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11* 3, quai Duguay Trouin 35400 Saint-Malo – docteurmenetray@wanadoo.fr** 19, rue Rossini 06000 Nice – victory-implants@wanadoo.fr

*** Hôpital Pasteur 30, rue de la Voie Romaine B.P 69 06002 Nice Cedex 1 – odin.g@chu-nice.fr **** 6, place du Luxembourg 57100 Thionville – alainansel@wanadoo.fr

***** Barcelone Espagne – cotten.philippe@gmail.com

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Enfants atteints du syndrome de Christ-Siemens-Touraine et implantologie basalePrésentation d’un cas clinique d’implantationmandibulaire totale avec plus de 3 années de reculpost-opératoire (2007)

Dysplasies ectodermiques

Didier MENETRAY*Gérard SCORTECCI**Guillaume ODIN***Alain ANSEL****Philippe COTTEN*****

Introduction

CC et article a pour but de proposer un plan detraitement prothétique pour ces cas rares,

mais difficiles, qui sont d’environ 1 naissancesur 100 000 garçons.

Il est illustré par le cas clinique d’un jeunepatient âgé à l’époque de 4 ans 1/2 en 1993,adressé par des praticiens désemparés devant untel tableau clinique.

Tableau clinique du syndromede C.S.T

D’origine génétique, sa fréquence est de 1/100 000.(Fig. 1 et 2)Il est plus répandu chez l’homme que chez lafemme, et affecte les tissus ectodermiques. Ces manifestations sont la conséquence d’undéfaut embryonnaire du feuillet ectodermique.

La pathologie de ces enfants est parfois détectéeassez tard, quelquefois après l’âge de 3 ans,lorsque les parents commencent à constater cer-taines anomalies dentaires de leur enfant ou toutsimplement l’absence de dents lactéales.

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A- Manifestations générales�� L’anhidrose ou hypohidrose, c’est l’absenceou la rareté des glandes sudoripares.

�� Des fièvres récidivantes et inexpliquées.

�� Des convulsions.

�� Une peau très sèche, fragile, hypopigmentée.

�� La paume des mains et la plante des piedssont hyperkératinisées.

�� La peau périorbitaire est hyperpigmentée.

�� Des dermites eczématiformes.

�� La présence de rides et ridules péribuccales etpériorbitaires.

�� Une hypotrichose : les cheveux, les cils, lessourcils sont rares, fins, cassants et hypopig-mentés chez les enfants et s’accentue en cal-vitie une fois adulte.

�� Les ongles sont malformés.

�� Les lèvres sont inversées et épaisses.

Le faciès de ces enfants est particulier, il permetle diagnostic au premier coup d’œil.Les lèvres sont inversées et épaisses ; leur prédo-minance est en partie due à une diminution de ladimension verticale, le menton est égalementproéminent. (Fig. 3, 3bis, 3ter, 3èquatro)

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Fig. 3-Lèvres inversées

et épaisses.Fig. 3bis-Hypotrichose.

Fig. 1-2- Tableau clinique du syndrome

de C.S.T.

B- Manifestations buccalesLes manifestations buccales sont essentiellementdentaires, elles se caractérisent par des anoma-lies de forme et de nombre atteignant les den-tures temporaires et permanentes.L’hypodontie est plus sévère à la mandibule qu’aumaxillaire. (Fig. 4)

Les dents antérieures sont atteintes de dysmor-phies ; elles sont petites, conoïdes et pointues.(Fig. 5)

L’altération fonctionnelle de la mastication et dela phonation est importante.L’altération esthétique est sévère.

Elle motive souvent une prise en charge pré-coce et pose le problème de la réhabilitationprothétique chez le jeune enfant, en tenantcompte des contraintes liées à l’âge et à l’ac-compagnement de la croissance.

Traitement prothétique initial

Les contraintes du traitement

Nous avons vu que la morphologie des crêtes estétroite, fine, hypodéveloppée à la mandibuleavec :

�� Absence de zone de sustentation, de stabili-sation et de rétention.

�� Rapports occlusaux avec tendance au progna-thisme et perte de D.V.

�� Absence de développement de l’os alvéolaire.

La doléance pour ces enfants de 3 à 4 ansconcerne les anomalies dentaires et l’apparenceesthétique.Le traitement doit commencer le plus tôt possiblesachant qu’il durera plusieurs années (environ 10ans).Il est donc essentiel d’établir une relation deconfiance entre l’enfant et le praticien.Après plusieurs consultations et l’accord desparents, on peut commencer le traitement.

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Fig. 3ter- Dermites eczématiformes.

Fig. 4- Hypodontie totale mandibulaire.

Fig. 5- 3 canines définitives et 2 molaires lactéales au maxillaire.

Fig. 3quatro- Peau périorbitaire hyperpigmentée.

