Oncologie (2013) 15: 533–534 533 © Springer-Verlag France 2013 DOI 10.1007/s10269-013-2346-y

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QCMLes tumeurs neuroendocrines

Neuroendocrine tumors

Testez‑vous…

Article de E. Baudin

Question 1. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) inexacte(s) concernant la caractérisation des tumeurs neuroendocrines digestives ou thoraciques ?

A. Au sein des tumeurs neuroendocrines bien différenciées, le grade, basé sur l’index de prolifération, est le facteur pronostique le plus puissant pour les primitifs thoraciques, pancréatiques et du rectum.

B. Dans les tumeurs neuroendocrines digestives et thoraciques, la localisation pancréatique se caractérise par une mauvaise chimiosensibilité.

C. Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées sont dites fonctionnelles lorsque le patient présente des symptômes secondaires à la sécrétion hormonale tumorale.

D. Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées bronchiques, thymiques, gastriques, duodénopancréatiques s’associent à un syndrome de prédisposition héréditaire dans 20 % des cas.

E. Dans les tumeurs neuroendocrines bien différenciées, les métastases sont rares en cas de primitif appendiculaire, de l’estomac, du rectum et des bronches.

Article de J.Y. Scoazec

Question 2. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) concernant la problématique des marqueurs histopronostiques dans les tumeurs neuroendocrines ?

A. La nature neuroendocrine de la prolifération tumorale est suspectée sur les caractéristiques morphologiques des cellules tumorales et leur stroma habituellement hypervasculaire, et elle est confirmée par la chromogranine A et la synaptophysine.

B. Selon Rindi, deux sous‑types de carcinomes neuroendocrines peu différenciés à petites ou grandes cellules ont été récemment admis dans la sphère gastroentéropancréatique.

C. D’après Kloppel, la protéine p53 est habituellement positive dans les tumeurs bien différenciées, et négative dans les formes peu différenciées.

D. Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées se répartissent entre les grades histologiques 1 et 2, et certaines sont de grade 3.

E. Dans les tumeurs neuroendocrines digestives, la MGMT est une enzyme capable de réparer les lésions de l’ADN dues aux agents alkylants et, notamment, au témozolomide. Selon Kulke, l’absence d’expression de MGMT serait un facteur prédictif de réponse au témozolomide au moins dans les tumeurs neuroendocrines pancréatiques.

Article de V. Rohmer

Question 3. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) inexacte(s) concernant l’aspect génétique des tumeurs neuroendocrines ?

A. La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 est une maladie autosomale dominante due à des mutations d’un gène suppresseur de tumeur codant pour la protéine Menine. Les apparentés du premier degré ont 50 % de risque de développer une tumeur.

B. La NEM 2 est due à des anomalies du gène CDKN1B codant pour la protéine p27. La tumeur neuroendocrine est ici le carcinome médullaire de la thyroïde soit isolé, soit associé à d’autres tumeurs endocrines.

C. La maladie de von Hippel‑Lindau est une maladie autosomale dominante avec une variabilité phénotypique et de pénétrance selon l’âge. Les tumeurs neuroendocrines de cette maladie sont associées à diverses tumeurs comme le cancer du rein à cellules claires.

D. La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie autosomale dominante due à deux gènes suppresseurs de tumeur TSC1 et 2. TSC2 est impliqué dans la survenue de tumeurs neuroendocrines pancréatiques.

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E. Pour le carcinome médullaire de la thyroïde, en cas de mutation, la famille sera explorée dès la jeune enfance : avant six mois pour la NEM 2B et avant trois ans pour la mutation 634.

Article de M. GiovanniniQuestion 4. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) concernant la place de l’échoendoscopie (EE) dans les tumeurs endocrines du pancréas ?

A. Dans les tumeurs neuroendocrines pancréatiques bien différenciées, le gastrinome est souvent petit et isoéchogène. La sensibilité de l’EE est de 75 %. La scintigraphie à l’octréoscan est très utile, car la sensibilité associée de l’EE plus celle de l’octréoscan atteint 92 %.

