92Système nerveux central et périphérique

Céline Girard

Système nerveux central 92-1Tumeurs cérébrales 92-1Maladie de Parkinson 92-2Syndrome de section médullaire 92-2Syringomyélie 92-3Neurosyphilis 92-3Syndrome neurotrophique trigéminal 92-3

Système nerveux périphérique 92-4Neuropathies sensitives et sensitivo-motrices congénitales ouacquises 92-4Neuropathies périphériques accompagnées de troublestrophiques 92-6Prurit brachioradial 92-7

Prurit anogénital et scrotal neuropathique 92-8Notalgie paresthésique 92-9Syndrome du canal carpien 92-9

Système nerveux autonome 92-9Dystrophies sympathiques réflexes 92-10Syndrome de Claude Bernard-Horner 92-10Dysautonomie familiale 92-11Syndrome auriculo-temporal de Frey 92-11Syndrome des oreilles rouges 92-12Érythermalgie 92-12Syndrome douloureux paroxystique 92-13

Références 92-13

L es différentes structures anatomiques du système ner-veux peuvent être regroupées selon leur appartenance

au système nerveux central ou au système nerveux périphé-rique. Le système nerveux central comprend l’encéphale(cerveau, cervelet et tronc cérébral) ainsi que la moelle épi-nière. Le système nerveux périphérique est composé desnerfs crâniens et rachidiens. Ces nerfs constituent les voiesafférentes aussi appelées voies sensitives qui acheminentles informations des récepteurs vers le système nerveuxcentral et les voies efférentes ou motrices qui acheminentles réponses du système nerveux central vers les effecteurs.Les voies efférentes se divisent en deux parties : les effé-rences somatiques qui conduisent les influx nerveux versles muscles squelettiques et les efférences autonomes quidirigent les influx nerveux vers les muscles lisses, le musclecardiaque et les glandes et qui se divisent elles-mêmes en ef-férences sympathiques et en efférences parasympathiques.

Système nerveux central

Tumeurs cérébrales

Peu de publications sont consacrées auxmanifestations der-matologiques associées aux tumeurs cérébrales, peut-êtreen raison d’un manque de sensibilisation des neurochirur-giens qui prennent en charge ces patients. La série la plusimportante concerne 77malades atteints de tumeurs céré-brales variées et systématiquement examinés sur le plandermatologique ¹,mettant en évidence une fréquence de

lésions dermatologiques beaucoup plus importante qu’at-tendue estimée à 31,2% des patients. Le prurit est le symp-tôme le plus fréquent ; il est non spécifique lorsqu’il estgénéralisé,mais beaucoup plus évocateur d’une tumeur cé-rébrale infiltrant la base du quatrième ventricule lorsqu’ilsiège au niveau des narines. Le prurit narinaire est décritcomme féroce et entraîne un grattage incessant, y comprisnocturne.Divers troubles pigmentaires sont également rap-portés à type de vitiligo ou d’hyperpigmentation du visagede type chloasma. Ces troubles pigmentaires dont le méca-nisme physiopathologique reste imprécis sont inconstam-ment régressifs après traitement de la tumeur cérébrale.Enfin des troubles de la kératinisation à type d’hyperkéra-tose palmo-plantaire ou d’état icthyosiforme cutanée ontété décrits en association aux tumeurs cérébrales. Plus ré-cemment, un lien entre tumeurs cérébrales et érythème pal-maire a été évoqué ². En effet, l’examen dermatologique sys-tématique de 107 patients atteints de tumeurs cérébralesa mis en évidence la présence d’un érythème palmaire in-tense,douloureux etde survenue récente chez6,5%d’entreeux contre 1% dans le groupe contrôle, sans qu’aucuneautre étiologie d’érythème palmaire ne soit notée.Dans lesformes diffuses, l’érythème est surtout accentué au niveaudes éminences hypothénar et thénar, la partie distale dela paume adjacente aux phalanges et la face palmaire desextrémités digitales (fig. 92.1). Les lésions s’étendent parfoisà la base des ongles. Les plantes des pieds sont souventatteintes, l’érythème prédominant au niveau des mêmes

D. Bessis, Manifestations dermatologiques des maladies d'organes

© Springer-Verlag France, Paris, 2012

92-2 Système nerveux central et périphérique

� IL interleukine · MSHmelanocyte-stimulating hormone

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 92.1 Érythème palmaire acquis, une manifestation dermatologique

de tumeurs cérébrales à envisager

zones,mais de moindre intensité qu’au niveau des mains.L’examen histologique des lésions palmaires met en évi-dence une vasodilatation isolée. L’intensité de l’érythèmepalmaire semble directement corrélée à l’importance de lavascularisation de la tumeur cérébrale, particulièrement encas de glioblastomes et d’astrocytomes de haut grade, trèsvascularisés. La vasodilatation observée au cours de l’éry-thème palmaire est probablement secondaire à la sécrétionde peptides angiogéniques par la tumeur cérébrale. L’éry-thème palmaire n’est cependant pas spécifique des tumeurscérébrales et a été rapporté au cours d’autres pathologiesnéoplasiques comme le carcinome bronchique ³, l’adénocar-cinome gastrique ⁴, les syndromes myéloprolifératifs ⁵ et lamaladie de Hodgkin ⁶.

Maladie de Parkinson

Elle se caractérise par la triade tremblements, rigidité etakinésie, et s’accompagne également de troubles dysautono-miques variés. Sur le plan dermatologique, une hypersébor-rhée, une dermite séborrhéique et une hyperhidrose sontfréquemment observées chez les patients parkinsoniens ⁷,⁸.Le mécanisme physiopathologique exact à l’origine de l’hy-perséborrhée reste débattu ⁹. Elle est notée préférentiel-lement chez les hommes parkinsoniens, ce qui plaide enfaveur d’un rôle essentiel des androgènes notamment de latestostérone impliquée dans la prolifération et le renouvel-lement des cellules lipidiques. L’hyperséborrhée paraît éga-lement directement corrélée à l’augmentation de la MSHobservée au cours de la maladie de Parkinson, celle-ci étantinductrice de la lipogenèse ¹⁰. Des troubles de la sudation àtype d’hyperhidrose sont fréquemment rapportés et sontle reflet des troubles dysautonomiques. L’hyperhidrose pré-domine au niveau du tronc et de l’extrémité céphaliqueet est en général le reflet d’un stade avancé de la maladieoù elle est observée chez plus de la moitié des malades.Cette hyperhidrose axiale serait un phénomène compensa-teur d’une diminution de l’activité des glandes sudoriparesdes paumes et des plantes par atteinte des fonctions sym-pathiques distales ¹¹. Le traitement par lévodopa permetsouvent de réduire l’intensité de l’hyperhidrose ¹².