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But du traitement prothétique initial

La réhabilitation prothétique vise, entre autre, laprévention des conséquences néfastes de l’ab-sence dentaire. En effet, celle-ci entraîne des désordres d’ordre fonctionnel, esthétique, et psy-chologique. L’alimentation est nécessairementliquide ou semi-liquide.

Tout ceci, ainsi que les répercussions esthétiques,empêche de nouer des relations sociales nor-males. L’enfant ne peut pas manger à la cantineet reste exclu. La réhabilitation prothétique stablepermet de sortir de ce cercle vicieux.

Compte tenu de l’âge des patients, la thérapeu-tique doit être simple et ne pas gêner la morpho-genèse des bases squelettiques, ni l’évolutiondentaire.En première intention, la réalisation de prothèsesamovibles répond le mieux aux objectifs théra-peutiques.

Le remplacement des dents permet de rétablirl’équilibre occluso-articulaire, déterminer la D.Vet restaurer la mastication, la phonation ainsi quel’esthétique. (Fig. 6, 6bis, 6ter)

Croissance de l’os basal

L’Absence de dents n’empêche pas une crois-sance minimale de l’os basal.Appareiller des patients dont la croissance den-taire n’est pas terminée nécessite une multituded’interventions sur les appareils.

La morphologie de l’étage moyen est tributairedes pressions masticatoires qui se transmettent àla base du crâne.

�� Croissance dans le sens verticalL’absence de germes dentaires prend part aussi àl’hypodéveloppement des bases osseuses dans lesens vertical.

�� Croissance dans le sens transversalDans le sens transversal, la suture palatine est sol-licitée par les fonctions de déglutition et de mas-tication.

Problème du traitementprothétique initial

Notre petit patient n’a que deux dents lactéalesau maxillaire, et il faut laisser émerger les 3 seulesdents définitives au travers de l’appareil, dentsqui ressemblent en l’occurrence à 3 canines. Unesurveillance bimensuelle est requise afin de pou-voir modifier les prothèses en fonction des érup-tions des 3 canines ; des meulages sont effectuésau niveau de l’intrados de la prothèse pour laisserégresser les dents. (Fig. 6quatro) Permettre à un enfant de 5 ans, de vivre norma-lement. (Fig. 7)

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Fig. 6-Prothèses

initiales vers 6 ans.

Fig. 6bis-Dents réalisées avec

une anatomie dedents temporaires.

Fig. 6bis-Dents réalisées avecune anatomie dedents temporaires.

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Radiographies (Fig. 8 à 10)

Traitement prothétique del’adolescence (Fig. 10bis)

�� Rôle physiologique

�� Rôle thérapeutique des prothèses de l’adolescence

Vers 13-14 ans, l’adolescent a, sur le plan social,une scolarité normale.Sur le plan esthétique, les rapports labiaux ont puêtre considérés comme normaux de face et deprofil.En outre, l’alimentation est normale depuis la sta-bilisation des prothèses permettant une crois-sance staturo-pondérale satisfaisante. La phonation est correcte, il n’y a pas d’interpo-sition linguale ni de déglutition infantile, il n’y apas de retard de langage.

Réalisation prothétique

La réalisation des prothèses fixées de l’adoles-cence a été effectuée sur dents vivantes ; aucunetaille n’a été nécessaire, les 3 canines étant deforme conoïde et les molaires de lait sans contredépouille.

-Fig.10bis-Traitement à l’adolescence.

Fig. 6quatro-Prothèse

maxillaire initiale.

Fig. 7-Son sourire

à 5 ans.

Fig. 8-9- 3 canines définitives et 2 molaires lactéales au maxil-laire.

Fig. 10- Agénésie totale à la mandibule.

Donc changement de la denture temporaire endenture définitive, comme pour tous les enfantsde son âge.

La prothèse du haut est beaucoup plus confor-table avec un palais métal et des attachements,mais pour le bas, cela ne change rien ! (Fig. 11 à 14).

Le bilan à 15 ans (Fig.15 et 16)

Traitement prothétique à l’âgeadulte dans les agénésiessévères ou anodonties à la mandibule

Devant une hypodontie majeure, en particulier àla mandibule, la stabilisation par des fixations entitane devient nécessaire.

Comment traiter ces jeunes adultes ?

�� Quelle implantation ?

�� et surtout quels implants dans des zones latérales atrophiques à 80 % ?

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Fig. 11-12- Prothèses de l’adolescence.

Fig. 13- Bridge avec attachements Ceka.

Fig. 14- Prothèse en bouche.

Fig. 15-16- Traitement prothétique de l’adolescence commetous les enfants de son âge avec 2 grosses « pelles » comme inci-sives centrales.

Implantation axiale à la mandibulede type Overdenture

Une équipe de Maxillo-facial de stomatologieinfantile de Lyon a déjà traité quelques cas avecsuccès. (Fig. 17- 18)

L’indication est bonne, présence de 2 appuis pos-térieurs symétriques assurant une parfaite stabili-sation, mais la prothèse est amovible.

Que faire pour notre petit patientdevenu grand ?

