Mme P. 69ans

MOLES T. Interne

Réanimation CH Chartres

Anamnèse �  30/10/14: pneumopathie sans germe retrouvé traitée

par Orelox

�  20/11/14: hospitalisation en rhumatologie devant un tableau de faiblesse motrice généralisée ayant débuté aux membres inférieurs puis touchant aussi les membres supérieurs associée à des douleurs articulaires

�  23/11/14: transfert en réanimation pour une détresse respiratoire aigüe associée à une tétraparésie et une dysarthrie

Antécédents �  Gonarthrose avec PTG droite

�  HTA

�  Dyslipidémie

Examen physique �  Consciente, aphasique

�  Apyrétique

�  Variabilité tensionnelle importante associée à des troubles vaso-moteurs évocateurs de dysautonomie

�  Signes de lutte respiratoire avec une auscultation pulmonaire normale

�  Tétraplégie symétrique avec abolition des ROTs, paralysie faciale bilatérale périphérique, troubles de déglutition, oculomotricté préservée

Quel tableau syndromique évoquez-vous?

Quels examens complémentaires?

PRN aigüe �  PL: liquide clair

�  proteinorachie=1,03g/L ; �  cytologie=1élément/mm3 �  microbiologie: négative

�  EMG: �  Stimulo-détection: pas de réponse motrice, pas de réponse

sensitive, bloc de conduction �  Détection: majorité des muscles silencieux, quelques rares

potentiels de fibrillation �  Atteinte axonale sévère (AMAN)

Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire

�  Diagnostics différentiels à éliminer: �  Méningoradiculite infectieuse(Lyme…) �  Méningoradiculite paranéoplasique �  Hémopathies (dysglobulinémies) �  Porphyrie aigüe intermittente �  Botulisme �  Neuropathie carentielle (sujet éthylique) �  Diphtérie

�  Syndrome de Guillain Barre �  Recherche Campylobacter, VIH, mycoplasme…négative

Prise en charge �  Traitement symptomatique:

�  IOT

�  Prévention complications décubitus �  Prévention atteinte cornéenne

�  Traitement spécifiique: �  Ig IV: 0,4 g/kg/j pendant 5j

Evolution �  Aucune récupération neurologique

�  Aggravation de la dysautonomie avec plusieurs épisodes de bradycardie extrême

�  Absence d’amélioration à un mois �  nouvelle cure d’Ig IV sans aucune efficacité

�  Absence d’amélioration après 50j �  Plasmaphérèse sur 5j sans aucune efficacité

Syndrome de Guillain-Barre �  PRN aigüe inflammatoire

�  Atteinte démyélinisante multifocale du SNP

�  Passage dans les espaces endo-neuronaux d’anticorps dirigés contre certains composants des gaines de myéline �  mimétisme moléculaire décrit pour le Campylobacter

�  Infiltrat de cellules inflammatoires (macrophages)

Syndrome de Guillain-Barre �  Atteinte sensitivo-motrice bilatérale et symétrique,

débutant fréquemment aux MI, prédominant en proximal

�  Abolition des ROTs

�  3 phases: �  Extension: moins de 4semaines �  Plateau: durée variable �  Récupération: dans l’ordre inverse de l’apparition des

déficits, séquelles 15-20% des cas

Syndrome de Guillain-Barre �  Analyse du LCR:

�  Dissociation albumino-cytologique �  Hyperprotéinorachie > 1g/L �  Absence de réaction cellulaire < 10 éléments/mm3

�  EMG: �  Ralentissement des vitesse de conduction voire bloc �  Augmentation de la latence distale motrice �  Fibrillation et potentiels de dénervation au repos:

marqueurs d’atteinte axonale, mauvais pronostic

Syndrome de Guillain-Barre �  Traitement spécifique:

�  Ig IV: 0,4g/kg/j sur 5 jours

�  Echanges plasmatiques: protocoles variables

�  Efficacité comparable

�  Aucun intérêt à l’association des 2 traitements

PEC des patients non-répondeurs

Pas d’arguments dans la littérature pour un renouvellement des traitements spécifiques

Récupération peut prendre jusqu’à 12-18 mois