Département De Médecine.

MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES DE L’INTESTIN

Pr. Ouerdane

Chapitre 1 : LA RECTOCOLITE HEMORAGIQUE

I- Définition La RCH est une affection inflammatoire chronique de la muqueuse recto-colique, d’étiologie

inconnue.

Elle atteint constamment le rectum et s’étend de manière ascendante et continue vers le cæcum, respectant le grêle.

Elle évolue par poussées entrecoupées par des périodes de rémissions.

Maladie du côlon, le touchant en partie ou en totalité, évoluant par poussées successives entrecoupées de phases de rémission, et caractérisée par un syndrome muco-hémorragique.

II- Epidémiologie• Prévalence 1/2000, Incidence stable

Pays anglo-saxons et scandinaves 45 à 80/100 000 h

France et bassin méditerranéen : 2,4 pour 100 000 h

• Plus fréquente dans les pays industrialisés• Débute à n’importe quel âge mais 2 pics de Fréquence (15 et 30 ans et vers 60-80 ans)• Tabac= rôle protecteur• Appendicectomie = rôle protecteur• Autres cas familiaux 10 %

III- Etiopathogénie Etiopathogénie multifactorielle

IV- Anamnèse• Apparition plus ou moins brutale d’un syndrome rectal avec des émissions muco-

hémorragiques (glaires + sang), 5 à 10 fois par jour.• L’interrogatoire révèle parfois un événement précédent la scène clinique :

o Choc affectif.o Syndrome viral.o Administration d’antibiotiques.

V- Signes Cliniques

Les signes cliniques de la RCH dépendent de l’étendue des lésions et de la sévérité de la poussée :

• Rectorragies, glaires, ténesme• Troubles du transit• Signes généraux• Douleurs abdominales• Parfois signes extra-digestifs.

VI- Anatomopathologie1- Macroscopie

• Ne touche que le côlon (jamais l’intestin grêle)• Commence toujours par le rectum.

3 localisations:

- distale (basse) : proctite / rectosigmoidite.- gauche : atteinte du côlon gauche.- pancolitique : atteinte de l’ensemble du côlon• Muqueuse congestive, ulcérée, suintant le sang.• Forme moyenne : congestion muqueuse.• Forme sérieuse : ulcérations.• Forme plus grave : grosses ulcérations.• L’atteinte remonte plus ou moins haut de façon homogène : il n’y a pas d’intervalle de

muqueuse saine.• Quand il y a guérison des lésions, la muqueuse devient pâle et atrophique.

2- Microscopie• Inflammation :

o Muqueuse congestive avec des infiltrats de lymphoplasmocytes et de polynucléaires neutrophiles dans le chorion.

o Parfois, abcès au niveau des cryptes glandulaires et l’épithélium colique.• Ulcérations de profondeur variable • La sous-muqueuse est normale.• Il n’y a jamais de fistule.• Au cours de l’évolution, on peut voir apparaître des atypies cellulaires et des lésions

dysplasiques.

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VII- Examen Complémentaires1- Endoscopie : Rectosigmoïdoscopie et/ou coloscopie

o Mise en évidence d’une muqueuse inflammatoire, granitée, rouge, saignant au contact de l’endoscope, avec des ulcérations.

o Lésions au niveau du rectum et qui remontent vers le côlon droit.o Examen mené avec prudence car risque de perforation colique.o Biopsies : signes histologiques de colite non spécifiqueso Examens bactériologiques et parasitologiques pour éliminer une amibiase.

Les lésions sont diffuses, sans intervalle de muqueuse saine. Aspect granité (masque les Vx sous muqueux) Fragilité muqueuse (saigne au contact) Saignement spontanée en nappe

Aspect ulcéré : - Erosions - Ulcérations superficielles - Ulcérations profondes RCH anciennes : - Des pseudo-polypes se sont souvent formés et sont vus dans les RCH

anciennes. - Le rectum paraît souvent de volume réduit. - Le colon paraît tubulé.

2- Lavement baryté : Lésions étendues sans aucune zone saine intermédiaire. Formes récentes : Petites ulcérations muqueuses. Paroi colique normale. Formes plus anciennes : altération du contour colique avec disparition des haustrations.

Le côlon est transformé en un tube rigide de plus en plus étroit.