Syndrome de section médullaire

Une atteinte de la moelle épinière, le plus souvent trau-matique mais parfois médicale, entraîne une paraplégie(lésions dorsales, lombaires et sacrées) ou une tétraplégie(lésions cervicales). Les symptômes qui découlent de l’at-teinte de la moelle épinière sont nombreux, liés à sa phy-siologie. Il s’agit de troubles moteurs, sensitifs, vésicaux etintestinaux,des troubles neurovégétatifs, des douleurs, destroubles génito-sexuels ou respiratoires. Les modificationsdermatologiques sont fréquentes dans les premiers moisaprès un traumatisme médullaire, plus volontiers en cas detraumatisme médullaire complet qu’incomplet, avec un dé-lai d’apparition moyen de 80,3 jours après le traumatismeneurologique initial ¹³. Les infections fongiques cutanéeset unguéales représentent une des complications derma-tologiques les plus fréquentes, en général en dessous duniveau du traumatisme médullaire.Plusieurs modificationsphysiologiques, immunologiques, locales et comportemen-tales secondaires au traumatisme favorisent le développe-ment de ces infections. La susceptibilité aux infections fon-giques est directement influencée par le taux d’humidité etde séborrhée de la peau. Or en dessous du niveau du trau-matisme médullaire, la sécrétion de sueur est diminuée ¹⁴avec une peau sèche ichtyosique tandis que le taux de sé-crétion sébacée est, selon les études, soit augmenté soitdiminué ¹⁵,¹⁶. Les perturbations du système immunitairesont également un facteur de susceptibilité aux infectionsfongiques locales. Une diminution globale des défenses im-munitaires apparaît précocement après un traumatismemédullaire et perdure dans le temps. Une diminution de lafonction des lymphocytes Natural-Killer, de la fonction etde l’activation des lymphocytes T, et de la fonction phago-cytaire des macrophages est observée ¹⁸. Les patients ontégalement une diminution du taux et de la fonction desmolécules cellulaires d’adhésion ¹⁷ ainsi qu’une diminutiondes marqueurs de surface des lymphocytes et des granulo-cytes ¹⁸. Les taux d’IL-2, d’IL-6 et des récepteurs à l’IL-2sont par ailleurs perturbés ¹⁷-¹⁹. Certaines de ces modifica-tions du système immunitaire surviennent uniquementchez les patients atteints d’un traumatisme cervical ²⁰ sug-gérant une atteinte du système nerveux sympathique, im-pliqué dans la modulation des fonctions immunitaires.Uneforte incidence de dermite séborrhéique et d’acné faciale aété rapportée au cours de la phase aiguë, jusqu’à 65% chezles patients tétraplégiques ²¹,²². Le mécanisme physiopatho-logique évoqué est celui d’une accumulation de sébum et desquames sur la peau, en raison d’une difficulté de lavage descheveux et du visage, du fait d’une période prolongée d’im-mobilité après un traumatisme médullaire cervical. Une hy-perhidrose peut être observée au cours d’un syndrome desection médullaire. La prévalence de cette complication estmal connue mais évaluée à 43% dans une étude portant sur154 patients ²³. Le mécanisme physiopathologique à l’ori-gine de cette complication est mal connu, probablement enrapport avec une dysrégulation du système nerveux auto-nome et de la thermorégulation ²⁴. L’hyperhidrose survientsur les régions du corps correspondant au niveau du trau-matisme médullaire. Ainsi chez les patients tétraplégiques,

Système nerveux central 92-3

l’hyperhidrose se développe au niveau de la tête et du cou(innervés par le système sympathique T1-T4) et parfoisau niveau des extrémités supérieures (T2-T8). Chez les pa-tients paraplégiques, l’hyperhidrose prédomine au niveaudu tronc (T4-L2) et des membres inférieurs (T10-L2) ²⁴.Le traitement de cette hyperhidrose fait appel essentiel-lement à des bloqueurs adrénergiques, des analgésiquesnarcotiques et des anticholinergiques ²⁵,²⁶.Au cours de la phase chronique suivant une section médul-laire, des modifications cutanées sont également observéesavec une pachydermie et une pachyonychie des orteils, sur-venant plus volontiers en cas de traumatisme médullairehaut donc chez les patients tétraplégiques. Ces modifica-tions débutent dans les sixmois après le traumatisme mé-dullaire et augmentent progressivement jusqu’à atteindreun plateau maximum environ cinq ans après celui-ci ²⁷. Lesétudes histopathologiques cutanées des patients atteintsde pachydermie révèlent un infiltrat inflammatoire périvas-culaire de la peau et une fibrose dermique. L’épaississementcutané semble directement corrélé à la dysréflexie du sys-tème nerveux autonome ²⁷.

Syringomyélie

La syringomyélie est une affection d’étiologies diverses ca-ractérisée par l’apparition d’une cavité intramédullaire leplus souvent postérieure remplie de liquide cérébrospinal,provoquée par une gêne à la circulation extramédullaire decelui-ci. La plupart des patients atteints de syringomyélieont une malformation de Chiari de type I des amygdales cé-rébelleuses ²⁸. La syringomyélie entraîne une myélopathieprogressive responsable chez l’adulte jeune de douleurs ducou, des bras, ou du thorax, une faiblesse et une atrophiede l’un ou des deux membres supérieurs, ou une ulcérationneurotrophique d’une extrémité supérieure. Une perte dela sensibilité douloureuse et thermo-algique est souventprésente, tandis que la sensibilité tactile, vibratoire et posi-tionnelle des membres est atteinte de manière inconstante.Les lésions cutanées de la syringomyélie siègent habituelle-ment au niveau des mains ²⁹ :− brûlures et excoriations du fait de l’insensibilité thermo-

algique, qui s’infectent facilement réalisant des panarisd’évolution torpide ;

− ulcérations atones suintantes,d’évolution interminableau niveau des doigts ou dans la paume des mains oùelles peuvent prendre l’aspect d’un véritable mal perfo-rant palmaire ;

− atrophie des muscles de la main ou parfois hypertro-phie en masse de la main et des doigts (cheiromégalie),souvent unilatérale.

Des ulcérations neurotrophiques sur les épaules, les coudesou les poignets peuvent également être observées ³⁰,³¹. Aucours de l’évolution, une atteinte osseuse est fréquente. Lesradiographies objectivent une ostéo-arthropathie avec os-téolyse non inflammatoire centrale ou périphérique, deslésions cartilagineuses secondaires aux transformations pa-thologiques de l’os sous-chondral. L’association de troublestrophiques à des arthropathies graves (des doigts, de lamain, des poignets) et à des lésions nécrotiques distales

conduisant à des mutilations réalise la maladie de Mor-van décrite en 1833 dans les syringomyélies évoluées. Letraitement des ulcérations neurotrophiques est décevantpuisqu’il n’est pas possible d’agir sur la neuropathie analgé-siante et consiste essentiellement àprotéger la zone ulcéréeet surtout à éviter les microtraumatismes répétés qui sontun facteur d’entretien.

Neurosyphilis

La neurosyphilis est devenue rare grâce au dépistage et autraitement de la maladie dans sa phase initiale. Cependant,en raison de la recrudescence de la syphilis, particulière-ment chez les hommes homosexuels, une augmentationde l’incidence des neurosyphilis peut s’envisager chez lespatients mal traités. L’atteinte du système nerveux centralau cours de la syphilis peut survenir à différents stadesde la maladie. La méningite syphilitique peut être contem-poraine de l’éruption de la syphilis secondaire, l’atteintecérébrovasculaire survient dans la décennie suivant l’infec-tion, tandis que la neurosyphilis parenchymateuse (tabeset parésie généralisée) survient plusieurs décennies aprèsla contamination et devient donc rare depuis l’ère de la péni-cilline. Le tabes dorsal se manifeste par des douleurs fulgu-rantes (75 à 90% des patients) des extrémités inférieuresou viscérales, des paresthésies (7 à 24%) ou anesthésies,des modifications pupillaires (pupille d’Argyll Robertson)et une aréflexie (76-78%) le plus souvent au niveau desgenoux et des tendons d’Achille ³². Au niveau dermatolo-gique, des troubles trophiques à type d’ulcérations neuro-trophiques distales (maux perforants) ou des articulations(hanches, genoux, chevilles) sont observées chez 2 à 10%des patients atteints de tabes dorsal ³².