Notre jeune patient est très demandeur d’uneprothèse fixée à la mandibule, sa prothèse maxil-laire semi-définitive lui convient parfaitement,mais il se plaint du bas trop flottant. (Fig. 19 - 20)

Traitement implantaire et prothétique à l’âge adulte

�� Étude du scanner

�� Étude stéréolithographique (Fig. 21)

�� Etude sur logiciel Simplant(Fig. 22a à 22f)

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Fig. 21- Modèle stéréolithographique.

Fig. 19-20- Examens pré-opératoires.Fig. 17- Pose de 3 implants symphysaires avec attachementsaxiaux et pose d’une prothèse amovible.

Fig. 18-Prothèse mobile

sur attachements.

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Fig. 22a- Matérialisation des nerfs dentaires inférieurs. Fig. 22b- Vue Simplant des émergences mentonnières.

Fig. 22c- Coupe zone 48. Fig. 22d- Simulation implant plaque zone 46.

Fig. 22e- Simulation globale Simplant. Fig. 22f- Simulation en vue panoramique.

Etude Simplant

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Phase chirurgicale

Il est programmé la pose de :

�� Un STRUCTURE 3.75H15M4 (Société VIC-TORY) à insertion axiale dans l’axe médian dela symphyse : Le forage se fait sur le haut dela crête avec un foret sur contre-angle à bassevitesse. L’implant est vissé dans une crête > 7mm de hauteur et > 6 mm de largeur. L’axeprothétique suit celui de la crête.

�� Deux doubles DISKIMPLANTS 7G5DDM(Société VICTORY) à insertion latérale àgauche et à droite devant les émergences desnerfs mentonniers : l’ostéotomie se fait parvoie vestibulaire à l’aide d’un cutter montésur turbine à très haute vitesse (300 000/mn)sous aquaplaning dans la crête. Le Diskim-plant est impacté dans la loge sous-dimen-sionnée pour un blocage suffisant ; au cas oùle blocage serait insuffisant, on place une àdeux vis d’ostéosynthèse.

�� Enfin, deux IMPLANTS à PLAQUES D’OSTEO-SYNTHESE (Société VICTORY) (Fig. 23),transfixées par plusieurs vis d’ostéosynthèsedans la zone angulaire de la mandibule : Laplaque d’ostéosynthèse est une évolution duDiskimplant qui s’est inspiré des plaques d’os-téosynthèse utilisées en chirurgie maxillo-faciale. Son dessin est issu du Diskimplantavec une base allongée de 33 ou 43 mm etde 9 et 7 mm de largeur. Base à laquelle on aadjoint des œillets destinés à recevoir des visd’ostéosynthèse autoforantes de 4 à 7 mm delongueur. Le reste de l’implant est la copieconforme du Diskimplant, avec une têteimplantaire dotée d’un hexagone externe pro-tégé et un système cône morse qui s’appuiesur le concept de la connectique plane.

Après incision crestale et repérage des deux nerfsdentaires inférieurs, les deux diskimplants et un implant Structure sontmis en place à la symphyse. (Fig. 24)

Deux plaques stabilisées par des vis d’ostéosyn-thèse de type MSE sont mises en place dans lazone angulaire (Fig. 25)

Fig. 23- Implants à plaques d’ostéosynthèse.

Fig. 24- Ostéo-incision au double cutter.

Fig. 25- Mise en place de l’implant-Plaque.

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La phase d’empreinte et la réalisation prothétique

Réalisation d’un bridge à mise en charge immé-diate, bridge de forte rigidité avec poutre en Lréalisé sous 3 jours. (Fig. 26, 26bis, 26ter)

Pose du bridge post-op. à 4 jours(Fig. 27 - 29)

Après quelques réglages d’occlusion, tout est sta-ble et le bridge implanto-porté estfonctionnel.

Fig. 26- Mise en place des transferts pour l’empreinte.

Fig. 26bis- Bridge extrados.

Fig. 26ter- Bridge intrados.

Fig. 27- Pose du bridge post-op à 4 jours.

Fig. 28- Contrôle panoramique à la mise en charge.

Fig. 29- Mise en charge à 4 jours post-op.

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Fig. 30- Patient satisfait.

Fig. 31- Contrôle panoramique à 6 mois.

Face aux répercussions dentaires du Syndromede Christ-Siemens-Touraine, la réponse prothé-tique est nécessaire. L’âge ne doit pas constituer un obstacle à la réa-lisation de plusieurs prothèses amovibles, avantune éventuelle implantation à l’âge adulte.

L’enfant n’est pas un adulte en miniature, cetteprothèse lui permet de surmonter une partie des

inconvénients du tableau clinique liés aux dys-morphies dentaires et à l’hypodontie ; les règlesgénérales doivent être appliquées mais adaptéesà son âge et à sa physiologie.

Nous devons donc conduire l’enfant à l’âgeadulte dans des conditions fonctionnelles etesthétiques optimales.

Conclusion

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