Madame M. C.

30 ans

IMC: 23kg/m²

ATCD de Leucémie Aiguë Lymphoblastique à l’âge de 5 ans traitée par chimio

(suivi régulier IHOP, dernière cs 07/2017: RAS)

Parathyroidectomie en 2016

Pas d’ATCD gynécologique

G1P0

Déroulement normal

1er contact type II à 18 SA (SFO)

Suivie jusqu’au 6ème mois par SF libérale

RDV 7ème, 8ème et 9ème mois type II : RAS

GS : O rhésus négatif. RAI négatives, Rhophylac fait à 28 SA. Pas de génotypage rhésus fœtal.

Sérologies négatives (VIH, VHC, VHB, syphilis, rubéole, toxoplasmose).

GAJ 0,77 g/l

MS T21: 1/4903 Pappa 1.31 mom, Hcg 1.65 mom

T1, T2 et T3: ◦ Réalisées conformément aux recommandations

◦ Pas de point d’appel

◦ Fœtus eutrophe au 50°P

1h : Cs pour fissuration à 39+5 SA, LA rosé

PV SB négatif, apyrétique

Patiente peu algique, EN=3-4/10

Col postérieur, court, tonique, 2 doigts, PCA

RCF : normal

13h : début ATB prophylaxie par Amoxicilline

17h : RSM franche, LAC

Expectative

Le lendemain à 10h : TV position intermédiaire, épais, 2 doigts larges, consistance intermédiaire, PCA, LAC.

10h20: PEC Syntocinon. 11h : pose APD.

04:1

8

ES normal tout au long du travail

Tracé d’expulsion :

03h35 Début EE

03h58 Détroit

inférieur

04h05 Grand

couronnement

04h18 Naissance

04h15 Dystocie

des épaules. Appel ODG

04h15: Dystocie des épaules

04h16: Appel ODG et IDG

04h18: Résolution par Mc Roberts et pression sus-pubienne, après crochetage de l'épaule antérieure et dégagement du bras antérieur

Fille 3750 g, Apgar 0

Etat de mort apparente

phA 7,16/ pHv 7,28

Kleihauer négatif.

Appel pédiatre pour état de mort apparente ◦ absence de respiration et cœur à <60bpm.

Intubation, massage cardiaque, 2 doses d‘Adrénaline intra-trachéal

Pose de CVO à M20 et 3 doses d‘Adrénaline IV

Pas de reprise de l'activité cardiaque

GDS fait sur le CVO à M35: ◦ pH 6,46 ◦ bicar 11 ◦ EB-45, lactates 20 ◦ Hb 163g/L

Arrêt de la réanimation à M60

4h18 : naissance 4h37 : DDC, pertes physiologiques 4h38 : saignement brutal 300 cc 4h39 : appel ODG et MAR, arrivée immédiate 4h40 : installation pour RU. Pertes : 1000 cc 4h41: début RU, caillots sans rétention placentaire ni

membranaire, utérus atone initialement, se tonifiant immédiatement à la fin de la RU

4h43 : pertes 1300cc. Pose SAD, Exacyl 1g 4h46 : début Nalador, pertes physiologiques 4h48 : révision de la filière sous valves : plaie cervicale

antérieure sur 1 cm non hémorragique et déchirure vaginale simple 1er degré médiane, suturées

Evolution favorable

Poumons blancs non aérés malgré la ventilation artificielle

Pas de silhouette cardiaque visible

Intestins bien aérés

Fœtus de sexe féminin Biométrie conforme pour un âge gestationnel de 40 SA

Lymphangiectasies au moins pulmonaires responsables:

◦ d’épanchements pleuraux bilatéraux abondants (130 ml à D, 20 ml à G)

◦ hypoplasie pulmonaire bilatérale secondaire, sans anomalie micro-architecturale identifiée

◦ liquide pleural, lymphocytaire, sans cellule de surcharge

Dilatations lymphatiques et veineuses d’autres organes: ◦ Foie: angiome caverneux (malformation vasculaire capillaire)

de 6 mm du foie gauche ◦ Tissu para-ovarien, tubaire, thyroïde, tissu péri-pancréatique,

paroi digestive, hiles rénaux et splénique ◦ Rate : aspect très congestif de la pulpe rouge, avec

infarcissements hémorragiques

Aspect inhabituel de granulopoïèse au niveau du thymus Lésions glomérulaires focales au niveau des reins

Bactériologie et mycologie pulmonaire négatives

Hypothèses diagnostiques : ◦ lymphangectasies généralisées

Etiologies: Génétique?

◦ dysmyélopoïèse

Associations connues de lymphangiectasies ou lymphoedèmes à une dysmyélopoïèse

Notamment par mutation de GATA2

GATA2 : gène impliqué dans des LAL et LAM

Recherche de mutation GATA2 chez la mère

Recherche de lésions vasculaires (angiomes) ou lymphatiques (lymphoedèmes) chez les parents

Axe(s) d’amélioration ou action(s) à proposer ◦ Devant l’absence de ventilation efficace : réalisation d’une

échographie ? Ponction pleurale à 15mn?

Prise en charge Adéquate Non adéquate Difficilement

classable

Maternelle

Obstétricale X

Anesthésique X

Néonatale

Immédiate X

Transfert \

Secondaire \