Syndrome neurotrophique trigéminal

Le syndrome neurotrophique trigéminal est une compli-cation rare d’une lésion périphérique ou centrale du nerftrijumeau (fig. 92.2), décrit initialement par Wallenberg, ca-ractérisé par une anesthésie et des paresthésies dans le ter-ritoire du trijumeau avec une ulcération de l’aile narinaire.Son incidence exacte est inconnue, 75% des cas survien-draient après alcoolisation ou rhizotomie du ganglion deGasser ³³,³⁴. Les autres facteurs étiologiques de syndromeneurotrophique trigéminal sont listés dans l’encadré 92.A.Le délai d’apparition après la lésion du trijumeau varieentre quelques semaines à plusieurs décennies et le syn-drome neurotrophique trigéminal est plus fréquent chezles femmes et les personnes âgées ³⁵. L’ulcération cutanéese développe le plus souvent au niveau de l’aile narinairemais peut également survenir sur le scalp, le front, l’oreille,le palais et la mâchoire ³³. La pointe du nez est épargnée enraison de son innervation par la branche médiane du nerfethmoïdal antérieur ³⁶. Il s’agit d’une ulcération chronique,souvent triangulaire, à fond bourgeonnant recouvert d’unecroûte, particulièrement sur la narine, avec amputation del’aile du nez non cartilagineuse et extension à la lèvre supé-rieure (fig. 92.3 et 92.4). L’examen histopathologique élimineen particulier une néoplasie et met en évidence un infil-trat inflammatoire minime (en l’absence de surinfection

92-4 Système nerveux central et périphérique

Étiologies du syndrome neurotrophique trigéminal

92.A

Rhizotomie du trijumeau

Alcoolisation ou injection de glycérol dans ganglion de Gasser

Infarctus cérébral

Insuffisance vertébrobasilaire

Neurinome de l’acoustique

Astrocytome

Méningome intracrânien

Dégénérescence de moelle épinière

Névrite àMycobacterium leprae

Zona ophtalmique

Syringobulbie

Syndrome de Parkinson postencéphalitique

Traumatisme

Idiopathique

secondaire) sans cellules géantes, ni granulomes ou vascu-lite ³⁷. Le mécanisme physiopathologique des ulcérationsest essentiellement traumatique, lié à des automutilationspar grattage dues aux paresthésies ressenties sur la zoneatteinte. L’hypo-esthésie permettrait la constitution et lapérennisation des lésions. Dans certains cas, l’anesthésiecrée une sensation de congestion nasale et d’obstructionnarinaire, majorant les manipulations nasales. Le compor-tement d’automutilation peut devenir compulsif et nié parles patients. Bien que les traumatismes auto-induits soientla cause directe des ulcérations, des anomalies neurovégé-tatives sont responsables des paresthésies rebelles et desdifficultés de cicatrisation ³⁸. Les diagnostics différentielsdu syndrome neurotrophique trigéminal sont nombreux etdoivent exclure les autres causes d’ulcération nasale/faciale(tableau 92.1). Le traitement du syndrome neurotrophiquetrigéminal est difficile et vise à prévenir les manipulationscompulsives en réponse aux paresthésies faciales ³³. Despansements protecteurs pour couvrir la zone atteinte, lecoupage des ongles et le port de gants en coton peuventêtre utiles ³⁵. Les antibiotiques topiques ou systémiquessont indiqués en cas d’infection secondaire. De nombreuxtraitements médicamenteux visant à diminuer les pares-thésies et les manipulations compulsives ont été proposésavec des succès anecdotiques tels que le pimozide ³⁹, la car-bamazépine ⁴⁰, la chlorpromazine ⁴¹, l’amitriptyline et lediazépam ⁴², des suppléments en vitamine B ⁴³ et le clona-zépam ³⁷. Les autres traitements proposés incluent les sti-mulations électriques transcutanées, la ionophorèse, lesradiations ionisantes et la symphatectomie homolatérale.Enfin des lambeaux de reconstruction chirurgicale ont étéeffectués avec succès.

Système nerveux périphérique

Neuropathies sensitives et sensitivo-motrices congénitales ou

acquises

Rappel sur les neuropathies périphériques Une at-teinte du système nerveux périphérique est souvent évo-quée devant un déficit sensitif etmoteur, le plus souvent

Tableau 92.1 Diagnostics différentiels du syndrome neurotrophique

trigéminal

Maladie Aide au diagnostic

Infection

Herpès et zona Douleur, cytodiagnostic de Tzanck, culture

Moisissure (mucormycose,

aspergillose,

Immunodéprimé, destruction os/sinus

Autres champignons

(blastomycose,

paracoccidiomycose)

Culture/biopsie

Anthrax cutané (Bacillus

anthracis)

Biopsie/culture ; sérologie

Exposition, escarre noire douloureuse

Biopsie/culture

Syphilis (T. pallidum) Sérologie, examen microscope fond noir

Mycobacterium tuberculosis Exposition, granulome à nécrose caséeuse,

BAAR

Névrite trigeminale

lépreuse (M. leprae)

Exposition, biopsie trijumeau

Leishmaniose cutanée Exposition, biopsie, PCR

Néoplasie

Carcinome basocellulaire,

carcinome épidermoïde

Biopsie, franchissement ligne médiane

Lymphome T/NK

angiocentrique

Auto-immune

Granulomatose Wegener Maladie sinusienne et pulmonaire, rénale

Granulome et vasculite (biopsie),

anticorps anticytoplasme des

polynucléaires neutrophiles (ANCA)

Pyoderma gangrenosum Douleur, bordure violine, biopsie

Psychiatrique

Traumatisme factice Lésions parfois bilatérales, absence de

signes neurologiques

distal associé parfois à une atteinte du système nerveuxautonome. Les neuropathies périphériques sont classéesen trois groupes :− les mononeuropathies définies par l’atteinte d’un seul

tronc nerveux ;− les mononeuropathies multiples (ou multinévrites) ca-

ractérisées par une atteinte successive de plusieurstroncs nerveux ;

− les polyneuropathies distales avec atteinte diffuse etsymétrique des quatre membres.

À l’inverse, les polyradiculoneuropathies se distinguent desneuropathies distales par la présence d’un déficitmoteurproximal et distal par extension de l’atteinte nerveuse auxracines.Les circonstances et le mode d’installation de la neuropa-thie ainsi que l’examen clinique soigneux du patient sont

Système nerveux périphérique 92-5

Nerfophtalmique V1

Nerfmaxillaire V2

Nerfmandibulaire V3

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 92.2 Répartition faciale de l’innervation sensitive par le nerf

trijumeau

des étapes essentielles dans l’approche diagnostique desneuropathies périphériques (tableau 92.2). L’examen électro-neuromyographique permettra de préciser le type de laneuropathie (mononeuropathie unique, mononeuropathiemultiple, polyneuropathie longueur dépendante ou non) ;de déterminer la sévérité de la neuropathie et de classerla neuropathie en fonction du mécanisme causal : axono-pathies (la lésion principale intéresse l’axone),myélinopa-thies (la lésion principale se situe au niveau de la gainede myéline), formes mixtes axonales et démyélinisantesou neuronopathies qu’elles soientmotrices ou sensitives(ganglionopathie) lorsque la lésion principale se situe auniveau du corps cellulaire de la cellule nerveuse. L’examenélectroneuromyographique peut être normal ou peu altéréen début d’évolution d’une neuropathie et il faut savoirrépéter l’étude électrophysiologique afin de poser un diag-nostic correct. De même, cet examen étudie essentielle-ment les fibres myélinisées de grand diamètre et les neu-ropathies à petites fibres échappent à l’examen électroneu-romyographique. La biopsie cutanée a été utilisée depuisquelques années dans l’exploration de ces neuropathies àpetites fibres en permettant d’étudier les fibres nerveusesnon myélinisées intraépidermiques, les fibres dermiquesmyélinisées et les fibres du système nerveux autonome ⁴⁴.Le recours à des méthodes électrophysiologiques plus so-phistiquées telles que les potentiels évoqués nociceptifspeuvent également aider au diagnostic de ces neuropathies.Le diagnostic étiologique sera également orienté par unesérie d’examens paracliniques (encadré 92.B). Le diagnostic

Coll.

