L’ÉVALUATION MÉDICALE ET DIAGNOSTIQUE - …€¦ · › Rupture d’anévrisme ACoA : syndrome frontal. 14. PLAN ALZHEIMER QUÉBEC - TRONC COMMUN DE FORMATION PROVINCIALE

PLAN ALZHEIMER QUÉBEC - TRONC COMMUN DE FORMATION PROVINCIALEPROJETS D’IMPLANTATION CIBLÉE EN 1RE LIGNE : MALADIE ALZHEIMER ET MALADIES APPARENTÉES

RÉDIGÉ PAR

L’ÉVALUATION MÉDICALE ET DIAGNOSTIQUE :LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE

Dre Catherine Brodeur MD, CSPQ, FRCPCInterniste et gériatre

Centre Universitaire de Santé McGill

Juillet 2015


OBJECTIFS

Suite à cette activité, le participant pourra :

• Distinguer les 3 principaux troubles neurocognitifsapparentés à la maladie d’Alzheimer

• Comparer les différents types de démence vasculaireselon leur tableau clinique

• Définir les critères diagnostiques et caractéristiques de ladémence à corps de Lewy

• Comparer les différents types de démence fronto-temporale selon leur tableau clinique

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PLAN DE PRÉSENTATION

• Processus clinique interdisciplinaire en GMF

• Vignette clinique

• Questions liées aux différentes démences

• Éléments clés à retenir

• Lectures suggérées et références

• Pré-test/Post-test

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LE PROCESSUS CLINIQUE INTERDISCIPLINAIRE EN GMF

LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE

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PLAN ALZHEIMER QUÉBEC - TRONC COMMUN DE FORMATION PROVINCIALEPROJETS D’IMPLANTATION CIBLÉE EN 1RE LIGNE : MALADIE ALZHEIMER ET MALADIES APPARENTÉES 5

L’ÉVALUATION MÉDICALE ET DIAGNOSTIQUE :LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE


VIGNETTE CLINIQUEDE MADAME K.

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Madame K.De la visite à la maison!

• Femme âgée de 86 ans, connue pour HTA, DM type 2 et FAanticoagulée.

• Fille rapporte déclin des fonctions cognitives x 3 ans : n’estplus capable de s’organiser pour cuisiner les repas, négligel’entretien de son appartement, a abandonné la lecture deromans.

• Elle a de « très bonnes » et de « mauvaises » journées - lorsde ces dernières, ne reconnaît pas sa fille.

• Hallucinations visuelles x 1 an : elle dit voir des gens chez elle.

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Madame K. (suite)

• Sa fille note aussi qu’elle passe des remarquesinappropriées en public, elle qui a toujours été si polie…

• À l’E/O, léger syndrome extrapyramidal (rigidité aux 2 MIs,marche à petits pas traînants, peu de balancement desbras); signe de Babinski à droite; ROT vifs de façon diffuse.

• MMSE 22/30 avec difficulté à reproduire les pentagones,légères erreurs d’orientation temporelle, rappel 0 sur 3,manque du mot significatif, piètre réversibilité mentale.

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QUESTIONS LIÉES AUX DIFFÉRENTES DÉMENCES

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QUESTIONS LIÉES AUX DIFFÉRENTES DÉMENCES

Question 1 : Quels sont les éléments en faveur d’unedémence vasculaire?

Question 2 : Quels sont les éléments de la triadediagnostique de la démence à corps deLewy que l’on retrouve ici?

Question 3 : Quels symptômes pourraient faire penserà une démence fronto-temporale?

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Réponse :

• Nombreux facteurs de risque vasculaires

• Signes neurologiques à l’examen

• Fluctuations cognitives

• Difficultés d’organisation et de planification semblent plusimportantes que les troubles de mémoire en tant que tels

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QUESTION 1Quels sont les éléments en faveur d’une

démence vasculaire?


Les 3 critères suivants doivent être présents :

I. Démence

II. Maladie vasculaire cérébrale (MVC)* i.e. signes neurologiquesfocalisateurs et imagerie cérébrale démontrant MVC significative

* L’imagerie par TDM est moins sensible que celle par IRM.

III. Relation entre les 2 premiers critères (≥ 1 de)** :

• Début de la démence dans les 3 mois suivant un AVC

• Déclin abrupt des fonctions cognitives ou déclin par paliersavec fluctuations

** Ce critère n’est pas nécessairement présent dans la démencevasculaire sous-corticale

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Critères de démence vasculaire(selon NINDS-AIREN)


Les différentes formes de démence vasculaireClassification tirée de Erkinjuntti & Gauthier, Vascular Cognitive Impairment;

Dunitz Lt., 2002

A. Démence post-accident vasculaire cérébral

• AVC stratégique

• Infarctus multiples

• Hémorragique

B. Démence vasculaire sous-corticale

C. Démence mixte

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A. Démence post-accident vasculaire cérébral

• AVC stratégique : petit territoire mais critique (ex.:hippocampe, thalamus), début abrupt