3- Biologie : Anémie. Syndrome inflammatoire : Augmentation de la VS, augmentation CRP. Syndrome infectieux : Leucocytose

VIII- FORMES CLINIQUES 1- Formes évolutives

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a. Poussée rapidement évolutive.b. Évolution rapidement grave.

Absence de rémission et extension rapide des lésions à tout le côlon. Signes rectaux, douleurs abdominales. Altération de l’état général : asthénie, hyperthermie, signes de carence. Puis perforation colique : tableau de péritonite asthénique ou colectasie aiguë. Évoquer le diagnostic systématiquement si : Météorisme, hyperthermie, douleurs abdominales, diminution du nombre des émissions rectales L ’ASP fait le diagnostic : dilatation gazeuse colique, diamètre du côlon transverse

³ 5 cm. Pronostic grave : (risque de perforation.)

c. Évolution à rechutes itératives : Le pronostic dépend du nombre et de l’intensité des rechutes. Risque : cancer colique. 5 % après 10 ans d’évolution. 50 % après 35 ans d’évolution. Nécessité d’une surveillance systématique.

2- La Proctite ou Rectite Hémorragique Forme basse et localisée de la RCH. Pronostic en général bon. Une extension des lésions reste cependant possible. La corticothérapie locale est efficace.

3- Manifestations Extra-Intestinalesa. Articulaires :

Polyarthrite périphérique. Sacro-iliite. Spondylarthrite ankylosante.

b. Hépatiques : Cholangite sclérosante. Hépatite granulomateuse.

c. Oculaires : Uvéite. Iritis. Épisclérite.

d. Cutanées : Érythème noueux. Pyoderma gangrenosum

4- Forme grave : La Colite Aigue Grave

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Urgence vitale médico-chirurgicale Risques: décès, perforation, colectasie, septicémie, hémorragie massive, thrombose

veineuse. Diagnostic =Critères de sévérité clinico-biologiques +/- morphologiques.

a. Critères clinico-biologiquesde Truelove et Witts Nombre de selles sanglantes supérieur à 6 par 24 heures. Température supérieure à 37,5 (ou 37,8 2j/4). Tachycardie supérieure à 90 battements/mn Chûte de l’hémoglobine de plus de 25% de sa valeur de base Vitesse de sédimentation supérieure à 30 à la première heure. La présence de tous ces critères clinico-biologiques: Colite aigue grave. Cependant tous ces critères peuvent manquer chez un même patient. D’où l’intérêt des

signes morphologiques (Endoscopie +++)b. Critères de gravité endoscopique

Ulcérations profondes mettant à nu la musculeuse Ulcérations creusantes (> 30% de la surface d’un des 4 segments coliques) Décollement muqueux +/- Ulcérations en « puits »

En cas de CAG, ces signes sont présents dans 90% des cas avant l’angle gauche. 3 critères clinico-biologiques + 1 critère endoscopique de gravité = Colite aigue grave.

IX- Complications Colectasie /Mégacôlon toxique Hémorragie massive Perforation colique Choc septique Complications thromboemboliques Sténoses Cancérisation.

1- RCH et risque de cancer colorectal

Risque accru si:

• Maladie étendue • Ancienne (à partir de 8 ans)• Association à une Cholangite Sclérosante Ive• ATCD familiaux de Cancer ColoRectal • Jeune âge au début de la maladie

à Dépistage endoscopique + histologique

• Nécessité d’une surveillance endoscopique ET histologique

• Coloscopie annuelle en période de rémission à partir de la 8 ème année d’évolution + biopsies :

- aux 4 quadrants tous les 2 cm - et de toutes les anomalies muqueuses

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• But: Recherche de dysplasie /cancer à un stade précoce.

2- Colectasie / Mégacolon toxique• Met en jeu le pronostic vital • 3 à 4 % des RCH, (formes graves et pancolitiques)• Lié à une atonie neuromusculaire • Distension + Météorisme abdominal - Tachycardie - Fièvre + Hyperleucocytose • Déclenché ou aggravé par :

- Ralentisseurs du transit (codéine - loperamide - anticholinergique )- Troubles métaboliques ( hypochaliemie - hypercalcemie)- Coloscopie / Lavement baryté - Surinfection

Dg : ASP couché

Dilatation > 6 cm du diamètre colique en dehors des zones

où persiste des haustrations coliques et en l’absence d’obstacle

3- Perforation Complication grave -mortalité =20% Habituellement suite à une poussée grave ou une colectasie Syndrome péritonéal, qui peut être absent chez un malade sous corticothérapie Dg : Rx ASP debout ou scanner C’est une urgence chirurgicale