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u,M

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Fig. 92.3 Ulcération nasale et de la lèvre supérieure au cours d’un

syndrome neurotrophique trigéminal après infarctus cérébral

Coll.

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u,M

ontp

ellie

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Fig. 92.4 Ulcération du front au cours d’un syndrome neurotrophique

trigéminal après infarctus cérébral

des neuropathies reste néanmoins un véritable défi pourle clinicien, les moyens de classification sontmultiples et25 à 40% des polyneuropathies restent sans diagnosticétiologique.

92-6 Système nerveux central et périphérique

Tableau 92.2 Signes cliniques en faveur d’une neuropathie

Symptômes moteurs – Amyotrophie

– Crampes

– Fasciculations

– Déficit moteur (entre 1 à 5)

Symptômes sensitifs – Anesthésie, hypo-esthésie tactile ou proprioceptive, ataxie (fibres myélinisées gros calibre)

– Hypoalgésie, anesthésie douloureuse, hypo-esthésie thermique (petites fibres de type Aδ et C)

– Paresthésies, dysesthésies, hyperpathie, hyperalgésie, allodynie

– Aréflexie ou hyporéflexie

Examen du système nerveux autonome – Fonction autonomique cardiaque : test d’hypotension orthostatique ou mesure de l’intervalle R-R

pendant et après une manœuvre de Valsava

– Fonction sudorimotrice : réflexe cutané sympathique

Autres symptômes possibles Syndrome des « jambes sans repos » (dialysés)

Tremblement des extrémités

– Déformations articulaires (pieds creux, orteils en griffe), scoliose

– Hypertrophie nerveuse

Données d’interrogatoire aidant

au diagnostic

Origine ethnique

– Âge

– Antécédents médicaux, affections métaboliques (diabète, hypothyroïdie, insuffisance rénale,

intoxication alcoolique)

– Traitements

– Profession

– Trouble de la marche dans l’enfance, retard d’acquisition motrice, difficultés en sport, autres

membres de la famille atteints (neuropathie héréditaire)

Examen des autres organes – Peau ++, phanères

– Atteinte oculaire

– Modifications pupillaires

Neuropathies périphériques accompagnées de troubles trophiques

Acropathies ulcéro-mutilantes Les acropathies ulcéro-mutilantes sont caractérisées par des troubles majeurs dela sensibilité, associées à des ulcérations tégumentaires desextrémités des membres et à une atteinte ostéo-articulairedistale et progressive. Ces acropathies ulcéro-mutilantessont soit secondaires à des neuropathies diverses (diabète,alcoolisme, médicaments, amylose, tabes, lèpre, syringo-myélie, neuropathie auto-immune), soit génétiquementdéterminées sous deux formes :− la forme familiale ou la maladie de Thévenard ;− la forme sporadique ou le syndrome de Bureau et Bar-

rière.Maladie deThévenard (acropathie ulcéro-mutilante fami-liale) La maladie de Thévenard est une acropathie ulcéro-mutilante familiale qui débute le plus souvent vers la pu-berté par des paresthésies et des troubles vasomoteursdistaux précédant l’apparition de phlyctènes. Au niveaudes zones hyperkératosiques soumises aux pressions maxi-males lors de la marche, ces phlyctènes évoluent vers uneulcération puis un mal perforant plantaire unilatéral, es-sentiellement en regard de la tête du premier métatar-sien.D’autres troubles trophiques à type de dystrophies un-guéales, de peau sèche et squameuse et d’hématomes sous-unguéaux sont volontiers observés. L’examen neurologiquemet en évidence un déficit de la sensibilité thermo-algiqueaux membres inférieurs tandis que la sensibilité proprio-ceptive est peu ou pas altérée. Les réflexes achiléens sont

souvent diminués ou abolis. Les troubles moteurs sont ex-ceptionnels. L’examen électroneuromyographique met enévidence une neuropathie axonomyélinique sensitive auxdeuxmembres inférieurs. L’acropathie ulcéro-mutilante estresponsable de troubles de la microcirculation aboutissantà des destructions osseuses touchant le tarse et les pha-langes, à l’origine de déformations telles l’hallux valgus etl’orteil en griffe. Les lésions squelettiques débutent et pré-dominent à l’avant-pied au niveau des phalanges distalespuis s’étendent progressivement aux os du tarse. Ce pro-cessus peut aboutir à une résorption osseuse complète quipeut désolidariser les orteils du squelette du pied. Les com-plications infectieuses à type d’ostéomyélite et les fracturespathologiques aggravent le pronostic.Le traitement de la maladie deThévenard repose sur l’éduca-tion du patient concernant l’hygiène des pieds et sur l’utili-sation d’orthèses conçues pour diminuer les pressions auxendroits où se développent habituellement les maux perfo-rants plantaires. Lorsque ceux-ci sont constitués, la miseen décharge s’impose associée aux soins locaux de la plaie,notamment la détersion des tissus nécrotiques et la miseen route d’une antibiothérapie en cas de surinfection. L’im-portance des troubles trophiques et des mutilations rendparfois les traitements conservateurs illusoires et imposealors l’amputation.Acropathie ulcéro-mutilante de Bureau et Barrière Cetteneuroacropathie décrite en 1953, aussi appelée «maladiedes vagabonds », survient en général sur un terrain débi-

Système nerveux périphérique 92-7

� ANCA anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles

Examens paracliniques utiles au cours des neuropathies

92.B

En première intention

NFS (hémopathie, leucopénie)

VS, CRP (syndrome inflammatoire)

Glycémie à jeun et postprandiale, hémoglobine glyquée, urée, créati-

nine, bilan thyroïdien

Transaminases (cause toxique, infection, maladie de système)

Dosage de vitamines (B1, B2, folates)

Sérologie hépatites B, C, VIH, Lyme

Immunoélectrophorèse (voire immunofixation) des protéines (sang et

urines) (gammapathie monoclonale, chaînes légères), cryoglobuliné-

mie

Radiographie du thorax (adénopathies médiastinales, nodule suspect,

syndrome interstitiel)

En seconde intention

Dosage anticorps spécifiques (anticorps antinucléaires, anti-SSA, SSB, p

et c-ANCA pour lupus, Gougerot-Sjögren, Wegener ; anticorps antiglia-

dine pour maladie cœliaque ; anticorps anti-Hu,Yo, CV2 pour syndrome

paranéoplasique)

Anticorps antiglycolipides (neuropathies sensitivomotrices démyélini-

santes associées à une gammapathie monoclonale de type IgM)

Analyse du LCR (hyperprotéinorachie des polyradiculoneuropathies,

neuropathies paranéoplasiques, diabète... hyperlymphocytose des lym-

phomes, VIH, maladie de Lyme, maladie de système...)

Biopsie de glandes salivaires accessoires (Gougerot-Sjögren, sarcoï-

dose, amylose, vasculite)

Biopsie ostéomédullaire (lymphome, gammapathies monoclonales,

POEMS syndrome)

Scanner thoracoabdominal (carcinome pulmonaire, lymphome, mala-

die de système...)