• Démence par infarctus multiples (DIM) : signes neurofocalisateurs, évolution par paliers, infarctus corticaux etsous-corticaux à l’imagerie

• Hémorragie intracérébrale : présentation variable› Hémorragies multiples (angiopathie amyloïde) ≅ DIM› Rupture d’anévrisme ACoA : syndrome frontal

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B. Démence vasculaire sous-corticale

• Infarctus lacunaires et lésions de la substance blanche (leucoaraïose)

• Patient présentant # facteurs de risque vasculaire : hypertension, diabète, MCAS, fibrillation auriculaire…

• Début insidieux et évolution progressive

• Ralentissement psychomoteur ++

• Présence d’atteinte des fonctions exécutives (ou syndromedysexécutif)

› ↓ organisation/planification› ↓ capacités de résolution de problèmes, jugement et

raisonnement

• Signes neurologiques (parkinsonisme, etc.)

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C. Démence mixte (1/4)

• En théorie, combinaison de plus d’un type de démence

• Le plus souvent, combinaison de démence de typeAlzheimer (MA) et de démence vasculaire (DVa)

› Autres possibilités : Alzheimer et R-OH, vasculaire etparkinsonienne, etc.

• Beaucoup plus fréquente qu’on ne le croyait… les démences« purement » Alzheimer étant relativement rares à l’autopsie

› Plus de 50 % des cas de démence sont mixtes (MA +DVa)

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C. Démence mixte : Alzheimer & vasculaire (2/4)

Deux présentations typiques:

1) Soit signes et sx Alzheimer + lésions vasculaires cérébrales àl’imagerie

2) Soit caractéristiques cliniques de démence type Alzheimer et dedémence vasculaire

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Deux présentations typiques :

1) Soit signes et sx Alzheimer + lésions vasculaires cérébrales à l’imagerie

› Progression insidieuse de troubles de la mémoire et du langage suggestifs de maladie d’Alzheimer

› Imagerie démontrant leucoencéphalopathie sous-corticale significative ou ancien AVC

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Deux présentations typiques : 2) Soit caractéristiques cliniques de démence type Alzheimer et de démence vasculaire

› Évolution typique d’Alzheimer suivie d’un AVC• E.g. : Troubles de mémoire prédominants avec légère aphasie;

troubles de langage beaucoup plus graves suite à AVC gauche

› Combinaison d’un tableau sous-cortical et de symptômes d’Alzheimer

• Ralentissement psychomoteur significatif, troubles des fonctions exécutives

• Troubles de mémoire suggestifs d’une atteinte hippocampique(difficulté d’encodage et de consolidation en mémoire)

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QUESTION 2 :Quels sont les éléments de la triade diagnostique de

la démence à corps de Lewy que l’on retrouve ici?

Réponse :• Hallucinations visuelles complexes

• Parkinsonisme

• Fluctuations

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Démence à corps de Lewy (1/4)

Critères diagnostiques

• Déclin des fonctions cognitives suffisant pour altérerfonctionnement

• Critères majeurs› Fluctuations cognitives

• À périodicité variable› Hallucinations visuelles récurrentes

• Complexes (personnes, animaux)› Parkinsonisme

• Spontané ou avec dose minime Rx

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Critères dx issus de Mc Keith, 1996 avec les modifications du 3rd report of DLB Consensus, 2005



Caractéristiques suggestives• Troubles du comportement en sommeil paradoxal

› Perte de l’atonie musculaire du sommeil REM : lepatient « agit » pendant ses rêves

• Sensibilité importante aux neuroleptiques› Rigidité avec doses minimes, ↑confusion, ↓état

d’éveil, etc.

• Anomalies au DATscan (↓ captation) de la voie nigro-striée› Examen malheureusement non disponible au

Québec…

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DCL probable si :

• ≥ 2 critères majeurs

• 1 critère majeur + ≥ 1 caractéristique suggestive

DCL possible si :

• 0 critère majeur + ≥ 1 caractéristique suggestive

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Caractéristiques supportant le dx

Chutes répétées Dépression

Syncope (sans autre étiologie) Lobe temporal normal à l’imagerie (IRM)

Perte de conscience transitoireHypoperfusion ou hypométabolisme diffus, surtout au niveau occipital (SPECT scan ou FDG-PET scan)

Délires systématisés Anomalies à l’EEG

Hallucinations dans d’autres modalités(surtout auditives)

Faible captation à la scintigraphiecardiaque au MIBG (Test difficilementdisponible toutefois au Québec…)

Dysfonction autonomique précoce


Réponse : La perte des convenances sociales

• Négligence de l’hygiène personnelle, de la tenue vestimentaire

• Perte d’inhibition :› Commentaires inappropriés : la personne atteinte dit tout ce

qui lui passe par la tête… sans penser aux conséquences› Comportements inappropriés : trop grande familiarité avec les

inconnus (par le toucher, etc.)

• Perte d’empathie› La personne ne réagit plus aux événements qui l’entourent

(e.g. indifférence face au deuil d’une personne proche)

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QUESTION 3 :Quel symptôme pourrait faire penser

à une démence fronto-temporale?


