrénique G   Thymectomie partielle   Curage ganglionnaire hilaire et médiastinal   Ouverture péricarde patch

Histologie: Tumeur thymique maligne B3 (épithélial atypique) avec infiltration

- péricarde, - graisse médiastinale, - parenchyme pulmonaire

+ métastases ggR médiastinales

IGR : radiothérapie car résection incomplète

HdM:   14/09/11: dysphonie + asthénie   15/09/11: troubles digestifs

Triflucan par MT le 16/09 (candidose buccale ?)   18/09/11: SAMU

« AEG + dyspnée » •  Hypothermie •  PA 88/49 ; AC/FA 150/min •  FR 38/min ; 82% en AA ; ronchi * 2 •  Somnolente mais réveillable •  Pas de déficit neurologique   2000 cc cristalloïdes puis 0.5 mg/h NA   Transport: aggravation respiratoire et neurologique

 Clinique: •  33.9°c •  FC 90/min régulière ; PA 104/76 (sous 0.5 mg/h NA)

•  FR 32/min ; 100% sous 9L ; ronchi bilatéraux •  GCS 3 ; calme ; PC OK ; ROT faibles ; RCP

indifférents ; pas déficit moteur évident ; pupilles I/S/R

En réanimation

  Biologie: •  GdS (9L): pH 6.98 ; PaCO2 132 ; PaO2 148 ; RA 35 •  Na 149 ; K 4 ; Urée 16 ; Créat 92 ; Ca 2.2 •  Iono U fonctionnel •  GB 11 000 ; Hb 11.1 ; plq 262 000 ; •  Hémostase normale •  BHC nl ; CK et LDH normales ; Tropo 0.91 •  CRP 126

  ECG: sinusal ; Q en antéro-septal ; T- en antérieur   RP: foyer base droite   ETT (débrouillage): pas d’anomalie évidente   TDM cérébrale IV+: pas d’anomalie

Cadre syndromique •  Détresse respiratoire aiguë avec

hypoventilation alvéolaire sévère •  Insuffisance circulatoire aiguë •  Syndrome inflammatoire clinico-biologique

  Choc septique   Pneumopathie d’inhalation   Atteinte neuro-musculaire thoracique

•  Sévérité hypoVA •  Absence d’antécédents respiratoires •  Contexte de Thymome

Crise aiguë myasthénique

IOT, sédation Tazocilline, NA,

réchauffement passif externe

Test Prostigmine

+

Evolution   Avis B. Clair (Garches):

•  Mestinon 60 mg*2/j •  Corticothérapie 1 mg/Kg •  TEGELINE 1g/Kg pdt 24h

  Sevrage difficile avec extubation le 29/09 (J10)   Sortie de réa à J17

NB: Ac Anti R-Ach : 19.5 nmol/L (nle < 0.5)

La réa

du

- Blot -