Biologie moléculaire (neuropathies héréditaires)

Biopsie neuromusculaire (vasculites, sarcoïdose, amyloses acquises et

familiales, infiltrations tumorales, lèpre, formes atypiques de polyradi-

culonévrites inflammatoires chroniques, certaines neuropathies héré-

ditaires)

lité, sur un fond d’alcoolisme et de conditions socioécono-miques défavorables. Il s’agit de sujets de sexe masculindont l’âge moyen est d’environ 50 ans. Cette pathologie estactuellement rarement décrite, en raison principalementd’une amélioration des conditions socioéconomiques de lapopulation générale. Le tableau clinique complet ⁴⁵ associeun mal perforant plantaire, des anomalies radiologiquesosseuses pouvant aboutir à une déformation cuboïde del’avant-pied (aspect de pied d’éléphant) (fig. 92.5) et une at-teinte du système nerveux autonome et sensitif. L’ulcéra-tion plantaire débute habituellement par une lésion bul-leuse, évoluant vers l’ulcération, indolente et parfois recou-verte d’une croûte noirâtre qui peut masquer l’étendue deslésions. Les ulcérations sont souvent bilatérales, parfoismultiples, mais prédominent sur le membre où les trauma-tismes locaux sont les plus marqués. Elles siègent électi-vement aux points d’appui : l’avant-pied (tête du premiermétatarsien), le talon,mais aussi au niveau des zones deconflit pied-chaussure (bord externe du pied). Les déforma-tions apparaissent de manière constante après plusieurs an-nées d’évolution. Elles sont généralement bilatérales maisavec une prédominance unilatérale. Le pied apparaît rac-

courci, tassé et cuboïde, avec un affaissement de la voûteplantaire qui provoque une modification des points d’ap-pui et une aggravation des lésions cutanées ⁴⁶. Les orteilspeuvent être épaissis ou hypotrophiques en voie de résorp-tion. Les troubles vasomoteurs sont constants et évoluentpar poussées, accompagnées d’un œdème et d’un aspectlisse, moite et violacé de la peau. L’atteinte sensitive estidentique à celle que l’on peut rencontrer dans la maladie deThévenard, à type d’hypo ou d’anesthésie en chaussette, bi-latérale, sans topographie radiculaire. La sensibilité thermo-algique est souvent diminuée voire abolie. Le réflexe achil-léen est constamment aboli mais les réflexes cutanés plan-taires sont habituellement normaux. Biologiquement, lessignes d’imprégnation alcoolique sont présents avec uneélévation des IgA sériques et un taux de transferrine nor-mal ou abaissé ⁴⁷. Radiologiquement, les lésions destruc-trices osseuses sont souvent plus évoluées que ne le laisse-rait penser le seul examen clinique. Il s’agit d’une arthro-pathie des articulations distales de l’avant-pied, réalisantl’aspect classique en « sucre d’orge », aboutissant parfois àune destruction complète des pièces osseuses. L’étude élec-trique des vitesses de conduction nerveuse par l’examenélectroneuromyographique est capitale et met en évidenceune dégénérescence wallérienne avec atteinte axonale pré-dominante ⁴⁸. La prise en charge thérapeutique est souventcompliquée par une mauvaise compliance au traitementet par la poursuite fréquente de l’intoxication éthylique.Elle consiste en l’immobilisation et la mise en décharge dumembre où siègent les lésions, associée à des soins locauxdurant plusieurs mois et parfois à une antibiothérapie parvoie générale. L’évolution est cependant souvent chroniqueet défavorable.

Prurit brachioradial

Le prurit antébrachial ou brachioradial est caractérisé parun prurit sine materia uni- ou bilatéral siégeant sur les braset les épaules et s’étendant parfois à l’hémithorax et à l’en-semble du membre supérieur (fig. 92.6). Il a initialement étéclassé parmi les photodermatoses ⁴⁹,⁵⁰, en raison d’une sur-venue fréquente au décours de la période d’ensoleillement,soit de septembre à décembre dans l’hémisphère nord et se-rait l’expression de lésions cutanées infracliniques induitespar les ultraviolets. L’hypothèse de troubles paresthésiqueslocalisés liés à une compression nerveuse cervicale a étéévoquée secondairement ⁵¹ notamment en cas d’arthrosecervicale ou de côte surnuméraire. En effet le prurit estvolontiers accompagné de dysesthésies à type de brûlures,de picotements, de cuisson douloureuse, soulagées par l’ap-plication de packs de glace ⁵². La normalité de l’examendermatologique (en dehors de lésions de prurigo) et lanotion fréquente de douleur ou de traumatisme cervicalconfortent l’origine neurogène des symptômes. Les étudesélectrophysiologiques réalisées ont mis en évidence dessignes de neuropathie cervicale dans un peu plus de la moi-tié des cas ⁵³. Conciliant les deux théories, une étude ana-tomopathologique a montré l’existence de lésions photo-induites labiles des terminaisons nerveuses cutanées chezles sujets atteints ⁵⁴. Les principales anomalies cervicales

92-8 Système nerveux central et périphérique

Coll.

DrM

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Fig. 92.5 Acropathie ulcéro-mutilante sporadique de Bureau et Barrière

détectées par l’imagerie chez les patients atteints de pru-rit brachioradial sont des spondylosis, des foramen étroits,des épines osseuses, des tassements discaux, des côtes cer-vicales, mais aussi quelques cas de tumeur médullaire ⁵⁵,⁵⁶.Devant un prurit brachioradial, une cause neurologiquedoit donc être systématiquement évoquée et doit faire dis-cuter la réalisation d’une imagerie cervicale. La prise encharge thérapeutique du prurit brachioradial reste difficile ;les applications de capsaïcine topique représentent le trai-tement le plus utilisé. Les alternatives thérapeutiques pro-posées sont la gabapentine ⁵⁷, la carbamazépine, les anti-dépresseurs (amitryptiline), les antiépileptiques (lamotri-gine), les manipulations du rachis cervical et la physiothé-rapie, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, la résectionchirurgicale d’une côte cervicale ou d’une tumeur médul-laire, ainsi que l’éviction solaire.

Coll.

DrC

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ellie

r

Fig. 92.6 Prurit brachioradial : topographie des zones atteintes sur les

membres supérieurs, la partie haute du tronc et le cou

Prurit anogénital et scrotal neuropathique

Le prurit anogénital est une entité caractérisée par un pru-rit localisé à l’anus, aux zones péri-anales et à la peau desorganes génitaux externes (fig. 92.7). Ce prurit est le plus sou-vent en rapport avec une dermatose sous-jacente (derma-tite de contact, psoriasis, lichen plan, infection fongique...)ou la manifestation d’une pathologie anorectale (fissurepéri-anale) ⁵⁸. Lorsqu’aucune étiologie n’est mise en évi-dence, le prurit est dit « idiopathique ». Par analogie avec leprurit brachioradial, l’hypothèse d’une radiculopathie lom-bosacrée responsable du prurit anogénital a été évoquée ⁵⁹.Tous les patients étudiés souffraient d’un prurit chroniquelocalisé à la peau de la région anogénitale, sans lésions cuta-nées évidentes à l’examen clinique en dehors de signes delichénification liés au grattage. Les radiographies du rachislombaire et du sacrum mettaient en évidence des signesdégénératifs dans 80% des cas associés à des signes de ra-diculopathie lombosacrée (L4-S2) à l’EMG. Les patientsétaient traités par une injection paravertébrale en regardde L5-S1 d’un mélange de triamcinolone acétonide et delidocaïne avec une bonne efficacité sur le prurit.