B. Dans les tumeurs neuroendocrines pancréatiques peu différenciées, l’aspect EE montre presque toujours une masse arrondie à contours nets iso‑ ou hypoéchogène, de petite taille, très différente d’un adénocarcinome.

C. Après une ponction échoguidée, le diagnostic positif repose sur des immunodétections : chromogranine A, synaptophysine et CD56. Les marqueurs peuvent être tous les trois positifs ou un seul des trois.

D. L’EE de contraste utilise l’hexafluorure de soufre qui permet de différencier les adénocarcinomes des tumeurs neuroendocrines pancréatiques secrétantes ou non.

E. Selon Iglesias, l’élastographie permet de déterminer en imagerie le caractère malin d’une masse tumorale et permet d’obtenir un ratio d’élastométrie entre la masse et un tissu de référence, un ratio élevé supérieur à 40 orientant selon Moertel vers un diagnostic de tumeur neuroendocrine.

Article de F. TenenbaumQuestion 5. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) concernant la médecine nucléaire en 2013 pour les tumeurs neuroendocrines ?

A. Les DOTA‑peptides sont des analogues de la somatostatine dont l’affinité pour les récepteurs est dix fois plus grande que celle de l’octréoscan. Ils sont marqués au gallium 68 et chélatés par la DOTA. Il existe, trois molécules : DOTATOC, DOTATE et DOTANOL.

B. Le fluorodéoxyglucose (FDG) est marqué au fluor 18, et c’est un marqueur spécifique de toutes les tumeurs neuroendocrines.

C. Les cancers médullaires de la thyroïde font partie des tumeurs neuroendocrines. La DOPA est supérieure en sensibilité au FDG pour des niveaux de calcitonine supérieurs à 150 µg/l, alors que le FDG donne des résultats significatifs pour des taux de calcitonine supérieurs à 500 µg/l.

D. Pour les phéochromocytomes et les paragangliomes, le traceur de référence est le MIBG avec une très bonne sensibilité de 88 % et une spécificité de 100 % selon Ilias.

E. Dans les tumeurs neuroendocrines digestives pour une tumeur sérotoninergique, Balogova a montré que le traceur recommandé en première intention est la DOPA avec une sensibilité de l’ordre de 90  %, alors qu’elle diminue à 36  % pour les tumeurs pancréatiques.

Article de M. MitryQuestion 6. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) concernant les stratégies thérapeutiques dans les tumeurs neuroendocrines digestives ?

A. Les analogues de la somatostatine sont le traitement de choix de la diarrhée des Vipomes, des lésions cutanées des glucagonomes et des syndromes carcinoïdes selon Jensen.

B. En cas de tumeur neuroendocrine bien différenciée découverte sur une pièce d’appendicectomie, si la tumeur est inférieure ou égale à 2 cm, il faut malgré tout réaliser une colectomie droite après bilan à la recherche de métastases.

C. Dans les tumeurs neuroendocrines bien différenciées pancréatiques, Delaunoit a montré que l’association adriamycine  +  streptozotocine permet d’obtenir 30 à 35 % de réponses objectives.

D. Dans les tumeurs neuroendocrines bien différenciées, la radiothérapie métabolique donne 10 à 25 % de réponses objectives, mais elle reste contraignante et toxique.

E. Dans les tumeurs neuroendocrines peu différenciées, malgré l’association de cisplatine + étoposide qui donne selon Mitry 40 à 60 % de réponses objectives, le pronostic reste mauvais, les récidives sont rapides après une réponse objective initiale, et la survie à deux ans est inférieure à 20 %.

Ces QCM ont été réalisés par Maurice Schneider, centre Antoine‑Lacassagne, Nice

Correspondance : maurice.schneider@unice.fr

Réponses : Question 1 : B, D ; Question 2 : A, B, D, E ; Question 3 : B ; Question 4 : A, C, D, E ; Question 5 : A, C, D, E ; Question 6 : A, C, D, E.