4- Hémorragie Massive D’origine colique et/ou rectale Diarrhée sanglante ou hématochézie avec anémie aigue < 6g/dl Une inefficacité transfusionnelle revêt la même signification Impose un traitement chirurgical urgent

5- Autres Complicationsa. Choc septique :

Complique les poussées sévères -Secondaire à une translocation bactérienne intestinale favorisée par les lésions coliques creusantes – Examens bactériologique – Traitement adapté

b. Complications thromboemboliques :

Complique les poussées sévères -Essentiellement de nature veineuse – favorisées par l’inflammation, l’infection, l’alitement : intérêt d’une prophylaxie.

c. Sténose :

Complication tardive, liée à un processus fibrosique - Intérêt des biopsies pour ne pas méconnaître une sténose néoplasique !!

X- Diagnostic Différentiel RCH / CROHN

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RCHAugmentation infiltrat du chorionDistorsion sévère architecture cryptiqueDiminution forte diffuse densité cryptique Déplétion mucus

Crohn

Lésions transmuralesUlcérations aphtoides Fissures profondes Granulomes épithélioides et gigantocellulaires

XI- Traitement

MEDICAL = 2 VOLETS :

Traitement de la poussée Traitement d’entretien

CHIRURGICAL

Traitement médical : Moyens hygiénodiététiques :• En poussée : régime d’épargne digestive : exclusion du lactose, des résidus cellulosiques et

des graisses cuites.• En cas de poussée sévère : mise au repos du côlon et alimentation parentérale avec apport

calorique suffisant (environ 3000 à 5000 calories par jour). Corticothérapie :• PREDNISONE et PREDNISOLONE.• En cas de poussée, administration par voie I.V. à la dose de 1 mg/kg/j en traitement

d’attaque.• Voie rectale, dans les formes basses : RECTOVALONEâ (Pivalate de Toxicortol) n’influe pas sur

le cycle circadien du cortisol contrairement aux préparations locales de Bétaméthazone.

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Salazopyrineâ (Sulfasalazine)• En traitement d’attaque des formes bénignes ou modérées, mais surtout en traitement

d’entretien.• Voie orale (cp. à 500 mg) ou rectale. Pentasaâ (Mezalazine)• Suspension rectale (1 g).• Comprimés à 250 mg.• Action anti-inflammatoire et anti-bactérienne.• Contre-indication en cas de grossesse.• Posologie 2 à 4 g/24 heures (cp à 500 mg) pour la Salazopyrineâ. Traitement chirurgical :• Coloprotectomie avec iléostomie définitive.• Colectomie avec conservation du rectum et anastomose iléroatectale.• Colectomie totale avec protectomie muqueuse et anastomose iléo-anale avec réservoir iléal. Indications :• Colectasie aiguë, perforation colique, poussées sévères résistant au traitement médical.• Formes évoluées avec pancolite échappant au traitement d’entretien et devenant

invalidantes.• Rectite hémorragique :- Pentasaâ par voie rectale.- Si inefficace, lavement de corticoïdes (Rectovaloneâ).- Eventuellement, traitement par voie orale : Pentasaâ puis corticothérapie.• Poussée sévère :- Hospitalisation.- Alimentation parentérale exclusive.- Cortocoïdes à forte dose :- Solumédrol® : 60 à 80 mg/jour en I.V.- Antibiothérapie :- Clamoxyl® + Flagyl® ou Augmentin® en I.V.- Surveiller l’apparition d’un mégacolon toxique (colectasie)• Forme compliquée : Perforation ou colectasie : colectomie rapide. Traitement d’entretien entre les poussées :• Salazopyrine® ou Pentasa® par voie orale et de façon prolongée.• Prise en charge psychologique du patient. RCH : Traitement médical Les dérivés amino-salicylés :- Sulphasalazine (Salazopyrine) : orale- Mesalazine (Pentasa, Fivasa, Rowasa) : orale / locale- (Suppo=rectum, mousse= sigmoïde, lavement = angle colique gauche) - Olsalazine (Dipentum) Corticoïdes : IV, oraux et locaux Immunosuppresseurs (Azathioprine, Ciclosporine) Les anti-TNF (Infliximab)