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 92.7 Lichénification du scrotum secondaire à un prurit chronique

sans dermatose sous-jacente. La recherche d’une radiculopathie

lombosacrée est utile

Système nerveux autonome 92-9

Notalgie paresthésique

La notalgie paresthésique est caractérisée par un prurit uni-latéral du dos en regard des dermatomesD2 àD6, parfois ac-compagnéde sensations douloureuses locales, à type de brû-lures et de paresthésies ⁶⁰. L’examen clinique cutané peutêtre normal ou mettre en évidence une macule brune plusou moins lichénifiée (fig. 92.8). Des cas héréditaires ont étérapportés, principalement chez les jeunes patients atteintsde néoplasie multiple endocrine de type 2A. Néanmoinsla plupart des cas sont sporadiques chez des patients plusâgés et semblent reliés à une neuropathie par compressiondes racines nerveuses secondaire à une pathologie dégéné-rative vertébrale, la présence de bandes fibreuses cervicales,de tumeurs ou de spasmes musculaires ⁶¹. Le traitement leplus utilisé de la notalgie paresthésique reste l’applicationde capsaïcine topique avec des résultats le plus souventtransitoires ⁶². Les alternatives thérapeutiques avec des ré-sultats souvent partiels et transitoires comprennent les cor-ticoïdes topiques, les antihistaminiques, les infiltrationsparavertébrales avec des anesthésiques et des corticoïdes,l’oxcarbazépine, la stimulation nerveuse électrique trans-cutanée, la gabapentine, les injections de toxine botuliquede type A, la physiothérapie vertébrale et récemment laphotothérapie UVB à spectre étroit ⁶³.

Coll.

DrN

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Peyr

on,M

ontp

ellie

r

Fig. 92.8 Macule brune et lichénifiée paravertébrale au cours de la

notalgie paresthésique

Syndrome du canal carpien

Le syndrome du canal carpien est un ensemble de signesfonctionnels et physiques lié à la souffrance du nerfmédianau niveau du poignet par sa compression. Les symptômessiègent sur la totalité ou sur une partie seulement du ter-ritoire anatomique du nerf médian. Ils prédominent surla face palmaire des trois premiers doigts et sont parfoisdécrits par les malades comme atteignant toute la main.Le syndrome du canal carpien est bilatéral dans plus de lamoitié des cas. Le patient rapporte des acroparesthésiesnocturnes ou déclenchées par certains mouvements, à typede picotements, d’engourdissements, de fourmillementsou de décharges électriques dans les doigts, l’obligeant àmobiliser sa main. Il existe une faiblesse de la pince pouce-index, une amyotrophie de l’éminence thénar, une sensa-tion de doigts boudinés. L’apparition est habituellement

progressive et la forme aiguë reste rare. La percussion dela face antérieure du carpe peut provoquer des fourmille-ments (signe de Tinel), de même que l’hyperflexion dupoignet (signe de Phalen). La fréquence des troubles va-somoteurs à type de syndrome de Raynaud au cours dusyndrome du canal carpien y compris idiopathique est net-tement plus élevée que dans la population générale, éva-luée jusqu’à 60% dans certaines études ⁶⁴. L’irritation lo-cale du système nerveux autonome au niveau du canalcarpien joue probablement un rôle dans la survenue dusyndrome de Raynaud mais le mécanisme physiopatho-logique exact est mal connu. En effet, les troubles vaso-moteurs sont toujours bilatéraux que l’atteinte du canalcarpien soit uni- ou bilatérale et le traitement chirurgi-cal du syndrome du canal carpien n’entraîne en généralpas d’amélioration du phénomène de Raynaud ⁶⁵. Les lé-sions cutanées peuvent être beaucoup plus marquées aucours de la forme ulcéro-mutilante du syndrome du ca-nal carpien, décrite pour la première fois par Bouvier en1969 ⁶⁶. Les manifestations cutanées traduisent une at-teinte sévère des fibres motrices, sensitives et surtout auto-nomes du nerf médian. L’atteinte est volontiers unilatéralemais peut parfois être bilatérale (25% des cas) ⁶⁷ et se ca-ractérise par un érythème, un œdème, des bulles et desulcérations indolentes des extrémités des doigts et sous-unguéales, évoluant vers un aspect de sclérodactylie. Uneatteinte unguéale est généralement observée à type de dé-coloration, d’onycholyse, ou d’autres dystrophies ⁶⁸. Unegangrène peut survenir, avec amputation spontanée ouchirurgicale ainsi qu’une ostéolyse acrale des phalanges dis-tales. La décompression chirurgicale du nerf médian auniveau du canal carpien entraîne une guérison des symp-tômes cutanés dans environ 60% des cas et constitue doncle traitement de choix ⁶⁷.

Système nerveux autonome

Le système nerveux autonome est le volet du système ner-veux périphérique qui régit les activités viscérales, endocri-niennes et immunitaires afin de préserver l’homéostasie.Son fonctionnement s’effectue de manière autonome etn’est pas perçu consciemment. Il est composé du systèmenerveux parasympathique et du système nerveux sympa-thique. Le rôle fonctionnel du système nerveux parasym-pathique est le maintien des grandes fonctions physiolo-giques de l’organisme tels le stockage et l’économie d’éner-gie. Sa stimulation permet la constriction des pupilles, lasécrétion glandulaire, l’accroissement de la motilité gastro-intestinale et les mécanismes musculaires menant à l’élimi-nation des matières fécales et de l’urine. Le rôle fonction-nel du système nerveux sympathique est d’adapter le corpsaux urgences et à l’activité musculaire intense. Sa stimula-tion entraîne une dilatation des pupilles et des bronchioles,une augmentation de la fréquence cardiaque et respiratoire,l’élévation de la pression artérielle, l’augmentation du tauxde glucose et de la transpiration, il détourne le sang de lapeau et du système digestif vers le cœur, l’encéphale et lesmuscles squelettiques.

92-10 Système nerveux central et périphérique

Dystrophies sympathiques réflexes

La dystrophie sympathique réflexe ou algodystrophie ousyndrome douloureux régional complexe de type I est unsyndrome douloureux régional articulaire etpéri-articulairecaractérisé par des modifications trophiques tissulaireslocales, attribué à une hyperactivité réflexe du systèmesympathique ⁶⁹,⁷⁰. On lui oppose le syndrome douloureuxrégional complexe de type II directement lié à un trau-matisme nerveux périphérique. Toute « agression » localeou régionale peut déclencher une réaction réflexe sympa-thique disproportionnée, à l’origine du syndrome. La dys-trophie sympathique réflexe évolue classiquement en deuxphases : phase chaude puis phase froide. La phase chaudese caractérise par de vives douleurs spontanées, exacerbéespar la mobilisation ou l’appui, persistant anormalementlongtemps par rapport au traumatisme initial, accompa-gnées d’un œdème diffus péri-articulaire avec augmenta-tion de la chaleur locale, coloration rosée ou rouge, anoma-lies sudorales et importante hyperesthésie cutanée (fig. 92.9).Cet aspect évoque un problème inflammatoire,mais la vi-tesse de sédimentation et la CRP sont normales. Au coursde la phase froide, la température locale est diminuée, ilexiste des troubles vasomoteurs à type d’érythrocyanose,un épaississement de la peau et une raideur articulaire.L’évolution se fait vers la guérison en un à deux ans. Desséquelles sont possibles à type de rétraction cutanée etcapsulo-ligamentaire (orteils en griffes, raideur articulaire).Les difficultés diagnostiques de la dystrophie sympathiqueréflexe résultent du fait que ces différentes phases ne sur-

