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MALADIE DE HIRSCHPRUNG
COLIQUE TOTALE: A PROPOS DE 18
CAS
MA JELLALI, A BEN SALEM, R SALEM, A ZRIG, J SAAD, W MNARI, M MAATOUK, W HARZALLAH, I KRICHENE, M GOLLI
MONASTIR - TUNISIE
JFR 2011 - Palais des Congrès
Paris, porte Maillot
du 21 au 25 octobre 2011
INTRODUCTION
L’atteinte colique totale de la maladie de hirschprung
(MDHCT) est la forme la plus grave.
Elle concerne 3 à 15% des patients atteints de la
maladie.
Cette forme anatomo-cliniques est particulière étant
donné la morbidité et la mortalité accrues dans ce groupe
de maladie.
OBJECTIFS
L’objectif de notre travail était de discuter les particularités
épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de cette
pathologie et de montrer le rôle de l’imagerie dans la prise en
charge.
MATERIELS ET METHODES
- Etude rétrospective de 18 observations de patients suivies et
traitées pour maladie de MDHCT.
- Le diagnostic de cette pathologie a été évoqué sur des données
cliniques et radiologique et confirmé par les constatations
opératoires et l’examen anatomopathologique.
L’âge des patients: 1j-4 ans avec une moyenne de 3,5 mois.
Il s’agit de 14 garçons et 4 filles (SR=3,5/1).
Trois cas de forme familiale ont été constatés.
La circonstance de découverte la plus fréquente était une occlusion
néonatale basse: 14 cas.
Une péritonite a été noté dans 2 cas, une entérocolite dans un cas et
un cas de constipation chronique.
RESULTATS(1)
Un retard d’émission de méconium a été noté dans 7 cas, les
vomissements dans 17 cas, la distension abdominale dans tous les
cas.
Le toucher rectal a entrainé une débâcle de matière et des gaz dans 2
cas.
L’épreuve à la sonde rectale est décrite positive dans 7 cas.
RESULTATS(2)
L’ASP a été réalisée dans 18 cas, elle a montré:
- des niveaux hydroaériques dans 13 cas
- une distension intestinale dans 13 cas
- un pneumopéritoine dans 1cas
RESULTATS(3)
ASP debout: Multiples niveaux
hydroaériques.
ASP couché: Distension
abdominale.
Le lavement opaque a été réalisé dans 15 cas.
Non réalisé dans 3 cas devant la suspicion d’une péritonite
méconiale dans un cas, d’une occlusion haute dans le
deuxième cas et d’une occlusion néonatale basse par un
obstacle caecal dans le troisième ca.s
Aucune complication n’a été notée.
RESULTATS(4)
Le lavement a montré:
une disparité de calibre dans 4 cas. Le siège de cette disparité était
au niveau de l’angle colique gauche dans 2 cas, l’angle colique droit
dans un cas et recto-sigmoidiènne dans un cas.
une absence de disparité dans 11 cas.
un aspect tubulé en point d’interrogation (?) dans 4 cas.
un dolichocôlon dans 2 cas.
RESULTATS(5)
Lavements aux hydrosolubles
Dolichocôlon avec un aspect tubulé et pertes des haustrations
coliques.
Lavements aux hydrosolubles
Disparité du calibre au niveau des angles coliques droite et gauche.
Lavements aux hydrosolubles
Aspect tubulé en (?) Aspect normal
Lavements aux hydrosolubles
Cliché tardif de 24H:
Retard d’évacuation du
produit de contraste.
La manométrie rectale n’a été réalisée dans aucun cas.
La biopsie rectale a été réalisée chez un seul patient.
Tous les patients ont été opérés; une colectomie totale a été réalisée.
Quinze patients ont eu une iléostomie en amont de la zone achalasique.
Huit patients ont eu un abaissement iléal:
après 6 à 12 mois de l’intervention initiale, dans 5 cas.
au même temps opératoire que l’acte initial dans 3 cas.
RESULTATS(6)
Techniques utilisées: DUHAMEL (7cas) et SOAVE(1 cas)
Les suites opératoires étaient simple dans 25% des cas
Les complications:
précoces: surinfection de la paroi dans un cas
tardives:
occlusion sur bride dans 2 cas.
entérocolite dans 3 cas.
prolapsus de la stomie dans 1 cas.
RESULTATS(7)
12 patients sont décédés après la chirurgie.
Une étiologie infectieuse est retrouvée dans 7 cas (septicémie,
pneumopathie).
Dans un cas le décès a été secondaire à un trouble
hydroéléctrolytique.
Pour les 6 patients qui ont survecu: aucun cas de constipation n’a été
noté, une incontinence anal dans 1 cas et un soiling a été observé
chez 3 patients.
RESULTATS(8)
DISCUSSION
La maladie de Hirschprung est la plus fréquente des étiologies
d'occlusion intestinale chez l'enfant.
Caractérisée par l'absence de cellules ganglionnaires dans la sous-
muqueuse et dans les plexus myentériques du tube digestif à sa
partie distale.
À côté de la forme classique rectosigmoïdienne (80 % des cas) sont
décrites une forme colique totale (10 %), une forme étendue (1 %) et
une forme courte rectale (9 %).
DISCUSSION SR= 3,6 dans la MDH; la prédominance masculine est moins évidente
pour les formes longues.
Les formes familiales sont rapportées dans 12,5 à 33%
L’incidence familiale varie de 7,3 à 8%, elle est de 16,7% dans notre
série.