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Traitement de la RCH : Déterminé par : Gravité de la poussée (minime, modérée, sévère, grave) Étendue des lésions RCH Distale Rectite

Recto-sigmoidite

RCH Gauche

RCH Pancolite

De façon simplifiée… Poussée sévère = Corticothérapie quelque soit l’étendue de la maladie Poussée légère à modérée = Aminosalicylés en 1ère intention • Rectite = Trt local par voie rectale• Rectosigmoidite = Lavement• RCH gauche - Pancolite = Trt oral Traitement par situation : Poussée légère à modérée

Rectite :

• 5ASA suppo ,1g/j pendant 4 semaines• Si échec : 5ASA local + corticoïde local (4S) ou 5ASA local + oral• Si échec : 5ASA local + oral + corticoïde local (4S)• Si échec : corticoïde oral Rectosigmoidite: • Lavement 5ASA mais : 5ASA oral +local > taitement local isolé x 4S• Si échec: 5ASA local + oral + corticoïde local (4S)• Si échec : Corticoïde oral RCH gauche / Pancolite • Salicylés par voie orale (sulafasalzine 4 à 6g/j….)• Pendant une durée minimale de 4 à 8 semaines +/- traitement local

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• Si échec : Corticoïde oral CAG / Traitement• Hospitalisation• Correction des troubles hydro-électrolytiques • Mise au repos du TD• Prévention des thromboses par HBPM• Perfusion d’albumine si < 20g/l• Transfusion si anémie mal tolérée ou < 6g/dl• Corticoïde IV: 1mg/kg/j• Surveillance : - Clinique (Nombre de selles, Examen de l’abdomen, Pouls, T°…) - Biologique (CRP, Alb...)- Radiologique (ASP/j)• Si absence de réponse ou aggravation- taitementt de 2ème ligne: Ciclosporine ou Infliximab Traitement médical d’entretien Buts : • Maintenir la rémission - Prévenir les rechutes • Possible réduction du risque de dysplasie et de cancer (trt par aminosalicylés) Après poussée légère à modérée• Rectite : rien OU suppo 3x/semaine• Rectosigmoidite: lavement 3x/semaine• RCH gauche ou pancolitique : Aminosalycylés per os Ex : salazo 2g/j ou Pentasa 2g/j… Après poussée grave• Traitement d’entretien par azathioprine Traitement chirurgical

3 indications au traitement chirurgical :

La colite aigue grave La colite chronique ou résistante au traitement médical La dysplasie ou cancer

4 interventions chirurgicales possibles:

Coloproctectomie totale avec anastomose iléo-anale +++ (Intervention de choix) Colectomie totale avec anastomose iléo-rectale Colectomie subtotale avec iléostomie et sigmoidostomie Coloproctectomie avec iléostomie définitive (Rare, si trouble sphinctérien, cancer du bas

rectum...) Les indications dépendent des circonstances.

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6- Traitement des complications Colectasie - Hémorragie massive - Perforation:

Colectomie subtotale avec double stomie puis rétablissement de la continuité en AIA ou AIR.

Dysplasie ou cancer:

Coloproctectomie avec AIA.

Chapitre 2 : La Maladie De Crohn.

I- Epidémiologie & Etiologie• Moins fréquente que le RCH, mais augmentation de fréquence.• Gradient Nord/Sud : plus fréquente en Europe du Nord.• Adulte jeune entre 30 et 40 ans.• Etiologie inconnue.• Immunopathologie.

CARD15 le 1er gène de prédisposition à la maladie de Crohn

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(Gastroenterology2002;122:867-74)

- Mutations observées chez 40% des malades - Surtout MC iléales- Risque relatif = 3 pour les hétérozygotes

= 30 homo/hétéros composites

II- Anatomie Pathologique1- Généralités :

• Maladie intestinale inflammatoire qui touche tout le tube digestif et pas seulement le côlon.

• La région iléocaecale est la zone de prédilection.

2- Macroscopie :• Les lésions sont étagées, des zones saines séparent les zones lésées.• Sur le segment atteint : intervalles de muqueuse saine (caractéristique de la maladie de

Crohn).• Lésions étagées :• Intestin grêle, côlon.• Parfois, il y a des formes coliques pures.• Ulcérations aphtoïdes.• Sténose.• Images en pavés.