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 92.9 Érythème cyanotique et hyperhidrose du pied gauche au cours

de la phase chaude d’une dystrophie sympathique réflexe

viennent pas systématiquement chez un individu donné, letableau clinique est volontiers fluctuant d’un jour à l’autrechez un même patient et peut être très polymorphe. Les ma-nifestations cutanées de la dystrophie sympathique réflexepeuvent ainsi être très variables. La peau peut apparaîtrerouge, cyanosée, pâle ou couperosique ; la température cuta-née est élevée ou au contraire froide ; la sudation peut êtreexcessive ou réduite voire absente. Un œdème ou une atro-phie ainsi qu’une hyperpigmentation cutanée sont obser-vés. La peau peut apparaître brillante avec une disparitiondes plis cutanés. Des troubles des phanères peuvent égale-ment s’observer à type d’hypo- ou d’hyperpilosité, d’onglesstriés, cassants, amincis, incurvés. Enfin la peau peut êtreépaissie ou au contraire atrophique. La prise en charge thé-rapeutique de la dystrophie sympathique réflexe est diffi-cile et mal codifiée ⁷¹,⁷². La physiothérapie vise à conserverla mobilité du membre atteint. Plusieurs traitements vi-sant à bloquer le système nerveux sympathique ont étéproposés avec des résultats controversés : blocs anesthé-siques, thermocoagulation du ganglion stellaire, ultrasonset opiacés appliqués au niveau du ganglion... Différentstraitements médicaux ont également été essayés avec dessuccès variables : opiacés, antidépresseurs tricycliques, in-hibiteurs calciques, calcitonine, agonistes des récepteursGABA... Enfin l’acupuncture, la stimulation nerveuse élec-trique transcutanée, la stimulation médullaire, la toxinebotulinique n’ont pas fait la preuve de leur efficacité. Laplace exacte des biphosphonates reste discutée ⁷³.

Syndrome de Claude Bernard-Horner

Le syndrome de Claude Bernard-Horner est caractérisé parl’association d’un ptosis, d’un myosis et d’une énophtalmie(fig. 92.10). Il est consécutif à l’atteinte des fibres du systèmenerveux sympathique innervant l’œil et/ou l’orbite à unpoint quelconque de leur trajet. La lésion peut être centrale(hypothalamus, tronc cérébral,moelle épinière, racines an-térieures de C8 à D2) ou périphérique (sympathique cervi-cal, ganglion cervical supérieur ou plexus sympathique quiadhère aux artères carotide interne et externe). L’atteintedu système nerveux sympathique au cours du syndrome deClaude Bernard-Horner entraîne une anhidrose de l’hémi-face homolatérale ⁷⁴. La topographie de l’anhidrose dépenddu site lésionnel sur le système sympathique. En cas delésion distale, survenant après la bifurcation de l’artère ca-

Coll.

PrA-

J.Ci

uran

a,M

ontp

ellie

r

Fig. 92.10 Syndrome de Claude Bernard-Horner : association d’un

ptosis, d’un myosis et d’une enophtalmie

Système nerveux autonome 92-11

A

B Coll.

D.Be

ssis

Fig. 92.11 A. Syndrome des oreilles rouges : érythème et œdème

bilatéraux des oreilles touchant le pavillon et le lobule. B. Le respect

relatif de la conque et du tragus est classique au cours de ce syndrome

rotide primitive, l’anhidrose est limitée à l’hémi-front etau bord du nez tandis qu’elle atteint toute l’hémiface encas d’atteinte plus proximale. La vasodilatation thermiquede la plupart des régions faciales est régulée par les fibressympathiques vasodilatatrices ⁷⁵. Lors d’une augmentation

de la température corporelle comme lors d’un exercice phy-sique, on peut ainsi observer chez les patients atteints d’unsyndrome de Claude Bernard-Horner, un flush facial asy-métrique, absent sur l’hémiface atteinte, le plus souventen regard des mêmes zones que les zones anhydrotiques ⁷⁶.

Dysautonomie familiale

La dysautonomie familiale ou syndrome de Riley-Day en-core appelée neuropathie héréditaire sensitive et autono-mique de type III est une maladie autosomique récessive ca-ractérisée parune altération sévère et progressive desfibressensitives de petit calibre et de l’activité du système ner-veux autonome central et périphérique entraînant des dys-fonctionnements multisystémiques ⁷⁷. La dysautonomie fa-miliale est due à des mutations du gène IKBKAP localisé surle bras long du chromosome 9 (9q31) ; elle affecte presqueexclusivement la population juive d’Europe de l’Est, sansprédominance de sexe avec une incidence annuelle de 1 sur3 600 naissances. En raison d’un phénotype très variable,le diagnostic est basé sur la présence de plusieurs élémentsconstants incluant une alacrymie, l’absence de papilles lin-guales fongiformes, une diminution des réflexes rotulienset l’absence de réponse axonale à l’injection intradermiqued’histamine. La perception de la chaleur et de la douleurest diminuée dans presque tous les cas, essentiellement auniveau du tronc et des membres inférieurs. L’atteinte du sys-tème nerveux central entraîne une labilité émotionnelle etune ataxie. Les troubles dysautonomiques induisent princi-palement une dysphagie, des épisodes prolongés de vomis-sements appelés « crises dysautonomiques », une labilitétensionnelle, mais également des troubles sudoraux. Aurepos, la sudation est normale ou diminuée mais en cas destress émotionnel, une sudation profuse est notée au ni-veau de l’extrémité céphalique et du tronc mais épargnantles mains et les pieds ⁷⁸. La sudation excessive survientégalement durant les phases de sommeil initial chez denombreux patients. Certains patients développent égale-ment une hypersudation gustative, en générale limitée àl’arête nasale et au front. Une des hypothèses physiopatho-géniques expliquant cette hypersudation paradoxale dansle contexte d’une réduction des fibres nerveuses sympa-thiques est celle d’une hypersensibilité chimique des fibressudomotrices ⁷⁸.

Syndrome auriculo-temporal de Frey

Le syndrome de Frey, encore appelé syndrome de l’auriculo-temporal ou syndrome de sudation gustative, survient desmois, voire des années, après une lésion des fibres para-sympathiques qui innervent la parotide et surviendraitdans 100% des cas après une parotidectomie totale avecun retentissement clinique dans 50% des cas parfois trèssévère et invalidant ⁷⁹. D’autres causes entraînant cette hy-perhidrose ectopique sont parfois rapportées (fracturesmandibulaires, traumatisme obstétrical par forceps, neuro-pathie diabétique, infection zoostérienne et maladies méta-boliques ⁸⁰. Il correspond à une hyperhidrose localisée de lajoue survenant lors de la mastication. La physiopathologieest actuellement mieux comprise : la parotide est innervée

92-12 Système nerveux central et périphérique

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 92.12 Principales étiologies du syndrome des oreilles rouges :

le conflit radiculaire cervical haut responsable d’une « irritation » des

racines C2-C3 ou du nerf grand auriculaire dont il est issu ; la dysfonction

temporo-mandibulaire pouvant atteindre les rameaux nerveux issus du nerf

grand auriculaire ; les céphalalgies du nerf trijumeau par atteinte du nerf

auriculo-temporal. Dans ce dernier cas, les signes cutanés s’accompagnent

habituellement de céphalées

par les fibres parasympathiques du nerf auriculo-temporal ;lorsque celles-ci sont lésées, elles se régénèrent de manièreaberrante et viennent innerver les petits vaisseaux cutanéset les glandes sudoripares. Ainsi au lieu de stimuler la sécré-tion salivaire de la parotide lors des repas, elles stimulentles glandes sudorales et les vaisseaux expliquant l’hyperhi-drose, les œdèmes et les bouffées vasomotrices localisées àla région parotidienne. Différents traitements médicaux etchirurgicaux ont été proposés avec une efficacité variable.Le traitement chirurgical le plus proposé consiste en l’in-terposition de barrières tissulaires variées telles une greffedermique et le fascia temporopariétal entre la peau de lajoue et la glande parotide. Les topiques anticholinergiquestels la scopolamine en solution et en crème ont parfoisété utilisés avec succès ⁸¹. Plus récemment, les injectionsintracutanées de toxine botulique A ont été proposées avecsuccès chez la plupart des patients avec une bonne tolé-rance, une efficacité thérapeutique prolongée (> 6mois)et peuvent être répétées ⁸⁰.