Les anomalies associées sont variables (cardiaque, labio-palatines,
digestive…..).
L’âge au moment de diagnostic varie entre 10 jours et 4mois.
La découverte néonatale est fréquente (55 et 85%)
Dans notre série l’âge moyenne était 3,5 mois.
Les circonstances de découverte sont variables:
L’occlusion néonatale basse avec des vomissement bilieux et un
abdomen ballonné constitue le mode de révélation le plus fréquent: 77
à 85%
L’entérocolite est une complication infectieuse redoutable de la MDH.
L’ASP montre une distension abdominale avec des niveaux hydro-
aériques associés ou non à une pneumatose intestinale .
La constipation est noté dans 6 à 41% des MDHCT
Une péritonite secondaire à une perforation digestive, souvent
appendiculaire ou caecale, est observée dans 11% des cas.
Les signes cliniques:
un retard ou une absence d’émission méconiale peuvent être observés
mais ne sont pas pathognomoniques. Ils sont notés dans 50 à 83% des
cas.
Les vomissements, souvent bilieux, sont présents dans 62% des cas
La distension abdominale est souvent précoce
Le toucher rectale déclenche souvent une débâcle des matières et des
gaz.
L’épreuve à la sonde rectale est souvent positive dans les formes
basses
Dans la MDHCT, elle ne ramène rien
L’imagerie: basée sur le couple ASP, lavement opaque.
L’ASP en position verticale et couchée doivent être pratiqués avant le
toucher rectale et l’épreuve à la sonde.
Il peut être normal et n’élimine pas le diagnostic de MDH.
Les signes présents sont ceux d’un syndrome occlusif.
Des niveaux hydroaériques sont observés en fonction de
l’ancienneté de l’occlusion.
Le lavement opaque doit être réalisé par un produit de contraste
hydrosoluble.
Il doit être réalisé en absence de signes péritonéaux .
Eviter de gonfler le ballonnet de la sonde en intra-rectal.
L’opacification doit être lente et sous faible pression (risque de
perforation).
En cas de MDHCT il peut montrer:
- un colon court avec disparition des angles coliques réalisant une
image en forme de point d’interrogation (?)
Aspect en (?) du colon
Un microcolon associé ou non à une distension des anses greliques
peut discuter un iléus méconial ou un syndrome de microcolon
L’ensemble du cadre colique peut être de calibre normal
Un aspect tubulé du colon ou une raréfaction des haustrations
coliques peut être observé témoignant d’un trouble de motilité du
segment aganglionnaire
Un dolichocôlon peut être observé
Le cliché tardif réalisé 24h après montre un retard ou une absence
totale d’évacuation du PDC
La visualisation d’une zone de transition radiologique est un bon
signe en faveur de la MDH, son absence ne l’élimine pas
L’association d’une zone de transition avec une rétention du baryte
sur le cliché tardif et une stase stercorale mélangé au PDC plaide
fortement en faveur de la MDH mieux qu’un seul signe isolé
Les arguments radiologiques ne sont suffisants pour affirmer le
diagnostic et les faux négatifs sont fréquents.
La manométrie anorectale montre une absence du reflexe ano-rectale
inhibiteur.
La biopsie rectale chirurgicale ou par aspiration permet d’aboutir au
diagnostic histologique de la MDH.
Le traitement chirurgical est une étape fondamentale dans la prise en
charge de la MDHCT. Il est basé sur la résection colique totale.
CONCLUSION
La maladie du Hirschprung colique totale est une aganglionose de
l’iléon terminal et du cadre colique.
Son étiopathogénie reste encore mal élucidée.
Son exploration radiologique est basée sur le couple ASP, lavement
opaque aux hydrosolubles. Différents aspects peuvent être observés.
La normalité de ces examens n’élimine pas le diagnostic, d’où l’intérêt
de la manométrie et de biopsie anorectale
Le traitement est chirurgical
Auto-évaluation: QCM
1. Concernant la maladie de Hirschprung, cocher la ou les réponse(s) exacte(s).
A. La forme colique totale est la plus fréquente.
B. La découverte de la maladie se fait toujours dans la période néonatale.
C. Il existe des formes familiales.
D. La complication majeure est l’entérocolite aigue.
E. Le retard d’émission de méconium est un signe révélateur.
2. Concernant la maladie de Hirschprung, cocher la ou les réponse(s) exacte(s).
A. La confirmation diagnostique de la maladie est histologique.
B. Un lavement aux hydrosolubles normal élimine le diagnostic.
C. La forme néonatale est souvent révélée par une occlusion basse.
D. L’épreuve à la sonde est toujours positive.
E. Le traitement est chirurgical.
Auto-évaluation: QCM
3. Au cours de l’exploration de la maladie de hirschprung, cocher la ou
les réponse(s) exacte(s):
A. L e lavement est contre-indiqué en cas de suspicion de perforation.
B. Le ballonnet de la sonde doit être gonflé en intra-rectal.
C. La forme colique totale se traduit toujours par un colon court avec disparition
des angles coliques réalisant une image en forme de point d’interrogation (?)
D. L’absence de disparité de calibre élimine le diagnostic.
E. La manométrie ano-rectale montre une absence du reflexe ano-rectale
inhibiteur.
![Cancer colique gauche en occlusion [Mode de compatibilité]](https://img.pdfslide.fr/doc/110x75/586e078c1a28abc7348bb855/cancer-colique-gauche-en-occlusion-mode-de-compatibilite.jpg)