Classification des démences fronto-temporales

• DFT variante comportementale (DFT-vC)› Aussi appelée DFT

• Aphasie progressive primaire (APP)› Variante non fluente (APP-vNF)

• Aussi appelée APP› Variante sémantique (APP-vS)

• Aussi appelée démence sémantique

• DFT associée à une maladie du motoneurone (DFT-MMN)

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Classification initiale groupe Lund & Manchester (Neary et al.) 1994 ; Révision des critères Gorno-Tempini et al., 2011; Rascovsky et al., 2011


Démence fronto-temporale - variante comportementale -

• Changement de caractère et perturbation du comportementsocial : caractéristiques initiales et prédominantes pendanttoute la durée de la maladie

• ↓ relations interpersonnelles (« vernis social ») et atteintequantitative de la régulation de la conduite (de la passivité @hyperactivité)

• Perte de l’autocritique

• Émoussement précoce de l’affect

• Atteinte cognitive frontale (↓ mémoire n’est pas au 1er plan)• Autres sx possibles : « hyperoralité », goût pour le sucré,

comportement d’imitation et d’utilisation, etc.

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Démence fronto-temporale- Aphasie progressive non-fluente -

• L’atteinte du langage expressif est la caractéristiqueprédominante pendant toute la durée de la maladie avecpréservation relative des autres fonctions

• Fonctionnement peut être préservé› Au début, AVQ/AVD sont maintenues sauf celles reliées

au langage• Évolution @ stéréotypies verbales, ↓ massive du débit

aboutissant à un mutisme

• Troubles du comportement possibles

• Évolution fréquente vers des syndromes connexescomprenant des troubles moteurs généralisés

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Démence fronto-temporale- Aphasie progressive fluente -

(démence sémantique)

• Le trouble sémantique (altération de la compréhension desmots ou de l’identification des objets) est la caractéristiqueprédominante

• Évolution vers une atteinte diffuse de la mémoiresémantique, peu importe la modalité sensorielle

• Manifestations psycho-comportementales de plus en plusflagrantes avec l’évolution

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LES ÉLÉMENTS CLÉS À RETENIR



LES DIFFÉRENTES DÉMENCES :

• Les démences vasculaires ont plusieurs types de présentationclinique

› La démence vasculaire sous-corticale est fréquente et seprésente souvent de façon insidieusement progressive

• Les démences à corps de Lewy peuvent se présenterinitialement avec un seul symptôme de la triade

• La démence fronto-temporale peut avoir une présentationcomportementale ou langagière

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LECTURES SUGGÉRÉES ET RÉFÉRENCES



BIBLIOGRAPHIE

• Erkinjuntti & Gauthier (2002) Vascular Cognitive Impairment, Dunitz Lt.

• Gorno-Tempini ML et al. (2011) Classification of primary progressive aphasia and itsvariants, Neurology, 76(11)

• Neary D, et al. (1998) Fronto temporal lobar degeneration : a consensus on clinicaldiagnosis criteria Neurology 51 : 1546-54.

• McKeith IG, et al. (2005) Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium, Neurology, vol. 65, no 12, : 1863-1872

• Rascovsky K et al. (2011) Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behaviouralvariant of frontotemporal dementia. Brain.; 134(Pt 9) : 2456-77.

• Roman GC, et al. (1993) Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies.Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology;43(2) : 250-60.

• The Lund and Manchester Groups. (1994) Clinical and neuropathological criteria forfronto temporal dementia Journal Neurol Neurosurg Psychiatry 57 : 416-18. 5

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PRÉ-TEST/POST-TEST



Questions à poser en Pré-test

Question 1 : Quels sont les 3 grands types de démencevasculaire?

Question 2 : Quels sont les éléments cliniques qui peuvent nouspermettre de soupçonner une démence à corps deLewy?

Question 3 : Quelles sont les 2 classes de symptômes pouvantfaire penser à une démence fronto-temporale?

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Post-test : Question 1

Quels sont les 3 grands types de démence vasculaire?

Réponse :

• Démence post-AVC• Démence vasculaire sous-corticale• Démence mixte

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Quels sont les éléments cliniques qui peuvent nous permettrede soupçonner une démence à corps de Lewy?

Réponse :

• Parkinsonisme• Hallucinations visuelles complexes• Fluctuations cognitives• Troubles du comportement en sommeil REM• Sensibilité aux neuroleptiques

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Quelles sont les 2 classes de symptômes pouvant faire penser àune démence fronto-temporale?

Réponse :

• Les changements de personnalité et l’altération desconduites sociales

• Les troubles du langage réceptif ou expressif

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Pour plus d’informations sur les différentes présentationsdisponibles dans le cadre du tronc commun de formationprovinciale pour la maladie Alzheimer/maladies apparentéeset pour toutes autres documentations liées aux projetsd’implantation ciblée en GMF, visitez le site du MSSS :

http://www.msss.gouv.qc.ca/professionnels/alzheimer/

TRONC COMMUN DE FORMATION PROVINCIALE

http://www.msss.gouv.qc.ca/professionnels/alzheimer/

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