Syndrome des oreilles rouges

Le syndrome des oreilles rouges (red ear syndrome) a été in-dividualisé en 1994 à partir d’une série de 12 patients parJ.W. Lance, neurologue ⁸². Il se caractérise par une inflam-mation paroxystique douloureuse, érythémateuse ou rouge-violacée, œdémateuse, chronique de l’oreille externe (pa-villon et lobule), le plus souvent unilatérale (fig. 92.11). L’at-teinte du lobule des oreilles, la chronicité et l’évolution pa-roxystique permettent d’éliminer une polychondrite chro-nique atrophiante ou les autres étiologies de chondrite oude périchondrite. Au cours du syndrome des oreilles rouges,des douleurs, des dysesthésies peuvent toucher les régions

mandibulaires, occipitale et jugale et s’associent inconstam-ment à des céphalées hémicrâniennes. Des facteurs déclen-chants comme la mobilisation cervicale, l’exposition à lachaleur ou le simple toucher sont souvent rapportés. Lespathologies rachidiennes cervicales (post-traumatiques, in-flammatoires ou dégénératives) et la dysfonction temporo-mandibulaire constituent les principales étiologies. Le mé-canisme pathogénique est un trouble neurovégétatif lié àune irritation des racines C2-C3 ou du nerf grand auricu-laire issu de ces branches (fig. 92.12). En raison de grandessimilitudes cliniques avec l’érythermalgie, il a été récem-ment suggéré que le syndrome des oreilles rouges pourraitconstituer une variante à topographie exclusivement auri-culaire de celle-ci ⁸³. Le traitement du syndrome des oreillesrouges estmal codifié. Les traitements médicaux commeles anti-inflammatoires non stéroïdiens, les bêtabloqueurset les dérivés de l’ergot de seigle ont une efficacité incons-tante. La correction chirurgicale d’une éventuelle compres-sion radiculaire cervicale ou d’une dysfonction temporo-mandibulaire permet parfois une rémission complète. Lesblocs anesthésiques locorégionaux ont le plus souvent uneefficacité suspensive ⁸⁴.

Érythermalgie

L’érythermalgie est un acrosyndrome rare, caractérisé parla triade érythème, augmentation de la chaleur locale etdouleurs paroxystiques (fig. 92.13). Elle siège plus souventsur les extrémités des membres inférieurs que des membressupérieurs ; les lobules des oreilles et les narines sont ra-rement atteints. Les accès douloureux paroxystiques ré-sultent d’une vasodilatation intense et sont déclenchéspar l’exposition au chaud ou l’exercice, et calmés par lefroid et le repos. On distingue les érythermalgies primi-tives, survenant dans l’enfance ou l’adolescence, en l’ab-sence de maladie sous-jacente, qu’elles soient sporadiquesou plus rarement familiales (héréditaires), des érythermal-gies secondaires à un syndrome myéloprolifératif, à unemaladie auto-immune notamment le lupus systémique ouà la prise d’un médicament vasodilatateur ⁸⁵,⁸⁶. L’éryther-malgie primitive résulte d’altérations des canaux sodiquesinduisant une neuropathie des fibres de petit calibre res-ponsable des troubles vasomoteurs. Elle peut être classéeparmi les canalopathies, au même titre que certaines épi-lepsies ou arythmies cardiaques. Il s’agit d’une maladie au-tosomique dominante. Les patients atteints d’érythermal-gie primitive ont une mutation du gène SCN9A, situé surle chromosome 2q ⁸⁷. Il code pour la sous-unité alpha ducanal sodique (NaV.17). Ces canaux sodiques se trouventprincipalement dans le ganglion rachidien dorsal et dansles neurones des ganglions sympathiques. Ils jouent unrôle dans la nociception et la régulation vasomotrice. Aucours des crises paroxystiques, il y a également une libéra-tion de nombreux médiateurs et principalement de séro-tonine, substance vasoactive qui joue un rôle importantdans les douleurs neuropathiques. La prise en charge théra-peutique des érythermalgies reste difficile ⁸⁸-⁹¹. L’efficacitédes différents traitements essayés est variable, traduisantsans doute la diversité des mécanismes étiopathogéniques

Références 92-13

Coll.

D.Be

ssis

Fig. 92.13 Érythermalgie : érythème cyanique et œdème des pieds

prédominant sur les orteils

des formes secondaires : aspirine, gabapentine, inhibiteursde la recapture de sérotonine ⁹², amitriptyline, prostaglan-dines et inhibiteurs calciques ont été proposés. Il existemême des érythermalgies liées à une vasodilatation exces-sive secondaire à un vasospasme, où les vasodilatateurspeuvent être proposés, comme en cas d’association d’unsyndrome de Raynaud et d’une érythermalgie. En cas derésistance aux traitements oraux, l’administration intra-veineuse de vasodilatateur (nitroprusside), d’anesthésique(lidocaïne) et de prostaglandine a été proposée ⁹¹. Enfin,les traitements invasifs de l’érythermalgie comprennentun bloc anesthésique épidural ⁹³ ou du ganglion sympa-thique, l’insertion d’un stimulateur médullaire ou un blocdu plexus brachial.

Syndrome douloureux paroxystique

Cette entitémal connue des dermatologues était initiale-ment rapportée sous le terme de « syndrome douloureuxrectal familial ». Il s’agit d’une affection héréditaire de trans-mission autosomique dominante liée à des mutations dugène SCN9A caractérisée à partir de 77 patients issus de15 familles collectées à travers le monde ⁹⁴. Elle se mani-feste dès la période néonatale ou l’enfance et persiste àl’âge adulte. Elle estmarquée par des phénomènes neuro-

Coll.

PrF.

Bora

levi

,Bor

deau

x

Fig. 92.14 Phénomène Arlequin au cours d’un syndrome douloureux

paroxystique : érythème néonatal caractéristique par son caractère

strictement délimité à un hémicorps associé à une pâleur controlatérale

végétatifs paroxystiques survenant lors des stimulationsdouloureuses, typiquement mais non exclusivement rec-tales ou des chocs émotionnels et se traduisant par descrises spastiques pseudo-épileptiques, des flushes cutanéset des troubles de la sudation. Un phénomène arlequinest fréquemment présent. Il s’agit d’un érythème néona-tal, débutant généralement entre le 2e et le 5e jour post-natal, caractéristique par son caractère strictement déli-mité à un hémicorps, associé à une pâleur de l’hémicorpscontrolatéral (fig. 92.14). Il survient lors des changementsde position, après des stimulations douloureuses minimeset dure une trentaine de secondes à une trentaine de mi-nutes ⁹⁵.

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