3- Microscopie :• Inflammation de la muqueuse avec congestion, vasodilatation.• Éléments de comparaison par rapport à la RCH. Moins de polynucléaires dans la muqueuse. Pas d’abcès de la muqueuse. La sous-muqueuse est atteinte, épaissie et l’inflammation se poursuit jusque dans le

mésentère. Fissures plongeant jusqu’au mésentère. L’épithélium intestinal est mieux conservé. Parfois, on retrouve un granulome (très évocateur).

- Cellules épithélioïdes et cellules géantes de Langhans.- Pas de caséine.- Se voit sur des lésions fraîches.

III- Clinique• Tableau plus atypique que la RCH :

Il y a rarement des hémorragies. Douleurs, diarrhée chronique, altération de l’état général, anémie. Tableau trompeur : forme proctologique avec fistule. Tableau chirurgical :- Tableau d’appendicite avec douleur de la fosse iliaque droite.- Syndrome occlusif.- Abcès.

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Fissures Fistules AbcèsSténoses anales Lésions délabrantes

Atteinte sphinctérienne

Formes compliquées :- Occlusion.- Abcès.- Fistule du grêle.- Pneumaturie / Fécalurie.• Manifestations extra-intestinales : Cutanées : Erythème noueux. Oculaires : Uvéite antérieure. Articulaires : Polyarthrite. Hépatiques : Cholangite sclérosante• Signes extra digestifs de la MC :

Corrélés / Activité de la MC :o Arthrite Pyoderma ganglionnaire o Erythème Noueux / Uvéite o Aphteso Episclérite

Indépendants activité MC :o Sacroilite o Spondylarthriteo Cholangite sclérosante ltive

IV- Diagnostic1- Clinique :

Recherche d’une masse abdominale et de lésions péri-anales.• Fistule.• Fissure.• Abcès.

2- Biologique :• Syndrome inflammatoire : VS, CRP.

3- Endoscopie :• Atteintes segmentaires avec des sténoses.• Lésions ulcérées aphtoïdes.• Histologie informative : granulome épithélioïde.• Parfois négative en cas d’atteinte du grêle pur.• Toujours faire des biopsies de la dernière anse iléale.

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4- Radiologie :• Transit du grêle et lavement baryté.• Ulcérations et spicules.• Fistules/Fissures.• Sténose et dilatation d’amont.

V- Diagnostic Différentiel• Tuberculose intestinale : tableau parfois trompeur.• Yersiniose, chlamydiose, salmonellose, shigellose.• Colite ischémique.• Maladie de Behcet.

VI- Evolution

Chronique, capricieux, par poussées.

1- Complications locales :

• Occlusion secondaire à une sténose.• Perforation en péritoine libre, rare.• Abcédation et fistulisation.• Hémorragies intestinales et cancérisation : rares.

2- Complications générales :• Malabsorption :- Par réduction de surface.- Par prolifération microbienne (syndrome de l’anse borgne) en amont d’une sténose.• Anémie, ostéomalacie, hypoprotidémie, déficit en vitamine B12, E, D, etc…• Infection.

VII- Traitement1- Poussée modérée :• Régime sans résidus.• Salazopyrine ® pour les formes coliques.• Pentasa ® pour les formes iléales et iléocoliques droites.

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2- Poussée sévère :• Corticoïdes : 1 mg/kg/j en I.V. +antibiothérapie.• Nutrition parentérale exclusive si atteinte sévère avec retentissement nutritionnel ou en cas

de fistule.

3- Formes compliquées :• Exérèse limitée au segment atteint, pratiquée à froid, en cas de sténose, abcès, ou fistule

résistant au traitement médical.• Être le plus conservateur possible.• Pour les sténoses, possibilité de dilatation perendoscopique ou de stricturoplastie plutôt que

de résection peropératoire.

4- ANTI-TNF Anticorps anti-TNF a (RemicadeÒ)• Mode d’action :- Ac anti-TNFa.- Neutralise l’activité biologique du TNFa. • Administration : Perfusion en I.V. : 5 mg/kg (durée 2 heures).

5- Indications :• Maladie de Crohn réfractaire, active, sévère : 1 perfusion.

• Maladie de Crohn fistulisée réfractaire :- 1 perfusion.- Peut être répétée 2 et 6 semaines après.- Réadministration possible 14 semaines après la dernière perfusion.- Effets secondaires possibles.

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